что это такое, виды, симптомы, лечение, прогноз на будущее

Дисфазия у ребенка проявляется главным образом отсутствием речи. Все остальные сопутствующие симптомы подтверждают данный диагноз. Разобраться в причинах заболевания и принципах лечения поможет опытный детский врач. От правильно подобранной терапии зависит прогноз на будущее.

Что такое дисфазия развития?

Под дисфазией понимают стойкое недоразвитие или полное отсутствие речи у ребенка. Связана такая патология с определенными органическими поражениями в коре головного мозга, который отвечает за развитие речевых навыков. Дисфазию нередко путают с афазией, при которой ребенок перестает говорить в связи с утратой навыков речи. Происходит это в результате тяжелых травм, заканчивающихся сотрясением, заболеваний сосудов или операции на коре головного мозга, а также при его опухолях.

Дисфазия всегда начинает проявляться в перинатальном или раннем периоде развития речевых навыков у младенца.

Степень тяжести заболевания при обращении к врачу устанавливается исходя от времени поражения систем головного мозга. Самым опасным периодам считается 3 – 4 месяц беременности. Ребенок при таком заболевании не только не может разговаривать, но и зачастую плохо понимает речь окружающих людей.

СПРАВКА! Дисфазию в российской классификации болезней именуют как алалия. Этот термин нельзя путать с распространенным заболеванием дислалией, при котором речь у ребенка имеется, но сильно искажена. Различные источники также дают однотипные названия для дисфазии – это «ранняя детская дисфазия» или «дисфазия развития».

Виды дисфазии

Выделяют несколько видов дисфазии:

• Моторная. При этом заболевании в головной коре происходят изменения, приводящие к невозможности выражать свои мысли словами. При тяжелых формах дети не в состоянии начать говорить, а могут только издавать отдельные не членораздельные звуки. При этом они сохраняют способность выражать свои эмоции и чувства через жесты и интонацию. Многие дети с диагностированной моторной дисфазией могут говорить до 7 лет, но у них наблюдается неправильная постановка речи, сбивчивость в выражении чувств, путаница в словах. Трудности устной речи, как правило, сопровождаются с проблемами в чтении и в написании букв. Мысленные образы у больного ребенка формируются четко, но выразить их языком или в письменном виде ему не удается.
• Сенсорная. Больной малыш с трудом понимает чужую речь и не до конца осознает смысл отдельных слов и фраз. Процесс восприятия похож на то, как будто бы с ним говорит иностранец. Информацию донести до ребенка возможно лишь обрывками отдельных фраз, состоящих не более из 2-3 слов. При этом, чем спокойнее и монотоннее голос, тем больше шансов усвоить смысл сказанного. Вместе с трудностью восприятия и понимания речевой информации у ребенка наблюдается забывчивость. Он не способен разборчиво прочитать текст, даже если сам его написал.
• Сенсомоторная. Нарушение речи затрагивает моторные и сенсорные нарушения. Дети с таким диагнозом не в состоянии ни понять слова и выражения, ни выразить свои эмоции внятной речью. Патология не дает полноценно развиваться вербальным и невербальным навыкам коммуникабельности.

Симптомы

Симптоматика детской дисфазии различна и зависит от возраста и индивидуальности конкретной личности. Первыми признаками проявления заболевания служит тот факт, что малышу сложно дается высказать свою мысль, он долго подбирает нужные слова, чтобы выразить эмоцию или желание.

Речь при этом медленная, тягучая и отрывистая одновременно. Ребенок не способен говорить длинный монолог. Чтобы произнести отдельную фразу из 3 – 5 слов, ему требуется чуть ли не полминуты времени. Уловить смысл монолога ребенка удается с трудом.

ВНИМАНИЕ! Характерным признаком моторной дисфазии является пропуск коротких слов и предлогов. В его речи присутствуют лишние звуки и бессмысленные словосочетания. В письменном виде больной ребенок допускает массу грамматических ошибок в элементарных словах, не говоря уже о знаках препинания. При этом может менять хаотично порядок слов.

Со стороны восприятия речи и эмоций других людей у ребенка наблюдаются следующие симптомы:

• тщетно пытается воспринять смысл слов, делая при этом соответствующую гримасу;
• иногда кажется, что малыш понял сказанное, но в итоге он просто отстраняется от непонятной информации и уходит глубоко в себя;
• прежде чем что-то ответить, он очень долго думает, а при просьбе медленно ее выполняет;
• может невпопад что-то резко ответить на элементарную просьбу;
• совершенно не воспринимает быструю речь, а еще больше не любит активной жестикуляции при этом;
• грамматика дается очень непросто, ошибки в письме неизбежны.

На раннем этапе проявления у младенца симптомы заболевания проявляются в виде несвязного лепета и отсутствия привычки подражать произносимым извне звукам. Такое поведение наблюдается, как правило, на первом или втором году жизни. После 2,5 лет развитие затормаживается. Словарный запас не пополняется и, в итоге, скуднеет. После трех лет такого ребенка невозможно научить обобщать слова в фразы и различать такие понятия, как синонимы и антонимы.

Причины

Причинами развития моторной дисфлазии являются:

• Воздействующие факторы на плод у беременной женщины. Частые ионизирующие излучения, такие как рентген, могут негативным образом сказаться на правильном формировании головного мозга малыша. Если мать во время вынашивания плода женщина пила алкоголь, была подвержена воздействию бытовых токсинов или наркотических веществ, то вероятность патологии увеличивается. При наличии у будущей матери таких инфекционных заболеваний, как сифилис, краснуха, токсоплазмоз или цитомегаловирусная инфекция, нарушается развитие плода.
• Травмы головного мозга ребенка в результате родовой деятельности. Например, удушье, сдавливание головы малыша акушерскими щипцами и, как следствие, внутричерепное кровоизлияние.
• Недостаток йода в рационе ребенка в раннем возрасте (в утробе и на стадии роста до 2 – 3 лет).
• Аутизм.

ВАЖНО! Сосудистые поражения головного мозга в результате травм могут возникнуть из-за проблем с полноценным кровоснабжением. Травмирование может иметь открытый или закрытый вид. Все они приводят к нарушению речевых центров. Область поражения головного мозга при моторной дисфазии обширна и поддается только длительному лечению.

Лечение

В качестве терапии больному моторной дисфазией ребенку необходимо наблюдаться у логопеда. Специальные техники помогут малышу сформировать и развить речь, установить правильное произношение отдельных слогов и фраз. Помимо этого, малышу назначаются ноотропные препараты, которые улучшают питание клеток головного мозга.

Обязательным этапом лечения служит проработка речевых и смежных навыков. Специально подобранные алгоритмы помогут скомпенсировать имеющиеся нарушения. В начальных и средних классах с детьми, имеющим диагноз моторная дисфазия, проводят занятия с репетиторами. Такие детки также нуждаются в помощи психолога, психотерапевта и трудотерапевта.

Лечение необходимо проводить на ранней стадии диагностирования заболевания, сразу же после обнаружения соответствующей симптоматики. Родители должны использовать максимально корректный подход для лечения своего ребенка, применяя техники, которые назначит логопед и лечащий врач.

Ожидаемый прогноз на будущее

При разрушительных процессах на мозговую активность ребенка, при моторной дисфазии все же сохраняется интеллект. У некоторых ребятишек он даже имеет очень высокий показатель, но когнитивных нарушений избежать все-равно непросто. Маленькие дети практически всегда отличаются нарушенным абстрактным мышлением и восприятием действительности такого плана. Обобщение информации им дается тяжело, поэтому даже при полноценном лечении они отстают от своих сверстников по скорости усвоения школьного материала.

СПРАВКА! Моторная дисфазия всегда несет в себе последствия нарушения концентрации и внимания. Ребенок практически никогда не может выделяться среди сверстников, так как постоянно отстает от них в развитии и речевом и умственном.

Если моторная дисфазия не будет компенсирована к школьному возрасту, то могут возникнуть такие поведенческие проблемы, как самоизоляция в обществе и семье, отчуждение от сверстников, враждебное отношение к окружению, вспыльчивость и неконтролируемая тревога.

Моторная дисфазия развивается у детей с нарушенным мозговым кровообращением. Это может произойти во время вынашивания мамой плода, либо в более поздний срок (в 1,5 -2 года). Своевременная диагностика и лечения приносят хороший результат, позволяют ребенку хоть немного адаптироваться в окружающем мире.

Дисфазия развития у детей: перспективы нейротрофической терапии — Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски — 2013-05

Область неврологии, которая изучает основы нарушений поведения и когнитивной сферы, может быть обозначена как поведенческая неврология.

В детской поведенческой неврологии эта связь рассматривается не только с клинической точки зрения, но и в аспекте развития, что особенно важно в отношении детей с трудностями общения, обучения, поведения, нарушениями речи, моторики, праксиса. Среди этих расстройств значительное место занимает недоразвитие речи, которое встречается с частотой до 5-10% в возрасте до 6 лет [5]. Многие из таких детей не способны полностью освоить программу школьного обучения и испытывают значительные трудности социальной адаптации.

Среди расстройств развития речи у детей раннего возраста Л.О. Бадалян [1] выделял парциальные (нарушения формирования звукопроизношения) и общие (задержка речевого развития — дисфазия развития, или алалия). По современным международным классификациям «дисфазия», или «дисфазия развития» — это системное недоразвитие речи в результате поражения корковых речевых зон в доречевом периоде. Среди ведущих причин нарушений развития речи рассматриваются повреждения ЦНС в периоды пре- и перинатального развития.

При нарушениях развития речи большую роль играет наследственная предрасположенность, что подтверждается высокой частотой таких нарушений в семьях больных [5]. Среди генов, которые могут детерминировать отставание речевого развития, особая роль отводится FOXP2 на хромосоме 7q31. Считается, что FOXP2 одновременно контролирует как усвоение и применение грамматических языковых правил, так и речевую моторику — движения мышц языка, губ, гортани. Известны семейные и спорадические случаи расстройств экспрессивной речи, вызванные мутацией гена FOXP2 [10].

Белок, кодируемый FOXP2, контролирует процесс транскрипции и управляет активностью других генов. FOXP2 влияет на формирование отростков нейронов и плотность синапсов. Его работа не ограничивается по времени внутриутробным периодом, он продолжает определять синаптическую пластичность и в дальнейшем, в том числе во взрослом состоянии. По-видимому, функции гена FOXP2 относятся не только к формированию экспрессивной речи, но также включают координацию работы каскада генов и белков, необходимых для развития мозговых функций, в том числе регуляции тонкого двигательного контроля [10].

FOXP2 принадлежит к большому семейству транскрипционных факторов FOX, включающему более 40 генов. Другие гены данной группы также рассматриваются в качестве кандидатных для речевых расстройств. Среди них — ген FOXP1 на хромосоме 3p14. Современные исследования указывают на то, что белковый продукт FOXP1 может участвовать в модификации мотонейронов, нейрональной миграции посредством регуляции (ограничения) на уровне релиновых сигнальных путей, дифференцировке нейронов [10]. Таким образом, FOXP1, как и его «партнер» FOXP2, может отвечать за формирование комплексов структур головного мозга, которые важны для развития речи.

К числу генов, которые регулирует FOXP2, относится и находящийся в локусе 7q36 CNTNAP2 — ген, кодирующий трансмембранный контактин-ассоциированный белок. Ген охватывает 1,5% хромосомы 7 и является одним из крупнейших в человеческом геноме. Имеющиеся в этой области исследования [12] показывают, что CNTNAP2 играет роль в предрасположенности к комплексным формам нарушений речи (экспрессивная и импрессивная речь, фонологическая кратковременная память). CNTNAP2 выполняет ключевую роль в нейроонтогенезе, в основном в период формирования лобной доли мозга. Кодируемый им белок CASPR отвечает за распределение калиевых каналов в развивающихся нейронах и обеспечивает активацию аксонально-глиальных взаимодействий. В процессе формирования структур мозга он локализован в тех его отделах, которые развиваются более высокими темпами, т.е. областях, ответственных за обучение и развитие речи, а также мышления.

Обнаружена ассоциация расстройств развития речи также с двумя генами хромосомы 16: ATP2C2 в 16q24 и CMIP в 16q24. Изменения в обоих генах преимущественно ассоциировались с результатами выполнения теста на фонологическую кратковременную память, что подтверждает значимость процессов памяти в освоении речи [9]. Таким образом, последнее десятилетие положило начало изучению молекулярно-генетических основ речевых расстройств. Обнаружены и исследуются специфические гены, ответственные за мозговые механизмы формирования речи.

Активно развиваются и разработки в области рассматриваемых расстройств.

Цель настоящего исследования — изучение неврологического, нервно-психического статуса и речи у детей с дисфазией развития в процессе лечения церебролизином.

Материал и методы

Обследовали 60 детей в возрасте от 3 лет до 4 лет 11 мес с дисфазией развития — расстройством развития экспрессивной речи (рубрика F80.1 по МКБ-10 [7]) и картиной общего недоразвития речи 1-2-го уровня по отечественной психолого-педагогической классификации [6].

Дети направлялись к неврологу после логопедического обследования, который осуществлял их наблюдение в амбулаторных условиях.

Из изучаемой группы исключались пациенты, у которых отставание в развитии речи обусловливалось снижением слуха, умственной отсталостью, аутизмом, тяжелой соматической патологией, неполноценным питанием, а также влиянием неблагоприятных социальных факторов (недостаточным общением и воспитанием).

В ходе открытого контролируемого исследования пациенты с дисфазией развития были распределены на 2 группы: 1-я группа, основная — 30 детей (23 мальчика, 7 девочек), которым проводилось лечение церебролизином; 2-я группа (контрольная) — 30 детей (23 мальчика, 7 девочек) не получали медикаментозной терапии. Дети наблюдались в течение 2 мес.

Церебролизин назначался в режиме монотерапии, в средней суточной дозе 0,1 мл/кг массы тела (от 1,5 до 2,5 мл), в утренние часы, через день, внутримышечно (30 инъекций на курс). Для снижения вероятности возникновения побочных эффектов в начале курса рекомендовалось постепенное наращивание дозы церебролизина в течение 6-10 дней. Обследование проводилось до начала лечения (день 0) и в его конце (день 60). Все дети консультировались логопедом и их родителям предоставлялись рекомендации, направленные на стимуляцию речевого развития. В период наблюдения специалисты оценивали словарный запас и состояние фразовой речи детей. С этой целью родителей просили вести дневник наблюдений, в котором отмечались все новые слова и фразы, которые начинал произносить ребенок, указывая даты их появления. Одновременно оценивалось состояние речи детей по сравнению с возрастными характеристиками по 10-балльной системе. В этом случае использовались шкалы, направленные на оценку восприятия речи (импрессивная речь), речевое внимание и разговорной (экспрессивная) речи [3].

Применялось также анкетирование родителей с помощью структурированного опросника [4]. Оно предусматривало ответы на перечень вопросов по 63 симптомам, сгруппированным по 10 шкалам: церебрастенические симптомы, психосоматические нарушения, тревожность, моторная неловкость, гипер­активность, нарушения речи, дефицит внимания, эмоциональные нарушения, проблемы поведения, агрессивность и реакции оппозиции. Оценка ответов: симптом отсутствует — 0 баллов, выражен мало — 1 балл, значительно — 2 балла, очень сильно — 3 балла.

При исследовании двигательной сферы оценивалось в баллах качество выполнения соответствующих возрасту заданий [4] с использованием пробы на ходьбу по линии и задания на удерживание равновесия.

Статистический анализ результатов проводился с применением непараметрического критерия Вилкоксона.

Динамика показателей состояния экспрессивной речи у детей с дисфазией за 2-месячный период наблюдения представлена в табл. 1 и 2. Из них видно, что исходные характеристики экспрессивной речи (словарного запаса и фраз) в двух группах пациентов были близкими. После лечения церебролизином в основной группе, в отличие от контрольной, отмечалось их существенное улучшение. Объем активного словаря вырос в 3,5 раза, число произносимых фраз — в 5 раз, тогда как в контрольной группе они увеличились лишь в 1,5 раза. Практически все показатели экспрессивной речи характеризовались высокодостоверными положительными изменениями (p<0,001), в том числе в отношении количества произносимых слов, среднего и максимального числа слогов в произносимых словах, количества фраз в разговорной речи, среднего и максимального числа слов во фразах.

При оценке по шкалам речевого развития изначально в обеих группах детей с дисфазией самыми низкими были показатели экспрессивной речи (см. табл. 2). В группе пациентов, лечившихся церебролизином, было достигнуто высокодостоверное (p<0,001) улучшение не только по шкале экспрессивная речь, но также по шкалам импрессивная речь и речевое внимание. У детей контрольной группы за тот же период оценки по данным шкалам существенно не изменились.

Результаты анкетирования родителей (табл. 3) показали, что на фоне лечения церебролизином у детей с дисфазией развития отмечалось достоверное уменьшение выраженности церебрастенических явлений, психосоматических нарушений, двигательной неловкости и трудностей мелкой моторики, а также проявлений гиперактивности, дефицита внимания, трудностей эмоционального контроля и поведения. По сравнению с этим в контрольной группе наблюдалось некоторое уменьшение психосоматических нарушений, моторной неловкости и трудностей эмоционального контроля, что могло отражать естественную возрастную динамику формирования соответствующих функций нервной системы за период наблюдения.

Развитие речи и формирование координации движений, манипулятивной деятельности рук происходят параллельно друг другу. Многие дети с дисфазией развития отстают от сверстников в моторном развитии, отличаются неуклюжестью, неловкостью, плохой координацией движений. Поэтому преодоление отставания в двигательном развитии является важным элементом терапевтической программы при дисфазии. Результаты исследования двигательной сферы с балльной оценкой выполнения заданий на ходьбу по линии и удерживание равновесия представлены на рисунке.Рисунок 1. Результаты исследования двигательной сферы в динамике в группах с дисфазией развития. Достоверность различий между группами: * — p<0,001. Полученные данные совпадают с результатами анкетирования родителей и свидетельствуют о положительном влиянии церебролизина на двигательную сферу детей с дисфазией развития. Баллы в данной методике начислялись за ошибки и трудности в выполнении заданий, при этом на фоне терапии церебролизином суммарная оценка снизилась с 4,1±0,2 до 2,4±0,1 (p<0,001), что является объективным подтверждением его благоприятного влияния на двигательную сферу и формирование моторных навыков.

Побочное действие церебролизина имело место у 3 пациентов и выражалось в виде трудностей при засыпании на 1-й неделе терапии. Эти явления были незначительными, купировались самостоятельно и не потребовали временной отмены или снижения дозы препарата.

Известно, что возможности психического развития детей с дисфазией, успешность их обучения в школе и социальная адаптация зависят от раннего выявления и коррекции нарушений речевой деятельности. При этом необходимо учитывать, что нарушения формирования речи могут являться не только последствиями перинатальной патологии головного мозга, но также иметь генетические предпосылки. Именно нейробиологическим факторам принадлежит основная роль в возникновении повреждений или недостаточного развития речевых центров коры больших полушарий головного мозга, нарушений формирования связей между ними и другими мозговыми структурами.

Полученные в настоящей работе результаты позволяют сделать вывод о выраженном положительном влиянии церебролизина на состояние речи, показатели моторики и поведения у детей 3-4 лет с дисфазией развития при общем недоразвитии речи 1-2-го уровня. Это может быть связано с тем, что церебролизин содержит аминокислоты и низкомолекулярные биологически активные нейропептиды, которые при периферическом введении способны проникать через гематоэнцефалический барьер и оказывать мультимодальное действие на клетки головного мозга. Препарат обладает доказанной нейротрофической активностью, аналогичной действию естественных нейротрофических факторов [2, 11]. Все больше получает подтверждение концепция об активирующем действии церебролизина на процессы нейрогенеза и механизмы нейропластичности [8, 13], с учетом которой может быть объяснен его выраженный эффект при дисфазии развития у детей.

Терапевтическое действие церебролизина в лечении дисфазии развития у детей характеризовалось достоверным улучшением показателей экспрессивной и импрессивной речи, а также речевого внимания. Объем активного словаря в основной группе вырос в 3,5 раза, количество произносимых фраз — в 5 раз, тогда как в контрольной — лишь в полтора раза. Как показало анкетирование родителей, у детей отмечалось уменьшение церебрастенических, психосоматических нарушений, моторной неловкости, гиперактивности, улучшались внимание, эмоциональный контроль и характеристики поведения.

Показано положительное влияние церебролизина и на двигательную сферу, а также формирование моторных навыков. Положительной стороной действия церебролизина является также низкая частота и незначительная выраженность вызываемых им побочных эффектов.

Еще раз подчеркнем, что речь для ребенка является важнейшим средством связи с окружающим миром, возможностью взаимодействия, источником информации и развития мышления. Дисфазия развития является распространенным и тяжелым нарушением речевого развития на этапе, когда речь уже имеется, но значительно страдает способность говорить; при этом понимание речи может варьировать, но развито значительно лучше. Одновременно у большинства детей с дисфазией отмечаются запаздывание в двигательном развитии, трудности эмоционального контроля и поведения. Поэтому особое значение при организации помощи приобретают комплексность воздействия и преемственность работы с детьми специалистов различного профиля. Логопедические, психолого-педагогические и медицинские коррекционные мероприятия должны проводиться систематически и длительно.

Чем раньше выявляется неблагополучие в развитии речи ребенка и начинает оказываться комплексная помощь, тем лучше будут результаты. Наиболее эффективным считается лечение, проводимое в сенситивный для формирования речи возрастной период от 2,5 до 5 лет, когда идет активное становление речевой функции и особенно значительны резервные возможности мозга ребенка. Перспективным направлением дальнейших исследований является изучение роли нейротрофических факторов в патогенезе нарушений развития речи и их лечении.

Дисфазия. Симптомы, диагностика и лечение.

Помогаем при дисфазии. Работаем с детьми всех возрастов. Разрабатываем программы коррекции, исходя из особенностей ребенка, стараемся избегать медикаментозного лечения. Обучаем не только детей, но и их родителей: работа с ребенком не останавливается за пределами клиники, а родители получают навыки, которые пригодятся им в дальнейшем общении с ребенком.

Дисфазия наступает вследствии поражения участков коры головного мозга, отвечающих за речевое развитие. Эти сбои происходят в период вынашивания ребенка, либо в раннем возрасте, еще до того, как малыш учится говорить.

Причиной внутриутробных нарушений может быть употребление матерью наркотиков, токсинов, алкоголя, курение, перенесенные ею инфекции, например, краснуха, токсоплазмоз, сифилис. Недостаток йода в организме беременной женщины, исключение из рациона питания некоторых видов продуктов без возмещения недостающих веществ, например, вегетарианство.

Ребенок, получивший травму в процессе родов, также попадает в “группу риска” дисфазии. Сюда же относится асфиксия и аутизм. Более редкий случай, когда задержка в развитии речи связана с наличием аутизма или отставанием в развитии психики.

Отсутствие детского лепета в первый год жизни — один из главных признаков развития дисфазии. Ребенок не только отказывается “разговаривать”, но и не хочет подражать взрослым, копировать язык и жесты. В более позднем возрасте дисфазия характеризуется непониманием ребенком речи окружающих, “белый шум” вместо слов мамы и папы. Ребенок отмалчивается, когда взрослые задают вопросы, часто, вместо попыток что-то сказать, использует жесты. Не всегда верно интерпретирует побуждающие слова родителей, например, не встает со стула, когда его просят, не идет навстречу, если его зовут. Не откликается на свое имя. По нескольку раз повторяет одни и те же слова, до конца не понимая их смысл. Что касается речи, то ребенок с дисфазией меняет в слове буквы и звуки, а слова — в предложении. Может несколько раз повторять один и тот же звук.

Принято разделять сенсорную дисфазию и моторную. Моторная дисфазия имеет место быть, если ребенок неправильно произносит звуки, коверкает речь, неверно подбирает слова. Чем старше ребенок, тем более ярко проявляются эти дефекты. Словарный запас пополняется не так интенсивно, как у сверстников. Интеллектуальная “пропасть” между детьми становится все больше.

Сенсорная афазия характеризуется непониманием ребенком того, что говорят. Малыш просто не воспринимает стороннюю речь. Часто чтобы “услышать” говорящего, он пристально смотрит ему в лицо, пытаясь “прочесть” смысл речи. Научившись таким образом “понимать” смысл сказанного матерью, ребенок может не реагировать на то же самое, но сказанное посторонним.

Диагностика и лечение

Диагностика дисфазии начинается с подробного опроса матери. Специалист всегда интересуется употребляла ли женщина во время беременности алкоголь, какие принимала лекарства, чем болела и как питалась; успешно ли прошли роды, не было ли осложнений и кислородного голодания у малыша. Дисфазия может развиваться на фоне недостаточной социализации малыша, нежелания родителей заниматься с ребенком, либо направить его к педагогу.

Ребенка обязательно осматривает невролог, изучая рефлексы маленького пациента и работу его мышц. Нарушения в развитии мозга или явные признаки полученных травм помогают увидеть КТ и МРТ. Большую работу проделывает логопед, оценивая уровень развития речи, возможность или невозможность произнесения звуков и слов, анализ того, правильно ли ребенок расставляет буквы в словах, не путает ли окончания и т.д.

Работа таких специалистов как нейропсихолог, логопед и невролог строится на основе того, что является “слабым звеном” в развитии ребенка: сложность в произношении или в понимании.

Если запустить дисфазию, не привлечь воремя специалистов к решению данной проблемы, то последствия болезни могут остаться на всю жизнь. Это сохранение речевого дефекта, отставание в обучении, замкнутость, неуверенность в себе, сложность нахождения в социуме.

Почему тысячи пациентов выбирают “Центр АКМЕ”

За свою 10-летнюю работу Центр “Акме” помог более 1500 пациентов с проблемами нарушения функций головного мозга, отвечающих за развитие речи. Дети и взрослые ведут активную жизнь, вращаются в обществе, растут, развиваются и строят планы на будущее.

“Центр Акме” выступает за безмедикаментозное лечение, позволяющее максимально снизить лекарственную нагрузку. Лекарственные формы могут применяться только в самых крайних случаях.

Тщательная работа неврологов, логопедов и других смежных специалистов, длительный методически выверенный алгоритм логопедического курса, психологическая помощь пациенту и близким — вот основы нашего успеха. Мы всегда стараемся найти подход к пациенту, который позволит максимально эффективно решить проблему. Никакого насилия и принуждения, только партнерство и доброжелательность.

Детям уютно в наших стенах, а взрослые чувствуют, что пришли “по адресу”, знают, что получат высококвалифицированную помощь и поддержку.

Центр “Акме” всегда работает в связке с родителями маленького пациента: “домашняя работа” также важна как и занятия внутри кабинета. Небезразличие родителей к проблеме малыша всегда находит поддержку наших специалистов. Партнерская работа дает стабильный результат, а ребенок не чувствует себя брошенным родителями.

Чтобы ваш малыш как можно раньше начал правильно говорить, грамотно строить речь, активно общаться в кругу сверстников – позвоните нам по телефону 8-495-792-1202 или заполните заявку ниже, и мы перезвоним в ближайшие 15 минут.

Центр «АКМЕ» — мы работаем, чтобы в вашей семье были гармония и счастье!

Эфферентная моторная афазия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Эфферентная моторная афазия — это нарушение двигательного звена речи, обусловленное повреждением премоторной зоны церебральной коры. Основу клинической картины составляет затруднение перехода между артикуляционными позами, инертность речевых процессов, диспросодия, наличие персевераций, повторов, вторичное расстройство письменной речи. Эфферентная моторная афазия диагностируется путём невролого-логопедического обследования, церебральной МРТ, при необходимости проводится люмбальная пункция, производится оценка церебрального кровообращения. Логопедическая коррекция сочетается с медикаментозным лечением, осуществляется на фоне этиопатогенетической терапии причинной патологии.

Общие сведения

В 1861 году парижский хирург Поль Брока открыл расположенный в нижней лобной извилине левого полушария моторный речевой центр, получившей в дальнейшем название центр Брока. Указанная зона церебральной коры является двигательным (моторным) центром речи, управляющим артикуляционными органами. При её поражении возникает эфферентная моторная афазия, подробно описанная основателем нейропсихологии профессором А. Р. Лурия.

Наиболее часто патология наблюдается после перенесённого инсульта в бассейне левой среднемозговой артерии. Пик заболеваемости приходится на возраст 55-65 лет. Специалисты в области клинической неврологии отмечают, что практически у 50% больных возникает сочетанная эфферентная и афферентная моторная афазия.

Эфферентная моторная афазия

Причины

В основе заболевания лежит нарушение кинетической программы реализации высказывания, связанное с органическим поражением центра Брока (44, 45 поле по Бродману). Этиофакторы, приводящие к повреждению и дисфункции премоторной коры, весьма многочисленны. Основными из них являются:

• Расстройства мозгового кровообращения. Острое или хроническое нарушение кровотока (тромбоэмболия, атеросклероз, спазм) в передней ветви среднемозговой артерии слева приводит к гипоксическому поражению церебральных тканей речевого центра. Геморрагический инсульт в области прецентральной извилины обуславливает пропитывание кровью и сдавление коры зоны Брока.
• Инфекционно-воспалительные заболевания. Энцефалит, менингоэнцефалит, абсцесс головного мозга с локализацией воспалительных изменений в центре Брока потенцируют его дисфункцию. Медленные инфекции ЦНС характеризуются активацией воспаления после многолетнего латентного периода.
• Черепно-мозговые травмы. Возможно непосредственное разрушение участка коры в момент травмы. Вторичное повреждение при ушибе головного мозга, субарахноидальном кровоизлиянии, посттравматической гематоме связано с отёком и компрессией церебральных структур.
• Опухоли головного мозга. Злокачественные неоплазии инфильтративно прорастают и разрушают ткани, доброкачественные — сдавливают их по мере своего роста. Компрессия речевого центра возможна при опухолевом поражении расположенных над ним церебральных оболочек.
• Эпилепсия. Наличие эпилептогенного фокуса вблизи центра Брока способно вызывать его дисфункциональные изменения. Неадекватная биоэлектрическая активность провоцирует сбои в функционировании самого центра и нервных путей, связывающих его с другими структурами.
• Дегенеративные процессы. Рассеянный склероз, РЭМ сопровождаются демиелинизацией нервных волокон. Отсутствие миелиновой оболочки нарушает функционирование эфферентных и афферентных связей моторного речевого центра.

Патогенез

Центру Брока принадлежит ведущая роль в формировании сложной мышечной активности, необходимой для согласованной работы речедвигательных органов (губ, щёк, челюстей, языка, глотки). Его поражение приводит к нарушению эфферентной импульсации, обеспечивающей своевременную денервацию предыдущего и иннервацию последующего речевого акта. Возникает расстройство орально-артикуляционного праксиса, отличительной особенностью которого выступает затруднение перехода от одной артикуляционной позы к другой.

Следствием затруднённого перехода между артикулемами являются непроизвольные повторы слов, отдельных слогов, перестановки, персеверации (навязчивые повторения отдельных слов, фраз). Распад навыка составления программы звуко-буквенного состава слова становится причиной нарушения письма (дисграфии), чтения (дислексии). Инертность распространяется на все речевые процессы, что приводит к потере «чувства языка» – плохому пониманию переносного и скрытого смыслового значения. Вторично нарушается слухоречевая память.

Классификация

Клиническая симптоматика речевого дефекта значительно варьируется в зависимости от выраженности нарушения. Соответственно различаются подходы и методы логопедической коррекции. С учетом особенностей речевой дисфункции эфферентная моторная афазия классифицируется на три степени тяжести:

• Легкая. Речь развёрнута, в ней присутствуют речевые штампы. Иногда наблюдается послоговое выговаривание слов. Сложности проговаривания выявляются при попытках повторения фраз за врачом и назывании предметов. Диалогическая речь стереотипна, недостаточно развёрнута.
• Среднетяжёлая. Спонтанная речь аграмматична, наблюдается телеграфный стиль. Высказывание имеет разорванный характер. Автоматизированная речь сохранена. При повторении и назывании возникают персеверации. В диалоге присутствуют эхолаличные ответы.
• Тяжёлая. Спонтанная речевая продукция отсутствует, попытка говорить оборачивается повторением фрагмента слова. Отмечается распад автоматизированной речевой функции, сложности понимания обращённой речи.

Симптомы

Синдром проявляется нарушением своевременной трансформации артикуляционных поз. Возникают многочисленные персеверации, повторы слов и слогов. Дефекты переключения, персеверации наблюдаются на фоне расстройств просодики речи — интонации, ударения, ритма речевого потока. Речь невыразительная, сопровождается ошибками в ударениях, носит скандированный характер. Нарушается конструкция фразы. У ряда пациентов преобладают существительные в именительном падеже и глаголы в инфинитиве, что обуславливает телеграфный тип высказываний.

Инертность протекания речевых процессов приводит к появлению длительных пауз. Расстройство регуляции выбора слов лежит в основе появления вербальных парафразий — применения искусственно созданных слов, искажающих смысл и грамматическое построение фразы. Повторение отдельных звуков полностью сохранено, затруднения выявляются при попытке повторить серию звуков, слог, слово. В ряде случаев грубая эфферентная афазия проявляется невозможностью слить в единый слог согласный и гласный звук. При лёгкой степени дефекта утрачивается лишь плавность артикуляционных переходов.

Эфферентная афазия сопровождается грубой дисграфией. В тяжёлых случаях пациент не может составить слово из набора букв, в более лёгких допускает персеверации, перестановку и пропуск букв, слогов. При грубой дислексии чтение имеет угадывающий характер, больной правильно раскладывает подписи под соответствующие картинки. При средней степени расстройства доступно чтение коротких предложений, но возникают затруднения с пониманием прочитанного. Лёгкая моторная афазия протекает без выраженных расстройств письма и чтения.

Понимание речи преимущественно сохранено, наблюдаются отдельные затруднения восприятия грамматически сложных высказываний, непонимание переносного смысла, многозначности слова, значения пословиц. Пациенты осознают свой речевой дефект, но самостоятельно не могут его преодолеть. В большинстве случаев афазия сочетается с правосторонним гемипарезом, более выраженным в верхней конечности и половине лица.

Осложнения

Эфферентная афазия лёгкой степени не приводит к выраженному ограничению коммуникативных способностей больного. Умеренная и грубая степень расстройства значительно снижают возможности вербального общения вплоть до полной невозможности выразить свои мысли, желания, переживания. Ситуацию усугубляет моторная недостаточность, ограничивающая двигательную активность пациента. В сложившихся условиях при отсутствии должной логопедической и психологической поддержки высока опасность развития депрессивного невроза, прочих невротических расстройств.

Диагностика

Диагностический поиск включает верификацию типа речевого расстройства, установление характера и объёма поражения мозговых тканей. Базовыми диагностическими мероприятиями являются неврологические и логопедические обследования. В перечень необходимых исследований входят:

• Консультация логопеда-афазиолога. Обнаруживает расстройство произносительной стороны речи (моторная афазия) с затруднением переключения артикуляционных поз, скандированность, телеграфизм, персеверации, повторы, аграмматизмы. При диагностике письменной речи определяется вторичная дислексия, дисграфия.
• Консультация невролога. Исследование неврологического статуса констатирует наличие центрального гемипареза и дисфункции лицевого нерва справа. Полученные данные свидетельствуют о расположении очага поражения в области моторной коры левого полушария.
• МРТ головного мозга. Позволяет установить морфологический субстрат заболевания. Визуализирует интракраниальные объёмные образования (неоплазию, гематому, кисту, абсцесс), зоны инсульта, воспалительные фокусы, демиелинизирующие процессы.
• Исследование церебральной гемодинамики. Помогает оценить характер и степень нарушений мозгового кровоснабжения. Проводится с использованием МР-ангиографии, дуплексного сканирования, УЗДГ церебральных сосудов.
• Анализ цереброспинальной жидкости. Ликвор получают путём люмбальной пункции при подозрении на инфекционно-воспалительный характер патологии. Анализ дает возможность выявить воспалительные изменения, выделить возбудителя.

Дифференциальная диагностика

Эфферентная моторная афазия дифференцируется от прочих речевых дисфункций. Длительные паузы, обусловленные инертностью речевых процессов, сходны с остановками при семантической афазии, связанными с амнестическими затруднениями поиска названия предмета. Однако семантика слова не нарушена.

В отличие от афферентного варианта эфферентная форма моторной афазии не сопровождается литеральными парафразиями в устной речи, звуковая структура слогов сохранена. От динамической моторная афазия отличается сохранностью грамматического построения фраз, от акустико-гностической — уменьшенной речевой продукцией.

Лечение эфферентной моторной афазии

Основу терапии составляет этиопатогенетическое лечение причинной патологии. При инсульте назначается общая и дифференцированная терапия сосудистыми, тромболитическими или гемостатическими средствами. При инфекционном поражении осуществляется соответствующая этиотропная терапия (антибактериальная, антимикотическая, противовирусная). Объёмные образования являются показанием к консультации нейрохирурга с решением вопроса об их радикальном удалении. Коррекция речевого дефекта производится в рамках реабилитационной терапии, включает две основные составляющие:

• Логопедические занятия. Общими задачами коррекции являются нормализация работы моторной программы высказывания с преодолением трудностей артикуляционного переключения, предупреждение аграмматизмов, восстановление звуко-буквенного анализа. Реабилитационная работа проводится поэтапно в соответствии с тяжестью речевого дефекта.
• Фармакотерапию. Направлена на скорейшее восстановление функции центра Брока путём улучшения метаболизма его нейронов. В комбинированном лечении применяются вазоактивные, нейропротекторные, витаминные, аминокислотные, ноотропные фармпрепараты. Немаловажное значение имеет адекватная психотерапевтическая поддержка пациента.

Прогноз и профилактика

При успешной терапии основного заболевания, упорных логопедических занятиях наблюдается постепенное восстановление речевой функции. Для преодоления дислексии, дисграфии требуются специальные дополнительные занятия. В случае дегенеративной патологии, опухолевого процесса прогноз сомнительный. Профилактические мероприятия сводятся к предупреждению церебральных поражений. Среди них можно выделить правильное питание, здоровый образ жизни, коррекцию артериальной гипертонии, предупреждение травматизма, токсических и канцерогенных воздействий, противоэпидемические мероприятия.

Афферентная моторная афазия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Афферентная моторная афазия — это кинестетическое расстройство сформированной речи, обусловленное нарушением центральной регуляции речедвигательного аппарата. Возникает при поражении артикуляционной зоны постцентральной извилины. Клинически проявляется снижением речевой продукции, сложностями артикуляции, смешением фонем с похожим артикуляционным механизмом, вторичной дислексией и дисграфией. Основу диагностики афферентной моторной афазии составляет логопедическое, неврологическое обследование, МРТ мозга. Проводится лечение основной патологии, осуществляется медикаментозная поддержка церебральных функций (нейрометаболиты, сосудистые фармпрепараты), логопедическая коррекция.

Общие сведения

Экспрессивная речь является результатом согласованной работы всех составляющих артикуляционного аппарата: губ, языка, глотки, гортани, лицевой мускулатуры. Корковая регуляция речевого процесса осуществляется при непрерывной афферентации — информировании соответствующих отделов коры о расположении каждого из указанных речевых органов. Обусловленная нарушением процессов афферентации моторная афазия получила название «афферентная». Термин введён отечественным исследователем афазий профессором А. Р. Лурия в 1969 году. Заболевание распространено преимущественно среди пациентов среднего и пожилого возраста, афферентная детская афазия встречается редко. Поражение нескольких зон коры приводит к сочетанным нарушениям – развивается афферентно-эфферентная моторная, сенсомоторная афазия.

Афферентная моторная афазия

Причины

Заболевание возникает при органическом поражении теменной доли в области нижних отделов постцентральной извилины. Патологические изменения могут иметь ишемический, воспалительный, посттравматический, токсический, компрессионный характер. Основными этиофакторами повреждения выступают:

• Инсульты. Являются наиболее частой причиной афазии. При фокальном поражении нижнетеменных отделов левой постцентральной извилины наблюдается афферентная моторная форма речевой дисфункции. При ишемическом инсульте гибель нейронов указанной области обусловлена нарушением кровоснабжения вследствие тромбоэмболии или спазма питающей церебральной артерии, при геморрагическом — сдавлением тканей излившейся кровью.
• Черепно-мозговые травмы. Ушибы головного мозга с размозжением тканей в нижнетеменных областях приводят к повреждению нейронов, которые воспринимают афферентную информацию от артикуляционных органов. Образование внутримозговой гематомы, нарастание посттравматического отёка становится причиной сдавления нейронов. В результате развивается афферентная моторная афазия.
• Опухоли мозга. Глиомы, астроцитомы, медуллобластомы теменной доли оказывают повреждающее действие путём компрессии окружающих тканей либо разрушением нейронов вследствие своего инвазивного роста. Увеличение объёма внутримозговой опухоли обуславливает нарастающий характер речевых нарушений.
• Нейродегенеративные процессы. Болезнь Альцгеймера, лейкодистрофии, болезнь Пика сопровождаются атрофическими изменениями в коре. Атрофия может возникать при длительно существующем эпилептогенном очаге теменной локализации. Прогрессирующая демиелинизация вызывает разрушение афферентных связей. Результатом является дисфункция поражённых отделов теменной коры — моторная афазия афферентной формы.
• Инфекции. Этиологически различные инфекционные поражения головного мозга (энцефалит, энцефаломиелит, церебральный абсцесс), локализующиеся в теменной доле, приводят к отёку, расстройству микроциркуляции, внутриклеточным изменениям нейронов. Дисфункция и гибель последних, нарушение межнейрональных взаимодействий провоцирует появление речевого расстройства.

Патогенез

В норме экспрессивная речь осуществляется благодаря взаимодействию отделов пост- и прецентральной коры, в которых представлены артикуляционные органы. Эфферентные импульсы, регулирующие необходимые для фонации мышечные сокращения, генерируются нейронами прецентральной извилины с учетом информации от нейронов постцентральной извилины. К последним поступает афферентная импульсация от мышц и связок, участвующих в процессе звукообразования. Этиофакторы обуславливают органические изменения и дисфункцию постцентральной области. В результате нарушается механизм восприятия афферентации, связь с прецентральной извилиной.

Не имея достаточной обратной информации о состоянии артикуляционного аппарата, прецентральные отделы не могут адекватно регулировать процесс фонации. Результатом является речевая апраксия — утрата двигательного артикуляционного навыка, что в выраженных случаях обуславливает полное отсутствие речевой продукции. Поскольку кинестетический контроль играет существенную роль в процессе понимания услышанного, возникают вторичные расстройства фонематического слуха.

Классификация

Афферентная моторная афазия может иметь две отличающиеся по своим проявлениям формы. Вариативность обусловлена различной представленностью артикуляционных органов в постцентральной извилине право- и леворуких пациентов. Классификация была предложена А. Р. Лурия:

• Первый вариант сопровождается расстройством пространственного синтеза обеспечивающих артикуляцию движений. При грубых расстройствах ситуативная речевая продукция полностью отсутствует. Наблюдается апраксия артикуляционных органов.
• Второй вариант носит название «проводниковая афазия». Характерна преимущественная сохранность клишеобразных ситуативных высказываний при выраженных нарушениях произвольных видов речи. Встречается при левостороннем (реже правостороннем) поражении теменного полушария у амбидекстров и больных со скрытым левшеством.

Симптомы афферентной моторной афазии

Артикуляционная апраксия приводит к неспособности самостоятельно воспроизвести отдельные звуки. Делая попытку, больной совершает беспорядочные движения языком, губами, производит звуковые замены. Пациент добивается большего успеха, пытаясь воспроизвести звук путём подражания артикуляции врача. Однако расстройство кинестетического анализа силы соприкосновения, направления движения артикуляционных органов обуславливает смешение звуков м-п-б, о-у, н-д-т и пр.

Фонематические подмены длительно сохраняются на фоне постепенного восстановления речевой функции. Больной произносит «дом» как «том», «Вова» как «Вома». Закрытые слоги более сложны для произношения, наблюдается их дробление при помощи гласных звуков. Слово «дым» произносится как «дыма», «шапка» как «ша-па-ка». Затруднения экспрессивной речи заставляют пациентов использовать для коммуникации речевые эмболы — короткие слова, отдельные слоги, имеющие выраженную эмоциональную окраску.

В раннем периоде после ЧМТ, инсульта афферентная моторная афазия сопровождается непониманием услышанной речи. Состояние является преходящим, длится нескольких дней. Более длительно сохраняется затруднённое распознавание на слух отдельных фонем, имеющих общий способ артикуляции (н-ш, б-м-п). Избыточность фонематического разнообразия слов позволяет пациентам понимать обращённые к ним высказывания. Наряду с речевой апраксией нарушено конструктивно-пространственное восприятие – пациенты не могут расположить по инструкции три предмета, дезориентированы в географической карте и т. п.

Степень выраженности дислексии, дисграфии коррелирует с тяжестью афазии. Артикуляционные сложности проявляются на письме литеральными параграфиями, пропусками согласных звуков. В ряде случаев выраженная моторная форма афазии диссоциирует с относительной сохранностью письма, которое остаётся единственным способом коммуникации пациента. Восстановление письменной речи происходит по мере нормализации речевой продукции. Чтение без проговаривания вслух может восстанавливаться быстрее письма.

Проводниковая афазия протекает с сохранностью автоматизированной ситуативной речи. Больные способны общаться с близкими, используя часто употребляемые фразы и слова («не может быть», «обязательно сделаю», «да», «хорошо»), но испытывают значительные затруднения произвольной речи при необходимости повторить слово, составить рассказ по картинке. Пациенты хорошо слышат собственные ошибки, стараются их преодолевать. Нарушения письма заключаются в сложности соблюдения порядка букв в слове. Типично зеркальное написание: «онко» вместо «окно».

Осложнения

Больные критично воспринимают собственный речевой дефект, эмоциональная сфера сохранена. Вследствие этого высока вероятность ранней депрессивной переработки возникшего состояния. Поскольку поражение затрагивает моторные поля коры, наблюдается сопутствующий выраженный двигательный дефицит. Двигательная ограниченность, невозможность самообслуживания усугубляют психологический дискомфорт пациента, вызванный нарушением вербальной коммуникации. В отсутствие психологической и логопедической поддержки возможно возникновение депрессии, что значительно затрудняет дальнейшую реабилитацию больного.

Диагностика

Диагностические мероприятия осуществляются совместными усилиями специалистов в сфере логопедии и неврологии. Поиск направлен на верификацию вида речевого расстройства, определение этиологии и объёма церебрального поражения. Базисными этапами диагностики являются:

• Консультация логопеда. Диагностическое обследование речи выявляет снижение общей речевой продукции, в тяжёлых случаях — её полное отсутствие. Патогномоничен симптом «поиска позы» – подбор пациентом определённого положения губ, языка для произнесения необходимого звука. Определяется расстройство фонематического слуха, дисграфия, дислексия.
• Консультация невролога. Обнаруживает артикуляционную апраксию, правосторонний спастический гемипарез, гемигипестезию. Когнитивные нарушения, психические отклонения отсутствуют. Полученные данные свидетельствуют о поражении левой теменной области.
• МРТ головного мозга. Необходима для уточнения морфологического субстрата заболевания. Позволяет диагностировать объёмное образование (абсцесс, гематому, аневризму церебральных сосудов), зону геморрагии, ишемии, опухолевый процесс, атрофию, демиелинизацию, воспалительные очаги. Результаты сканирования интерпретируют в соответствии с клинической картиной заболевания.
• Люмбальная пункция. Проводится для получения и исследования цереброспинальной жидкости. Анализ даёт возможность диагностировать инфекционно-воспалительные изменения, верифицировать возбудителя нейроинфекции, выявить следы крови, опухолевые клетки.

Афферентная моторная афазия требует дифференцировки от иных нарушений речи. Ограничением речевой продукции, затруднением артикуляции моторная афазия отличается от акустико-гностической, акустико-мнестической форм со свойственными им логореей. При динамической афазии пациент может молчать, но отвечает на заданные ему простые вопросы, способен считать вслух, повторять слова.

Лечение афферентной моторной афазии

Первостепенное значение имеет терапия причинной патологии. Инфекционно-воспалительные поражения купируются специально подобранными этиотропными препаратами (антибактериальными, противовирусными, антимикотическими). При инсультах проводится общая и дифференцированная сосудистая терапия. В случае опухолей, травматических повреждений, гематом необходима консультация нейрохирурга для решения вопроса о целесообразности нейрохирургического лечения. Коррекция афазии начинается в раннем восстановительном периоде, включает две основные составляющие:

• Логопедические занятия. В начале любого занятия выполняется артикуляционно-мимическая гимнастика. Применяются все виды растормаживающих упражнений: сопряжённое и отражённое произнесение автоматизированных рядов, проговаривание фраз с жёстким контекстом, повторение стихов. Занятия проводятся с мимической подпоркой: врач располагается напротив больного, проговаривает звуки, утрировано демонстрируя постановку губ, щёк, зубов, языка.
• Медикаментозное лечение. Направлено на улучшение кровоснабжения и метаболизма нейронов поражённой области, что способствует более быстрой и полной реабилитации больных. Фармакотерапия осуществляется комплексным применением нейропротекторных, ноотропных, вазоактивных, нейрометаболических препаратов.

Когнитивная сохранность, осознание речевого дефекта формируют высокую заинтересованность пациента в лечении. Большое значение имеет поддержка близких, регулярные самостоятельные занятия в домашних условиях. При необходимости дополнительной психологической поддержки показаны беседы с психологом, психотерапия.

Прогноз и профилактика

При успешном лечении причинного заболевания, упорной, правильно подобранной логопедической коррекции прогноз благоприятный. Вместе с восстановлением речевой моторики регрессируют нарушения письма, чтения. У некоторых пациентов сохраняются артикуляционные призвуки, создающие впечатление лёгкого акцента, могут присутствовать редкие литеральные парафазии. Профилактические мероприятия включают весь спектр методик, позволяющих предотвратить воздействие этиологических факторов. Основными моментами являются предупреждение и своевременная терапия цереброваскулярной патологии, профилактика травматизма, инфекционных заболеваний, исключение онкогенных влияний.

Динамическая афазия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Динамическая афазия — это нарушение формирования высказываний активной речи, обусловленное поражением префронтальной лобной коры. Клинически проявляется отсутствием инициации высказываний, односложностью, упрощённостью ответов на поставленные вопросы, повторением фраз собеседника, недостаточным пониманием длинных сообщений. Диагностируется динамическая форма афазии с учетом данных неврологического осмотра, логопедического и психологического обследования, томографических, сосудистых исследований. Коррекция речевого дефекта проводится путём логопедических занятий, фармакотерапии на фоне этиотропного лечения и общеукрепляющих мероприятий.

Общие сведения

Как отдельный вид нарушений речи динамическая афазия была выделена в 1934 году немецким психиатром К. Клейстом, который называл данную форму афазии «немоторной спонтанной речью». В последующем ее изучением занимался отечественный невролог А.Р. Лурия, определивший центральный симптом патологии. Его последователи установили, что динамическая афазия представляет собой нарушение внутренней речи, обусловленное апраксией — расстройством планирования и оформления речевого высказывания.

Поскольку данная патология возникает при поражении лобных отделов мозговой коры, отдельные специалисты в области неврологии употребляют название «лобная афазия». Динамическая форма практически не встречается у левшей, что связано с наличием высоких компенсаторных возможностей соответствующих отделов правого полушария.

Динамическая афазия

Причины

Речевое расстройство обусловлено очагом поражения заднелобных отделов префронтальной коры левого полушария, относящихся к третичным полям 3-го функционального блока. Наиболее часто наблюдается травматическая, сосудистая, опухолевая этиология. Основными этиофакторами выступают:

• Черепно-мозговые травмы. Повреждение тканей лобной доли происходит в результате сотрясения, размозжения, внутреннего кровоизлияния. Вторичное поражение нейронов провоцируется нарастанием посттравматического отёка, развитием воспалительных процессов, увеличением внутримозговой гематомы, приводящей к компрессии окружающих тканей.
• Цереброваскулярная патология. Чаще появление речевых нарушений связано с острыми сосудистыми катастрофами (ишемическим, геморрагическим инсультом) в бассейне передней мозговой артерии. К дисфункции нейронов коры также способна привести хроническая ишемия головного мозга, возникающая при церебральном атеросклерозе, гипертонии, сахарном диабете, амилоидозе сосудов.
• Инфекционно-воспалительные заболевания. Формирующиеся в лобных отделах воспалительные очаги различной этиологии вызывают фокальное повреждение лобной коры, нарушение её взаимосвязей с иными церебральными структурами. В результате развивается дисфункция отделов мозга, отвечающих за речевой праксис.
• Церебральные опухоли лобной локализации (глиомы, астроцитомы). При инвазивном типе опухолевого роста гибель нейронов обусловлена их деструкцией, при относительной доброкачественности процесса дисфункция вызвана компрессией мозговых тканей вследствие роста новообразования. Сдавление и опухолевая инвазия лобной коры также возможны при локализации неоплазии в оболочках мозга (менингиомы, меланомы).
• Дегенеративные процессы. Болезнь Альцгеймера, лейкодистрофии, болезнь Пика сопровождаются прогрессирующей дегенерацией церебральных структур, в том числе лобной коры. Дегенеративные процессы приводят к утрате нейронами их основных функций, апоптозу. В начальной фазе заболевания наряду с иными нарушениями праксиса может развиться динамическая афазия.

Патогенез

Задние отделы первой лобной извилины относятся к речевому отделу третьего структурно-функционального блока мозга, отвечающего за программирование и регуляцию психической деятельности. Поражение данной области ведёт к нарушению развёртывания внутренней программы высказывания, грамматического конструирования, что проявляется расстройством речевой предикативности. Утрачивается грамматическая схема предложения, согласованность его членов, отсутствует сказуемое.

Потеря способности создавать внутренний план высказывания обуславливает резкое снижение спонтанной речевой продукции вплоть до её полного отсутствия. При обширном поражении динамическая афазия сочетается с идеаторной апраксией, акалькулией вследствие дезорганизации последовательности счётных операций. Дезинтеграция целенаправленного поведения провоцирует проявления так называемой «лобной психики» — нарушение формирования намерений, отсутствие мотивации, изменения эмоционально-личностной сферы.

Классификация

Клиническое значение имеет понимание, на каком именно этапе формирования речевого высказывания происходит сбой. В соответствии с современными представлениями отечественные логопеды выделяют две группы пациентов, различающихся уровнем дисфункции и способностью к восстановлению:

• 1-я группа — больные с первичным нарушением звена внутреннего программирования высказывания. Отсутствует мотивация к восстановлению. Реабилитация сложная, длительная.
• 2-я группа — пациенты с первичным расстройством грамматического конструирования. Критика более сохранна, имеется мотивация. Восстановление проходит проще и быстрее.

Для подбора наиболее эффективных методик логопедической коррекции важно определить степень утраты способности к построению спонтанных речевых высказываний. С учетом выраженности речевой дисфункции динамическая афазия классифицируется на три степени тяжести:

• Лёгкая — возможны развёрнутые спонтанные высказывания. Речь характеризуется стереотипностью, наличием аграмматизмов, глагольной слабостью. Выявляются сложности понимания переносного значения высказываний.
• Среднетяжёлая — спонтанная речь представлена короткими стереотипными фразами. Наблюдается аграмматизм, отсутствие глаголов. Речевая активность низкая, преобладает диалогическая речь.
• Тяжёлая — спонтанная речь практически отсутствует. Возможно употребление речевых штампов. Пациенты нуждаются в стимуляции речи извне. Отмечается телеграфный стиль речи. Диалогическая речь доступна в форме односложных ответов «да»/«нет».

Симптомы динамической афазии

Основным симптомом является трудность формирования активного высказывания. Активная речь резко снижена: больной не задаёт вопросов, не обращается с просьбами. Речевая активность требует постоянной стимуляции извне. Произносятся отдельные несвязанные фрагменты, основные звенья высказывания не определяются. Уменьшено употребление глаголов, предлогов, местоимений, существительные ставятся в именительном падеже. Динамическая афазия тяжёлой степени отличается полным отсутствием активной речевой продукции — пациент молчит. Возможно автоматическое повторение высказываний собеседника (эхолалия), иногда — его движений (эхопраксия).

В лёгких случаях наблюдается стереотипность высказываний, общее обеднение фраз, употребление закреплённых ранее бытовых и профессиональных оборотов, нарушения согласования слов в предложении. Артикуляция, произношение отдельных звуков полностью сохранны. Выразительность, эмоциональная окраска высказывания снижены.

В зависимости от тяжести поражения диалоговая речь сводится к односложным коротким ответам или более развёрнутым, но стереотипным высказываниям. Зачастую ответ повторяет сформулированный вопрос. «Вы вчера занимались?» – «Мы вчера занимались». Пересказ текста, рассказ по сюжетной картинке затруднён или полностью недоступен. Лёгкая афазия характеризуется трудностями конструирования сложных фраз. В ряде случаев наблюдаются псевдомнестические сложности называния предметов, вспоминания географических названий, которые деблокируются подсказкой первого слога необходимого слова.

Динамическая афазия протекает на фоне сниженной способности к концентрации внимания, замедленности мышления, потери критики к собственному дефекту. Вследствие быстрого истощения внимания отмечается расстройство понимания обращённой речи, особенно длинных сложных фраз.

Письменная речь во многом сохранна. Дисграфия наблюдается при написании под диктовку длинных предложений, попытках создать текст собственного сочинения. Дислексия обусловлена невнимательностью, выражается пропуском слов, словосочетаний, плохим пониманием прочитанного. Возможна акалькулия, выражающаяся в затруднениях определения последовательности выполнения арифметических операций. Доступными пациенту остаются последовательный счёт, решение элементарных примеров.

При обширном повреждении лобных долей тяжёлая динамическая афазия сопровождается апраксией, элементами «лобной психики»: потерей интереса к окружающему, апатией, депрессией, заторможенностью, полным отсутствием мотивации. Двигательные расстройства выражены минимально.

Осложнения

Отсутствие активной речевой продукции при снижении критики приводит к резкому нарушению коммуникативных возможностей. Молчащий пациент неспособен попросить о помощи, при невнимательном отношении окружающих не может удовлетворить элементарные потребности. Изменения психоэмоциональной сферы, нарушения внимания и мотивации существенно затрудняют логопедическое восстановление. При отсутствии речевой коррекции динамическая афазия приобретает стойкий резидуальный характер, инвалидизирует больного до конца жизни.

Диагностика

Речевые нарушения выявляются при первой попытке установления вербального контакта. Данные анамнеза помогают предположить характер церебрального поражения. Дальнейшие обследования направлены на уточнение вида афазии, её дифференцировку от психогенных, артикуляционных расстройств, определение этиологии, характера и размеров происходящего в церебральных тканях патологического процесса. Перечень диагностических исследований включает:

• Осмотр невролога. На первый план выходят особенности поведения, замедленность мышления, невнимательность, эмоциональная обеднённость больного, отсутствие активной речи. Двигательная сфера преимущественно сохранна. Наблюдается апраксия.
• Консультацию логопеда. Диагностика устной речи выявляет характерные симптомы, позволяет определить степень и вид динамической афазии. Дополнительно проводится диагностика письменной речи, относительная сохранность которой помогает дифференцировать динамическую форму афазии от прочих нарушений.
• Консультацию психиатра. Необходима для исключения психогенного мутизма, выявления психических расстройств, «лобной психики». Включает беседу, психологическое тестирование, наблюдение за поведением больного.
• Церебральную томографию. Позволяет уточнить морфологический субстрат основного заболевания. В случае ЧМТ, посттравматической гематомы, поражения мозговых оболочек предпочтительно проведение КТ головного мозга. В диагностике нарушений церебрального кровообращения, внутримозговых опухолей, дегенеративных процессов применяется МРТ головного мозга. Исследование церебрального метаболизма производится при помощи ПЭТ-КТ, МР-спектроскопии.
• Сосудистые исследования: ультразвуковую допплерографию, дуплексное сканирование, МРТ церебральных сосудов. Назначаются при подозрении на цереброваскулярный характер патологии. Дают возможность определить скорость кровотока, место и степень окклюзии.
• Люмбальную пункцию. Показанием к исследованию служит подозрение на инфекционно-воспалительный процесс. В подобных случаях анализ цереброспинальной жидкости подтверждает цитоз с увеличением нейтрофилов (при гнойном характере инфекции), моноцитов (при вялотекущем воспалении). Возможно определение возбудителя путём проведения ИФА, ПЦР-диагностики ликвора.

Дифференциальная диагностика

Динамическая афазия дифференцируется с иными речевыми расстройствами. Снижение речевой продукции отличает её от акустико-гностической и акустико-мнестической афазии, характеризующихся логореей. При афферентной моторной афазии экспрессивная речь тотально затруднена, артикуляция нарушена, наблюдаются сложности фонации отдельных звуков, что отсутствует при динамической форме. Психогенный мутизм отличается флюктуацией симптоматики, её зависимостью от психологической обстановки, наличием сопутствующих психических отклонений.

Лечение динамической афазии

Эффективное лечение речевого дефекта неразрывно связано с успешной терапией причинной патологии. Этиотропная терапия может включать назначение антибактериальных, противовирусных, антимикотических, тромболитических, вазоактивных фармпрепаратов, нейрохирургическое удаление опухоли. Логопедическая коррекция должна начинаться как можно ранее, сочетаться с другими реабилитационными методиками. Комбинированная восстановительная терапия осуществляется с участием невролога, реабилитолога, логопеда, врача ЛФК, массажиста, нейропсихолога. Основными направлениями речевой реабилитации являются:

• Логопедические занятия. Трудности внутреннего планирования высказывания преодолеваются созданием внешних опор: вопросов, схем, серий картинок. При грубой афазии занятия направлены на преодоление инактивности, стимулирование коммуникативной функции при помощи диалога, при средней степени — на восстановление фразовой речи, понимания сложных грамматических оборотов, при лёгкой — на активизацию спонтанной речи, преодоление трудностей понимания переносного смысла слов.
• Нейрометаболическая поддержка. Назначение медикаментозных препаратов, улучшающих церебральный метаболизм, способствует восстановлению старых и формированию новых межнейрональных связей, что ускоряет процесс логопедического восстановления. Рекомендованы к применению мемантин, пирацетам, препараты гинкго билоба.
• Общеукрепляющие мероприятия. Лечебная физкультура, массаж повышают двигательную активность больного, путём усиления кровообращения способствуют скорейшему восстановлению церебральных функций. Большое значение имеет соблюдение режима дня, витаминизированное питание, прогулки.

Прогноз и профилактика

Степень восстановления речевой функции зависит от причинного заболевания, локализации и объёма поражения, времени начала лечения и логопедической коррекции, сопутствующих нарушений, возраста больного. В силу сниженной критики, недостаточной мотивации, проявлений «лобной психики» динамическая афазия является сложной для восстановления, требует большой настойчивости врачей и близких пациента. Наиболее неблагоприятный прогноз отмечается при опухолях и прогрессирующих дегенеративных заболеваниях. Профилактика состоит в предупреждении и своевременной терапии болезней, способных привести к церебральному поражению: атеросклероза, артериальной гипертензии, диабета, инфекционных заболеваний, клещевого энцефалита, очагов хронического воспаления и пр.

Детские афазии — причины, симптомы, диагностика и лечение

Детские афазии – это гетерогенная группа патологий ЦНС, которые проявляются частичной или полной потерей ранее присутствовавшей речи. Кроме того, они могут сопровождаться нарушениями чтения, письма, восприятия, счета, эмоциональными и поведенческими реакциями. Основа диагностики детских афазий – непосредственная оценка речевых и неречевых функций ЦНС, а также определение структурных и функциональных нарушений коры головного мозга при помощи КТ, МРТ и ЭЭГ. Лечение включает в себя прохождение курса специального восстановительного обучения и ликвидацию этиологического фактора (по возможности). При синдроме Ландау-Клеффнера также проводится противосудорожная терапия.

Общие сведения

Детские афазии – это группа полиэтиологических нарушений центральной нервной системы, которые характеризуются частичной или тотальной потерей речевых функций у детей с ранее сформировавшейся речью. В педиатрии такие состояния встречаются редко – данные патологии больше распространены у взрослых. Суммарная встречаемость среди детей – менее 1%. Детские афазии чаще наблюдаются у мальчиков. В детском возрасте афазии проявляются менее разнообразно, чем у взрослых, поскольку речь у детей не столь развита. Чем младше ребенок – тем менее разнообразны клинические симптомы детской афазии. Также для пациентов детского возраста характерен быстрый регресс возникших симптомов – спустя несколько месяцев речевые функции могут полностью восстановиться.

Детские афазии

Причины детских афазий

Детская афазия – это гетерогенное состояние. Он развивается в результате поражения речевых систем ЦНС в период сформированной речи. В большинстве случаев подобные состояния диагностируются на фоне черепно-мозговых травм и патологии сосудов, кровоснабжающих головной мозг – внутренней сонной или средней мозговой артерии. Среди ЧМТ ведущую роль играют открытые повреждения, сопровождающиеся потерей мозгового вещества. Закрытые травмы головного мозга провоцируют детские афазии значительно реже.

Также в роли этиологических факторов выступают опухоли, аневризмы, гематомы, абсцессы головного мозга, энцефалит. При синдроме Ландау-Клеффнера потеря речи возникает совместно с эпилептическими припадками. Точная этиология этой формы детской афазии не установлена. По мнению многих авторов, она может быть вызвана генетической или приобретенной структурной склонностью к эпилептиформной активности. Развитие приобретенной эпилептической афазии предположительно может провоцировать ранее перенесенный энцефалит.

Классификация детских афазий

Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10) детские афазии можно разделить на две группы:

1. Детские афазии, возникшие в результате органического или структурного изменения коры головного мозга. Сюда относятся речевые нарушения вследствие опухолей, травм, патологии сосудов и др. В зависимости от места поражения и патогенетических механизмов эта группа разделяется на подгруппы, которые будут рассмотрены далее.

2. Синдром Ландау-Клеффнера или приобретенная эпилептическая детская афазия. В данном случае речевые нарушения возникают без органических патологий головного мозга, основой их развития является эпилептиформная активность.

Отдельно стоит выделить сочетание этих синдромов. Данное состояние развивается в тех ситуациях, когда на фоне новообразования, гематомы или других структурных изменений головного мозга появляются судорожные приступы, существенно утяжеляющие клиническую картину и стимулирующие прогрессирование детской афазии.

Симптомы детских афазий

Характерный возраст для детских афазий – 3-7 лет. Однако во многих случаях время начала заболевания зависит от того, в какой момент подействовал этиологический фактор – возникла гематома или произошла травма. В зависимости от речевых и неречевых симптомов, а также локализации поражения в педиатрии и логопедии выделяют следующие формы структурных детских афазий: акустико-гностическая или сенсорная, акустико-мнестическая, афферентная и эфферентная моторные, динамическая. Присутствующей у взрослых семантической формы в детском возрасте не наблюдается, поскольку в этом периоде еще не сформирована система символически-знакового обобщения сигналов.

Акустико-гностическая или сенсорная форма. Зона поражения – задняя 1/3 верхней темпоральной извилины левой половины головного мозга. Эта форма детской афазии возникает из-за нарушения акустического анализа и обработки звуков речи, что характеризуется поражением фонематического слуха. Клинически проявляется нарушением всех форм устной и письменной речи, чтения и устного счета, ритмическим воспроизведением. Также у таких детей наблюдается чрезмерная тревога и возбудимость, эмоциональная нестабильность.

Акустико-мнестическая афазия. Локализация поражения – средние и задние участки темпоральной области. Суть этой детской афазии – повышение тормозимости слуховых следов, приводящее к нарушению слуховой и речевой памяти. Также присутствует дефект зрительных и предметных образов-представлений. Такие дети не понимают подтекста, аллегорий, не могут называть предметы. Отмечается умеренное нарушение устной речи и ее восприятия. Может возникать повышенная активность и эмоциональная нестабильность, тревога.

Афферентная моторная афазия. Место поражения – нижние париетальные участки доминирующего полушария. Патогенетически основывается на нарушениях кинестетического восприятия. Основной признак – аномалии мелких артикуляционных движений губ и языка. Такие дети или неспособны к экспрессивной речи или имеют большое количество литеральных парафазий. Непроизвольная и автоматизированная (песни, стихи) речь, письмо и чтение сохранены.

Эфферентная моторная форма детской афазии. При этой форме поражаются задние лобные участки. Страдает инертность сформировавшихся стереотипов, что проявляется персеверациями. Способность к устным высказываниям минимальная или полностью отсутствует. Могут сохраняться отдельные звуки, автоматизированная речь. Наблюдается нарушение чтения, письма, апраксия.

Динамическая афазия. Крайне редкая форма в педиатрии, может наблюдаться у детей старших возрастных групп. Локализация патологического очага – задние лобные отделы. Патогенетически данная разновидность заболевания обусловлена дефектами внутренней речи, нарушением сукцессивной организации высказывания. Проявляется расстройством продуктивной речи, неспособностью активного общения – нормальные предложения заменяются стереотипами или шаблонами, глаголы полностью отсутствуют. Больные с данной формой детской афазии почти никогда ничего не спрашивают и не вступают в диалоги, но охотно отвечают на поставленные вопросы. Чтение и письмо могут быть сохранены.

Синдром Ландау-Клеффнера. Локализация пароксизмальной активности может быть разной, наиболее часто поражаются височные области. Потеря речи может происходить как резко (чаще всего), так и постепенно, на протяжении нескольких месяцев. Также теряется способность к восприятию речи, возможны нарушения поведения и эмоциональной сферы – гипервозбудимость, эмоциональная лабильность. Характерная черта данной формы детской афазии – судорожные припадки, которые, однако, наблюдаются не у всех больных.

Диагностика детских афазий

Диагностика детских афазий включает в себя сбор анамнестических данных, объективный осмотр и общение с ребенком, лабораторные и инструментальные методы исследования. При выяснении анамнеза у родителей устанавливают этиологические факторы (травмы, сопутствующие заболевания), а также динамику симптомов от возникновения до момента обследования. При объективном осмотре ребенка обращают внимание на возможные неврологические расстройства, которые могут указывать на характер поражения головного мозга. При общении с ребенком педиатр или детский психиатр оценивают способность пациента к устной речи, письму, чтению и счету, другие речевые и неречевые функции, что позволяет определить форму детской афазии.

Лабораторные анализы, как правило, малоинформативны. В некоторых случаях они могут указывать на возможную этиологию (лейкоцитоз со сдвигом формулы влево при абсцессе и т. д.). Среди инструментальных методов применяются ЭЭГ, рентгенография черепа, КТ и МРТ. ЭЭГ используется для оценки активности того или иного участка коры головного мозга, а при синдроме Ландау-Клеффнера – для выявления эпилептиформных припадков. Рентгенография и КТ черепа показаны при травмах головы, поскольку позволяют определить состояние костей черепа, диагностировать их переломы. МРТ головного мозга – наиболее информативный метод оценки структуры ЦНС. Она почти всегда дает возможность установить этиологический фактор детской афазии и распространенность патологического процесса и определить дальнейшею терапевтическую тактику.

Лечение детских афазий

Лечение детских афазий подразумевает специальное восстановительное обучение под контролем логопеда. Его суть заключается в активации компенсаторных механизмов головного мозга при помощи прямых и непрямых способов. Прямые методы показаны на ранних сроках, основаны на использовании активации резервных способностей клеток. Непрямые или обходные методы компенсируют утраченные функции за счет функциональных перестроек. В зависимости от ситуации и формы детской афазии в качестве материалов для обучения применяются тексты, карточки, картинки, компьютерные программы, различные предметы, однако ведущую роль играют упражнения с логопедом.

Эффективность восстановительного обучения зависит от целого ряда факторов: формы и длительности заболевания, тяжести поражения ЦНС, этиологического фактора, возраста ребенка и момента начала терапии. Детский мозг очень пластичен, поэтому при легких формах зачастую наблюдается быстрый регресс симптомов. При структурных детских афазиях легкой степени тяжести способность к коммуникации возвращается на протяжении 3-5 недель, при средней – через 1-6 месяцев. При синдроме Ландау-Клеффнера помимо обучения может использоваться соответствующее медикаментозное противосудорожное лечение. Однако даже на фоне позитивной динамики возрастной нормы достичь удается достаточно редко.

Прогноз и профилактика детских афазий

Прогноз при детской афазии зачастую благоприятный. При ранней диагностике и своевременно начатом восстановительном обучении на протяжении первых нескольких недель или месяцев удается добиться быстрого регресса патологии. При тяжелых формах поражения ЦНС или синдроме Ландау-Клеффнера прогноз сомнительный. Прогностически неблагоприятным признаком считается отсутствие позитивной динамики на протяжении первых нескольких недель. Специфической профилактики детских афазий не существует. Неспецифические меры подразумевают исключение всех возможных этиологических факторов: раннюю диагностику и лечение фоновых заболеваний ЦНС и сосудов, которые могут вызвать ишемию коры головного мозга, минимизацию риска травм головы.

Ведение дисфагии при БАС: борьба со сменой парадигмы

Были ли у вас направления для пациента с боковым амиотрофическим склерозом — БАС? Что вы подумали, когда получили эту консультацию? Как вы проходили терапию? Вы не знали, что делать?

Боковой амиотрофический склероз — БАС или болезнь Лу Герига — это прогрессирующее неврологическое заболевание, которое включает дегенерацию как верхних мотонейронов (UMN), так и нижних мотонейронов (LMN), которые контролируют произвольные движения.Результатом является прогрессирующая атрофия мышц, слабость, спастичность, дизартрия, дисфагия и дыхательная недостаточность. Пациенты описываются как имеющие начало БАС либо конечностей, либо бульбарного (речь и глотание), в зависимости от того, какая область более заметно поражена, когда им впервые поставлен диагноз. Около 25% пациентов с БАС имеют бульбарные симптомы в качестве первоначальной жалобы. Независимо от того, какое начало у пациента, симптомы БАС в конечном итоге распространятся на другие части тела.

Мне посчастливилось работать логопедом в Центре БАС Ассоциации мышечной дистрофии (MDA) в Хьюстонском методистском неврологическом институте, возглавляемом одним из лидеров в области нейродегенеративных заболеваний, докторомСтэнли Аппель. Это первая мультидисциплинарная клиника БАС, созданная в стране. В клинике представлены одиннадцать специализированных областей, включая PT, OT, SLP, социальную работу, питание, респираторную терапию, медицину сна, легочную медицину и неврологию. Мы называем себя «Team Hope», и наша цель — «выбить ALS». Мы наблюдаем примерно 300 пациентов с БАС в год.

Я узнал, что это «Башня из слоновой кости». Но, как и многие из вас, читающих это, до того, как приехать в методистскую больницу Хьюстона 15 лет назад, я видел только двух или трех пациентов с БАС, госпитализированных на последней стадии болезни.Теперь помните, это было до того, как я получил доступ к «базе знаний» профессиональных списков рассылки и Интернета. Я помню, как подумал: «Что мне делать?» Я знал из аспирантуры, что БАС — прогрессирующее заболевание, и пациенты гибнут. Мне стыдно сказать, что я не верю, что что-то сделал, потому что я не понимал, что такое болезнь. Это определенно изменилось !!

Традиционно, основой «терапии» пациентов с БАС было лечение симптомов, а НЕ активная терапия, такая как оральные моторные упражнения или маневр Масако, который может вызывать утомление.На сегодняшний день не существует лечения, которое улучшало бы глотание при БАС. Даже при прогрессирующей дисфагии могут быть полезны стратегии, позволяющие пациенту с БАС продолжать есть / пить как можно дольше. Цель — поддерживать вес, поддерживать эффективность приема и минимизировать риск аспирации. Модификация консистенции может повысить эффективность при жевании. Положение сгибания подбородка может помочь в закрытии дыхательных путей. Стратегии / компенсации должны основываться на представлении пациента.Наблюдение за весом пациента и выяснение того, сколько времени занимает прием пищи, может дать представление о том, насколько эффективно его потребление. Пациентам с БАС рекомендуется диета с высоким содержанием белка и жиров, чтобы помочь им сохранить вес и, возможно, мышцы. Теория состоит в том, что высокий белок питает мышцы, а липиды жира обеспечивают защиту нервов. Исследования показывают, что на некоторых стадиях болезни люди с БАС могут стать «гиперметаболиками», сжигая калории быстрее, чем обычно.При отсутствии тщательного лечения пациент начинает терять вес и важные запасы мышц.

Фото любезно предоставлено Хьюстонской методистской больницей

Большинство SLP, которых я знаю, вышли на поле, потому что они хотят «сделать что-то, чтобы помочь другим», и этот сдвиг парадигмы в предоставлении лечения может быть трудным. Мы привыкли к активному лечению. Роль активных упражнений неоднозначна в сообществе ALS.Результаты были безрезультатными. В первую очередь это связано с тем, что физические упражнения на пациентах с БАС невозможно контролировать. Слишком много переменных, невозможно, чтобы каждый пациент выполнял одну и ту же программу и тренировался с одинаковой интенсивностью в течение одного и того же периода времени, и никто не проводит долгосрочного наблюдения, которое можно было бы сравнить с контрольной группой, соответствующей возрасту / полу. который НЕ выполнялся при очень контролируемых обстоятельствах. Мы начинаем по-другому смотреть на упражнения. Фундаментальные научные данные о моделях БАС у мышей предполагают, что аэробные упражнения средней интенсивности задерживают начало заболевания и замедляют прогрессирование.Большинство клиницистов согласны с тем, что уровни активности от умеренных до умеренных, адаптированные к уровню функций отдельного пациента, как правило, полезны на ранних стадиях заболевания. В литературе есть тенденция указывать на то, что нагрузка на силовые мышцы разрушительна, а упражнения с высокой интенсивностью никогда не приносят пользы этим пациентам. Лучшим подходом может быть тренировка дополнительных мышц.

При этом важно понимать, что это литература по конечностям или фундаментальная научная литература, и мы не можем распространить ее на бульбарную мускулатуру.Наша речь и глотательные мышцы работают круглосуточно, без выходных, управляя слюной, едой и речью. Другие наши мышцы работают НЕ одинаково — мы большую часть времени «отдыхаем» даже при повседневной активности. Нам нужно лучше понять влияние упражнений на глотание при БАС, прежде чем мы начнем с этого. Хорошая новость в том, что мы над этим работаем! Доктор Эмили Плауман из Университета Южной Флориды представила некоторые захватывающие предварительные / экспериментальные данные, показывающие, что силовые тренировки на выдохе умеренной интенсивности (EMST) эффективны для улучшения максимального давления на выдохе и функции произвольного кашля при БАС в Обществе исследования дисфагии в прошлом году.Это исследование, безусловно, может повлиять на функцию / безопасность глотания.

Работать с пациентами с БАС сложно и полезно. У этих пациентов трудно наблюдать прогрессирующее ухудшение состояния. Прежде чем начинать терапевтический режим с пациентом с прогрессирующим нервно-мышечным заболеванием, важно понять процесс заболевания. Суть в том, что мы на самом деле ничего не знаем о упражнениях и БАС, но находимся на ранних этапах понимания вещей. Необходимы дополнительные исследования, но, судя по основным научным моделям и предварительным данным, может быть место для вмешательства.На данный момент, пока мы лучше не поймем упражнения и бульбарную функцию, основным лечением пациентов с БАС по-прежнему будет лечение симптомов, особенно после ранних стадий заболевания.

Интересные ссылки

1. Для получения дополнительной информации о Методистской больнице Хьюстона посетите веб-сайт www.houstonmethodist.org
2. Для получения дополнительной информации о БАС посетите http://mda.org/disease/amyotrophic-lateral-sclerosis

Ссылки

1. Алексиану, М.E., & Appel, S.H. (2005). Боковой амиотрофический склероз. В Двигательные расстройства.2 ^nd Издание. Дэвид С. Янгер, доктор медицины. Редактор. Филадельфия, Пенсильвания: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс.
2. Чен А., Монтес Дж. И Мицумото Х. (2008). Роль физических упражнений при боковом амиотрофическом склерозе. Клиники физической медицины и реабилитации Северной Америки, 19, стр. 545-557.
3. Katzburg, H.D., & Benetar, M. (2011) Энтеральное зондовое питание при боковом амиотрофическом склерозе / заболевании двигательных нейронов. Кокрановская база данных систематических обзоров, 1. Doi: 10.1002 / 14651858.CD004030.pub3
4. Льюис, М., Рушанан, С. (2007). Роль физиотерапии и трудотерапии в лечении бокового амиотрофического склероза. Нейрореабилитация. 22, стр 451-461.
5. Лопес де Алмейда, Дж. П., Сильвестр, Р., Пинто, А. К., и де Карвалью М. (2012). Физические упражнения и боковой амиотрофический склероз. Неврологические науки . 33, с. 9-15.
6. Миллер, Р.М. и Бриттон Д. (2011). Заболевание двигательных нейронов. В Дисфагия при нервно-мышечных заболеваниях (стр.144-153). Сан-Диего, Калифорния: множественное число
7. Ploughman, EK , Domer, A, Watts, S, Gaziano, J, Tabor, LS, D, Richter, J, Gooch, C, Vu, T. Влияние физических упражнений на функцию бульбара у людей с Боковой амиотрофический склероз. 21 ^{-е Ежегодное собрание Общества исследования дисфагии} , 14 марта 2013 г., Сиэтл, Вашингтон,

.

Оценка детской дисфагии: оценка клинических инструментов

Введение

Это снова то время года — возвращение в школу и возвращение к частым тестам для детей школьного возраста. Тесты предназначены для измерения навыков или знаний в определенной области. Врачи, занимающиеся дисфагией, также постоянно используют тесты для измерения многих различных компонентов ротоглоточного глотания, включая силу и диапазон движений артикуляторов, разнообразие и достаточность диеты, эффективность и координацию перорального приема, рост, сенсорную обработку и пищевое поведение.

Хотя инструментальная оценка необходима для проверки нарушения дыхательных путей во время глотания и точного определения факторов, способствующих нарушению дыхательных путей, обычно это не первый шаг в оценке дисфагии. Большинство врачей полагаются на клиническую оценку как на первую часть диагностической головоломки. Однако информация, полученная в результате клинической оценки, настолько же полезна, насколько и инструменты, которые мы выбираем для использования. Качество клинической оценки устанавливает надежность и достоверность информации, полученной в результате оценки.

Элементы оценки качества

Для любой оценки есть три основных элемента качества:

1. Надежность
2. Срок действия
3. Стандартизация.

Надежность — это мера согласованности оценки, и следует учитывать четыре типа:

1. Надежность между экспертами: мера согласия между разными оценщиками, описывающими / выставляющими один и тот же инструмент
2. Надежность повторного тестирования: мера согласованности теста при проведении в два разных момента времени
3. Надежность параллельных форм: показатель согласованности теста по сравнению с другим показателем, предназначенным для тестирования той же конструкции (ей)
4. внутренняя согласованность надежность: мера согласованности элементов в тесте

Срок действия — это мера полезности оценки.Есть два типа валидности, которые следует учитывать при тестировании:

1. , связанные с содержанием: устанавливает, что оценка имеет соответствующее содержание с номинальной достоверностью (оценка измеряет то, что, по ее словам, она измеряет), и конструирует достоверность (оценка относится к лежащим в основе теоретическим концепциям)
2. связанный с критерием: устанавливает отношение оценок к аналогичным показателям, если существуют другие меры.

Наконец, стандартизация обеспечивает среднее (среднее) и стандартное отклонение (разброс) оценок для целевой группы.Чтобы клиническая оценка была значимой, клиницисты должны использовать инструменты, обеспечивающие надежные и достоверные результаты, которые требуют проведения оценки стандартизированным способом.

Эксперты по детской дисфагии сообщили об основных элементах клинической оценки. К ним относятся медицинский анамнез, история развития и кормления, взаимодействие родителей и детей во время еды, положение ребенка во время кормления, использование специального оборудования для кормления, уровень бдительности и общение ребенка во время еды, признаки / симптомы орофарингеальной дисфагии, оценка строения и функции полости рта. , осмотр черепных нервов, навыки орального питания и выбор / предпочтения в еде (Arvedson, 2008; Bell & Alper, 2007; Dodrill & Gosa, 2015; Piazza, 2004).Однако выбор конкретного клинического теста / инструмента, который можно использовать для оценки любого из этих элементов, зависит от конкретного врача, и существует множество доступных инструментов. Два недавних систематических обзора идентифицируют и описывают психометрическую строгость общих клинических инструментов оценки детской дисфагии (Benfer, Weir, & Boyd, 2012; Heckathorn, Speyer, Taylor, & Cordier, 2016).

Состояние текущих клинических оценок

В обзоре клинических показателей ротоглоточной дисфагии у детей дошкольного возраста с церебральным параличом и нарушениями развития нервной системы было выявлено девять инструментов оценки ротоглоточной дисфагии (Benfer et al., 2012). Из этих девяти инструментов График оценки оральной моторики (SOMA) и Исследование расстройств дисфагии оказались наиболее полными измерениями с хорошей клинической полезностью и убедительными психометрическими доказательствами надежности и валидности (Benfer et al., 2012). SOMA — это оценка младенцев и детей в возрасте 0–2 лет, основанная на наблюдениях, для надлежащего использования которой требуется формальное обучение. DDS также является оценкой на основе наблюдений для детей с отклонениями в развитии в возрасте от 2 до 21 года, которая требует формального обучения для надлежащего использования.SOMA больше не публикуется, и обучение работе с этим инструментом больше не предлагается. Напротив, продолжается исследование психометрических свойств и клинической применимости DDS, и он признан надежным и действенным инструментом для выявления и описания нарушений глотания и кормления у лиц с нарушениями развития (включая церебральный паралич) в возрасте от 2 до 21 года ( Шеппард, Хохман и Баер, 2014). Обучение использованию DDS периодически предлагается через Nutritional Management Associates.

Во втором систематическом обзоре клинических оценок глотания и кормления для использования в педиатрической популяции, а не только у детей с церебральным параличом, авторы выявили 30 оценок, которые опубликованы или описаны в литературе как клинические, педиатрические оценки глотания и кормления (Heckathorn et al. ., 2016). Из 30 выявленных оценок инструкция по выставлению баллов и интерпретации оценки была доступна только для 20% (6) из них. Шесть оценок, которые давали инструкции по выставлению баллов, включали опросник по поведению во время еды (MBQ), шкалу оценки оральной моторики (OMAS), шкалу оценки до выступления (PSAS), педиатрическую шкалу оценки серьезных проблем с кормлением (PASSFP), расписание оценки оральной моторики (SOMA) и приспособления для скрининга проблем с кормлением, адаптированного для детей (STEP-Child).Краткое описание клинических характеристик этих инструментов представлено в таблице 1.

Таблица 1

В этом систематическом обзоре не оценивалась психометрическая строгость представленных инструментов, но было отмечено очевидное отсутствие информации относительно надежности, валидности и стандартизации большинства инструментов клинической оценки, доступных для клинической оценки проблем педиатрического кормления и глотания (Heckathorn et al. др., 2016). Из инструментов, о которых сообщалось выше, была, по крайней мере, исходная психометрическая информация, полученная по MBQ, OMAS, PASSFP, SOMA и STEP-Child (Berlin et al., 2010; Крист, Доббельштейн, Брюссо и Напье-Филлипс, 2004; Де Оливейра Лира Ортега, Чампони, Мендес и Сантос, 2009 г .; Зайверлинг, Хенди и Уильямс, 2011 г .; Skuse, Stevenson, Reilly, & Mathisen, 1995).

Приложение к современной клинической практике

Итак, что должен делать клиницист перед лицом ограниченных клинических оценок, многие из которых могут не соответствовать особенностям ротоглоточного кормления и навыка глотания, которые могут заинтересовать клинициста и / или не прошли валидацию на популяции детей видели на практике? Прежде всего, рассмотрите клинические группы населения, обслуживаемые учреждением, в котором вы работаете.Какой возрастной диапазон обслуживается и какие диагнозы (недоношенность, церебральный паралич и т. Д.) Наиболее распространены среди обслуживаемых клиентов? Затем проведите инвентаризацию того, как в учреждении в настоящее время проводятся клинические оценки кормления и глотания. Все ли врачи в учреждении используют одни и те же инструменты? Являются ли используемые инструменты надежными, достоверными и / или стандартизированными для возрастных групп и клинических групп населения, обслуживаемых практикой? Если нет, то обратитесь к литературе, чтобы определить, доступны ли психометрически проверенные инструменты.

Поиск в PubMed бесплатный и даст хотя бы краткое изложение (реферат) интересующих статей. Если вы работаете в медицинском учебном заведении, у вас может быть доступ к медицинской библиотеке и вы можете запросить полную версию интересующих вас статей. Точно так же, если вы выполняете функции клинического руководителя для студентов, студент может получить доступ к интересующей статье через свою библиотеку. В дополнение к систематическим обзорам, упомянутым в этой статье, есть еще три, которые предлагают понимание доступных в настоящее время оценок перорального моторного кормления, оценок перорального моторного кормления младенцев и инструментов оценки перорального кормления у детей младше шести месяцев (Barton, Bickell, & Fucile, 2017; Bickell, Barton, Dow, & Fucile, 2017; Pados, Park, Estrem, & Awotwi, 2016).Если нет инструмента с психометрической строгостью, рассмотрите непроверенные инструменты, используемые в настоящее время в вашем учреждении, и начните документировать надежность и валидность этих инструментов. Рассмотрите возможность включения процесса улучшения качества в ваше учреждение, чтобы стандартизировать способ проведения клинических оценок кормления и глотания, чтобы обеспечить согласованный стандарт ухода в учреждении.

Наконец, когда вам будут представлены новые инструменты клинической оценки, оцените их критически.Задавайте вопросы — каковы доказательства надежности и действенности инструмента, который вы изучаете? С какими возрастными группами и группами населения был протестирован инструмент, и соответствует ли он возрастным группам и группам населения, обслуживаемым вашим учреждением? Как только вы узнаете ответ на эти вопросы, вы сможете принять обоснованное решение о том, применять ли его на практике. Таким образом, врачи будут уверены, что они предоставляют педиатрические клинические оценки глотания и кормления самого высокого качества, доступные им, и что их оценки предоставляют точную и полезную информацию о потенциальных нарушениях глотания и кормления у наших самых маленьких пациентов.

Список литературы

Арведсон, Дж. К. (2008). Оценка детской дисфагии и нарушений питания: клинические и инструментальные подходы. Dev Disabil Res Rev, 14 (2), 118-127. DOI: 10.1002 / ddrr.17

Бартон, К., Бикелл, М., и Фусиле, С. (2017). Оценка педиатрического орального моторного питания: систематический обзор. Физическая и производственная терапия в педиатрии , 1-20.

Белл, Х. Р. и Альпер, Б. С. (2007). Оценка и вмешательство при дисфагии у младенцев и детей: за пределами отделения интенсивной терапии новорожденных. Semin Speech Lang, 28 (3), 213-222. DOI: 10,1055 / с-2007-984727

Бенфер К. А., Вейр К. А. и Бойд Р. Н. (2012). Клинические измерения ротоглоточной дисфагии у детей дошкольного возраста с церебральным параличом и нарушениями развития нервной системы: систематический обзор. Медицина развития и детская неврология, 54 (9), 784-795.

Берлин, К. С., Дэвис, В. Х., Сильверман, А. Х., Вудс, Д. У., Фишер, Э. А., и Рудольф, К. Д. (2010). Оценка проблем с едой у детей с помощью анкеты по поведению во время еды. Детское здравоохранение, 39 (2), 142-156.

Бикелл, М., Бартон, К., Доу, К., и Фусиле, С. (2017). Систематический обзор клинических и психометрических характеристик оценки орального моторного питания младенцев. Dev Neurorehabil , 1-11.

Крист, В., Доббельштейн, К., Брюссо, А. М., и Напье-Филлипс, А. (2004). Педиатрическая шкала оценки серьезных проблем с кормлением: валидность и надежность новой шкалы для детей с зондовым вскармливанием. Nutr Clin Pract, 19 (4), 403-408.

Де Оливейра Лира Ортега, А., Чампони, А., Мендес, Ф., и Сантос, М. (2009). Шкала оценки оральной двигательной активности детей и подростков с неврологическими нарушениями. J Oral Rehabil, 36 (9), 653-659.

Додрилл П. и Госа М. М. (2015). Детская дисфагия: физиология, оценка и лечение. Ann Nutr Metab, 66 Suppl 5 , 24-31. DOI: 10.1159 / 000381372

Heckathorn, D.-E., Speyer, R., Taylor, J., & Cordier, R.(2016). Систематический обзор: неинструментальные оценки глотания и кормления в педиатрии. Дисфагия, 31 (1), 1-23.

Падос, Б. Ф., Парк, Дж., Эстрем, Х., & Авотви, А. (2016). Инструменты оценки для оценки орального вскармливания детей младше шести месяцев. Достижения в неонатальной помощи: официальный журнал Национальной ассоциации неонатальных медицинских сестер, 16 (2), 143.

Piazza, C. C. C.-H., T.A. (2004). Оценка и лечение расстройств питания у детей Энциклопедия по развитию детей младшего возраста (стр.1-7). Монреаль, Квебек: Центр передового опыта в области развития детей младшего возраста (CEECD).

Сейверлинг, Л., Хенди, Х. М., и Уильямс, К. (2011). Инструмент скрининга проблем с кормлением, применяемых к детям (ШАГ-РЕБЕНОК): Психометрические характеристики и ассоциации с детскими и родительскими переменными. Res Dev Disabil, 32 (3), 1122-1129.

Шеппард, Дж. Дж., Хохман, Р., и Баер, К. (2014). Обследование дисфагии: подтверждение оценки функции глотания и кормления при инвалидности вследствие порока развития. Res Dev Disabil, 35 (5), 929-942.

Скуз, Д., Стивенсон, Дж., Рейли, С., и Матисен, Б. (1995). График орально-моторной оценки (SOMA): методы проверки. Дисфагия, 10 (3), 192-202.

.