Содержание

Симпато-адреналовые кризы (панические атаки)

Это неуправляемый, нерациональный, изматывающий и очень интенсивный приступ паники и тревоги, который сопровождается соматическими и психологическими симптомами. Состояние может воздействовать на когнитивные способности и поведенческие реакции.

Они довольно часто встречаются в популяции, примерно в 5% случаев и, что самое интересное, им подвержены молодые работоспособные граждане от 20 до 40 лет, причем женщины страдают этим недугом в 3 раза чаще.

Из-за огромного количества схожих симптомов врачи разных специальностей называют панические атаки по-разному , но в целом все эти названия являются синонимами и очень похожи (поэтому в тексте мы будем использовать все названия):

  • Вегетативный криз
  • Симпато-адреналовый криз
  • Вегетососудистая дистония
  • Нейроциркуляторная дистония
  • Кардионевроз

Сразу хочется отметить, что при адекватном, начатом вовремя, а главное комплексном лечении данной проблемы возможен

полный регресс симптомов , это позволит пациенту взять под контроль психические процессы и он сможет продолжить вести полноценную жизнедеятельность без ущерба качеству жизни. К сожалению, при отсутствии лечения, болезнь может прогрессировать из редких, нечастных приступов в хроническую форму , при которой частота и сила приступов постоянно возрастает и может перейти в более серьезные психические проблемы . Поэтому мы советуем вам записаться на прием к нашим специалистам – они очень эффективно лечат панические атаки в Усть-Каменогорске на базе центра Пульс.
Позвоните и вам помогут.

Перед тем, как переходить к проявлению заболевания, обратимся к небольшой классификации для лучшего понимания.

Выделяют 3 типа панических атак.

  1. Спонтанная паническая атака — самая неблагоприятная форма течения заболевания, когда пациент не может выделить четкого пускового фактора после которого начинается приступ, и соответственно не может к нему подготовиться.
  2. Ситуационная паническая атака – имеет психо-соматические «корни», проявляется в какой-то определенной психотравмирующей ситуации или в ожидании такой ситуации. Вот несколько примеров, которые зачастую рассказывают наши пациенты: ожидание экзамена, скорое публичное выступление, ссора с близкими, предчувствие конфликта, душные пространства и даже незнакомая обстановка.
  3. Условно-ситуационная атака – в данном случае к психологическому триггеру присоединяется химический или биологический. Например, употребление кофе, чая, алкогольных напитков, изменение гормонального фона и др.

Немного о симптомах и патогенезе заболевания.

Что именно происходит с организмом? От чего такие симптомы? Из-за чего это случилось? Именно такие вопросы задают себе пациенты и это не удивительно ! Ведь клиническая картина болезни может быть весьма запутана и разобраться в ней без помощи опытного специалиста очень трудно.

Приступы носят ярко выраженный соматический, т.е. телесный и физический характер, по своим симптомам очень напоминающий классический сердечный приступ сопровождающийся страхом смерти и пр., поэтому пациенты могут предполагать у себя патологию сердца (отсюда и одно из названий – сердечный невроз). Однако, даже самые сильные проявления атак, следствие дисбаланса нервной и гуморальной систем. Основным механизмом развития криза является активация симпатической нервной системы и мощный выброс «гормона стресса» адреналина – отсюда происходит еще одно название «симпато-адреналовый криз».

Как мы уже говорили, для вегетативных кризов характерно обилие резко возникающих симптомов. В первую очередь это фобическая тревога , т.е. неконтролируемый панический страх. Так как происходит выброс адреналина, учащается сердцебиение, может появляться боль в груди и области сердца, артериальное давление поднимается. Пробивает озноб, мышечная дрожь, человек потеет, конечности бледнеют, во рту пересыхает, ощущается нехватка кислорода, становится трудно дышать и завершается полная картина неприятным симптомом — появляется страх смерти.

Так как часто вовлекается психика, то могут наблюдаться ее

кратковременные расстройства: человеку кажется, что все это происходит не с ним, возникает ощущение нереальности происходящего, отчуждаются собственные психические процессы, появляется страх перестать контролировать свое поведение – такие процессы называются дереализация и деперсонализация.

Клиническая картина и ее выраженность имеет широкий диапазон и очень варьируется, существует даже так называемая « безстраховая» форма панической атаки или «паника без паники», когда на первый план выходят именно физические нарушения.

Так же, как и симптомы, изменчива длительность приступов. Они могут появляться на несколько минут, а могут длиться часами, но в среднем укладываются в 15 – 30 минут. Частота таких приступов тоже не имеет четкой зависимости: у кого-то это 1 раз в месяц, у кого-то 3 раза в день.

Такие кризы, как правило, не носят единичного характера. Пережитый ужасный эпизод накладывает отпечаток на подсознание человека, из-за этого формируется феномен с названием «страх ожидания атаки». Это, естественно, создает благоприятный фон для новых и новых атак. Если же повтор криза случается еще раз и условия повторной атаки схожи с первоначальными, может формироваться хроническое паническое расстройство , а у пациента возникает « поведение избегания» – человек начинает сознательно, самостоятельно избегать и ограничивать свое пребывание в потенциально «панических ситуациях».

Все это может существенно осложнять повседневную жизнь.

Как таковые причины панических атак до конца не выяснены, вот некоторые из возможных:

  • Нарушение системы кровообращения, в частности за счет вертебральных артерий и патологических процессов в шейном отделе позвоночника.
  • Гормональный дисбаланс, не редко с вовлечением щитовидной железы.
  • Хроническая соматическая патология, органические поражения центральной нервной системы, недавнее инфекционное заболевание.
  • Стресс (положительный и отрицательный), пребывание в неблагоприятной обстановке (смерть близкого, частые ссоры в семье, рождение ребенка).
  • Неправильное воспитание, детские страхи (чрезмерная требовательность и критичность со стороны родителей).
  • Особенности функционирования психики, личностные особенности, темперамент.
  • Генетическая предрасположенность.

Есть интересное мнение, что недугу чаще всего подвержены люди, живущие в городах, интеллектуально развитые, тревожные и ответственные от природы. Практически не встречаются люди с вегетативными кризами среди жителей отдаленных районов и деревень.

В связи с многофакторностью причин заболевания установить точную причину и, соответственно, назначить правильное лечение

могут только опытные специалисты . Именно такие врачи ведут прием и успешно лечат панические атаки в медицинском центре Пульс по адресу г.Усть-Каменогорск ул.Красина д1.

Диагностика.

Данный диагноз можно установить по следующим объективным причинам: повторное возникновение приступа с нарастанием пика на 10-15 минуте и возникновением хотя бы 4х из описанных выше симптомов. Но диагностика не так проста , трудности заключаются в том, что существует большое количество соматических заболеваний со схожей клинической картиной. Многие из них потенциально опасны для жизни и недостаточная диагностика будет слишком дорогой ошибкой. Вот некоторые: бронхиальная астма, стенокардия, пролапс митрального клапана, транзиторные ишемические атаки, феохромоцитома и другие. Поэтому

очень важно обратиться к грамотному врачу, который сможет исключить опасные заболевания и поставить верный диагноз. В нашей клинике успешно проводится диагностика панических атак с самой запутанной клинической картиной и вам гарантируется высококвалифицированная помощь.

Как осуществляется лечение панических атак в Усть-Каменогорске?

После исключения прочих соматических патологий и определения причинны заболевания наступает черед лечения. Так как данное заболевание затрагивает психо-эмоциональную сферу нам не обойтись без рациональной психотерапии

. Бояться этого не стоит, ведь на самом деле главным терапевтическим инструментом при такой терапии является использование аргументированного логического воздействия на искаженную внутреннюю картину болезни, использования разума и мышления. При помощи доктора, пациент учится справляться со своими тревогами самостоятельно и не допускать развития кризов.

Для восстановления баланса процессов возбуждения и торможения в нервной системе используется иглорефлексотерапия, магнито- и лазеротерапия. Хорошие результаты в лечении панических атак дает транскраниальная стимуляция головного мозга.

Если причина связана с нарушением гемодинамики на уровне брахиоцефальных артерий, то применяется мануальная терапия, массаж, вытяжение позвоночника.

Совокупность опыта наших врачей, умение правильно оказать психотерапевтическую помощь, большая база физиотерапевтических аппаратов и знания рефлексотерапии позволяется с успехом лечить панические атаки в центре Пульс . В нашей клинике любого пациента поймут, поддержат и обязательно помогут. Записывайтесь на прием по телефону 8-7


Симпатоадреналовый Криз | Паническая Атака

В этой статье:

Симпатоадреналовый криз имеет несколько тождественных названий: вегетативно-сосудистый криз, церебральный вегетативный криз, паническая атака, вегетативная буря, вегетативные припадки, вегетативные кризы и др.

Международная классификация болезней МКБ-10

Согласно классификации МКБ-10, симпатоадреналовый криз классифицируется, как «рецидивирующие приступы резко выраженной тревоги (паники), которые не ограничены какой-либо особой ситуацией или комплексом обстоятельств и, следовательно, непредсказуемы».

Симптомы симпатоадреналового криза

Главные симптом симпатоадреналового криза – это приступы страха, накатывающие лавинообразно. Страх немотивированный, беспричинный с бурными эмоциональными реакциями и со сменой поведения.  Паника сопровождается безотчетной тревогой, парализует страх смерти.  Внутреннее напряжение сопровождается чувством надвигающейся беды. Но не только. Возникают и другие диенцефальные расстройства.

Симпатоадреналовый криз зависит от состояния функционального состояния диенцефальный области мозга

Неврологические проявления при симпатоадреналовом кризе касаются исключительно вегетативного отдела нервной системы. Центральное представительство всех вегетативных функций расположено в диенцефальной области мозга. Поэтому симпатоадреналовый криз называют диенцефальным кризом. Диенцефальная (промежуточная) область мозга (см. рисунок ниже) – это концентрация всех вегетативных неврологических представительств организма. Вегетативная – означает автономная, на зависимая от сознания. Ею практически невозможно управлять. Тем более, что эта зона мозга очень чувствительна к изменениям кровотока.

Диенцефальный отдел мозга имеет прямую связь с гипофизом, который в свою очередь связан с надпочечниками. Надпочечники – единственный в организме орган, который синтезирует стрессовые гормоны.

При симпатоадреналовом кризе возбуждается диенцефальная область мозга, активирует гипофиз, который, в свою очередь, дает команду надпочечникам. Надпочечники выбрасывают в кровь адреналин, провоцируя адреналовый криз. Отсюда такой поток стрессовых реакций эмоциональных и вегетативных реакций.

Диенцефалный (симпатоадреналовый) криз. Неврологические симптомы

Неврологические расстройства при симпатоадреналовом кризе носят вегетативный характер. Вегетативные проявления следующие.

Симпатоадреналовый криз длится от 20 минут до нескольких часов и проявляется в виде немотивированного нарастающего страха в сочетании с вегетативными расстройствами (вегетативная буря). Вегетативные расстройства захватывают практически все отдела симпатической нервной системы, ощутимо меняется поведение. Для такого криза характерна беспричинная тревога, замирание сердца, страх смерти, необоснованное предчувствие беды.

Характерны одышка, затруднение дыхания, чувство нехватки воздуха, тахикардия или брадикардия, боли в области сердца, которые заставляют думать об инфаркте миокарда, это усиливает стресс. Приступы ярости.

Может иметь место дискомфорт в верхней части живота (литературное – «тянет под ложечкой»). Может возникать отрыжка, жар или озноб, дрожь. Симпатоадреналовый криз проявляется сосудистыми реакциями со стороны головного мозга — головокружение, головная боль, шум в ушах, онемение или «ползание мурашек» (парестезии) в конечностях, онемение языка, губ. Нередко такой приступ оканчивается обильным мочеиспусканием или диареей.

В зависимости от того, какая области гипоталамуса более задействована, различают симпатоадреналовый и вагоинсулярный (парасимпатический) криз. Такое разделение условно, поскольку при анализе проявлений симпатоадреналового криза оказывается, что имеются проявления со стороны как симпатического, так и парасимпатического отделов нервной – смешанный криз. К симпатоадреналовым кризам склонны лица с неврозами.  Хотя, сами неврозы – это исходные отклонения в эмоциональной сфере, обусловленные с диэнцефальной (гипоталамической) областью.

Криз может провоцироваться стрессом, даже минимальным; неудовлетворенностью чем-либо, иными психогенными факторами. Кризы возникают при изменении эндокринного баланса, особенно у женщин с гормональными перестройками в пременопаузе и при климаксе. Эти кризы более похожи на вагоинсулярные.

Исходные гипоталамо-эндокринные расстройства обостряются при менструации, беременности, лактации… Криз нередко провоцируется некоторыми видами физической нагрузки, особенно интенсивными с повышением внутричерепного давления.

Вегетативные кризы в виде синдрома гипервозбудимости свойственны и детям с функциональными расстройствами центральной нервной системы, последствиями родовой авмы.

Лечение симпатоадреналовых кризов

Исследования, проведенные в Институте Неврологии и Мышечно-скелетной медицины, показали, что у людей, склонных вегетативным кризам имеются характерные отклонения мозгового кровотока. При этом нередко диагностируются некоторые особенности строения головного мозга. Также был определен пул ядер диэнцефальной области, воздействие на которые при симпатоадреналовых кризах приводило к стойкой ремиссии. Определенные МРТ технологии позволяют выявить некоторые изменения в области гипофиза, которые являются характерными для лиц с симпатоадреналовыми кризами и паническими атаками.

Для лечения симпатоадренаовых кризов используют не только медикаменты, но и т.н. вегетотропные методы. Учитывая то, что симпатоадреналовые и вагоинсулярные кризы возникают при патологии гипоталамуса, одним из таких методов является иглотерапия. Метод, способный нормализовать вегетативные функции гипоталамуса.

Следует отметить, что классическая китайская иглотерапия в большинстве случаев справляется с проблемой.  Но, при условии адекватной коррекции кровотока и ликворотока в области гипоталамуса и гипофиза (диенцефальная область мозга).

Читать больше о гипоталамусе

Подобные вегетативные бури прослеживались нами при посттравматических стрессовых расстройствах (ПТСР). По своей направленности и клиническим проявлениям чаще их можно характеризовать, как затянувшийся устойчивый стресс с эпизодами «панических атак».

Оборудование, которое мы используем для диагностики
любой неврологической и ортопедической патологии, включая
вегетососудистую дистонию, симпатоадреналовые кризы, панические атаки и др. 

МРТ аппарат Toshiba Vantage Elan 1.5 тесла

МРТ открытого типа Hitachi 0.4 тесла

УЗИ аппарат Philips AFFINITY 50

Цифровой рентген «Radspeed» SHIMADZU

доктор медицинских наук В.В.Гонгальский

Симпато адреналовый криз симптомы лечение

Симпато адреналовый криз – это выброс в кровь адреналина, сопровождающееся острым дискомфортным переживанием.

Симптомы симпато адреналового криза:

  • головокружение;
  • общее напряжение;
  • учащенное сердцебиение;
  • повышение артериального давления;
  • чувство страха.

 

Люди описывают состояние в таких словах: не хватает воздуха, колотится сердце, кружится голова, бросает в пот, дрожат руки, тошнит, ощущение нереальности, страх умереть или сойти с ума.

Общность проявлений этого расстройства может создавать впечатление, что и причина у него одна. В каком-то смысле этот так. Итоговая причина одна: плохое снабжение жизненно-важных тканей кислородом, но факторов, которые в этом «повинны», как правило, больше чем один. Каждый случай уникален, является следствием неповторимого сочетания причин.

Лечение симпатоадреналового криза предполагает в остром состоянии меры по блокировке действия адреналина. Как средство скорой помощи при симпато адреналовом кризе, панической атаке может работать феназепам 1 мг – ¼ таблетки под язык, адреноблокаторы. В частности, для урежения сердцебиения, снижения артериального давления некоторые используют анаприлин и ему подобные препараты.

Надо иметь в виду, что симпато адреналовый криз пройдет и сам, даже если вы вообще не принимаете никаких лекарств, не надо драматизировать события. Даже без специального лечения приступ паники редко длится больше полутора часов. Ускоряет восстановление легкая ходьба (мышцы «съедают» адреналин), дыхание в удлиненным выдохом.

Сам симпато адреналовый криз для организма – это примерно то. что осознанно вызывает любой человек, занимающийся на кардиотренажерах (беговая дорожка и т.п.) и повышающий свой пульс до тренировочных 130-150 ударов в минуту. Это вполне переносимо, не смертельно.

Разумеется, симпатоадреналовый криз требует изменения образа жизни и базовой работы. В ее составе поправка позвоночника, индивидуальная психотерапия, и освоение психической саморегуляции.

На нашем сайте вы можете пройти простой и увлекательный тест, который укажет на состояние вашего психического здоровья и возможные проблемы в организме (защимления, проблемы с позвоночником и тд…). А также есть достаточно полезных материалов для самостоятельной проработки, лечения панических атак и симпато адреналовых кризов.

Симпатоадреналовый криз

Пани́ческое расстро́йство, или эпизоди́ческая пароксизма́льная трево́га, — психическое расстройство, характеризующееся спонтанным возникновением панических атак от нескольких раз в год до нескольких раз в день и ожиданием их возникновения. Характерной чертой расстройства являются приступы резко выраженной тревоги (паники), которые не ограничены определённой ситуацией или обстоятельствами и, следовательно, непредсказуемы[1].

Другие названия этого заболевания — «эпизодическая пароксизмальная тревожность, «кардионевроз», «ВСД (вегетососудистая дистония)» с кризовым течением», «НЦД (нейроциркуляторная дистония)»[2].

При панических атаках могут иметь место учащённое сердцебиение, боль в груди, затруднённое дыхание, мышечные спазмы, головокружение, тошнота. Иногда может появиться чувство нереальности происходящего (дереализация) и отстранённости от собственного тела (деперсонализация — ощущение нахождения вне тела и наблюдения за происходящим со стороны). Симптомы при атаке не поддаются контролю, это сильно деморализует человека, вызывает чувство бессилия и отчаяния[2]. Стремление человека сознательно контролировать своё состояние во время панической атаки делает симптомы еще более интенсивными[3]. Часто ожидание возможной атаки более мучительно, чем сама атака. Человек заранее боится, что он не справится с паникой или не сможет получить помощь. По этой причине многие больные начинают избегать ситуаций, в которых может возникнуть атака (например, остаться одному или выйти из дома)[2].

Клиническая картина и диагностические критерии

У страдающих паническим расстройством людей, как правило, наблюдаются серии интенсивных эпизодов крайней (и, как правило, необъяснимой) тревоги — панических атак. Панические атаки обычно продолжаются около 10 минут, но могут быть и кратковременными — около 1—5 минут, и длительными — до 30 мин, при этом ощущение тревоги может сохраняться в течение 1 часа. Панические атаки могут различаться по набору симптомов или быть однотипными (то есть тахикардия, потливость, головокружение, одышка, тремор, переживание неконтролируемого страха и т. д.). У части пациентов данные состояния наблюдаются регулярно — иногда ежедневно или еженедельно. Внешние симптомы панической атаки часто ведут к негативным социальным последствиям (например, смущению, общественным порицаниям, социальной изоляции). Тем не менее, у знающих о своём заболевании пациентов часто могут быть интенсивные панические атаки с очень малыми внешними проявлениями этого состояния.

Для определения тяжести панического расстройства используется специальная шкала; она существует также в форме опросника самооценки в качестве теста на панические атаки[4][5].

Диагностические критерии МКБ-10

  • Повторные, непредсказуемые приступы (не ограничивающиеся какой-либо определённой ситуацией) выраженной тревоги (паники).
  • Сопровождающие тревогу вегетативные болевые симптомы, дереализация и деперсонализация.
  • Вторичные страхи смерти и сумасшествия.
  • Вторичное избегание какой-либо ситуации, в которой паническая атака возникла впервые.
  • Вторичные страхи одиночества, людных мест, повторных панических атак.
  • Паническое расстройство является основным диагнозом в случае отсутствия какой-либо фобии как первичного расстройства (в противном случае паническая атака рассматривается как признак выраженной фобии).
  • Достоверный диагноз панического расстройства требует, чтобы несколько тяжёлых приступов тревоги наблюдалось по меньшей мере в течение одного месяца и отвечали следующим требованиям:
    1. Паническое расстройство возникает при обстоятельствах, не связанных с объективной угрозой (возможна тревога предвосхищения атаки).
    2. Паническое расстройство не ограничивается известной, предсказуемой ситуацией.
    3. Наличие свободных от тревоги периодов между атаками.

Диагностические критерии DSM-IV

  1. Повторяющиеся приступы панических атак.
  2. По крайней мере один приступ был в течение 1 месяца (или более) при следующих дополнительных симптомах:
    • Сохраняющаяся обеспокоенность по поводу приступов.
    • Беспокойство о последствиях приступа (например, страх утраты самоконтроля, инфаркта миокарда, страх сойти с ума).
    • Значительные изменения в поведении, связанные с атаками.
  • B. Присутствие (или отсутствие) агорафобии.
  • C. Симптоматика не является последствием прямого физиологического воздействия вещества (например, злоупотребления наркотиками, лекарства) или какого-либо заболевания (например, артериальная гипертензия, гипертиреоз, феохромоцитома, и т. д.).
  • Симптоматика не может быть объяснена наличием другого расстройства психики или поведения, такого как соматоформная вегетативная дисфункция сердца и сердечно-сосудистой системы, ипохондрия, социальная фобия, другие фобии, обсессивно-компульсивное расстройство, посттравматическое стрессовое расстройство или тревожное расстройство, вызванное разлукой.

Согласно диагностическому и статистическому руководству DSM-IV-TR панические атаки не рассматриваются как отдельное заболевание, а кодируются в составе диагноза других тревожных расстройств[6].

Дифференциальная диагностика

Паническое расстройство необходимо отличать от ряда соматических болезней и состояний, к которым относятся сердечно-сосудистые расстройства, хронические обструктивные болезни лёгких, некоторые эндокринные и метаболические расстройства (болезнь Кушинга, нарушения электролитного обмена, гипертиреоз, гипергликемия, заболевания паращитовидных желез), эпилепсия, в особенности височная; пептическая язва, феохромоцитома, лёгочная эмболия[7], , опухоли ЦНС, бронхиальная астма, эффекты некоторых лекарственных средств и наркотических веществ[8], состояния после сильных ожогов и обширных хирургических вмешательств.

Кроме того, паническое расстройство следует отличать от других психических расстройств, сопровождающихся паническими атаками: например, установленных фобических расстройств (F40.x), посттравматического стрессового расстройства, обсессивно-компульсивного расстройства, соматоформных расстройств (F4x.x) и других подобных нарушений. Панические атаки могут быть вторичными по отношению к депрессивным расстройствам тревожного спектра, особенно у мужчин, и если выявляются критерии депрессивного расстройства, то паническое расстройство не должно устанавливаться как основной диагноз.

Течение и распространённость

Паническое расстройство обычно начинается в молодом возрасте, реже в детском и зрелом. По результатам исследований, около 1,7 % взрослого населения США имели симптомы панического расстройства (женщины болеют чаще в 2—3 раза). Заболевание имеет волнообразное течение; около половины больных в целом выздоравливают, остальные ведут относительно нормальную жизнь, несмотря на сохранение симптоматики и наличие рецидивов.

Затяжному течению панического расстройства способствуют неадекватные и несвоевременные лечебные мероприятия. Тревожные расстройства, в том числе паническое, диагностируются лишь у 50 % пациентов с очевидными симптомами. Меньше чем 50 % пациентов получают какое-либо лечение и меньше 30 % — адекватную терапию.

Лечение

Несмотря на обязательное присутствие вегетативной дисфункции в приступе и часто неявный характер эмоциональных расстройств, основными методами лечения панического расстройства являются психотерапия и психофармакология.

Психофармакология

Используются антидепрессанты группы СИОЗС — длительно, не менее 6 месяцев; а также транквилизаторы (алпразолам, клоназепам) коротким курсом — до 14 дней.

На протяжении некоторого времени высокоактивные бензодиазепины, такие как алпразолам и клоназепам, считались препаратами первого выбора при лечении панического расстройства. Но отсутствие эффективности в отношении симптомов депрессии, которая часто сочетается с паническими атаками, и выраженные побочные эффекты снизили их популярность. Препаратами первой линии выбора стали СИОЗС.[7]

У пациентов с маниакальными состояниями в анамнезе предпочтительней применение бензодиазепинов, так как, в отличие от антидепрессантов, они не провоцируют манию[8].

Использование так называемых вегетотропных препаратов (анаприлин, пирроксан, беллоид, белласпон) в сочетании с сосудисто-метаболической терапией (циннаризин, кавинтон, трентал, ноотропил, пирацетам, церебролизин) неэффективно, что подрывает веру в возможность излечения и способствует хронизации заболевания.

Не все классы психотропных препаратов одинаково эффективны в отношении паники. При правильном подходе паническое расстройство хорошо поддаётся лечению. Необходим индивидуальный план лечения для каждого больного, который следует разработать пациенту вместе со своим лечащим врачом.

Психотерапия

Психотерапевтическая помощь (помощь психотерапевта или психолога) при паническом расстройстве может помочь осознать психологическую проблему, увидеть способы её решения, проработать психологический конфликт.

Доказана эффективность когнитивно-поведенческой психотерапии при лечении панического расстройства[9][7][8][10] (в том числе когнитивно-поведенческой психотерапии, проводимой через Интернет[11]). По данным мета-анализа, при лечении панических атак когнитивно-поведенческая психотерапия обладала более высоким показателем силы эффекта в сравнении с фармакологическим лечением и комбинированным лечением (то есть психофармакотерапией в сочетании с психотерапией). При использовании когнитивно-поведенческой психотерапии меньшее количество пациентов прерывало лечение по сравнению с фармакологическим и комбинированным лечением[12]. Есть данные о большей противорецидивной активности когнитивно-поведенческой психотерапии при паническом расстройстве в сравнении с фармакотерапией[10]. Когнитивно-поведенческая психотерапия также способствует успешному прекращению приёма бензодиазепинов у пациентов с паническим расстройством и помогает им сохранить терапевтический эффект, не прибегая к лекарствам[13].

В частности, в рамках когнитивно-поведенческой психотерапии для устранения тревожных мыслей, вызывающих паническую атаку, может использоваться метод «остановки мысли»[14]. Может применяться и такая техника, как репликация симптома в лабораторных условиях[15]. Техника репликации симптома в лабораторных условиях заключается в том, что с помощью различных приёмов (гипервентиляция лёгких по Кларку, применение кофеина или быстрый подъём по лестницам) воспроизводятся некоторые из физиологических компонентов панической атаки — потоотделение, учащённое сердцебиение и др. Затем выявляются возникшие у пациента интерпретации этих физических ощущений и эмоциональные реакции. В случае правильной интерпретации пациентом возникших ощущений психотерапевт обращает его внимание на связь между интерпретацией и эмоциональным состоянием («Ты объясняешь сейчас сердцебиение пробегом по лестнице, а не сердечным приступом, и ты абсолютно спокоен»). Терапевт также предлагает пациенту поискать альтернативное объяснение сердцебиению в обыденной жизни вместо уверенности, будто сердцебиение — однозначный признак сердечного приступа, и опираться при этом на лабораторный опыт[15].

В рамках когнитивно-поведенческой психотерапии пациента также могут обучать во время терапевтических сеансов навыкам релаксации, техникам контролируемого дыхания по Кларку, после чего пациенту рекомендуют использовать эти навыки в промежутках между сеансами, во время эпизодов интенсивной тревоги[15].

При лечении панического расстройства применяется также психоанализ. С точки зрения психоаналитиков, основной причиной панического расстройства считаются вытесненные психологические конфликты, которые не находят выхода, не могут быть осознаны и разрешены человеком вследствие различных причин.

Теории о происхождении заболевания

  1. Серотониновая теория — данные о роли серотонина в патогенезе панических расстройств получены в фармакологических исследованиях. Исследования нейроэндокринных реакций в ответ на введение серотонинергических препаратов выявили у больных паническими расстройствами определённые изменения (изменение секреции кортизола в ответ на введение фенфлурамина и мета-хлорфенилпиперазина). Возможно, у больных паническим расстройством изменены содержания связанного с серотонином белка тромбоцитов. Также проводились исследования о связи панического расстройства с выработкой антител к серотонину. Имеет значение взаимодействие серотонинергической и других нейромедиаторных систем. Связь между серотонинергической и норадреналинергической системами позволяют объяснить нарушение вегетативной регуляции при паническом расстройстве. СИОЗС могут также уменьшать симптомы панического расстройства опосредованно, через влияние на норадренергическую систему. Например, флуоксетин способен нормализовать MHPG-реакцию на введение клонидина у больных с паническим расстройством.
  2. Респираторные теории — объясняют возникновение панического расстройства сбоем в регуляции дыхания и возникновением «аварийной» реакции. Паническая атака провоцируется чрезмерностью дыхания через активизацию предполагаемого «центра удушья».
    • Нейроанатомическая модель предполагает, что паническая атака связана с гиперактивацией стволовых структур, что проявляется в изменении дыхательных функций, дисфункции серотонинергических и норадреналинергических структур. Остальные проявления данная модель связывает с нарушениями функционирования других отделов мозга — лимбические структуры — тревога ожидания, нарушения в префронтальной коре — ограничительное поведение.
  3. Генетические гипотезы — попытка определения генетических локусов, ответственных за развитие панического расстройства, остаётся без успеха до сих пор. Паническое расстройство часто встречается у близких родственников, что может говорить о роли наследственности. Также была установлена коморбидность с такими заболеваниями, как биполярное аффективное расстройство, алкоголизм.
  4. Вегетативные теории основаны на изучении кардиальных показателей взаимодействия парасимпатической и симпатической систем и реакций на норадренергические препараты (исследования с клонидином). У взрослых больных обнаружено сглаживание кривой секреции гормона роста в ответ на введение клонидина, что указывает на снижение чувствительности гипоталамических α2-адренорецепторов, также наблюдается повышение артериального давления и уровня MHPG. При успешном лечении панического расстройства происходит восстановление нормальной реакции в виде снижения MHPG в ответ на введение клонидина.
    • Locus ceruleus модель — при введении йохимбина и агонистов α2-адренорецепторов стимулирующих locus ceruleus наблюдается увеличение тревоги.
  5. Условно-рефлекторная теория — предположительно, любая тревожная реакция возникает в результате взаимодействия миндалины со стволовыми структурами, базальными ганглиями, гипоталамусом и корковыми путями. Внутренние стимулы рассматриваются как условные стимулы, способные запускать паническую атаку. Паническая атака возникает в результате активации нервных путей, обеспечивающих возникновение условно-рефлекторной фобической реакции в ответ на нормальные колебания физиологических функций. Подтверждает эту теорию и то, что на основе дыхательной и физиологической реакции на вдыхание углекислого газа можно выработать условный рефлекс.
  6. Когнитивные теории — предположительно, на развитие панических атак влияет ряд когнитивных факторов. У больных с паническим расстройством наблюдается повышенная тревожная чувствительность и снижение порога восприятия сигналов от внутренних органов. Такие люди сообщают о более значительном числе симптомов при провокации тревоги физической нагрузкой.

См. также

Примечания

  1. ↑ Всемирная организация здравоохранения. F4 Невротические, связанные со стрессом, и соматоформные расстройства // Международная классификация болезней (10-й пересмотр). Класс V: Психические расстройства и расстройства поведения (F00—F99) (адаптированный для использования в Российской Федерации). — Ростов-на-Дону: Феникс, 1999. — С. 175—176. — ISBN 5-86727-005-8.
  2. ↑ 1 2 3 Голощапов А., 2016, Глава 6. Паническое расстройство (панические атаки) 6.1. Что такое паническое расстройство?.
  3. ↑ Голощапов А., 2016, 6.2. Специфические стратегии работы с паническим расстройством 6.1. Способы пережить паническую атаку.
  4. ↑ Shear M. K., Brown T. A., Barlow D. H., Money R., Sholomskas D. E., Woods S. W., Gorman J. M., Papp L. A. Multicenter collaborative panic disorder severity scale. (англ.) // The American Journal Of Psychiatry. — 1997. — November (vol. 154, no. 11). — P. 1571—1575. — doi:10.1176/ajp.154.11.1571. — PMID 9356566. []
  5. ↑ http://goodmedicine.org.uk/files/panic,%20assessment%20pdss.pdf
  6. ↑ APA Diagnostic Classification DSM-IV-TR
  7. ↑ 1 2 3 Каспер З., Зоар Дж., Стейн Д. Принятие решений в психофармакотерапии / Пер. с англ. В. Штенгелов. — Киев: Сфера, 2006. — 136 с. — ISBN 966-8782-24-0.
  8. ↑ 1 2 3 Фармакотерапия в неврологии и психиатрии: [Пер. с англ.] / Под ред. С. Д. Энна и Дж. Т. Койла. — Москва: ООО: «Медицинское информационное агентство», 2007. — 800 с.: ил. с. — 4000 экз. — ISBN 5-89481-501-0.
  9. ↑ Kaczkurkin A. N., Foa E. B. Cognitive-behavioral therapy for anxiety disorders: an update on the empirical evidence. (англ.) // Dialogues In Clinical Neuroscience. — 2015. — September (vol. 17, no. 3). — P. 337—346. — PMID 26487814. []
  10. ↑ 1 2 Городничев А.В. Современные тенденции в терапии тревожных расстройств: от научных данных к клиническим рекомендациям // Биологические методы терапии психических расстройств (доказательная медицина — клинической практике) / Под ред. С.Н. Мосолова. — Москва : Издательство «Социально-политическая мысль», 2012. — С. 643—668. — 1080 с. — 1000 экз. — ISBN 978-5-91579-075-8.
  11. ↑ Hedman E., Ljótsson B., Rück C., Bergström J., Andersson G., Kaldo V., Jansson L., Andersson E., Andersson E., Blom K., El Alaoui S., Falk L., Ivarsson J., Nasri B., Rydh S., Lindefors N. Effectiveness of internet-based cognitive behaviour therapy for panic disorder in routine psychiatric care. (англ.) // Acta Psychiatrica Scandinavica. — 2013. — December (vol. 128, no. 6). — P. 457—467. — doi:10.1111/acps.12079. — PMID 23406572. []
  12. ↑ Холмогорова А. Б., Гаранян Н. Г., Никитина И. В., Пуговкина О. Д. Научные исследования процесса психотерапии и ее эффективности: современное состояние проблемы. Часть 1 // Социальная и клиническая психиатрия. — 2009. — Т. XIX, № 3. — С. 92—100.
  13. ↑ Otto M. W., Hong J. J., Safren S. A. Benzodiazepine discontinuation difficulties in panic disorder: conceptual model and outcome for cognitive-behavior therapy. (англ.) // Current Pharmaceutical Design. — 2002. — Vol. 8, no. 1. — P. 75—80. — doi:10.2174/1381612023396726. — PMID 11812251. []
  14. ↑ Martha Davis, Elizabeth Robbins Eshelman, Matthew McKay. The relaxation & stress reduction workbook. — Oakland, USA: New Harbiner Publications Inc., 2008. — 294 с. — ISBN 1-57224-214-0.
  15. ↑ 1 2 3 Гаранян Н. Г. Практические аспекты когнитивной психотерапии // Московский психотерапевтический журнал. — 1996. — № 3.

Литература

  • Клиническое руководство по психическим расстройствам / Под ред. Д. Барлоу. Перевод с английского под ред. профессора Э.Г. Эйдемиллера. — 3-е изд. — Санкт-Петербург: Питер, 2008. — 912 с. — ISBN 978-5-94723-046-8.
  • Варфоломеева Ю. Е. Коморбидность панического расстройства // Независимый психиатрический журнал. — 2014. — № 1.
  • Голощапов А. Тревога, страх и панические атаки. Книга самопомощи (рус.). — ИГ «Весь», 2016. — ISBN 978-5-9573-3069-1.

Ссылки

Симпато-адреналовые кризы, причины и лечение | Сидя дома

Симпато-адреналовый криз чаще всего является одним из проявлений соматоформной дисфункции(ВСД) по гипертензивному типу. В вегетативной нервной системе человека существует два отдела, симпатический и парасимпатический. Симпатический отвечает за возбуждение организма. Он преобладает над парасимпатическим при физических нагрузках, пробуждении после сна, психоэмоциональных стрессах. Существенное преобладание симпатического отдела вызывает симпато-адреналовые кризы. Происходит это следующим образом. Человек испытывает страх к чему-либо, тревога нарастает, может перерасти в панику, тем временем мозг посылает сигналы о реальной опасности к надпочечникам, чтобы выбросить большую дозу адреналина.

Специфического лечения они, как правило, не требуют. Но все же следует пресекать то, от чего они чаще всего возникают. Основными причинами чаще всего являются несбалансированное питание, неправильный образ жизни и стрессы. Также следует обратить внимание на гормоны щитовидной железы и обследовать сердечно-сосудистую систему. Если по результатам обследования там все будет в норме, то причина кроется вероятнее всего в образе жизни и стрессах.

Но если все-таки криз случился, то лучше его быстрее купировать, иначе в организме будет ощущение усталости и разбитости. Криз обычно начинается «по-нарастающей», а уже после достигает своего пика. По продолжительности чаще всего бывает от часа до трех.
Как только вы поняли, что криз начинается, сразу осознайте, что ничего опасного в этом нет. Успокойтесь и (очень важно) расслабьтесь, расслабьте мышцы, иначе давление будет расти и дальше. Медикаментозная терапия чаще всего не требуется, а при мысли померить давление, человек обычно сам себе его еще выше поднимает, потому что начинает нервничать еще больше от страха, что оно высокое.
Но если все же вы решили его измерить и оно повышено, то можете принять Каптоприл в рекомендуемой врачом дозе, а при выраженной тахикардии Анаприлин. Опять же, дозы регулируются врачом.

Чтобы добиться отсутствия кризов советуем вам постараться вести правильный образ жизни, больше находиться на свежем воздухе, проявлять физическую активность и сбалансированно питаться.
Желаем вам не болеть!

причины, симптомы и лечение заболевания

Вегетативный криз — это пароксизмальное состояние человека, носящее неэпилептический характер. Он проявляется полиморфным вегетативным расстройством, которое наступает вследствие активизации центральной или, иначе говоря, подсегментарной вегетативной структуры. Во время криза проявляются все симптомы синдрома вегетативной дисфункции, имеющие наиболее яркие и выраженные проявления. Для этого заболевания характерны мучительные приступы необъяснимой тревоги и непонятного страха, которые сопровождают различные симптомы соматического порядка.

Классификация

У вегетативного криза нет единой классификации. Его обычно подразделяют на типы, которые имеют различную степень тяжести и симптомы, связанные в свою очередь, с показаниями артериального давления и работой сердечно-сосудистой системы.

Вегетативный криз делится на несколько типов с разной степенью тяжести. Для легкого характерны непродолжительные приступы по 10-15 мин, с ярко выраженными нарушениями со стороны вегетативной системы и проявлениями моносимптомного характера, при этом нет посткризовой астении. Приступы средней тяжести могут длиться от 15-20 мин до часа, при этом присутствуют полисимптомные проявления и посткризовая астения, которые продолжаются в течении 24-36 часов. Во время тяжелого приступа наблюдается комбинация полисимптомных кризов вместе с судорогами и гиперкинезами, это состояние длится больше одного часа и сопровождается многодневной астенией.

Вегетативный криз по симптоматике подразделяют на: вагоинсулярный, симпатоадреналовый и смешанный.

Симптомы

Вегетативный криз чаще всего первый раз проявляется в определенном возрасте — в основном это 20-30 лет. Но были отмечены случаи диагностирования заболевания у детей до 15 лет и пожилых людей после 65. Основная категория людей, подвергающаяся приступам вегетативного криза — женщины. У мужчин это заболевание диагностируют в 2-3 раза реже, чем у представительниц слабого пола. Во время приступов панической атаки обычно вырисовывается следующая клиническая картина: ⅔ всех симптомов приходится на вегетативные, остальные — это эмоционально-аффективные расстройства. У каждого вида вегетативного криза свои симптомы, они зависят от степени тяжести панического расстройства и определяются при помощи специальной шкалы.

Для симпатоадреналового криза характерны следующие симптомы: нарушение работы сердца и учащенное сердцебиение, боли и пульсация в голове, повышенная температура, побледнение кожи, озноб, необъяснимое чувство страха. Заканчивается он внезапно, при этом выделяется большое количества мочи. После этого начинает развиваться астеническое состояние.

Симптомы вагоинсулярного криза выглядят следующим образом: человек начинает чувствовать нехватку воздуха, у него появляется чувство удушья, одышка, пульс становится редким, сердце работает с перебоями, кожа становится гиперемированной, появляется боль в желудке, усиливается перистальтика кишечника и пр.

В смешанном типе вегетативного криза сочетаются признаки видов, описанных ранее, т.е. симпатоадреналового и вагоинсулярного типов. Основными симптомами вегетативного криза данного типа являются приступы беспричинной паники, тревоги или страха, к которым добавляются несколько проявлений того или иного заболевания. Психосоматика человека в этом случае выдает такие ощущения, как деперсонализация, дереализация, возникает боязнь неконтролируемых поступков, потери разума, появляется страх смерти.

К наступлению вегетативного криза человека могут привести разные причины. Он может стать следствием длительного стресса или невроза, послеродовой травмы, травмы головы. Вызвать вегетативный криз могут и нарушения в работе центральной нервной системы, и такие состояния, как предменструальный синдром у женщин, мочекаменная болезнь, половое созревание и пр. Неконтролируемый прием каких либо лекарственных препаратов тоже может спровоцировать это заболевание.

Диагностика и лечение

Особых сложностей диагностика вегетативного криза в современной медицине не вызывает. Самое главное — это исключить серьезные заболевания психического, соматического или эндокринного плана.

У вегетативного кризиса существует три критерия диагностирования:

  1. Ограниченность во времени и приступообразный характер
  2. Наличие полисистемных расстройств вегетативной системы
  3. Наличие состояний эмоционально-аффективного характера

Современная медицина для лечения вегетативного криза использует мероприятия самого различного плана: психотерапевтические, фармакологические и психосоциальные. Самым лучшим и эффективным способом лечения этого заболевания считается прием психотропных препаратов вкупе с сеансами психотерапии.

Последствия и прогнозы

Если приступы вегетативного криза своевременно не купировать, то последствия могут быть весьма плачевными и тяжелыми. Память пациента надолго фиксирует пережитый приступ, и человек начинает со страхом ожидать повторения(так называемый”синдром ожидания”). Больной начинает избегать потенциально опасных для себя мест, и тех ситуаций, которые чреваты приступом. Это приводит к изменению в его поведении, нарушению психики, формированию фобий. В том случае, если человек вовремя обратится за помощью, прогнозы весьма положительные. Грамотное и адекватное лечение вегетативного криза не допустит повторения приступов, а, следовательно, и наступления серьезных последствий.

Прием врача невролога первичный: 1850 Р.

Симпатоадреналовый криз – результат нарушения работы ВНС

Симпатоадреналовый криз происходит в результате вегетативной дисфункции и ее правильной работы. При этом происходит сбой в работе внутренних органов, затрагивающий ЖКТ, сердце, почки. Как следствие – аритмия, блокады и прочие проблемы, связанные с работой сердца (например, артериальная гипертензия или гипотония). Под воздействием медиаторов органы подвергаются морфологической перестройке в связи с возникновением дистрофии сосудов и спазма.

Симпатоадреналовый криз – проблема, мешающая полноценно жить

Несмотря на сложность таких взаимодействий и метаморфоз вполне понятно, что сбой на маленьком участке влечет за собой изменения во всем организме, что неизбежно приводит к развитию патологий. Возникают частые или редкие пароксизмы – вегетативные кризы с сопутствующими страхами, тревогой и паникой. Эти симптомы не дают «заскучать», делая клиническую картину более яркой. По этой причине приступ называют еще дистоническим кризом или приступом панической атаки. Человека периодически одолевает сильный страх (он боится умереть, потерять сознание или перестать контролировать свое поведение), при этом никаких причин для паники нет.

По результатам научных исследований достоверно известно, что при чрезмерной активности одного отдела нервной системы в качестве компенсации другой отдел также увеличивает функциональный уровень. Так, при гиперактивности симпатического отдела парасимпатический, дабы предотвратить его преобладание, тоже активируется. При избыточной компенсации формируется симпатоадреналовый криз, при котором наблюдается неадекватное поведение обеих звеньев вегетативной нервной системы.

Симпатоадреналовый криз может проявляться по-разному. По этой причине симптомы вегетососудистой дистонии зависят от того, какой из отделов преобладает. Например, для симпатоадреналового криза характерна следующая симптоматика (по отдельности либо в сочетании нескольких симптомов):

— скачки кровяного давления с преобладанием его увеличения;
— внезапные приступы озноба, покалывание в конечностях;
— головные боли;
— тахикардия, способная перейти в пароксизмальную;
— частое мочевыделение с обильным количеством мочи, расстройства жкт;
— повышение температуры тела, потливость;
— сухость во рту;
— необъяснимая тревога, страх смерти, ипохондрия.

К симпатоадреналовому кризу могут привести перемена погоды, стресс, физические и умственные перегрузки. Его лечение обычно не ограничивается неотложными мероприятиями, которые требуются незамедлительно: необходимо продолжительное комплексное лечение усилиями психотерапевтов, которое выявит и устранит причины этих неприятных симптомов.

Острый кризис надпочечников — (Аддисонский кризис)

Связанный : Условия надпочечников | Адренокортикальная карцинома | Кризис надпочечников | Компьютерная томография | Кушинга | Эндоскопический | Гиперальдостеронизм | Недостаточность | Лапароскопический | Феохромоцитома | Галерея шрамов | Что такое надпочечники?

Что такое острый кризис надпочечников (аддисонский кризис)?

Определение:
Острый надпочечниковый криз — это опасное для жизни состояние, вызванное недостаточным уровнем кортизола, гормона, вырабатываемого и выделяемого надпочечниками.

Альтернативные названия: Кризис надпочечников; Аддисонский кризис; Острая надпочечниковая недостаточность

Причины, частота возникновения и факторы риска:
Два надпочечника расположены над почками. Они состоят из внешней части, называемой корой, и внутренней части, называемой мозговым веществом. Кора головного мозга производит три типа гормонов, все из которых называются кортикостероидами.

Кортизол — это глюкокортоид, кортикостероид, который поддерживает регуляцию уровня глюкозы (сахара в крови), подавляет иммунный ответ и высвобождается как часть реакции организма на стресс.Производство кортизола регулируется небольшой железой чуть ниже мозга, называемой гипофизом. Кортизол необходим для жизни. Острый надпочечниковый криз — это неотложная медицинская помощь, вызванная недостатком кортизола. Пациенты могут испытывать головокружение, слабость, потоотделение, боль в животе, тошноту и рвоту или даже потерю сознания.

Кризис надпочечников возникает при ухудшении состояния надпочечников (болезнь Аддисона, первичная надпочечниковая недостаточность), при повреждении гипофиза (вторичная надпочечниковая недостаточность) или при недостаточном лечении надпочечников.Факторы риска надпочечникового криза включают физический стресс, такой как инфекция, обезвоживание, травма или операция, повреждение надпочечников или гипофиза, а также преждевременное прекращение лечения стероидами, такими как преднизон или гидрокортизон.

Симптомы:

  • Головная боль
  • Глубокая слабость
  • Усталость
  • Медленные, вялые движения
  • Тошнота
  • Рвота
  • Низкое кровяное давление
  • Обезвоживание
  • Высокая температура
  • Дрожащий озноб
    • a
  • Потемнение кожи
  • Учащение пульса
  • Боль в суставах
  • Боль в животе
  • Непреднамеренная потеря веса
  • Ускоренное дыхание (см. Тахипноэ)
  • Необычное и чрезмерное потоотделение на лице и / или ладонях
  • Кожная сыпь или могут присутствовать поражения
  • Боль в боку
  • Потеря аппетита

Признаки и тесты:

  • Тест на стимуляцию АКТГ (коррозин) показывает низкий уровень кортизола.
  • Базовый уровень кортизола низкий.
  • Уровень сахара в крови натощак может быть низким.
  • Калий в сыворотке повышен (обычно первичная надпочечниковая недостаточность).
  • Уровень натрия в сыворотке снижен (обычно первичная надпочечниковая недостаточность).

Лечение:
При кризе надпочечников необходимо немедленно сделать внутривенную или внутримышечную инъекцию гидрокортизона (инъекционный кортикостероид). Обычно необходимо поддерживающее лечение низкого кровяного давления с помощью внутривенных вливаний.Госпитализация необходима для адекватного лечения и наблюдения. Если причиной криза стала инфекция, может потребоваться антибактериальная терапия.

Ожидания (прогноз):
Смерть может наступить из-за сильнейшего шока, если не будет обеспечено раннее лечение.

Осложнения:

Звонок своему врачу:
Позвоните своему врачу, если у вас болезнь Аддисона и вы не можете принимать обычные лекарства из-за рвоты.Обратитесь в отделение неотложной помощи или позвоните по местному номеру службы экстренной помощи (например, 911), если развиваются симптомы острого криза надпочечников.

Профилактика:
Людей с болезнью Аддисона следует научить распознавать признаки потенциального стресса, который может вызвать острый надпочечниковый криз. Большинство людей с болезнью Аддисона учат делать себе экстренную инъекцию гидрокортизона или увеличивать дозу перорального преднизона во время стресса.

Для человека, страдающего болезнью Аддисона, важно всегда иметь при себе медицинскую идентификационную карточку, в которой указан тип лекарства и правильная доза, необходимая в случае возникновения чрезвычайной ситуации.

Никогда не пропускайте лекарства. Если вы не можете удержать лекарство из-за рвоты, сообщите об этом врачу.

Кризис надпочечников — StatPearls — Книжная полка NCBI

Продолжение образовательной деятельности

Кризис надпочечников — это острое опасное для жизни состояние, вызванное внутренним или внешним процессом в условиях известной или неизвестной надпочечниковой недостаточности и дефицита кортикостероидов. Это упражнение объясняет разницу между надпочечниковой недостаточностью и надпочечниковым кризом, рассматривает оценку и лечение надпочечникового криза и подчеркивает роль межпрофессиональной группы в лечении пациентов с этим заболеванием.

Цели:

  • Рассмотреть этиологию криза надпочечников.

  • Опишите роль стероидов в лечении надпочечникового кризиса.

  • Объясните, как использовать алгоритм для оценки пациентов с подозрением на надпочечниковый криз.

  • Обобщите важность сотрудничества и общения между членами межпрофессиональной команды для улучшения координации ухода за пациентами с кризом надпочечников.

Заработайте кредиты на непрерывное образование (CME / CE) по этой теме.

Введение

Кризис надпочечников, также называемый острой надпочечниковой недостаточностью, представляет собой острое опасное для жизни состояние со смертностью 0,5 на 100 пациентов в год. Это считается одной из эндокринных чрезвычайных ситуаций, вызванных внутренним или внешним процессом в условиях известного или неизвестного отсутствия выработки гормона надпочечников кортизола, основного глюкокортикоида. Раннее выявление и быстрое лечение могут спасти жизнь пациента и повлиять на выживаемость.Клиницисты должны уметь различать надпочечниковую недостаточность и надпочечниковый криз, поскольку надпочечниковый кризис фатален, если его не лечить. Хотя это заболевание хорошо описано, его часто трудно распознать, а начало лечения может быть отложено, что приводит к заметной заболеваемости и смертности. [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] ]

Этиология

В 1855 году Томас Аддисон описал первый случай надпочечниковой недостаточности. Туберкулез был наиболее частой причиной (70%) в 1930-е годы. В 1856 году Труссо назвал надпочечниковую недостаточность «бронзовой болезнью Аддисона», которая позже стала широко известна как болезнь Аддисона.С открытием кортизона Хенчем, Кендаллом и Райхштейном в конце 1940-х годов ожидаемая продолжительность жизни пациентов с надпочечниковой недостаточностью резко улучшилась, и первоначальные данные показали, что продолжительность жизни нормализовалась. Существует несколько провоцирующих факторов, в том числе:

  1. Инфекции: бактериальные ( Streptococcus , Pseudomonas , Hemophilus influenzae , Treponema pallidum / Сифилис (зарегистрированный микобактерии) Pneumocystis carinii , Candida ), паразитарная (токсоплазмоз, африканский трипаносомоз ), или вирусная (вирус иммунодефицита человека, простой герпес, цитомегаловирус, эховирус)

    2. 0

    0

    2 9325

    0

    22

    9325

  2. Хирургия

  3. Эмоциональный стресс

  4. Сильная физическая активность

  5. Тиреотоксикоз (по мере увеличения метаболизма кортизола)

  6. 1 Медикаменты против кортизола

  7. 1 , противораковые препараты, ингибиторы иммунных контрольных точек, ингибиторы тирозинкиназы (сунитиниб, иматиниб), кетоконазол, флуконазол, этомидат, рифампицин, ципротерона ацетат, диуретики и мегестрола ацетат.

  8. Заболевания желудочно-кишечного тракта (ЖКТ)

  9. Жаркая погода

  10. Обезвоживание (несахарный диабет приводит к обезвоживанию и может быть фактором, провоцирующим развитие надпочечников)

  11. Тяжелая мигрень

  12. Судороги

  13. Острый миелоидный лейкоз (описан в клиническом случае)

  14. Неизвестные причины

    Надпочечниковый криз — острое осложнение надпочечниковой недостаточности.Существует несколько причин недостаточности надпочечников, которые можно разделить на первичные, вторичные, третичные, а также вызванные глюкокортикоидами. Хотя наиболее частой причиной надпочечникового криза является внезапное прекращение длительной терапии кортикостероидами (обычно более 5 мг преднизона и более 4 недель), существует множество других клинически важных и часто упускаемых из виду этиологий, которые могут привести к значительной смертности.

    Первичные причины можно упростить, включив в них этиологии, которые напрямую влияют на надпочечники, в первую очередь болезнь Аддисона, которая может включать аутоиммунное разрушение надпочечников.Другие основные причины могут включать хирургическое удаление, врожденные нарушения функции надпочечников, двустороннее кровоизлияние в надпочечники, адреномиелоневропатию / адренолейкодистрофию и такие инфекции, как туберкулез, системную грибковую инфекцию и синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). При менингите синдром Уотерхауса-Фридериксена может спровоцировать надпочечниковый криз. Надпочечниковая недостаточность также является частью аутоиммунной полигландулярной эндокринопатии 1,2 и 4 типов, поэтому следует исключить другие эндокринные заболевания.

    Вторичные причины надпочечниковой недостаточности связаны с нарушением регуляции кортизола, как правило, из-за нарушения работы гипофиза, который вырабатывает адренокортикотропный гормон (АКТГ), который стимулирует высвобождение кортизола из надпочечников. Наиболее частая причина — хроническое употребление экзогенных глюкокортикоидов. Другие причины включают опухоли / метастазы гипофиза, апоплексию гипофиза, хирургическое вмешательство на гипофизе, облучение, лимфоцитарный гипофизит, травму головы, синдром Шихана во время беременности, инфильтративное заболевание гипофиза, синдром пустой турецкой седла и т. Д.

    Третичные причины относятся к нарушению работы гипоталамуса, что, в свою очередь, влияет на высвобождение АКТГ. [5] [7] [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15] [16] [ 17]

    Эпидемиология

    Точную частоту криза надпочечников среди населения в целом оценить сложно. По оценкам различных исследований, заболеваемость в Европе составляет от 4,4 до 6,2 новых случаев на миллион в год. Сообщаемая распространенность в Европе со временем увеличивается. Первоначально в Англии в 1968 году было 39 случаев на миллион, затем число увеличилось до 60 в Дании в 1974 году, а затем до 93 в Ковентри (Великобритания) в 1992 году.Число случаев продолжало расти и достигло 110 случаев на миллион в Ноттингеме (Великобритания) в 1993 году, затем 117 в Италии в 1996 году и, наконец, 144 в Норвегии в 2007 году. Самый высокий показатель распространенности был зарегистрирован в Исландии в 2016 году — 221 случай на миллион. . Остальные данные со всего мира были скудными. Большинство исследований оценивают риск надпочечникового криза у пациентов с надпочечниковой недостаточностью примерно в 6-10 случаев на 100 пациенто-лет (PY). Сообщалось о повышенном риске криза надпочечников у пожилых людей (старше 60 лет) без разницы между мужчинами и женщинами.Также были сообщения о повышении заболеваемости у пациентов с заболеваниями щитовидной железы или другими эндокринными заболеваниями. У пациентов с аутоиммунной полигландулярной эндокринопатией чаще развивается надпочечниковая недостаточность (10,9 на 100 пациентов в год). Кроме того, у пациентов с диабетом 1 типа частота надпочечниковой недостаточности увеличивается до 12,5 на 100 пациентов в год [5] [18] [19] [20] [21].

    Патофизиология

    Патофизиология формирования надпочечникового криза до конца не изучена.Это считается несоответствием потребности в кортизоле и его употребления. Повышенный уровень кортизола во время стресса из-за стимуляции гипоталамо-гипофизарной оси (HPA), что приводит к увеличению АКТГ, что, следовательно, увеличивает уровень кортизола. Однако некоторые исследования показали парадоксально низкий уровень АКТГ в условиях стресса. [22] [23]

    Основная функция надпочечников — вырабатывать как минералокортикоиды, так и глюкокортикоиды. Надпочечниками выделяются и другие гормоны, включая катехоламины и предшественники половых гормонов.Гормон адренокортикотропина (АКТГ) вырабатывается гипофизом, и его основная функция — стимулировать высвобождение кортизола из надпочечников. В зависимости от основной причины недостаточности (первичной по сравнению с вторичной) будет дефицит как минералокортикоидов (альдостерон), так и глюкокортикоидов (кортизол), или просто дефицит только глюкокортикоидов. Основная функция альдостерона — задержка натрия и секреция калия. Кортизол способствует глюконеогенезу, повышает чувствительность к катехоламинам и регулирует иммунную систему.Если у пациента с первичной недостаточностью наблюдается надпочечниковый криз, у него может быть обнаружена гипонатриемия и гиперкалиемия в дополнение к гипогликемии и гипотензии из-за дефицита как альдостерона, так и кортизола, соответственно. Пациенты с изолированным дефицитом кортизола могут иметь только гипогликемию из-за нарушения глюконеогенеза и гипотонию из-за снижения чувствительности к катехоламинам. Вот почему гипотензия часто невосприимчива к вазопрессорам. Стрессоры, которые вызывают криз надпочечников, также высвобождают воспалительные цитокины, включая фактор некроза опухоли (TNF) -альфа и интерлейкины 1 и 6, которые активируют HPA.Кортизол регулирует эти цитокины. Один цитокин, TNF-альфа, может способствовать устойчивости к кортизолу. В отсутствие кортизола в случае надпочечниковой недостаточности высвобождение TNF-альфа и повышается чувствительность, что приводит к дальнейшей резистентности к кортизолу, что увеличивает смертность у пациентов с кризом надпочечников, несмотря на соответствующее лечение, особенно когда лечение или распознавание задерживается. У здоровых людей глюкокортикоиды усиливают синтез фермента, который превращает норадреналин в адреналин.В случае надпочечниковой недостаточности базальный и вызванный стрессом выброс адреналина может быть нарушен и быть ответственным за гипотензию или гипогликемию во время кризисных ситуаций. [24] [25] [26]

    Гистопатология

    Гистология надпочечников будет зависеть от причины криза и провоцирующего фактора. Обычно гистология недоступна, если нет необходимости в адреналэктомии. Гистологические характеристики могут быть различными, включая двустороннее кровоизлияние в надпочечники, инфильтративное заболевание, такое как саркоидоз, гемохроматоз, адренокортикальная карцинома, метастазы из карциномы почек, карциномы легких, карциномы груди и меланомы или даже лимфомы надпочечников.[5] [27]

    Анамнез и физические данные

    Получение обширного анамнеза — это начальный шаг в оценке пациентов с подозрением на надпочечниковый криз. Обзор истории болезни пациента и истории хирургических вмешательств является обязательным. Клиницисты должны просмотреть список домашних лекарств. Выявление провоцирующих факторов и подтверждение наличия в анамнезе длительного приема стероидов необходимо, так как резкое прекращение или острый процесс могут спровоцировать надпочечниковый криз у этих пациентов.При получении анамнеза также важно узнать о других аутоиммунных заболеваниях, поскольку у пациента с аутоиммунной полигландулярной эндокринопатией могут быть множественные аутоиммунные заболевания. Обратите внимание, что рецидивирующая гипогликемия может быть признаком надпочечниковой недостаточности у пациентов с диабетом 1 типа, получающих инсулинотерапию. Пациенты с надпочечниковым кризом обычно поступают с необъяснимым шоком, невосприимчивым к вазопрессорам и жидкостям. Классические проявления — слабость и утомляемость (74–100%) и потеря веса (78–100%) с пониженным аппетитом.У детей потеря веса с нарушением нормального роста наблюдается в 61–100% случаев, а другими проявлениями могут быть гипогликемические кризы с судорогами. Дополнительные проявления, такие как анорексия, ортостатическая гипотензия и тахикардия, наблюдаются у 88–94% пациентов, а гиперпигментация кожи и слизистых оболочек — у 80–94%. Желудочно-кишечными проявлениями могут быть тошнота, рвота и диарея, которые встречаются у 75–86% пациентов, или повторяющиеся боли в животе, которые возникают у 31% пациентов. Менее распространенными проявлениями являются неотложное хирургическое вмешательство, аменорея, снижение либидо и депрессия менее чем у 40% пациентов, а наименее частыми проявлениями являются тяга к соли, которая наблюдается только у 9–16% пациентов.Беременные пациенты, пациенты с менингитом и пациенты с головной болью и изменениями зрения представляют собой небольшую подгруппу пациентов, у которых может быть скрытый надпочечниковый криз, вторичный по отношению к синдрому Шихана, синдрому Уотерхауса-Фридрихсена и апоплексии гипофиза соответственно. Пациенты с апоплексией гипофиза могут иметь головную боль и битемпоральную гемианопсию в дополнение к признакам надпочечникового криза. [5] [7] [28] [29] [30]

    Оценка

    При надпочечниковом кризе ожидаются множественные отклонения лабораторных показателей.Классические лабораторные характеристики могут выявить:

    • Гипонатриемия (из-за дефицита минералокортикоидов)

    • Гиперкалиемия (из-за дефицита минералокортикоидов)

    • Гипогликемия (из-за снижения глюконеогенеза и низкого гликогенеза

    • или низкого уровня гликогенеза

    • Уровень АКТГ при вторичной надпочечниковой недостаточности и высокий или высокий нормальный уровень АКТГ при первичной надпочечниковой недостаточности

    • Гиперкальциемия (из-за повышенного кишечного всасывания и снижения почечной экскреции кальция)

    • Преренальная недостаточность с повышенным уровнем креатинина

    • Низкий альдостерон (из-за дефицита минералокортикоидов)

    • Высокий уровень ренина ожидается при первичной надпочечниковой недостаточности, поскольку наблюдается увеличение потери натрия с мочой и уменьшение объема крови)

    • Нормоцитарная нормохромная анемия, лимфоцитоз и эозинофилия

      9003 2

    • Уровни тиреотропного гормона (ТТГ) могут повышаться, обычно от 4 до 10 МЕ / л (из-за сопутствующего гипотиреоза при аутоиммунной полигландулярной эндокринопатии или из-за отсутствия ингибирующего действия кортизола на выработку ТТГ)

    Другие лабораторные тесты также могут помочь выявить основную причину сопутствующего криза надпочечников.У пациентов с известной надпочечниковой недостаточностью клиницисты могут использовать результаты лабораторных исследований, чтобы различать первичные и вторичные причины. Пациенты с вторичной надпочечниковой недостаточностью могут иметь гипогликемию только из-за нарушения глюконеогенеза, но в целом наблюдается некоторая вариабельность, так как это бывает редко. Минералокортикоидная ось обычно не повреждена, и при лабораторных исследованиях не ожидается увидеть гипонатриемию или гипокалиемию. У пациентов, у которых диагноз надпочечникового криза не ясен, могут быть выполнены подтверждающие тесты, но они не должны иметь приоритет перед эмпирическим лечением в подозреваемых случаях.Тест на стимуляцию АКТГ подтвердит диагноз, но его не следует проводить в остром состоянии. Перед введением гидрокортизона следует провести анализ нескольких лабораторных анализов, таких как АКТГ, кортизол сыворотки, альдостерон, дегидроэпиандростерон сульфат и ренин, для проверки в более позднее время. В некоторых случаях случайный уровень кортизола перед введением может исключить или подтвердить диагноз надпочечниковой недостаточности и криза; однако это не должно препятствовать назначению глюкокортикоидов, когда картина не ясна.Высокий уровень кортизола> 20 мг / дл (550 нмоль / л) может исключить диагноз, в то время как низкий уровень кортизола <5 мг / дл ранним утром и в условиях острого заболевания подтверждает диагноз. Также следует рассмотреть другие исследования основных провоцирующих факторов, таких как инфекции, инфильтративное заболевание и метастазы. Кроме того, учитывая гипонатриемию, необходимо обследовать другие аутоиммунные заболевания, включая функциональные пробы щитовидной железы. Визуализационные исследования надпочечников обычно не требуются, кроме случаев подозрения на двустороннее кровоизлияние в надпочечники, рак или в особых случаях.Двусторонние гиперплотные поражения характерны для кровоизлияния в надпочечники. [1] [7] [15] [31] [32] [33] [34]

    Лечение / ведение

    Окончательное лечение надпочечникового криза — введение глюкокортикоидов, в частности гидрокортизона. Доза составляет 100 мг внутривенно или внутримышечно (IV / IM) в виде начального болюса с последующим введением от 100 до 300 мг ежедневно, после чего в течение еще 2-3 дней либо в виде болюсов каждые 6 часов, либо в виде непрерывной инфузии до полного выздоровления. В этой дозировке гидрокортизон также обеспечит достаточное покрытие минералокортикоидами.Хотя гидрокортизон является предпочтительным лечением, описано применение преднизолона или метилпреднизолона и дексаметазона. Помимо медикаментозной терапии, этим людям также требуется агрессивное введение жидкости и вазопрессоров. Также следует провести тщательный поиск причины и рекомендовать эмпирические антибиотики. Требуется тщательное наблюдение в отделении интенсивной терапии (ОИТ). Обратите внимание, что если пациентка беременна, предпочтительным препаратом является гидрокортизон, и пациентку следует выписать на лечение гидрокортизоном вместо ацетата кортизона.

    Рекомендации по управлению кризом надпочечников во время неотложной помощи

    1. Если у пациента есть клинические и лабораторные признаки криза надпочечников, вводите 100 мг гидрокортизона внутривенно каждые 6-8 часов.

    2. Поскольку обезвоживание и гиповолемия являются частыми провоцирующими факторами, необходима регидратация пациента физиологическим раствором 0,9% (он также корректирует гиповолемию и преренальную недостаточность). В течение первого часа следует ввести 1 литр физиологического раствора, затем следует удовлетворить потребность в дальнейшей внутривенной инфузионной инфузии в соответствии с гемодинамическим статусом пациента (обычно в первые 24 часа требуется 4–6 литров).

    3. Коррекция гипогликемии с помощью внутривенного введения декстрозы с частым контролем уровня глюкозы в крови имеет важное значение.

    4. Избегайте быстрой коррекции гипонатриемии (более 6-8 мэкв в первые 24 часа), чтобы избежать синдрома осмотической демиелинизации (примите во внимание, что заместительная терапия кортизолом может вызывать водный диурез и подавлять антидиуретический гормон)

    5. Оценка диурез не требуется.

    6. Как можно скорее обратитесь к эндокринологу для получения дальнейших рекомендаций.

    Дифференциальный диагноз

    Поскольку надпочечниковый криз редко бывает самостоятельным процессом, дифференциальный диагноз может быть очень широким в зависимости от клинической картины и лежащей в основе этиологии. В то время как измененное психическое состояние, боль в животе, тошнота, рвота, лихорадка и другие являются общими симптомами, наиболее значительными обычно являются гипотония. У пациента с этими симптомами и известной надпочечниковой недостаточностью криз надпочечников должен быть главным дифференциалом.Однако необходимо дальнейшее расследование, чтобы определить первопричину надпочечникового кризиса, будь то сепсис, инфекция, травма, физический или эмоциональный стресс, инфаркт миокарда и т. Д. У пациента с неизвестной патологией надпочечников, у которого наблюдается гипотензия, не поддающаяся введению жидкости, вазопрессорной терапии и соответствующему лечению в противном случае, следует рассмотреть и полностью исключить диагноз надпочечникового криза [5] [39].

    Прогноз

    Кризис надпочечников не является распространенным заболеванием, однако имеет высокую смертность.Расчетный уровень смертности составляет 0,5 на 100 пациентов в год. Однако реальный уровень смертности оценить сложно. Есть данные о том, что смертность может достигать 25% пациентов с кризом надпочечников. Своевременное распознавание и лечение как основного состояния, так и криза надпочечников могут привести к клиническому улучшению, но во многих случаях смертность остается высокой. Тем не менее, японское исследование, посвященное кризу надпочечников у пациентов с известной недостаточностью, показало, что уровень смертности приближается к 3%, а в немецком исследовании — чуть более 6%.В японском исследовании пожилой возраст, сопутствующие эндокринные нарушения и снижение уровня сознания были связаны с повышенной смертностью. Данные Европейского регистра надпочечниковой недостаточности показали, что основными причинами смерти пациентов с надпочечниковой недостаточностью были сердечно-сосудистые заболевания (35%) и инфекции (15%). [3] [5] [15] [40] [41]

    Осложнения

    Даже при надлежащем распознавании и лечении надпочечниковый криз может привести к смерти. Другие осложнения могут включать судороги, аритмию, кому и т. Д.из-за электролитных нарушений, таких как гипонатриемия, гиперкалиемия и гипогликемия. Гипотония также может привести к гипоперфузии и органной недостаточности. Кроме того, многие другие осложнения могут возникнуть вторично по отношению к провоцирующему заболеванию или событию. [3] [5] [42]

    Консультации

    Этим пациентам необходимы осмотр и консультация в отделении интенсивной терапии, так как у многих из них будет гипотензия, измененное психическое состояние и сердечно-сосудистый коллапс. Тяжесть их проявлений часто требует более высокого уровня ухода и мониторинга, который может включать в себя вазопрессоры, жидкости, антибиотики и дальнейшее лечение в зависимости от этиологии, провоцирующей надпочечниковый криз.При подозрении на диагноз надпочечникового криза следует обратиться за консультацией к эндокринологу для подтверждения диагноза и для уточнения правильного назначения кортикостероидов в дальнейшем, а также для лечения любых основных эндокринных нарушений.

    Сдерживание и обучение пациентов

    Более 50% пациентов с надпочечниковым кризом не имеют предварительного диагноза надпочечниковой недостаточности. Информирование о диагнозе и применении стрессовых стероидов является важной частью лечения надпочечникового кризиса.Пациенты должны получить следующее образование:

    • Правило дней болезни: которое включает удвоение или утроение суточной пероральной дозы при незначительных заболеваниях.

    • Стрессовая доза необходима во время стрессовых ситуаций, включая травмы, операции, серьезные процедуры и тяжелые заболевания.

    • Пациент должен знать о признаках и симптомах надпочечниковой недостаточности, включая тошноту, рвоту, боль в животе, гипогликемию, гипотензию, потерю веса и т. Д.

    • Важность ношения браслетов или ожерелий для медицинских предупреждений.

    • Пациенту следует иметь дома дополнительные принадлежности на случай, если они понадобятся.

    • В случае необходимости должен быть доступен набор для неотложной помощи (100 мг гидрокортизона сукцината натрия для инъекций или дексаметазон 4 мг, а также флаконы стерильного 0,9-процентного физиологического раствора и шприцы)

    • В особых случаях, например при беременности, во время родов пациенты должны получать 25 мг гидрокортизона внутривенно каждые 6 часов.Во время родов следует дать 100 мг гидрокортизона. После родов рекомендуется снизить дозу через 3 дня). [5] [14] [43]

    Жемчуг и другие проблемы

    Надпочечниковый криз следует подозревать у пациентов с острым шоком, который невосприимчив к адекватной жидкостной реанимации и вазопрессорам.

    Кризис надпочечников чаще встречается у пожилых людей и людей с другими эндокринными нарушениями. Пациенты с измененным психическим статусом и сопутствующими эндокринными нарушениями могут иметь риск более высокой смертности.

    Гипонатриемия, гиперкалиемия и / или гипогликемия могут быть ключами к возможному диагнозу криза надпочечников, особенно на фоне гипотонии.

    Гидрокортизон 100 мг внутривенно / внутримышечно является основой лечения, и его следует назначать немедленно при подозрении на надпочечниковый криз.

    Беременные пациенты, пациенты с менингитом и пациенты с головной болью и изменениями зрения представляют собой небольшую группу пациентов, у которых может быть скрытый криз надпочечников.

    Улучшение результатов команды здравоохранения

    Учитывая, что надпочечниковый кризис поражает многие органы и приводит к высокой смертности, этим заболеванием занимается межпрофессиональная группа в отделении интенсивной терапии.В эту бригаду должны входить реаниматолог, эндокринолог и радиолог. Другие важные члены команды — медсестра реанимации и фармацевт. Медсестры отделения интенсивной терапии должны постоянно контролировать жизненно важные показатели, диурез и гемодинамику, а об отклонении от стандарта следует сообщать межпрофессиональной группе. Информирование пациентов о заболевании и его возможных осложнениях имеет большое значение для предотвращения криза надпочечников. Медсестра и врач должны разъяснить пациенту и его семье, что резкое прекращение приема экзогенных кортикостероидов является наиболее частой причиной криза надпочечников, и этого следует избегать.Эти пациенты сильно зависят от экзогенных кортикостероидов для поддержания своего исходного состояния здоровья, и они должны быть хорошо обучены, чтобы отслеживать любые аберрации и соответствующим образом корректировать свои дозы. Информирование о побочных эффектах кортикостероидов должно проводиться как клиницистом, так и фармацевтом. Наконец, всех пациентов следует поощрять носить браслет с предупреждением о медицинском заболевании, указывающий на заболевание. [Уровень 5] [44] [45]

    Результаты

    Несмотря на стероидную заместительную терапию у пациентов с надпочечниковым кризом, данные показывают, что при возникновении надпочечникового криза у большинства пациентов качество жизни остается плохим, поскольку многие пациенты остаются инвалиды и не могут работать из-за депрессии и хронической усталости.Кроме того, если причина связана с вторичной недостаточностью надпочечников, это также связано с увеличением смертности. Причина смерти остается неясной, но, скорее всего, это связано с респираторными инфекциями, неблагоприятными сердечно-сосудистыми событиями и инсультом. [Уровень 5] [1] [46] [1]

    Дополнительное образование / Вопросы для повторения

    Ссылки

    1.
    Rushworth RL, Torpy DJ, Stratakis CA, Falhammar H. Кризисы надпочечников у детей: перспективы и исследования Направления.Horm Res Paediatr. 2018; 89 (5): 341-351. [PubMed: 29874655]
    2.
    Фишли С. [CME: Надпочечниковая недостаточность]. Праксис (Берн, 1994). 2018 июн; 107 (13): 717-725. [PubMed: 295]
    3.
    Ханер С. Острый надпочечниковый криз и смертность при надпочечниковой недостаточности: все еще вызывает беспокойство в 2018 году! Ann Endocrinol (Париж). 2018 июнь; 79 (3): 164-166. [PubMed: 29716733]
    4.
    Хайэм К.Э., Олссон-Браун А., Кэрролл П., Куксли Т., Ларкин Дж., Лориган П., Морганштейн Д., тренер П.Дж., Клинический комитет общества эндокринологов. ОБЩЕСТВО ЭНДОКРИНОЛОГИИ ЭНДОКРИННЫЕ СООБЩЕНИЯ ДЛЯ НЕОТЛОЖНЫХ СЛУЧАЕВ: Неотложное лечение эндокринных осложнений терапии ингибиторами контрольных точек. Endocr Connect. 2018 июл; 7 (7): G1-G7. [Бесплатная статья PMC: PMC6013692] [PubMed: 29930025]
    5.
    Betterle C, Presotto F, Furmaniak J. Эпидемиология, патогенез и диагностика болезни Аддисона у взрослых. J Endocrinol Invest. 2019 декабрь; 42 (12): 1407-1433. [PubMed: 31321757]
    6.
    Hahner S, Spinnler C, Fassnacht M, Burger-Stritt S, Lang K, Milovanovic D, Beuschlein F, Willenberg HS, Quinkler M, Allolio B.Высокая частота надпочечникового криза у образованных пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью: проспективное исследование. J Clin Endocrinol Metab. 2015 Февраль; 100 (2): 407-16. [PubMed: 25419882]
    7.
    Husebye ES, Allolio B, Arlt W, Badenhoop K, Bensing S, Betterle C, Falorni A, Gan EH, Hulting AL, Kasperlik-Zaluska A, Kämpe O, Løvås K, Meyer G, Пирс Ш. Заявление о консенсусе по диагностике, лечению и последующему наблюдению за пациентами с первичной надпочечниковой недостаточностью. J Intern Med. 2014 Февраль; 275 (2): 104-15.[PubMed: 24330030]
    8.
    Аллолио Б. Большой опыт в эндокринологии. Кризис надпочечников. Eur J Endocrinol. 2015 Март; 172 (3): R115-24. [PubMed: 25288693]
    9.
    Исии Т., Адачи М., Такасава К., Окада С., Камасаки Х., Кубота Т., Кобаяси Х., Савада Х., Нагасаки К., Нумакура С., Харада С., Минамитани К., Сугихара С., Тадзима Т. Заболеваемость и характеристики надпочечникового кризиса у детей младше 7 лет с дефицитом 21-гидроксилазы: общенациональное исследование в Японии.Horm Res Paediatr. 2018; 89 (3): 166-171. [PubMed: 29455197]
    10.
    Ананд Г., Бойшляйн Ф. ВЕДЕНИЕ ЭНДОКРИННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ: фертильность, беременность и лактация у женщин с надпочечниковой недостаточностью. Eur J Endocrinol. 2018 Февраль; 178 (2): R45-R53. [PubMed: 234]
    11.
    BISHOP PM. История открытия болезни Аддисона. Proc R Soc Med. 1950 Янв; 43 (1): 35-42. [Бесплатная статья PMC: PMC2081266] [PubMed: 15409948]
    12.
    ДАНЛОП Д. ВОСЕМЬДЕСЬ ШЕСТЬ СЛУЧАЕВ БОЛЕЗНИ АДДИСОНА.Br Med J. 1963, 12 октября; 2 (5362): 887-91. [Бесплатная статья PMC: PMC1873052] [PubMed: 14067675]
    13.
    Мейсон А.С., Мид Т.В., Ли Дж. А., Моррис Дж. Н.. Эпидемиологическая и клиническая картина болезни Аддисона. Ланцет. 5 октября 1968 г .; 2 (7571): 744-7. [PubMed: 4175547]
    14.
    Арльт У., Клинический комитет общества эндокринологов. ОБЩЕСТВО ЭНДОКРИНОЛОГИИ ЭНДОКРИННЫЕ СООТВЕТСТВИЯ: Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности (надпочечниковый криз) у взрослых пациентов. Endocr Connect.2016 Сентябрь; 5 (5): G1-G3. [Бесплатная статья PMC: PMC5314805] [PubMed: 27935813]
    15.
    Wass JA, Arlt W. Как избежать острого криза надпочечников. BMJ. 2012 Октябрь 09; 345: e6333. [PubMed: 23048013]
    16.
    Tee SA, Gan EH, Kanaan MZ, Price DA, Hoare T., Pearce SHS. Необычная причина недостаточности надпочечников и двусторонних образований надпочечников. Случай эндокринного диабета, метаболический случай, 2018; 2018 [Бесплатная статья PMC: PMC6038009] [PubMed: 30002834]
    17.
    Li W, Okwuwa I, Toledo-Frazzini K, Alhomosh A.Надпочечниковый криз у больного острым миелолейкозом. BMJ Case Rep. 2013 г., 9 июля; 2013 [бесплатная статья PMC: PMC3736604] [PubMed: 23843412]
    18.
    Мейер Г., Баденхуп К. [Аддисонский кризис — оценка рисков и соответствующее лечение]. Dtsch Med Wochenschr. Март 2018; 143 (6): 392-396. [PubMed: 29544234]
    19.
    Chabre O, Goichot B, Zenaty D, Bertherat J. Группа 1. Эпидемиология первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности: распространенность и заболеваемость, острая надпочечниковая недостаточность, долгосрочная заболеваемость и смертность.Ann Endocrinol (Париж). 2017 декабрь; 78 (6): 490-494. [PubMed: 231]
    20.
    Омори К., Номура К., Симидзу С., Омори Н., Такано К. Факторы риска надпочечникового криза у пациентов с надпочечниковой недостаточностью. Эндокр Дж. 2003 декабрь; 50 (6): 745-52. [PubMed: 14709847]
    21.
    Мейер Г., Баденхуп К., Линдер Р. Болезнь Аддисона с полигландулярным аутоиммунитетом несет более чем 2,5-кратный риск надпочечникового криза: данные немецкого медицинского страхования за 2010-2013 гг. Клин Эндокринол (Oxf). 2016 сентябрь; 85 (3): 347-53.[PubMed: 26896640]
    22.
    Чернов Б., Александр Х. Р., Смоллридж Р. К., Томпсон В. Р., Кук Д., Бердсли Д., Финк М. П., Лейк С. Р., Флетчер-мл. Гормональные реакции на дифференцированный хирургический стресс. Arch Intern Med. 1987 Июль; 147 (7): 1273-8. [PubMed: 3606284]
    23.
    Молер Дж. Л., Майкл К. А., Фридман А. М., Гриффен В. О., МакРобертс Дж. У. Реакция сывороточного и мочевого кортизола на операционную травму. Surg Gynecol Obstet. 1985 ноя; 161 (5): 445-9. [PubMed: 4049215]
    24.
    Катрайт А., Дьюси С., Бартольд К.Л., Ким Дж.Распознавание и лечение нарушений надпочечников в отделении неотложной помощи [дайджест]. Emerg Med Pract. 2017 22 сентября; 19 (9 дополнительных баллов и жемчужин): S1-S2. [PubMed: 28933807]
    25.
    Burger-Stritt S, Hahner S. [Кризис надпочечников]. Интернист (Берл). 2017 Октябрь; 58 (10): 1037-1041. [PubMed: 28815318]
    26.
    Канчковски В., Сью М., Борнштейн С.Р. Микроокружение надпочечников и его участие в регуляции стресс-индуцированной секреции гормонов во время сепсиса. Фронт-эндокринол (Лозанна).2016; 7: 156. [Бесплатная статья PMC: PMC5155014] [PubMed: 28018291]
    27.
    Рашиди А., Фишер С.И. Первичная лимфома надпочечников: систематический обзор. Ann Hematol. 2013 декабрь; 92 (12): 1583-93. [PubMed: 23771429]
    28.
    Ten S, New M, Maclaren N. Клинический обзор 130: болезнь Аддисона, 2001. J. Clin Endocrinol Metab. 2001 июл; 86 (7): 2909-22. [PubMed: 11443143]
    29.
    Brandão Neto RA, de Carvalho JF. Диагностика и классификация болезни Аддисона (аутоиммунный адреналит).Autoimmun Rev.2014 апрель-май; 13 (4-5): 408-11. [PubMed: 24424183]
    30.
    Björnsdottir S, Sundström A, Ludvigsson JF, Blomqvist P, Kämpe O, Bensing S. Структура назначения лекарств у пациентов с болезнью Аддисона: шведское популяционное когортное исследование. J Clin Endocrinol Metab. 2013 Май; 98 (5): 2009-18. [PubMed: 23543658]
    31.
    Notter A, Jenni S, Christ E. Оценка частоты кризов надпочечников и профилактические меры у пациентов с первичной и вторичной недостаточностью надпочечников в Швейцарии.Swiss Med Wkly. 2018; 148: w14586. [PubMed: 29376554]
    32.
    Катрайт А., Дьюси С., Бартольд К.Л. Распознавание и лечение нарушений надпочечников в отделении неотложной помощи. Emerg Med Pract. 2017 Сен; 19 (9): 1-24. [PubMed: 28820232]
    33.
    Hong AR, Ryu OH, Kim SY, Kim SW., Корейская группа по изучению надпочечников и эндокринной гипертензии, Корейское эндокринное общество. Характеристики корейских пациентов с первичной надпочечниковой недостаточностью: общенациональное обследование на основе реестра в Корее.Endocrinol Metab (Сеул). 2017 декабрь; 32 (4): 466-474. [Бесплатная статья PMC: PMC5744733] [PubMed: 2
    19]
    34.
    Kazlauskaite R, Evans AT, Villabona CV, Abdu TA, Ambrosi B, Atkinson AB, Choi CH, Clayton RN, Courtney CH, Gonc EN, Maghnie M , Роуз С.Р., Соул С.Г., Торджман К., Консорциум по оценке теста на кортикотропин при гипоталамо-гипофизарной надпочечниковой недостаточности. Кортикотропиновые тесты при гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой недостаточности: метаанализ. J Clin Endocrinol Metab. 2008 ноябрь; 93 (11): 4245-53.[PubMed: 18697868]
    35.
    Ямамото Т. Скрытая надпочечниковая недостаточность: концепция, ключи к обнаружению и диагностике. Endocr Pract. 2018 августа; 24 (8): 746-755. [PubMed: 30084678]
    36.
    Резник Ю., Барат П., Бертера Дж., Буваттье К., Кастинетти Ф, Шабре О, Шансон П., Кортет С., Делемер Б., Гойшо Б., Грюсон Д., Гинья Л., Пруст-Лемуан E, Sanson MR, Reynaud R, Boustani DS, Simon D, Tabarin A, Zenaty D. Надпочечниковая недостаточность SFE / SFEDP Французский консенсус: Введение и руководство.Ann Endocrinol (Париж). 2018 Февраль; 79 (1): 1-22. [PubMed: 29338844]
    37.
    Чжэн Ф., Цю М., Вэй Х. Тяжелая гипогликемия и гипонатриемия, вызванные гипопитуитаризмом у пациентки с диабетом 1 типа: отчет о клиническом случае. Медицина (Балтимор). Июль 2019; 98 (28): e16407. [Бесплатная статья PMC: PMC6641852] [PubMed: 31305453]
    38.
    Bouillon R. Острая надпочечниковая недостаточность. Endocrinol Metab Clin North Am. 2006 декабрь; 35 (4): 767-75, ix. [PubMed: 17127145]
    39.
    Puar TH, Stikkelbroeck NM, Smans LC, Zelissen PM, Hermus AR.Кризис надпочечников: все еще смертельное событие в 21 веке. Am J Med. 2016 Март; 129 (3): 339.e1-9. [PubMed: 26363354]
    40.
    Bergthorsdottir R, Leonsson-Zachrisson M, Odén A, Johannsson G. Преждевременная смертность у пациентов с болезнью Аддисона: популяционное исследование. J Clin Endocrinol Metab. 2006 декабрь; 91 (12): 4849-53. [PubMed: 16968806]
    41.
    Эриксен М.М., Лёвос К., Фугнер К.Дж., Свартберг Дж., Хауге Э.Р., Боллерслев Дж., Берг Дж. П., Мелла Б., Хусебай Е.С.. Нормальный общий уровень смертности при болезни Аддисона, но молодые пациенты подвержены риску преждевременной смерти.Eur J Endocrinol. 2009 Февраль; 160 (2): 233-7. [PubMed: 106]
    42.
    Дайн Р., Томпсон С.Дж., Шерлок М. Кризис надпочечников: профилактика и лечение у взрослых пациентов. Ther Adv Endocrinol Metab. 2019; 10: 2042018819848218. [Бесплатная статья PMC: PMC6566489] [PubMed: 31223468]
    43.
    Кириазопулу В., Парпаруси О., Вагенакис АГ. Рифампицин-индуцированный надпочечниковый криз у пациентов с аддисонией, получающих заместительную кортикостероидную терапию. J Clin Endocrinol Metab. 1984 декабрь; 59 (6): 1204-6.[PubMed: 64

    ]

    44.
    Guignat L. Терапевтическое обучение пациентов с надпочечниковой недостаточностью. Ann Endocrinol (Париж). 2018 июнь; 79 (3): 167-173. [PubMed: 29606279]
    45.
    Burger-Stritt S, Kardonski P, Pulzer A, Meyer G, Quinkler M, Hahner S. Ведение неотложных состояний надпочечников у образованных пациентов с надпочечниковой недостаточностью — проспективное исследование. Клин Эндокринол (Oxf). 2018 июл; 89 (1): 22-29. [PubMed: 29617051]
    46.
    Йоханнссон Г., Фалорни А., Скртик С., Леннернес Х., Куинклер М., Монсон Дж. П., Стюарт П.М..Надпочечниковая недостаточность: обзор клинических результатов текущей заместительной терапии глюкокортикоидами. Клин Эндокринол (Oxf). 2015 Янв; 82 (1): 2-11. [PubMed: 25187037]

    Кризис надпочечников — StatPearls — Книжная полка NCBI

    Продолжение образовательной деятельности

    Кризис надпочечников — это острое опасное для жизни состояние, вызванное внутренним или внешним процессом в условиях известной или неизвестной надпочечниковой недостаточности и дефицита кортикостероидов . Это упражнение объясняет разницу между надпочечниковой недостаточностью и надпочечниковым кризом, рассматривает оценку и лечение надпочечникового криза и подчеркивает роль межпрофессиональной группы в лечении пациентов с этим заболеванием.

    Цели:

    • Рассмотреть этиологию криза надпочечников.

    • Опишите роль стероидов в лечении надпочечникового кризиса.

    • Объясните, как использовать алгоритм для оценки пациентов с подозрением на надпочечниковый криз.

    • Обобщите важность сотрудничества и общения между членами межпрофессиональной команды для улучшения координации ухода за пациентами с кризом надпочечников.

    Заработайте кредиты на непрерывное образование (CME / CE) по этой теме.

    Введение

    Кризис надпочечников, также называемый острой надпочечниковой недостаточностью, представляет собой острое опасное для жизни состояние со смертностью 0,5 на 100 пациентов в год. Это считается одной из эндокринных чрезвычайных ситуаций, вызванных внутренним или внешним процессом в условиях известного или неизвестного отсутствия выработки гормона надпочечников кортизола, основного глюкокортикоида. Раннее выявление и быстрое лечение могут спасти жизнь пациента и повлиять на выживаемость.Клиницисты должны уметь различать надпочечниковую недостаточность и надпочечниковый криз, поскольку надпочечниковый кризис фатален, если его не лечить. Хотя это заболевание хорошо описано, его часто трудно распознать, а начало лечения может быть отложено, что приводит к заметной заболеваемости и смертности. [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] ]

    Этиология

    В 1855 году Томас Аддисон описал первый случай надпочечниковой недостаточности. Туберкулез был наиболее частой причиной (70%) в 1930-е годы. В 1856 году Труссо назвал надпочечниковую недостаточность «бронзовой болезнью Аддисона», которая позже стала широко известна как болезнь Аддисона.С открытием кортизона Хенчем, Кендаллом и Райхштейном в конце 1940-х годов ожидаемая продолжительность жизни пациентов с надпочечниковой недостаточностью резко улучшилась, и первоначальные данные показали, что продолжительность жизни нормализовалась. Существует несколько провоцирующих факторов, в том числе:

    1. Инфекции: бактериальные ( Streptococcus , Pseudomonas , Hemophilus influenzae , Treponema pallidum / Сифилис (зарегистрированный микобактерии) Pneumocystis carinii , Candida ), паразитарная (токсоплазмоз, африканский трипаносомоз ), или вирусная (вирус иммунодефицита человека, простой герпес, цитомегаловирус, эховирус)

      2. 0

      0

      2 9325

      0

      22

      9325

    2. Хирургия

    3. Эмоциональный стресс

    4. Сильная физическая активность

    5. Тиреотоксикоз (по мере увеличения метаболизма кортизола)

    6. 1 Медикаменты против кортизола

    7. 1 , противораковые препараты, ингибиторы иммунных контрольных точек, ингибиторы тирозинкиназы (сунитиниб, иматиниб), кетоконазол, флуконазол, этомидат, рифампицин, ципротерона ацетат, диуретики и мегестрола ацетат.

    8. Заболевания желудочно-кишечного тракта (ЖКТ)

    9. Жаркая погода

    10. Обезвоживание (несахарный диабет приводит к обезвоживанию и может быть фактором, провоцирующим развитие надпочечников)

    11. Тяжелая мигрень

    12. Судороги

    13. Острый миелоидный лейкоз (описан в клиническом случае)

    14. Неизвестные причины

      Надпочечниковый криз — острое осложнение надпочечниковой недостаточности.Существует несколько причин недостаточности надпочечников, которые можно разделить на первичные, вторичные, третичные, а также вызванные глюкокортикоидами. Хотя наиболее частой причиной надпочечникового криза является внезапное прекращение длительной терапии кортикостероидами (обычно более 5 мг преднизона и более 4 недель), существует множество других клинически важных и часто упускаемых из виду этиологий, которые могут привести к значительной смертности.

      Первичные причины можно упростить, включив в них этиологии, которые напрямую влияют на надпочечники, в первую очередь болезнь Аддисона, которая может включать аутоиммунное разрушение надпочечников.Другие основные причины могут включать хирургическое удаление, врожденные нарушения функции надпочечников, двустороннее кровоизлияние в надпочечники, адреномиелоневропатию / адренолейкодистрофию и такие инфекции, как туберкулез, системную грибковую инфекцию и синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). При менингите синдром Уотерхауса-Фридериксена может спровоцировать надпочечниковый криз. Надпочечниковая недостаточность также является частью аутоиммунной полигландулярной эндокринопатии 1,2 и 4 типов, поэтому следует исключить другие эндокринные заболевания.

      Вторичные причины надпочечниковой недостаточности связаны с нарушением регуляции кортизола, как правило, из-за нарушения работы гипофиза, который вырабатывает адренокортикотропный гормон (АКТГ), который стимулирует высвобождение кортизола из надпочечников. Наиболее частая причина — хроническое употребление экзогенных глюкокортикоидов. Другие причины включают опухоли / метастазы гипофиза, апоплексию гипофиза, хирургическое вмешательство на гипофизе, облучение, лимфоцитарный гипофизит, травму головы, синдром Шихана во время беременности, инфильтративное заболевание гипофиза, синдром пустой турецкой седла и т. Д.

      Третичные причины относятся к нарушению работы гипоталамуса, что, в свою очередь, влияет на высвобождение АКТГ. [5] [7] [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15] [16] [ 17]

      Эпидемиология

      Точную частоту криза надпочечников среди населения в целом оценить сложно. По оценкам различных исследований, заболеваемость в Европе составляет от 4,4 до 6,2 новых случаев на миллион в год. Сообщаемая распространенность в Европе со временем увеличивается. Первоначально в Англии в 1968 году было 39 случаев на миллион, затем число увеличилось до 60 в Дании в 1974 году, а затем до 93 в Ковентри (Великобритания) в 1992 году.Число случаев продолжало расти и достигло 110 случаев на миллион в Ноттингеме (Великобритания) в 1993 году, затем 117 в Италии в 1996 году и, наконец, 144 в Норвегии в 2007 году. Самый высокий показатель распространенности был зарегистрирован в Исландии в 2016 году — 221 случай на миллион. . Остальные данные со всего мира были скудными. Большинство исследований оценивают риск надпочечникового криза у пациентов с надпочечниковой недостаточностью примерно в 6-10 случаев на 100 пациенто-лет (PY). Сообщалось о повышенном риске криза надпочечников у пожилых людей (старше 60 лет) без разницы между мужчинами и женщинами.Также были сообщения о повышении заболеваемости у пациентов с заболеваниями щитовидной железы или другими эндокринными заболеваниями. У пациентов с аутоиммунной полигландулярной эндокринопатией чаще развивается надпочечниковая недостаточность (10,9 на 100 пациентов в год). Кроме того, у пациентов с диабетом 1 типа частота надпочечниковой недостаточности увеличивается до 12,5 на 100 пациентов в год [5] [18] [19] [20] [21].

      Патофизиология

      Патофизиология формирования надпочечникового криза до конца не изучена.Это считается несоответствием потребности в кортизоле и его употребления. Повышенный уровень кортизола во время стресса из-за стимуляции гипоталамо-гипофизарной оси (HPA), что приводит к увеличению АКТГ, что, следовательно, увеличивает уровень кортизола. Однако некоторые исследования показали парадоксально низкий уровень АКТГ в условиях стресса. [22] [23]

      Основная функция надпочечников — вырабатывать как минералокортикоиды, так и глюкокортикоиды. Надпочечниками выделяются и другие гормоны, включая катехоламины и предшественники половых гормонов.Гормон адренокортикотропина (АКТГ) вырабатывается гипофизом, и его основная функция — стимулировать высвобождение кортизола из надпочечников. В зависимости от основной причины недостаточности (первичной по сравнению с вторичной) будет дефицит как минералокортикоидов (альдостерон), так и глюкокортикоидов (кортизол), или просто дефицит только глюкокортикоидов. Основная функция альдостерона — задержка натрия и секреция калия. Кортизол способствует глюконеогенезу, повышает чувствительность к катехоламинам и регулирует иммунную систему.Если у пациента с первичной недостаточностью наблюдается надпочечниковый криз, у него может быть обнаружена гипонатриемия и гиперкалиемия в дополнение к гипогликемии и гипотензии из-за дефицита как альдостерона, так и кортизола, соответственно. Пациенты с изолированным дефицитом кортизола могут иметь только гипогликемию из-за нарушения глюконеогенеза и гипотонию из-за снижения чувствительности к катехоламинам. Вот почему гипотензия часто невосприимчива к вазопрессорам. Стрессоры, которые вызывают криз надпочечников, также высвобождают воспалительные цитокины, включая фактор некроза опухоли (TNF) -альфа и интерлейкины 1 и 6, которые активируют HPA.Кортизол регулирует эти цитокины. Один цитокин, TNF-альфа, может способствовать устойчивости к кортизолу. В отсутствие кортизола в случае надпочечниковой недостаточности высвобождение TNF-альфа и повышается чувствительность, что приводит к дальнейшей резистентности к кортизолу, что увеличивает смертность у пациентов с кризом надпочечников, несмотря на соответствующее лечение, особенно когда лечение или распознавание задерживается. У здоровых людей глюкокортикоиды усиливают синтез фермента, который превращает норадреналин в адреналин.В случае надпочечниковой недостаточности базальный и вызванный стрессом выброс адреналина может быть нарушен и быть ответственным за гипотензию или гипогликемию во время кризисных ситуаций. [24] [25] [26]

      Гистопатология

      Гистология надпочечников будет зависеть от причины криза и провоцирующего фактора. Обычно гистология недоступна, если нет необходимости в адреналэктомии. Гистологические характеристики могут быть различными, включая двустороннее кровоизлияние в надпочечники, инфильтративное заболевание, такое как саркоидоз, гемохроматоз, адренокортикальная карцинома, метастазы из карциномы почек, карциномы легких, карциномы груди и меланомы или даже лимфомы надпочечников.[5] [27]

      Анамнез и физические данные

      Получение обширного анамнеза — это начальный шаг в оценке пациентов с подозрением на надпочечниковый криз. Обзор истории болезни пациента и истории хирургических вмешательств является обязательным. Клиницисты должны просмотреть список домашних лекарств. Выявление провоцирующих факторов и подтверждение наличия в анамнезе длительного приема стероидов необходимо, так как резкое прекращение или острый процесс могут спровоцировать надпочечниковый криз у этих пациентов.При получении анамнеза также важно узнать о других аутоиммунных заболеваниях, поскольку у пациента с аутоиммунной полигландулярной эндокринопатией могут быть множественные аутоиммунные заболевания. Обратите внимание, что рецидивирующая гипогликемия может быть признаком надпочечниковой недостаточности у пациентов с диабетом 1 типа, получающих инсулинотерапию. Пациенты с надпочечниковым кризом обычно поступают с необъяснимым шоком, невосприимчивым к вазопрессорам и жидкостям. Классические проявления — слабость и утомляемость (74–100%) и потеря веса (78–100%) с пониженным аппетитом.У детей потеря веса с нарушением нормального роста наблюдается в 61–100% случаев, а другими проявлениями могут быть гипогликемические кризы с судорогами. Дополнительные проявления, такие как анорексия, ортостатическая гипотензия и тахикардия, наблюдаются у 88–94% пациентов, а гиперпигментация кожи и слизистых оболочек — у 80–94%. Желудочно-кишечными проявлениями могут быть тошнота, рвота и диарея, которые встречаются у 75–86% пациентов, или повторяющиеся боли в животе, которые возникают у 31% пациентов. Менее распространенными проявлениями являются неотложное хирургическое вмешательство, аменорея, снижение либидо и депрессия менее чем у 40% пациентов, а наименее частыми проявлениями являются тяга к соли, которая наблюдается только у 9–16% пациентов.Беременные пациенты, пациенты с менингитом и пациенты с головной болью и изменениями зрения представляют собой небольшую подгруппу пациентов, у которых может быть скрытый надпочечниковый криз, вторичный по отношению к синдрому Шихана, синдрому Уотерхауса-Фридрихсена и апоплексии гипофиза соответственно. Пациенты с апоплексией гипофиза могут иметь головную боль и битемпоральную гемианопсию в дополнение к признакам надпочечникового криза. [5] [7] [28] [29] [30]

      Оценка

      При надпочечниковом кризе ожидаются множественные отклонения лабораторных показателей.Классические лабораторные характеристики могут выявить:

      • Гипонатриемия (из-за дефицита минералокортикоидов)

      • Гиперкалиемия (из-за дефицита минералокортикоидов)

      • Гипогликемия (из-за снижения глюконеогенеза и низкого гликогенеза

      • или низкого уровня гликогенеза

      • Уровень АКТГ при вторичной надпочечниковой недостаточности и высокий или высокий нормальный уровень АКТГ при первичной надпочечниковой недостаточности

      • Гиперкальциемия (из-за повышенного кишечного всасывания и снижения почечной экскреции кальция)

      • Преренальная недостаточность с повышенным уровнем креатинина

      • Низкий альдостерон (из-за дефицита минералокортикоидов)

      • Высокий уровень ренина ожидается при первичной надпочечниковой недостаточности, поскольку наблюдается увеличение потери натрия с мочой и уменьшение объема крови)

      • Нормоцитарная нормохромная анемия, лимфоцитоз и эозинофилия

        9003 2

      • Уровни тиреотропного гормона (ТТГ) могут повышаться, обычно от 4 до 10 МЕ / л (из-за сопутствующего гипотиреоза при аутоиммунной полигландулярной эндокринопатии или из-за отсутствия ингибирующего действия кортизола на выработку ТТГ)

      Другие лабораторные тесты также могут помочь выявить основную причину сопутствующего криза надпочечников.У пациентов с известной надпочечниковой недостаточностью клиницисты могут использовать результаты лабораторных исследований, чтобы различать первичные и вторичные причины. Пациенты с вторичной надпочечниковой недостаточностью могут иметь гипогликемию только из-за нарушения глюконеогенеза, но в целом наблюдается некоторая вариабельность, так как это бывает редко. Минералокортикоидная ось обычно не повреждена, и при лабораторных исследованиях не ожидается увидеть гипонатриемию или гипокалиемию. У пациентов, у которых диагноз надпочечникового криза не ясен, могут быть выполнены подтверждающие тесты, но они не должны иметь приоритет перед эмпирическим лечением в подозреваемых случаях.Тест на стимуляцию АКТГ подтвердит диагноз, но его не следует проводить в остром состоянии. Перед введением гидрокортизона следует провести анализ нескольких лабораторных анализов, таких как АКТГ, кортизол сыворотки, альдостерон, дегидроэпиандростерон сульфат и ренин, для проверки в более позднее время. В некоторых случаях случайный уровень кортизола перед введением может исключить или подтвердить диагноз надпочечниковой недостаточности и криза; однако это не должно препятствовать назначению глюкокортикоидов, когда картина не ясна.Высокий уровень кортизола> 20 мг / дл (550 нмоль / л) может исключить диагноз, в то время как низкий уровень кортизола <5 мг / дл ранним утром и в условиях острого заболевания подтверждает диагноз. Также следует рассмотреть другие исследования основных провоцирующих факторов, таких как инфекции, инфильтративное заболевание и метастазы. Кроме того, учитывая гипонатриемию, необходимо обследовать другие аутоиммунные заболевания, включая функциональные пробы щитовидной железы. Визуализационные исследования надпочечников обычно не требуются, кроме случаев подозрения на двустороннее кровоизлияние в надпочечники, рак или в особых случаях.Двусторонние гиперплотные поражения характерны для кровоизлияния в надпочечники. [1] [7] [15] [31] [32] [33] [34]

      Лечение / ведение

      Окончательное лечение надпочечникового криза — введение глюкокортикоидов, в частности гидрокортизона. Доза составляет 100 мг внутривенно или внутримышечно (IV / IM) в виде начального болюса с последующим введением от 100 до 300 мг ежедневно, после чего в течение еще 2-3 дней либо в виде болюсов каждые 6 часов, либо в виде непрерывной инфузии до полного выздоровления. В этой дозировке гидрокортизон также обеспечит достаточное покрытие минералокортикоидами.Хотя гидрокортизон является предпочтительным лечением, описано применение преднизолона или метилпреднизолона и дексаметазона. Помимо медикаментозной терапии, этим людям также требуется агрессивное введение жидкости и вазопрессоров. Также следует провести тщательный поиск причины и рекомендовать эмпирические антибиотики. Требуется тщательное наблюдение в отделении интенсивной терапии (ОИТ). Обратите внимание, что если пациентка беременна, предпочтительным препаратом является гидрокортизон, и пациентку следует выписать на лечение гидрокортизоном вместо ацетата кортизона.

      Рекомендации по управлению кризом надпочечников во время неотложной помощи

      1. Если у пациента есть клинические и лабораторные признаки криза надпочечников, вводите 100 мг гидрокортизона внутривенно каждые 6-8 часов.

      2. Поскольку обезвоживание и гиповолемия являются частыми провоцирующими факторами, необходима регидратация пациента физиологическим раствором 0,9% (он также корректирует гиповолемию и преренальную недостаточность). В течение первого часа следует ввести 1 литр физиологического раствора, затем следует удовлетворить потребность в дальнейшей внутривенной инфузионной инфузии в соответствии с гемодинамическим статусом пациента (обычно в первые 24 часа требуется 4–6 литров).

      3. Коррекция гипогликемии с помощью внутривенного введения декстрозы с частым контролем уровня глюкозы в крови имеет важное значение.

      4. Избегайте быстрой коррекции гипонатриемии (более 6-8 мэкв в первые 24 часа), чтобы избежать синдрома осмотической демиелинизации (примите во внимание, что заместительная терапия кортизолом может вызывать водный диурез и подавлять антидиуретический гормон)

      5. Оценка диурез не требуется.

      6. Как можно скорее обратитесь к эндокринологу для получения дальнейших рекомендаций.

      Дифференциальный диагноз

      Поскольку надпочечниковый криз редко бывает самостоятельным процессом, дифференциальный диагноз может быть очень широким в зависимости от клинической картины и лежащей в основе этиологии. В то время как измененное психическое состояние, боль в животе, тошнота, рвота, лихорадка и другие являются общими симптомами, наиболее значительными обычно являются гипотония. У пациента с этими симптомами и известной надпочечниковой недостаточностью криз надпочечников должен быть главным дифференциалом.Однако необходимо дальнейшее расследование, чтобы определить первопричину надпочечникового кризиса, будь то сепсис, инфекция, травма, физический или эмоциональный стресс, инфаркт миокарда и т. Д. У пациента с неизвестной патологией надпочечников, у которого наблюдается гипотензия, не поддающаяся введению жидкости, вазопрессорной терапии и соответствующему лечению в противном случае, следует рассмотреть и полностью исключить диагноз надпочечникового криза [5] [39].

      Прогноз

      Кризис надпочечников не является распространенным заболеванием, однако имеет высокую смертность.Расчетный уровень смертности составляет 0,5 на 100 пациентов в год. Однако реальный уровень смертности оценить сложно. Есть данные о том, что смертность может достигать 25% пациентов с кризом надпочечников. Своевременное распознавание и лечение как основного состояния, так и криза надпочечников могут привести к клиническому улучшению, но во многих случаях смертность остается высокой. Тем не менее, японское исследование, посвященное кризу надпочечников у пациентов с известной недостаточностью, показало, что уровень смертности приближается к 3%, а в немецком исследовании — чуть более 6%.В японском исследовании пожилой возраст, сопутствующие эндокринные нарушения и снижение уровня сознания были связаны с повышенной смертностью. Данные Европейского регистра надпочечниковой недостаточности показали, что основными причинами смерти пациентов с надпочечниковой недостаточностью были сердечно-сосудистые заболевания (35%) и инфекции (15%). [3] [5] [15] [40] [41]

      Осложнения

      Даже при надлежащем распознавании и лечении надпочечниковый криз может привести к смерти. Другие осложнения могут включать судороги, аритмию, кому и т. Д.из-за электролитных нарушений, таких как гипонатриемия, гиперкалиемия и гипогликемия. Гипотония также может привести к гипоперфузии и органной недостаточности. Кроме того, многие другие осложнения могут возникнуть вторично по отношению к провоцирующему заболеванию или событию. [3] [5] [42]

      Консультации

      Этим пациентам необходимы осмотр и консультация в отделении интенсивной терапии, так как у многих из них будет гипотензия, измененное психическое состояние и сердечно-сосудистый коллапс. Тяжесть их проявлений часто требует более высокого уровня ухода и мониторинга, который может включать в себя вазопрессоры, жидкости, антибиотики и дальнейшее лечение в зависимости от этиологии, провоцирующей надпочечниковый криз.При подозрении на диагноз надпочечникового криза следует обратиться за консультацией к эндокринологу для подтверждения диагноза и для уточнения правильного назначения кортикостероидов в дальнейшем, а также для лечения любых основных эндокринных нарушений.

      Сдерживание и обучение пациентов

      Более 50% пациентов с надпочечниковым кризом не имеют предварительного диагноза надпочечниковой недостаточности. Информирование о диагнозе и применении стрессовых стероидов является важной частью лечения надпочечникового кризиса.Пациенты должны получить следующее образование:

      • Правило дней болезни: которое включает удвоение или утроение суточной пероральной дозы при незначительных заболеваниях.

      • Стрессовая доза необходима во время стрессовых ситуаций, включая травмы, операции, серьезные процедуры и тяжелые заболевания.

      • Пациент должен знать о признаках и симптомах надпочечниковой недостаточности, включая тошноту, рвоту, боль в животе, гипогликемию, гипотензию, потерю веса и т. Д.

      • Важность ношения браслетов или ожерелий для медицинских предупреждений.

      • Пациенту следует иметь дома дополнительные принадлежности на случай, если они понадобятся.

      • В случае необходимости должен быть доступен набор для неотложной помощи (100 мг гидрокортизона сукцината натрия для инъекций или дексаметазон 4 мг, а также флаконы стерильного 0,9-процентного физиологического раствора и шприцы)

      • В особых случаях, например при беременности, во время родов пациенты должны получать 25 мг гидрокортизона внутривенно каждые 6 часов.Во время родов следует дать 100 мг гидрокортизона. После родов рекомендуется снизить дозу через 3 дня). [5] [14] [43]

      Жемчуг и другие проблемы

      Надпочечниковый криз следует подозревать у пациентов с острым шоком, который невосприимчив к адекватной жидкостной реанимации и вазопрессорам.

      Кризис надпочечников чаще встречается у пожилых людей и людей с другими эндокринными нарушениями. Пациенты с измененным психическим статусом и сопутствующими эндокринными нарушениями могут иметь риск более высокой смертности.

      Гипонатриемия, гиперкалиемия и / или гипогликемия могут быть ключами к возможному диагнозу криза надпочечников, особенно на фоне гипотонии.

      Гидрокортизон 100 мг внутривенно / внутримышечно является основой лечения, и его следует назначать немедленно при подозрении на надпочечниковый криз.

      Беременные пациенты, пациенты с менингитом и пациенты с головной болью и изменениями зрения представляют собой небольшую группу пациентов, у которых может быть скрытый криз надпочечников.

      Улучшение результатов команды здравоохранения

      Учитывая, что надпочечниковый кризис поражает многие органы и приводит к высокой смертности, этим заболеванием занимается межпрофессиональная группа в отделении интенсивной терапии.В эту бригаду должны входить реаниматолог, эндокринолог и радиолог. Другие важные члены команды — медсестра реанимации и фармацевт. Медсестры отделения интенсивной терапии должны постоянно контролировать жизненно важные показатели, диурез и гемодинамику, а об отклонении от стандарта следует сообщать межпрофессиональной группе. Информирование пациентов о заболевании и его возможных осложнениях имеет большое значение для предотвращения криза надпочечников. Медсестра и врач должны разъяснить пациенту и его семье, что резкое прекращение приема экзогенных кортикостероидов является наиболее частой причиной криза надпочечников, и этого следует избегать.Эти пациенты сильно зависят от экзогенных кортикостероидов для поддержания своего исходного состояния здоровья, и они должны быть хорошо обучены, чтобы отслеживать любые аберрации и соответствующим образом корректировать свои дозы. Информирование о побочных эффектах кортикостероидов должно проводиться как клиницистом, так и фармацевтом. Наконец, всех пациентов следует поощрять носить браслет с предупреждением о медицинском заболевании, указывающий на заболевание. [Уровень 5] [44] [45]

      Результаты

      Несмотря на стероидную заместительную терапию у пациентов с надпочечниковым кризом, данные показывают, что при возникновении надпочечникового криза у большинства пациентов качество жизни остается плохим, поскольку многие пациенты остаются инвалиды и не могут работать из-за депрессии и хронической усталости.Кроме того, если причина связана с вторичной недостаточностью надпочечников, это также связано с увеличением смертности. Причина смерти остается неясной, но, скорее всего, это связано с респираторными инфекциями, неблагоприятными сердечно-сосудистыми событиями и инсультом. [Уровень 5] [1] [46] [1]

      Дополнительное образование / Вопросы для повторения

      Ссылки

      1.
      Rushworth RL, Torpy DJ, Stratakis CA, Falhammar H. Кризисы надпочечников у детей: перспективы и исследования Направления.Horm Res Paediatr. 2018; 89 (5): 341-351. [PubMed: 29874655]
      2.
      Фишли С. [CME: Надпочечниковая недостаточность]. Праксис (Берн, 1994). 2018 июн; 107 (13): 717-725. [PubMed: 295]
      3.
      Ханер С. Острый надпочечниковый криз и смертность при надпочечниковой недостаточности: все еще вызывает беспокойство в 2018 году! Ann Endocrinol (Париж). 2018 июнь; 79 (3): 164-166. [PubMed: 29716733]
      4.
      Хайэм К.Э., Олссон-Браун А., Кэрролл П., Куксли Т., Ларкин Дж., Лориган П., Морганштейн Д., тренер П.Дж., Клинический комитет общества эндокринологов. ОБЩЕСТВО ЭНДОКРИНОЛОГИИ ЭНДОКРИННЫЕ СООБЩЕНИЯ ДЛЯ НЕОТЛОЖНЫХ СЛУЧАЕВ: Неотложное лечение эндокринных осложнений терапии ингибиторами контрольных точек. Endocr Connect. 2018 июл; 7 (7): G1-G7. [Бесплатная статья PMC: PMC6013692] [PubMed: 29930025]
      5.
      Betterle C, Presotto F, Furmaniak J. Эпидемиология, патогенез и диагностика болезни Аддисона у взрослых. J Endocrinol Invest. 2019 декабрь; 42 (12): 1407-1433. [PubMed: 31321757]
      6.
      Hahner S, Spinnler C, Fassnacht M, Burger-Stritt S, Lang K, Milovanovic D, Beuschlein F, Willenberg HS, Quinkler M, Allolio B.Высокая частота надпочечникового криза у образованных пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью: проспективное исследование. J Clin Endocrinol Metab. 2015 Февраль; 100 (2): 407-16. [PubMed: 25419882]
      7.
      Husebye ES, Allolio B, Arlt W, Badenhoop K, Bensing S, Betterle C, Falorni A, Gan EH, Hulting AL, Kasperlik-Zaluska A, Kämpe O, Løvås K, Meyer G, Пирс Ш. Заявление о консенсусе по диагностике, лечению и последующему наблюдению за пациентами с первичной надпочечниковой недостаточностью. J Intern Med. 2014 Февраль; 275 (2): 104-15.[PubMed: 24330030]
      8.
      Аллолио Б. Большой опыт в эндокринологии. Кризис надпочечников. Eur J Endocrinol. 2015 Март; 172 (3): R115-24. [PubMed: 25288693]
      9.
      Исии Т., Адачи М., Такасава К., Окада С., Камасаки Х., Кубота Т., Кобаяси Х., Савада Х., Нагасаки К., Нумакура С., Харада С., Минамитани К., Сугихара С., Тадзима Т. Заболеваемость и характеристики надпочечникового кризиса у детей младше 7 лет с дефицитом 21-гидроксилазы: общенациональное исследование в Японии.Horm Res Paediatr. 2018; 89 (3): 166-171. [PubMed: 29455197]
      10.
      Ананд Г., Бойшляйн Ф. ВЕДЕНИЕ ЭНДОКРИННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ: фертильность, беременность и лактация у женщин с надпочечниковой недостаточностью. Eur J Endocrinol. 2018 Февраль; 178 (2): R45-R53. [PubMed: 234]
      11.
      BISHOP PM. История открытия болезни Аддисона. Proc R Soc Med. 1950 Янв; 43 (1): 35-42. [Бесплатная статья PMC: PMC2081266] [PubMed: 15409948]
      12.
      ДАНЛОП Д. ВОСЕМЬДЕСЬ ШЕСТЬ СЛУЧАЕВ БОЛЕЗНИ АДДИСОНА.Br Med J. 1963, 12 октября; 2 (5362): 887-91. [Бесплатная статья PMC: PMC1873052] [PubMed: 14067675]
      13.
      Мейсон А.С., Мид Т.В., Ли Дж. А., Моррис Дж. Н.. Эпидемиологическая и клиническая картина болезни Аддисона. Ланцет. 5 октября 1968 г .; 2 (7571): 744-7. [PubMed: 4175547]
      14.
      Арльт У., Клинический комитет общества эндокринологов. ОБЩЕСТВО ЭНДОКРИНОЛОГИИ ЭНДОКРИННЫЕ СООТВЕТСТВИЯ: Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности (надпочечниковый криз) у взрослых пациентов. Endocr Connect.2016 Сентябрь; 5 (5): G1-G3. [Бесплатная статья PMC: PMC5314805] [PubMed: 27935813]
      15.
      Wass JA, Arlt W. Как избежать острого криза надпочечников. BMJ. 2012 Октябрь 09; 345: e6333. [PubMed: 23048013]
      16.
      Tee SA, Gan EH, Kanaan MZ, Price DA, Hoare T., Pearce SHS. Необычная причина недостаточности надпочечников и двусторонних образований надпочечников. Случай эндокринного диабета, метаболический случай, 2018; 2018 [Бесплатная статья PMC: PMC6038009] [PubMed: 30002834]
      17.
      Li W, Okwuwa I, Toledo-Frazzini K, Alhomosh A.Надпочечниковый криз у больного острым миелолейкозом. BMJ Case Rep. 2013 г., 9 июля; 2013 [бесплатная статья PMC: PMC3736604] [PubMed: 23843412]
      18.
      Мейер Г., Баденхуп К. [Аддисонский кризис — оценка рисков и соответствующее лечение]. Dtsch Med Wochenschr. Март 2018; 143 (6): 392-396. [PubMed: 29544234]
      19.
      Chabre O, Goichot B, Zenaty D, Bertherat J. Группа 1. Эпидемиология первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности: распространенность и заболеваемость, острая надпочечниковая недостаточность, долгосрочная заболеваемость и смертность.Ann Endocrinol (Париж). 2017 декабрь; 78 (6): 490-494. [PubMed: 231]
      20.
      Омори К., Номура К., Симидзу С., Омори Н., Такано К. Факторы риска надпочечникового криза у пациентов с надпочечниковой недостаточностью. Эндокр Дж. 2003 декабрь; 50 (6): 745-52. [PubMed: 14709847]
      21.
      Мейер Г., Баденхуп К., Линдер Р. Болезнь Аддисона с полигландулярным аутоиммунитетом несет более чем 2,5-кратный риск надпочечникового криза: данные немецкого медицинского страхования за 2010-2013 гг. Клин Эндокринол (Oxf). 2016 сентябрь; 85 (3): 347-53.[PubMed: 26896640]
      22.
      Чернов Б., Александр Х. Р., Смоллридж Р. К., Томпсон В. Р., Кук Д., Бердсли Д., Финк М. П., Лейк С. Р., Флетчер-мл. Гормональные реакции на дифференцированный хирургический стресс. Arch Intern Med. 1987 Июль; 147 (7): 1273-8. [PubMed: 3606284]
      23.
      Молер Дж. Л., Майкл К. А., Фридман А. М., Гриффен В. О., МакРобертс Дж. У. Реакция сывороточного и мочевого кортизола на операционную травму. Surg Gynecol Obstet. 1985 ноя; 161 (5): 445-9. [PubMed: 4049215]
      24.
      Катрайт А., Дьюси С., Бартольд К.Л., Ким Дж.Распознавание и лечение нарушений надпочечников в отделении неотложной помощи [дайджест]. Emerg Med Pract. 2017 22 сентября; 19 (9 дополнительных баллов и жемчужин): S1-S2. [PubMed: 28933807]
      25.
      Burger-Stritt S, Hahner S. [Кризис надпочечников]. Интернист (Берл). 2017 Октябрь; 58 (10): 1037-1041. [PubMed: 28815318]
      26.
      Канчковски В., Сью М., Борнштейн С.Р. Микроокружение надпочечников и его участие в регуляции стресс-индуцированной секреции гормонов во время сепсиса. Фронт-эндокринол (Лозанна).2016; 7: 156. [Бесплатная статья PMC: PMC5155014] [PubMed: 28018291]
      27.
      Рашиди А., Фишер С.И. Первичная лимфома надпочечников: систематический обзор. Ann Hematol. 2013 декабрь; 92 (12): 1583-93. [PubMed: 23771429]
      28.
      Ten S, New M, Maclaren N. Клинический обзор 130: болезнь Аддисона, 2001. J. Clin Endocrinol Metab. 2001 июл; 86 (7): 2909-22. [PubMed: 11443143]
      29.
      Brandão Neto RA, de Carvalho JF. Диагностика и классификация болезни Аддисона (аутоиммунный адреналит).Autoimmun Rev.2014 апрель-май; 13 (4-5): 408-11. [PubMed: 24424183]
      30.
      Björnsdottir S, Sundström A, Ludvigsson JF, Blomqvist P, Kämpe O, Bensing S. Структура назначения лекарств у пациентов с болезнью Аддисона: шведское популяционное когортное исследование. J Clin Endocrinol Metab. 2013 Май; 98 (5): 2009-18. [PubMed: 23543658]
      31.
      Notter A, Jenni S, Christ E. Оценка частоты кризов надпочечников и профилактические меры у пациентов с первичной и вторичной недостаточностью надпочечников в Швейцарии.Swiss Med Wkly. 2018; 148: w14586. [PubMed: 29376554]
      32.
      Катрайт А., Дьюси С., Бартольд К.Л. Распознавание и лечение нарушений надпочечников в отделении неотложной помощи. Emerg Med Pract. 2017 Сен; 19 (9): 1-24. [PubMed: 28820232]
      33.
      Hong AR, Ryu OH, Kim SY, Kim SW., Корейская группа по изучению надпочечников и эндокринной гипертензии, Корейское эндокринное общество. Характеристики корейских пациентов с первичной надпочечниковой недостаточностью: общенациональное обследование на основе реестра в Корее.Endocrinol Metab (Сеул). 2017 декабрь; 32 (4): 466-474. [Бесплатная статья PMC: PMC5744733] [PubMed: 2
      19]
      34.
      Kazlauskaite R, Evans AT, Villabona CV, Abdu TA, Ambrosi B, Atkinson AB, Choi CH, Clayton RN, Courtney CH, Gonc EN, Maghnie M , Роуз С.Р., Соул С.Г., Торджман К., Консорциум по оценке теста на кортикотропин при гипоталамо-гипофизарной надпочечниковой недостаточности. Кортикотропиновые тесты при гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой недостаточности: метаанализ. J Clin Endocrinol Metab. 2008 ноябрь; 93 (11): 4245-53.[PubMed: 18697868]
      35.
      Ямамото Т. Скрытая надпочечниковая недостаточность: концепция, ключи к обнаружению и диагностике. Endocr Pract. 2018 августа; 24 (8): 746-755. [PubMed: 30084678]
      36.
      Резник Ю., Барат П., Бертера Дж., Буваттье К., Кастинетти Ф, Шабре О, Шансон П., Кортет С., Делемер Б., Гойшо Б., Грюсон Д., Гинья Л., Пруст-Лемуан E, Sanson MR, Reynaud R, Boustani DS, Simon D, Tabarin A, Zenaty D. Надпочечниковая недостаточность SFE / SFEDP Французский консенсус: Введение и руководство.Ann Endocrinol (Париж). 2018 Февраль; 79 (1): 1-22. [PubMed: 29338844]
      37.
      Чжэн Ф., Цю М., Вэй Х. Тяжелая гипогликемия и гипонатриемия, вызванные гипопитуитаризмом у пациентки с диабетом 1 типа: отчет о клиническом случае. Медицина (Балтимор). Июль 2019; 98 (28): e16407. [Бесплатная статья PMC: PMC6641852] [PubMed: 31305453]
      38.
      Bouillon R. Острая надпочечниковая недостаточность. Endocrinol Metab Clin North Am. 2006 декабрь; 35 (4): 767-75, ix. [PubMed: 17127145]
      39.
      Puar TH, Stikkelbroeck NM, Smans LC, Zelissen PM, Hermus AR.Кризис надпочечников: все еще смертельное событие в 21 веке. Am J Med. 2016 Март; 129 (3): 339.e1-9. [PubMed: 26363354]
      40.
      Bergthorsdottir R, Leonsson-Zachrisson M, Odén A, Johannsson G. Преждевременная смертность у пациентов с болезнью Аддисона: популяционное исследование. J Clin Endocrinol Metab. 2006 декабрь; 91 (12): 4849-53. [PubMed: 16968806]
      41.
      Эриксен М.М., Лёвос К., Фугнер К.Дж., Свартберг Дж., Хауге Э.Р., Боллерслев Дж., Берг Дж. П., Мелла Б., Хусебай Е.С.. Нормальный общий уровень смертности при болезни Аддисона, но молодые пациенты подвержены риску преждевременной смерти.Eur J Endocrinol. 2009 Февраль; 160 (2): 233-7. [PubMed: 106]
      42.
      Дайн Р., Томпсон С.Дж., Шерлок М. Кризис надпочечников: профилактика и лечение у взрослых пациентов. Ther Adv Endocrinol Metab. 2019; 10: 2042018819848218. [Бесплатная статья PMC: PMC6566489] [PubMed: 31223468]
      43.
      Кириазопулу В., Парпаруси О., Вагенакис АГ. Рифампицин-индуцированный надпочечниковый криз у пациентов с аддисонией, получающих заместительную кортикостероидную терапию. J Clin Endocrinol Metab. 1984 декабрь; 59 (6): 1204-6.[PubMed: 64

      ]

      44.
      Guignat L. Терапевтическое обучение пациентов с надпочечниковой недостаточностью. Ann Endocrinol (Париж). 2018 июнь; 79 (3): 167-173. [PubMed: 29606279]
      45.
      Burger-Stritt S, Kardonski P, Pulzer A, Meyer G, Quinkler M, Hahner S. Ведение неотложных состояний надпочечников у образованных пациентов с надпочечниковой недостаточностью — проспективное исследование. Клин Эндокринол (Oxf). 2018 июл; 89 (1): 22-29. [PubMed: 29617051]
      46.
      Йоханнссон Г., Фалорни А., Скртик С., Леннернес Х., Куинклер М., Монсон Дж. П., Стюарт П.М..Надпочечниковая недостаточность: обзор клинических результатов текущей заместительной терапии глюкокортикоидами. Клин Эндокринол (Oxf). 2015 Янв; 82 (1): 2-11. [PubMed: 25187037]

      Кризис надпочечников — StatPearls — Книжная полка NCBI

      Продолжение образовательной деятельности

      Кризис надпочечников — это острое опасное для жизни состояние, вызванное внутренним или внешним процессом в условиях известной или неизвестной надпочечниковой недостаточности и дефицита кортикостероидов . Это упражнение объясняет разницу между надпочечниковой недостаточностью и надпочечниковым кризом, рассматривает оценку и лечение надпочечникового криза и подчеркивает роль межпрофессиональной группы в лечении пациентов с этим заболеванием.

      Цели:

      • Рассмотреть этиологию криза надпочечников.

      • Опишите роль стероидов в лечении надпочечникового кризиса.

      • Объясните, как использовать алгоритм для оценки пациентов с подозрением на надпочечниковый криз.

      • Обобщите важность сотрудничества и общения между членами межпрофессиональной команды для улучшения координации ухода за пациентами с кризом надпочечников.

      Заработайте кредиты на непрерывное образование (CME / CE) по этой теме.

      Введение

      Кризис надпочечников, также называемый острой надпочечниковой недостаточностью, представляет собой острое опасное для жизни состояние со смертностью 0,5 на 100 пациентов в год. Это считается одной из эндокринных чрезвычайных ситуаций, вызванных внутренним или внешним процессом в условиях известного или неизвестного отсутствия выработки гормона надпочечников кортизола, основного глюкокортикоида. Раннее выявление и быстрое лечение могут спасти жизнь пациента и повлиять на выживаемость.Клиницисты должны уметь различать надпочечниковую недостаточность и надпочечниковый криз, поскольку надпочечниковый кризис фатален, если его не лечить. Хотя это заболевание хорошо описано, его часто трудно распознать, а начало лечения может быть отложено, что приводит к заметной заболеваемости и смертности. [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] ]

      Этиология

      В 1855 году Томас Аддисон описал первый случай надпочечниковой недостаточности. Туберкулез был наиболее частой причиной (70%) в 1930-е годы. В 1856 году Труссо назвал надпочечниковую недостаточность «бронзовой болезнью Аддисона», которая позже стала широко известна как болезнь Аддисона.С открытием кортизона Хенчем, Кендаллом и Райхштейном в конце 1940-х годов ожидаемая продолжительность жизни пациентов с надпочечниковой недостаточностью резко улучшилась, и первоначальные данные показали, что продолжительность жизни нормализовалась. Существует несколько провоцирующих факторов, в том числе:

      1. Инфекции: бактериальные ( Streptococcus , Pseudomonas , Hemophilus influenzae , Treponema pallidum / Сифилис (зарегистрированный микобактерии) Pneumocystis carinii , Candida ), паразитарная (токсоплазмоз, африканский трипаносомоз ), или вирусная (вирус иммунодефицита человека, простой герпес, цитомегаловирус, эховирус)

        2. 0

        0

        2 9325

        0

        22

        9325

      2. Хирургия

      3. Эмоциональный стресс

      4. Сильная физическая активность

      5. Тиреотоксикоз (по мере увеличения метаболизма кортизола)

      6. 1 Медикаменты против кортизола

      7. 1 , противораковые препараты, ингибиторы иммунных контрольных точек, ингибиторы тирозинкиназы (сунитиниб, иматиниб), кетоконазол, флуконазол, этомидат, рифампицин, ципротерона ацетат, диуретики и мегестрола ацетат.

      8. Заболевания желудочно-кишечного тракта (ЖКТ)

      9. Жаркая погода

      10. Обезвоживание (несахарный диабет приводит к обезвоживанию и может быть фактором, провоцирующим развитие надпочечников)

      11. Тяжелая мигрень

      12. Судороги

      13. Острый миелоидный лейкоз (описан в клиническом случае)

      14. Неизвестные причины

        Надпочечниковый криз — острое осложнение надпочечниковой недостаточности.Существует несколько причин недостаточности надпочечников, которые можно разделить на первичные, вторичные, третичные, а также вызванные глюкокортикоидами. Хотя наиболее частой причиной надпочечникового криза является внезапное прекращение длительной терапии кортикостероидами (обычно более 5 мг преднизона и более 4 недель), существует множество других клинически важных и часто упускаемых из виду этиологий, которые могут привести к значительной смертности.

        Первичные причины можно упростить, включив в них этиологии, которые напрямую влияют на надпочечники, в первую очередь болезнь Аддисона, которая может включать аутоиммунное разрушение надпочечников.Другие основные причины могут включать хирургическое удаление, врожденные нарушения функции надпочечников, двустороннее кровоизлияние в надпочечники, адреномиелоневропатию / адренолейкодистрофию и такие инфекции, как туберкулез, системную грибковую инфекцию и синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). При менингите синдром Уотерхауса-Фридериксена может спровоцировать надпочечниковый криз. Надпочечниковая недостаточность также является частью аутоиммунной полигландулярной эндокринопатии 1,2 и 4 типов, поэтому следует исключить другие эндокринные заболевания.

        Вторичные причины надпочечниковой недостаточности связаны с нарушением регуляции кортизола, как правило, из-за нарушения работы гипофиза, который вырабатывает адренокортикотропный гормон (АКТГ), который стимулирует высвобождение кортизола из надпочечников. Наиболее частая причина — хроническое употребление экзогенных глюкокортикоидов. Другие причины включают опухоли / метастазы гипофиза, апоплексию гипофиза, хирургическое вмешательство на гипофизе, облучение, лимфоцитарный гипофизит, травму головы, синдром Шихана во время беременности, инфильтративное заболевание гипофиза, синдром пустой турецкой седла и т. Д.

        Третичные причины относятся к нарушению работы гипоталамуса, что, в свою очередь, влияет на высвобождение АКТГ. [5] [7] [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15] [16] [ 17]

        Эпидемиология

        Точную частоту криза надпочечников среди населения в целом оценить сложно. По оценкам различных исследований, заболеваемость в Европе составляет от 4,4 до 6,2 новых случаев на миллион в год. Сообщаемая распространенность в Европе со временем увеличивается. Первоначально в Англии в 1968 году было 39 случаев на миллион, затем число увеличилось до 60 в Дании в 1974 году, а затем до 93 в Ковентри (Великобритания) в 1992 году.Число случаев продолжало расти и достигло 110 случаев на миллион в Ноттингеме (Великобритания) в 1993 году, затем 117 в Италии в 1996 году и, наконец, 144 в Норвегии в 2007 году. Самый высокий показатель распространенности был зарегистрирован в Исландии в 2016 году — 221 случай на миллион. . Остальные данные со всего мира были скудными. Большинство исследований оценивают риск надпочечникового криза у пациентов с надпочечниковой недостаточностью примерно в 6-10 случаев на 100 пациенто-лет (PY). Сообщалось о повышенном риске криза надпочечников у пожилых людей (старше 60 лет) без разницы между мужчинами и женщинами.Также были сообщения о повышении заболеваемости у пациентов с заболеваниями щитовидной железы или другими эндокринными заболеваниями. У пациентов с аутоиммунной полигландулярной эндокринопатией чаще развивается надпочечниковая недостаточность (10,9 на 100 пациентов в год). Кроме того, у пациентов с диабетом 1 типа частота надпочечниковой недостаточности увеличивается до 12,5 на 100 пациентов в год [5] [18] [19] [20] [21].

        Патофизиология

        Патофизиология формирования надпочечникового криза до конца не изучена.Это считается несоответствием потребности в кортизоле и его употребления. Повышенный уровень кортизола во время стресса из-за стимуляции гипоталамо-гипофизарной оси (HPA), что приводит к увеличению АКТГ, что, следовательно, увеличивает уровень кортизола. Однако некоторые исследования показали парадоксально низкий уровень АКТГ в условиях стресса. [22] [23]

        Основная функция надпочечников — вырабатывать как минералокортикоиды, так и глюкокортикоиды. Надпочечниками выделяются и другие гормоны, включая катехоламины и предшественники половых гормонов.Гормон адренокортикотропина (АКТГ) вырабатывается гипофизом, и его основная функция — стимулировать высвобождение кортизола из надпочечников. В зависимости от основной причины недостаточности (первичной по сравнению с вторичной) будет дефицит как минералокортикоидов (альдостерон), так и глюкокортикоидов (кортизол), или просто дефицит только глюкокортикоидов. Основная функция альдостерона — задержка натрия и секреция калия. Кортизол способствует глюконеогенезу, повышает чувствительность к катехоламинам и регулирует иммунную систему.Если у пациента с первичной недостаточностью наблюдается надпочечниковый криз, у него может быть обнаружена гипонатриемия и гиперкалиемия в дополнение к гипогликемии и гипотензии из-за дефицита как альдостерона, так и кортизола, соответственно. Пациенты с изолированным дефицитом кортизола могут иметь только гипогликемию из-за нарушения глюконеогенеза и гипотонию из-за снижения чувствительности к катехоламинам. Вот почему гипотензия часто невосприимчива к вазопрессорам. Стрессоры, которые вызывают криз надпочечников, также высвобождают воспалительные цитокины, включая фактор некроза опухоли (TNF) -альфа и интерлейкины 1 и 6, которые активируют HPA.Кортизол регулирует эти цитокины. Один цитокин, TNF-альфа, может способствовать устойчивости к кортизолу. В отсутствие кортизола в случае надпочечниковой недостаточности высвобождение TNF-альфа и повышается чувствительность, что приводит к дальнейшей резистентности к кортизолу, что увеличивает смертность у пациентов с кризом надпочечников, несмотря на соответствующее лечение, особенно когда лечение или распознавание задерживается. У здоровых людей глюкокортикоиды усиливают синтез фермента, который превращает норадреналин в адреналин.В случае надпочечниковой недостаточности базальный и вызванный стрессом выброс адреналина может быть нарушен и быть ответственным за гипотензию или гипогликемию во время кризисных ситуаций. [24] [25] [26]

        Гистопатология

        Гистология надпочечников будет зависеть от причины криза и провоцирующего фактора. Обычно гистология недоступна, если нет необходимости в адреналэктомии. Гистологические характеристики могут быть различными, включая двустороннее кровоизлияние в надпочечники, инфильтративное заболевание, такое как саркоидоз, гемохроматоз, адренокортикальная карцинома, метастазы из карциномы почек, карциномы легких, карциномы груди и меланомы или даже лимфомы надпочечников.[5] [27]

        Анамнез и физические данные

        Получение обширного анамнеза — это начальный шаг в оценке пациентов с подозрением на надпочечниковый криз. Обзор истории болезни пациента и истории хирургических вмешательств является обязательным. Клиницисты должны просмотреть список домашних лекарств. Выявление провоцирующих факторов и подтверждение наличия в анамнезе длительного приема стероидов необходимо, так как резкое прекращение или острый процесс могут спровоцировать надпочечниковый криз у этих пациентов.При получении анамнеза также важно узнать о других аутоиммунных заболеваниях, поскольку у пациента с аутоиммунной полигландулярной эндокринопатией могут быть множественные аутоиммунные заболевания. Обратите внимание, что рецидивирующая гипогликемия может быть признаком надпочечниковой недостаточности у пациентов с диабетом 1 типа, получающих инсулинотерапию. Пациенты с надпочечниковым кризом обычно поступают с необъяснимым шоком, невосприимчивым к вазопрессорам и жидкостям. Классические проявления — слабость и утомляемость (74–100%) и потеря веса (78–100%) с пониженным аппетитом.У детей потеря веса с нарушением нормального роста наблюдается в 61–100% случаев, а другими проявлениями могут быть гипогликемические кризы с судорогами. Дополнительные проявления, такие как анорексия, ортостатическая гипотензия и тахикардия, наблюдаются у 88–94% пациентов, а гиперпигментация кожи и слизистых оболочек — у 80–94%. Желудочно-кишечными проявлениями могут быть тошнота, рвота и диарея, которые встречаются у 75–86% пациентов, или повторяющиеся боли в животе, которые возникают у 31% пациентов. Менее распространенными проявлениями являются неотложное хирургическое вмешательство, аменорея, снижение либидо и депрессия менее чем у 40% пациентов, а наименее частыми проявлениями являются тяга к соли, которая наблюдается только у 9–16% пациентов.Беременные пациенты, пациенты с менингитом и пациенты с головной болью и изменениями зрения представляют собой небольшую подгруппу пациентов, у которых может быть скрытый надпочечниковый криз, вторичный по отношению к синдрому Шихана, синдрому Уотерхауса-Фридрихсена и апоплексии гипофиза соответственно. Пациенты с апоплексией гипофиза могут иметь головную боль и битемпоральную гемианопсию в дополнение к признакам надпочечникового криза. [5] [7] [28] [29] [30]

        Оценка

        При надпочечниковом кризе ожидаются множественные отклонения лабораторных показателей.Классические лабораторные характеристики могут выявить:

        • Гипонатриемия (из-за дефицита минералокортикоидов)

        • Гиперкалиемия (из-за дефицита минералокортикоидов)

        • Гипогликемия (из-за снижения глюконеогенеза и низкого гликогенеза

        • или низкого уровня гликогенеза

        • Уровень АКТГ при вторичной надпочечниковой недостаточности и высокий или высокий нормальный уровень АКТГ при первичной надпочечниковой недостаточности

        • Гиперкальциемия (из-за повышенного кишечного всасывания и снижения почечной экскреции кальция)

        • Преренальная недостаточность с повышенным уровнем креатинина

        • Низкий альдостерон (из-за дефицита минералокортикоидов)

        • Высокий уровень ренина ожидается при первичной надпочечниковой недостаточности, поскольку наблюдается увеличение потери натрия с мочой и уменьшение объема крови)

        • Нормоцитарная нормохромная анемия, лимфоцитоз и эозинофилия

          9003 2

        • Уровни тиреотропного гормона (ТТГ) могут повышаться, обычно от 4 до 10 МЕ / л (из-за сопутствующего гипотиреоза при аутоиммунной полигландулярной эндокринопатии или из-за отсутствия ингибирующего действия кортизола на выработку ТТГ)

        Другие лабораторные тесты также могут помочь выявить основную причину сопутствующего криза надпочечников.У пациентов с известной надпочечниковой недостаточностью клиницисты могут использовать результаты лабораторных исследований, чтобы различать первичные и вторичные причины. Пациенты с вторичной надпочечниковой недостаточностью могут иметь гипогликемию только из-за нарушения глюконеогенеза, но в целом наблюдается некоторая вариабельность, так как это бывает редко. Минералокортикоидная ось обычно не повреждена, и при лабораторных исследованиях не ожидается увидеть гипонатриемию или гипокалиемию. У пациентов, у которых диагноз надпочечникового криза не ясен, могут быть выполнены подтверждающие тесты, но они не должны иметь приоритет перед эмпирическим лечением в подозреваемых случаях.Тест на стимуляцию АКТГ подтвердит диагноз, но его не следует проводить в остром состоянии. Перед введением гидрокортизона следует провести анализ нескольких лабораторных анализов, таких как АКТГ, кортизол сыворотки, альдостерон, дегидроэпиандростерон сульфат и ренин, для проверки в более позднее время. В некоторых случаях случайный уровень кортизола перед введением может исключить или подтвердить диагноз надпочечниковой недостаточности и криза; однако это не должно препятствовать назначению глюкокортикоидов, когда картина не ясна.Высокий уровень кортизола> 20 мг / дл (550 нмоль / л) может исключить диагноз, в то время как низкий уровень кортизола <5 мг / дл ранним утром и в условиях острого заболевания подтверждает диагноз. Также следует рассмотреть другие исследования основных провоцирующих факторов, таких как инфекции, инфильтративное заболевание и метастазы. Кроме того, учитывая гипонатриемию, необходимо обследовать другие аутоиммунные заболевания, включая функциональные пробы щитовидной железы. Визуализационные исследования надпочечников обычно не требуются, кроме случаев подозрения на двустороннее кровоизлияние в надпочечники, рак или в особых случаях.Двусторонние гиперплотные поражения характерны для кровоизлияния в надпочечники. [1] [7] [15] [31] [32] [33] [34]

        Лечение / ведение

        Окончательное лечение надпочечникового криза — введение глюкокортикоидов, в частности гидрокортизона. Доза составляет 100 мг внутривенно или внутримышечно (IV / IM) в виде начального болюса с последующим введением от 100 до 300 мг ежедневно, после чего в течение еще 2-3 дней либо в виде болюсов каждые 6 часов, либо в виде непрерывной инфузии до полного выздоровления. В этой дозировке гидрокортизон также обеспечит достаточное покрытие минералокортикоидами.Хотя гидрокортизон является предпочтительным лечением, описано применение преднизолона или метилпреднизолона и дексаметазона. Помимо медикаментозной терапии, этим людям также требуется агрессивное введение жидкости и вазопрессоров. Также следует провести тщательный поиск причины и рекомендовать эмпирические антибиотики. Требуется тщательное наблюдение в отделении интенсивной терапии (ОИТ). Обратите внимание, что если пациентка беременна, предпочтительным препаратом является гидрокортизон, и пациентку следует выписать на лечение гидрокортизоном вместо ацетата кортизона.

        Рекомендации по управлению кризом надпочечников во время неотложной помощи

        1. Если у пациента есть клинические и лабораторные признаки криза надпочечников, вводите 100 мг гидрокортизона внутривенно каждые 6-8 часов.

        2. Поскольку обезвоживание и гиповолемия являются частыми провоцирующими факторами, необходима регидратация пациента физиологическим раствором 0,9% (он также корректирует гиповолемию и преренальную недостаточность). В течение первого часа следует ввести 1 литр физиологического раствора, затем следует удовлетворить потребность в дальнейшей внутривенной инфузионной инфузии в соответствии с гемодинамическим статусом пациента (обычно в первые 24 часа требуется 4–6 литров).

        3. Коррекция гипогликемии с помощью внутривенного введения декстрозы с частым контролем уровня глюкозы в крови имеет важное значение.

        4. Избегайте быстрой коррекции гипонатриемии (более 6-8 мэкв в первые 24 часа), чтобы избежать синдрома осмотической демиелинизации (примите во внимание, что заместительная терапия кортизолом может вызывать водный диурез и подавлять антидиуретический гормон)

        5. Оценка диурез не требуется.

        6. Как можно скорее обратитесь к эндокринологу для получения дальнейших рекомендаций.

        Дифференциальный диагноз

        Поскольку надпочечниковый криз редко бывает самостоятельным процессом, дифференциальный диагноз может быть очень широким в зависимости от клинической картины и лежащей в основе этиологии. В то время как измененное психическое состояние, боль в животе, тошнота, рвота, лихорадка и другие являются общими симптомами, наиболее значительными обычно являются гипотония. У пациента с этими симптомами и известной надпочечниковой недостаточностью криз надпочечников должен быть главным дифференциалом.Однако необходимо дальнейшее расследование, чтобы определить первопричину надпочечникового кризиса, будь то сепсис, инфекция, травма, физический или эмоциональный стресс, инфаркт миокарда и т. Д. У пациента с неизвестной патологией надпочечников, у которого наблюдается гипотензия, не поддающаяся введению жидкости, вазопрессорной терапии и соответствующему лечению в противном случае, следует рассмотреть и полностью исключить диагноз надпочечникового криза [5] [39].

        Прогноз

        Кризис надпочечников не является распространенным заболеванием, однако имеет высокую смертность.Расчетный уровень смертности составляет 0,5 на 100 пациентов в год. Однако реальный уровень смертности оценить сложно. Есть данные о том, что смертность может достигать 25% пациентов с кризом надпочечников. Своевременное распознавание и лечение как основного состояния, так и криза надпочечников могут привести к клиническому улучшению, но во многих случаях смертность остается высокой. Тем не менее, японское исследование, посвященное кризу надпочечников у пациентов с известной недостаточностью, показало, что уровень смертности приближается к 3%, а в немецком исследовании — чуть более 6%.В японском исследовании пожилой возраст, сопутствующие эндокринные нарушения и снижение уровня сознания были связаны с повышенной смертностью. Данные Европейского регистра надпочечниковой недостаточности показали, что основными причинами смерти пациентов с надпочечниковой недостаточностью были сердечно-сосудистые заболевания (35%) и инфекции (15%). [3] [5] [15] [40] [41]

        Осложнения

        Даже при надлежащем распознавании и лечении надпочечниковый криз может привести к смерти. Другие осложнения могут включать судороги, аритмию, кому и т. Д.из-за электролитных нарушений, таких как гипонатриемия, гиперкалиемия и гипогликемия. Гипотония также может привести к гипоперфузии и органной недостаточности. Кроме того, многие другие осложнения могут возникнуть вторично по отношению к провоцирующему заболеванию или событию. [3] [5] [42]

        Консультации

        Этим пациентам необходимы осмотр и консультация в отделении интенсивной терапии, так как у многих из них будет гипотензия, измененное психическое состояние и сердечно-сосудистый коллапс. Тяжесть их проявлений часто требует более высокого уровня ухода и мониторинга, который может включать в себя вазопрессоры, жидкости, антибиотики и дальнейшее лечение в зависимости от этиологии, провоцирующей надпочечниковый криз.При подозрении на диагноз надпочечникового криза следует обратиться за консультацией к эндокринологу для подтверждения диагноза и для уточнения правильного назначения кортикостероидов в дальнейшем, а также для лечения любых основных эндокринных нарушений.

        Сдерживание и обучение пациентов

        Более 50% пациентов с надпочечниковым кризом не имеют предварительного диагноза надпочечниковой недостаточности. Информирование о диагнозе и применении стрессовых стероидов является важной частью лечения надпочечникового кризиса.Пациенты должны получить следующее образование:

        • Правило дней болезни: которое включает удвоение или утроение суточной пероральной дозы при незначительных заболеваниях.

        • Стрессовая доза необходима во время стрессовых ситуаций, включая травмы, операции, серьезные процедуры и тяжелые заболевания.

        • Пациент должен знать о признаках и симптомах надпочечниковой недостаточности, включая тошноту, рвоту, боль в животе, гипогликемию, гипотензию, потерю веса и т. Д.

        • Важность ношения браслетов или ожерелий для медицинских предупреждений.

        • Пациенту следует иметь дома дополнительные принадлежности на случай, если они понадобятся.

        • В случае необходимости должен быть доступен набор для неотложной помощи (100 мг гидрокортизона сукцината натрия для инъекций или дексаметазон 4 мг, а также флаконы стерильного 0,9-процентного физиологического раствора и шприцы)

        • В особых случаях, например при беременности, во время родов пациенты должны получать 25 мг гидрокортизона внутривенно каждые 6 часов.Во время родов следует дать 100 мг гидрокортизона. После родов рекомендуется снизить дозу через 3 дня). [5] [14] [43]

        Жемчуг и другие проблемы

        Надпочечниковый криз следует подозревать у пациентов с острым шоком, который невосприимчив к адекватной жидкостной реанимации и вазопрессорам.

        Кризис надпочечников чаще встречается у пожилых людей и людей с другими эндокринными нарушениями. Пациенты с измененным психическим статусом и сопутствующими эндокринными нарушениями могут иметь риск более высокой смертности.

        Гипонатриемия, гиперкалиемия и / или гипогликемия могут быть ключами к возможному диагнозу криза надпочечников, особенно на фоне гипотонии.

        Гидрокортизон 100 мг внутривенно / внутримышечно является основой лечения, и его следует назначать немедленно при подозрении на надпочечниковый криз.

        Беременные пациенты, пациенты с менингитом и пациенты с головной болью и изменениями зрения представляют собой небольшую группу пациентов, у которых может быть скрытый криз надпочечников.

        Улучшение результатов команды здравоохранения

        Учитывая, что надпочечниковый кризис поражает многие органы и приводит к высокой смертности, этим заболеванием занимается межпрофессиональная группа в отделении интенсивной терапии.В эту бригаду должны входить реаниматолог, эндокринолог и радиолог. Другие важные члены команды — медсестра реанимации и фармацевт. Медсестры отделения интенсивной терапии должны постоянно контролировать жизненно важные показатели, диурез и гемодинамику, а об отклонении от стандарта следует сообщать межпрофессиональной группе. Информирование пациентов о заболевании и его возможных осложнениях имеет большое значение для предотвращения криза надпочечников. Медсестра и врач должны разъяснить пациенту и его семье, что резкое прекращение приема экзогенных кортикостероидов является наиболее частой причиной криза надпочечников, и этого следует избегать.Эти пациенты сильно зависят от экзогенных кортикостероидов для поддержания своего исходного состояния здоровья, и они должны быть хорошо обучены, чтобы отслеживать любые аберрации и соответствующим образом корректировать свои дозы. Информирование о побочных эффектах кортикостероидов должно проводиться как клиницистом, так и фармацевтом. Наконец, всех пациентов следует поощрять носить браслет с предупреждением о медицинском заболевании, указывающий на заболевание. [Уровень 5] [44] [45]

        Результаты

        Несмотря на стероидную заместительную терапию у пациентов с надпочечниковым кризом, данные показывают, что при возникновении надпочечникового криза у большинства пациентов качество жизни остается плохим, поскольку многие пациенты остаются инвалиды и не могут работать из-за депрессии и хронической усталости.Кроме того, если причина связана с вторичной недостаточностью надпочечников, это также связано с увеличением смертности. Причина смерти остается неясной, но, скорее всего, это связано с респираторными инфекциями, неблагоприятными сердечно-сосудистыми событиями и инсультом. [Уровень 5] [1] [46] [1]

        Дополнительное образование / Вопросы для повторения

        Ссылки

        1.
        Rushworth RL, Torpy DJ, Stratakis CA, Falhammar H. Кризисы надпочечников у детей: перспективы и исследования Направления.Horm Res Paediatr. 2018; 89 (5): 341-351. [PubMed: 29874655]
        2.
        Фишли С. [CME: Надпочечниковая недостаточность]. Праксис (Берн, 1994). 2018 июн; 107 (13): 717-725. [PubMed: 295]
        3.
        Ханер С. Острый надпочечниковый криз и смертность при надпочечниковой недостаточности: все еще вызывает беспокойство в 2018 году! Ann Endocrinol (Париж). 2018 июнь; 79 (3): 164-166. [PubMed: 29716733]
        4.
        Хайэм К.Э., Олссон-Браун А., Кэрролл П., Куксли Т., Ларкин Дж., Лориган П., Морганштейн Д., тренер П.Дж., Клинический комитет общества эндокринологов. ОБЩЕСТВО ЭНДОКРИНОЛОГИИ ЭНДОКРИННЫЕ СООБЩЕНИЯ ДЛЯ НЕОТЛОЖНЫХ СЛУЧАЕВ: Неотложное лечение эндокринных осложнений терапии ингибиторами контрольных точек. Endocr Connect. 2018 июл; 7 (7): G1-G7. [Бесплатная статья PMC: PMC6013692] [PubMed: 29930025]
        5.
        Betterle C, Presotto F, Furmaniak J. Эпидемиология, патогенез и диагностика болезни Аддисона у взрослых. J Endocrinol Invest. 2019 декабрь; 42 (12): 1407-1433. [PubMed: 31321757]
        6.
        Hahner S, Spinnler C, Fassnacht M, Burger-Stritt S, Lang K, Milovanovic D, Beuschlein F, Willenberg HS, Quinkler M, Allolio B.Высокая частота надпочечникового криза у образованных пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью: проспективное исследование. J Clin Endocrinol Metab. 2015 Февраль; 100 (2): 407-16. [PubMed: 25419882]
        7.
        Husebye ES, Allolio B, Arlt W, Badenhoop K, Bensing S, Betterle C, Falorni A, Gan EH, Hulting AL, Kasperlik-Zaluska A, Kämpe O, Løvås K, Meyer G, Пирс Ш. Заявление о консенсусе по диагностике, лечению и последующему наблюдению за пациентами с первичной надпочечниковой недостаточностью. J Intern Med. 2014 Февраль; 275 (2): 104-15.[PubMed: 24330030]
        8.
        Аллолио Б. Большой опыт в эндокринологии. Кризис надпочечников. Eur J Endocrinol. 2015 Март; 172 (3): R115-24. [PubMed: 25288693]
        9.
        Исии Т., Адачи М., Такасава К., Окада С., Камасаки Х., Кубота Т., Кобаяси Х., Савада Х., Нагасаки К., Нумакура С., Харада С., Минамитани К., Сугихара С., Тадзима Т. Заболеваемость и характеристики надпочечникового кризиса у детей младше 7 лет с дефицитом 21-гидроксилазы: общенациональное исследование в Японии.Horm Res Paediatr. 2018; 89 (3): 166-171. [PubMed: 29455197]
        10.
        Ананд Г., Бойшляйн Ф. ВЕДЕНИЕ ЭНДОКРИННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ: фертильность, беременность и лактация у женщин с надпочечниковой недостаточностью. Eur J Endocrinol. 2018 Февраль; 178 (2): R45-R53. [PubMed: 234]
        11.
        BISHOP PM. История открытия болезни Аддисона. Proc R Soc Med. 1950 Янв; 43 (1): 35-42. [Бесплатная статья PMC: PMC2081266] [PubMed: 15409948]
        12.
        ДАНЛОП Д. ВОСЕМЬДЕСЬ ШЕСТЬ СЛУЧАЕВ БОЛЕЗНИ АДДИСОНА.Br Med J. 1963, 12 октября; 2 (5362): 887-91. [Бесплатная статья PMC: PMC1873052] [PubMed: 14067675]
        13.
        Мейсон А.С., Мид Т.В., Ли Дж. А., Моррис Дж. Н.. Эпидемиологическая и клиническая картина болезни Аддисона. Ланцет. 5 октября 1968 г .; 2 (7571): 744-7. [PubMed: 4175547]
        14.
        Арльт У., Клинический комитет общества эндокринологов. ОБЩЕСТВО ЭНДОКРИНОЛОГИИ ЭНДОКРИННЫЕ СООТВЕТСТВИЯ: Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности (надпочечниковый криз) у взрослых пациентов. Endocr Connect.2016 Сентябрь; 5 (5): G1-G3. [Бесплатная статья PMC: PMC5314805] [PubMed: 27935813]
        15.
        Wass JA, Arlt W. Как избежать острого криза надпочечников. BMJ. 2012 Октябрь 09; 345: e6333. [PubMed: 23048013]
        16.
        Tee SA, Gan EH, Kanaan MZ, Price DA, Hoare T., Pearce SHS. Необычная причина недостаточности надпочечников и двусторонних образований надпочечников. Случай эндокринного диабета, метаболический случай, 2018; 2018 [Бесплатная статья PMC: PMC6038009] [PubMed: 30002834]
        17.
        Li W, Okwuwa I, Toledo-Frazzini K, Alhomosh A.Надпочечниковый криз у больного острым миелолейкозом. BMJ Case Rep. 2013 г., 9 июля; 2013 [бесплатная статья PMC: PMC3736604] [PubMed: 23843412]
        18.
        Мейер Г., Баденхуп К. [Аддисонский кризис — оценка рисков и соответствующее лечение]. Dtsch Med Wochenschr. Март 2018; 143 (6): 392-396. [PubMed: 29544234]
        19.
        Chabre O, Goichot B, Zenaty D, Bertherat J. Группа 1. Эпидемиология первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности: распространенность и заболеваемость, острая надпочечниковая недостаточность, долгосрочная заболеваемость и смертность.Ann Endocrinol (Париж). 2017 декабрь; 78 (6): 490-494. [PubMed: 231]
        20.
        Омори К., Номура К., Симидзу С., Омори Н., Такано К. Факторы риска надпочечникового криза у пациентов с надпочечниковой недостаточностью. Эндокр Дж. 2003 декабрь; 50 (6): 745-52. [PubMed: 14709847]
        21.
        Мейер Г., Баденхуп К., Линдер Р. Болезнь Аддисона с полигландулярным аутоиммунитетом несет более чем 2,5-кратный риск надпочечникового криза: данные немецкого медицинского страхования за 2010-2013 гг. Клин Эндокринол (Oxf). 2016 сентябрь; 85 (3): 347-53.[PubMed: 26896640]
        22.
        Чернов Б., Александр Х. Р., Смоллридж Р. К., Томпсон В. Р., Кук Д., Бердсли Д., Финк М. П., Лейк С. Р., Флетчер-мл. Гормональные реакции на дифференцированный хирургический стресс. Arch Intern Med. 1987 Июль; 147 (7): 1273-8. [PubMed: 3606284]
        23.
        Молер Дж. Л., Майкл К. А., Фридман А. М., Гриффен В. О., МакРобертс Дж. У. Реакция сывороточного и мочевого кортизола на операционную травму. Surg Gynecol Obstet. 1985 ноя; 161 (5): 445-9. [PubMed: 4049215]
        24.
        Катрайт А., Дьюси С., Бартольд К.Л., Ким Дж.Распознавание и лечение нарушений надпочечников в отделении неотложной помощи [дайджест]. Emerg Med Pract. 2017 22 сентября; 19 (9 дополнительных баллов и жемчужин): S1-S2. [PubMed: 28933807]
        25.
        Burger-Stritt S, Hahner S. [Кризис надпочечников]. Интернист (Берл). 2017 Октябрь; 58 (10): 1037-1041. [PubMed: 28815318]
        26.
        Канчковски В., Сью М., Борнштейн С.Р. Микроокружение надпочечников и его участие в регуляции стресс-индуцированной секреции гормонов во время сепсиса. Фронт-эндокринол (Лозанна).2016; 7: 156. [Бесплатная статья PMC: PMC5155014] [PubMed: 28018291]
        27.
        Рашиди А., Фишер С.И. Первичная лимфома надпочечников: систематический обзор. Ann Hematol. 2013 декабрь; 92 (12): 1583-93. [PubMed: 23771429]
        28.
        Ten S, New M, Maclaren N. Клинический обзор 130: болезнь Аддисона, 2001. J. Clin Endocrinol Metab. 2001 июл; 86 (7): 2909-22. [PubMed: 11443143]
        29.
        Brandão Neto RA, de Carvalho JF. Диагностика и классификация болезни Аддисона (аутоиммунный адреналит).Autoimmun Rev.2014 апрель-май; 13 (4-5): 408-11. [PubMed: 24424183]
        30.
        Björnsdottir S, Sundström A, Ludvigsson JF, Blomqvist P, Kämpe O, Bensing S. Структура назначения лекарств у пациентов с болезнью Аддисона: шведское популяционное когортное исследование. J Clin Endocrinol Metab. 2013 Май; 98 (5): 2009-18. [PubMed: 23543658]
        31.
        Notter A, Jenni S, Christ E. Оценка частоты кризов надпочечников и профилактические меры у пациентов с первичной и вторичной недостаточностью надпочечников в Швейцарии.Swiss Med Wkly. 2018; 148: w14586. [PubMed: 29376554]
        32.
        Катрайт А., Дьюси С., Бартольд К.Л. Распознавание и лечение нарушений надпочечников в отделении неотложной помощи. Emerg Med Pract. 2017 Сен; 19 (9): 1-24. [PubMed: 28820232]
        33.
        Hong AR, Ryu OH, Kim SY, Kim SW., Корейская группа по изучению надпочечников и эндокринной гипертензии, Корейское эндокринное общество. Характеристики корейских пациентов с первичной надпочечниковой недостаточностью: общенациональное обследование на основе реестра в Корее.Endocrinol Metab (Сеул). 2017 декабрь; 32 (4): 466-474. [Бесплатная статья PMC: PMC5744733] [PubMed: 2
        19]
        34.
        Kazlauskaite R, Evans AT, Villabona CV, Abdu TA, Ambrosi B, Atkinson AB, Choi CH, Clayton RN, Courtney CH, Gonc EN, Maghnie M , Роуз С.Р., Соул С.Г., Торджман К., Консорциум по оценке теста на кортикотропин при гипоталамо-гипофизарной надпочечниковой недостаточности. Кортикотропиновые тесты при гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой недостаточности: метаанализ. J Clin Endocrinol Metab. 2008 ноябрь; 93 (11): 4245-53.[PubMed: 18697868]
        35.
        Ямамото Т. Скрытая надпочечниковая недостаточность: концепция, ключи к обнаружению и диагностике. Endocr Pract. 2018 августа; 24 (8): 746-755. [PubMed: 30084678]
        36.
        Резник Ю., Барат П., Бертера Дж., Буваттье К., Кастинетти Ф, Шабре О, Шансон П., Кортет С., Делемер Б., Гойшо Б., Грюсон Д., Гинья Л., Пруст-Лемуан E, Sanson MR, Reynaud R, Boustani DS, Simon D, Tabarin A, Zenaty D. Надпочечниковая недостаточность SFE / SFEDP Французский консенсус: Введение и руководство.Ann Endocrinol (Париж). 2018 Февраль; 79 (1): 1-22. [PubMed: 29338844]
        37.
        Чжэн Ф., Цю М., Вэй Х. Тяжелая гипогликемия и гипонатриемия, вызванные гипопитуитаризмом у пациентки с диабетом 1 типа: отчет о клиническом случае. Медицина (Балтимор). Июль 2019; 98 (28): e16407. [Бесплатная статья PMC: PMC6641852] [PubMed: 31305453]
        38.
        Bouillon R. Острая надпочечниковая недостаточность. Endocrinol Metab Clin North Am. 2006 декабрь; 35 (4): 767-75, ix. [PubMed: 17127145]
        39.
        Puar TH, Stikkelbroeck NM, Smans LC, Zelissen PM, Hermus AR.Кризис надпочечников: все еще смертельное событие в 21 веке. Am J Med. 2016 Март; 129 (3): 339.e1-9. [PubMed: 26363354]
        40.
        Bergthorsdottir R, Leonsson-Zachrisson M, Odén A, Johannsson G. Преждевременная смертность у пациентов с болезнью Аддисона: популяционное исследование. J Clin Endocrinol Metab. 2006 декабрь; 91 (12): 4849-53. [PubMed: 16968806]
        41.
        Эриксен М.М., Лёвос К., Фугнер К.Дж., Свартберг Дж., Хауге Э.Р., Боллерслев Дж., Берг Дж. П., Мелла Б., Хусебай Е.С.. Нормальный общий уровень смертности при болезни Аддисона, но молодые пациенты подвержены риску преждевременной смерти.Eur J Endocrinol. 2009 Февраль; 160 (2): 233-7. [PubMed: 106]
        42.
        Дайн Р., Томпсон С.Дж., Шерлок М. Кризис надпочечников: профилактика и лечение у взрослых пациентов. Ther Adv Endocrinol Metab. 2019; 10: 2042018819848218. [Бесплатная статья PMC: PMC6566489] [PubMed: 31223468]
        43.
        Кириазопулу В., Парпаруси О., Вагенакис АГ. Рифампицин-индуцированный надпочечниковый криз у пациентов с аддисонией, получающих заместительную кортикостероидную терапию. J Clin Endocrinol Metab. 1984 декабрь; 59 (6): 1204-6.[PubMed: 64

        ]

        44.
        Guignat L. Терапевтическое обучение пациентов с надпочечниковой недостаточностью. Ann Endocrinol (Париж). 2018 июнь; 79 (3): 167-173. [PubMed: 29606279]
        45.
        Burger-Stritt S, Kardonski P, Pulzer A, Meyer G, Quinkler M, Hahner S. Ведение неотложных состояний надпочечников у образованных пациентов с надпочечниковой недостаточностью — проспективное исследование. Клин Эндокринол (Oxf). 2018 июл; 89 (1): 22-29. [PubMed: 29617051]
        46.
        Йоханнссон Г., Фалорни А., Скртик С., Леннернес Х., Куинклер М., Монсон Дж. П., Стюарт П.М..Надпочечниковая недостаточность: обзор клинических результатов текущей заместительной терапии глюкокортикоидами. Клин Эндокринол (Oxf). 2015 Янв; 82 (1): 2-11. [PubMed: 25187037]

        Кризис надпочечников — StatPearls — Книжная полка NCBI

        Продолжение образовательной деятельности

        Кризис надпочечников — это острое опасное для жизни состояние, вызванное внутренним или внешним процессом в условиях известной или неизвестной надпочечниковой недостаточности и дефицита кортикостероидов . Это упражнение объясняет разницу между надпочечниковой недостаточностью и надпочечниковым кризом, рассматривает оценку и лечение надпочечникового криза и подчеркивает роль межпрофессиональной группы в лечении пациентов с этим заболеванием.

        Цели:

        • Рассмотреть этиологию криза надпочечников.

        • Опишите роль стероидов в лечении надпочечникового кризиса.

        • Объясните, как использовать алгоритм для оценки пациентов с подозрением на надпочечниковый криз.

        • Обобщите важность сотрудничества и общения между членами межпрофессиональной команды для улучшения координации ухода за пациентами с кризом надпочечников.

        Заработайте кредиты на непрерывное образование (CME / CE) по этой теме.

        Введение

        Кризис надпочечников, также называемый острой надпочечниковой недостаточностью, представляет собой острое опасное для жизни состояние со смертностью 0,5 на 100 пациентов в год. Это считается одной из эндокринных чрезвычайных ситуаций, вызванных внутренним или внешним процессом в условиях известного или неизвестного отсутствия выработки гормона надпочечников кортизола, основного глюкокортикоида. Раннее выявление и быстрое лечение могут спасти жизнь пациента и повлиять на выживаемость.Клиницисты должны уметь различать надпочечниковую недостаточность и надпочечниковый криз, поскольку надпочечниковый кризис фатален, если его не лечить. Хотя это заболевание хорошо описано, его часто трудно распознать, а начало лечения может быть отложено, что приводит к заметной заболеваемости и смертности. [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] ]

        Этиология

        В 1855 году Томас Аддисон описал первый случай надпочечниковой недостаточности. Туберкулез был наиболее частой причиной (70%) в 1930-е годы. В 1856 году Труссо назвал надпочечниковую недостаточность «бронзовой болезнью Аддисона», которая позже стала широко известна как болезнь Аддисона.С открытием кортизона Хенчем, Кендаллом и Райхштейном в конце 1940-х годов ожидаемая продолжительность жизни пациентов с надпочечниковой недостаточностью резко улучшилась, и первоначальные данные показали, что продолжительность жизни нормализовалась. Существует несколько провоцирующих факторов, в том числе:

        1. Инфекции: бактериальные ( Streptococcus , Pseudomonas , Hemophilus influenzae , Treponema pallidum / Сифилис (зарегистрированный микобактерии) Pneumocystis carinii , Candida ), паразитарная (токсоплазмоз, африканский трипаносомоз ), или вирусная (вирус иммунодефицита человека, простой герпес, цитомегаловирус, эховирус)

          2. 0

          0

          2 9325

          0

          22

          9325

        2. Хирургия

        3. Эмоциональный стресс

        4. Сильная физическая активность

        5. Тиреотоксикоз (по мере увеличения метаболизма кортизола)

        6. 1 Медикаменты против кортизола

        7. 1 , противораковые препараты, ингибиторы иммунных контрольных точек, ингибиторы тирозинкиназы (сунитиниб, иматиниб), кетоконазол, флуконазол, этомидат, рифампицин, ципротерона ацетат, диуретики и мегестрола ацетат.

        8. Заболевания желудочно-кишечного тракта (ЖКТ)

        9. Жаркая погода

        10. Обезвоживание (несахарный диабет приводит к обезвоживанию и может быть фактором, провоцирующим развитие надпочечников)

        11. Тяжелая мигрень

        12. Судороги

        13. Острый миелоидный лейкоз (описан в клиническом случае)

        14. Неизвестные причины

          Надпочечниковый криз — острое осложнение надпочечниковой недостаточности.Существует несколько причин недостаточности надпочечников, которые можно разделить на первичные, вторичные, третичные, а также вызванные глюкокортикоидами. Хотя наиболее частой причиной надпочечникового криза является внезапное прекращение длительной терапии кортикостероидами (обычно более 5 мг преднизона и более 4 недель), существует множество других клинически важных и часто упускаемых из виду этиологий, которые могут привести к значительной смертности.

          Первичные причины можно упростить, включив в них этиологии, которые напрямую влияют на надпочечники, в первую очередь болезнь Аддисона, которая может включать аутоиммунное разрушение надпочечников.Другие основные причины могут включать хирургическое удаление, врожденные нарушения функции надпочечников, двустороннее кровоизлияние в надпочечники, адреномиелоневропатию / адренолейкодистрофию и такие инфекции, как туберкулез, системную грибковую инфекцию и синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). При менингите синдром Уотерхауса-Фридериксена может спровоцировать надпочечниковый криз. Надпочечниковая недостаточность также является частью аутоиммунной полигландулярной эндокринопатии 1,2 и 4 типов, поэтому следует исключить другие эндокринные заболевания.

          Вторичные причины надпочечниковой недостаточности связаны с нарушением регуляции кортизола, как правило, из-за нарушения работы гипофиза, который вырабатывает адренокортикотропный гормон (АКТГ), который стимулирует высвобождение кортизола из надпочечников. Наиболее частая причина — хроническое употребление экзогенных глюкокортикоидов. Другие причины включают опухоли / метастазы гипофиза, апоплексию гипофиза, хирургическое вмешательство на гипофизе, облучение, лимфоцитарный гипофизит, травму головы, синдром Шихана во время беременности, инфильтративное заболевание гипофиза, синдром пустой турецкой седла и т. Д.

          Третичные причины относятся к нарушению работы гипоталамуса, что, в свою очередь, влияет на высвобождение АКТГ. [5] [7] [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15] [16] [ 17]

          Эпидемиология

          Точную частоту криза надпочечников среди населения в целом оценить сложно. По оценкам различных исследований, заболеваемость в Европе составляет от 4,4 до 6,2 новых случаев на миллион в год. Сообщаемая распространенность в Европе со временем увеличивается. Первоначально в Англии в 1968 году было 39 случаев на миллион, затем число увеличилось до 60 в Дании в 1974 году, а затем до 93 в Ковентри (Великобритания) в 1992 году.Число случаев продолжало расти и достигло 110 случаев на миллион в Ноттингеме (Великобритания) в 1993 году, затем 117 в Италии в 1996 году и, наконец, 144 в Норвегии в 2007 году. Самый высокий показатель распространенности был зарегистрирован в Исландии в 2016 году — 221 случай на миллион. . Остальные данные со всего мира были скудными. Большинство исследований оценивают риск надпочечникового криза у пациентов с надпочечниковой недостаточностью примерно в 6-10 случаев на 100 пациенто-лет (PY). Сообщалось о повышенном риске криза надпочечников у пожилых людей (старше 60 лет) без разницы между мужчинами и женщинами.Также были сообщения о повышении заболеваемости у пациентов с заболеваниями щитовидной железы или другими эндокринными заболеваниями. У пациентов с аутоиммунной полигландулярной эндокринопатией чаще развивается надпочечниковая недостаточность (10,9 на 100 пациентов в год). Кроме того, у пациентов с диабетом 1 типа частота надпочечниковой недостаточности увеличивается до 12,5 на 100 пациентов в год [5] [18] [19] [20] [21].

          Патофизиология

          Патофизиология формирования надпочечникового криза до конца не изучена.Это считается несоответствием потребности в кортизоле и его употребления. Повышенный уровень кортизола во время стресса из-за стимуляции гипоталамо-гипофизарной оси (HPA), что приводит к увеличению АКТГ, что, следовательно, увеличивает уровень кортизола. Однако некоторые исследования показали парадоксально низкий уровень АКТГ в условиях стресса. [22] [23]

          Основная функция надпочечников — вырабатывать как минералокортикоиды, так и глюкокортикоиды. Надпочечниками выделяются и другие гормоны, включая катехоламины и предшественники половых гормонов.Гормон адренокортикотропина (АКТГ) вырабатывается гипофизом, и его основная функция — стимулировать высвобождение кортизола из надпочечников. В зависимости от основной причины недостаточности (первичной по сравнению с вторичной) будет дефицит как минералокортикоидов (альдостерон), так и глюкокортикоидов (кортизол), или просто дефицит только глюкокортикоидов. Основная функция альдостерона — задержка натрия и секреция калия. Кортизол способствует глюконеогенезу, повышает чувствительность к катехоламинам и регулирует иммунную систему.Если у пациента с первичной недостаточностью наблюдается надпочечниковый криз, у него может быть обнаружена гипонатриемия и гиперкалиемия в дополнение к гипогликемии и гипотензии из-за дефицита как альдостерона, так и кортизола, соответственно. Пациенты с изолированным дефицитом кортизола могут иметь только гипогликемию из-за нарушения глюконеогенеза и гипотонию из-за снижения чувствительности к катехоламинам. Вот почему гипотензия часто невосприимчива к вазопрессорам. Стрессоры, которые вызывают криз надпочечников, также высвобождают воспалительные цитокины, включая фактор некроза опухоли (TNF) -альфа и интерлейкины 1 и 6, которые активируют HPA.Кортизол регулирует эти цитокины. Один цитокин, TNF-альфа, может способствовать устойчивости к кортизолу. В отсутствие кортизола в случае надпочечниковой недостаточности высвобождение TNF-альфа и повышается чувствительность, что приводит к дальнейшей резистентности к кортизолу, что увеличивает смертность у пациентов с кризом надпочечников, несмотря на соответствующее лечение, особенно когда лечение или распознавание задерживается. У здоровых людей глюкокортикоиды усиливают синтез фермента, который превращает норадреналин в адреналин.В случае надпочечниковой недостаточности базальный и вызванный стрессом выброс адреналина может быть нарушен и быть ответственным за гипотензию или гипогликемию во время кризисных ситуаций. [24] [25] [26]

          Гистопатология

          Гистология надпочечников будет зависеть от причины криза и провоцирующего фактора. Обычно гистология недоступна, если нет необходимости в адреналэктомии. Гистологические характеристики могут быть различными, включая двустороннее кровоизлияние в надпочечники, инфильтративное заболевание, такое как саркоидоз, гемохроматоз, адренокортикальная карцинома, метастазы из карциномы почек, карциномы легких, карциномы груди и меланомы или даже лимфомы надпочечников.[5] [27]

          Анамнез и физические данные

          Получение обширного анамнеза — это начальный шаг в оценке пациентов с подозрением на надпочечниковый криз. Обзор истории болезни пациента и истории хирургических вмешательств является обязательным. Клиницисты должны просмотреть список домашних лекарств. Выявление провоцирующих факторов и подтверждение наличия в анамнезе длительного приема стероидов необходимо, так как резкое прекращение или острый процесс могут спровоцировать надпочечниковый криз у этих пациентов.При получении анамнеза также важно узнать о других аутоиммунных заболеваниях, поскольку у пациента с аутоиммунной полигландулярной эндокринопатией могут быть множественные аутоиммунные заболевания. Обратите внимание, что рецидивирующая гипогликемия может быть признаком надпочечниковой недостаточности у пациентов с диабетом 1 типа, получающих инсулинотерапию. Пациенты с надпочечниковым кризом обычно поступают с необъяснимым шоком, невосприимчивым к вазопрессорам и жидкостям. Классические проявления — слабость и утомляемость (74–100%) и потеря веса (78–100%) с пониженным аппетитом.У детей потеря веса с нарушением нормального роста наблюдается в 61–100% случаев, а другими проявлениями могут быть гипогликемические кризы с судорогами. Дополнительные проявления, такие как анорексия, ортостатическая гипотензия и тахикардия, наблюдаются у 88–94% пациентов, а гиперпигментация кожи и слизистых оболочек — у 80–94%. Желудочно-кишечными проявлениями могут быть тошнота, рвота и диарея, которые встречаются у 75–86% пациентов, или повторяющиеся боли в животе, которые возникают у 31% пациентов. Менее распространенными проявлениями являются неотложное хирургическое вмешательство, аменорея, снижение либидо и депрессия менее чем у 40% пациентов, а наименее частыми проявлениями являются тяга к соли, которая наблюдается только у 9–16% пациентов.Беременные пациенты, пациенты с менингитом и пациенты с головной болью и изменениями зрения представляют собой небольшую подгруппу пациентов, у которых может быть скрытый надпочечниковый криз, вторичный по отношению к синдрому Шихана, синдрому Уотерхауса-Фридрихсена и апоплексии гипофиза соответственно. Пациенты с апоплексией гипофиза могут иметь головную боль и битемпоральную гемианопсию в дополнение к признакам надпочечникового криза. [5] [7] [28] [29] [30]

          Оценка

          При надпочечниковом кризе ожидаются множественные отклонения лабораторных показателей.Классические лабораторные характеристики могут выявить:

          • Гипонатриемия (из-за дефицита минералокортикоидов)

          • Гиперкалиемия (из-за дефицита минералокортикоидов)

          • Гипогликемия (из-за снижения глюконеогенеза и низкого гликогенеза

          • или низкого уровня гликогенеза

          • Уровень АКТГ при вторичной надпочечниковой недостаточности и высокий или высокий нормальный уровень АКТГ при первичной надпочечниковой недостаточности

          • Гиперкальциемия (из-за повышенного кишечного всасывания и снижения почечной экскреции кальция)

          • Преренальная недостаточность с повышенным уровнем креатинина

          • Низкий альдостерон (из-за дефицита минералокортикоидов)

          • Высокий уровень ренина ожидается при первичной надпочечниковой недостаточности, поскольку наблюдается увеличение потери натрия с мочой и уменьшение объема крови)

          • Нормоцитарная нормохромная анемия, лимфоцитоз и эозинофилия

            9003 2

          • Уровни тиреотропного гормона (ТТГ) могут повышаться, обычно от 4 до 10 МЕ / л (из-за сопутствующего гипотиреоза при аутоиммунной полигландулярной эндокринопатии или из-за отсутствия ингибирующего действия кортизола на выработку ТТГ)

          Другие лабораторные тесты также могут помочь выявить основную причину сопутствующего криза надпочечников.У пациентов с известной надпочечниковой недостаточностью клиницисты могут использовать результаты лабораторных исследований, чтобы различать первичные и вторичные причины. Пациенты с вторичной надпочечниковой недостаточностью могут иметь гипогликемию только из-за нарушения глюконеогенеза, но в целом наблюдается некоторая вариабельность, так как это бывает редко. Минералокортикоидная ось обычно не повреждена, и при лабораторных исследованиях не ожидается увидеть гипонатриемию или гипокалиемию. У пациентов, у которых диагноз надпочечникового криза не ясен, могут быть выполнены подтверждающие тесты, но они не должны иметь приоритет перед эмпирическим лечением в подозреваемых случаях.Тест на стимуляцию АКТГ подтвердит диагноз, но его не следует проводить в остром состоянии. Перед введением гидрокортизона следует провести анализ нескольких лабораторных анализов, таких как АКТГ, кортизол сыворотки, альдостерон, дегидроэпиандростерон сульфат и ренин, для проверки в более позднее время. В некоторых случаях случайный уровень кортизола перед введением может исключить или подтвердить диагноз надпочечниковой недостаточности и криза; однако это не должно препятствовать назначению глюкокортикоидов, когда картина не ясна.Высокий уровень кортизола> 20 мг / дл (550 нмоль / л) может исключить диагноз, в то время как низкий уровень кортизола <5 мг / дл ранним утром и в условиях острого заболевания подтверждает диагноз. Также следует рассмотреть другие исследования основных провоцирующих факторов, таких как инфекции, инфильтративное заболевание и метастазы. Кроме того, учитывая гипонатриемию, необходимо обследовать другие аутоиммунные заболевания, включая функциональные пробы щитовидной железы. Визуализационные исследования надпочечников обычно не требуются, кроме случаев подозрения на двустороннее кровоизлияние в надпочечники, рак или в особых случаях.Двусторонние гиперплотные поражения характерны для кровоизлияния в надпочечники. [1] [7] [15] [31] [32] [33] [34]

          Лечение / ведение

          Окончательное лечение надпочечникового криза — введение глюкокортикоидов, в частности гидрокортизона. Доза составляет 100 мг внутривенно или внутримышечно (IV / IM) в виде начального болюса с последующим введением от 100 до 300 мг ежедневно, после чего в течение еще 2-3 дней либо в виде болюсов каждые 6 часов, либо в виде непрерывной инфузии до полного выздоровления. В этой дозировке гидрокортизон также обеспечит достаточное покрытие минералокортикоидами.Хотя гидрокортизон является предпочтительным лечением, описано применение преднизолона или метилпреднизолона и дексаметазона. Помимо медикаментозной терапии, этим людям также требуется агрессивное введение жидкости и вазопрессоров. Также следует провести тщательный поиск причины и рекомендовать эмпирические антибиотики. Требуется тщательное наблюдение в отделении интенсивной терапии (ОИТ). Обратите внимание, что если пациентка беременна, предпочтительным препаратом является гидрокортизон, и пациентку следует выписать на лечение гидрокортизоном вместо ацетата кортизона.

          Рекомендации по управлению кризом надпочечников во время неотложной помощи

          1. Если у пациента есть клинические и лабораторные признаки криза надпочечников, вводите 100 мг гидрокортизона внутривенно каждые 6-8 часов.

          2. Поскольку обезвоживание и гиповолемия являются частыми провоцирующими факторами, необходима регидратация пациента физиологическим раствором 0,9% (он также корректирует гиповолемию и преренальную недостаточность). В течение первого часа следует ввести 1 литр физиологического раствора, затем следует удовлетворить потребность в дальнейшей внутривенной инфузионной инфузии в соответствии с гемодинамическим статусом пациента (обычно в первые 24 часа требуется 4–6 литров).

          3. Коррекция гипогликемии с помощью внутривенного введения декстрозы с частым контролем уровня глюкозы в крови имеет важное значение.

          4. Избегайте быстрой коррекции гипонатриемии (более 6-8 мэкв в первые 24 часа), чтобы избежать синдрома осмотической демиелинизации (примите во внимание, что заместительная терапия кортизолом может вызывать водный диурез и подавлять антидиуретический гормон)

          5. Оценка диурез не требуется.

          6. Как можно скорее обратитесь к эндокринологу для получения дальнейших рекомендаций.

          Дифференциальный диагноз

          Поскольку надпочечниковый криз редко бывает самостоятельным процессом, дифференциальный диагноз может быть очень широким в зависимости от клинической картины и лежащей в основе этиологии. В то время как измененное психическое состояние, боль в животе, тошнота, рвота, лихорадка и другие являются общими симптомами, наиболее значительными обычно являются гипотония. У пациента с этими симптомами и известной надпочечниковой недостаточностью криз надпочечников должен быть главным дифференциалом.Однако необходимо дальнейшее расследование, чтобы определить первопричину надпочечникового кризиса, будь то сепсис, инфекция, травма, физический или эмоциональный стресс, инфаркт миокарда и т. Д. У пациента с неизвестной патологией надпочечников, у которого наблюдается гипотензия, не поддающаяся введению жидкости, вазопрессорной терапии и соответствующему лечению в противном случае, следует рассмотреть и полностью исключить диагноз надпочечникового криза [5] [39].

          Прогноз

          Кризис надпочечников не является распространенным заболеванием, однако имеет высокую смертность.Расчетный уровень смертности составляет 0,5 на 100 пациентов в год. Однако реальный уровень смертности оценить сложно. Есть данные о том, что смертность может достигать 25% пациентов с кризом надпочечников. Своевременное распознавание и лечение как основного состояния, так и криза надпочечников могут привести к клиническому улучшению, но во многих случаях смертность остается высокой. Тем не менее, японское исследование, посвященное кризу надпочечников у пациентов с известной недостаточностью, показало, что уровень смертности приближается к 3%, а в немецком исследовании — чуть более 6%.В японском исследовании пожилой возраст, сопутствующие эндокринные нарушения и снижение уровня сознания были связаны с повышенной смертностью. Данные Европейского регистра надпочечниковой недостаточности показали, что основными причинами смерти пациентов с надпочечниковой недостаточностью были сердечно-сосудистые заболевания (35%) и инфекции (15%). [3] [5] [15] [40] [41]

          Осложнения

          Даже при надлежащем распознавании и лечении надпочечниковый криз может привести к смерти. Другие осложнения могут включать судороги, аритмию, кому и т. Д.из-за электролитных нарушений, таких как гипонатриемия, гиперкалиемия и гипогликемия. Гипотония также может привести к гипоперфузии и органной недостаточности. Кроме того, многие другие осложнения могут возникнуть вторично по отношению к провоцирующему заболеванию или событию. [3] [5] [42]

          Консультации

          Этим пациентам необходимы осмотр и консультация в отделении интенсивной терапии, так как у многих из них будет гипотензия, измененное психическое состояние и сердечно-сосудистый коллапс. Тяжесть их проявлений часто требует более высокого уровня ухода и мониторинга, который может включать в себя вазопрессоры, жидкости, антибиотики и дальнейшее лечение в зависимости от этиологии, провоцирующей надпочечниковый криз.При подозрении на диагноз надпочечникового криза следует обратиться за консультацией к эндокринологу для подтверждения диагноза и для уточнения правильного назначения кортикостероидов в дальнейшем, а также для лечения любых основных эндокринных нарушений.

          Сдерживание и обучение пациентов

          Более 50% пациентов с надпочечниковым кризом не имеют предварительного диагноза надпочечниковой недостаточности. Информирование о диагнозе и применении стрессовых стероидов является важной частью лечения надпочечникового кризиса.Пациенты должны получить следующее образование:

          • Правило дней болезни: которое включает удвоение или утроение суточной пероральной дозы при незначительных заболеваниях.

          • Стрессовая доза необходима во время стрессовых ситуаций, включая травмы, операции, серьезные процедуры и тяжелые заболевания.

          • Пациент должен знать о признаках и симптомах надпочечниковой недостаточности, включая тошноту, рвоту, боль в животе, гипогликемию, гипотензию, потерю веса и т. Д.

          • Важность ношения браслетов или ожерелий для медицинских предупреждений.

          • Пациенту следует иметь дома дополнительные принадлежности на случай, если они понадобятся.

          • В случае необходимости должен быть доступен набор для неотложной помощи (100 мг гидрокортизона сукцината натрия для инъекций или дексаметазон 4 мг, а также флаконы стерильного 0,9-процентного физиологического раствора и шприцы)

          • В особых случаях, например при беременности, во время родов пациенты должны получать 25 мг гидрокортизона внутривенно каждые 6 часов.Во время родов следует дать 100 мг гидрокортизона. После родов рекомендуется снизить дозу через 3 дня). [5] [14] [43]

          Жемчуг и другие проблемы

          Надпочечниковый криз следует подозревать у пациентов с острым шоком, который невосприимчив к адекватной жидкостной реанимации и вазопрессорам.

          Кризис надпочечников чаще встречается у пожилых людей и людей с другими эндокринными нарушениями. Пациенты с измененным психическим статусом и сопутствующими эндокринными нарушениями могут иметь риск более высокой смертности.

          Гипонатриемия, гиперкалиемия и / или гипогликемия могут быть ключами к возможному диагнозу криза надпочечников, особенно на фоне гипотонии.

          Гидрокортизон 100 мг внутривенно / внутримышечно является основой лечения, и его следует назначать немедленно при подозрении на надпочечниковый криз.

          Беременные пациенты, пациенты с менингитом и пациенты с головной болью и изменениями зрения представляют собой небольшую группу пациентов, у которых может быть скрытый криз надпочечников.

          Улучшение результатов команды здравоохранения

          Учитывая, что надпочечниковый кризис поражает многие органы и приводит к высокой смертности, этим заболеванием занимается межпрофессиональная группа в отделении интенсивной терапии.В эту бригаду должны входить реаниматолог, эндокринолог и радиолог. Другие важные члены команды — медсестра реанимации и фармацевт. Медсестры отделения интенсивной терапии должны постоянно контролировать жизненно важные показатели, диурез и гемодинамику, а об отклонении от стандарта следует сообщать межпрофессиональной группе. Информирование пациентов о заболевании и его возможных осложнениях имеет большое значение для предотвращения криза надпочечников. Медсестра и врач должны разъяснить пациенту и его семье, что резкое прекращение приема экзогенных кортикостероидов является наиболее частой причиной криза надпочечников, и этого следует избегать.Эти пациенты сильно зависят от экзогенных кортикостероидов для поддержания своего исходного состояния здоровья, и они должны быть хорошо обучены, чтобы отслеживать любые аберрации и соответствующим образом корректировать свои дозы. Информирование о побочных эффектах кортикостероидов должно проводиться как клиницистом, так и фармацевтом. Наконец, всех пациентов следует поощрять носить браслет с предупреждением о медицинском заболевании, указывающий на заболевание. [Уровень 5] [44] [45]

          Результаты

          Несмотря на стероидную заместительную терапию у пациентов с надпочечниковым кризом, данные показывают, что при возникновении надпочечникового криза у большинства пациентов качество жизни остается плохим, поскольку многие пациенты остаются инвалиды и не могут работать из-за депрессии и хронической усталости.Кроме того, если причина связана с вторичной недостаточностью надпочечников, это также связано с увеличением смертности. Причина смерти остается неясной, но, скорее всего, это связано с респираторными инфекциями, неблагоприятными сердечно-сосудистыми событиями и инсультом. [Уровень 5] [1] [46] [1]

          Дополнительное образование / Вопросы для повторения

          Ссылки

          1.
          Rushworth RL, Torpy DJ, Stratakis CA, Falhammar H. Кризисы надпочечников у детей: перспективы и исследования Направления.Horm Res Paediatr. 2018; 89 (5): 341-351. [PubMed: 29874655]
          2.
          Фишли С. [CME: Надпочечниковая недостаточность]. Праксис (Берн, 1994). 2018 июн; 107 (13): 717-725. [PubMed: 295]
          3.
          Ханер С. Острый надпочечниковый криз и смертность при надпочечниковой недостаточности: все еще вызывает беспокойство в 2018 году! Ann Endocrinol (Париж). 2018 июнь; 79 (3): 164-166. [PubMed: 29716733]
          4.
          Хайэм К.Э., Олссон-Браун А., Кэрролл П., Куксли Т., Ларкин Дж., Лориган П., Морганштейн Д., тренер П.Дж., Клинический комитет общества эндокринологов. ОБЩЕСТВО ЭНДОКРИНОЛОГИИ ЭНДОКРИННЫЕ СООБЩЕНИЯ ДЛЯ НЕОТЛОЖНЫХ СЛУЧАЕВ: Неотложное лечение эндокринных осложнений терапии ингибиторами контрольных точек. Endocr Connect. 2018 июл; 7 (7): G1-G7. [Бесплатная статья PMC: PMC6013692] [PubMed: 29930025]
          5.
          Betterle C, Presotto F, Furmaniak J. Эпидемиология, патогенез и диагностика болезни Аддисона у взрослых. J Endocrinol Invest. 2019 декабрь; 42 (12): 1407-1433. [PubMed: 31321757]
          6.
          Hahner S, Spinnler C, Fassnacht M, Burger-Stritt S, Lang K, Milovanovic D, Beuschlein F, Willenberg HS, Quinkler M, Allolio B.Высокая частота надпочечникового криза у образованных пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью: проспективное исследование. J Clin Endocrinol Metab. 2015 Февраль; 100 (2): 407-16. [PubMed: 25419882]
          7.
          Husebye ES, Allolio B, Arlt W, Badenhoop K, Bensing S, Betterle C, Falorni A, Gan EH, Hulting AL, Kasperlik-Zaluska A, Kämpe O, Løvås K, Meyer G, Пирс Ш. Заявление о консенсусе по диагностике, лечению и последующему наблюдению за пациентами с первичной надпочечниковой недостаточностью. J Intern Med. 2014 Февраль; 275 (2): 104-15.[PubMed: 24330030]
          8.
          Аллолио Б. Большой опыт в эндокринологии. Кризис надпочечников. Eur J Endocrinol. 2015 Март; 172 (3): R115-24. [PubMed: 25288693]
          9.
          Исии Т., Адачи М., Такасава К., Окада С., Камасаки Х., Кубота Т., Кобаяси Х., Савада Х., Нагасаки К., Нумакура С., Харада С., Минамитани К., Сугихара С., Тадзима Т. Заболеваемость и характеристики надпочечникового кризиса у детей младше 7 лет с дефицитом 21-гидроксилазы: общенациональное исследование в Японии.Horm Res Paediatr. 2018; 89 (3): 166-171. [PubMed: 29455197]
          10.
          Ананд Г., Бойшляйн Ф. ВЕДЕНИЕ ЭНДОКРИННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ: фертильность, беременность и лактация у женщин с надпочечниковой недостаточностью. Eur J Endocrinol. 2018 Февраль; 178 (2): R45-R53. [PubMed: 234]
          11.
          BISHOP PM. История открытия болезни Аддисона. Proc R Soc Med. 1950 Янв; 43 (1): 35-42. [Бесплатная статья PMC: PMC2081266] [PubMed: 15409948]
          12.
          ДАНЛОП Д. ВОСЕМЬДЕСЬ ШЕСТЬ СЛУЧАЕВ БОЛЕЗНИ АДДИСОНА.Br Med J. 1963, 12 октября; 2 (5362): 887-91. [Бесплатная статья PMC: PMC1873052] [PubMed: 14067675]
          13.
          Мейсон А.С., Мид Т.В., Ли Дж. А., Моррис Дж. Н.. Эпидемиологическая и клиническая картина болезни Аддисона. Ланцет. 5 октября 1968 г .; 2 (7571): 744-7. [PubMed: 4175547]
          14.
          Арльт У., Клинический комитет общества эндокринологов. ОБЩЕСТВО ЭНДОКРИНОЛОГИИ ЭНДОКРИННЫЕ СООТВЕТСТВИЯ: Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности (надпочечниковый криз) у взрослых пациентов. Endocr Connect.2016 Сентябрь; 5 (5): G1-G3. [Бесплатная статья PMC: PMC5314805] [PubMed: 27935813]
          15.
          Wass JA, Arlt W. Как избежать острого криза надпочечников. BMJ. 2012 Октябрь 09; 345: e6333. [PubMed: 23048013]
          16.
          Tee SA, Gan EH, Kanaan MZ, Price DA, Hoare T., Pearce SHS. Необычная причина недостаточности надпочечников и двусторонних образований надпочечников. Случай эндокринного диабета, метаболический случай, 2018; 2018 [Бесплатная статья PMC: PMC6038009] [PubMed: 30002834]
          17.
          Li W, Okwuwa I, Toledo-Frazzini K, Alhomosh A.Надпочечниковый криз у больного острым миелолейкозом. BMJ Case Rep. 2013 г., 9 июля; 2013 [бесплатная статья PMC: PMC3736604] [PubMed: 23843412]
          18.
          Мейер Г., Баденхуп К. [Аддисонский кризис — оценка рисков и соответствующее лечение]. Dtsch Med Wochenschr. Март 2018; 143 (6): 392-396. [PubMed: 29544234]
          19.
          Chabre O, Goichot B, Zenaty D, Bertherat J. Группа 1. Эпидемиология первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности: распространенность и заболеваемость, острая надпочечниковая недостаточность, долгосрочная заболеваемость и смертность.Ann Endocrinol (Париж). 2017 декабрь; 78 (6): 490-494. [PubMed: 231]
          20.
          Омори К., Номура К., Симидзу С., Омори Н., Такано К. Факторы риска надпочечникового криза у пациентов с надпочечниковой недостаточностью. Эндокр Дж. 2003 декабрь; 50 (6): 745-52. [PubMed: 14709847]
          21.
          Мейер Г., Баденхуп К., Линдер Р. Болезнь Аддисона с полигландулярным аутоиммунитетом несет более чем 2,5-кратный риск надпочечникового криза: данные немецкого медицинского страхования за 2010-2013 гг. Клин Эндокринол (Oxf). 2016 сентябрь; 85 (3): 347-53.[PubMed: 26896640]
          22.
          Чернов Б., Александр Х. Р., Смоллридж Р. К., Томпсон В. Р., Кук Д., Бердсли Д., Финк М. П., Лейк С. Р., Флетчер-мл. Гормональные реакции на дифференцированный хирургический стресс. Arch Intern Med. 1987 Июль; 147 (7): 1273-8. [PubMed: 3606284]
          23.
          Молер Дж. Л., Майкл К. А., Фридман А. М., Гриффен В. О., МакРобертс Дж. У. Реакция сывороточного и мочевого кортизола на операционную травму. Surg Gynecol Obstet. 1985 ноя; 161 (5): 445-9. [PubMed: 4049215]
          24.
          Катрайт А., Дьюси С., Бартольд К.Л., Ким Дж.Распознавание и лечение нарушений надпочечников в отделении неотложной помощи [дайджест]. Emerg Med Pract. 2017 22 сентября; 19 (9 дополнительных баллов и жемчужин): S1-S2. [PubMed: 28933807]
          25.
          Burger-Stritt S, Hahner S. [Кризис надпочечников]. Интернист (Берл). 2017 Октябрь; 58 (10): 1037-1041. [PubMed: 28815318]
          26.
          Канчковски В., Сью М., Борнштейн С.Р. Микроокружение надпочечников и его участие в регуляции стресс-индуцированной секреции гормонов во время сепсиса. Фронт-эндокринол (Лозанна).2016; 7: 156. [Бесплатная статья PMC: PMC5155014] [PubMed: 28018291]
          27.
          Рашиди А., Фишер С.И. Первичная лимфома надпочечников: систематический обзор. Ann Hematol. 2013 декабрь; 92 (12): 1583-93. [PubMed: 23771429]
          28.
          Ten S, New M, Maclaren N. Клинический обзор 130: болезнь Аддисона, 2001. J. Clin Endocrinol Metab. 2001 июл; 86 (7): 2909-22. [PubMed: 11443143]
          29.
          Brandão Neto RA, de Carvalho JF. Диагностика и классификация болезни Аддисона (аутоиммунный адреналит).Autoimmun Rev.2014 апрель-май; 13 (4-5): 408-11. [PubMed: 24424183]
          30.
          Björnsdottir S, Sundström A, Ludvigsson JF, Blomqvist P, Kämpe O, Bensing S. Структура назначения лекарств у пациентов с болезнью Аддисона: шведское популяционное когортное исследование. J Clin Endocrinol Metab. 2013 Май; 98 (5): 2009-18. [PubMed: 23543658]
          31.
          Notter A, Jenni S, Christ E. Оценка частоты кризов надпочечников и профилактические меры у пациентов с первичной и вторичной недостаточностью надпочечников в Швейцарии.Swiss Med Wkly. 2018; 148: w14586. [PubMed: 29376554]
          32.
          Катрайт А., Дьюси С., Бартольд К.Л. Распознавание и лечение нарушений надпочечников в отделении неотложной помощи. Emerg Med Pract. 2017 Сен; 19 (9): 1-24. [PubMed: 28820232]
          33.
          Hong AR, Ryu OH, Kim SY, Kim SW., Корейская группа по изучению надпочечников и эндокринной гипертензии, Корейское эндокринное общество. Характеристики корейских пациентов с первичной надпочечниковой недостаточностью: общенациональное обследование на основе реестра в Корее.Endocrinol Metab (Сеул). 2017 декабрь; 32 (4): 466-474. [Бесплатная статья PMC: PMC5744733] [PubMed: 2
          19]
          34.
          Kazlauskaite R, Evans AT, Villabona CV, Abdu TA, Ambrosi B, Atkinson AB, Choi CH, Clayton RN, Courtney CH, Gonc EN, Maghnie M , Роуз С.Р., Соул С.Г., Торджман К., Консорциум по оценке теста на кортикотропин при гипоталамо-гипофизарной надпочечниковой недостаточности. Кортикотропиновые тесты при гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой недостаточности: метаанализ. J Clin Endocrinol Metab. 2008 ноябрь; 93 (11): 4245-53.[PubMed: 18697868]
          35.
          Ямамото Т. Скрытая надпочечниковая недостаточность: концепция, ключи к обнаружению и диагностике. Endocr Pract. 2018 августа; 24 (8): 746-755. [PubMed: 30084678]
          36.
          Резник Ю., Барат П., Бертера Дж., Буваттье К., Кастинетти Ф, Шабре О, Шансон П., Кортет С., Делемер Б., Гойшо Б., Грюсон Д., Гинья Л., Пруст-Лемуан E, Sanson MR, Reynaud R, Boustani DS, Simon D, Tabarin A, Zenaty D. Надпочечниковая недостаточность SFE / SFEDP Французский консенсус: Введение и руководство.Ann Endocrinol (Париж). 2018 Февраль; 79 (1): 1-22. [PubMed: 29338844]
          37.
          Чжэн Ф., Цю М., Вэй Х. Тяжелая гипогликемия и гипонатриемия, вызванные гипопитуитаризмом у пациентки с диабетом 1 типа: отчет о клиническом случае. Медицина (Балтимор). Июль 2019; 98 (28): e16407. [Бесплатная статья PMC: PMC6641852] [PubMed: 31305453]
          38.
          Bouillon R. Острая надпочечниковая недостаточность. Endocrinol Metab Clin North Am. 2006 декабрь; 35 (4): 767-75, ix. [PubMed: 17127145]
          39.
          Puar TH, Stikkelbroeck NM, Smans LC, Zelissen PM, Hermus AR.Кризис надпочечников: все еще смертельное событие в 21 веке. Am J Med. 2016 Март; 129 (3): 339.e1-9. [PubMed: 26363354]
          40.
          Bergthorsdottir R, Leonsson-Zachrisson M, Odén A, Johannsson G. Преждевременная смертность у пациентов с болезнью Аддисона: популяционное исследование. J Clin Endocrinol Metab. 2006 декабрь; 91 (12): 4849-53. [PubMed: 16968806]
          41.
          Эриксен М.М., Лёвос К., Фугнер К.Дж., Свартберг Дж., Хауге Э.Р., Боллерслев Дж., Берг Дж. П., Мелла Б., Хусебай Е.С.. Нормальный общий уровень смертности при болезни Аддисона, но молодые пациенты подвержены риску преждевременной смерти.Eur J Endocrinol. 2009 Февраль; 160 (2): 233-7. [PubMed: 106]
          42.
          Дайн Р., Томпсон С.Дж., Шерлок М. Кризис надпочечников: профилактика и лечение у взрослых пациентов. Ther Adv Endocrinol Metab. 2019; 10: 2042018819848218. [Бесплатная статья PMC: PMC6566489] [PubMed: 31223468]
          43.
          Кириазопулу В., Парпаруси О., Вагенакис АГ. Рифампицин-индуцированный надпочечниковый криз у пациентов с аддисонией, получающих заместительную кортикостероидную терапию. J Clin Endocrinol Metab. 1984 декабрь; 59 (6): 1204-6.[PubMed: 64

          ]

          44.
          Guignat L. Терапевтическое обучение пациентов с надпочечниковой недостаточностью. Ann Endocrinol (Париж). 2018 июнь; 79 (3): 167-173. [PubMed: 29606279]
          45.
          Burger-Stritt S, Kardonski P, Pulzer A, Meyer G, Quinkler M, Hahner S. Ведение неотложных состояний надпочечников у образованных пациентов с надпочечниковой недостаточностью — проспективное исследование. Клин Эндокринол (Oxf). 2018 июл; 89 (1): 22-29. [PubMed: 29617051]
          46.
          Йоханнссон Г., Фалорни А., Скртик С., Леннернес Х., Куинклер М., Монсон Дж. П., Стюарт П.М..Надпочечниковая недостаточность: обзор клинических результатов текущей заместительной терапии глюкокортикоидами. Клин Эндокринол (Oxf). 2015 Янв; 82 (1): 2-11. [PubMed: 25187037]

          Кризис надпочечников — StatPearls — Книжная полка NCBI

          Продолжение образовательной деятельности

          Кризис надпочечников — это острое опасное для жизни состояние, вызванное внутренним или внешним процессом в условиях известной или неизвестной надпочечниковой недостаточности и дефицита кортикостероидов . Это упражнение объясняет разницу между надпочечниковой недостаточностью и надпочечниковым кризом, рассматривает оценку и лечение надпочечникового криза и подчеркивает роль межпрофессиональной группы в лечении пациентов с этим заболеванием.

          Цели:

          • Рассмотреть этиологию криза надпочечников.

          • Опишите роль стероидов в лечении надпочечникового кризиса.

          • Объясните, как использовать алгоритм для оценки пациентов с подозрением на надпочечниковый криз.

          • Обобщите важность сотрудничества и общения между членами межпрофессиональной команды для улучшения координации ухода за пациентами с кризом надпочечников.

          Заработайте кредиты на непрерывное образование (CME / CE) по этой теме.

          Введение

          Кризис надпочечников, также называемый острой надпочечниковой недостаточностью, представляет собой острое опасное для жизни состояние со смертностью 0,5 на 100 пациентов в год. Это считается одной из эндокринных чрезвычайных ситуаций, вызванных внутренним или внешним процессом в условиях известного или неизвестного отсутствия выработки гормона надпочечников кортизола, основного глюкокортикоида. Раннее выявление и быстрое лечение могут спасти жизнь пациента и повлиять на выживаемость.Клиницисты должны уметь различать надпочечниковую недостаточность и надпочечниковый криз, поскольку надпочечниковый кризис фатален, если его не лечить. Хотя это заболевание хорошо описано, его часто трудно распознать, а начало лечения может быть отложено, что приводит к заметной заболеваемости и смертности. [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] ]

          Этиология

          В 1855 году Томас Аддисон описал первый случай надпочечниковой недостаточности. Туберкулез был наиболее частой причиной (70%) в 1930-е годы. В 1856 году Труссо назвал надпочечниковую недостаточность «бронзовой болезнью Аддисона», которая позже стала широко известна как болезнь Аддисона.С открытием кортизона Хенчем, Кендаллом и Райхштейном в конце 1940-х годов ожидаемая продолжительность жизни пациентов с надпочечниковой недостаточностью резко улучшилась, и первоначальные данные показали, что продолжительность жизни нормализовалась. Существует несколько провоцирующих факторов, в том числе:

          1. Инфекции: бактериальные ( Streptococcus , Pseudomonas , Hemophilus influenzae , Treponema pallidum / Сифилис (зарегистрированный микобактерии) Pneumocystis carinii , Candida ), паразитарная (токсоплазмоз, африканский трипаносомоз ), или вирусная (вирус иммунодефицита человека, простой герпес, цитомегаловирус, эховирус)

            2. 0

            0

            2 9325

            0

            22

            9325

          2. Хирургия

          3. Эмоциональный стресс

          4. Сильная физическая активность

          5. Тиреотоксикоз (по мере увеличения метаболизма кортизола)

          6. 1 Медикаменты против кортизола

          7. 1 , противораковые препараты, ингибиторы иммунных контрольных точек, ингибиторы тирозинкиназы (сунитиниб, иматиниб), кетоконазол, флуконазол, этомидат, рифампицин, ципротерона ацетат, диуретики и мегестрола ацетат.

          8. Заболевания желудочно-кишечного тракта (ЖКТ)

          9. Жаркая погода

          10. Обезвоживание (несахарный диабет приводит к обезвоживанию и может быть фактором, провоцирующим развитие надпочечников)

          11. Тяжелая мигрень

          12. Судороги

          13. Острый миелоидный лейкоз (описан в клиническом случае)

          14. Неизвестные причины

            Надпочечниковый криз — острое осложнение надпочечниковой недостаточности.Существует несколько причин недостаточности надпочечников, которые можно разделить на первичные, вторичные, третичные, а также вызванные глюкокортикоидами. Хотя наиболее частой причиной надпочечникового криза является внезапное прекращение длительной терапии кортикостероидами (обычно более 5 мг преднизона и более 4 недель), существует множество других клинически важных и часто упускаемых из виду этиологий, которые могут привести к значительной смертности.

            Первичные причины можно упростить, включив в них этиологии, которые напрямую влияют на надпочечники, в первую очередь болезнь Аддисона, которая может включать аутоиммунное разрушение надпочечников.Другие основные причины могут включать хирургическое удаление, врожденные нарушения функции надпочечников, двустороннее кровоизлияние в надпочечники, адреномиелоневропатию / адренолейкодистрофию и такие инфекции, как туберкулез, системную грибковую инфекцию и синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). При менингите синдром Уотерхауса-Фридериксена может спровоцировать надпочечниковый криз. Надпочечниковая недостаточность также является частью аутоиммунной полигландулярной эндокринопатии 1,2 и 4 типов, поэтому следует исключить другие эндокринные заболевания.

            Вторичные причины надпочечниковой недостаточности связаны с нарушением регуляции кортизола, как правило, из-за нарушения работы гипофиза, который вырабатывает адренокортикотропный гормон (АКТГ), который стимулирует высвобождение кортизола из надпочечников. Наиболее частая причина — хроническое употребление экзогенных глюкокортикоидов. Другие причины включают опухоли / метастазы гипофиза, апоплексию гипофиза, хирургическое вмешательство на гипофизе, облучение, лимфоцитарный гипофизит, травму головы, синдром Шихана во время беременности, инфильтративное заболевание гипофиза, синдром пустой турецкой седла и т. Д.

            Третичные причины относятся к нарушению работы гипоталамуса, что, в свою очередь, влияет на высвобождение АКТГ. [5] [7] [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15] [16] [ 17]

            Эпидемиология

            Точную частоту криза надпочечников среди населения в целом оценить сложно. По оценкам различных исследований, заболеваемость в Европе составляет от 4,4 до 6,2 новых случаев на миллион в год. Сообщаемая распространенность в Европе со временем увеличивается. Первоначально в Англии в 1968 году было 39 случаев на миллион, затем число увеличилось до 60 в Дании в 1974 году, а затем до 93 в Ковентри (Великобритания) в 1992 году.Число случаев продолжало расти и достигло 110 случаев на миллион в Ноттингеме (Великобритания) в 1993 году, затем 117 в Италии в 1996 году и, наконец, 144 в Норвегии в 2007 году. Самый высокий показатель распространенности был зарегистрирован в Исландии в 2016 году — 221 случай на миллион. . Остальные данные со всего мира были скудными. Большинство исследований оценивают риск надпочечникового криза у пациентов с надпочечниковой недостаточностью примерно в 6-10 случаев на 100 пациенто-лет (PY). Сообщалось о повышенном риске криза надпочечников у пожилых людей (старше 60 лет) без разницы между мужчинами и женщинами.Также были сообщения о повышении заболеваемости у пациентов с заболеваниями щитовидной железы или другими эндокринными заболеваниями. У пациентов с аутоиммунной полигландулярной эндокринопатией чаще развивается надпочечниковая недостаточность (10,9 на 100 пациентов в год). Кроме того, у пациентов с диабетом 1 типа частота надпочечниковой недостаточности увеличивается до 12,5 на 100 пациентов в год [5] [18] [19] [20] [21].

            Патофизиология

            Патофизиология формирования надпочечникового криза до конца не изучена.Это считается несоответствием потребности в кортизоле и его употребления. Повышенный уровень кортизола во время стресса из-за стимуляции гипоталамо-гипофизарной оси (HPA), что приводит к увеличению АКТГ, что, следовательно, увеличивает уровень кортизола. Однако некоторые исследования показали парадоксально низкий уровень АКТГ в условиях стресса. [22] [23]

            Основная функция надпочечников — вырабатывать как минералокортикоиды, так и глюкокортикоиды. Надпочечниками выделяются и другие гормоны, включая катехоламины и предшественники половых гормонов.Гормон адренокортикотропина (АКТГ) вырабатывается гипофизом, и его основная функция — стимулировать высвобождение кортизола из надпочечников. В зависимости от основной причины недостаточности (первичной по сравнению с вторичной) будет дефицит как минералокортикоидов (альдостерон), так и глюкокортикоидов (кортизол), или просто дефицит только глюкокортикоидов. Основная функция альдостерона — задержка натрия и секреция калия. Кортизол способствует глюконеогенезу, повышает чувствительность к катехоламинам и регулирует иммунную систему.Если у пациента с первичной недостаточностью наблюдается надпочечниковый криз, у него может быть обнаружена гипонатриемия и гиперкалиемия в дополнение к гипогликемии и гипотензии из-за дефицита как альдостерона, так и кортизола, соответственно. Пациенты с изолированным дефицитом кортизола могут иметь только гипогликемию из-за нарушения глюконеогенеза и гипотонию из-за снижения чувствительности к катехоламинам. Вот почему гипотензия часто невосприимчива к вазопрессорам. Стрессоры, которые вызывают криз надпочечников, также высвобождают воспалительные цитокины, включая фактор некроза опухоли (TNF) -альфа и интерлейкины 1 и 6, которые активируют HPA.Кортизол регулирует эти цитокины. Один цитокин, TNF-альфа, может способствовать устойчивости к кортизолу. В отсутствие кортизола в случае надпочечниковой недостаточности высвобождение TNF-альфа и повышается чувствительность, что приводит к дальнейшей резистентности к кортизолу, что увеличивает смертность у пациентов с кризом надпочечников, несмотря на соответствующее лечение, особенно когда лечение или распознавание задерживается. У здоровых людей глюкокортикоиды усиливают синтез фермента, который превращает норадреналин в адреналин.В случае надпочечниковой недостаточности базальный и вызванный стрессом выброс адреналина может быть нарушен и быть ответственным за гипотензию или гипогликемию во время кризисных ситуаций. [24] [25] [26]

            Гистопатология

            Гистология надпочечников будет зависеть от причины криза и провоцирующего фактора. Обычно гистология недоступна, если нет необходимости в адреналэктомии. Гистологические характеристики могут быть различными, включая двустороннее кровоизлияние в надпочечники, инфильтративное заболевание, такое как саркоидоз, гемохроматоз, адренокортикальная карцинома, метастазы из карциномы почек, карциномы легких, карциномы груди и меланомы или даже лимфомы надпочечников.[5] [27]

            Анамнез и физические данные

            Получение обширного анамнеза — это начальный шаг в оценке пациентов с подозрением на надпочечниковый криз. Обзор истории болезни пациента и истории хирургических вмешательств является обязательным. Клиницисты должны просмотреть список домашних лекарств. Выявление провоцирующих факторов и подтверждение наличия в анамнезе длительного приема стероидов необходимо, так как резкое прекращение или острый процесс могут спровоцировать надпочечниковый криз у этих пациентов.При получении анамнеза также важно узнать о других аутоиммунных заболеваниях, поскольку у пациента с аутоиммунной полигландулярной эндокринопатией могут быть множественные аутоиммунные заболевания. Обратите внимание, что рецидивирующая гипогликемия может быть признаком надпочечниковой недостаточности у пациентов с диабетом 1 типа, получающих инсулинотерапию. Пациенты с надпочечниковым кризом обычно поступают с необъяснимым шоком, невосприимчивым к вазопрессорам и жидкостям. Классические проявления — слабость и утомляемость (74–100%) и потеря веса (78–100%) с пониженным аппетитом.У детей потеря веса с нарушением нормального роста наблюдается в 61–100% случаев, а другими проявлениями могут быть гипогликемические кризы с судорогами. Дополнительные проявления, такие как анорексия, ортостатическая гипотензия и тахикардия, наблюдаются у 88–94% пациентов, а гиперпигментация кожи и слизистых оболочек — у 80–94%. Желудочно-кишечными проявлениями могут быть тошнота, рвота и диарея, которые встречаются у 75–86% пациентов, или повторяющиеся боли в животе, которые возникают у 31% пациентов. Менее распространенными проявлениями являются неотложное хирургическое вмешательство, аменорея, снижение либидо и депрессия менее чем у 40% пациентов, а наименее частыми проявлениями являются тяга к соли, которая наблюдается только у 9–16% пациентов.Беременные пациенты, пациенты с менингитом и пациенты с головной болью и изменениями зрения представляют собой небольшую подгруппу пациентов, у которых может быть скрытый надпочечниковый криз, вторичный по отношению к синдрому Шихана, синдрому Уотерхауса-Фридрихсена и апоплексии гипофиза соответственно. Пациенты с апоплексией гипофиза могут иметь головную боль и битемпоральную гемианопсию в дополнение к признакам надпочечникового криза. [5] [7] [28] [29] [30]

            Оценка

            При надпочечниковом кризе ожидаются множественные отклонения лабораторных показателей.Классические лабораторные характеристики могут выявить:

            • Гипонатриемия (из-за дефицита минералокортикоидов)

            • Гиперкалиемия (из-за дефицита минералокортикоидов)

            • Гипогликемия (из-за снижения глюконеогенеза и низкого гликогенеза

            • или низкого уровня гликогенеза

            • Уровень АКТГ при вторичной надпочечниковой недостаточности и высокий или высокий нормальный уровень АКТГ при первичной надпочечниковой недостаточности

            • Гиперкальциемия (из-за повышенного кишечного всасывания и снижения почечной экскреции кальция)

            • Преренальная недостаточность с повышенным уровнем креатинина

            • Низкий альдостерон (из-за дефицита минералокортикоидов)

            • Высокий уровень ренина ожидается при первичной надпочечниковой недостаточности, поскольку наблюдается увеличение потери натрия с мочой и уменьшение объема крови)

            • Нормоцитарная нормохромная анемия, лимфоцитоз и эозинофилия

              9003 2

            • Уровни тиреотропного гормона (ТТГ) могут повышаться, обычно от 4 до 10 МЕ / л (из-за сопутствующего гипотиреоза при аутоиммунной полигландулярной эндокринопатии или из-за отсутствия ингибирующего действия кортизола на выработку ТТГ)

            Другие лабораторные тесты также могут помочь выявить основную причину сопутствующего криза надпочечников.У пациентов с известной надпочечниковой недостаточностью клиницисты могут использовать результаты лабораторных исследований, чтобы различать первичные и вторичные причины. Пациенты с вторичной надпочечниковой недостаточностью могут иметь гипогликемию только из-за нарушения глюконеогенеза, но в целом наблюдается некоторая вариабельность, так как это бывает редко. Минералокортикоидная ось обычно не повреждена, и при лабораторных исследованиях не ожидается увидеть гипонатриемию или гипокалиемию. У пациентов, у которых диагноз надпочечникового криза не ясен, могут быть выполнены подтверждающие тесты, но они не должны иметь приоритет перед эмпирическим лечением в подозреваемых случаях.Тест на стимуляцию АКТГ подтвердит диагноз, но его не следует проводить в остром состоянии. Перед введением гидрокортизона следует провести анализ нескольких лабораторных анализов, таких как АКТГ, кортизол сыворотки, альдостерон, дегидроэпиандростерон сульфат и ренин, для проверки в более позднее время. В некоторых случаях случайный уровень кортизола перед введением может исключить или подтвердить диагноз надпочечниковой недостаточности и криза; однако это не должно препятствовать назначению глюкокортикоидов, когда картина не ясна.Высокий уровень кортизола> 20 мг / дл (550 нмоль / л) может исключить диагноз, в то время как низкий уровень кортизола <5 мг / дл ранним утром и в условиях острого заболевания подтверждает диагноз. Также следует рассмотреть другие исследования основных провоцирующих факторов, таких как инфекции, инфильтративное заболевание и метастазы. Кроме того, учитывая гипонатриемию, необходимо обследовать другие аутоиммунные заболевания, включая функциональные пробы щитовидной железы. Визуализационные исследования надпочечников обычно не требуются, кроме случаев подозрения на двустороннее кровоизлияние в надпочечники, рак или в особых случаях.Двусторонние гиперплотные поражения характерны для кровоизлияния в надпочечники. [1] [7] [15] [31] [32] [33] [34]

            Лечение / ведение

            Окончательное лечение надпочечникового криза — введение глюкокортикоидов, в частности гидрокортизона. Доза составляет 100 мг внутривенно или внутримышечно (IV / IM) в виде начального болюса с последующим введением от 100 до 300 мг ежедневно, после чего в течение еще 2-3 дней либо в виде болюсов каждые 6 часов, либо в виде непрерывной инфузии до полного выздоровления. В этой дозировке гидрокортизон также обеспечит достаточное покрытие минералокортикоидами.Хотя гидрокортизон является предпочтительным лечением, описано применение преднизолона или метилпреднизолона и дексаметазона. Помимо медикаментозной терапии, этим людям также требуется агрессивное введение жидкости и вазопрессоров. Также следует провести тщательный поиск причины и рекомендовать эмпирические антибиотики. Требуется тщательное наблюдение в отделении интенсивной терапии (ОИТ). Обратите внимание, что если пациентка беременна, предпочтительным препаратом является гидрокортизон, и пациентку следует выписать на лечение гидрокортизоном вместо ацетата кортизона.

            Рекомендации по управлению кризом надпочечников во время неотложной помощи

            1. Если у пациента есть клинические и лабораторные признаки криза надпочечников, вводите 100 мг гидрокортизона внутривенно каждые 6-8 часов.

            2. Поскольку обезвоживание и гиповолемия являются частыми провоцирующими факторами, необходима регидратация пациента физиологическим раствором 0,9% (он также корректирует гиповолемию и преренальную недостаточность). В течение первого часа следует ввести 1 литр физиологического раствора, затем следует удовлетворить потребность в дальнейшей внутривенной инфузионной инфузии в соответствии с гемодинамическим статусом пациента (обычно в первые 24 часа требуется 4–6 литров).

            3. Коррекция гипогликемии с помощью внутривенного введения декстрозы с частым контролем уровня глюкозы в крови имеет важное значение.

            4. Избегайте быстрой коррекции гипонатриемии (более 6-8 мэкв в первые 24 часа), чтобы избежать синдрома осмотической демиелинизации (примите во внимание, что заместительная терапия кортизолом может вызывать водный диурез и подавлять антидиуретический гормон)

            5. Оценка диурез не требуется.

            6. Как можно скорее обратитесь к эндокринологу для получения дальнейших рекомендаций.

            Дифференциальный диагноз

            Поскольку надпочечниковый криз редко бывает самостоятельным процессом, дифференциальный диагноз может быть очень широким в зависимости от клинической картины и лежащей в основе этиологии. В то время как измененное психическое состояние, боль в животе, тошнота, рвота, лихорадка и другие являются общими симптомами, наиболее значительными обычно являются гипотония. У пациента с этими симптомами и известной надпочечниковой недостаточностью криз надпочечников должен быть главным дифференциалом.Однако необходимо дальнейшее расследование, чтобы определить первопричину надпочечникового кризиса, будь то сепсис, инфекция, травма, физический или эмоциональный стресс, инфаркт миокарда и т. Д. У пациента с неизвестной патологией надпочечников, у которого наблюдается гипотензия, не поддающаяся введению жидкости, вазопрессорной терапии и соответствующему лечению в противном случае, следует рассмотреть и полностью исключить диагноз надпочечникового криза [5] [39].

            Прогноз

            Кризис надпочечников не является распространенным заболеванием, однако имеет высокую смертность.Расчетный уровень смертности составляет 0,5 на 100 пациентов в год. Однако реальный уровень смертности оценить сложно. Есть данные о том, что смертность может достигать 25% пациентов с кризом надпочечников. Своевременное распознавание и лечение как основного состояния, так и криза надпочечников могут привести к клиническому улучшению, но во многих случаях смертность остается высокой. Тем не менее, японское исследование, посвященное кризу надпочечников у пациентов с известной недостаточностью, показало, что уровень смертности приближается к 3%, а в немецком исследовании — чуть более 6%.В японском исследовании пожилой возраст, сопутствующие эндокринные нарушения и снижение уровня сознания были связаны с повышенной смертностью. Данные Европейского регистра надпочечниковой недостаточности показали, что основными причинами смерти пациентов с надпочечниковой недостаточностью были сердечно-сосудистые заболевания (35%) и инфекции (15%). [3] [5] [15] [40] [41]

            Осложнения

            Даже при надлежащем распознавании и лечении надпочечниковый криз может привести к смерти. Другие осложнения могут включать судороги, аритмию, кому и т. Д.из-за электролитных нарушений, таких как гипонатриемия, гиперкалиемия и гипогликемия. Гипотония также может привести к гипоперфузии и органной недостаточности. Кроме того, многие другие осложнения могут возникнуть вторично по отношению к провоцирующему заболеванию или событию. [3] [5] [42]

            Консультации

            Этим пациентам необходимы осмотр и консультация в отделении интенсивной терапии, так как у многих из них будет гипотензия, измененное психическое состояние и сердечно-сосудистый коллапс. Тяжесть их проявлений часто требует более высокого уровня ухода и мониторинга, который может включать в себя вазопрессоры, жидкости, антибиотики и дальнейшее лечение в зависимости от этиологии, провоцирующей надпочечниковый криз.При подозрении на диагноз надпочечникового криза следует обратиться за консультацией к эндокринологу для подтверждения диагноза и для уточнения правильного назначения кортикостероидов в дальнейшем, а также для лечения любых основных эндокринных нарушений.

            Сдерживание и обучение пациентов

            Более 50% пациентов с надпочечниковым кризом не имеют предварительного диагноза надпочечниковой недостаточности. Информирование о диагнозе и применении стрессовых стероидов является важной частью лечения надпочечникового кризиса.Пациенты должны получить следующее образование:

            • Правило дней болезни: которое включает удвоение или утроение суточной пероральной дозы при незначительных заболеваниях.

            • Стрессовая доза необходима во время стрессовых ситуаций, включая травмы, операции, серьезные процедуры и тяжелые заболевания.

            • Пациент должен знать о признаках и симптомах надпочечниковой недостаточности, включая тошноту, рвоту, боль в животе, гипогликемию, гипотензию, потерю веса и т. Д.

            • Важность ношения браслетов или ожерелий для медицинских предупреждений.

            • Пациенту следует иметь дома дополнительные принадлежности на случай, если они понадобятся.

            • В случае необходимости должен быть доступен набор для неотложной помощи (100 мг гидрокортизона сукцината натрия для инъекций или дексаметазон 4 мг, а также флаконы стерильного 0,9-процентного физиологического раствора и шприцы)

            • В особых случаях, например при беременности, во время родов пациенты должны получать 25 мг гидрокортизона внутривенно каждые 6 часов.Во время родов следует дать 100 мг гидрокортизона. После родов рекомендуется снизить дозу через 3 дня). [5] [14] [43]

            Жемчуг и другие проблемы

            Надпочечниковый криз следует подозревать у пациентов с острым шоком, который невосприимчив к адекватной жидкостной реанимации и вазопрессорам.

            Кризис надпочечников чаще встречается у пожилых людей и людей с другими эндокринными нарушениями. Пациенты с измененным психическим статусом и сопутствующими эндокринными нарушениями могут иметь риск более высокой смертности.

            Гипонатриемия, гиперкалиемия и / или гипогликемия могут быть ключами к возможному диагнозу криза надпочечников, особенно на фоне гипотонии.

            Гидрокортизон 100 мг внутривенно / внутримышечно является основой лечения, и его следует назначать немедленно при подозрении на надпочечниковый криз.

            Беременные пациенты, пациенты с менингитом и пациенты с головной болью и изменениями зрения представляют собой небольшую группу пациентов, у которых может быть скрытый криз надпочечников.

            Улучшение результатов команды здравоохранения

            Учитывая, что надпочечниковый кризис поражает многие органы и приводит к высокой смертности, этим заболеванием занимается межпрофессиональная группа в отделении интенсивной терапии.В эту бригаду должны входить реаниматолог, эндокринолог и радиолог. Другие важные члены команды — медсестра реанимации и фармацевт. Медсестры отделения интенсивной терапии должны постоянно контролировать жизненно важные показатели, диурез и гемодинамику, а об отклонении от стандарта следует сообщать межпрофессиональной группе. Информирование пациентов о заболевании и его возможных осложнениях имеет большое значение для предотвращения криза надпочечников. Медсестра и врач должны разъяснить пациенту и его семье, что резкое прекращение приема экзогенных кортикостероидов является наиболее частой причиной криза надпочечников, и этого следует избегать.Эти пациенты сильно зависят от экзогенных кортикостероидов для поддержания своего исходного состояния здоровья, и они должны быть хорошо обучены, чтобы отслеживать любые аберрации и соответствующим образом корректировать свои дозы. Информирование о побочных эффектах кортикостероидов должно проводиться как клиницистом, так и фармацевтом. Наконец, всех пациентов следует поощрять носить браслет с предупреждением о медицинском заболевании, указывающий на заболевание. [Уровень 5] [44] [45]

            Результаты

            Несмотря на стероидную заместительную терапию у пациентов с надпочечниковым кризом, данные показывают, что при возникновении надпочечникового криза у большинства пациентов качество жизни остается плохим, поскольку многие пациенты остаются инвалиды и не могут работать из-за депрессии и хронической усталости.Кроме того, если причина связана с вторичной недостаточностью надпочечников, это также связано с увеличением смертности. Причина смерти остается неясной, но, скорее всего, это связано с респираторными инфекциями, неблагоприятными сердечно-сосудистыми событиями и инсультом. [Уровень 5] [1] [46] [1]

            Дополнительное образование / Вопросы для повторения

            Ссылки

            1.
            Rushworth RL, Torpy DJ, Stratakis CA, Falhammar H. Кризисы надпочечников у детей: перспективы и исследования Направления.Horm Res Paediatr. 2018; 89 (5): 341-351. [PubMed: 29874655]
            2.
            Фишли С. [CME: Надпочечниковая недостаточность]. Праксис (Берн, 1994). 2018 июн; 107 (13): 717-725. [PubMed: 295]
            3.
            Ханер С. Острый надпочечниковый криз и смертность при надпочечниковой недостаточности: все еще вызывает беспокойство в 2018 году! Ann Endocrinol (Париж). 2018 июнь; 79 (3): 164-166. [PubMed: 29716733]
            4.
            Хайэм К.Э., Олссон-Браун А., Кэрролл П., Куксли Т., Ларкин Дж., Лориган П., Морганштейн Д., тренер П.Дж., Клинический комитет общества эндокринологов. ОБЩЕСТВО ЭНДОКРИНОЛОГИИ ЭНДОКРИННЫЕ СООБЩЕНИЯ ДЛЯ НЕОТЛОЖНЫХ СЛУЧАЕВ: Неотложное лечение эндокринных осложнений терапии ингибиторами контрольных точек. Endocr Connect. 2018 июл; 7 (7): G1-G7. [Бесплатная статья PMC: PMC6013692] [PubMed: 29930025]
            5.
            Betterle C, Presotto F, Furmaniak J. Эпидемиология, патогенез и диагностика болезни Аддисона у взрослых. J Endocrinol Invest. 2019 декабрь; 42 (12): 1407-1433. [PubMed: 31321757]
            6.
            Hahner S, Spinnler C, Fassnacht M, Burger-Stritt S, Lang K, Milovanovic D, Beuschlein F, Willenberg HS, Quinkler M, Allolio B.Высокая частота надпочечникового криза у образованных пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью: проспективное исследование. J Clin Endocrinol Metab. 2015 Февраль; 100 (2): 407-16. [PubMed: 25419882]
            7.
            Husebye ES, Allolio B, Arlt W, Badenhoop K, Bensing S, Betterle C, Falorni A, Gan EH, Hulting AL, Kasperlik-Zaluska A, Kämpe O, Løvås K, Meyer G, Пирс Ш. Заявление о консенсусе по диагностике, лечению и последующему наблюдению за пациентами с первичной надпочечниковой недостаточностью. J Intern Med. 2014 Февраль; 275 (2): 104-15.[PubMed: 24330030]
            8.
            Аллолио Б. Большой опыт в эндокринологии. Кризис надпочечников. Eur J Endocrinol. 2015 Март; 172 (3): R115-24. [PubMed: 25288693]
            9.
            Исии Т., Адачи М., Такасава К., Окада С., Камасаки Х., Кубота Т., Кобаяси Х., Савада Х., Нагасаки К., Нумакура С., Харада С., Минамитани К., Сугихара С., Тадзима Т. Заболеваемость и характеристики надпочечникового кризиса у детей младше 7 лет с дефицитом 21-гидроксилазы: общенациональное исследование в Японии.Horm Res Paediatr. 2018; 89 (3): 166-171. [PubMed: 29455197]
            10.
            Ананд Г., Бойшляйн Ф. ВЕДЕНИЕ ЭНДОКРИННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ: фертильность, беременность и лактация у женщин с надпочечниковой недостаточностью. Eur J Endocrinol. 2018 Февраль; 178 (2): R45-R53. [PubMed: 234]
            11.
            BISHOP PM. История открытия болезни Аддисона. Proc R Soc Med. 1950 Янв; 43 (1): 35-42. [Бесплатная статья PMC: PMC2081266] [PubMed: 15409948]
            12.
            ДАНЛОП Д. ВОСЕМЬДЕСЬ ШЕСТЬ СЛУЧАЕВ БОЛЕЗНИ АДДИСОНА.Br Med J. 1963, 12 октября; 2 (5362): 887-91. [Бесплатная статья PMC: PMC1873052] [PubMed: 14067675]
            13.
            Мейсон А.С., Мид Т.В., Ли Дж. А., Моррис Дж. Н.. Эпидемиологическая и клиническая картина болезни Аддисона. Ланцет. 5 октября 1968 г .; 2 (7571): 744-7. [PubMed: 4175547]
            14.
            Арльт У., Клинический комитет общества эндокринологов. ОБЩЕСТВО ЭНДОКРИНОЛОГИИ ЭНДОКРИННЫЕ СООТВЕТСТВИЯ: Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности (надпочечниковый криз) у взрослых пациентов. Endocr Connect.2016 Сентябрь; 5 (5): G1-G3. [Бесплатная статья PMC: PMC5314805] [PubMed: 27935813]
            15.
            Wass JA, Arlt W. Как избежать острого криза надпочечников. BMJ. 2012 Октябрь 09; 345: e6333. [PubMed: 23048013]
            16.
            Tee SA, Gan EH, Kanaan MZ, Price DA, Hoare T., Pearce SHS. Необычная причина недостаточности надпочечников и двусторонних образований надпочечников. Случай эндокринного диабета, метаболический случай, 2018; 2018 [Бесплатная статья PMC: PMC6038009] [PubMed: 30002834]
            17.
            Li W, Okwuwa I, Toledo-Frazzini K, Alhomosh A.Надпочечниковый криз у больного острым миелолейкозом. BMJ Case Rep. 2013 г., 9 июля; 2013 [бесплатная статья PMC: PMC3736604] [PubMed: 23843412]
            18.
            Мейер Г., Баденхуп К. [Аддисонский кризис — оценка рисков и соответствующее лечение]. Dtsch Med Wochenschr. Март 2018; 143 (6): 392-396. [PubMed: 29544234]
            19.
            Chabre O, Goichot B, Zenaty D, Bertherat J. Группа 1. Эпидемиология первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности: распространенность и заболеваемость, острая надпочечниковая недостаточность, долгосрочная заболеваемость и смертность.Ann Endocrinol (Париж). 2017 декабрь; 78 (6): 490-494. [PubMed: 231]
            20.
            Омори К., Номура К., Симидзу С., Омори Н., Такано К. Факторы риска надпочечникового криза у пациентов с надпочечниковой недостаточностью. Эндокр Дж. 2003 декабрь; 50 (6): 745-52. [PubMed: 14709847]
            21.
            Мейер Г., Баденхуп К., Линдер Р. Болезнь Аддисона с полигландулярным аутоиммунитетом несет более чем 2,5-кратный риск надпочечникового криза: данные немецкого медицинского страхования за 2010-2013 гг. Клин Эндокринол (Oxf). 2016 сентябрь; 85 (3): 347-53.[PubMed: 26896640]
            22.
            Чернов Б., Александр Х. Р., Смоллридж Р. К., Томпсон В. Р., Кук Д., Бердсли Д., Финк М. П., Лейк С. Р., Флетчер-мл. Гормональные реакции на дифференцированный хирургический стресс. Arch Intern Med. 1987 Июль; 147 (7): 1273-8. [PubMed: 3606284]
            23.
            Молер Дж. Л., Майкл К. А., Фридман А. М., Гриффен В. О., МакРобертс Дж. У. Реакция сывороточного и мочевого кортизола на операционную травму. Surg Gynecol Obstet. 1985 ноя; 161 (5): 445-9. [PubMed: 4049215]
            24.
            Катрайт А., Дьюси С., Бартольд К.Л., Ким Дж.Распознавание и лечение нарушений надпочечников в отделении неотложной помощи [дайджест]. Emerg Med Pract. 2017 22 сентября; 19 (9 дополнительных баллов и жемчужин): S1-S2. [PubMed: 28933807]
            25.
            Burger-Stritt S, Hahner S. [Кризис надпочечников]. Интернист (Берл). 2017 Октябрь; 58 (10): 1037-1041. [PubMed: 28815318]
            26.
            Канчковски В., Сью М., Борнштейн С.Р. Микроокружение надпочечников и его участие в регуляции стресс-индуцированной секреции гормонов во время сепсиса. Фронт-эндокринол (Лозанна).2016; 7: 156. [Бесплатная статья PMC: PMC5155014] [PubMed: 28018291]
            27.
            Рашиди А., Фишер С.И. Первичная лимфома надпочечников: систематический обзор. Ann Hematol. 2013 декабрь; 92 (12): 1583-93. [PubMed: 23771429]
            28.
            Ten S, New M, Maclaren N. Клинический обзор 130: болезнь Аддисона, 2001. J. Clin Endocrinol Metab. 2001 июл; 86 (7): 2909-22. [PubMed: 11443143]
            29.
            Brandão Neto RA, de Carvalho JF. Диагностика и классификация болезни Аддисона (аутоиммунный адреналит).Autoimmun Rev.2014 апрель-май; 13 (4-5): 408-11. [PubMed: 24424183]
            30.
            Björnsdottir S, Sundström A, Ludvigsson JF, Blomqvist P, Kämpe O, Bensing S. Структура назначения лекарств у пациентов с болезнью Аддисона: шведское популяционное когортное исследование. J Clin Endocrinol Metab. 2013 Май; 98 (5): 2009-18. [PubMed: 23543658]
            31.
            Notter A, Jenni S, Christ E. Оценка частоты кризов надпочечников и профилактические меры у пациентов с первичной и вторичной недостаточностью надпочечников в Швейцарии.Swiss Med Wkly. 2018; 148: w14586. [PubMed: 29376554]
            32.
            Катрайт А., Дьюси С., Бартольд К.Л. Распознавание и лечение нарушений надпочечников в отделении неотложной помощи. Emerg Med Pract. 2017 Сен; 19 (9): 1-24. [PubMed: 28820232]
            33.
            Hong AR, Ryu OH, Kim SY, Kim SW., Корейская группа по изучению надпочечников и эндокринной гипертензии, Корейское эндокринное общество. Характеристики корейских пациентов с первичной надпочечниковой недостаточностью: общенациональное обследование на основе реестра в Корее.Endocrinol Metab (Сеул). 2017 декабрь; 32 (4): 466-474. [Бесплатная статья PMC: PMC5744733] [PubMed: 2
            19]
            34.
            Kazlauskaite R, Evans AT, Villabona CV, Abdu TA, Ambrosi B, Atkinson AB, Choi CH, Clayton RN, Courtney CH, Gonc EN, Maghnie M , Роуз С.Р., Соул С.Г., Торджман К., Консорциум по оценке теста на кортикотропин при гипоталамо-гипофизарной надпочечниковой недостаточности. Кортикотропиновые тесты при гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой недостаточности: метаанализ. J Clin Endocrinol Metab. 2008 ноябрь; 93 (11): 4245-53.[PubMed: 18697868]
            35.
            Ямамото Т. Скрытая надпочечниковая недостаточность: концепция, ключи к обнаружению и диагностике. Endocr Pract. 2018 августа; 24 (8): 746-755. [PubMed: 30084678]
            36.
            Резник Ю., Барат П., Бертера Дж., Буваттье К., Кастинетти Ф, Шабре О, Шансон П., Кортет С., Делемер Б., Гойшо Б., Грюсон Д., Гинья Л., Пруст-Лемуан E, Sanson MR, Reynaud R, Boustani DS, Simon D, Tabarin A, Zenaty D. Надпочечниковая недостаточность SFE / SFEDP Французский консенсус: Введение и руководство.Ann Endocrinol (Париж). 2018 Февраль; 79 (1): 1-22. [PubMed: 29338844]
            37.
            Чжэн Ф., Цю М., Вэй Х. Тяжелая гипогликемия и гипонатриемия, вызванные гипопитуитаризмом у пациентки с диабетом 1 типа: отчет о клиническом случае. Медицина (Балтимор). Июль 2019; 98 (28): e16407. [Бесплатная статья PMC: PMC6641852] [PubMed: 31305453]
            38.
            Bouillon R. Острая надпочечниковая недостаточность. Endocrinol Metab Clin North Am. 2006 декабрь; 35 (4): 767-75, ix. [PubMed: 17127145]
            39.
            Puar TH, Stikkelbroeck NM, Smans LC, Zelissen PM, Hermus AR.Кризис надпочечников: все еще смертельное событие в 21 веке. Am J Med. 2016 Март; 129 (3): 339.e1-9. [PubMed: 26363354]
            40.
            Bergthorsdottir R, Leonsson-Zachrisson M, Odén A, Johannsson G. Преждевременная смертность у пациентов с болезнью Аддисона: популяционное исследование. J Clin Endocrinol Metab. 2006 декабрь; 91 (12): 4849-53. [PubMed: 16968806]
            41.
            Эриксен М.М., Лёвос К., Фугнер К.Дж., Свартберг Дж., Хауге Э.Р., Боллерслев Дж., Берг Дж. П., Мелла Б., Хусебай Е.С.. Нормальный общий уровень смертности при болезни Аддисона, но молодые пациенты подвержены риску преждевременной смерти.Eur J Endocrinol. 2009 Февраль; 160 (2): 233-7. [PubMed: 106]
            42.
            Дайн Р., Томпсон С.Дж., Шерлок М. Кризис надпочечников: профилактика и лечение у взрослых пациентов. Ther Adv Endocrinol Metab. 2019; 10: 2042018819848218. [Бесплатная статья PMC: PMC6566489] [PubMed: 31223468]
            43.
            Кириазопулу В., Парпаруси О., Вагенакис АГ. Рифампицин-индуцированный надпочечниковый криз у пациентов с аддисонией, получающих заместительную кортикостероидную терапию. J Clin Endocrinol Metab. 1984 декабрь; 59 (6): 1204-6.[PubMed: 64

            ]

            44.
            Guignat L. Терапевтическое обучение пациентов с надпочечниковой недостаточностью. Ann Endocrinol (Париж). 2018 июнь; 79 (3): 167-173. [PubMed: 29606279]
            45.
            Burger-Stritt S, Kardonski P, Pulzer A, Meyer G, Quinkler M, Hahner S. Ведение неотложных состояний надпочечников у образованных пациентов с надпочечниковой недостаточностью — проспективное исследование. Клин Эндокринол (Oxf). 2018 июл; 89 (1): 22-29. [PubMed: 29617051]
            46.
            Йоханнссон Г., Фалорни А., Скртик С., Леннернес Х., Куинклер М., Монсон Дж. П., Стюарт П.М..Надпочечниковая недостаточность: обзор клинических результатов текущей заместительной терапии глюкокортикоидами. Клин Эндокринол (Oxf). 2015 Янв; 82 (1): 2-11. [PubMed: 25187037]

            Мозговое вещество надпочечника — обзор

            Резюме и заключение

            Мозговое вещество надпочечника и понятие стресса неразрывно связаны. Мозговое вещество надпочечников может функционировать согласованно с симпатической нервной системой или может функционировать в некоторой степени независимо, удовлетворяя гомеостатические требования, предъявляемые различными стрессовыми стимулами.Хотя секреция EPI была основным направлением физиологических исследований мозгового вещества надпочечников, теперь очевидно, что мозговое вещество надпочечников секретирует сложный набор нейропептидов, которые оказывают влияние на мозговое вещество надпочечников и по всему телу. Мозговое вещество надпочечников иннервируется преганглионарными симпатическими нервными окончаниями, которые выделяют ацетилхолин и различные колокализованные пептиды.

            Основное внимание в исследованиях, начатых в начале 1970-х годов, было посвящено тому, каким образом мозговое вещество надпочечников реагирует на острое или повторяющееся воздействие стресса.С появлением чувствительных и специфических методов анализа было показано, что в мозговом веществе надпочечников происходит сложный каскад биосинтетических изменений по мере того, как животные адаптируются к стрессовым стимулам.

            Наконец, важный урок, который был усвоен, касается специфического для стрессора паттерна молекулярных реакций мозгового вещества надпочечников. Хотя многие факторы стресса приводят к увеличению уровней мРНК для TH и других биосинтетических ферментов, эти изменения могут зависеть от интактного чревного нерва или от пока неустановленного механизма, который не зависит от чревного нерва.

            Несмотря на тысячи экспериментов с мозговым веществом надпочечников и стрессом, есть много важных вопросов, которые ждут ответов.