РАССТРОЙСТВО ПРИВЯЗАННОСТИ: ЧТО ЭТО И КАК С НИМ БОРОТЬСЯ?

ПУБЛИЧНАЯ ОФЕРТА ОБ ОСУЩЕСТВЛЕНИИ БЕЗВОЗМЕЗДНОЙ БЛАГОТВОРИТЕЛЬНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ (ПОЖЕРТВОВАНИЯ)

1. Общие положения:

1.1. Настоящая публичная оферта (далее – «Оферта») является предложением Благотворительного Фонда «Достойный гражданин» в лице Исполнительного директора Викторова Александра Леонидовича, действующего на основании Устава, (далее – «Благополучатель») заключить на указанных ниже условиях договор об осуществлении безвозмездной благотворительной деятельности (пожертвования) (далее – «Договор») с любым дееспособным физическим или правоспособным юридическим лицом, отозвавшимся на такое предложение (далее –  «Благотворитель»).

1.2. Благополучатель является некоммерческой благотворительной организацией, созданной в форме фонда, действующей на основании Устава, обладает необходимыми правами для получения Пожертвования в интересах осуществления своей уставной деятельности.

1.3. Настоящая Оферта является публичной офертой в соответствии с пунктом 2 ст. 437 Гражданского Кодекса РФ. Внесение Пожертвования в адрес Благополучателя считается акцептом настоящей Оферты на указанных далее условиях.

1.4. Благополучатель готов заключать договоры пожертвования в ином порядке и (или) на иных условиях, нежели это предусмотрено Офертои,̆ для чего любое заинтересованное лицо вправе обратиться для заключения соответствующего договора к Благополучателю.

 

2. Предмет Договора:

2.1. Благотворитель добровольно и бескорыстно (безвозмездно) в порядке осуществления благотворительного пожертвования передает в собственность Благополучателя денежные средства в размере, определяемом Благотворителем (далее – «Пожертвование»). Факт передачи пожертвования свидетельствует о полном согласии Благотворителя с условиями настоящего договора.

2.2. Благополучатель принимает Пожертвование и обязуется использовать полученные от Жертвователя по настоящему Договору денежные средства строго в соответствии с действующим законодательством и в рамках уставной деятельности.

2.3. Местом заключения договора является город Москва. В соответствии с п. 3 ст. 434 ГК РФ договор считается заключенным в письменной форме.

3. Порядок передачи Пожертвования и иные условия:

3.1. Благотворитель самостоятельно определяет размер Пожертвования и вносит его в адрес Благополучателя любым удобным способом, указанным на официальном сайте Благополучателя www.blago-dg.ru (далее – «официальный сайт»).

3.2. Благотворитель может сделать пожертвование через банк по реквизитам Благополучателя, в том числе и через личный кабинет на интернет-сайте банка Жертвователя; воспользоваться системой электронных платежей, сделав пожертвование с кредитной карточки или электронной наличностью; списать средства со счета мобильного телефона или отправить SMS-сообщения. Документом, подтверждающим внесение Пожертвования, является сообщение, направленное Благополучателем или его платёжным агентом на контактные данные Благотворителя, указанные им при внесении Пожертвования, либо отметка об исполнении платёжного поручения в банке Благотворителя.

3.3. Внесение Пожертвования Благотворителем означает полное и безусловное согласие Благотворителя с условиями настоящей Оферты. Оферта считается акцептованной Благотворителем в момент внесения Пожертвования Благотворителем в адрес Благополучателя.

3.4. Благополучатель обязуется осуществлять все разумно необходимые действия для принятия Пожертвования от Благотворителя и его надлежащего использования.

3.5. Благотворитель подтверждает, что внесенное в адрес Благополучателя Пожертвование принадлежит Благотворителю на праве собственности, Благотворитель имеет право единолично распоряжаться соответствующим имуществом и/или получил все необходимые согласия и разрешения для такого распоряжения, а также что имущество не имеет каких-либо обременений. Благотворитель настоящим подтверждает, что ему не известно о каких-либо обстоятельствах или требованиях, препятствующих внесению Пожертвования в адрес Благополучателя, и его последующему использованию Благополучателем в соответствии с настоящим Договором.

3.6. Пожертвование, внесенное Благотворителем с указанием фамилии и имени подопечного Благополучателя, используется Благополучателем на оказание помощи данному лицу. При этом Благотворитель соглашается, что в случае получения Благополучателем Пожертвований в отношении подопечного в размере, превышающем сумму, необходимую для оказания помощи данному

подопечному, Благополучатель вправе использовать такие дополнительные суммы Пожертвований на оказание помощи другим подопечным Благополучателя. Если выбранный Благотворителем способ перевода пожертвования не позволяет указать «назначение платежа», Благотворитель имеет право уточнить цели пожертвования, отправив Благополучателю письмо по электронной почте                                     [email protected]

3.7. Благополучатель публикует информацию о своей работе и отчеты о результатах деятельности на официальном сайте.

3.8. По запросу Благотворителя Благополучатель подтверждает целевое использование полученных пожертвований соответствующими документами бухгалтерского учета.

3.9. Благополучатель не несет перед Благотворителем иных обязательств, кроме обязательств, указанных в настоящем Договоре.

3.10. Если иное не предусмотрено применимым законодательством, Пожертвование не облагается НДС, а Благотворитель имеет право на получение социального налогового вычета на сумму осуществлённых им благотворительных пожертвований.

4. Срок действия Оферты:

4.1. Настоящая Оферта вступает в силу со дня, следующего за днем ее размещения на официальном сайте Благополучателя.

4.2. Оферта является бессрочной. Благополучатель вправе отозвать Оферту в любое время, либо изменить текст Оферты без предварительного уведомления; изменения действуют со дня, следующего за днем его размещения на сайте.

5. Согласие на использование персональных данных Благотворителей – физических лиц:

5.1. Акцептуя Оферту, Благотворитель – физическое лицо дает Благополучателю согласие и право на обработку персональных данных Благотворителя (фамилии, имени, отчества, адреса, места жительства, номера мобильного телефона адреса электронной почты, банковских реквизитов) с целью исполнения обязательств, возникающих из или в связи с заключением Договора, включая следующие действия: сбор, запись, систематизацию, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передачу (распространение, предоставление, доступ), обезличивание, блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

5.2. Благополучатель обязуется обезличить персональные данные Благотворителя в публикуемых Благополучателем информационных материалах, обеспечивая отсутствие возможности однозначной идентификации персональных данных третьими лицами.

5.3. В отношении персональных данных Благотворителя Благополучатель обязуется осуществлять только те действия, в отношении которых получено согласие Благотворителя или в отношении которых в соответствии с применимым законодательством разрешение Благотворителя не требуется.

5.4. Согласие на обработку персональных данных действует в течение 3 (трех) лет со дня его предоставления. Такое согласие может быть отозвано Благотворителем в любое время путем направления Благополучателю письменного уведомления не менее чем за 5 рабочих дней до предполагаемой даты отзыва такого согласия.

6. Согласие на использование информации о Благотворителях – юридических лицах:

6.1. Акцептуя Оферту, Благотворитель – юридическое лицо дает Благополучателю согласие и право на обработку информации о Благотворителе (наименования, месторасположения, суммы пожертвования), включая предоставление неограниченному кругу лиц путем размещения на официальном сайте Благополучателя в сети Интернет, с целью исполнения обязательств, возникающих из или в связи с заключением Договора.

6.2.   Благотворитель имеет право попросить Благополучателя указать на сайте его пожертвование как анонимное, в этом случае он направляет Благополучателю письменное обращение.

7. Разрешение споров:

7.1. Все разногласия и споры, возникающие между Сторонами в связи или вследствие настоящей Оферты и/ или Договора, разрешаются путем переговоров.

7.2. Настоящая Оферта и Договор регулируются и подлежат толкованию в соответствии с законодательством Российской Федерации. Все споры, разногласия или требования, возникающие из настоящей Оферты и/или Договора или в связи с ними, в том числе касающиеся их исполнения, нарушения, прекращения или недействительности, в случае невозможности их разрешения путем переговоров подлежат разрешению в соответствии с действующим законодательством РФ в судебных инстанциях по месту нахождения Благополучателя.

8. Адрес и банковские реквизиты Благополучателя:

Благотворительный фонд «Центр социальной адаптации и поддержки соотечественников «Достойный гражданин»
Юридический адрес: 125190, г. Москва, Ленинградский проспект, дом 80Б, корпус 1, этаж 2, пом. IV, комната 23
ИНН: 7743228449
ОГРН: 1177700018044
Р/с: 40703810438000007697
к/с: 30101810400000000225
БИК: 044525225
Банк: ПАО Сбербанк Благотворительный фонд «Достойный гражданин»

Исполнительный директор: Викторов Александр Леонидович

Расстройство привязанности: 8 советов родителям и опекунам

Фото с сайта army.mil

В природе человека – стремиться к другому человеку, устанавливать близкие отношения, привязываться к тому, кто проявляет тепло и заботу. В природе ребенка – привязываться к родителям, бабушкам и дедушкам, братьям и сестрам или к тем, кто в их жизни замещает кровных родственников.

Человек – существо социальное, и поэтому даже в условиях, когда родители пренебрегают своими обязанностями, не удовлетворяя базовые потребности малыша в пище, комфорте, ласке, в подавляющем большинстве случаев он все-таки любит жестокую мать либо беспробудно пьющего отца и не хочет разлучаться с ними.

Но случается и по-другому. Тяжелые условия, в которых протекает раннее развитие ребенка, могут привести к трудно излечимому заболеванию.

Чаще всего с этой проблемой сталкиваются приемные родители, чей ребенок претерпел неблагополучие в кровной семье, а затем оказался в детском доме. Еще тяжелее ситуация, когда ребенок уже был взят в семью, а затем возвращен обратно в детское учреждение.

Бывают, однако, случаи РРП в многодетных семьях, где матери никто не помогает и на долю кого-то из детей приходится очень мало внимания и заботы. Расстройство может развиться, если на раннем этапе ребенок был надолго разлучен с родителями в результате длительной госпитализации, либо большую часть времени малыш оставался с матерью, страдающей от депрессии или другого серьезного заболевания, не позволяющего ей как следует заботиться о ребенке.

Что такое реактивное расстройство привязанности?

More Help.jpg» width=»570″ height=»345″ srcset=»https://www.miloserdie.ru/wp-content/uploads/2017/02/Bez-nazvaniya.jpg 570w, https://www.miloserdie.ru/wp-content/uploads/2017/02/Bez-nazvaniya-140×85.jpg 140w» sizes=»(max-width: 570px) 100vw, 570px» />

Фото с сайта phillypsychology.com

Это состояние, при котором у ребенка не формируется эмоциональная привязанность к родителям или лицам, их замещающим. Симптомы расстройства проявляются в возрасте до 5 лет, нередко еще в младенчестве. Это вялость, отказ от общения, самоизоляция. Маленький ребенок равнодушен к игрушкам и играм, не просится на руки, не ищет утешения при физической боли. Он редко улыбается, избегает глазного контакта, выглядит грустным и апатичным.

По мере взросления признаки самоизоляции могут проявляться двумя, казалось бы, противоположными видами поведения: расторможенным и заторможенным.

При расторможенном поведении ребенок стремится привлечь к себе внимание даже незнакомых людей, часто обращается за помощью, совершает поступки, не соответствующие возрасту (например, приходит спать в постель к родителям).

Недопонимание, недостаток терпения, выраженная негативная реакция на поведение ребенка со стороны значимого взрослого может вызвать раздражение, гнев или вспышку агрессии со стороны ребенка, а при сохранении нарушения в подростковом возрасте – к злоупотреблению алкоголем, наркоманией и другим видам асоциального поведения.

При заторможенном поведении ребенок уклоняется от общения и отказывается от помощи. В некоторых случаях у него попеременно наблюдаются оба типа поведения, как расторможенный, так и заторможенный.

Реактивное расстройство привязанности может проявляться в таких формах, которые порой вызывают у приемных родителей отчаяние: ребенок постоянно лжет, ворует, ведет себя импульсивно, проявляет жестокость к животным и полное отсутствие сознательности. Он не выражает сожаления или раскаяния после неприемлемого поведения.

Диагностика РРП – дело непростое. Некоторые черты этого расстройства могут проявляться при синдроме дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), при тревожном расстройстве, при аутизме, при посттравматическом стрессовом расстройстве. Для того чтобы точно поставить диагноз, необходимо наблюдение за поведением ребенка в различных ситуациях на протяжении некоторого периода времени, анализ его биографических данных, оценка взаимодействия родителей с ребенком.

Еще сложнее – его лечить

Фото с сайта helpguide.org

Иногда психиатры прописывают лекарства детям с РРП, однако в отдельных случаях они могут лишь слегка улучшить фон, на котором будет протекать терапевтическое взаимодействие с ребенком.

Ключевую роль в лечении играют родители либо опекуны ребенка. Именно им предстоит при помощи врачей и психологов создать такую обстановку, в которой он сможет пережить опыт здоровой зависимости, поверить в то, что на взрослого можно положиться, и начнет ему доверять.

Специалисты считают, что терапевтическая обстановка включает 3 важнейших компонента: безопасность, стабильность и чувствительность.

Чтобы преодолеть последствия тех событий, которые вызвали неспособность ребенка сформировать тесные и теплые отношения, взрослый должен иметь достаточно времени и терпения, чтобы слушать и слышать ребенка непредвзято и не предпринимая попыток судить его.

Ребенку необходимы границы, но установлены они должны быть в контексте понимания и сочувствия. Только если ребенок ощущает эмоциональную безопасность, то есть понимает, что его рассказ о себе не вызовет негативной оценки со стороны взрослого, он проникнется доверием и расскажет приемной маме или психологу о тяжелых переживаниях своего раннего детства.

Второй компонент после безопасности – стабильность. Фигура взрослого для формирования первостепенной привязанности должна оставаться одной и той же. Чтобы установить доверие между значимым взрослым и ребенком с РРП, требуется длительное время. Смена такой фигуры, перемещение из одной приемной семьи в другую, не просто тормозит процесс, но и усугубляет расстройство.

Пройдя через болезненный опыт игнорирования своих потребностей, ребенок должен заново научиться осознавать их, а так же тот факт, что раз за разом их может удовлетворить один и тот же человек: накормить, дать чистую одежду, уложить в теплую постель, поиграть, выслушать и утешить, помочь с выполнением заданий. Такие дети часто боятся, что новая мама откажется от них или умрет, и только после длительного периода стабильности эти страхи ослабевают.

Некоторым детям нужно не менее года стабильности, чтобы начать доверять своему значимому взрослому, другие проникаются доверием к приемным родителям уже через несколько месяцев. Это зависит от темперамента ребенка (важно, например, экстраверт он или интроверт), а также от того, насколько хорошо подходят друг другу по разным параметрам ребенок и его новый родитель.

Фото с сайта wisegeekhealth.com

Нежелательны длительные расставания между приемным ребенком и матерью: они могут активировать его защитную реакцию, которой является самоизоляция.

И, наконец, чувствительность. Это эмоциональная доступность взрослого, его внимательность к нуждам ребенка. Приемные родители должны быть проинформированы специалистами о том, что в то время как умственное развитие ребенка с РРП может соответствовать возрастной норме, его эмоции часто остаются незрелыми, а значит, в процессе формирования привязанности потребность во взрослом может быть выше, чем у здорового ребенка того же возраста.

В этот переходный период родители должны проявить большое терпение, быть готовыми к неожиданным формам поведения, которые являются сигналами того, что ребенок проходит какие-то более ранние стадии развития и формирования привязанности.

Например, ребенок, который вел себя подозрительно и отстраненно, вдруг начинает неотвязно следовать за мамой, постоянно сообщать о своих страхах, забираться на колени или приходить спать в родительскую постель, – словом, вести себя так, как если бы он внезапно стал на 2-3 года младше. В таком случае родителям следует принять ситуацию и пойти навстречу возникшей у ребенка потребность большей от них зависимости.

Приемным родителям важно понимать логику изменений, происходящих с ребенком. Некоторые приемные дети первоначально кажутся эмоционально холодными, так как опыт научил их тому, что выражать свои чувства и сообщать о своих желаниях для них небезопасно. При этом ребенок производит впечатление вполне послушного, ведь он не проявляет ни раздражения, ни недовольства, не говорит о своих нуждах.

Ощутив же себя в безопасности, он интуитивно чувствует, что взрослые принимают его и не откажутся от него, а значит вполне безопасно заявлять о своих желаниях в любой форме, вплоть до капризов и истерик.

Если раньше ребенок оставался безразличен к тому, дома ли мама или она куда-то ушла, то теперь он может разрыдаться, прижаться к ней и не отпускать ее, если она собралась уйти без него. Это непросто для родителей, но такое поведение нужно рассматривать как положительный знак: привязанность постепенно формируется, ребенок преодолевает разрушительные последствия своего тяжелого раннего детства.

В случае РРП задача психолога – прежде всего, просветить родителей и поддержать их в создании безопасной и стабильной обстановки для ребенка дома, однако полезными могут быть и занятия с ребенком. Помочь ребенку в осознании собственных потребностей, в выстраивании доверительных отношений с новым значимым взрослым может игровая терапия и другие методики.

Фото с сайта drpokea.com

В то же время родителям следует осторожно относиться к предложениям работы с ребенком методами, объединенными общим названием «терапия привязанности» (в оригинале – Attachment Therapy).

Эта терапия не только не имеет научного обоснования и задокументированных данных об эффективности, но и не является безопасной.

Терапия привязанности объединяет ряд насильственных методов, самые известные из которых холдинг-терапия (удерживание) и ребефинг («перерождение»).

При «перерождении» тело ребенка заворачивают в одеяло и заставляют проползти через спрессованные подушки, имитируя прохождение через родовые пути. Предполагается, что «родившись заново», он преодолевает прошлый негативный опыт и оказывается готовым к близости с матерью. В 2000 году во время такой процедуры в Колорадо (США) задохнулась 10-летняя девочка, и данная терапия с тех пор в штате запрещена.

До сих пор существует немало адептов холдинг-терапии для лечения аутизма и РРП, в их числе весьма известные в нашей стране психологи доктор наук О.С.Никольская и М.М.Либлинг.

Суть терапии заключается в том, что мать насильственно удерживает ребенка в объятиях и, несмотря на его сопротивление, говорит ему, как он нужен ей и как она его любит. Предполагается, что после периода сопротивления, когда ребенок пытается вырваться, царапается и кусается, наступает расслабление, в процессе которого устанавливается контакт между матерью и ребенком.

Критики метода утверждают, что он не этичен, так как основан на физическом принуждении, и может спровоцировать регресс в развитии ребенка. Действительно, каким образом может установиться доверие со стороны ребенка к взрослому, применяющему к нему физическое насилие?

Воспитание ребенка с реактивным расстройством сопряжено с огромными эмоциональными затратами, порой со стрессом для родителей, которые винят себя, если долго не видят положительных сдвигов в состоянии и поведении ребенка.

Если у вашего ребенка диагностировано РРП

Фото с сайта helpyourteennow.com

1. Помните, что нет чудодейственных методик, позволяющих добиться прорыва в состоянии ребенка в короткие сроки. Ничто не заменит терапевтическую обстановку дома, безопасность, стабильность и вашу готовность эмоционально откликнуться на потребности ребенка.
2. Обязательно найдите возможность и способ восстанавливать собственный эмоциональный баланс. Ребенок с РРП уже испытывает стресс, и ваша тревожность либо раздражительность могут его усилить. Чтобы чувствовать себя в безопасности, ребенок должен ощущать ваше спокойствие и твердость.
3. Установите границы дозволенного. Ребенок должен понимать, какое поведение является неприемлемым и какие последствия его ждут в случае нарушения правил. Важно объяснить ребенку, что ваше неприятие относится не к нему самому, а к определенным его поступкам.
4. После конфликта будьте готовы быстро воссоединиться с ребенком, чтобы дать ему почувствовать, что причиной вашего недовольства было конкретное поведение, но его вы любите и дорожите отношениями с ним.
5. Если вы были в чем-то неправы, не бойтесь признать свою ошибку. Это укрепит вашу связь с ребенком.
6. Установите режим дня для ребенка и следите за его исполнением. Это позволит снизить уровень тревожности у ребенка.
7. Если это возможно, проявите свою любовь к ребенку через телесный контакт: укачивания, объятия и держание на руках. Однако имейте в виду: если ребенок пережил насилие и травмы он первоначально будет сопротивляется прикосновениям, поэтому вам придется действовать постепенно.
8. Выделите время, которое вы полностью посвятите ребенку, будете играть, разговаривать, гулять с ним, не отвлекаясь на другие занятия или других людей. Это очень важная составляющая ваших отношений.

Перед вами стоит непростая задача, но она осуществима. Не торопите события, запаситесь терпением и не теряйте надежды.

Источники:

Реактивное расстройство привязанности в детском возрасте

Psychological and Behavioral Interventions

Attachment Issues and Reactive Attachment Disorder

Rebirthing therapy banned after girl died in 70 minute struggle

The Dangers of Holding Therapy

Reactive attachment disorder

Как определить, есть ли у вашего ребенка реактивное расстройство привязанности

Большинство межличностных отношений строится на основе доверия. Когда у младенца или маленького ребенка возникает физическая потребность (при голоде или каком-то дискомфорте) или эмоциональная потребность (в нежной заботе, улыбке, объятиях, поцелуях), которая не выполняется, то ребенок начинает терять доверие к тем, кто за ним ухаживает. Без доверия он не в состоянии построить здоровые, позитивные и двухсторонние взаимоотношения с теми, кто за ним следит и это создает условия для формирования реактивного расстройства привязанности (РРП). Последствия этого могут быть многочисленными. Начните читать с шага 1 ниже, если вы знаете ребенка, который, возможно, страдает от этого расстройства.
 
Часть.1. Диагностирование РРП у младенцев

1. Посмотрите, как ребенок развивается. 

Если говорить откровенно, дети с РРП не будут — физиологически, эмоционально или умственно развиваться нормально. Когда они не развиваются должным образом, это выражается по-разному:

• Физически. Они не набирают достаточно веса из-за плохого питания.
• Эмоционально. Даже когда они расстроены, они не могут успокоиться, так как считают, что нет человека, у которого они могли бы получить помощь, поддержку и тепло.
• Умственно. Исходя из предыдущего опыта, им удается сформировать довольно четкие представления о том, как их мать/основной опекун будут реагировать на них и их потребности.

 
2. Посмотрите, как они участвуют в игре. 

Стоит повторить, что дети с РРП не участвуют в активных играх и других видах деятельности. Как правило, они выглядят как «хорошие дети», за которыми не трудно следить и которые не нуждаются в серьезном контроле и мониторинге. Они вообще не много что делают.

• Как правило, такие дети проявляют заторможенность и вялость в физических движениях, а также мало играют с игрушками или не хотят исследовать мир вокруг них. Младенцы по своей природе любознательны, но дети с этим расстройством не такие.

 
3.Обратите внимание, если ребенок не чувствует близости с матерью/основным опекуном.
 
 Дети с этим расстройством не делают различий между их основным опекуном и незнакомыми людьми. Они не проявляют привязанность к своей матери и на самом деле чаще ищут понимания и близости от незнакомых взрослых людей. Это отличается от того, как ведут себя здоровые дети, которые стремятся найти успокоение и поддержку у тех, кому они доверяют и любят.

• Вы можете понять, к каким проблемам это приведет в дальнейшей жизни. Если ребенок или подросток ищет поддержки у незнакомых людей, готовьтесь к проблемам. Это проявление РРП приводит к импульсивному, радикальному поведению в дальнейшей жизни.

 
4. Посмотрите на отношения между матерью/основным опекуном и ребенком.

 Правильные отношения между ребенком и тем, кто заботится о ребенке держатся на чувстве привязанности и общности. Это помогает малышу развить такие качества как сопереживание, социальные навыки и навыки, помогающие владеть своими эмоциями. Если отношения не такие, эти навыки не будут воспитаны в ребенке. Как воспитатель обращается с ребенком? Когда ребенок плачет, приходит ли он к нему? Положительный ли настрой царит в отношениях?

• Вот, что сказал Фрейд об отношениях между ребенком и его матерью: «Отношения между матерью и ребенком являются прототипом для всех будущих отношений». В случаях с этим расстройством, он не ошибся. Эти отношения, скорее всего, определят все остальные взаимоотношения ребенка с другими людьми на протяжении всей его жизни.

Часть.2. Диагностирование РРП у детей и подростков

1.Знайте, как проявляет себя «заторможенный» РРП.
 
 Дети с этим видом РРП не в состоянии инициировать, а также адекватно реагировать на социальные взаимодействия и склонны избегать социальных контактов.

• Когда потребности ребенка не удовлетворяются, он чувствует, что лишен любви и привязанности и это заставляет его воспринимать себя как нелюбимого и недостойного того, чтобы получать надлежащий уход, внимание и любовь, когда ему это нужно. Это приводит к тому, что ребенок начинает чувствовать себя неуверенно и небезопасно, а когда вы не чувствуете себя в безопасности, вы не уверены в общении с другими. Это проецируется на самооценку, которая влияет на все сферы жизни человека.

 
2.Знайте, как проявляет себя «раскованный» РРП. 

Тем не менее, некоторые дети с РРП чрезмерно и явно проявляют свою готовность к социализации и общению. Они пытаются искать комфорт, поддержку и любовь от практически всех взрослых независимо от того, знают они их или нет. Такое поведение в основном считается неразборчивым и может привести на неправильную дорогу в жизни.

• Это тот тип ребенка, который научился не полагаться на тех, кому он по идее должен доверять, а вместо этого искать помощи и поддержки у незнакомых людей. Часто различия между заторможенным и раскованным РРП не станет ясно, пока ребенок не вырастет.

 
3 Ищите признаки поведения, которые указывают на отсутствие самоконтроля и агрессию. 
 
Похожее поведение может быть ошибочно принято за СДВГ (синдром дефицита внимания). Тем не менее, при РРП будут наблюдаться следующие симптомы:

• Неконтролируемая ложь и воровство
• Неизбирательное стремление к вовлечению в общение с незнакомыми людьми и неуместное и рискованное сексуальное поведение

 
Важно отметить, что это не поведенческие проблемы, как может вначале показаться, а результат неправильного развития мозга вследствие пренебрежения и жестокого обращения в первые месяцы и годы жизни.

4.Посмотрите на то, как ребенок учится в школе.

 Когда у малыша на первом этапе развития не происходит установление связи с человеком, заботящимся о нем, мозг — вместо того чтобы сосредоточиться на интеллектуальных аспектах роста — начинает концентрироваться на развитии навыков и стратегии выживания. Это объясняет, почему такие дети плохо учатся в школе. Мозг не в состоянии развиваться надлежащим образом во всех аспектах. И как следствие этого возникают проблемы с обучением.

• Это медленное развитие мозга объясняет, почему ребенок с РРП проявляет такое поведение, как агрессия, манипуляции, неконтролируемую ложь, контроль и уход в себя. Это объясняет, почему такие дети агрессивны и плохо управляют своим гневом. Они прибегают к деструктивному поведению и даже не проявляют никаких угрызений совести за свое поведение, потому что они просто не знают, как нужно вести себя иначе.

 
5.Посмотрите, как ребенок формирует дружеские отношения. 
 
По мере роста, у ребенка развивается острое чувство отрешенности и заброшенности и он также теряет все навыки доверия к самому себе и другим. Это приводит к его неспособности заводить друзей и строить длительные отношения. Чувство неполноценности, ощущение своей нежеланности и ощущение того, что он недостоин любви и заботы, которые начались с того момента, когда его физические и эмоциональные потребности были проигнорированы, продолжают расти и отражаются на его самооценке. Это огромный, порочный круг, который он не может остановить.

• Так как его самооценка очень низкая, он не понимает, почему кто-то будет дружить с ним и ведет себя так, как будто он и не нужен никому. Такое поведение отдаляет от него людей и мешает завести дружеские отношения. Чтобы заполнить пустоту, одиночество, снять депрессию и успокоить свои нервы, такие люди часто обращаются к алкоголю и наркотикам.

6.Обратите внимание, насколько ребенок агрессивен. 

Эти дети склонны к контролирующему, манипулятивному и агрессивному поведению. Их мозг постоянно занят разработкой тактики и стратегии выживания, поэтому они теряют способность учиться, как разрешать конфликты без борьбы и использовать положительные взаимодействия для того, чтобы получить желаемое.

• Этот ребенок не доверяет другим и их намерениям и считает, что поскольку договориться не получится, лучший способ получить то, что он хочет от других- быть агрессивным, манипулятивным и прибегать к шантажу. Они не знакомы с поведением, основанном на положительном подкреплении.

7.Посмотрите на то, как ребенок контролирует свои импульсы.
 
 У ребенка будут наблюдаться симптомы синдрома дефицита внимания (СДВГ), что указывает на низкий контроль импульсов. Он, не колеблясь, делает вещи, которые обычно другие дети не делают (или, по крайней мере, серьезно подумают, прежде чем это сделать) и даже не думает о том, какие последствия такое поведение может иметь для него и для других.
 

• Обратите внимание на недопустимое и рискованное сексуальное поведение. Дети с РРП иногда ведут себя распущенно. Их привлекают сексуальные отношения с незнакомыми людьми, часто с несколькими людьми одновременно.

 
8.Обратите внимание на неспособность ребенка устанавливать зрительный контакт.
 
 Нормальный ребенок устанавливает зрительный контакт с первых дней жизни. Он учится этому у своей матери/опекуна, которые смотрят ему в глаза, выражая свою привязанность и любовь. Так как никто не вел себя с ним так, как нужно, он не понимает значимость поддержания зрительного контакта, который доставляет ему дискомфорт и приводит к перевозбуждению.
 

• Все это переплетается с отсутствием социальных навыков и стремлением не развивать близкие отношения. Все, начиная от их мыслей и слов до маленьких непроизвольных привычек, будет указывать на то, что в их мире люди просто не заслуживают доверия.

 
Часть.3.Что из себя представляет это расстройство и что делать

1.Поймите определение РРП. 
 
Реактивное расстройство привязанности наблюдается у младенцев и маленьких детей. Оно характеризуется текущими и постоянными нарушениями в социальных отношениях ребенка, которые связаны с эмоциональными расстройствами и изменениями в условиях окружающей среды. Дети с этим расстройством не показывают типичные для детского возраста ответы стимулы. Например:

• Они часто отвечают на утешение страхом и гипербдительностью.
• Дети часто могут проявлять интерес к взаимодействиям со сверстниками, но негативные эмоциональные реакции мешают любыми формами социальной активности.
• Эмоциональное расстройство может проявляться отсутствием эмоциональной реакции, реакцией самоустранения или агрессии в ответ на негативное событие, участником или свидетелем которого стал ребенок.
• Крайняя форма нежелания принимать или инициировать близкие отношения или привязанности, особенно при проблемных ситуациях, или чрезмерные и неизбирательные попытки получить любовь и утешение от любого взрослого, включая незнакомцев.

 
2.Исключите глубокие нарушения развития.
 
Так как реактивное расстройство привязанности является ответом на несоответствующую среду, в которой происходит развитие ребенка, такие дети на самом деле обладают нормальной способностью демонстрировать правильную социальную реакцию, в то время как дети с глубокими расстройствами развития этого не могут.

• В то время как ненормальные модели социального реагирования являются ключевой особенностью реактивного расстройства привязанности, эти симптомы проходят, если в течение долгого времени ребенок находится в среде, где воспитатель последовательно правильно реагирует на ребенка. Такие улучшения не происходят при нарушениях развития.
• Дети с реактивным расстройством привязанности могут проявлять языковые нарушения, однако это не означает, что они проявляют характеристики аномальных коммуникативных взаимодействий, как при аутизме.
• Реакция детей с реактивным расстройством привязанности на изменения окружающей среды и симптомы не являются следствием постоянных и тяжелых когнитивных дефектов. При реактивном расстройстве привязанности нет стойких повторяющихся и стереотипных моделей поведения /деятельности /интересов (которые можно наблюдать при аутизме).

3.Узнайте, как человек, заботящийся о вашем ребенке (воспитатель, няня, бабушка и т.д.) отзывались на его нужды.

Хорошее понимание того, как воспитатель проявлял ответную реакцию, когда ребенок рос и развивался не требуется для диагностики реактивного расстройства привязанности, но рекомендуется, так как поможет врачам сделать обоснованные выводы.

• Реактивное расстройство привязанности почти всегда возникает в ответ на экстремально недостаточное проявление заботы о детях. Оно может возникнуть из-за любой из перечисленных ниже причин или их комбинации, если они являлись постоянными спутниками процесса воспитания ребенка:

— Резкое разлучение ребенка с тем, кто о нем заботился, как правило, от шести месяцев до трех лет..
— Частая смена воспитателей
— Отсутствие реакции воспитателя на коммуникационные усилия ребенка
-Тяжелые формы пренебрежительного и жестокого обращения
— Чрезвычайно неумелое воспитание
— Постоянное игнорирование основных физических потребностей ребенка.

4.Знайте что может привести к РРП. 

Это правда, что дети, как правило, устойчивы к любым изменениям условий и окружающей среды. У них довольно гибкий подход и они сделают все возможное, чтобы привыкнуть к изменившимся условиям и ситуациям. Однако следующие ситуации могут привести к РРП:

• Если ребенок в течение значительного периода проживал в детском доме или приемной семье
• Если ребенок вырос в доме, в которой придерживались невероятно строгих и жестких принципов и правил
• Если он вырос вдали от родителей и других близких в общежитиях и интернатах
• Если родители были слишком заняты, чтобы заботиться о своем ребенке, и он оставался на попечении воспитателей
• Если ребенок жил/вырос/провел значительное время под присмотром воспитателя, который выступал в качестве основного опекуна и с кем ребенок очень сроднился, но с которым потом в силу различных причин ребенок был разлучен
• Если ребенок являлся свидетелем многих ссор, драк и споров, происходящих между родителями
• Если у родителей были проблемы с управлением гневом, если они страдали от стресса, депрессии, злоупотребляли алкоголем и наркотиками или страдали любым другим расстройством личности
• Если в семье было физическое, сексуальное и эмоциональное насилие
• Опять же, все это гипотетические ситуации. Нельзя с уверенностью сказать, что у ребенка в этих условиях разовьется РРП.

 
5.Знайте, что делать, если вы думаете, что у ребенка есть РРП. 
 
Имейте в виду, что знание истории воспитания ребенка важно для постановки ребенку правильного диагноза и только потому, что ребенок испытал любую комбинацию из перечисленных выше жизненных ситуаций не означает, что у него будет реактивное расстройство привязанности. Если у вашего ребенка есть любой из вышеперечисленных симптомов, это также не означает, что он страдает этим расстройством.
 

• Изо всех сил старайтесь не спешить с выводами. Если вы волнуетесь, лучше отведите ребенка к врачу, детскому и подростковому психологу или педиатру, который может лучше проинформировать вас об этом заболевании и вынести экспертное мнение, основанное на клинических данных. Ребенок может начать лечение и скоро будет на пути к здоровому, адаптивному поведению.

  СОВЕТЫ:
   

• РРП обычно развивается у детей в возрасте до 5 лет и может продолжаться до подросткового и взрослого возраста.
• Для справки, симптомы и поведение РРП похожи на другие расстройства, характерные для детей, такие как аутизм, СДВГ, тревожные расстройства, социальные фобии и посттравматические стрессовые расстройства. Будьте полностью уверены, прежде чем ставить какие-либо диагнозы.

 
 Источник:http://ru.wikihow.com/%D0%BE%D0%BF%D1%80%D0%B5%D0%B4%D0%B5%D0%BB%D0%B8%D1%82%D1%8C,-%D0%B5%D1%81%D1%82%D1%8C-%D0%BB%D0%B8-%D1%83-%D0%B2%D0%B0%D1%88%D0%B5%D0%B3%D0%BE-%D1%80%D0%B5%D0%B1%D0%B5%D0%BD%D0%BA%D0%B0-%D1%80%D0%B5%D0%B0%D0%BA%D1%82%D0%B8%D0%B2%D0%BD%D0%BE%D0%B5-%D1%80%D0%B0%D1%81%D1%81%D1%82%D1%80%D0%BE%D0%B9%D1%81%D1%82%D0%B2%D0%BE-%D0%BF%D1%80%D0%B8%D0%B2%D1%8F%D0%B7%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B8
 
 

Поделись с друзьями

Психолог Центра «Детство» «нарисовала» портрет приемного родителя и рассказала о трудностях воспитания

Психолог Ирина Жиганова — еще молодой специалист. Городской научно-практический центр по защите прав детей «Детство» стал местом, где она начала свой профессиональный путь. Выпускница Российского государственного социального университета, Ирина сразу выбрала непростое направление — Школу приемных родителей (ШПР).

«ПСИХОЛОГОМ ХОТЕЛА СТАТЬ С ДЕТСТВА»

— Почему вы решили помогать будущим приемным родителям?

— Я со школы хотела стать психологом. Меня интересовали вопросы: чем отличаются в поведении дети, которые остались без родителей? Почему многим сложно принять чужого ребенка в семью? Какие трудности ждут приемных родителей? Ответы на них я начала получать во время учебы в вузе. В 2015 году я проходила преддипломную практику в Центре «Детство». Увидела изнутри, как работает Школа приемных родителей. Общаясь с приемными семьями и с теми, кто только сделал первый шаг (пришел на собеседование), я поняла, что мне эта тема интересна. Так я начала работать в ШПР.

— Есть ли правильная и неправильная мотивация стать приемным родителем?

— Чаще всего к нам приходят те, кто не может иметь собственных детей. Часто приходят и люди, родительский потенциал которых бьет ключом, но их кровные дети уже выросли. Приходят и родственники детей, которые по тем или иным обстоятельствам остались без родителей. Но случается, что в школу приходят и с иной мотивацией принятия в семью ребенка. Например, два года назад я столкнулась с незажившей раной от утраты кровного ребенка у кандидатов в приемные родители. Лидия полгода назад потеряла в автомобильной катастрофе 8-летнюю дочь, которую с рождения воспитывала одна. В беседе женщина призналась, что хотела бы найти девочку, которая похожа на ее дочку, чтобы вернуться в ту жизнь, переключиться на заботу о ребенке и пережить тяжелый период. Это не лучшая мотивация… Родители поневоле сравнивают кровного и приемного ребенка, ожидания чаще к нему завышены, что влечет за собой раздражение из-за несоответствия установленному образу.

Как правило, родителям нужны дополнительные консультации, где мы с ними рассматриваем основные аспекты приема ребенка в семью. Любой слушатель в ШПР, если захочет, может пройти психологическую диагностику. Мы определяем внутренние и внешние ресурсы человека или семьи, оцениваем риски при принятии ребенка, даем рекомендации, стоит ли сразу после обучения искать малыша или лучше сначала решить проблемы, которые могу препятствовать принятию, адаптации и воспитанию ребенка в семье.

Лидия К., кстати, прослушав курс в ШПР и пройдя несколько консультаций, решила обратиться к психологу, чтобы сначала проработать травму от потери ребенка и, возможно, позже вернуться к идее приемного родительства.

ПОРТРЕТ ПРИЕМНОГО РОДИТЕЛЯ

— У ребенка-сироты есть психологические особенности или особые потребности?

— Дети, которые пережили разлуку с родителями, возврат из приемной семьи или же вовсе никогда не знавшие, что такое родительская забота, обычно не доверяют окружающим. У них бедный эмоциональный мир. Часто они плохо контролируют свое поведение и настроение. Агрессия, замкнутость, обидчивость — это их защитные механизмы. Однажды к нам в гости заглянула наша бывшая ученица, приемная мама трехлетнего малыша. Она с трепетом рассказывала о первых месяцах жизни ребенка в семье, о том, как он учился плакать, смеяться, удивляться. Раньше Ваня ударялся, падал, с ним играли, спать укладывали, а он не проявлял никаких эмоций.

На первом занятии я подробно рассказываю о потребностях ребенка. Прежде всего он нуждается в удовлетворении физиологических потребностей (сон, еда и так далее), в чувстве безопасности, привязанности, ощущении принадлежности. Ему нужна помощь в социальной адаптации (усвоении социальных норм и правил поведения), формировании как личности. Для гармоничного развития ребенка приемному родителю необходимо обладать несколькими качествами. Мы вместе со слушателями рисуем «портрет приемного родителя» и наделяем его эмпатией, адекватной самооценкой, эмоциональностью, открытостью, коммуникабельностью, альтруистичностью, способностью к самоанализу и постоянному развитию.

ЭТАПЫ АДАПТАЦИИ

— Что такое адаптация и как ее пережить?

— С момента прихода в новый дом и знакомства с новой семьей и до того, как ребенок почувствует себя полноправным членом семьи, проходит насыщенный период. Это время называется адаптацией, причем все члены семьи приспосабливаются к новым условиям. У каждого этапа адаптации есть свои особенности, трудности, задачи.

На занятиях в школе очень помогает практический опыт. Мы часто рассматриваем конкретные проблемные случаи, методом мозгового штурма выявляем проблемы и способы их преодоления. Делаем акцент на том, что все этапы адаптации обязательно нужно пройти.

Развитие семьи происходит примерно так: сначала («медовый месяц») родители стараются во всем угодить ребенку, чтобы ему было хорошо, проявляют ласку, заботу. А ребенок, в свою очередь, старается понравиться новым родителям.

На втором этапе адаптации происходит кризис взаимоотношений: к ребенку повышаются требования, появляются ограничения. Как следствие, его поведение ухудшается, он перестает слушаться. Родители начинают переживать.

На третьем этапе семья проходит «установочные конфликты» и постепенно выходит из кризиса. Ребенок привыкает к новому укладу жизни.

На заключительном этапе происходит стабилизация отношений. Тогда можно говорить о сформированной семейной системе, где каждый нашел свое место.

— И какие советы вы даете родителям?

— Во-первых, на занятиях в ШПР мы говорим о том, что выстраивание гармоничных, доверительных отношений с ребенком требует времени. В самом начале пути необходимо помочь ему освоить новое пространство, не загружая ребенка впечатлениями, бережно относиться к чувствам малыша. Когда случаются конфликты, важно сохранять самообладание. На самом деле, если ребенок становится не таким покладистым и «пушистым», значит, он уже начинает доверять родителям, раскрывается. Раньше, стараясь понравиться, он сдерживал свои чувства.

Приемным родителям ни в коем случае нельзя забывать и о своих эмоциях: ведь процесс адаптации проходят все члены семьи. Им так же нужна поддержка со стороны близких и специалистов.

— Что делать, если у ребенка реактивное расстройство привязанности?

— Симптомы и поведение детей с реактивным расстройством привязанности (РРП) похожи на симптомы аутизма, СДВГ, тревожных расстройств. Нет признаков привязанности к приемным родителям. Такие дети не делают различий между их приемной мамой и совершенно незнакомой тетей. Ребята с РРП могут вести себя как дети более младшего возраста. У них отсутствует чувство безопасности и доверия. Со временем это приходит, когда ребенок видит заботу и нежность со стороны родителя, слышит добрые слова, спокойную речь, чувствует комфорт.

Ребенку нужно помочь разобраться в его эмоциях и научить выражать свои чувства и говорить о своих потребностях. Детям необходимо прививать здоровые привычки, которые помогают бороться со стрессом, выравнивают перепады настроения. Когда ребенок хорошо отдохнул, расслаблен, ему проще справиться с трудностями.

Помощь ребенку с РРП — это нелегкий и длительный труд. Мы говорим родителям, что надо выстраивать реалистичные ожидания от развития ребенка, радоваться каждому пройденному шагу. Терпение, спокойствие, позитивный настрой, поддержка близких и помощь специалистов — слагаемые успеха.

ТРУДНЫЙ РЕБЕНОК: ЧТО ДЕЛАТЬ?

— Как справляться с трудным поведением приемных детей?

— На занятиях в ШПР мы рассматриваем разные формы трудного поведения — воровство, ложь, агрессия, попрошайничество, бродяжничество, употребление алкоголя и наркотиков и так далее. Говорим, почему так происходит, как можно скорректировать поведение. Например, с воровством встречаются многие родители, в том числе и с кровными детьми. Кто-то выходит из магазина с малышом, а у него из кармана вываливаются конфеты, либо ребенок приходит из школы с новыми карандашами, пеналами, а то и с новым планшетом. Причиной таких «заимствований» у приемного ребенка может быть проверка границ «своего» и «чужого». А может быть — это уже привычка, если он долго жил в условиях, где кража — это норма. Бывает, что ребенок хочет убедить окружающих в своей смелости или «отомстить» новым членам семьи. Нельзя исключать и болезненную зависимость — клептоманию.

Что делать? Прежде всего сохранять спокойствие и не показывать ребенку палитру эмоционального хаоса, который вы, возможно, готовы выплеснуть наружу. Надо постараться найти причину воровства в каждом конкретном случае. Ребенок, совершивший проступок, не преступник. Никакого гена воровства не существует!

Надо постараться объяснить: воровство — нехороший поступок, и человек, у которого сейчас нет украденной вещи, очень расстроен. Важно рассказать о возможных последствиях. Эффективно на время исключить «соблазны», которые могу спровоцировать ребенка взять чужое. Ни в коем случае нельзя шантажировать ребенка. Донесите главное: вы верите, что в следующий раз у него получится справиться с желанием взять чужое, а вы, как взрослый, готовы помочь ему в этом.

Пресс-служба Департамента труда и социальной защиты населения города Москвы

Мальчик, которого растили как собаку – аналитический портал ПОЛИТ.РУ

Издательство «Бомбора» представляет книгу Брюса Перри и Майи Салавиц «Мальчик, которого растили как собаку».

Известный психиатр Брюс Перри рассказывает десять историй своих маленьких пациентов, которые пережили страшные потрясения: стали жертвами физического или сексуального насилия, свидетелями убийств, воспитывавшимися в секте или пережившими геноцид. Случаи из его практики и многолетние научные исследования доказывают: психологические травмы имеют колоссальное влияние на развитие ребенка и его психику, и дети ничего не забывают, как считали специалисты раньше. Но своевременная и профессиональная помощь может вернуть таких детей к нормальной жизни и позволить им вырасти здоровыми взрослыми. В своей книге доктор Перри раскрывает удивительные способности мозга и психики к восстановлению и дарит надежду на исцеление.

Предлагаем прочитать фрагмент одной из глав книги.

 

Джеймса направили к нам по просьбе судьи, который получил великое множество разных мнений о положении мальчика и надеялся, что мы сможем прояснить происходящее. Организация по защите прав детей была обеспокоена тем, что Джеймс подвергался насилию со стороны приемных родителей. Однако многочисленные терапевты и службы опеки и попечительства считали мальчика настолько трудновоспитуемым, что приемные родители хотели хотя бы временно избавиться от него. Учителя сообщали о необъяснимых синяках и царапинах. Мальчика усыновили еще до его первого дня рождения. Впоследствии приемные родители взяли на воспитание еще троих детей, и, кроме того, у них имелся собственный ребенок. Джеймс был вторым по старшинству. Когда мы познакомились, его старшему брату было 8 лет, а самая младшая сестра еще не умела ходить.

Если верить его матери Мерль, Джеймс — неисправимый и неконтролируемый ребенок. Он часто убегал из дома, пытался выпрыгнуть из автомобиля на ходу, покончить с собой и регулярно мочился в постель. К 6 годам его несколько раз госпитализировали. Однажды это случилось после того, как мальчик прыгнул с балкона на третьем этаже. Он постоянно лгал, особенно о своих родителях, и как будто получал удовольствие от своей дерзости и непослушания. Ему прописывали антидепрессанты и другие препараты от импульсивности и расстройства внимания. Джеймс побывал у многочисленных терапевтов, психиатров, консультантов и социальных работников. По словам матери, он был настолько неуправляемым, что ей пришлось позвонить в службу детской опеки с доносом на саму себя: она представилась соседкой, обеспокоенной тем, что мать не может справиться с приемным сыном, который представляет опасность для себя и своих родственников. Последней каплей стала умышленная передозировка лекарствами, из-за которой Джеймс оказался в палате интенсивной терапии. Он был настолько близок к смерти, что его пришлось доставить в больницу на вертолете для быстрой реанимации. Теперь его забрали в лечебный стационар, чтобы его мать могла получить «временное облегчение». Судья просил разобраться в ситуации и предположить, что может произойти дальше.

Сотрудники CPS и несколько терапевтов считали, что Джеймс страдает реактивным расстройством привязанности (РРП). Этот диагноз часто получают дети, перенесшие жестокую травму и/или пренебрежение родителей в раннем возрасте. Леон, который в конце концов убил двух девушек, мог иметь это расстройство. Оно характеризуется отсутствием сопереживания и неспособностью сближаться с людьми и часто сопровождается манипулятивным и антиобщественным поведением. РРП может развиваться у младенцев, которых почти не укачивают и которые получают мало физической ласки и других проявлений заботы и внимания. Участки мозга, помогающие им формировать отношения и расшифровывать социальные сигналы, не получают должного развития, что в дальнейшем приводит к неспособности получать удовольствие от здорового человеческого общения.

Симптомы РРП могут включать в себя «задержку развития» и резкое замедление физического роста, как мы видели в случае Лауры. Это расстройство часто наблюдается у детей вроде Виргинии (мать Лауры), которая каждые полгода переезжала в новый приемный дом и не успела сформировать раннюю привязанность к своим опекунам. Дети, которых воспитывают в специальных учреждениях, таких как сиротские приюты, тоже находятся в группе риска, как и дети вроде Джастина и Коннора. Помимо неотзывчивости к знакомым людям, дети с симптомами РРП проявляют неуместную привязчивость к незнакомым. Они предпочитают считать людей взаимозаменяемыми, поскольку не получили возможности с самого начала сформировать долговечную связь с родителями или опекунами. Такая неразборчивость в проявлениях привязанности на самом деле не является попыткой сближения с людьми. Скорее, ее нужно воспринимать как разновидность «покорного» поведения, которое посылает доминирующему и могущественному взрослому человеку сигналы о том, что ребенок будет послушным, безропотным и не представляющим никакой угрозы. Дети с симптомами РРП усвоили, что кроткое поведение может нейтрализовать потенциальную угрозу со стороны взрослых, но они не привязываются к взрослым и не формируют теплых, эмоциональных отношений.

К счастью, РРП встречается редко, но, к сожалению, многие родители и работники сферы психического здоровья цепляются за него для объяснения широкого спектра видов ненормального поведения, особенно у детей из приемных семей. Методики «удержания», причинившие столько вреда в Гилмере, рекомендуются как средство для «эффективного лечения» РРП, как и другие принудительные и потенциально жестокие способы терапии, в том числе эмоциональные нападки и строжайшая дисциплина. К примеру, предыдущий терапевт Джеймса рекомендовал приемной матери запирать мальчика в уборной и гасить свет, если его поведение окажется слишком буйным.

Судя по описанию поведения Джеймса со слов терапевта и приемной матери, он попадал под диагноз РРП. Но в его медицинских записях было нечто решительно странное. Находясь в больнице или в лечебном стационаре, Джеймс вел себя нормально и казался воспитанным мальчиком. Он не пытался сбежать и не угрожал самоубийством. В школе он вел себя непримечательно, за исключением мелких случаев агрессии по отношению к другим мальчикам. Однако Джеймс был совершенно не похож на того необузданного демона, на которого регулярно жаловалась мать. Имелось и кое-что еще: поведение его приемных родителей казалось необычным. Они приходили на встречи ребенка с нами (в то время он жил в лечебном стационаре), хотя им ясно сказали не делать этого. Однажды приемный отец пришел с подарком для Джеймса и прождал несколько часов. Когда один из наших сотрудников беседовал с приемной матерью, она казалась полностью сосредоточенной на себе и своих проблемах и неоднократно выражала расстройство в связи с разлукой, но не проявляла никакого интереса к тому, что сейчас может испытывать ее приемный сын.

Я познакомился с Джеймсом, и он сразу же понравился мне. Он был немного мал ростом для своего возраста, с кудрявыми светлыми волосами. Общительный мальчик вел себя соответственно, поддерживал визуальный контакт и отвечал улыбкой на улыбку. Стефани, его ведущий клиницист в нашей междисциплинарной группе, испытывала такие же чувства по отношению к этому ребенку. После четырех сеансов мы собирались прекратить встречи с ним, поскольку казалось, что теперь у нас было достаточно информации для оценки.

В нашей клинике мы координируем и обсуждаем уход за тем или иным пациентом на совещаниях персонала. Там все, кто принимает участие в лечении конкретного ребенка, собираются для совместного анализа. Мы подробно обсуждаем взаимодействие каждого человека с пациентом и текущие впечатления о нем. На совещании по поводу Джеймса Стефани высказалась эмоционально: мальчик понравился ей, и она грустила, что не сможет дальше работать с ним. Когда я увидел, что она вот-вот заплачет, мое отношение к этому случаю изменилось.

Если у ребенка есть РРП, то отсутствие близости и привязанности работает в обе стороны. Это обоюдная нейробиология человеческих отношений, создаваемая «зеркальными нейронами». В результате с такими детьми трудно работать из-за отсутствия у них интереса к человеческим отношениям, а из-за неспособности к сопереживанию таких детей трудно полюбить. Взаимоотношения с ними кажутся пустыми, а не увлекательными. Стефани не могла бы так расстроиться из-за расставания с ребенком, страдающим РРП, тогда у нее не было бы ощущения утраты из-за разорванной связи. Терапевты такие же люди, как и все остальные, и отсутствие плодотворного взаимодействия с детьми, страдающими РРП, заставляет их воспринимать работу с ними как тяжкое бремя, а не радость. Гнев и отчаяние, спровоцированное равнодушным и недружелюбным поведением, заставляют многих родителей прибегать к жестким и карательным мерам «терапии», а врачи часто соглашаются на это. Большинство из них испытывают облегчение, когда «терапия» заканчивается. Но Джеймс внушил мне и Стефани искреннее расположение к себе, поэтому во время нашего обсуждения я осознал, что у него не могло быть настоящего РРП.

Мы приступили к более внимательному изучению записей в медицинской карте Джеймса и пытались представить разные варианты событий. Например, инцидент с передозировкой лекарств. После небольшого дополнительного изучения материалов мы обнаружили, что раньше в тот же день Джеймс убежал из дома. Его вернули матери помощники шерифа. По словам Мерль, через час он принял большую дозу антидепрессантов. Она набрала номер горячей линии токсикологического отделения, и операторы велели ей немедленно доставить ребенка в больницу. Но, необъяснимым образом, Мерль не поехала в больницу, хотя это заняло бы не более 10 минут. Вместо этого она отправилась в супермаркет, до которого было около получаса езды. Потом она с криками вбежала в магазин, изображая истерику из-за потерявшего сознание ребенка. Позвонили в «Скорую помощь». Поняв неотложность ситуации, врачи незамедлительно вызвали спасательный вертолет, который и доставил мальчика в больницу.

Теперь мы узнали, что медицинские сотрудники с подозрением относились к Мерль почти каждый раз, когда она обращалась к ним. Пока врачи «Скорой помощи» работали, пытаясь стабилизировать состояние мальчика еще в магазине, она спокойно сидела, потягивая содовую воду. Ее истерика и беспокойство из-за судьбы ребенка вдруг прекратились, хотя то, что мальчик выживет, было еще далеко не гарантировано. После того, как в больнице ей сообщили добрую весть, что мальчик спасен, Мерль шокировала врача, предложив ему отключить Джеймса от системы жизнеобеспечения. Медсестра «Скорой помощи» заподозрила ее в незаконной попытке манипуляции медицинским оборудованием. Как только мальчик пришел в себя, а приемная мать уехала, Джеймс сказал врачам: «Моя мама лжет. Она делает мне больно. Пожалуйста, позвоните в полицию».

Поведение Джеймса вдруг обрело новый смысл для нас. В его истории оказалось много «несуразных» аспектов, не имевших смысла в контексте того, что мне было известно о детском поведении. Со временем понимание того, каким образом определенные дети склонны вести себя в определенных обстоятельствах, становится интуитивным, и если что-то кажется неправильным — это сигнал, которому нужно уделить пристальное внимание. И я понял, что мы со Стефани реагируем не так, как должны были бы, если бы у Джеймса наблюдалось РРП. Такая «выученная интуиция» в значительной мере отличает специалистов от любителей в большинстве областей. Мы не всегда сознаем, что именно является «неуместным», но мозг каким-то образом распознает отсутствующий фрагмент головоломки и посылает сигнал о том, что здесь что-то не так. (На самом деле, это интуитивное ощущение бывает вызвано слабой активизацией системы реакции на стресс, которая тонко настроена на комбинации входящих сигналов, отличающихся новизной или неуместностью.)

Мне стало ясно, что Джеймс убегал из дома потому, что приемная мать причиняла ему вред, а не из-за своего необузданного поведения. Побег из дома является необычным поступком для детей его возраста, даже испытывающих жестокое отношение к себе. Даже если ребенка в возрасте начальной школы регулярно избивают или оставляют без внимания, он чаще всего боится перемен и незнакомых вещей еще больше, чем потерять единственных родителей, которых он когда-либо знал. Такие дети предпочитают определенность своих мучений невзгодам неопределенности. Чем младше ребенок, тем более важное значение имеют для него знакомые люди и ситуации. Многие из таких детей умоляли меня вернуть их домой, к жестоким и опасным родителям. Но Джеймс был другим. Он вел себя как человек, который нуждается в помощи, а не как запуганный ребенок, которому трудно формировать привязанности и взаимоотношения.

Глядя на вещи с этой новой позиции, я понимал, что мальчик не падал с балкона третьего этажа и не пытался выпрыгнуть на ходу из машины. Его выталкивали наружу. Кстати, после «падения» с балкона его тоже доставляли в больницу на вертолете. Джеймсу предстояло вернуться в приемную семью, и хуже того, пока мы обсуждали его дело, другие приемные дети продолжали находиться в этом опасном доме. Как правило, я чрезвычайно осторожен в оценках, но когда мы осознали, что происходило на самом деле, стало ясно, что этим детям угрожает прямая опасность. Я связался с властями и предложил судье по делами опеки немедленно направить сотрудников CPS для изъятия остальных детей и подать заявление о постоянном лишении родительских прав.

Дело Джеймса погрузило меня в средоточие одного из главных конфликтов в детской психиатрии: хотя пациентом является ребенок, не он принимает большинство решений о своей опеке и лечении, и чаще всего не он предоставляет первоначальную информацию для врачей. Мерль сказала нам, что Джеймс болен, но она всего лишь хотела выставить его в неприглядном свете. Случай Джеймса был оформлен как дело «трудного ребенка с проблемами поведения». На самом деле он был мужественным, настойчивым и нравственным мальчиком, попавшим в невообразимую ситуацию, где каждая попытка спастись самому и спасти своих братьев и сестер рассматривалась как свидетельство его «необузданного поведения».

Те, кто работает с трудными детьми, должны постоянно опасаться предвзятого отношения к той или иной ситуации. «Трудный подросток» для одного человека может быть «жертвой сексуального насилия» для другого, и оценочный ярлык часто определяет дальнейшее отношение к ребенку и метод его лечения. К ребенку, которого считают «плохим», будут относиться не так, как к тому, которого считают «безумным». В обоих случаях поведение будет рассматриваться в совершенно разном свете в зависимости от того, считает ли клиницист их «жертвами» или «правонарушителями». Далее, с разных точек зрения одно и то же поведение может интерпретироваться как «склонность к побегу» или «попытки обратиться за помощью», и эта разница глубоко повлияет на решения о том, что нужно делать с ребенком.

Большинство родителей считают, что они действуют в лучших интересах ребенка. Однако также верно, что у психически неустойчивых детей часто бывают психически неустойчивые родители, которые могут оказаться непосредственной причиной детских проблем. Привлечь родителей и удержать ребенка на терапии, но при этом прекратить их дальнейшие попытки причинить ему вред — трудная задача. Многие дети лишаются возможности лечения потому, что родители не хотят или не могут изменить свои вредоносные схемы поведения. Такие люди с подозрением относятся к любому лечению, которое не перекладывает вину за любые проблемы непосредственно на ребенка.

В случае с Джеймсом, Мерль постоянно занималась «шопингом врачей», выискивая специалистов, которые диагностировали у него РРП, и отказываясь от тех, что сомневались в ее действиях или суждениях, а тем более начинали проверять факты. Ей удалось представить общее мнение терапевтов и социальных работников в поддержку своих утверждений, отклонив взгляды несогласных с диагнозом Джеймса.

Впрочем, справедливости ради, я должен сказать, что многие родители имеют вескую причину избегать общественного обсуждения и теорий психических расстройств, которые перекладывали вину на родителей. Еще не так давно считалось, что шизофрения происходит из-за «шизофренических материнских генов», а аутизм считали расстройством, возникавшим под влиянием «рефрижераторных мамаш» (то есть холодных и равнодушных матерей). Теперь нам известно, что генетика и биология играют ведущую роль в этиологии этих болезней.

Но родительское насилие и психические травмы тоже приводят к сходным симптомам. Как мы могли убедиться, детей вроде Коннора и Джастина, проблемы которых были вызваны исключительно жестоким отношением и пренебрежением, тоже часто называли аутистами, шизофрениками или людьми с повреждением мозга во младенческом возрасте. Однако их состояния стали результатом вредоносного окружения. Постоянный вызов для детской психиатрии заключается в определении различий между такими заболеваниями, как аутизм или шизофрения, и расстройствами, вызванными ранней жестокостью или пренебрежением. Еще труднее понять и принять во внимание, как ранняя детская травма может выявить генетически уязвимые черты личности ребенка. К примеру, у людей с шизофренией гораздо чаще случается история психической травмы или пережитого насилия. Все сложные расстройства личности — даже те, которые имеют сильный генетический компонент, — развиваются под влиянием окружающей среды. Трудность лечения таких детей и взаимодействия с их родителями значительно возрастает, если (как в случае Джеймса) последние сознательно обманывают врачей.

Как выяснилось, Мерль страдала расстройством с характерным названием «синдром Мюнхгаузена». Естественно, этот синдром получил наименование в честь немецкого барона XVIII века Карла Фридриха фон Мюнхгаузена, известного фантастическими преувеличениями в историях о своей жизни. Родители с синдромом Мюнхгаузена (как правило, женщины) умышленно притворяются больными, чтобы добиться внимания врачей и сочувствия окружающих людей. Они переходят от одного врача к другому, терпя ненужные и болезненные анализы и процедуры. Ради демонстрации убедительных симптомов они идут на чрезвычайные меры, например, загрязняют трубки капельниц собственными фекалиями, чтобы вызвать инфекцию. При «опосредованном синдроме Мюнхгаузена» пациент пытается представить другого человека (обычно ребенка) тяжело больным с целью привлечь такую же поддержку и внимание.

Точная причина неизвестна, но она явно связана с проблемой зависимости. Такие люди, как Мерль, испытывают патологическую потребность быть востребованными, и желание выступать в роли кормильцев и помощников составляет основу их личности. Если у них есть больной или травмированный ребенок, это позволяет им выставлять себя напоказ. Они живут ради сочувственных взглядов, утешительных объятий и внимания врачей, которое получают, когда ребенок попадает в больницу. Часто они привлекают к себе пассивных партнеров, потребность в заботе и опеке которых удовлетворяется близостью к человеку с сильным желанием контролировать и использовать других людей. Муж Мерль идеально соответствовал такому определению. При «опосредованном синдроме Мюнхгаузена» человек не может смириться с тем фактом, что ребенок взрослеет, а значит, меньше нуждается в опеке и стремится к большей независимости. Часто они «решают» эту проблему, если рожают другого ребенка или берут на воспитание маленьких детей, но в случае Мерль она испытывала острое желание сохранить власть над Джеймсом. А его сопротивление и побеги, не приносившие ей благожелательного внимания и поддержки со стороны медиков, на которую она рассчитывала, всё сильнее пугали ее. Поскольку мать, у которой умер ребенок, привлекает максимальное сочувствие, и поскольку поведение Джеймса могло привести к разоблачению Мерль и лишению родительских прав, угроза жизни мальчика постоянно возрастала.

Матери с «опосредованным синдромом Мюнхгаузена» крайне опасны. Они могут погубить нескольких детей, прежде чем их поймают, потому что сама мысль о матери, убивающей ребенка, кажется чудовищной. Сочувствие к родителям, потерявшим детей, настолько естественно и безусловно, что гибель ребенка не подвергается тщательному расследованию. Во многих случаях детей убивают во младенчестве, а их гибель приписывается синдрому внезапной детской смерти (СВДС). В одной исследовательской статье утверждалось, что СВДС имеет генетическое происхождение. Это утверждение основывалось главным образом на описании матери, которая одного за другим потеряла пятерых детей из-за СВДС. Впоследствии выяснилось, что у нее был «опосредованный синдром Мюнхгаузена», и она душила своих детей подушкой. В итоге ее осудили за убийства.

В одном из первых исследований «опосредованного синдрома Мюнхгаузена» использовались скрытые видеозаписи матерей, подозреваемых в наличии этого синдрома. 39 женщин были пойманы с поличным. Некоторые пытались отключить систему жизнеобеспечения ребенка, другие душили детей подушками, а одна даже засунула пальцы в горло младенцу. 12 родных или приемных детей этих женщин внезапно скончались, и когда матерям показали разоблачительные видеозаписи, 4 из них сознались в убийстве 8 детей.

К сожалению, повышенное внимание к «опосредованному синдрому Мюнхгаузена» также привело к несправедливым обвинениям женщин, дети которых на самом деле умерли от СВДС. Поскольку неоднократные смерти детей в одной семье как от СВДС, так и вследствие «опосредованного синдрома Мюнхгаузена» случаются крайне редко, ограниченное количество данных сильно затрудняло различие между двумя совершенно разными причинами смерти. Британский педиатр Рой Мидоу, который придумал термин «синдром Мюнхгаузена», заложил основу так называемого правила Мидоу о смерти в младенчестве: «Одна внезапная смерть младенца — это трагедия, две смерти вызывают подозрение, а три смерти считаются убийством, пока не доказано обратное». Однако недавно он едва не потерял свою медицинскую лицензию, поскольку его экспертное мнение оказалось не подкреплено фактическими данными. Приговоры многим женщинам, вынесенные в соответствии с его «правилом», были пересмотрены, и как минимум 3 из них уже отменены.

Провал теории Мидоу даже заставил некоторых усомниться в «опосредованном синдроме Мюнхгаузена» как специфической форме насилия над детьми. Но существуют очевидные вещи, такие как история Мерль и записанное на видеопленку поведение матерей, которые умышленно причиняли вред детям ради того, чтобы получить поддержку и привлечь медицинское внимание. Около 9 % детей, родившихся у женщин с таким синдромом, умирают от их рук, а многие другие получают тяжелые травмы и подвергаются сотням ненужных и болезненных медицинских процедур. К сожалению, поскольку о причине расстройства мало что известно, его очень трудно диагностировать. Лишь у немногих мужчин наблюдается «опосредованный синдром Мюнхгаузена», зато он может быть распространен среди женщин, работающих в сфере здравоохранения. Многие женщины пережили детскую травму, жестокое обращение и особенно пренебрежение, но даже у них в подавляющем большинстве случаев не наблюдается такого расстройства. Оно находится на патологическом конце широкого спектра видов здорового поведения, проистекающего от желания заботиться о других и получать за это похвалу и внимание. Примерно такая же зависимость может побуждать других людей к необыкновенным случаям заботливости и альтруизма. Но я не могу сказать, какая ошибка восприятия заставляет людей переходить от стремления помогать детям к настоятельной потребности причинять им вред, чтобы они постоянно нуждались в помощи.

К счастью, судья последовал нашему совету и в срочном порядке забрал Джеймса и остальных детей из-под опеки Мерль и ее мужа. Впоследствии присяжные согласились с тем, что Джеймс подвергался жестокому обращению со стороны приемной матери, а отец никак не вмешивался в это. Были представлены свидетельства, доказывавшие, что мать Джеймса искажала слова и поступки сына с целью представить его «трудным ребенком» и скрыть собственный злой умысел. Родительские права супругов на всех пятерых детей (включая их биологического ребенка) аннулировали и выдвинули против них уголовное обвинение в насилии над детьми.

Я иногда получаю известия от обвинителя по этому делу, который сохранил контакт с Джеймсом и его новыми приемными родителями. Мальчику дали другое имя, и в последний раз я услышал, что он делает большие успехи в своей новой жизни. Его «необузданное» поведение и побеги из дома объяснялись исключительно желанием получить помощь. Я убежден, что он спас не только собственную жизнь, но и жизнь других детей. История Джеймса напоминает мне о необходимости доверять профессиональной интуиции и всегда слушать ребенка независимо от того, что говорят другие терапевты, сотрудники органов опеки и даже родители.

Дзержинец

Эмоциональный опыт младенца не может рассматриваться в отрыве от взаимоотношений с матерью.Мать не всегда может быть рядом и реально удовлетворять все потребности младенца. Отсутствие матери и связанная с этим ситуация фрустрации заставляют новорожденного пережить свою беспомощность. Удовлетворение, реализация потребности ребенка матерью подтверждает надежность  постоянной связи между матерью и ребенком.

У младенца возникновению привязанности способствует врождённая необходимость связи с человеком, который обеспечивает удовлетворение его биологических потребностей в тепле, пище, физической защите. Не менее фундаментальным для нормального развития ребёнка и его привязанностей является психологический комфорт, который формирует чувство защищённости и доверия к окружающему миру.

Опыт адекватных детско-родительских отношений первого года жизни является определяющим для психологического и социального развития ребёнка на протяжении всей его дальнейшей жизни в результате закрепления чувства экзистенциальной безопасности и опыта формирования первичных отношений, что и является основой психического здоровья растущей личности.

Ранняя привязанность  (далее – РП) формируются практически с рождения ребёнка. Наиболее ярко типы привязанности определяются в возрасте от года до 3–4 лет. Стандартно диагностика РП проводится в процессе анализа поведения ребёнка в помещении после ухода матери и при её возвращении. При этом выделяют четыре основных типа РП:

Тип A – небезопасная привязанность избегающего типа. Этот тип РП является условно-патологическим и выявляется у 20% детей. Данная категория детей обозначается как «индиферентные» или ненадёжно привязанные». Такие дети выглядят достаточно независимыми в незнакомой ситуации. В игровой комнате сразу же начинают изучать игрушки. Во время своих исследований не используют мать в качестве отправной точки – не подходят к ней, что означает – мать не воспринимаетая ребёнком как объект защиты. Когда мать покидает комнату, они не проявляют беспокойства и не ищут близости с матерью при её возвращении. Если мама пытается взять их на руки, они стараются этого избежать, вырываясь из её объятий или отводя взгляд. Такое поведение может казаться исключительно здоровым. Но реально при избегающем поведении дети испытывают серьёзные эмоциональные трудности в виде блокирования эмоциональных переживаний. Основой подобного «независимого» поведения часто является беспомощность матери в реализации опекающей функции при выраженных контроле и манипуляциях. Внешняя отчуждённость таких детей часто связана с пережитым травмирующим разлучением в более раннем возрасте или частым переживанием брошенности при регулярном отсутствии взрослых в момент какой-то потребности ребёнка. Внешне безразличная, сдержанная манера поведения, отрицание каких-либо чувств – защита от частого отвержения, попытка забыть о своей потребности в матери, чтобы избежать новых разочарований.

Матери таких детей – как правило, нечувствительные, часто вмешивающиеся в жизнь ребёнка (контролирующие) и одновременно отвергающие его интересы, его личность, что делает малышей неуверенными в себе при внешнем очень независимом поведении.

Дети с «избегающим» типом РП организовывают своё поведение без использования эмоциональных сигналов извне (от матери) и подавляя собственное эмоциональное реагирование. Они воспринимают в основном интеллектуальную информацию (вытесняя в подсознание эмоциональные сигналы), чтобы не испытывать боль отвержения; вырабатывают стратегию «защищающегося поведения» или «вынужденно уступающего поведения». Основной паттерн, мотив их поведения – «никому нельзя доверять» – формируется вследствие болезненного переживания разрыва отношений с близким взрослым или при частом отвержении с его стороны. В некоторых случаях такой разрыв (отвержение) воспринимается ребёнком как «предательство», а взрослые – как «злоупотребляющие» детским доверием и своей силой.

У таких детей выявляются выраженные проявления когнитивно-эмоционального дефицита (КЭД) – диспропорционального преобладания интеллектуального развития над неадекватно формирующимся эмоциональным развитием на основе нарушений стратегий переработки информации и построения соответствующего поведения. Если в норме, при отсутствии КЭД, аффективная и интеллектуальная информация личностью интегрируется и адекватно перерабатывается, то при патологических РП один из видов поступающей информации игнорируется, а другой усиливается и становится ведущим в качестве основного способа патологической адаптации. Этот процесс отражается в диспропорции эмоционального и когнитивного развития.

Тип B – надёжная безопасная привязанность: наблюдается адекватное формирование привязанности к опекающему взрослому (матери). Такой ребёнок может не сильно огорчиться после ухода матери, но сразу тянутся к ней после её возвращения, стремясь к близкому физическому контакту. В незнакомой обстановке ребёнок охотно исследует новое пространство, «отталкиваясь» от матери как исходной точки взаимодействия с миром. Такой адаптивный, «надёжный» тип привязанности характерен для 65% детей. Дети с «надёжным», «уверенным» типом привязанности усваивают коммуникативное значение множества средств общения, используют в приспособительном поведении как интеллект, так и эмоциональное реагирование. Способность к интегрированию интеллектуальной и эмоциональной информации позволяет им сформировать адекватную внутреннюю модель реальности и образцы поведения, максимально обеспечивающие безопасность и комфорт ребёнка как адекватное приспособление и являющиеся основой нормального психобиологического развития. Поэтому у таких детей не выявляются выраженные проявления КЭД.

Тип C – небезопасная привязанность тревожно-сопротивляющегося, амбивалентного типа. В процессе диагностики видно, как дети с таким типом РП очень сильно огорчаются после ухода матери, а после её возвращения цепляются за неё, но практически сразу же её отталкивают. Данный тип привязанности считается патологическим («ненадёжно-аффективным», «амбивалентным», «двойственным», «манипулятивным»). Определяется приблизительно у 10% детей. В незнакомой ситуации эти младенцы держатся близко к матери, беспокоясь по поводу её местонахождения, при этом практически не занимаются исследованиями пространства. Они приходят в крайнее волнение, когда мать покидает комнату, и проявляют заметную амбивалентность по отношению к ней, когда она возвращается (то приближаясь к ней, то сердито отталкивая её).

Амбивалентность взаимоотношений с матерью проявляется в том, что ребёнок постоянно демонстрирует двойственное отношение к близкому взрослому – «привязанность–отвержение» – попеременно, а иногда практически одновременно. При этом перепады в обращении («привязанность–отвержение») являются стойко закреплёнными паттернами поведения, а полутона и сглаженность в эмоциональном реагировании практически отсутствуют. Часто такой тип РП приобретает черты негативной невротической привязанности, когда ребёнок постоянно, но неосознанно «цепляет» родителей, провоцируя родителей на наказания, в поиске «суррогата» привязанности: необходимость разрешать постоянно возникающие проблемы вследствие неадекватного поведения ребёнка. Такой тип РП формируется в результате пренебрежительно-гиперопекающего (амбивалентного по своей сути) типа воспитания. Амбивалентный, тревожно-сопротивляющийся тип РП характерен для детей, чьи родители непоследовательны и истеричны. Этим родители (преимущественно мать, так как отец часто в таких случаях либо отсутствует, либо не принимает участия в непосредственном воспитании ребёнка) лишают ребёнка возможности как понять родительское поведение и приспособиться к нему, так и осознать родительское отношение к себе. Такая непоследовательная манера поведения матери, как правило, оставляет ребёнка в неуверенности относительно того, будет ли она рядом, когда он будут в ней нуждаться.

В подростковом возрасте при наличии амбивалентного типа РП ребёнок часто выявляет различные формы оппозиционно-протестного поведения. Основной паттерн и мотив его поведения – «меня никто не любит, я никому не нужен». Патогенетической основой РП становится эмоциональное «застревание» ребёнка на болезненных переживаниях одиночества и брошенности в сочетании с озлоблением на близких за это (часто неосознаваемым). У таких детей выявляются выраженные проявления КЭД, когда стойко закрепляется бурное неадекватное эмоциональное реагирование при отсутствии достаточного импульс-контроля и навыков использовать интеллектуальную организацию поведения.

Тип D – небезопасная привязанность дезорганизованного типа. Встречается приблизительно у 5% детей. В незнакомой ситуации после ухода матери дети либо «застывают» в одной позе, либо «убегают» от пытающейся приблизиться матери после её появления. Это «дезорганизованный, неориентированный», крайне патологический тип привязанности. Такие дети научились выживать, нарушая все правила и границы человеческих отношений, отказываясь от привязанности в пользу силы.

Дезорганизованный тип РП характерен для детей, подвергающихся систематическому жестокому обращению и насилию. Они просто не имеют опыта привязанности, так как их родители практически не демонстрируют сигналы привязанности. В таких семьях часто встречается крайне жёсткий (жестокий) отец с ригидными перфекционистсткими установками о значимости «спартанского» воспитания, тогда как слабая мать не способна защитить ребёнка от агрессивного отца. Либо же подобный дезорганизованный тип РП выявляется при выраженных депрессивных состояниях у матери, проявляющей «внимание» к ребёнку только в форме агрессии, большую часть времени никак не откликаясь на ребёнка [Бенедек Т.].

Проблемы привязанности представляют собой спектр проблем от относительно простых форм до наиболее тяжелых, как, к примеру, реактивное расстройство привязанности (РРП). Реактивное расстройство привязанности и другие проблемы привязанности возникают, когда дети не могут наладить стабильную связь с родителями или теми, кто их заменял. Расстройства привязанности – это результат негативного опыта отношений. Если дети постоянно чувствуют себя брошенными, изолированными, беспомощными или ненужными по какой-либо причине, они понимают, что не могут полагаться на других и что мир небезопасен.

Таким образом, cуществуют следующие основные виды привязанности: небезопасная привязанность избегающего типа, небезопасная привязанность тревожно-сопротивляющегося типа, амбивалентного типа,  небезопасная привязанность дезорганизованного типа и надёжная безопасная привязанность. Сформированная в раннем возрасте привязанность и её качество непосредственно влияет на дальнейшие успехи человека в семейной жизни, профессиональные достижения, общение в целом (как уровень компетентности в социальном адаптировании).

Психологи Колотовкина О.А., Горбунова Н.В. 

Что светским родителям стоит знать о расстройстве привязанности и нужно ли отказываться от услуг няни

«В психологии привязанность понимается как врожденный механизм, обеспечивающий выживание ребенка на ранних этапах развития, – говорит Наталья Камелина. – Сам по себе младенец беспомощен. Чтобы получить уход, ему важно понравиться «своему» взрослому, то есть сформировать привязанность. Первая привязанность влияет на базовое доверие к миру, а значит, и на отношения человека с другими людьми».

Любопытно, что автор теории привязанности Джон Боулби воспитывался в состоятельной аристократической семье. Его отец, сэр Энтони Альфред Боулби, был хирургом английской королевской семьи. Мать Джона он встретил в возрасте сорока двух лет (ей было тридцать). Все шестеро их детей жили в отдельном доме с няней и дежурной медсестрой. Что не помешало Джону стать сорок девятым по масштабам цитирования психологом в мире.

«Увлечение нянями и гувернерами само по себе не является причиной РРП, – говорит Антон Сорин, доцент кафедры педагогики и медицинской психологии Сеченовского университета и супервизор Ассоциации детского психоанализа. – Родители не должны испытывать чувство вины за то, что хотят работать или заниматься другими делами, не связанными с детьми. Но при этом они должны обеспечить ребенку безопасное окружение. Если дитя проводит большую часть времени с няней, между ними должен быть устойчивый эмоциональный контакт. Сто лет назад в аристократических семьях дети в основном воспитывались нянями, но эти женщины были с детьми постоянно и менялись крайне редко. Пушкин оставил нам прекрасные стихи о своей привязанности именно к няне. Расстройством привязанности классик, очевидно, не страдал».

«Наличие няни не ведет автоматически к нарушению привязанности, – соглашается доцент кафедры возрастной психологии МГУ, д. п. н. Елена Захарова. – Но важно, чтобы няня выступала как «продолжение» мамы – была непротиворечива в отношении Семейного кодекса. Мама должна проводить какое-то время вместе с няней, показывая ребенку свое доверительное к ней отношение. Маленькому ребенку не важно, насколько высок культурный уровень няни. Гораздо важнее ее сердечность и эмоциональный отклик, возможность сочувствовать, сопереживать ребенку. Если нашлась добрая, чуткая женщина, которая смогла полюбить вашего ребенка, важно, чтобы она долго оставалась рядом. Частая смена «ухаживающего взрослого» или слишком много таких взрослых одновременно без очевидного главного – серьезный фактор риска развития РРП».

В жизни дочери моей приятельницы из Белгравии «тетки», как нежно называла их Таня, с первого дня были вахтенные: двое суток работала одна, следующие двое – другая. Ни один тандем не продержался дольше полугода. Первую няню уволили за «тама» и «здеся», вторую – за опоздание, третья оценила «Вдову Клико» из хозяйского погреба, четвертая заснула на детском утреннике. Когда Кате исполнилось два, и вовсе случилась катастрофа. К ней приставили мисс Рейнольдс, ни слова не говорившую по-русски. Почти тогда же началась новая глава драмы под названием «Кружковый ад».

Рецидивирующий респираторный папилломатоз (RRP)

Признаки и симптомы

Наиболее частым симптомом RRP гортани (голосового аппарата) является изменение качества голоса, например охриплость или потеря голоса. Изменения обычно постепенные и не улучшаются, кроме случаев, когда RRP удаляется. У детей могут быть повторяющиеся симптомы крупа, такие как лающий или «тюленький» кашель или стридор (шумное дыхание). Из-за медленного роста RRP в дыхательных путях у детей редко возникают внезапные проблемы с дыханием, но со временем может развиться серьезная закупорка дыхательных путей.

Диагностика RRP

Пока ребенок бодрствует, через нос и горло пропускают небольшой гибкий телескоп, чтобы найти RRP в верхних дыхательных путях до уровня голосовых связок. Если RRP находится в верхних дыхательных путях, это можно увидеть с помощью этого прицела.

Может потребоваться микроскопическая ларингоскопия и бронхоскопия (MLB), чтобы исследовать дыхательные пути ниже уровня голосовых связок в дополнение к голосовой щели. Это делается в операционной вместе с ребенком под общим наркозом.

Лечение RRP

Целью лечения RRP является обеспечение безопасности дыхательных путей. Это делается путем многократного удаления RRP. У небольшого числа детей с очень тяжелым заболеванием может потребоваться трахеотомия для поддержания безопасности дыхательных путей. Однако это случается довольно редко. Хирургическое лечение не излечивает RRP, но является наиболее распространенным методом лечения RRP до тех пор, пока иммунная система ребенка не борется с вирусом (HPV) и RRP не снижается.

Существует множество хирургических методов удаления RRP.Лазеры способны разрушить ткань RRP. Механические бритвы (микродебридеры) позволяют отсасывать RRP и с большой точностью отрезать его от близлежащих тканей.

Другие виды лечения также были изучены при лечении РРП. Ни один из них не дает стабильных результатов. Цидофовир — это противовирусный препарат, который действует против ДНК-вирусов. Использование инъекций этого лекарства в РРП изучается.

Контроль рефлюксной болезни пищевода с помощью лекарств также помогает в лечении и замедлении вирусной активности у некоторых пациентов.

У большинства детей история RRP естественным образом решается со временем. Когда это произойдет, неизвестно. Хирургическое вмешательство необходимо для обеспечения безопасности дыхательных путей до тех пор, пока РПД не уменьшится. Хотя используемые методы лечения не должны вызывать повреждения близлежащих структур дыхательных путей, любая операция может вызвать проблемы. Может произойти движение RRP в трахею и легкие. Это значительно затрудняет лечение заболевания, и могут развиться опасные для жизни проблемы.

Рецидивирующий респираторный папилломатоз

Arch Dis Child.2006 Aug; 91 (8): 689–691.

R A Tasca , Leighton Hospital, Crewe, UK

R W Clarke , Alder Hey Hospital, Ливерпуль, Великобритания

Для корреспонденции: MrR A Tasca
Leighton Hospital, Middlewich Road, Crewe CW1 4QJ, UK; [email protected]

Авторские права © 2006 Издательская группа BMJ и Королевский колледж педиатрии и здоровья детей Эта статья цитируется другими статьями в PMC.

Abstract

Рецидивирующий респираторный папилломатоз (РРП) — доброкачественное, часто многоочаговое новообразование. ¹ Потенциально смертельное проявление инфекции вируса папилломы человека, состояние характеризуется множественными бородавчатыми наростами на поверхности слизистой оболочки дыхательных путей. РРП встречается редко — заболеваемость оценивается в 3,5 на миллион человеко-лет, ² с распространенностью 4 на 100 000 детей. Больным детям обычно требуется несколько вмешательств; воздействие на пациентов, их семьи и систему здравоохранения значительно. Ежегодные расходы на лечение RRP в США оцениваются в 109 миллионов долларов. ²

Ключевые слова: медицинские, папилломы, респираторные, хирургические

RRP вызывается вирусом папилломы человека (ВПЧ). ВПЧ типов 6 и 11 являются наиболее распространенными этиологическими агентами, причем ВПЧ-11 имеет наиболее агрессивное течение. ³ ВПЧ типов 6 и 11 также связаны с остроконечными кондиломами у матери. Считается, что вирус передается при рождении при контакте с инфицированными выделениями в родовых путях. Традиционно приводимые факторы восприимчивости к РРП — это первородные дети, остроконечные кондиломы у матери, молодой возраст матери, роды через естественные родовые пути и низкий социально-экономический статус матери, ^{2 , 4} , но часто ни один из этих факторов не применим.В случае детей, рожденных от матерей с остроконечными кондиломами, ДНК ВПЧ была обнаружена в одной трети или половине мазков из пищеварительного тракта детей, рожденных от этих матерей, но у очень немногих из этих детей — 1 из 400 — развивается РРП. ^{5 , 6} HPV часто встречается в половых путях матери (до 25%), но RRP встречается редко, что позволяет предположить, что восприимчивость хозяина играет важную роль в этиологии. Одно время кесарево сечение рекомендовалось, особенно в США, для матерей с остроконечными кондиломами, но имеющиеся данные не подтверждают это. ⁷

Несмотря на недавние работы по полиморфизму HLA, которые могут помочь идентифицировать беременность, при которой ребенок подвергается особому риску, восприимчивость хозяина в настоящее время непредсказуема.

Представление и диагностика

Гортань — наиболее часто поражаемый участок. Презентация обычно сопровождается прогрессирующей охриплостью — обычно в возрасте 3–4 лет. Возраст на момент постановки диагноза является наиболее важным предиктором серьезности заболевания — пациенты, поступившие в возрасте до 3 лет, имеют более выраженное мультицентрическое заболевание, требуют более частого хирургического вмешательства и чаще нуждаются в трахеотомии. ⁸

Задержка диагностики RRP не редкость. Симптомы могут быть различными и имитировать распространенные патологии гортани и дыхательных путей у детей, например узелки голосовых связок, ларингит, астма, бронхит или круп. Педиатры и врачи первичной медико-санитарной помощи иногда ставят клинический диагноз узелков голосовых связок, но, несмотря на редкость РРП, мы призываем к осторожности и предлагаем, чтобы любого ребенка, у которого наблюдается охриплость голоса, которая не быстро реагирует на лечение, следует направлять к ЛОР для эндоскопии гортань.Теперь это простая процедура, которую большинство детей переносят под местной анестезией в амбулаторных условиях. Неудача в диагностике или отказ от сотрудничества с ребенком с высоким индексом подозрений приводит к решению перейти к обследованию под общим наркозом.

Дети младшего возраста могут поступать с необычным криком или с обструкцией дыхательных путей. Помимо охриплости и стридора, может наблюдаться хронический кашель, приступы удушья, рецидивирующие респираторные инфекции или задержка развития.

Диагноз подтверждается эндоскопически под общим наркозом, при котором видны бородавчатые наросты, чаще всего на гортани, но в тяжелых случаях — на трахеобронхиальном дереве.

Окончательное подтверждение гистологическое. Для прогнозирования прогноза все чаще требуется определение подтипа вируса.

Курс

Хотя гистологически доброкачественные, разрастания эпителия могут приводить к прогрессирующей охриплости, стридору, обструкции дыхательных путей и респираторной недостаточности.РРП — серьезное и потенциально опасное для жизни заболевание. На ранних стадиях может потребоваться частое хирургическое удаление массы тела для поддержания проходимости дыхательных путей. Клинический курс непредсказуем, некоторым детям требуется не более шести месяцев наблюдения, а некоторым требуется частая госпитализация по поводу быстро прогрессирующих поражений. Периоды покоя могут сменяться эпизодами быстрого распространения и наоборот. У детей с тяжелым поражением может развиться трахеальное или, что еще хуже, трахеобронхиальное распространение.

Запущенная форма заболевания может осложняться кавитацией в легких.Сообщалось о фатальной трансформации в плоскоклеточное злокачественное новообразование в подростковом или раннем взрослом возрасте, особенно с ВПЧ-11. ⁹ Традиционное учение гласит, что болезнь переходит в ремиссию в подростковом возрасте, но тяжелые случаи сохраняются во взрослой жизни. Сообщалось о ранней спонтанной ремиссии РРП.

Хирургическое лечение

Лечение направлено на поддержание безопасных дыхательных путей и хорошего голоса путем многократного хирургического удаления массы. Детям требуется в среднем 4,1–4,4 процедуры в течение первого года после постановки диагноза. ¹⁰ Хирургия выполняется эндоскопически с помощью эндоларингеальных инструментов, лазера (в основном, углекислотного лазера) или, в большей степени, «микродебридера» — отсасывающего устройства, вводимого эндоскопически под прямым зрением, которое захватывает пораженную ткань, которая затем фрагментируется с помощью быстро вращающийся встроенный нож. Микродебридер быстро становится хирургическим методом первого выбора во многих центрах из-за простоты использования и отсутствия повреждения тканей, окружающих наросты.

Трахеотомия — последнее средство

Большая часть опасений по поводу пагубного влияния трахеотомии на течение заболевания может быть связана с тем фактом, что дети, которым требуется трахеотомия, неизбежно страдают агрессивным заболеванием вначале. Тем не менее, по возможности следует избегать трахеотомии. Болезнь имеет склонность к плоскостолбчатым соединениям, и трахеотомия создает именно такое соединение. Папилломы быстро колонизируют место трахеотомии, и дистальное распространение становится более вероятным.Трахеотомия может быть прелюдией к обширному пролиферативному трахеобронхиальному заболеванию, которое может быть фатальным.

Однако при агрессивном заболевании, когда реакция на повторную операцию была плохой, адъювантная терапия трахеотомией может быть единственным безопасным способом контролировать проходимость дыхательных путей ребенка.

Лечение

РРП — вирусное заболевание. Логично думать, что лечение должно быть медицинским. Учитывая склонность к объемным поражениям, препятствующим прохождению дыхательных путей, хирургическое вмешательство остается основным методом лечения, а медицинские вмешательства используются в качестве адъювантной терапии.

Интерферон

Одним из первых адъювантных препаратов был интерферон. Интерфероны, которые в настоящее время производятся коммерчески с помощью технологии рекомбинантных ДНК, представляют собой белки, которые естественным образом вырабатываются лейкоцитами человека в ответ на различные стимулы, включая вирусную инфекцию.

Интерферон связывается со специфическими мембранными рецепторами и изменяет клеточный метаболизм, оказывая противовирусное, антипролиферативное и иммуномодулирующее действие. Точный механизм действия при папилломатозе гортани неизвестен.В раннем многоцентровом контролируемом исследовании 123 пациента были случайным образом распределены для получения одной хирургической операции или операции с добавлением интерферона и наблюдались в течение двух лет. Внутривенный интерферон альфа (IFNα) вводился ежедневно в течение одной недели, а затем три раза в неделю в течение одного года. Наблюдение длилось еще год. Значительное снижение прогрессирования заболевания в группе IFNα было отмечено в течение первых шести месяцев, но это не было устойчивым. Был сделан вывод, что интерферон сам по себе не является лечебным средством и не имеет ценности как вспомогательное средство в долгосрочной перспективе. ¹¹

Очевидно, свидетельства, касающиеся интерферона, неоднозначны. Имеются отдельные сообщения и данные неконтролируемых исследований драматической реакции у некоторых детей. ^{12 , 13} Основным ограничением является токсичность, включая преходящую лихорадку, утомляемость, тошноту, артралгию и головную боль. Может наблюдаться обратимое повышение уровня трансаминаз в сыворотке крови. Более того, сообщалось о лейкопении и тромбоцитопении, а также о спастической диплегии у младенцев.

Представленные данные относятся к системному (внутривенному) введению интерферона.Есть отдельные сообщения о том, что его вводили внутрь очага поражения во время операции.

Цидофовир внутри очага поражения

Противовирусное средство цидофовир — аналог цитозина — активен против широкого спектра ДНК-вирусов. Точные механизмы действия против ВПЧ не совсем понятны, но были предложены индукция апоптоза и усиление иммунных ответов. ¹⁴ Об инъекциях цидофовира в основание поражений во время операции сообщалось с начала 1990-х годов.

В проспективных исследованиях адъювантное введение цидофовира в очаг поражения привело к частичной или полной регрессии папиллом и уменьшению потребности в хирургическом вмешательстве. ^{15 , 16 , 17 , 18 , 19 , 20 , 21} Оказывается, введение внутри очага поражения не вызывает системной токсичности или местных побочных эффектов. Уровни цидофовира в плазме ниже тех, которые приводят к токсичности, и зависят от дозы у детей. ²¹ Долгосрочные риски, связанные с введением цидофовира в очаг поражения, не определены, но теоретический риск злокачественной трансформации существует.Не существует общепринятого протокола для определения дозы, частоты приема или концентрации препарата. ²²

Системное применение цидофовира также было опробовано, но сообщений мало и они носят анекдотический характер. ²³

Другие противовирусные препараты

Рибавирин — противовирусный препарат широкого спектра действия, который используется как в виде аэрозоля, так и системно. Доказательства анекдотичны и широко не используются. ²⁴ Ацикловир не имеет прямого действия против ВПЧ, но его использовали. Доказательства эффективности слабые. ²⁵

Индол-3-карбинол

Индол-3-карбинол (I3C) получают из овощей семейства крестоцветных (ростки, брокколи, капуста) и, как известно, влияют на рост папиллом in vitro через свое влияние на метаболизм эстрогенов. Доказательства клинической эффективности снова неоднозначны. В проспективном исследовании девять детей получали адъювант I3C перорально. При последующем наблюдении (4,8 года) был обнаружен один «человек с полным ответом» и три пациента с «частичным ответом». Побочных эффектов отмечено не было. ²⁶

Вакцина против эпидемического паротита

Вакцина против эпидемического паротита использовалась внутри очага поражения в качестве адъюванта.В неконтролируемом исследовании 29 детей инъекции делались во время хирургического лазерного иссечения каждые 3–12 недель. Дети были расценены как «в стадии ремиссии» после, по крайней мере, одного года наблюдения и двух последовательных отрицательных результатов эндоскопии. Двадцать три ребенка остаются «в стадии ремиссии» (т.е. без болезни в течение одного года и с двумя отрицательными результатами эндоскопии) после 2–19 лет наблюдения. Механизмы неясны, но авторы считают, что адъювантная вакцина против эпидемического паротита, вводимая в очаг поражения, влияет на индукцию ремиссии у детей с низким риском побочных эффектов. ²⁷

HspE7

Это рекомбинантный слитый белок Hsp65 M bovis BCG и белок E7 из ВПЧ 16. В открытом исследовании 27 пациентов получали 500 мкг HspE7 подкожно, три раза в месяц для трех доз более трех. месяцев и до пяти лет. Наблюдалось статистически значимое снижение годовой частоты хирургических вмешательств у пациента и абсолютного количества необходимых хирургических процедур, при этом местная инъекционная реакция была легкой или умеренной. ²⁸

Контроль гастроэзофагеальной рефлюксной болезни

Наличие ларингофарингеальной рефлюксной болезни было связано с ухудшением проявлений РРП и увеличением осложнений лечения. Исследования показали, что лечение циметидином или ингибитором протонной помпы привело к улучшению контроля RRP и даже к полной ремиссии. ^{29 , 30}

Заключение

По мере того, как патофизиология ВПЧ раскрывается, остается интригующая возможность вакцины.Квадравалентная вакцина против ВПЧ, нацеленная на типы 6, 11, 16 и 18, может существенно снизить риск заражения и клинических заболеваний половых органов, вызываемых обычными типами ВПЧ. ³¹

Нет известных одноразовых или комбинированных методов лечения, которые надежно исключают ВПЧ. Из-за его низкой заболеваемости и беспорядочного поведения существует необходимость в дальнейших хорошо спланированных многоцентровых, мультидисциплинарных и международных исследованиях для получения данных с достаточной мощностью, чтобы прояснить роль адъювантной медицинской терапии.

Цель нашего дальнейшего поиска — лекарство с наименьшей болезненностью.

Сноски

Конкурирующие интересы: не заявлены

Ссылки

1. Морган А. Х., Зич Р. П. Рецидив респираторного папилломатоза у детей: ретроспективное исследование лечения и осложнений. Ухо, нос, горло, J 19866519–28. [PubMed] [Google Scholar] 2. Деркай С. Целевая группа по рецидивирующим респираторным папилломам: предварительный отчет. Хирургия головы и шеи Arch Otolaryngol 19951211386–1391.[PubMed] [Google Scholar] 3. Rabah R, Lancaster W. D., Thomas R. et al Рецидивирующий респираторный папилломатоз, связанный с вирусом папилломы человека 11, более агрессивен, чем заболевание, связанное с вирусом папилломы 6 человека. Педиатр Dev Pathol 2001468–72. [PubMed] [Google Scholar] 4. Кашима Х. К., Шах Ф., Лайлз А. и др. Сравнение факторов риска рецидивирующего респираторного папилломатоза с началом у подростков и взрослых. Ларингоскоп 19921029–13. [PubMed] [Google Scholar] 5. Шах К., Кашима Х. К., Полк Б. Ф. et al. Редкость кесарева сечения при ювенильном респираторном папилломатозе. Obstet Gynecol 198668795–799. [PubMed] [Google Scholar] 6. Tenti P, Zappatore R, Migliora P. и др. Перинатальная передача вируса папилломы человека от беременных с латентной инфекцией. Obstet Gynecol 199993475–479. [PubMed] [Google Scholar] 7. Коско Дж. Р., Деркай С. С. Роль кесарева сечения в профилактике рецидивирующего респираторного папилломатоза — есть ли оно? Int J Pediatr Otorhinolaryngol 19963531–38.[PubMed] [Google Scholar] 8. Виатрак Б. Дж., Виатрак Д. В., Брокер Т. Р. и др. Рецидивирующий респираторный папилломатоз: продольное исследование, сравнивающее тяжесть, связанную с вирусными типами папилломы человека 6 и 11, и другими факторами риска в большой детской популяции. Ларингоскоп 2004114 (11, часть 2, приложение 104) 1–23. [PubMed] [Google Scholar] 9. Рейди П. М., Дедо Х. Х., Рабах Р. и др. Интеграция вируса папилломы человека типа 11 в рецидивирующий респираторный рак, связанный с папилломой. Ларингоскоп 20041141906–1909.[PubMed] [Google Scholar] 10. Армстронг Л. Р., Деркай С. С., Ривз В. С. Первоначальные результаты Национального реестра рецидивов респираторного папилломатоза с юношеским началом. Хирургия головы и шеи Arch Otolaryngol 1999125743–748. [PubMed] [Google Scholar] 11. Хили Г. Б., Гелбер Р. Д., Троубридж А. Л. и др. Лечение рецидивирующего респираторного папилломатоза с помощью интерферона лейкоцитов человека. Результаты многоцентрового рандомизированного клинического исследования. N Engl J Med 1988319401–407. [PubMed] [Google Scholar] 12. Левенталь Б.Г., Кашима Х.К., Век П.В. et al. Рандомизированное хирургическое адъювантное исследование интерферона альфа-n1 при рецидивирующем папилломатозе. Хирургия головы и шеи Arch Otolaryngol 19881141163–1169. [PubMed] [Google Scholar] 13. Нодарсе-Куни Х, Изнага-Марин Н., Вьера-Альварес Д. и др. Интерферон альфа-2b в качестве адъювантного лечения рецидивирующего респираторного папилломатоза на Кубе: Национальная программа (отчет за 1994–1999 годы). Ж. Ларингол Отол 2004118681–687. [PubMed] [Google Scholar] 14. Шехаб Н., Суит Б., Хогикян Н. Д. и др. Цидофовир для лечения рецидивирующего респираторного папилломатоза: обзор литературы.Фармакотерапия 200525977–989. [PubMed] [Google Scholar] 15. Прански С. М., Олбрайт Дж. Т., Магит А. Э. Долгосрочное наблюдение за педиатрическим рецидивирующим респираторным папилломатозом, управляемым с помощью цидофовира внутри очага поражения. Ларингоскоп 20031131583–1587. [PubMed] [Google Scholar] 16. Милчук Х. А. Цидофовир для внутриочагового введения в лечении ювенильного рецидивирующего респираторного папилломатоза: длительное наблюдение за 4 детьми. Отоларингол Хирургия головы и шеи 2003128788–794. [PubMed] [Google Scholar] 17. Акст Л М, Ли В, Дисколо К. et al. Протокол ступенчатой ​​терапии цидофовиром при рецидивирующем респираторном папилломатозе у детей. Хирургия головы и шеи Arch Otolaryngol 2003129841–846. [PubMed] [Google Scholar] 18. Ли А. С., Розен С. А. Эффективность инъекций цидофовира для лечения рецидивирующего респираторного папилломатоза. J Голос 200418551–556. [PubMed] [Google Scholar] 19. Ширли В.П., Виатрак Б. Является ли цидофовир полезной дополнительной терапией при рецидивирующем респираторном папилломатозе у детей? Int J Pediatr Otolarhinolaryngol 200468413–418.[PubMed] [Google Scholar] 20. Манделл Д. Л., Армджанд Е. М., Кей Д. Дж. и др. Цидофовир для внутриочагового введения при респираторном папилломатозе у детей. Хирургия головы и шеи Arch Otolaryngol 20041301319–1323. [PubMed] [Google Scholar] 21. Найман А. Н., Церуз П., Куломбо Б. и др. Цидофовир внутри очага поражения и хирургическое удаление папилломатоза гортани. Ларингоскоп 20031132174–2181. [PubMed] [Google Scholar] 22. Деркай С. Цидофовир при рецидивирующем респираторном папилломатозе (РРП): переоценка рисков.Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2005691465–1467. [PubMed] [Google Scholar] 23. de Bilderling G, Bodart E, Lawson B.E. и др. Успешное использование цидофовира внутри очага поражения и внутривенно в сочетании с индол-3-карбинолом у 8-летней девочки с легочным папилломатозом. J Med Virol 200575332–335. [PubMed] [Google Scholar] 24. Моррисон Г. А., Котеча Б., Эванс Дж. Н. и др. Лечение рибаварином ювенильного респираторного папилломатоза. Ж. Ларингол Отол 1993107423–426. [PubMed] [Google Scholar] 25.Эндрес Д. Р., Бауман Н. М., Берк Д. и др. Ацикловир в лечении рецидивирующего респираторного папилломатоза. Пилотное исследование. Анн Отол Ринол Ларингол 1994103 (4 pt 1) 301–305. [PubMed] [Google Scholar] 26. Розен К. А., Брайсон П. С. Индол-3-карбинол при рецидивирующем респираторном папилломатозе: долгосрочные результаты. J Голос 200418248–253. [PubMed] [Google Scholar] 27. Пэшли Н. Р. Может ли вакцина против эпидемического паротита вызвать ремиссию рецидивирующей респираторной папилломы? Хирургия головы и шеи Arch Otolaryngol 2002128783–786. [PubMed] [Google Scholar] 28.Деркай С., Смит Р. Дж., Макклей Дж. и др. Лечение HspE7 у детей рецидивирующего респираторного папилломатоза: окончательные результаты открытого исследования. Анн Отол Ринол Ларингол 2005114730–737. [PubMed] [Google Scholar] 29. Harcourt JP, Worley G, Leighton S.E. и др. Лечение рецидивирующего респираторного папилломатоза циметидином. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 199951109–113. [PubMed] [Google Scholar] 30. Маккенна М., Бродский Л. Экстраэзофагеальный кислотный рефлюкс и рецидивирующая респираторная папиллома у детей.Int J Pediatr Otorhinolaryngol 200569597–605. [PubMed] [Google Scholar] 31. Вилла Л.Л., Коста Р.Л., Петта С.А. и др. Профилактическая квадравалентная вакцина против вируса папилломы человека (типы 6, 11, 16 и 18) L1 у молодых женщин: рандомизированная двойная слепая плацебо-контролируемая многоцентровая фаза II испытание эффективности. Ланцет Онкол 20056271–278. [PubMed] [Google Scholar]

Рецидивирующий респираторный папилломатоз

Arch Dis Child. 2006 Aug; 91 (8): 689–691.

R A Tasca , Leighton Hospital, Crewe, UK

R W Clarke , Alder Hey Hospital, Ливерпуль, Великобритания

Для корреспонденции: MrR A Tasca
Leighton Hospital, Middlewich Road, Crewe CW1 4QJ, UK; р[email protected]

Авторские права © 2006 Издательская группа BMJ и Королевский колледж педиатрии и здоровья детей Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Рецидивирующий респираторный папилломатоз (РРП) — доброкачественное, часто многоочаговое новообразование. ¹ Потенциально смертельное проявление инфекции вируса папилломы человека, состояние характеризуется множественными бородавчатыми наростами на поверхности слизистой оболочки дыхательных путей. РРП встречается редко — заболеваемость оценивается в 3 балла.5 на миллион человеко-лет, ² с распространенностью 4 на 100 000 детей. Больным детям обычно требуется несколько вмешательств; воздействие на пациентов, их семьи и систему здравоохранения значительно. Ежегодные расходы на лечение RRP в США оцениваются в 109 миллионов долларов. ²

Ключевые слова: медицинские, папилломы, респираторные, хирургические

RRP вызывается вирусом папилломы человека (ВПЧ). ВПЧ типов 6 и 11 являются наиболее распространенными этиологическими агентами, причем ВПЧ-11 имеет наиболее агрессивное течение. ³ ВПЧ типов 6 и 11 также связаны с остроконечными кондиломами у матери. Считается, что вирус передается при рождении при контакте с инфицированными выделениями в родовых путях. Традиционно приводимые факторы восприимчивости к РРП — это первородные дети, остроконечные кондиломы у матери, молодой возраст матери, роды через естественные родовые пути и низкий социально-экономический статус матери, ^{2 , 4} , но часто ни один из этих факторов не применим. В случае детей, рожденных от матерей с остроконечными кондиломами, ДНК ВПЧ была обнаружена в одной трети или половине мазков из пищеварительного тракта детей, рожденных от этих матерей, но у очень немногих из этих детей — 1 из 400 — развивается РРП. ^{5 , 6} HPV часто встречается в половых путях матери (до 25%), но RRP встречается редко, что позволяет предположить, что восприимчивость хозяина играет важную роль в этиологии. Одно время кесарево сечение рекомендовалось, особенно в США, для матерей с остроконечными кондиломами, но имеющиеся данные не подтверждают это. ⁷

Несмотря на недавние работы по полиморфизму HLA, которые могут помочь идентифицировать беременность, при которой ребенок подвергается особому риску, восприимчивость хозяина в настоящее время непредсказуема.

Представление и диагностика

Гортань — наиболее часто поражаемый участок. Презентация обычно сопровождается прогрессирующей охриплостью — обычно в возрасте 3–4 лет. Возраст на момент постановки диагноза является наиболее важным предиктором серьезности заболевания — пациенты, поступившие в возрасте до 3 лет, имеют более выраженное мультицентрическое заболевание, требуют более частого хирургического вмешательства и чаще нуждаются в трахеотомии. ⁸

Задержка диагностики RRP не редкость. Симптомы могут быть разнообразными и имитировать общие патологии гортани и дыхательных путей у детей, например.г. узелки голосовых связок, ларингит, астма, бронхит или круп. Педиатры и врачи первичной медико-санитарной помощи иногда ставят клинический диагноз узелков голосовых связок, но, несмотря на редкость РРП, мы призываем к осторожности и предлагаем, чтобы любого ребенка, у которого наблюдается охриплость голоса, которая не быстро реагирует на лечение, следует направлять к ЛОР для эндоскопии гортань. Теперь это простая процедура, которую большинство детей переносят под местной анестезией в амбулаторных условиях. Неудача в диагностике или отказ от сотрудничества с ребенком с высоким индексом подозрений приводит к решению перейти к обследованию под общим наркозом.

Дети младшего возраста могут поступать с необычным криком или с обструкцией дыхательных путей. Помимо охриплости и стридора, может наблюдаться хронический кашель, приступы удушья, рецидивирующие респираторные инфекции или задержка развития.

Диагноз подтверждается эндоскопически под общим наркозом, при котором видны бородавчатые наросты, чаще всего на гортани, но в тяжелых случаях — на трахеобронхиальном дереве.

Окончательное подтверждение гистологическое. Для прогнозирования прогноза все чаще требуется определение подтипа вируса.

Курс

Хотя гистологически доброкачественные, разрастания эпителия могут приводить к прогрессирующей охриплости, стридору, обструкции дыхательных путей и респираторной недостаточности. РРП — серьезное и потенциально опасное для жизни заболевание. На ранних стадиях может потребоваться частое хирургическое удаление массы тела для поддержания проходимости дыхательных путей. Клинический курс непредсказуем, некоторым детям требуется не более шести месяцев наблюдения, а некоторым требуется частая госпитализация по поводу быстро прогрессирующих поражений.Периоды покоя могут сменяться эпизодами быстрого распространения и наоборот. У детей с тяжелым поражением может развиться трахеальное или, что еще хуже, трахеобронхиальное распространение.

Запущенная форма заболевания может осложняться кавитацией в легких. Сообщалось о фатальной трансформации в плоскоклеточное злокачественное новообразование в подростковом или раннем взрослом возрасте, особенно с ВПЧ-11. ⁹ Традиционное учение гласит, что болезнь переходит в ремиссию в подростковом возрасте, но тяжелые случаи сохраняются во взрослой жизни.Сообщалось о ранней спонтанной ремиссии РРП.

Хирургическое лечение

Лечение направлено на поддержание безопасных дыхательных путей и хорошего голоса путем многократного хирургического удаления массы. Детям требуется в среднем 4,1–4,4 процедуры в течение первого года после постановки диагноза. ¹⁰ Хирургия выполняется эндоскопически с помощью эндоларингеальных инструментов, лазера (в основном, углекислотного лазера) или, в большей степени, «микродебридера» — отсасывающего устройства, вводимого эндоскопически под прямым зрением, которое захватывает пораженную ткань, которая затем фрагментируется с помощью быстро вращающийся встроенный нож.Микродебридер быстро становится хирургическим методом первого выбора во многих центрах из-за простоты использования и отсутствия повреждения тканей, окружающих наросты.

Трахеотомия — последнее средство

Большая часть опасений по поводу пагубного влияния трахеотомии на течение заболевания может быть связана с тем фактом, что дети, которым требуется трахеотомия, неизбежно страдают агрессивным заболеванием вначале. Тем не менее, по возможности следует избегать трахеотомии. Болезнь имеет склонность к плоскостолбчатым соединениям, и трахеотомия создает именно такое соединение.Папилломы быстро колонизируют место трахеотомии, и дистальное распространение становится более вероятным. Трахеотомия может быть прелюдией к обширному пролиферативному трахеобронхиальному заболеванию, которое может быть фатальным.

Однако при агрессивном заболевании, когда реакция на повторную операцию была плохой, адъювантная терапия трахеотомией может быть единственным безопасным способом контролировать проходимость дыхательных путей ребенка.

Лечение

РРП — вирусное заболевание. Логично думать, что лечение должно быть медицинским.Учитывая склонность к объемным поражениям, препятствующим прохождению дыхательных путей, хирургическое вмешательство остается основным методом лечения, а медицинские вмешательства используются в качестве адъювантной терапии.

Интерферон

Одним из первых адъювантных препаратов был интерферон. Интерфероны, которые в настоящее время производятся коммерчески с помощью технологии рекомбинантных ДНК, представляют собой белки, которые естественным образом вырабатываются лейкоцитами человека в ответ на различные стимулы, включая вирусную инфекцию.

Интерферон связывается со специфическими мембранными рецепторами и изменяет клеточный метаболизм, оказывая противовирусное, антипролиферативное и иммуномодулирующее действие.Точный механизм действия при папилломатозе гортани неизвестен. В раннем многоцентровом контролируемом исследовании 123 пациента были случайным образом распределены для получения одной хирургической операции или операции с добавлением интерферона и наблюдались в течение двух лет. Внутривенный интерферон альфа (IFNα) вводился ежедневно в течение одной недели, а затем три раза в неделю в течение одного года. Наблюдение длилось еще год. Значительное снижение прогрессирования заболевания в группе IFNα было отмечено в течение первых шести месяцев, но это не было устойчивым.Был сделан вывод, что интерферон сам по себе не является лечебным средством и не имеет ценности как вспомогательное средство в долгосрочной перспективе. ¹¹

Очевидно, свидетельства, касающиеся интерферона, неоднозначны. Имеются отдельные сообщения и данные неконтролируемых исследований драматической реакции у некоторых детей. ^{12 , 13} Основным ограничением является токсичность, включая преходящую лихорадку, утомляемость, тошноту, артралгию и головную боль. Может наблюдаться обратимое повышение уровня трансаминаз в сыворотке крови.Более того, сообщалось о лейкопении и тромбоцитопении, а также о спастической диплегии у младенцев.

Представленные данные относятся к системному (внутривенному) введению интерферона. Есть отдельные сообщения о том, что его вводили внутрь очага поражения во время операции.

Цидофовир внутри очага поражения

Противовирусное средство цидофовир — аналог цитозина — активен против широкого спектра ДНК-вирусов. Точные механизмы действия против ВПЧ не совсем понятны, но были предложены индукция апоптоза и усиление иммунных ответов. ¹⁴ Об инъекциях цидофовира в основание поражений во время операции сообщалось с начала 1990-х годов.

В проспективных исследованиях адъювантное введение цидофовира в очаг поражения привело к частичной или полной регрессии папиллом и уменьшению потребности в хирургическом вмешательстве. ^{15 , 16 , 17 , 18 , 19 , 20 , 21} Оказывается, введение внутри очага поражения не вызывает системной токсичности или местных побочных эффектов.Уровни цидофовира в плазме ниже тех, которые приводят к токсичности, и зависят от дозы у детей. ²¹ Долгосрочные риски, связанные с введением цидофовира в очаг поражения, не определены, но теоретический риск злокачественной трансформации существует. Не существует общепринятого протокола для определения дозы, частоты приема или концентрации препарата. ²²

Системное применение цидофовира также было опробовано, но сообщений мало и они носят анекдотический характер. ²³

Другие противовирусные препараты

Рибавирин — противовирусный препарат широкого спектра действия, который используется как в виде аэрозоля, так и системно.Доказательства анекдотичны и широко не используются. ²⁴ Ацикловир не имеет прямого действия против ВПЧ, но его использовали. Доказательства эффективности слабые. ²⁵

Индол-3-карбинол

Индол-3-карбинол (I3C) получают из овощей семейства крестоцветных (ростки, брокколи, капуста) и, как известно, влияют на рост папиллом in vitro через свое влияние на метаболизм эстрогенов. Доказательства клинической эффективности снова неоднозначны. В проспективном исследовании девять детей получали адъювант I3C перорально.При последующем наблюдении (4,8 года) был обнаружен один «человек с полным ответом» и три пациента с «частичным ответом». Побочных эффектов отмечено не было. ²⁶

Вакцина против эпидемического паротита

Вакцина против эпидемического паротита использовалась внутри очага поражения в качестве адъюванта. В неконтролируемом исследовании 29 детей инъекции делались во время хирургического лазерного иссечения каждые 3–12 недель. Дети были расценены как «в стадии ремиссии» после, по крайней мере, одного года наблюдения и двух последовательных отрицательных результатов эндоскопии. Двадцать три ребенка остаются «в ремиссии» (т.е. без болезни в течение одного года и с двумя отрицательными результатами эндоскопии) через 2–19 лет наблюдения. Механизмы неясны, но авторы считают, что адъювантная вакцина против эпидемического паротита, вводимая в очаг поражения, влияет на индукцию ремиссии у детей с низким риском побочных эффектов. ²⁷

HspE7

Это рекомбинантный слитый белок Hsp65 M bovis BCG и белок E7 из ВПЧ 16. В открытом исследовании 27 пациентов получали 500 мкг HspE7 подкожно, три раза в месяц для трех доз более трех. месяцев и до пяти лет.Наблюдалось статистически значимое снижение годовой частоты хирургических вмешательств у пациента и абсолютного количества необходимых хирургических процедур, при этом местная инъекционная реакция была легкой или умеренной. ²⁸

Контроль гастроэзофагеальной рефлюксной болезни

Наличие ларингофарингеальной рефлюксной болезни было связано с ухудшением проявлений РРП и увеличением осложнений лечения. Исследования показали, что лечение циметидином или ингибитором протонной помпы привело к улучшению контроля RRP и даже к полной ремиссии. ^{29 , 30}

Заключение

По мере того, как патофизиология ВПЧ раскрывается, остается интригующая возможность вакцины. Квадравалентная вакцина против ВПЧ, нацеленная на типы 6, 11, 16 и 18, может существенно снизить риск заражения и клинических заболеваний половых органов, вызываемых обычными типами ВПЧ. ³¹

Нет известных одноразовых или комбинированных методов лечения, которые надежно исключают ВПЧ. Из-за его низкой заболеваемости и беспорядочного поведения существует необходимость в дальнейших хорошо спланированных многоцентровых, мультидисциплинарных и международных исследованиях для получения данных с достаточной мощностью, чтобы прояснить роль адъювантной медицинской терапии.

Цель нашего дальнейшего поиска — лекарство с наименьшей болезненностью.

Сноски

Конкурирующие интересы: не заявлены

Ссылки

1. Морган А. Х., Зич Р. П. Рецидив респираторного папилломатоза у детей: ретроспективное исследование лечения и осложнений. Ухо, нос, горло, J 19866519–28. [PubMed] [Google Scholar] 2. Деркай С. Целевая группа по рецидивирующим респираторным папилломам: предварительный отчет. Хирургия головы и шеи Arch Otolaryngol 19951211386–1391.[PubMed] [Google Scholar] 3. Rabah R, Lancaster W. D., Thomas R. et al Рецидивирующий респираторный папилломатоз, связанный с вирусом папилломы человека 11, более агрессивен, чем заболевание, связанное с вирусом папилломы 6 человека. Педиатр Dev Pathol 2001468–72. [PubMed] [Google Scholar] 4. Кашима Х. К., Шах Ф., Лайлз А. и др. Сравнение факторов риска рецидивирующего респираторного папилломатоза с началом у подростков и взрослых. Ларингоскоп 19921029–13. [PubMed] [Google Scholar] 5. Шах К., Кашима Х. К., Полк Б. Ф. et al. Редкость кесарева сечения при ювенильном респираторном папилломатозе. Obstet Gynecol 198668795–799. [PubMed] [Google Scholar] 6. Tenti P, Zappatore R, Migliora P. и др. Перинатальная передача вируса папилломы человека от беременных с латентной инфекцией. Obstet Gynecol 199993475–479. [PubMed] [Google Scholar] 7. Коско Дж. Р., Деркай С. С. Роль кесарева сечения в профилактике рецидивирующего респираторного папилломатоза — есть ли оно? Int J Pediatr Otorhinolaryngol 19963531–38.[PubMed] [Google Scholar] 8. Виатрак Б. Дж., Виатрак Д. В., Брокер Т. Р. и др. Рецидивирующий респираторный папилломатоз: продольное исследование, сравнивающее тяжесть, связанную с вирусными типами папилломы человека 6 и 11, и другими факторами риска в большой детской популяции. Ларингоскоп 2004114 (11, часть 2, приложение 104) 1–23. [PubMed] [Google Scholar] 9. Рейди П. М., Дедо Х. Х., Рабах Р. и др. Интеграция вируса папилломы человека типа 11 в рецидивирующий респираторный рак, связанный с папилломой. Ларингоскоп 20041141906–1909.[PubMed] [Google Scholar] 10. Армстронг Л. Р., Деркай С. С., Ривз В. С. Первоначальные результаты Национального реестра рецидивов респираторного папилломатоза с юношеским началом. Хирургия головы и шеи Arch Otolaryngol 1999125743–748. [PubMed] [Google Scholar] 11. Хили Г. Б., Гелбер Р. Д., Троубридж А. Л. и др. Лечение рецидивирующего респираторного папилломатоза с помощью интерферона лейкоцитов человека. Результаты многоцентрового рандомизированного клинического исследования. N Engl J Med 1988319401–407. [PubMed] [Google Scholar] 12. Левенталь Б.Г., Кашима Х.К., Век П.В. et al. Рандомизированное хирургическое адъювантное исследование интерферона альфа-n1 при рецидивирующем папилломатозе. Хирургия головы и шеи Arch Otolaryngol 19881141163–1169. [PubMed] [Google Scholar] 13. Нодарсе-Куни Х, Изнага-Марин Н., Вьера-Альварес Д. и др. Интерферон альфа-2b в качестве адъювантного лечения рецидивирующего респираторного папилломатоза на Кубе: Национальная программа (отчет за 1994–1999 годы). Ж. Ларингол Отол 2004118681–687. [PubMed] [Google Scholar] 14. Шехаб Н., Суит Б., Хогикян Н. Д. и др. Цидофовир для лечения рецидивирующего респираторного папилломатоза: обзор литературы.Фармакотерапия 200525977–989. [PubMed] [Google Scholar] 15. Прански С. М., Олбрайт Дж. Т., Магит А. Э. Долгосрочное наблюдение за педиатрическим рецидивирующим респираторным папилломатозом, управляемым с помощью цидофовира внутри очага поражения. Ларингоскоп 20031131583–1587. [PubMed] [Google Scholar] 16. Милчук Х. А. Цидофовир для внутриочагового введения в лечении ювенильного рецидивирующего респираторного папилломатоза: длительное наблюдение за 4 детьми. Отоларингол Хирургия головы и шеи 2003128788–794. [PubMed] [Google Scholar] 17. Акст Л М, Ли В, Дисколо К. et al. Протокол ступенчатой ​​терапии цидофовиром при рецидивирующем респираторном папилломатозе у детей. Хирургия головы и шеи Arch Otolaryngol 2003129841–846. [PubMed] [Google Scholar] 18. Ли А. С., Розен С. А. Эффективность инъекций цидофовира для лечения рецидивирующего респираторного папилломатоза. J Голос 200418551–556. [PubMed] [Google Scholar] 19. Ширли В.П., Виатрак Б. Является ли цидофовир полезной дополнительной терапией при рецидивирующем респираторном папилломатозе у детей? Int J Pediatr Otolarhinolaryngol 200468413–418.[PubMed] [Google Scholar] 20. Манделл Д. Л., Армджанд Е. М., Кей Д. Дж. и др. Цидофовир для внутриочагового введения при респираторном папилломатозе у детей. Хирургия головы и шеи Arch Otolaryngol 20041301319–1323. [PubMed] [Google Scholar] 21. Найман А. Н., Церуз П., Куломбо Б. и др. Цидофовир внутри очага поражения и хирургическое удаление папилломатоза гортани. Ларингоскоп 20031132174–2181. [PubMed] [Google Scholar] 22. Деркай С. Цидофовир при рецидивирующем респираторном папилломатозе (РРП): переоценка рисков.Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2005691465–1467. [PubMed] [Google Scholar] 23. de Bilderling G, Bodart E, Lawson B.E. и др. Успешное использование цидофовира внутри очага поражения и внутривенно в сочетании с индол-3-карбинолом у 8-летней девочки с легочным папилломатозом. J Med Virol 200575332–335. [PubMed] [Google Scholar] 24. Моррисон Г. А., Котеча Б., Эванс Дж. Н. и др. Лечение рибаварином ювенильного респираторного папилломатоза. Ж. Ларингол Отол 1993107423–426. [PubMed] [Google Scholar] 25.Эндрес Д. Р., Бауман Н. М., Берк Д. и др. Ацикловир в лечении рецидивирующего респираторного папилломатоза. Пилотное исследование. Анн Отол Ринол Ларингол 1994103 (4 pt 1) 301–305. [PubMed] [Google Scholar] 26. Розен К. А., Брайсон П. С. Индол-3-карбинол при рецидивирующем респираторном папилломатозе: долгосрочные результаты. J Голос 200418248–253. [PubMed] [Google Scholar] 27. Пэшли Н. Р. Может ли вакцина против эпидемического паротита вызвать ремиссию рецидивирующей респираторной папилломы? Хирургия головы и шеи Arch Otolaryngol 2002128783–786. [PubMed] [Google Scholar] 28.Деркай С., Смит Р. Дж., Макклей Дж. и др. Лечение HspE7 у детей рецидивирующего респираторного папилломатоза: окончательные результаты открытого исследования. Анн Отол Ринол Ларингол 2005114730–737. [PubMed] [Google Scholar] 29. Harcourt JP, Worley G, Leighton S.E. и др. Лечение рецидивирующего респираторного папилломатоза циметидином. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 199951109–113. [PubMed] [Google Scholar] 30. Маккенна М., Бродский Л. Экстраэзофагеальный кислотный рефлюкс и рецидивирующая респираторная папиллома у детей.Int J Pediatr Otorhinolaryngol 200569597–605. [PubMed] [Google Scholar] 31. Вилла Л.Л., Коста Р.Л., Петта С.А. и др. Профилактическая квадравалентная вакцина против вируса папилломы человека (типы 6, 11, 16 и 18) L1 у молодых женщин: рандомизированная двойная слепая плацебо-контролируемая многоцентровая фаза II испытание эффективности. Ланцет Онкол 20056271–278. [PubMed] [Google Scholar]

Рецидивирующий респираторный папилломатоз

Arch Dis Child. 2006 Aug; 91 (8): 689–691.

R A Tasca , Leighton Hospital, Crewe, UK

R W Clarke , Alder Hey Hospital, Ливерпуль, Великобритания

Для корреспонденции: MrR A Tasca
Leighton Hospital, Middlewich Road, Crewe CW1 4QJ, UK; р[email protected]

Авторские права © 2006 Издательская группа BMJ и Королевский колледж педиатрии и здоровья детей Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

Abstract

Рецидивирующий респираторный папилломатоз (РРП) — доброкачественное, часто многоочаговое новообразование. ¹ Потенциально смертельное проявление инфекции вируса папилломы человека, состояние характеризуется множественными бородавчатыми наростами на поверхности слизистой оболочки дыхательных путей. РРП встречается редко — заболеваемость оценивается в 3 балла.5 на миллион человеко-лет, ² с распространенностью 4 на 100 000 детей. Больным детям обычно требуется несколько вмешательств; воздействие на пациентов, их семьи и систему здравоохранения значительно. Ежегодные расходы на лечение RRP в США оцениваются в 109 миллионов долларов. ²

Ключевые слова: медицинские, папилломы, респираторные, хирургические

RRP вызывается вирусом папилломы человека (ВПЧ). ВПЧ типов 6 и 11 являются наиболее распространенными этиологическими агентами, причем ВПЧ-11 имеет наиболее агрессивное течение. ³ ВПЧ типов 6 и 11 также связаны с остроконечными кондиломами у матери. Считается, что вирус передается при рождении при контакте с инфицированными выделениями в родовых путях. Традиционно приводимые факторы восприимчивости к РРП — это первородные дети, остроконечные кондиломы у матери, молодой возраст матери, роды через естественные родовые пути и низкий социально-экономический статус матери, ^{2 , 4} , но часто ни один из этих факторов не применим. В случае детей, рожденных от матерей с остроконечными кондиломами, ДНК ВПЧ была обнаружена в одной трети или половине мазков из пищеварительного тракта детей, рожденных от этих матерей, но у очень немногих из этих детей — 1 из 400 — развивается РРП. ^{5 , 6} HPV часто встречается в половых путях матери (до 25%), но RRP встречается редко, что позволяет предположить, что восприимчивость хозяина играет важную роль в этиологии. Одно время кесарево сечение рекомендовалось, особенно в США, для матерей с остроконечными кондиломами, но имеющиеся данные не подтверждают это. ⁷

Несмотря на недавние работы по полиморфизму HLA, которые могут помочь идентифицировать беременность, при которой ребенок подвергается особому риску, восприимчивость хозяина в настоящее время непредсказуема.

Представление и диагностика

Гортань — наиболее часто поражаемый участок. Презентация обычно сопровождается прогрессирующей охриплостью — обычно в возрасте 3–4 лет. Возраст на момент постановки диагноза является наиболее важным предиктором серьезности заболевания — пациенты, поступившие в возрасте до 3 лет, имеют более выраженное мультицентрическое заболевание, требуют более частого хирургического вмешательства и чаще нуждаются в трахеотомии. ⁸

Задержка диагностики RRP не редкость. Симптомы могут быть разнообразными и имитировать общие патологии гортани и дыхательных путей у детей, например.г. узелки голосовых связок, ларингит, астма, бронхит или круп. Педиатры и врачи первичной медико-санитарной помощи иногда ставят клинический диагноз узелков голосовых связок, но, несмотря на редкость РРП, мы призываем к осторожности и предлагаем, чтобы любого ребенка, у которого наблюдается охриплость голоса, которая не быстро реагирует на лечение, следует направлять к ЛОР для эндоскопии гортань. Теперь это простая процедура, которую большинство детей переносят под местной анестезией в амбулаторных условиях. Неудача в диагностике или отказ от сотрудничества с ребенком с высоким индексом подозрений приводит к решению перейти к обследованию под общим наркозом.

Дети младшего возраста могут поступать с необычным криком или с обструкцией дыхательных путей. Помимо охриплости и стридора, может наблюдаться хронический кашель, приступы удушья, рецидивирующие респираторные инфекции или задержка развития.

Диагноз подтверждается эндоскопически под общим наркозом, при котором видны бородавчатые наросты, чаще всего на гортани, но в тяжелых случаях — на трахеобронхиальном дереве.

Окончательное подтверждение гистологическое. Для прогнозирования прогноза все чаще требуется определение подтипа вируса.

Курс

Хотя гистологически доброкачественные, разрастания эпителия могут приводить к прогрессирующей охриплости, стридору, обструкции дыхательных путей и респираторной недостаточности. РРП — серьезное и потенциально опасное для жизни заболевание. На ранних стадиях может потребоваться частое хирургическое удаление массы тела для поддержания проходимости дыхательных путей. Клинический курс непредсказуем, некоторым детям требуется не более шести месяцев наблюдения, а некоторым требуется частая госпитализация по поводу быстро прогрессирующих поражений.Периоды покоя могут сменяться эпизодами быстрого распространения и наоборот. У детей с тяжелым поражением может развиться трахеальное или, что еще хуже, трахеобронхиальное распространение.

Запущенная форма заболевания может осложняться кавитацией в легких. Сообщалось о фатальной трансформации в плоскоклеточное злокачественное новообразование в подростковом или раннем взрослом возрасте, особенно с ВПЧ-11. ⁹ Традиционное учение гласит, что болезнь переходит в ремиссию в подростковом возрасте, но тяжелые случаи сохраняются во взрослой жизни.Сообщалось о ранней спонтанной ремиссии РРП.

Хирургическое лечение

Лечение направлено на поддержание безопасных дыхательных путей и хорошего голоса путем многократного хирургического удаления массы. Детям требуется в среднем 4,1–4,4 процедуры в течение первого года после постановки диагноза. ¹⁰ Хирургия выполняется эндоскопически с помощью эндоларингеальных инструментов, лазера (в основном, углекислотного лазера) или, в большей степени, «микродебридера» — отсасывающего устройства, вводимого эндоскопически под прямым зрением, которое захватывает пораженную ткань, которая затем фрагментируется с помощью быстро вращающийся встроенный нож.Микродебридер быстро становится хирургическим методом первого выбора во многих центрах из-за простоты использования и отсутствия повреждения тканей, окружающих наросты.

Трахеотомия — последнее средство

Большая часть опасений по поводу пагубного влияния трахеотомии на течение заболевания может быть связана с тем фактом, что дети, которым требуется трахеотомия, неизбежно страдают агрессивным заболеванием вначале. Тем не менее, по возможности следует избегать трахеотомии. Болезнь имеет склонность к плоскостолбчатым соединениям, и трахеотомия создает именно такое соединение.Папилломы быстро колонизируют место трахеотомии, и дистальное распространение становится более вероятным. Трахеотомия может быть прелюдией к обширному пролиферативному трахеобронхиальному заболеванию, которое может быть фатальным.

Однако при агрессивном заболевании, когда реакция на повторную операцию была плохой, адъювантная терапия трахеотомией может быть единственным безопасным способом контролировать проходимость дыхательных путей ребенка.

Лечение

РРП — вирусное заболевание. Логично думать, что лечение должно быть медицинским.Учитывая склонность к объемным поражениям, препятствующим прохождению дыхательных путей, хирургическое вмешательство остается основным методом лечения, а медицинские вмешательства используются в качестве адъювантной терапии.

Интерферон

Одним из первых адъювантных препаратов был интерферон. Интерфероны, которые в настоящее время производятся коммерчески с помощью технологии рекомбинантных ДНК, представляют собой белки, которые естественным образом вырабатываются лейкоцитами человека в ответ на различные стимулы, включая вирусную инфекцию.

Интерферон связывается со специфическими мембранными рецепторами и изменяет клеточный метаболизм, оказывая противовирусное, антипролиферативное и иммуномодулирующее действие.Точный механизм действия при папилломатозе гортани неизвестен. В раннем многоцентровом контролируемом исследовании 123 пациента были случайным образом распределены для получения одной хирургической операции или операции с добавлением интерферона и наблюдались в течение двух лет. Внутривенный интерферон альфа (IFNα) вводился ежедневно в течение одной недели, а затем три раза в неделю в течение одного года. Наблюдение длилось еще год. Значительное снижение прогрессирования заболевания в группе IFNα было отмечено в течение первых шести месяцев, но это не было устойчивым.Был сделан вывод, что интерферон сам по себе не является лечебным средством и не имеет ценности как вспомогательное средство в долгосрочной перспективе. ¹¹

Очевидно, свидетельства, касающиеся интерферона, неоднозначны. Имеются отдельные сообщения и данные неконтролируемых исследований драматической реакции у некоторых детей. ^{12 , 13} Основным ограничением является токсичность, включая преходящую лихорадку, утомляемость, тошноту, артралгию и головную боль. Может наблюдаться обратимое повышение уровня трансаминаз в сыворотке крови.Более того, сообщалось о лейкопении и тромбоцитопении, а также о спастической диплегии у младенцев.

Представленные данные относятся к системному (внутривенному) введению интерферона. Есть отдельные сообщения о том, что его вводили внутрь очага поражения во время операции.

Цидофовир внутри очага поражения

Противовирусное средство цидофовир — аналог цитозина — активен против широкого спектра ДНК-вирусов. Точные механизмы действия против ВПЧ не совсем понятны, но были предложены индукция апоптоза и усиление иммунных ответов. ¹⁴ Об инъекциях цидофовира в основание поражений во время операции сообщалось с начала 1990-х годов.

В проспективных исследованиях адъювантное введение цидофовира в очаг поражения привело к частичной или полной регрессии папиллом и уменьшению потребности в хирургическом вмешательстве. ^{15 , 16 , 17 , 18 , 19 , 20 , 21} Оказывается, введение внутри очага поражения не вызывает системной токсичности или местных побочных эффектов.Уровни цидофовира в плазме ниже тех, которые приводят к токсичности, и зависят от дозы у детей. ²¹ Долгосрочные риски, связанные с введением цидофовира в очаг поражения, не определены, но теоретический риск злокачественной трансформации существует. Не существует общепринятого протокола для определения дозы, частоты приема или концентрации препарата. ²²

Системное применение цидофовира также было опробовано, но сообщений мало и они носят анекдотический характер. ²³

Другие противовирусные препараты

Рибавирин — противовирусный препарат широкого спектра действия, который используется как в виде аэрозоля, так и системно.Доказательства анекдотичны и широко не используются. ²⁴ Ацикловир не имеет прямого действия против ВПЧ, но его использовали. Доказательства эффективности слабые. ²⁵

Индол-3-карбинол

Индол-3-карбинол (I3C) получают из овощей семейства крестоцветных (ростки, брокколи, капуста) и, как известно, влияют на рост папиллом in vitro через свое влияние на метаболизм эстрогенов. Доказательства клинической эффективности снова неоднозначны. В проспективном исследовании девять детей получали адъювант I3C перорально.При последующем наблюдении (4,8 года) был обнаружен один «человек с полным ответом» и три пациента с «частичным ответом». Побочных эффектов отмечено не было. ²⁶

Вакцина против эпидемического паротита

Вакцина против эпидемического паротита использовалась внутри очага поражения в качестве адъюванта. В неконтролируемом исследовании 29 детей инъекции делались во время хирургического лазерного иссечения каждые 3–12 недель. Дети были расценены как «в стадии ремиссии» после, по крайней мере, одного года наблюдения и двух последовательных отрицательных результатов эндоскопии. Двадцать три ребенка остаются «в ремиссии» (т.е. без болезни в течение одного года и с двумя отрицательными результатами эндоскопии) через 2–19 лет наблюдения. Механизмы неясны, но авторы считают, что адъювантная вакцина против эпидемического паротита, вводимая в очаг поражения, влияет на индукцию ремиссии у детей с низким риском побочных эффектов. ²⁷

HspE7

Это рекомбинантный слитый белок Hsp65 M bovis BCG и белок E7 из ВПЧ 16. В открытом исследовании 27 пациентов получали 500 мкг HspE7 подкожно, три раза в месяц для трех доз более трех. месяцев и до пяти лет.Наблюдалось статистически значимое снижение годовой частоты хирургических вмешательств у пациента и абсолютного количества необходимых хирургических процедур, при этом местная инъекционная реакция была легкой или умеренной. ²⁸

Контроль гастроэзофагеальной рефлюксной болезни

Наличие ларингофарингеальной рефлюксной болезни было связано с ухудшением проявлений РРП и увеличением осложнений лечения. Исследования показали, что лечение циметидином или ингибитором протонной помпы привело к улучшению контроля RRP и даже к полной ремиссии. ^{29 , 30}

Заключение

По мере того, как патофизиология ВПЧ раскрывается, остается интригующая возможность вакцины. Квадравалентная вакцина против ВПЧ, нацеленная на типы 6, 11, 16 и 18, может существенно снизить риск заражения и клинических заболеваний половых органов, вызываемых обычными типами ВПЧ. ³¹

Нет известных одноразовых или комбинированных методов лечения, которые надежно исключают ВПЧ. Из-за его низкой заболеваемости и беспорядочного поведения существует необходимость в дальнейших хорошо спланированных многоцентровых, мультидисциплинарных и международных исследованиях для получения данных с достаточной мощностью, чтобы прояснить роль адъювантной медицинской терапии.

Цель нашего дальнейшего поиска — лекарство с наименьшей болезненностью.

Сноски

Конкурирующие интересы: не заявлены

Ссылки

1. Морган А. Х., Зич Р. П. Рецидив респираторного папилломатоза у детей: ретроспективное исследование лечения и осложнений. Ухо, нос, горло, J 19866519–28. [PubMed] [Google Scholar] 2. Деркай С. Целевая группа по рецидивирующим респираторным папилломам: предварительный отчет. Хирургия головы и шеи Arch Otolaryngol 19951211386–1391.[PubMed] [Google Scholar] 3. Rabah R, Lancaster W. D., Thomas R. et al Рецидивирующий респираторный папилломатоз, связанный с вирусом папилломы человека 11, более агрессивен, чем заболевание, связанное с вирусом папилломы 6 человека. Педиатр Dev Pathol 2001468–72. [PubMed] [Google Scholar] 4. Кашима Х. К., Шах Ф., Лайлз А. и др. Сравнение факторов риска рецидивирующего респираторного папилломатоза с началом у подростков и взрослых. Ларингоскоп 19921029–13. [PubMed] [Google Scholar] 5. Шах К., Кашима Х. К., Полк Б. Ф. et al. Редкость кесарева сечения при ювенильном респираторном папилломатозе. Obstet Gynecol 198668795–799. [PubMed] [Google Scholar] 6. Tenti P, Zappatore R, Migliora P. и др. Перинатальная передача вируса папилломы человека от беременных с латентной инфекцией. Obstet Gynecol 199993475–479. [PubMed] [Google Scholar] 7. Коско Дж. Р., Деркай С. С. Роль кесарева сечения в профилактике рецидивирующего респираторного папилломатоза — есть ли оно? Int J Pediatr Otorhinolaryngol 19963531–38.[PubMed] [Google Scholar] 8. Виатрак Б. Дж., Виатрак Д. В., Брокер Т. Р. и др. Рецидивирующий респираторный папилломатоз: продольное исследование, сравнивающее тяжесть, связанную с вирусными типами папилломы человека 6 и 11, и другими факторами риска в большой детской популяции. Ларингоскоп 2004114 (11, часть 2, приложение 104) 1–23. [PubMed] [Google Scholar] 9. Рейди П. М., Дедо Х. Х., Рабах Р. и др. Интеграция вируса папилломы человека типа 11 в рецидивирующий респираторный рак, связанный с папилломой. Ларингоскоп 20041141906–1909.[PubMed] [Google Scholar] 10. Армстронг Л. Р., Деркай С. С., Ривз В. С. Первоначальные результаты Национального реестра рецидивов респираторного папилломатоза с юношеским началом. Хирургия головы и шеи Arch Otolaryngol 1999125743–748. [PubMed] [Google Scholar] 11. Хили Г. Б., Гелбер Р. Д., Троубридж А. Л. и др. Лечение рецидивирующего респираторного папилломатоза с помощью интерферона лейкоцитов человека. Результаты многоцентрового рандомизированного клинического исследования. N Engl J Med 1988319401–407. [PubMed] [Google Scholar] 12. Левенталь Б.Г., Кашима Х.К., Век П.В. et al. Рандомизированное хирургическое адъювантное исследование интерферона альфа-n1 при рецидивирующем папилломатозе. Хирургия головы и шеи Arch Otolaryngol 19881141163–1169. [PubMed] [Google Scholar] 13. Нодарсе-Куни Х, Изнага-Марин Н., Вьера-Альварес Д. и др. Интерферон альфа-2b в качестве адъювантного лечения рецидивирующего респираторного папилломатоза на Кубе: Национальная программа (отчет за 1994–1999 годы). Ж. Ларингол Отол 2004118681–687. [PubMed] [Google Scholar] 14. Шехаб Н., Суит Б., Хогикян Н. Д. и др. Цидофовир для лечения рецидивирующего респираторного папилломатоза: обзор литературы.Фармакотерапия 200525977–989. [PubMed] [Google Scholar] 15. Прански С. М., Олбрайт Дж. Т., Магит А. Э. Долгосрочное наблюдение за педиатрическим рецидивирующим респираторным папилломатозом, управляемым с помощью цидофовира внутри очага поражения. Ларингоскоп 20031131583–1587. [PubMed] [Google Scholar] 16. Милчук Х. А. Цидофовир для внутриочагового введения в лечении ювенильного рецидивирующего респираторного папилломатоза: длительное наблюдение за 4 детьми. Отоларингол Хирургия головы и шеи 2003128788–794. [PubMed] [Google Scholar] 17. Акст Л М, Ли В, Дисколо К. et al. Протокол ступенчатой ​​терапии цидофовиром при рецидивирующем респираторном папилломатозе у детей. Хирургия головы и шеи Arch Otolaryngol 2003129841–846. [PubMed] [Google Scholar] 18. Ли А. С., Розен С. А. Эффективность инъекций цидофовира для лечения рецидивирующего респираторного папилломатоза. J Голос 200418551–556. [PubMed] [Google Scholar] 19. Ширли В.П., Виатрак Б. Является ли цидофовир полезной дополнительной терапией при рецидивирующем респираторном папилломатозе у детей? Int J Pediatr Otolarhinolaryngol 200468413–418.[PubMed] [Google Scholar] 20. Манделл Д. Л., Армджанд Е. М., Кей Д. Дж. и др. Цидофовир для внутриочагового введения при респираторном папилломатозе у детей. Хирургия головы и шеи Arch Otolaryngol 20041301319–1323. [PubMed] [Google Scholar] 21. Найман А. Н., Церуз П., Куломбо Б. и др. Цидофовир внутри очага поражения и хирургическое удаление папилломатоза гортани. Ларингоскоп 20031132174–2181. [PubMed] [Google Scholar] 22. Деркай С. Цидофовир при рецидивирующем респираторном папилломатозе (РРП): переоценка рисков.Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2005691465–1467. [PubMed] [Google Scholar] 23. de Bilderling G, Bodart E, Lawson B.E. и др. Успешное использование цидофовира внутри очага поражения и внутривенно в сочетании с индол-3-карбинолом у 8-летней девочки с легочным папилломатозом. J Med Virol 200575332–335. [PubMed] [Google Scholar] 24. Моррисон Г. А., Котеча Б., Эванс Дж. Н. и др. Лечение рибаварином ювенильного респираторного папилломатоза. Ж. Ларингол Отол 1993107423–426. [PubMed] [Google Scholar] 25.Эндрес Д. Р., Бауман Н. М., Берк Д. и др. Ацикловир в лечении рецидивирующего респираторного папилломатоза. Пилотное исследование. Анн Отол Ринол Ларингол 1994103 (4 pt 1) 301–305. [PubMed] [Google Scholar] 26. Розен К. А., Брайсон П. С. Индол-3-карбинол при рецидивирующем респираторном папилломатозе: долгосрочные результаты. J Голос 200418248–253. [PubMed] [Google Scholar] 27. Пэшли Н. Р. Может ли вакцина против эпидемического паротита вызвать ремиссию рецидивирующей респираторной папилломы? Хирургия головы и шеи Arch Otolaryngol 2002128783–786. [PubMed] [Google Scholar] 28.Деркай С., Смит Р. Дж., Макклей Дж. и др. Лечение HspE7 у детей рецидивирующего респираторного папилломатоза: окончательные результаты открытого исследования. Анн Отол Ринол Ларингол 2005114730–737. [PubMed] [Google Scholar] 29. Harcourt JP, Worley G, Leighton S.E. и др. Лечение рецидивирующего респираторного папилломатоза циметидином. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 199951109–113. [PubMed] [Google Scholar] 30. Маккенна М., Бродский Л. Экстраэзофагеальный кислотный рефлюкс и рецидивирующая респираторная папиллома у детей.Int J Pediatr Otorhinolaryngol 200569597–605. [PubMed] [Google Scholar] 31. Вилла Л.Л., Коста Р.Л., Петта С.А. и др. Профилактическая квадравалентная вакцина против вируса папилломы человека (типы 6, 11, 16 и 18) L1 у молодых женщин: рандомизированная двойная слепая плацебо-контролируемая многоцентровая фаза II испытание эффективности. Ланцет Онкол 20056271–278. [PubMed] [Google Scholar]

Рецидивирующий респираторный папилломатоз — NORD (Национальная организация редких заболеваний)

УЧЕБНИКИ
Wiatrak BJ.Рецидивирующий респираторный папилломатоз. В: Pediatric ENT, Graham JM, Scadding GK, Bull PD, eds. 2007 г .; Springer-Verlag, Берлин, Германия. Стр. 255-265.

Деркай С.С., Хестер Р.П. Рецидивирующий респираторный папилломатоз. В: Справочник НОРД по редким заболеваниям. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. Филадельфия, Пенсильвания. 2003: 676.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Derkay CS, Bluher AE. Обновленная информация о рецидивирующем респираторном папилломатозе. Otolaryngol Clin North Am. 2019 август; 52 (4): 669-679. https: // www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31078306

Derkay CS, Bluher AE. Рецидивирующий респираторный папилломатоз: обновление 2018 г. Текущее мнение в отоларингологии и хирургии головы и шеи. 2018 декабрь; 26 (6): 421-425. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30300210

Best SR, Mohr M, Zur KB. Системный бевацизумаб для РРП: национальное исследование. Ларингоскоп. 2017 Октябрь; 127 (10): 2225–2229. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28657692

Derkay CS, Volsky PG, Rosen CA, et al. Текущее использование цидофовира внутри очага поражения при рецидивирующем респираторном папилломатозе.Ларингоскоп. 2013; 123: 705-712. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23070868

Rogers DJ, Ojha S, Maurer R, Hartnick CJ. Использование адъюванта бевацизумаба внутри очага поражения при агрессивном респираторном папилломатозе у детей. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2013; 139: 496-501. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23681032

Venkatesan NN, Pine HS, Underbrink MP. Рецидивирующий респираторный папилломатоз. Otolaryngol Clin North Am. 2012; 45: 671. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3682415/

Tjon Pian Gi RE, Dietz A, Djukic V, et al.Лечение рецидивирующего респираторного папилломатоза и побочных реакций, вызванных применением цидофовира (Vistide®) не по назначению. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2012; 269: 361-362. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3259328/

Katsenos S, Becker HD. Рецидивирующий респираторный папилломатоз: редкое хроническое заболевание, трудно поддающееся лечению, с потенциалом трансформации рака легких: два случая и краткий обзор литературы. Отчет о болезни Oncol. 2011; 4: 162-171. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3081647/

Maturo S, Hartnick CJ.Использование импульсного титанилфосфатного лазера с длиной волны 532 нм и адъювантного бевацизумаба для лечения агрессивного респираторного папилломатоза у детей: начальный опыт. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2010; 136: 561-565. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20566906

Валера Ф., Мальдонато Л., Лима Дж. и др. Эффективность цидофовира при рецидивирующем ювенильном респираторном папилломатозе. Браз Дж Оториноларингол. 2010; 76: 713-717. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21180938

Larson DA, Derkay CS.Эпидемиология рецидивирующего респираторного папилломатоза. APMIS. 2010; 118: 450-454. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20553527

Derkay CS, Wiatrak B. Рецидивирующий респираторный папилломатоз: обзор. Ларингоскоп. 2008; 118: 1236-1247. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18496162

Schraff S, Derkay CS, Burke B, Lawson L. Опыт членов Американского общества детской отоларингологии с рецидивирующим респираторным папилломатозом и использование адъювантной терапии. Arch Otolaryngol Head Neck Surg.2004; 130: 1039-1042. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15381589

Wiatrak BJ, Wiatrak DW, Broker TR, Lewis L. Рецидивирующий респираторный папилломатоз: продольное исследование, сравнивающее степень тяжести, связанную с вирусами папилломы человека 6 и 11 типов и другие факторы риска в большой детской популяции. Ларингоскоп. 2004; 114: 1-23. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15514560

ИНТЕРНЕТ
Harman EM. Рецидивирующий респираторный папилломатоз // Медицина. Обновлено: 31 декабря 2015 г.Доступно по адресу: http://emedicine.medscape.com/article/302648-overview
Доступно 27 августа 2019 г.

Национальный институт глухоты и других коммуникативных расстройств. Рецидивирующий респираторный папилломатоз или папилломатоз гортани. 28 ноября 2017 г. Доступно по адресу: http://www.nidcd.nih.gov/health/voice/pages/laryngeal.aspx/
По состоянию на 27 августа 2019 г.

Рецидивирующий респираторный папилломатоз у детей

Лечение этого редкого расстройство может потребовать повторных операций.

На вынос:

• Рецидивирующий респираторный папилломатоз (РРП) — это заболевание, но оно прогрессирующее и может влиять на качество жизни и даже быть опасным для жизни.
• Вакцинация против ВПЧ — многообещающая мера для предотвращения появления РРП у детей.

Кейтлин Волц Винн, MSN, RN, CPN

Рецидивирующий респираторный папилломатоз (РРП) — редкое заболевание, вызванное ростом бородавчатых доброкачественных опухолей (папиллом) в дыхательных путях.Папилломы могут развиваться в любом месте дыхательных путей, но чаще всего поражают гортань и голосовые связки. Реже опухоли появляются во рту, трахее и бронхах. Лишь в редких случаях эти новообразования распространяются на легкие. РРП может поражать детей или взрослых и вызывается вирусом папилломы человека (ВПЧ). (См. HPV и RRP .)

Дети, у которых заболевание развивается раньше, часто имеют худший прогноз. У них может быть больше папиллом, им потребуются более частые хирургические вмешательства и потребуется трахеотомия из-за заболевания трахеи и легких.РРП в юношеском начале обычно более агрессивна, чем у взрослых, скорее всего, из-за меньшей анатомии дыхательных путей у детей.

Папилломы после удаления имеют тенденцию расти снова, что требует повторных операций. Эти многочисленные процедуры могут негативно повлиять на качество жизни детей и их семей. Несмотря на доброкачественность, папилломы могут вызывать серьезную, даже опасную для жизни обструкцию дыхательных путей и респираторные осложнения.

Трансмиссия

К числу тех, кто подвержен наибольшему риску развития РРП с ювенильным началом, относятся первенцы, родившиеся вагинально матерям в возрасте до 20 лет с активной кондиломой (остроконечными кондиломами) во время беременности.Считается, что РПН у взрослых связано с передачей инфекции половым путем. Нет никаких доказательств того, что RRP передается при случайном контакте. Он не может передаваться от ребенка к ребенку через игры или совместное использование посуды. По оценкам некоторых исследований, со временем новые случаи РРП будут предотвращены с помощью вакцинации против ВПЧ.

Помимо отмеченных факторов риска, мало что известно о том, почему у одних людей развивается РРП, а у других — нет. Примерно 5% населения США может иметь ВПЧ в дыхательных путях, но менее чем у одного из 1000 инфицированных когда-либо развивается РРП.Скорее всего, это связано с тонким иммунологическим дефицитом, влияющим на дыхательные пути тех, кто заболевает этим заболеванием. РРП с ювенильным началом, которая встречается как у мальчиков, так и у девочек, обычно диагностируется к 5 годам.

Презентация

Наиболее частые симптомы РРП включают хроническую слабость голоса, напряжение, охриплость, снижение высоты звука, стридор и респираторный дистресс. Когда вокруг голосовых складок образуются поражения, охриплость голоса может быстро возникнуть даже при небольших поражениях. Дополнительные симптомы RRP — хронический кашель, эпизоды удушья, рецидивирующая пневмония, задержка развития, одышка, затрудненное глотание и храп — могут быть ошибочно приняты за другие состояния, включая круп, бронхит и узелки голосовых связок.Маленькие дети часто испытывают слабый плач, хронический кашель, затрудненное глотание и стридор. Стридор является признаком обструкции верхних дыхательных путей и требует немедленного внимания специалиста по уху, носу и горлу (ЛОР).

Симптомы

RRP могут развиваться постепенно в течение месяцев или даже лет в легких случаях, но могут появиться в течение нескольких дней в очень агрессивных случаях. Среднее время от появления симптомов до постановки диагноза составляет от 1 до 8 лет.

Диагностика

Диагностическая оценка РРП включает осмотр гортани или голосовых связок ЛОР-специалистом.Методы оценки включают зеркальное исследование голосовых связок; ларингоскопия и видеостробоскопия обеспечивают более детальную визуализацию. Окончательный диагностический инструмент RRP — прямая ларингоскопия с хирургическим удалением новообразований папиллом для биопсии и тестирования на ВПЧ. Эта процедура проводится в операционной под общим наркозом.

Лечение

Цели лечения

RRP включают уменьшение папилломы, восстановление проходимости дыхательных путей, улучшение симптомов, предотвращение распространения заболеваний и сокращение госпитализаций.

При отсутствии окончательного лечения РРП хирургическое вмешательство является наиболее часто используемым вариантом. Как правило, хирургическое вмешательство выполняется с помощью лазера для удаления очагов поражения. Однако при лазерной терапии возникали такие осложнения, как ожоги дыхательных путей, тяжелое рубцевание гортани и стеноз. Недавно была принята техника с использованием микродебридеров. Этот метод более избирательно отсасывает пораженную ткань, что позволяет более точно очистить рану и уменьшить повреждение подлежащих тканей.

Хирургическое удаление должно выполняться так часто, как это необходимо для обеспечения беспрепятственного прохождения дыхательных путей.Операция может потребоваться от двух раз в месяц до одного раза в 1-2 года. Несмотря на более современное хирургическое оборудование, пациенты могут по-прежнему испытывать серьезные осложнения со стороны дыхательных путей и нуждаться в дальнейшем лечении, например, трахеостомии. Трахеостомия используется для обхода препятствий агрессивного роста папиллом. Хотя в тяжелых случаях трахеостомия может быть неизбежна, деканюляцию следует рассмотреть как можно раньше. Трахеостомы являются дополнительным местом для роста папиллом и служат каналом для распространения болезни в легкие.

Когда РРП продолжает возникать даже после повторной хирургической обработки раны или распространяется на легкие, может потребоваться дополнительная медикаментозная терапия. К сожалению, ни одно лечение не было эффективным для лечения всех пациентов; Медработники часто пробуют несколько разных препаратов, прежде чем найти то, что снижает тяжесть заболевания. Медикаментозная терапия является привлекательным вариантом лечения для детей с агрессивной РРП, но существуют ограниченные данные об оптимальной дозировке, эффективности и побочных эффектах.

Сотрудничество и коммуникация между отдельными пациентами и поставщиками услуг необходимы для определения целей лечения, выбора лучших вариантов лечения и управления побочными эффектами. Целью нынешних медицинских методов лечения является уменьшение или устранение необходимости в будущих операциях. (См. Варианты медицинской терапии .)

Уход за больными

Уход за детьми с РРП является многопрофильным, в первую очередь медсестры. Уход за больными начинается с выявления ключевых результатов оценки RRP, таких как хронический кашель, удушье, слабость голоса, напряжение, охриплость, стридор и респираторный дистресс.Кроме того, отметьте любые изменения по сравнению с предыдущим представлением пациента. Точные показатели жизнедеятельности и полная респираторная оценка, включая пульсоксиметрию, звуки дыхания, частоту и ритм, являются важными инструментами для мониторинга и выявления респираторного дистресса. Следите за целевым питанием вашего пациента и потенциальным дефицитом на основе параметров роста и потребления. Кроме того, следует помнить о потенциальном психологическом воздействии диагноза и лечения на пациента и семью; определите, нужно ли вам направить вас к терапевту, социальному работнику или к программе на уровне сообщества.

Обещание будущего

Текущее лечение РРП с дебютом у подростков направлено на хирургическое удаление опухолей, которое, возможно, придется повторять не реже двух раз в месяц. Воздействие на маленьких пациентов и их семьи может привести к снижению качества жизни. Повышенная вакцинация против ВПЧ может помочь сократить количество детей, которые приобретают РРП во время родов, и другие исследуемые стратегии лечения обещают, что в будущем будут доступны улучшенные методы лечения или предотвращения РПЭ.

Кейтлин Волз Винн — медицинская сестра отделения дневной медицины в Детской больнице Филадельфии в Филадельфии, штат Пенсильвания, и адъюнкт-профессор клинической практики в Университете Вест-Честера, Западный Честер, штат Пенсильвания.

Избранные ссылки

Карифи М., Наполитано Д., Моранди М., Далл’Олио Д. Рецидивирующий респираторный папилломатоз: текущие и будущие перспективы. Ther Clin Risk Manag . 2015; 11: 731-8.

Центры по контролю и профилактике заболеваний.Руководство по надзору за болезнями, которые можно предотвратить с помощью вакцин: Глава 5: Вирус папилломы человека (ВПЧ). 10 ноября 2017г.

Fusconi M, Grasso M, Greco A и др. Рецидивирующий респираторный папилломатоз, вызванный ВПЧ: обзор литературы и обновленная информация об использовании цидофовира. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2014 ; 34 (6): 375-81.

Maturo SC, Хартник CJ. Рецидивирующий респираторный папилломатоз с юношеским началом. Adv Оториноларингол . 2012; 73: 105-8.

Роджерс DJ, Ojha S, Maurer R, Hartnick CJ.Использование адъюванта бевацизумаба внутри очага поражения при агрессивном респираторном папилломатозе у детей. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg . 2013; 139 (5): 496-501.

Wilcox LJ, Hull BP, Baldassari CM, Derkay CS. Диагностика и лечение рецидивирующего респираторного папилломатоза. Pediatr Infect Dis J . 2014; 33 (12): 1283-4.

Voice Foundation, The. Рецидивирующий респираторный папилломатоз.

ant7-Респираторный папилломатоз-618

Лечение рецидивирующего респираторного папилломатоза (РРП) | Гора Синай

Рецидивирующая респираторная папиллома (РРП) — редкое заболевание, которым страдают около 2000 человек в Соединенных Штатах.Как следует из названия, заболевание возникает в дыхательных путях, но в основном локализуется вокруг голосовых складок в голосовом аппарате. Это приводит к изменениям голоса с «охриплостью» или грубым скрипучим или хриплым голосом. Заболевание может начаться в детстве или проявиться во взрослом возрасте. Часто пациентам делают одну или две операции на голосовом аппарате, и болезнь проходит. Однако в Центре голоса и глотания Грабшайд мы часто видим пациентов, у которых болезнь продолжает рецидивировать после нескольких операций.Наши специалисты имеют опыт ведения пациентов с множественными рецидивами и имеют в своем распоряжении специальные инструменты для помощи в ведении пациентов.

РРП и ВПЧ

RRP вызывается вирусом папилломы человека (ВПЧ). У человека с вирусом в тканях, выстилающих дыхательные пути, развиваются бородавчатые наросты, которые могут мешать нормальному функционированию этих тканей или блокировать дыхательные пути. Существует много разных подтипов вируса ВПЧ, те, которые разрастаются в гортани (подтипы 6 и 11), обычно не связаны с повышенным риском превращения в рак.Это отличается от форм, которые часто растут в женских половых путях (типы 16 и 18), в этой области, связанной с повышенным риском рака.

ВПЧ передается от человека к человеку при прямом контакте, но не все пациенты с вирусом в их организме проявляют заболевание. Ученые не знают, что заставляет конкретного человека выражать болезнь, в то время как их супруга или другие близкие члены семьи никогда не проявляют никаких признаков инфекции.

RRP может проявляться как у детей, так и у взрослых.Нет пристрастий по признаку пола. У детей обычно появляются симптомы заболевания в возрасте до 5 лет, и часто они являются первенцами от молодой матери в возрасте до 20 лет с активной инфекцией влагалищного тракта. Взрослые могут начать выражать недуг в любом возрасте.

Симптомы рецидивирующей респираторной папилломы

Симптомами активной инфекции RRP обычно является изменение голоса. Голос становится резким, слабым, грубым или напряженным. Редко пациенты могут заметить проблемы с дыханием.Еще реже пациенты могут заметить проблемы с дыханием при отсутствии изменений голоса. Иногда родители могут слышать эти изменения дыхания у своих детей. Этот слышимый шум дыхания называется стридором, и пациенту следует немедленно обратиться за медицинской помощью для своего ребенка, если стридор постоянный.

RRP — через диагностический разъем

.

RRP обычно диагностируется при тщательном осмотре опытным отоларингологом. В Центре голоса и глотания Грабшайд наши врачи имеют самое современное оборудование, которое помогает им визуализировать гортань и дыхательные пути с высоким разрешением.Это делает возможным выявление даже небольших вирусных поражений. Эти системы представляют собой камеры, которые можно разместить через нос или рот, а затем визуализировать на мониторах высокой четкости, чтобы помочь нашим клиницистам изучить рассматриваемую область. Световые фильтры на камерах (узкополосная визуализация) в клинике помогают выявить ранние тонкие изменения болезни.

Процедуры по РРЦ

Хирургическое удаление является основным методом лечения пациентов с РРП. Целью операции является удаление папилломы и сохранение окружающих тканей, не проявляющих никаких признаков заболевания.Папиллома возникает в самых верхних слоях слизистой оболочки. Таким образом, эти верхние слои можно удалить, не оставив при этом значительного рубца. Хирурги в Mount Sinai работали с производителями лазеров над проектированием и разработкой компьютеризированных систем для CO2-лазера, а не для точного контроля глубины проникновения лазера в больные ткани. С помощью этого инструмента можно удалить пораженные верхние слои и максимально сохранить непораженные ткани. С помощью этих методов многие пациенты, если они не пострадали от предыдущих процедур, могут быть возвращены к почти нормальному голосу.

В дополнение к хирургическому лечению, медикаментозное лечение может замедлить повторный рост RRP. Хотя ни одна терапия не работает для всех пациентов, если хирургическое удаление не приводит к приемлемому контролю заболевания, врачи Центра голоса и глотания Грабшайда могут помочь вам попробовать эти дополнительные методы лечения, включая инъекции интерферона, целебрекса и митомицина. .

Чего ожидать на приеме

Когда вы посетите Центр голоса и глотания Grabscheid и получите диагноз RRP, врачи изучат все существующие записи, которые вы принесете, а затем тщательно изучат ваши.Это будет сделано с помощью телескопов или эндоскопов через нос и рот. Врач также прикрепит специальные светофильтры, которые подчеркивают внешний вид RRP и облегчают выявление небольших поражений.

После тщательного сбора анамнеза и медицинского осмотра врач рассмотрит возможные варианты лечения и поможет вам выбрать вариант, который лучше всего соответствует вашим потребностям.

.