Нейробластома у детей — информационные статьи о лечении онкологических заболеваний

Причины и симптомы нейробластомы у детей крайне разнообразны и мало изучены. Это серьезное заболевание, которое, как правило, обнаруживается у малышей до 3 лет. Опухоль считается низкодифференцируемой. Она крайне быстро увеличивается и дает метастазы.

Классификация

С учетом типа и расположения нейробластома у детей бывает:

• медуллобластомой;
• ретинобластомой;
• нейрофибросаркомой;
• симпатобластомой.

Очень часто это заболевание путают со злокачественной опухолью, которая называется эстезионейробластома. Она встречается крайне редко и ее выделяют в отдельную онкологическую болезнь.

Медуллобластома

Подобная нейробластома у детей возникает в мозжечковой области головного мозга. Она не подлежит хирургическому лечению. Эта форма развивается очень быстро. Из-за увеличения новообразования у ребенка нарушается координация движений.

Симпатобластома

Такая нейробластома у детей развивается в надпочечниках и в тканях симпатический нервной системы. Возникает и у младенцев после рождения, и у плода в утробе женщины на третьем триместре.

Ретинобластома

Такая нейробластома у детей локализуется на тканях глазной сетчатки. Симптомы нейробластомы – резкое и беспричинное ухудшение зрения. Если опухоль будет и дальше расти, то в головном мозге появятся метастазы.

Нейрофибросаркома

Подобная нейробластома у детей образуется в симпатическом отделе. Из-за нее появляется много метастаз, которые переходят в кости, лимфатические узлы.

Причины

Не установлены факторы, которые способствуют появлению злокачественного образования и его разрастанию. К основным причинам, согласно мнению врачей и ученых, относятся мутации. Определенную роль играет наследственная предрасположенность. Также влияют инфекционные болезни, которым подвергается женщина во время беременности. Из-за различных патологических явлений могут возникать генетические отклонения.

Риск возникновения рака у новорожденного или еще нерожденного ребенка значительно возрастает, если на него воздействуют канцерогены.

Стадии

На первой стадии нейробластомы у детей опухоль не более 5 мм. Метастазы в этот период не появляются. У этой нейробластомы симптомы проявляются крайне редко, поэтому заболевание очень сложно диагностировать.

На второй стадии нефробластомы у детей опухоль возрастает до 1 см. Постепенно поражаются рядом расположенные лимфоузлы.

На третьей стадии нейробластомы симптомы уже будут хорошо заметны. Опухоль активно разрастается и поражает органы на другой стороне тела. Новообразование может увеличиваться до 10 см.

На четвертой стадии признаки нейробластомы у детей проявляются еще и из-за того, что раковые клетки переходят в более отдаленные области тела. На этом этапе возможно появление сразу нескольких опухолей в разных частях организма.

Запись на лечение в онкологический центр

Диагностика и лечение на ранней стадии чаще дает положительный результат, вот почему необходимо как можно раньше записаться на прием в онкологический центр. При нейробластоме у детей прогнозы и результативность терапии будут положительными при раннем обнаружении заболевания.

В любом случае, чем раньше обратиться в клинику, тем больше будет шансов на успех. При первых появлениях симптомов нейробластомы срочно запишитесь к онкологу. Вероятность смертельного исхода полностью зависит от стадии нейробластомы у детей. Если своевременно удалить новообразование и применить радикальные меры, то прогнозы благоприятные. Исключение составляют только случаи, когда поражен мозжечок.

Нейробластома: причины, симптомы и лечение

Это злокачественная опухоль, формирующаяся из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы. Она занимает 14 % среди всех раковых заболеваний у детей, в 90 % случаев выявляется в возрасте до 5 лет. Опухоль может быть и врожденной, часто встречается на фоне пороков развития. У взрослых нейробластомы за редким исключением не развиваются.

В качестве основной причины возникновения опухоли считаются приобретенные мутации, появляющиеся под влиянием неблагоприятных факторов. Присутствует корреляция между наличием нейробластомы и аномалиями развития, врожденными патологиями иммунитета.

Опухоль имеет наследственную природу в 1-2 % случаев, наследуется по аутосомно-доминантному типу. В случае семейной формы рака типично раннее начало болезни (обычно 8 месяцев).

При нейробластоме присутствует такой патогномоничный генетический дефект, как потеря участка короткого плеча первой хромосомы. У 30 % больных в клетках опухоли обнаруживаются амплификация или экспрессия N-myc онкогена.

Классификация нейробластомы

Выделяют такие стадии развития опухоли:

I: одиночный узел до 5 см величиной, метастазов нет.

II: одиночное образование 5-10 см, отсутствуют признаки поражения лимфоузлов и отдаленных органов.

III: опухоль до 10 см с вовлечением в онкологический процесс региональных лимфоузлов, но без поражения отдаленных органов.

IV A: образование любого размера с отдаленными метастазами.

IV B: множественные опухоли с синхронным ростом. Невозможно установить наличие метастазов.

Симптомы нейробластомы

Клиническая картина зависит от локализации опухоли, наличия метастазов, количества продуцируемых образованием вазоактивных веществ. Чаще всего нейробластомы встречаются в надпочечниках, могут обнаруживаться в забрюшинном пространстве, средостении, в области таза и в районе шеи.

Основными признаками заболевания считаются:

• похудение;
• отечность;
• опухоли в брюшной полости;
• анемия;
• лихорадка;
• боли в костях.

Метастазирование может сопровождаться быстрым увеличением печени в размерах, образованием на коже грубых узлов, болями в костях, увеличением лимфатических узлов, анемией, кровоизлияниями.

Диагностика нейробластомы

Исследование включает в себя гистологический анализ опухоли и метастазов. Диагноз ставят с учетом вовлечения в онкологический процесс костного мозга, на основе данных о повышенном уровне катехоламинов или их производных.

Диагностика нейробластомы также включает в себя:

• УЗИ;
• КТ;
• МРТ;
• рентгенографию;
• остеосцинтиграфию;
• сцинтиграфию;
• аспирационную биопсию костного мозга;
• трепанобиопсию костного мозга с иммуногистохимическим и гистологическим исследованиями;
• биопсию подозрительных очагов.

Терапия нейробластомы

Противоопухолевое лечение предусматривает:

• хирургические методы;
• химиотерапию;
• лучевую терапию;
• трансплантацию костного мозга.

На I-II стадии проводят операцию, которой предшествует химиотерапия. На III стадии опухоль, как правило, неоперабельна, что делает химиотерапию обязательной. На IV стадии показана высокодозовая химиотерапия, операция и пересадка костного мозга.

Обычно нейробластому обнаруживают на IV стадии, при которой 5-летняя выживаемость больных составляет 20 %. Наиболее благоприятен прогноз у детей раннего возраста в отсутствии метастазов в костях. В целом выживаемость составляет около 50 %.

Оценить риск развития нейробластомы и подобрать оптимальную противоопухолевую терапию позволяют молекулярно-генетические тесты. Их можно пройти в медико-генетическом центре «Геномед».

Нейробластома — это… Что такое Нейробластома?

Нейробластома — злокачественная опухоль симпатической нервной системы. Нейробластома является недифференцированной опухолью, состоит из мелких круглых клеток с тёмно-пятнистыми ядрами.

Заболеваемость

Нейробластома встречается только у детей. Заболеваемость составляет 0,85-1,1 случаев на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Средний возраст — 2 года. 90 % случаев обнаруживается до 5-летнего возраста. Нейробластома является наиболее частым злокачественным новообразованием в раннем детстве (14 %), в ряде случаев обнаруживается при рождении, может сопровождаться врождёнными дефектами. По мере взросления ребёнка вероятность появления опухоли снижается.

Особенности опухоли

Нейробластома обладает рядом свойств, которые отсутствуют у других злокачественных новообразований:

• Способность к спонтанной регрессии: нейробластома может самопроизвольно регрессировать даже в случае больших размеров опухоли с массированными метастазами.
• Способность к созреванию (дифференцировке), редко — трансформации в доброкачественную опухоль (ганглионеврому).
• Способность к быстрому агрессивному течению и развитию метастазов.

Клиническая картина

Большая часть опухолей обнаруживается в забрюшинном пространстве, чаще всего — в надпочечниках. Реже встречается в средостении и шее.

Клиническая картина зависит от места образования опухоли, локализации метастазов, количества продуцируемых опухолевой тканью вазоактивных веществ.

К основным клиническим проявлениям нейробластомы относятся:

• опухоль в брюшной полости
• отёк
• похудание,
• боли в костях, обусловленные метастазами
• анемия
• лихорадка.

Основные жалобы предъявляются на боль (30-35 % случаев), лихорадку (25-30 % случаев), потеря веса (20 % случаев). При росте опухоли в заднем средостении дети жалуются на постоянный кашель, дыхательные расстройства, дисфагию и постоянные срыгивания; наблюдается деформация грудной стенки. При поражении костного мозга вызывает анемию и геморрагический синдром. При росте опухоли в ретробульбарном пространстве возникает характерный «синдром очков» с экзофтальмом. Если нейробластома возникает в забрюшинном пространстве, то она быстро врастает в спинномозговой канал, пальпируясь как бугристая, несмещаемая опухоль каменной консистенции. При распространении опухоли из грудной полости в забрюшинное пространство через диафрагменные отверстия она принимает вид песочных часов или гантели. Метастазы нейробластомы в кожу имеют вид синюшно-багровых узлов с плотной консистенцией.

Метастазы нейробластомы чаще всего образуются в костях, костном мозгу и лимфатических узлах. Реже метастазы локализуются в коже и печени; очень редко — в головном мозге. Симптоматика в данном случае определяется тем, какой орган поражён метастазами:

• быстрое увеличение печени
• образование на коже голубоватых узлов
• боли в костях
• увеличение лимфоузлов
• анемия, кровоизлияния и другие проявления, характерные для лейкозов

Диагностика

Диагностика нейробластомы заключается в гистологическом исследовании самой опухоли или её метастазов. Кроме того, она определяется по выявлению вовлечения в процесс костного мозга с повышенным содержанием катехоламинов или их производных: ванилилминдальной, гомованилиновой кислот и дофамина в крови (или в моче). Уровни ванилилминдальной и гомованилиновой кислот повышены у 85 % больных, уровень дофамина — у 90 % больных нейробластомой. Контроль содержания этих веществ позволяет следить за развитием опухоли.

Другие способы определения степени развития болезни.

1. Место первичной опухоли — УЗИ, КТ, МРТ.
2. Грудная клетка — рентгенография, КТ.
3. Брюшная полость — УЗИ, КТ.
4. Остеосцинтиграфия с Те 99 и последующая ренгенография выявленных очагов гиперфиксации изотопа.
5. Сцинтиграфия с 131 J метайодбензилгуанидином (MJBG)*.
6. Аспирационная биопсия костного мозга (из 4-8 мест).
7. Трепанбиопсия костного мозга с гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.
8. Биопсия очагов, подозрительных на метастазы опухоли.

Клиническая классификация

Стадии развития нейробластомы:

• Стадия I: T₁ — единичная опухоль размером 5 см и менее в наибольшем измерении, N₀ — нет признаков поражения лимфатических узлов, М₀ — нет признаков отдаленных метастазов.
• Стадия I: Т2 — единичная опухоль размером более 5 см, но менее 10 см, N₀ — нет признаков поражения лимфатических узлов, М₀ — нет признаков отдаленных метастазов.
• Стадия III: T_l, T₂ — единичная опухоль размером 5 см и менее в наибольшем измерении; единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см, N₁ — метастатическое поражение регионарных лимфатических узлов, М₀ —нет признаков отдаленных метастазов. Т₃ — единичная опухоль более 10 см, N_x — любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов, М₀ — нет признаков отдаленных метастазов.
• Стадия IVA: T_l, T₂, Т_З — единичная опухоль менее 5 см в диаметре; единичная опухоль более 5 см, но менее 10 см; единичная опухоль более 10 см, N_x — любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов, M_l — есть отдаленные метастазы.
• Стадия IVB: Т₄ — множественные синхронные опухоли. N_x — любое, нельзя определить, есть или нет поражения регионарных лимфатических узлов. М_x — любое, нельзя оценить, есть или нет отдаленных метастазов.

По международной классификации развитие нейробластомы подразделяется на следующие стадии:

• Стадия I: Локализованная опухоль в пределах зоны первичной локализации; опухоль удалена с микроскопическими признаками её остатков или без них; макроскопически подтвержденное отсутствие метастазов в лимфоузлах по обе стороны позвоночника
• Стадия IIA: Односторонняя опухоль с удалением большей её части; отсутствие поражения лимфатических узлов с обеих сторон
• Стадия IIB: Односторонняя опухоль, удаленная полностью или большая её часть; есть метастатическое поражение односторонних лимфатических узлов
• Стадия III: Опухоль распространяется на противоположную сторону с метастатическим поражением регионарных лимфатических узлов или без него; односторонняя опухоль с метастазами в противолежащих лимфатических узлах; срединная опухоль с метастазами в лимфатических узлах с обеих сторон
• Стадия IV: Широко распространённая опухоль с отдалёнными метастазами в лимфатических узлах, костях скелета, легких и других органах
• Стадия IVS: Локализованная первичная опухоль, определяется в стадии I и II с метастазами в печень, кожу и/или костный мозг

Лечение

При лечении нейробластомы применяют следующие методы противоопухолевой терапии:

В случае своевременного обнаружения опухоли производится удаление первичного опухолевого узла. Как правило, опухоль не рецидивирует при наличии оставшихся опухолевых клеток, что также отличает нейробластому от других злокачественных опухолей.

Химиотерапия нейробластомы включает применение винкристина, циклофосфамида, цисплатина, доксорубицина, вепезида, тенипозида и мелфалана. Противоопухолевой активностью к нейробластоме обладают также ифосфамид и карбоплатин.

Лучевая терапия используется не во всех случаях ввиду её опасности для организма маленького ребёнка. Однако она показана к применению при нерезектабельных опухолях или метастазах, малоэффективности использованной химиотерапии, а также для устранения возможных рецидивов.

Как разновидность лучевой терапии применяют введение в опухоль радиоактивного изотопа иода ¹³¹I, который избирательно накапливается нейробластомой.

Лечение на стадиях I, II заключается в хирургическом вмешательстве, которому предшествует химиотерапия. Как правило, в III стадии нейробластома уже неоперабельна, что делает обязательной предоперационную химиотерапию, которая позволяет добиться существенной регрессии опухоли до резектабельных размеров. На IV стадии обязательна высокодозная химиотерапия, хирургическая операция и пересадка костного мозга.

Прогноз

Как правило, нейробластома диагностируется уже на IV стадии, когда 5-летняя выживаемость больных не превышает 20 %. Прогноз наиболее благоприятен у детей раннего возраста, особенно когда нет метастазов в костный мозг. В целом, выживаемость больных составляет около 50 % (49-55 %). По стадиям выживаемость: на 1-й стадии до 100 %, на 2-й стадии — 94 %, на 3-й стадии 60 % (67-57 %), на 4-й стадии — 10-20 %. Для 4S-стадии для детей в возрасте до 1 года выживаемость составляет около 75 %.

Ссылки

Литература

• Онкология / В. И. Чиссов, С. Л. Дарьялова. — М.: ГЭОТАР МЕДИЦИНА, 2007. — 560 с. — 3 000 экз. — ISBN 978-5-9704-0454-6

【Нейробластома】➤ лечение и диагностика в клиниках за границей ⚕️ MedTour

Нейробластома — это злокачественная недифференцированная опухоль из эмбриональных структур нервной ткани. В 99% случаев встречается в возрасте до 15 лет, а в 90% случаев до 5 лет, однако, в редких случаях эта опухоль может возникать в любом возрасте. Гендерные отличия в отношении заболеваемости отсутствуют.
Течение нейробластомы проходит одним из 4 способов:

Самостоятельная дифференциация и превращение в доброкачественную опухоль ганглионеврому,
Спонтанная регрессия и исчезновение без лечения,
Агрессивное течение и быстрый рост метастазов,
Умеренное течение с постепенной прогрессией.

Предсказать по какому пути пойдет развитие опухоли в конкретном случае заранее нельзя.

Нейробластома обычно встречается в брюшной полости и забрюшинном пространстве, чаще всего в надпочечниках. Реже в средостении и шее.

Как выглядит нейробластома?

Метастазы нейробластомы выглядят как синюшные узелки под кожей, нейробластома шеи и средостения проявляется в виде утолщения шеи и увеличения в объеме грудной клетки и спины. При нейробластоме забрюшинного пространства брюшная полость увеличивается в размере, иногда прощупывается опухоль.

Какие стандарты диагностики нейробластомы за границей?

• УЗИ — метод первичной диагностики, но он позволяет заподозрить нейробластому и провести дифференциальную диагностику с опухолью Вильмса, феохромоцитомой и другими редкими опухолями.
• Затем производится биопсия, которую за границей возможно выполнить малоинвазивным (лапароскопическим или торакоскопическим способом), после чего взятый материал рассматривается под микроскопом.
• Кроме этого обязательно проводится генетическое исследование на амплификацию гена MYCN, делецию хромосомы 1р и мутацию гена ALK — это определяет прогноз.
• МРТ 3 зон (грудной клетки, брюшной полости и малого таза) с внутривенным контрастированием — у взрослых пациентов может быть заменено на КТ.
• При подозрении на процесс в костях сцинтиграфия или полностью недоступный в наших странах метод — сцинтиграфия с MIBG.

Какие международные подходы в лечении нейробластомы?

Нейробластома оценивается по международной классификации INRG — International Neuroblastoma Risk Group Staging System. В соответствии с этой классификацией опухоль может иметь стадии L1, L2, M, MS, для каждой из которых утвержден свой стандарт лечения.

Стандарт лечения для группы низкого риска:

Как правило, в этом случае лечение ограничивается операцией. Химиотерапию проводят только в том случае, если после заболевания произошла прогрессия.

Стандарт лечения для группы среднего риска:

В этом случае сначала проводится операция, а после 6 блоков интенсивной — индукционной химиотерапии и еще 4 блока менее интенсивной — так называемой поддерживающей химиотерапии.

Препараты для индукционной химиотерапии — это доксорубицин, винкристин, и циклофосфамид либо же карбоплатлатин, этопозид и виндезин. На этапе поддерживающей химиотерапии применяется циклофосфамид и уже, возможно, в виде таблеток.

Если же после такого лечения возникает рецидив, то пациентам старше 18 месцев назначают лучевую терапию в дозировке от 36 до 40 Гр параллельно с поддерживающей химиотерапией.

Стандарт лечения для группы высокого риска:

Сначала делается операция, потом 5 месяцев интенсивной химиотерапии, затем может выполняться повторная операция, если нейробластому нельзя было полностью удалить во время вмешательства.

После этого снова выполняется высокодозная химиотерапия и сразу после нее проводится пересадка костного мозга. После этого проводится облучение ложа опухоли и иммунотерапия моноклональными антителами динутуксимаб-бета. По показаниям некоторым пациентам также проводят MIBG-терапию и лучевую терапию с дозой облучения до 36 Гр.

Где нейробластому лечат за границей?

Ценность клиники для лечения нейробластомы определяется квалификацией хирургов и возможностями для пересадки костного мозга. В этом направлении лидирует Израиль — в клиниках Шиба, Ассута и Ихилов лучшие в мире показатели выживаемости наравне с клиниками Соединенных Штатов и Швейцарии. Эти клиники также не имеют конкурентов, если при операции требуется пластика нервов или сосудов.

Также популярной в этом отношении страной является Турция — стоимость лечения там значительно дешевле, чем в Израиле, а качество равно европейскому.

Германия, Австрия и Испания тоже предоставляют высокое качество медицинской помощи, однако, существуют определенные законодательно обусловленные сложности в организации лечения детей в этих странах.

НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина

Вот уже почти 70 лет Онкоцентр – это уникальный симбиоз науки и клинической практики, мультидисциплинарный подход к лечению онкологических больных, хирургическая школа, известная далеко за пределами России. Здесь изучаются и совершенствуются морфологические, иммунологические и генетические методы диагностики.

Специалисты Блохина – авторы клинических рекомендаций по онкологии.

Ежегодно в Онкоцентре противоопухолевое лечение проходят более 35 тысяч пациентов всех возрастов. Еще почти 6 000 граждан России получают помощь дистанционно – посредством телемедицинских консультаций.

Онкоцентр – это:

• Комбинированное лечение пациентов
• Собственное производство химио- и радиофармацевтических препаратов
• Собственные методы иммунотерапии опухолей
• Передовые технологии реабилитации онкопациентов
• «Центры компетенций» по различным нозологиям, в том числе первый в России центр компетенций по лечению пациентов с опухолями без выявленного первичного очага
• Собственное отделение переливания крови, доноры которого снабжают кровью и ее компонентами исключительно пациентов Онкоцентра
• Первый и единственный онкологический центр, имеющий в своем составе специализированное отделение реабилитации для онкопациентов
• Крупнейшая педагогическая школа в области онкологии в России

На протяжении многих лет Онкоцентр является членом Международного Противоракового Союза (UICC) при Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и членом Ассоциации Европейских Онкологических Институтов (OECI) в Женеве.1, Н.А.Кошечкина2, А.В.Тарачков2

1ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России. 125993, Россия, Москва, ул. Баррикадная, д. 2/1;

2Научно-исследовательский институт детской онкологии и гематологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н.Блохина» Минздрава России. 115478, Россия, Москва, Каширское ш., д. 23 [email protected]

Аннотация

Нейробластома является агрессивной и злокачественной опухолью, которая исходит из эмбриональной нейрогенной ткани. Нейробластома самая распространенная экстракраниальная солидная опухоль, встречающаяся в практике детского онколога, ее заболеваемость — около 10 детей на 1 млн детского населения до 15 лет, что составляет около 8% всех злокачественных новообразований у детей. Около 37% всех нейробластом диагностируется у детей до 1 года и около 90% — до 5 лет. В большинстве случаев опухоль локализуется в забрюшинном пространстве, преимущественно в надпочечниках, реже — в средостении и на шее. Согласно обобщенным эпидемическим данным у 32% детей нейробластома выявляется в надпочечнике, у 28% — в паравертебральном забрюшинном пространстве, у 15% — в заднем средостении, у 5,6% — в тазовой области и у 2% -на шее. В 17% случаев речь идет о нейробластомах с неустановленной первичной локализацией, но уже имеющей отдаленные метастазы. Клиника нейробластомы имеет неспецифические проявления. Опухоль может сочетаться с различными синдромами. Диагностика нейробластомы может проводиться на всех этапах врачебной помощи. Представлен современный взгляд на алгоритм диагностики нейробластомы. Приведены примеры дифференциальной диагностики опухоли с помощью лучевых методов. Диагностика нейробластомы возможна на ранних этапах, что позволит оказывать помощь пациентам на ранних стадиях заболевания.1, Natalia A. Koshechkina2, Andrei V. Tarachkov2

1Russian Medical Academy of Continuous Professional Education of the Ministry of Health of the Russian Federation. 2/1 Barrikadnaia st., Moscow, 125993, Russian Federation;

2Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology. 23 Kashirskoie h., Moscow, 115478, Russian Federation [email protected]

Abstract

Neuroblastoma is aggressive and malignant tumor that originates from embryonic neural tissue. Neuroblastoma is the most common extracranial solid tumor found in the practice of a pediatric oncologist, the incidence of which is about 10 children per 1 million children under 15 years, which is about 8% of all malignancies in children. About 37% of all neuroblasts are diagnosed in children under 1 year, and about 90% in children under 5 years. In most cases, the tumor is localized in the retroperitoneal space, mainly in the adrenal glands, less often — in the mediastinum and on the neck. According to the generalized epidemic data, 32% of children have neuroblastoma in the adrenal gland, 28% — in the paravertebral retroperitoneum, 15% — in the posterior mediastinum, 5.6% — in the pelvic area and 2% — on the neck. In 17% of cases we are talking about neuroblastomas with unknown primary localization, but already having distant metastases. Neuroblastoma clinic has nonspecific manifestations. The tumor can be combined with various syndromes. Diagnosis of neuroblastoma can be carried out at all stages of medical care. Presents a modern approach to the algorithm for the diagnosis of neuroblastoma. Examples of differential diagnosis of tumors using radiation methods are given. Diagnosis of neuroblastoma is possible in the early stages, which will help patients in the early stages of the disease. Key words: neuroblastoma, diagnostics, children, oncology.

For citation: Pykov M.I., Koshechkina N.A., Tarachkov A.V. Congenital neuroblastoma of the adrenal gland. Pediatrics. Consilium Medicum. 2019; 1: 14-20. DOI: 10.26442/26586630.2019.1.190200

введение

Нейробластома — это злокачественная опухоль, которую впервые описал в 1865 г. Вирхов и назвал ее глиомой. В 1910 г. Wright доказал, что развивается она из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы, и дал ей настоящее название.

Нейробластома плода — опухоль, возникающая из недифференцированной невральной ткани надпочечников в забрюшинном пространстве или симпатических ганглиев в брюшной полости, грудной клетке, малом тазу, области головы и шеи. Более 90% нейробластом у плодов возникают в надпочечниках [1]. Это одна из наиболее частых экстракраниальных опухолей детского возраста, встречающаяся с частотой от 1:10 тыс. до 1:30 тыс. живорожденных [2, 3]. Нейробластомы составляют 50% всех опухолей первого года жизни [4]. При этом злокачественные опухоли надпочечников у детей занимают 3-е место по частоте после лейкемии и опухолей центральной нервной системы, составляя 8-10% всех злокаче-

ственных заболеваний у детей, являясь причиной 15% смертей от онкологии в детском возрасте. Этиология нейробластом неясна, большинство случаев возникает спорадически.

Нейробластомы раннего детского возраста обладают удивительной способностью к спонтанному созреванию в ганглионеврому [5]. Нейробластома нередко случайно обнаруживается при микроскопическом исследовании у маленьких детей, погибших от неопухолевых заболеваний. Это говорит о том, что ряд этих бластом протекает бессимптомно и спонтанно регрессирует [6].

Большинство исследователей придерживаются последней Международной классификация стадии нейробластомы (Brouder и соавт., 1988).

стадия опухоли и ее характеристика

I. Локализованная опухоль, находящаяся в области первоначального развития; новообразование полностью удалено с или без микроскопических признаков его остатков; макроскопически подтвержденное

отсутствие поражения лимфатических узлов по обе стороны позвоночника.

IIA. Односторонняя опухоль с удалением большей ее части; микроскопически — поражения лимфатических узлов нет с обеих сторон.

IIB. Односторонняя опухоль, удаленная полностью, или большая ее часть; микроскопически — имеется поражение односторонних лимфатических узлов.

III. Опухоль распространяется на противоположную сторону с метастатическим поражением регионарных лимфатических узлов или без него; односторонняя опухоль с метастазами в противолежащих лимфатических узлах; срединная опухоль с метастазами в лимфатических узлах с обеих сторон.

IV. Диссеминированная опухоль с метастазами в отдаленных лимфатических узлах, костях скелета, легких и других органах.

IVS. Локализованная первичная опухоль, определяется в стадии I и II с метастазами в печень, кожу и/или костный мозг.

Клиническое течение нейробластомы

Первоначальные симптомы нейробластомы не имеют специфичности и могут имитировать различные педиатрические заболевания. Это объясняется, во-первых, возможностью поражения опухолью и метастазами нескольких зон организма ребенка, а также метаболическими нарушениями, обусловленными ростом этих опухолевых очагов. Растущая инфильтрирующая опухоль, располагающаяся на шее, в грудной клетке, брюшной и тазовых полостях, может, прорастая и сдавливая окружающие ее структуры, давать соответствующий симптомокомплекс. При локализации в области головы и шеи первыми симптомами могут быть появление пальпируемых опухолевых узлов и развитие синдрома Горнера. Развиваясь в грудной клетке, она может стать причиной нарушения дыхания, дисфагии, сдавления вен. Первым сигналом наличия опухоли в брюшной полости может быть наличие в ней пальпируемых опухолевых масс, в то время как новообразования таза могут проявляться нарушением акта дефекации и мочеиспускания. Нейробластомы, прорастающие через межвер-тебральные отверстия со сдавлением спинного мозга (опухоли в виде гантели), вызывают характерные неврологические симптомы, к которым можно отнести такие, как вялый паралич конечностей и/или нарушение мочеиспускания с напряженным мочевым пузырем.

Клинические симптомы, обусловленные метастазами, также весьма многообразны. У новорожденных первым признаком развития метастазов является быстрое увеличение печени, иногда сопровождающееся образованием на коже узлов голубоватого цвета и поражением костного мозга.

У детей более старшего возраста развитие метастазов может вызвать боли в костях и увеличение лимфатических узлов. Иногда заболевание имеет признаки, характерные для лейкемии, т.е. у детей развиваются анемия и кровоизлияния на слизистых оболочках и коже, что обусловливается панцитопенией, вызванной поражением костного мозга клетками нейробластомы.

Метаболические изменения, развивающиеся в результате роста опухоли, ведут к появлению ряда общих симптомов. Так, в результате повышения уровня кате-холаминов и, иногда, вазоактивных интестинальных пептидов у детей могут возникать приступы потливости и бледности кожных покровов, сопровождающиеся жидким стулом и гипертензией. Эти симптомы могут проявляться независимо от локализации бла-стомы, и их интенсивность снижается при успешном лечении больного [7].

Диагностика Биохимические маркеры

Важным тестом в диагностике и дифференциальной диагностике нейробластом является определение

суточной экскреции с мочой катехоламинов их предшественников и метаболитов (ванилминдальной и го-мованилиновой кислот). У детей с нейробластомой, в отличие от других опухолей, наблюдается резкое повышение экскреции указанных веществ почти в 85% случаев. Кроме того, в крови или моче больного определяются и другие опухолевые маркеры: нейрон-специфическая энолаза (neuron-specific enolase -NSE), ферритин и ганглиосайды.

Их определение не только является ценным диагностическим тестом, но и может помочь в объективизации данных и динамике опухолевого процесса после лечения.

Катехоламины. В 1959 г. впервые было показано, что у детей с ганглионевромой повышается уровень содержания ванилилминдальной кислоты. В настоящее время известно, что клетки нейробластомы секре-тируют в большом количестве катехоламины в дополнение к метаболитам. Помимо повышения абсолютных величин содержания в моче катехоламинов, наблюдается преимущественное увеличение экскреции «незрелых» фракций — дофамина и ДОФА. Соответственно, значительно возрастает экскреция метаболитов катехоламиновой, ванилилминдальной и гомова-нилиновой кислот.

Хорошее понимание синтеза и метаболизма катехо-ламинов имеет большое значение для клинических целей как при установлении диагноза, так и в ходе лечения больного и дальнейшего наблюдения за ним. В последние 20 лет определение уровня в моче ванилил-миндальной и гомованилиновой кислот стало рутинным методом для указанных целей. Однако некоторые вопросы, касающиеся значимости этого теста, еще продолжают обсуждаться.

Спорным остается вопрос о прогностическом значении уровней ванилилминдальной и гомованилиновой кислот у детей с нейробластомой. В ранних сообщениях указывалось, что высокий их уровень обязательно ассоциируется с плохим прогнозом, в то время как в более поздних работах не было найдено значимой связи с ним.

Нейронспецифическая энолаза. Энолаза — это гликолитический энзим, который в виде двух форм содержится в тканях головного мозга и нейроэндокрин-ных тканях. Оба вида энолаз, обозначенные «аа» и «yy», являются биологически и иммунологически самостоятельными субъединицами. g-Энолаза находится в нейронах и поэтому называется NSE. У детей с нейробла-стомой наблюдаются высокие уровни содержания NSE в сыворотке крови, но такие же показатели встречаются и при других формах злокачественных новообразований, таких как нефробластома, саркома Юинга, лимфома, саркомы мягких тканей и острые лейкозы [8].

Поэтому определение NSE при диагностике должно оцениваться с большой долей осторожности. Однако этот тест имеет определенное прогностическое значение. В частности, низкие уровни содержания NSE увязываются с хорошим прогнозом, а у детей с диссеми-нированной формой заболевания, т.е. прогностически неблагоприятной, отмечают высокие уровни содержания сывороточной NSE.

Интересно, что у больных нейробластомой стадии IVS, имеющей хороший прогноз, обычно наблюдались более низкие уровни NSE по сравнению с детьми, имевшими IV стадию заболевания при равных размерах первичной опухоли. Это подтверждает мнение о том, что нейробластома стадии IVS имеет биологические характеристики, отличающиеся от аналогичной опухоли в других стадиях.

Необходимо подчеркнуть, что NSE является недостаточно специфичным маркером нейробластомы.

Ферритин. У детей с нейробластомой наблюдается повышение уровня ферритина, который снижается в процессе лечения и нормализуется в период ремиссии.

рис. 1. нейробластома левого надпочечника у ребенка 4 мес:

образование с гипоэхогенной и однородной паренхимой,

диаметром 7 мм, с четкими и ровными контурами.

Fig. 1. Neuroblastoma of the left adrenal gland in a child

of 4 months: formation with hypoechoic and homogeneous parenchyma,

with a diameter of 7 mm, clear and even contours.

Полагают, что повышение содержания ферритина в сыворотке крови происходит по следующим причинам: из-за повышения количества неиспользуемого железа, обусловленного анемией, увеличения синтеза ферритина нейробластоматозными клетками с последующей секрецией в плазму.

Отмечается, что количество этого маркера почти не увеличивается у детей с нейробластомой I и II стадий, но оно заметно изменяется у больных с III и IV стадиями заболевания [9].

Ганглиосайды. Ганглиосайды — это мембраносвя-занные гликолипиды, присутствуют в плазме большинства больных нейробластомой. При наличии активно растущей опухоли концентрация дисиалоганг-лиосайда ¿02 возрастает в 50 раз по сравнению с нормальным уровнем. Отмечено, что при успешном лечении уровень этого маркера быстро снижается и вновь может увеличиться при появлении рецидива. Кроме того, было зарегистрировано, что количество циркулирующего 002 не повышается у детей с ганг-лионевромой.

Кроме клинического и лабораторного обследования ребенка обязательно выполнение костномозговой пункции или трепанобиопсии грудины и крыла подвздошной кости. Полученные аспираты или био-птаты изучаются цитологически, иммунологически

рис. 2. нейробластома правого надпочечника у ребенка 6 мес, стадия IV: паренхима объемного поражения правого надпочечника (а, б) средней эхогенности, достаточно однородная. Контуры образования четкие, неровные, имеется тонкая капсула. Отмечаются метастазы в печень (б, в; стрелки) разного калибра и эхогенности. В левом надпочечнике (г) также регистрируется объемное образование.

Fig. 2. Neuroblastoma of the right adrenal gland in a child of 6 months, stage IV: the parenchyma of the volume lesion of the right adrenal gland (a, b) of medium echogenicity is fairly homogeneous. The contours of the formation are clear, uneven, with a thin capsule present. There are metastases to the liver (b, c; arrows) of different caliber and echogenicity. In the left adrenal (d) a voluminous formation is recorded.

рис. 3. нейробластома (ганглионейробластома) правого надпочечника у ребенка 7 лет: а — размеры опухоли больше почки, она имеет четкие контуры, деформирует верхний полюс почки, паренхима ее средней эхогенности, однородная; б — при цветовом допплеровском картировании регистрируются единичные сосуды.

Fig. 3. Neuroblastoma (ganglioneuroblastoma) of the right adrenal gland in a 7-year-old child: a — the size of the tumor is larger than the kidney, it has clear contours, deforms the upper pole of the kidney, the parenchyma of its medium echogenicity is homogeneous; b — single vessels are recorded when Doppler color mapping is made.

а

рис. 4. нейробластома правого надпочечника у ребенка 2 мес.

МРТ (Т2-взвешенное изображение во фронтальной проекции), стадия I. Образование правого надпочечника плотной структуры с четкими ровными контурами, размером 2,7×3,0 см.

Fig. 4. Neuroblastoma of the right adrenal gland in a child 2 months.

MRI (T2-weighted image in frontal projection), stage I. Formation of the right adrenal dense structure with clear even contours of 2.7×3.0 cm.

рис. 5. ребенок 3 мес: а, б — нейробластома IV стадии правого надпочечника. В области правого надпочечника отмечается массивное объемное образование размером до 54×60 мм, неоднородное по структуре, средней эхогенности, с неровными четкими контурами. В печени определяются множественные очаговые образования округлой формы, имеющие сниженную эхогенность; в — при МРТ объемное образование округлой формы с крупнобугристыми четкими контурами, неоднородной структурой за счет жирового компонента. Образование тесно прилежит, оттесняет и деформирует печень и правую почку, без признаков врастания в окружающие структуры; г — печень увеличена в размерах, выходит из-под края реберной дуги. Вся ее паренхима неоднородна за счет множественных метастазов округлой формы, солидной структуры, с ровными четкими контурами, общими размерами от 5 до 40 мм.

Fig. 5. child of 3 months:

a, b-stage IV neuroblastoma of the right adrenal gland. In the area of the right adrenal gland there is a massive body mass of up to 54×60 mm, heterogeneous in structure, medium echogenicity, with uneven clear contours. In the liver, multiple focal lesions of a round shape are determined, having reduced echogenicity; c- MRI volumetric formation of a rounded shape with coarse, precise contours, inhomogeneous structure due to the fat component. Education closely adjoins, pushes and deforms the liver and right kidney, with no signs of growing into the surrounding structures; d -the liver is enlarged, extends from under the edge of the costal arch. Its entire parenchyma is heterogeneous due to multiple metastases of a round shape, solid structure, with even clear contours, with overall dimensions from 5 to 40 mm.

а

ЖГМ Ж ‘

1 Sr\ Эь\

■ —i KJ V—

в

г

б

рис. 6. скан с MIBG в режиме «все тело»: множественное очаговое поражение костей при нейробластоме. Fig. 6. scan with MIBG in the «whole body» mode: multiple focal lesion of bones in neuroblastoma.

рис. 8. забрюшинная нейробластома: а — сканирование в режиме «все тело»; б — сочетание с компьютерной томографией. Fig. 8. Retroperitoneal neuroblastoma: a — scanning in the «whole body» mode; b — combination with computed tomography.

а

б

рис. 7. скан с MIBG в режиме «все тело»: тотальное поражение костного мозга — визуализируются кости (диффузное включение), как на сканировании скелета.

Fig. 7. scan with MIBG in the «whole body» mode: total damage to the bone marrow — bones (diffuse inclusion) are visualized as on a skeleton scan.

или с помощью проточной цитометрии. Отмечено, что при этом они должны быть получены не менее чем из 4 зон.

лучевые методы

Лучевые методы исследования являются одними из решающих в клинической диагностике.

Ультразвуковое исследование должно всегда выполняться первым, при подозрении или наличии опухоли в брюшной или тазовой полостях. Повторная эхография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография (МРТ) проводятся перед решением во-

проса о первичном или отсроченном оперативном вмешательстве (рис. 1-5). Данные, полученные при этом, помогают уточнить локализацию, распространенность опухоли и ее связь с интра- и экстраперито-неальными структурами тазовой и брюшной полостей, а также выявить наличие в ней мелких кальцинатов, которые не определяются обычной рентгенографией. Заключительным этапом клинической диагностики заболевания является аспирационная биопсия с цитологическим, иммунологическим исследованием пунк-тата. Кроме того, аспираты могут быть изучены с помощью проточной цитометрии.

При диагностике отдаленных метастазов нейробла-стомы необходимо помимо костного мозга тщательное обследование костей скелета, которые часто ими поражаются, особенно у детей в возрасте 2 года и старше. При стандартной рентгенографии, выполненной во время первичной диагностики, костные метастазы выявляются в 50-60% случаев. Проведение радиоизотопного исследования с использованием радиоактивного технеция (99mTc) повышает этот показатель до 80%. В последние годы для диагностики нейро-бластом предложено проведение радиоизотопного исследования с применением метайодобензилгванидина (131-J-mJBG), аналога гванетедина, меченного йодом-131. Сканирование, проведенное после введения этого препарата, позволяет выявить первичную остаточную и рецидивную опухоль, наличие метастатического поражения костного мозга, костей, лимфатических узлов и мягких тканей (рис. 6-8). В обзорном сообщении, содержащем данные о 550 больных ней-робластомой, было показано, что более чем 90% этих опухолей способны накапливать 131-J-mJBG [10].

Обычно поражение бывает изолированным, с вовлечением одного надпочечника, двустороннее поражение встречается редко [11]. Иногда антенатально появляются метастазы в печень, кожу, костный мозг и, редко, в ворсинки плаценты [12]. В этом случае плацента выглядит объемной, но метастатические очаги могут не определяться макроскопически, а диагностируются лишь при гистологическом исследовании. Сосуды ворсинок плаценты содержат скопления клеток нейробластомы, но инвазия стромы наблюдается ис-

рис. 9. новорожденный: пренатальное кровоизлияние в левый надпочечник, диагностированное только после родов. На месте надпочечника многокамерное образование с четкими и ровными контурами, деформирует верхний полюс почки, сосудов не содержит.

Fig. 9. newborn: prenatal hemorrhage in the left adrenal gland, diagnosed only after delivery. In place of the adrenal multi-chamber education with clear and even contours, it deforms the upper pole of the kidney, does not contain vessels.

а

рис. 10. новорожденный: экстралобарный, поддиафрагмальный секвестр легочной ткани. Паренхима секвестра (выделена крестиками) гиперэхогенная, однородная, деформирует верхний полюс почки. Сохранный надпочечник имеет четкую дифференцировку на корковое и мозговое вещество, незначительно деформируется по заднему контуру секвестром. Fig. 10. newborn: extralobar, subphrenic sequester of lung tissue. Parenchyma of the sequester (marked with crosses) is hyperechoic, homogeneous, it deforms the upper pole of the kidney. The preserved adrenal gland has a clear differentiation into cortical and medulla, slightly deformed along the posterior contour by sequester.

б

ключительно редко [13]. Описаны случаи метастазиро-вания в пуповину с последующей гибелью плода [14]. Нейробластомы преимущественно состоят из нейро-бластов. Макроскопически очаги опухоли хорошо очерчены, но могут инфильтрировать окружающие ткани, капсула отсутствует.

Известно сочетание нейробластом с различными состояниями, в частности с болезнью Гиршпрунга, фе-тальным алкогольным синдромом, синдромом Ди Джорджи, болезнью Реклингхаузена (нейрофибро-матоз 1-го типа), синдромом Беквита-Видеманна.

В литературе описан ранний случай диагностики нейробластомы в 19 нед беременности, однако обычно пренатальный диагноз устанавливается при ультразвуковом исследовании в промежутке от 26 до 39 нед гестации [14].

Первое сообщение о пренатальной диагностике нейробластомы датировано 1983 г. [15]. Ультразвуковая картина зависит от размеров, локализации и секреторной активности опухоли. Нейробластомы часто не диагностируются пренатально из-за их малых размеров. При эхографии нейробластома видна как образование, расположенное забрюшинно, между почкой и диафрагмой, смещающее почку книзу и латерально. Структура ее смешанная, с солидными и кистозными компонентами [16, 17]. В очагах больших размеров могут определяться дегенеративные признаки: кистозные изменения, кровоизлияния, кальцификаты [17, 18]. Иногда имеют место гидронефроз и многоводие, а также водянка плода.

Смещение нижней полой вены объемным образованием кпереди следует расценивать как признак забрю-шинного происхождения этого образования [19]. Кроме того, при больших размерах опухоль надпочечника может смещать окружающие органы.

Цветовое допплеровское картирование помогает идентифицировать питающий опухоль сосуд, отходящий непосредственно от аорты, однако такой единственный сосуд может и не определяться [19].

Как правило, антенатальная диагностика метастазов возможна исключительно редко, так как специфических поражений плаценты при ультразвуковом исследовании не отмечается, описано лишь неспецифическое ее утолщение [20]. В диагностике метастазов может быть информативной МРТ плода.

Определенные трудности в дифференциальной диагностике нейробластом и других опухолей надпочечника представляют неопухолевые поражения органа, к которым относятся кровоизлияния в надпочечник и экстра-лобарная, поддиафрагмальная секвестрация легочной ткани. Если в случае кровоизлияния, которое может быть пре- и постнатальным, в образовании сосуды не видны, то при секвестрации регистрируется большое количество сосудов. В питающей артерии, отходящей преимущественно от аорты, регистрируются высокие скорости. Изображение неизмененного надпочечника помогает в дифференцировке образования (рис. 9, 10).

Геморрагические опухоли надпочечников могут осложняться анемией плода, неиммунной водянкой плода или массивной инвазией печени [16]. Предложены различные объяснения этиологии развития водянки плода: избыточная продукция катехоламинов, приводящая к гипертензии и сердечной недостаточности у плода; вовлечение в патологический процесс печени, вызывающее нарушение венозного возврата и развитие гипопротеинемии [20]; инвазия эритропоэ-тической ткани клетками опухоли, приводящая к развитию тяжелой анемии или даже гиперсекреции аль-достерона корой надпочечников. Кроме того, описано возникновение водянки плода вторично к появлению метастазов в плаценту. Отек плаценты вследствие механического эффекта большого образования может развиваться в некоторых случаях нейробластомы без ме-тастазирования в плаценту [12].

Кроме того, опухоли надпочечников больших размеров могут приводить к дистонии во время родов [14].

Следует помнить и о материнских осложнениях. Очень редко гиперпродукция катехоламинов опухолью надпочечников плода может вызывать избыточное потоотде-

ление, развитие гипертензии и преэклампсии у матери, материнского миррор-синдрома при поражении плаценты [18-21]. Кроме того, развитие таких материнских осложнений, как правило, связано с высоким уровнем неонатальной смертности, достигающим 70% [1].

Эхографическое установление стадии опухолевого процесса у плода затруднено, но есть сообщения, что при отсутствии симптомов преэклампсии у матери риск широко диссеминированного процесса невысок [14].

Прогноз при нейробластоме зависит от времени диагностики, локализации первичного очага и стадии заболевания. Прогноз лучше у детей до 1 года жизни при низких стадиях опухоли (выживают около 90%) [16]. При нейробластоме, диагностированной пренатально, прогноз, как правило, благоприятный, выживают 90-96% детей [1]. Однако при поражении плаценты прогноз неблагоприятный, часто происходит антенатальная гибель плода или смерть ребенка вскоре после рождения [18, 20].

Обнаружение кальцификатов в опухоли при ультразвуковом исследовании сочетается с лучшим прогнозом, вероятно, вследствие того, что кальцификаты являются свидетельством произошедшего некроза опухоли [18].

Нейробластома in situ может не проявлять себя клинически и даже подвергаться спонтанной регрессии [22].

Течение заболевания у пациентов с нейробластомой, диагностированной пренатально, обычно благоприятное, особенно при изолированном поражении надпочечников [14]. Методом лечения (с хорошими результатами) является хирургическое удаление опухоли непосредственно после рождения, химиотерапия показана только в случаях существенного прогрессиро-вания заболевания. Пациенты с «благоприятными» признаками заболевания (небольшие размеры опухоли, ее кистозная структура, отсутствие прогрессиро-вания) должны тщательно наблюдаться и подвергаться хирургическому лечению только при отсутствии регресса образования [17].

Выводы

Нейробластома — редкая опухоль эмбрионального типа с неблагоприятным прогнозом.

Большинство нейробластом диагностируется только в III триместре беременности, что свидетельствует о важности данного скринингового срока. К сожалению, IV стадия заболевания у пациентов встречается не так редко (выживаемость до 10-20%), и только для нейробластомы выделяют IVS стадию с условно благоприятным прогнозом (до 80%).

Следует принимать во внимание важность каждого этапа обследования и скорейшее направление пациента в профильное отделение.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Conflict of interests. The authors declare that there is

not conflict of interests.

Литература/References

1. Woodward PJ, Sohaey R, Kennedy A, Koeller KK. A comprehensive review of fetal tumours with pathologic correlation. RadioGraphics 2005; 25: 215-42.

2. Moore S, Satge D, Sasco A et al. The epidemiology of neonatal tumours. Report of an international working group. Pediatr Surg Int 2003; 19: 509-19.

3. Sandrasegaran K, Lall C, Aisen A. Fetal magnetic resonance imaging. Curr Opin Obstet Gynecol 2006; 18: 605-12.

4. Castel V, Grau E, Noguera R, Martinez F. Molecular biology of neuroblastoma. Clin Transl Oncol 2007; 9 (8): 478-83.

5. Everson TC, Lole WH. Spontaneus regression of cancer. Philadelphia P.A. WB Saunders, 1966; p. 6-7.

6. Beckwith JB, Perrin EV. In situ neuroblastoma. Am I. Path 43. 1963; p. 1089-104.

7. Дурнов ЛА. Голдобенко Г.В. Детская онкология. М.: Медицина, 2005; с. 327-41. [Durnov L.A. Goldobenko G.V. Detskaia onkologiia. Moscow: Meditsina, 2005; p. 327-41 (in Russian).]

8. Cooper GJ, Willis AS, Clark A et al. Purification and characterization of a peptide from amyloid-rich pancreases of type 2 diabetic patients. Proc Nath Acad Sci USA. 1987; 84: 8628-32.

9. Evans AE, Angio GJ, Propert K et al. Prognostic factor in neuroblastoma. Cancer 1987; 59: 1853-9.

10. Hoefnagel CA, Smets LA, Voute PA et al. Iodin-125-MIBG therapy for neuroblastoma. J Nucl Med 1991; 32: 361-2.

11. Papathanasiou N, Gaze M, Sullivan K et al. 18F-FDG PET/CT and 123I-Metaiodo-benzylguanidine Imaging in High-Risk Neuroblastoma: Diagnostic Comparison and Survival Analysis. J Nucl Med 2011; 52 (4): 519-25.

12. Fox H, Sebire N. Pathology of the Placenta (3rd edn). Saunders: London, 2007.

13. Perkins D, Kopp C, Haust M. Placental infiltration in congenital neuroblastoma: a case study with ultrastructure. Histopathology 1980; 4: 383-9.

14. Jennings R, LaQuaglia M, Leong K et al. Fetal neuroblastoma: prenatal diagnosis and natural history. J Pediatr Surg 1993; 28 (9): 1168-74.

15. Fenart D, Deville A, Donzeau M, Bruneton J. Neuroblastomer.etrop.eritoneal diag-nostiqu.e in utero. A propos dun cas. J Radiol 1983; 64: 359-61.

16. Heling K, Chaoui R, Hartung J et al. Prenatal diagnosis of congenital neuroblastoma. Analysis of 4 cases and review of the literature. Fetal Diagn Ther 1999; 14: 47-52.

17. Soo-Hyun Lee, Jeong Yeon Cho, Mi Jin Song et al. Prenatal Ultrasound Findings of Fetal Neoplasms. Korean J Radiol 2002; 3 (1): 64-73.

18. Sebire NJ, Jauniaux E. Fetal and placental malignancies: prenatal diagnosis and management. Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 33: 235-44.

19. Tihonenko I, Jeanty Ph. Fetal tumors. DVD, 2010.

20. Allen A, Dress A, Moore W. Mirror syndrome resulting from metastatic congenital neuroblastoma. Int J Gynecol Pathol 2007; 26: 310-2.

21. Acharya S, Jayabose S, Kogan S et al. Prenatally diagnosed neuroblastoma. Cancer 1997; 80: 304-10.

22. Grosfeld J, Rescorla F, West K, Goldman J. Neuroblastoma in the first year of life: clinical and biologic factors influencing outcome. Semin Pediatr Surg 1993; 2: 37-43.

Информация об авторах/ Information about the authors

Пыков Михаил Иванович — д-р мед. наук, проф., зав. каф. лучевой

диагностики детского возраста ФГБОУ ДПО РМАНПО.

E-mail: [email protected]; ORCID: https://orcid.org/0000-0003-37316263

Кошечкина Наталья Анатольевна — д-р мед. наук, проф. каф. лучевой диагностики детского возраста ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина», вед. науч. сотр. отд-ния рентгенодиагностического НИИ ДОГ ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина»

Тарачков Андрей Владимирович — врач ультразвуковой диагностики отделения рентгенодиагностического НИИ ДОГ ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н.Блохина»

Mikhail I. Pykov — D. Sci. (Med.), Full Prof., Russian Medical Academy of Continuous Professional Education. E-mail: [email protected]; ORCID: https://orcid.org/0000-0003-37316263

Natalia A. Koshechkina — D. Sci. (Med.), Prof., Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology, N.N.Blokhin National Medical Research Center of Oncology

Andrei V. Tarachkov -ultrasound doctor, Research Institute of Pediatric Oncology and Hematology, N.N.Blokhin National Medical Research Center of Oncology

Статья поступила в редакцию / The article received: 28.11.2018 Статья принята к печати / The article approved for publication: 08.04.2019

Нейробластома — справочник болезней — ЗдоровьеИнфо

Врач вашего ребенка выбирает план лечения, руководствуясь несколькими факторами, которые влияют на прогноз вашего ребенка. Эти факторы включают возраст вашего ребенка, стадию заболевания, тип клеток, из которых состоит опухоль, наличие какие-либо нарушения в хромосомах и генах
Врач вашего ребенка использует эту информацию, чтобы классифицировать опухоль как опухоль низкого, среднего или высокого уровня риска. От категории риска зависит, каким будет лечение

Хирургия
Опухоль может быть удалена хирургически с применением различного хирургического инструментария. При нейробластоме низкого риска операция по удалению опухоли может быть единственным необходимым видом лечения.
Может ли опухоль быть полностью удалена, зависит от ее локализации и размера. Удаление опухолей, расположенных рядом с жизненно важными органами, такими как легкие или спинной мозга, может быть слишком рискованным.
При опухолях среднего и высокого риска хирурги могут попытаться удалить как можно больше ткани опухоли. Для уничтожения оставшихся раковых клеток могут быть использованы другие виды лечения, такие как химиотерапия и лучевая терапия.
 

Химиотерапия
Химиотерапия – это применение лекарственных препаратов для уничтожения раковых клеток. Химиотерапия поражает все быстро растущие клетки в организме, в том числе раковые клетки. К сожалению, химиотерапия также повреждает здоровые клетки, которые быстро растут, такие как клетки волосяных фолликулов и слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта, что может вызвать побочные эффекты.
Дети с нейробластомой среднего риска часто получают комбинацию химиотерапевтических препаратов до операции. Это позволяет уменьшить размеры опухоли и облегчить ее удаление.
Дети с нейробластомой высокого риска, как правило, получают высокие дозы химиотерапевтических препаратов, чтобы уменьшить опухоль и убить любые раковые клетки, которые распространились в другие части организма. Химиотерапия обычно используется перед операцией и перед трансплантацией стволовых клеток костного мозга.
 

Лучевая терапия
Лучевая терапия использует мощные виды излучения, такие как рентгеновское, чтобы уничтожить раковые клетки.
Если уровень риска низкий или средней, дети могут получать лучевую терапию, если операция и химиотерапия не принесли эффекта. Дети с нейробластомой высокого риска могут получать лучевую терапию после химиотерапии и хирургического вмешательства, чтобы предотвратить рецидив заболевания.
Лучевая терапия в первую очередь влияет на ту область, на которую направлено излучение, но некоторые здоровые клетки могут быть повреждены излучением. Какие побочные эффекты появятся у вашего ребенка зависит от того, куда излучение направлено и какова доза излучения.

Трансплантация стволовых клеток
Дети с нейробластомой высокого риска могут получить трансплантацию собственных стволовых клеток крови (аутотрансплантации стволовых клеток).
Перед трансплантацией стволовых собирают собственные стволовые клетки, отделяют от других видов клеток и сохраняют. Затем проводится химиотерапия в высоких дозах, чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки. После этого стволовые клетки вновь вводят в организм, где они дают начало новым, здоровым клеткам крови.

 

Иммунотерапия
Иммунотерапия – это использование препаратов, которые воздействуют на иммунную систему организма, помогая ей бороться с раковыми клетками. Детям с нейробластомой высокой степени риска вводят иммунотерапевтические препараты, которые стимулируют уничтожение опухолевых клеток иммунной системой.

Новые методы лечения
Врачи изучают новую методику лучевой терапии, которая может помочь контролировать нейробластому с высокой степенью риска. Для этого использует специальное соединение, которое называется метайодбензилгуанидин (МИБГ), меченное радиоактивным йодом. После введения в кровоток оно избирательно накапливается в клетках нейробластомы и облучает их.  МИБГ-терапия проводится иногда в сочетании с химиотерапией или трансплантации стволовых клеток. После получения инъекции радиоактивного МИБГ ваш ребенок должен будет остаться в специальной больничной палате, пока его тело и испражнения остаются радиоактивными. МИБГ-терапия обычно занимает несколько дней.

Опухоли нейробластомы | Что такое нейробластома?

Рак начинается, когда клетки тела начинают бесконтрольно расти и вытеснять нормальные клетки. Клетки практически в любой части тела могут стать раком, а затем распространиться на другие части тела. Чтобы узнать больше о раке, о том, как он возникает и распространяется, см. Что такое рак?

Нейробластома — это рак, который начинается в некоторых очень ранних формах нервных клеток, чаще всего обнаруживаемых у эмбриона или плода. (Термин нейро относится к нервам, а бластома относится к раку, который начинается в незрелых или развивающихся клетках).Этот тип рака чаще всего встречается у младенцев и детей раннего возраста.

Типы рака, развивающиеся у детей, часто отличаются от типов, которые развиваются у взрослых. Чтобы узнать больше, см. В чем разница между раком у взрослых и детей?

Чтобы понять нейробластому, полезно знать о симпатической нервной системе, от которой возникают эти опухоли.

Симпатическая нервная система

Головной и спинной мозг и нервы, идущие от них ко всем частям тела, являются частью нервной системы.Нервная система необходима, среди прочего, для мышления, ощущений и движений.

Часть нервной системы также контролирует функции организма, о которых мы редко осознаем, такие как частота сердечных сокращений, дыхание, артериальное давление, пищеварение и другие функции. Эта часть нервной системы известна как вегетативная нервная система .

Симпатическая нервная система является частью вегетативной нервной системы. Включает:

• Нервные волокна, проходящие по обе стороны спинного мозга.
• Кластеры нервных клеток, называемые ганглиями, (множественное число от ганглия) в определенных точках на пути нервных волокон.
• Нервоподобные клетки в мозговом веществе (центре) надпочечников. Надпочечники — это маленькие железы, расположенные над каждой почкой. Эти железы вырабатывают гормоны (такие как адреналин [адреналин]), которые помогают контролировать частоту сердечных сокращений, артериальное давление, уровень сахара в крови и реакцию организма на стресс.

Основные клетки, составляющие нервную систему, называются нервными клетками или нейронами .Эти клетки взаимодействуют с другими типами клеток организма, выделяя крошечные количества химических веществ (гормонов). Это важно, потому что клетки нейробластомы часто выделяют определенные химические вещества, которые могут вызывать симптомы (см. Признаки и симптомы нейробластомы).

Нейробластомы

Нейробластомы — это злокачественные опухоли, которые начинаются в ранних нервных клетках (называемых нейробластами ) симпатической нервной системы, поэтому их можно найти в любом месте этой системы.

• Большинство нейробластом начинаются в брюшной полости, либо в надпочечниках, либо в ганглиях симпатических нервов.
• Большая часть остальных начинается в симпатических ганглиях около позвоночника в груди или шее или в тазу.
• К тому времени, когда обнаруживается, что нейробластома распространилась настолько широко, врачи не могут точно сказать, где она началась.

Некоторые нейробластомы растут и распространяются быстро, другие — медленно. Иногда у очень маленьких детей раковые клетки умирают без причины, и опухоль проходит сама по себе. В других случаях клетки иногда созревают сами по себе в нормальные ганглиозные клетки и перестают делиться (что делает опухоль доброкачественной ганглионевромой — см. Ниже).

Другие опухоли вегетативной нервной системы у детей

Не все опухоли вегетативной нервной системы у детей являются злокачественными (раковыми). Некоторые опухоли являются доброкачественными (незлокачественными), а некоторые могут содержать как доброкачественные, так и раковые клетки в одной опухоли.

• Ганглионеврома — доброкачественная (незлокачественная) опухоль, состоящая из зрелых ганглиозных клеток и клеток нервной оболочки.
• Ганглионевробластома — опухоль, которая имеет как злокачественные, так и доброкачественные части.Он содержит нейробласты (незрелые нервные клетки), которые могут ненормально расти и распространяться, как нейробластома, а также участки более зрелой ткани, похожие на ганглионеврому.

Если предполагается, что у ребенка есть одна из этих опухолей, ее обычно удаляют хирургическим путем и внимательно исследуют под микроскопом, чтобы увидеть, есть ли на ней участки раковых клеток (которые могут превратить ее в ганглионевробластому). Если окончательный диагноз — ганглионеврома, другое лечение не требуется. Если обнаруживается ганглионевробластома, ее лечат так же, как нейробластому.

Что такое нейробластома?

Нейробластома — это редкий детский рак так называемой «симпатической нервной системы» — сети нервов, передающей сообщения от мозга к остальному телу.

Рак чаще всего начинается вокруг надпочечников — органов, вырабатывающих гормоны, которые расположены над почками и имеют клетки, похожие на нервные клетки. Но нейробластома также может возникать в других частях тела, где сгруппированы группы нервных клеток.

Врачи чаще всего диагностируют его у детей младше 5 лет. Он редко встречается у детей старше 10 лет.

Существует несколько видов лечения, которые помогают многим детям с нейробластомой выжить и вести здоровый образ жизни. У родителей также есть ресурсы, к которым они могут обратиться после постановки диагноза.

Что его вызывает?

Обычно рак начинается с изменений («мутаций») некоторых клеток человеческого тела. Изменения позволяют этим клеткам бесконтрольно расти.Они могут образовывать опухоли и часто мешают клеткам выполнять то, что они обычно должны делать.

При нейробластоме мутации поражают незрелые нервные клетки ребенка, еще находящегося в утробе матери. Клетки называются нейробластами. Поскольку ребенок продолжает расти до рождения, нейробласты превращаются в функционирующие нервные клетки.

У здорового ребенка нейробласты полностью исчезают по мере созревания нервной системы. Но у детей с этим заболеванием мутировавшие нейробласты остаются и образуют опухоль.

Симптомы

Они сильно различаются в зависимости от того, где расположена опухоль, насколько она велика и насколько далеко она растет. Многие симптомы могут указывать на другие состояния, кроме нейробластомы.

В животе ребенка это может вызвать:

• Шишки или припухлость в животе
• Боль в животе или постоянное чувство сытости, что может привести к потере веса
• Отек ног ребенка или мошонка, вызванная давлением опухолей на кровеносные и лимфатические сосуды
• Проблемы с мочеиспусканием или дефекацией

На щеке или шее это может вызвать:

Распространенная нейробластома может вызывать следующие симптомы:

• Увеличенное лимфатический узел.Они ощущаются как твердые шишки в подмышках, шее или паху. Хотя чаще всего они являются признаком инфекции, они могут быть результатом рака, распространившегося на лимфатическую систему.
• Боль в костях, слабость в ногах или руках и синяки вокруг глаз могут быть вызваны раком, поразившим кости.
• Если нейробластома поражает костный мозг, который производит клетки крови, ребенок может быть усталым, раздражительным, слабым, получить много синяков и инфекций.

Два других знака, на которые стоит обратить внимание:

1. Особый, широко распространенный тип нейробластомы, который возникает только в течение первых нескольких месяцев, часто вызывает синие или фиолетовые шишки, похожие на маленькие ягоды черники. Это признак того, что рак, возможно, распространился на кожу. Это очень поддается лечению и часто сжимается или проходит само по себе.

2. Нейробластомы, выделяющие гормоны, могут вызывать другие симптомы, такие как постоянная диарея, лихорадка, высокое кровяное давление, потоотделение и покраснение кожи.

Диагноз

Поскольку многие симптомы могут быть вызваны более распространенными заболеваниями, вашему врачу потребуется провести лабораторные анализы, сканирование и биопсию, чтобы убедиться, что у вашего ребенка этот редкий рак.К ним относятся:

• Анализы крови и мочи. Они измеряют уровни гормонов в крови, которые могут быть произведены нейробластомами.
• Визуальные тесты. Это может помочь врачам определить, насколько далеко распространился рак.
• Ультразвук. Это может искать опухоли в брюшной полости.
• Рентгеновские снимки. Они могут обнаружить рак груди и костей.
• Прочие виды сканирования. Вы можете пройти КТ, ПЭТ или МРТ, чтобы врач мог выяснить, где еще может быть нейробластома и работает ли лечение.
• Биопсия. Врач может взять образец опухоли или костного мозга. Лаборатория проведет анализ образца для выявления рака.

Вы также можете пройти лабораторные анализы, которые измеряют количество клеток крови, функцию печени и почек, а также баланс солей в вашем организме.

Нейробластома — это рак, который поддается лечению. Степень распространения рака является наиболее важным фактором в том, можно ли вылечить ребенка. Чем моложе возраст постановки диагноза, тем выше выживаемость.

Лечение

Вид лечения, который получит ваш ребенок, будет зависеть от нескольких факторов. К ним относятся:

• «Стадия» рака. (Врачи определяют категории рака в зависимости от размера опухоли и от того, распространились ли они.)
• Возраст вашего ребенка
• Место возникновения опухоли
• Ожидаемый ответ опухоли на лечение

Типы лечения вашего ребенка может включать:

• Хирургия. Удаляет опухоль.
• Химиотерапия. Ваш ребенок получает дозу химикатов, чтобы убить раковые клетки.
• Лучевая терапия. Использует пучки высокой энергии, такие как рентгеновские лучи, для уничтожения раковых клеток.
• Трансплантация стволовых клеток. Ваш врач собирает собственные стволовые клетки крови вашего ребенка, использует химиотерапию для уничтожения раковых клеток, а затем вводит здоровые клетки обратно в их организм.
• Новые методы лечения. К ним относятся иммунотерапия, которая сигнализирует иммунной системе вашего ребенка, помогая бороться с раковыми клетками.

Могу ли я снизить шансы моего ребенка заболеть?

В небольшом проценте случаев нейробластомы дети унаследовали генетическую проблему от своих родителей, которая давала им больше шансов на ее развитие.

Однако нет других причин, вызывающих нейробластому.

В отличие от многих видов рака у взрослых, такие проблемы, как масса тела, диета, физические упражнения и воздействие токсинов и химических веществ, не считаются связанными с этим заболеванием.

Что это такое, этапы, причины, симптомы, лечение

Обзор

Что такое нейробластома?

Нейробластома — это тип рака у детей, который развивается в нервной системе младенцев и детей раннего возраста.Нейробластома растет в незрелой нервной ткани (нейробластах).

Обычно поражает нейробласты надпочечников (небольшие органы, расположенные над почками). Надпочечники вырабатывают гормоны, которые контролируют автоматические функции организма, такие как пищеварение, артериальное давление, дыхание и частоту сердечных сокращений. Нейробластома также может развиваться в нервной ткани спинного мозга, брюшной полости, груди или шеи. Он может распространиться на другие части тела.

Перспективы детей с нейробластомой зависят от локализации опухоли, возраста ребенка и стадии рака.Этап описывает, насколько далеко продвинулось заболевание.

Насколько распространена нейробластома?

Нейробластома встречается редко, но это самый распространенный вид рака у младенцев. Ежегодно в США около 800 детей диагностируют нейробластому.

Нейробластома почти всегда развивается в возрасте до 5 лет. Она может возникнуть у младенцев до их рождения. Нейробластома очень редко встречается у детей старше 10 лет.

Каковы стадии нейробластомы?

Медицинские работники классифицируют нейробластому у детей в зависимости от степени распространенности рака и скорости его роста.Они также рассматривают, распространился ли он (метастазировал) на другие части тела.

Используя эту информацию, поставщики медицинских услуг определяют уровень риска рака. Затем они выбирают наиболее подходящие методы лечения. Раньше стадия нейробластомы определялась по тому, сколько нейробластомы было обнаружено в организме после операции. Сейчас используется Международная система определения стадий риска нейробластомы (INRGSS). Стадия нейробластомы определяется степенью распространения опухоли при первоначальных исследованиях визуализации (таких как компьютерная томография или МРТ, как обсуждается ниже), которые называются «определяемыми с помощью изображения факторами риска».”INRG стадии нейробластомы:

• Этап L1: Это этап с наименьшим риском. Опухоли L1 ограничены одним отделом тела и не распространились. Кроме того, опухоль не затрагивает жизненно важные структуры тела (отсутствуют факторы риска, определенные изображениями).
• Стадия L2: На этой стадии опухоль ограничена одним отделом тела, но раковые клетки могут распространяться, например, на регионарные лимфатические узлы. Кроме того, ++ есть ++ вовлечение жизненно важных структур тела, таких как опухоль, обвивающая крупные кровеносные сосуды (т.е. присутствует по крайней мере один определяемый имидж фактор риска).
• Стадия M: На этой стадии раковые клетки распространились на несколько частей тела — это называется «отдаленное метастатическое заболевание». Этот этап сопряжен с наибольшим риском.
• MS стадии: Это «особая» категория нейробластомы, поражающая детей в возрасте до 18 месяцев. На этой стадии раковые клетки распространились (или метастазировали) только в кожу, печень или костный мозг. У детей с нейробластомой стадии MS обычно отличный прогноз.Нейробластома стадии MS обычно считается заболеванием низкого риска.

Симптомы и причины

Что вызывает нейробластому?

Нейробластома возникает, когда незрелые нервные ткани (нейробласты) выходят из-под контроля. Клетки становятся ненормальными и продолжают расти и делиться, образуя опухоль. Генетическая мутация (изменение генов нейробластов) заставляет клетки бесконтрольно расти и делиться. Медицинские работники не уверены, что вызывает генетическую мутацию.

Дети с семейным анамнезом нейробластомы более склонны к развитию этого типа рака. Но примерно в 98-99% случаев нейробластома не передается по наследству (или передается в семье). Дети, рожденные с другими врожденными аномалиями (врожденными дефектами), могут иметь более высокий риск развития нейробластомы.

Каковы симптомы нейробластомы?

Симптомы нейробластомы варьируются от легких до тяжелых. Они различаются в зависимости от локализации опухоли и стадии заболевания.Чаще всего к моменту появления признаков рак распространился на другие части тела. Симптомы включают:

• Шишка или шишка на шее, груди, тазе или животе (животе) или несколько шишек прямо под кожей, которые могут казаться синими или фиолетовыми (у младенцев).
• Выпученные глаза или темные круги под глазами (возможно, у ребенка синяк под глазом).
• Диарея, запор, расстройство желудка или потеря аппетита.
• Усталость, кашель и жар.
• Бледная кожа, что является признаком анемии (низкий уровень эритроцитов).
• Болезненный вздутие живота.
• Проблемы с дыханием (обычно у маленьких детей).

• Слабость, проблемы с движением или паралич ног и ступней.

  Другие симптомы нейробластомы могут появиться позже, по мере прогрессирования болезни. В их числе:

• Высокое кровяное давление и учащенное сердцебиение.

• Синдром Хорнера, вызывающий опущение века, маленький зрачок и потливость только на одной стороне лица.
• Боль в костях, спине или ногах.
• Проблемы с равновесием, координацией и движением.
• Одышка.
• Неконтролируемые движения глаз или быстро бегающие глаза.

Диагностика и тесты

Как диагностируется нейробластома?

Большинство детей с нейробластомой получают диагноз до 5 лет. Фактически, нейробластома является наиболее распространенным раком у младенцев. Иногда поставщики услуг диагностируют нейробластому у будущего ребенка во время пренатального УЗИ.

Чтобы диагностировать нейробластому, лечащий врач вашего ребенка проведет физическое и неврологическое обследование. Неврологический осмотр проверяет нервную функцию, рефлексы и координацию вашего ребенка. Лечащий врач вашего ребенка может назначить несколько тестов, чтобы подтвердить диагноз и узнать, распространился ли рак. Эти тесты включают:

• Анализы крови и мочи: Чтобы проверить наличие анемии и отклонений в крови, поставщик вашего ребенка назначит полный анализ крови (CBC). Анализы химического состава крови измеряют уровень гормонов и обнаруживают в крови вещества, которые могут быть признаком рака.Анализ мочи определяет уровень химических веществ в организме вашего ребенка.
• Биопсия: Во время биопсии врач вашего ребенка берет образец ткани и отправляет его в лабораторию. Лаборатория изучит опухолевую ткань под микроскопом и проведет различные тесты на биопсийном образце, чтобы подтвердить диагноз нейробластомы. Специализированные тесты биоптата позволят проверить наличие определенных хромосомных изменений самих опухолевых клеток — это может помочь определить категорию риска для вашего ребенка и план лечения.
• Биопсия костного мозга: Биопсия костного мозга проверяет кость, костный мозг и кровь на наличие признаков рака. Костный мозг — это губчатая ткань в центре крупных костей. В костном мозге образуются клетки крови.
• Компьютерная томография: Во время компьютерной томографии врач вводит специальный краситель в вену вашего ребенка, а затем выполняет серию рентгеновских снимков. С помощью красителя врачу легче увидеть ткани и опухоли.
• МРТ: МРТ использует магнит и радиоволны для получения изображений мягких тканей.
• Метилиодобензилгуанин (MIBG) сканирование: В этом визуализирующем тесте используется безопасное радиоактивное химическое вещество, называемое 123-йодированным радиоактивным индикатором MIBG. Воспитатель вашего ребенка вводит радиоактивный индикатор в вену, а на следующий день использует специальный сканер, чтобы сфотографировать органы вашего ребенка. 123-йодированное соединение MIBG очень специфично для клеток нейробластомы, поэтому радиоактивный индикатор попадет в любые области тела, где находится нейробластома. Это специальное сканирование с помощью ядерной медицины помогает вашему врачу определить, распространилась ли нейробластома на другие части тела.Однако около 10% пациентов будут иметь опухоли нейробластомы, которые ++ не ++ принимают соединение MIBG. В этой ситуации можно выполнить другой тип сканирования ядерной медицины, называемый ПЭТ-сканированием, чтобы найти все области активных клеток нейробластомы в организме.
• Ультразвук: Ультразвуковой тест использует высокочастотные звуковые волны для создания изображений мягких тканей.
• Рентген: Рентген грудной клетки или брюшной полости может помочь врачу вашего ребенка увидеть расположение опухоли и то, как она влияет на другие ткани тела.Рентген — это простой скрининговый тест, позволяющий определить менее подробную картину того, как рак влияет на организм.

Ведение и лечение

Как лечится нейробластома?

Лечение нейробластомы зависит от возраста вашего ребенка, стадии заболевания, категории риска и локализации опухоли. Команда медработников вашего ребенка будет работать с вами, чтобы определить наиболее подходящий план лечения в зависимости от категории риска.

Категории риска нейробластомы:

Нейробластома низкого риска
Дети из категории низкого риска могут не нуждаться в немедленном лечении.У детей младше 6 месяцев некоторые опухоли проходят без лечения. Другим детям с нейробластомой низкого риска может потребоваться операция по удалению опухоли, химиотерапия или их комбинация. Лечащий врач вашего ребенка будет внимательно следить за здоровьем вашего ребенка.

Нейробластома средней степени риска

Детям с нейробластомой среднего риска обычно проводят операцию по удалению опухоли. Хирурги также удаляют все раковые клетки, распространившиеся на лимфатические узлы.После операции дети проходят курс химиотерапии. Иногда химиотерапию начинают до операции, чтобы уменьшить опухоль и сделать операцию более успешной. Количество циклов химиотерапии зависит от определенных факторов риска и от того, как опухоль реагирует на лечение.

Нейробластома высокого риска

Медицинские работники часто лечат нейробластому высокого риска с помощью комбинации химиотерапии, хирургии, высокодозной химиотерапии с спасением стволовых клеток (также известной как трансплантация аутологичных стволовых клеток), лучевой терапии и иммунотерапии.Детям с нейробластомой высокого риска может потребоваться прием лекарств (например, 13-цис-ретиноевой кислоты) в течение нескольких месяцев после лечения.

Дети с дополнительными копиями гена MYCN получат лечение от нейробластомы высокого риска независимо от стадии заболевания. Медицинские работники используют наиболее агрессивное лечение, когда у ребенка больше этого гена. Ген MYCN стимулирует аномальный рост клеток. Это может привести к ускоренному росту опухолей и их распространению по всему телу.

Какие методы лечения нейробластомы?

В зависимости от нескольких факторов медицинская группа вашего ребенка может порекомендовать операцию, химиотерапию, лучевую терапию или другие методы лечения рака.Лечение нейробластомы включает:

• Химиотерапия: Химиотерапия останавливает размножение раковых клеток. Медицинские работники вводят химиотерапевтические препараты через вену. Обычно требуется лечение в течение нескольких недель или месяцев. Тип режима химиотерапии и продолжительность лечения зависят от категории риска нейробластомы у вашего ребенка.
• Хирургия: Хирурги удаляют опухоль через разрез, но может оказаться невозможным удалить опухоль целиком.Некоторые дети получают химиотерапию до или после операции, чтобы уменьшить опухоль или уничтожить оставшиеся раковые клетки.
• Радиация: Это лечение убивает раковые клетки или останавливает их размножение. Лучевая терапия использует высокие уровни радиации для нацеливания на раковые клетки. Онкологи-радиологи часто используют радиацию, чтобы предотвратить рецидив рака после лечения. Облучение чаще всего используется у пациентов с нейробластомой высокого риска. Пациенты с низким и средним риском обычно не нуждаются в лучевой терапии.
• Иммунотерапия: Иногда раковые клетки остаются после химиотерапии и облучения. Медицинские работники могут использовать иммунотерапию, чтобы научить организм атаковать аномальные клетки. Воспитатель вашего ребенка вводит антитела (клетки, борющиеся с инфекцией) через вену. Используемые в настоящее время иммунотерапевтические препараты нацелены на белок GD2, который находится вне клетки нейробластомы. Антитела находят белки GD2 на клетках нейробластомы и прикрепляются к ним, что дает сигнал иммунной системе организма уничтожить их.
• Терапия йодом 131-MIBG: В этом лечении используется радиация для нацеливания на опухолевые клетки. Лечащий врач вашего ребенка вводит радиоактивный йод в кровоток через вену. Радиоактивный йод убивает опухолевые клетки радиацией. Это лечение использовалось у детей, у которых нейробластома вернулась или когда она не исчезнет (рецидивирующее или рефрактерное заболевание), и изучается, когда его назначают как часть терапии первой линии при нейробластоме высокого риска.
• Лекарства: Лечащий врач вашего ребенка может порекомендовать лекарства для уничтожения раковых клеток, предотвращения их размножения или ограничения притока крови к опухоли.Некоторые из этих препаратов действуют после лечения, чтобы предотвратить рецидив рака (например, ретиноидная терапия препаратом под названием 13-цис-ретиноевая кислота). Другие препараты нацелены на опухоли, которые не исчезли после стандартного лечения. В клинических испытаниях также проходят многообещающие клинические испытания, такие как DFMO (или дифторметилорнитин). Этот препарат был первым препаратом, опробованным в качестве режима «поддерживающей терапии» при нейробластоме с высоким риском или при рецидиве, и до сих пор показал многообещающие результаты, но все еще изучается в клинических испытаниях.
• Трансплантация стволовых клеток: При трансплантации стволовых клеток поставщики удаляют стволовые клетки ребенка из кровотока (которые поступают из костного мозга) и хранят их в морозильной камере во время начальных курсов химиотерапии. Затем, после проведения высокодозной химиотерапии, они вводят стволовые клетки обратно в кровоток ребенка, который затем отправляется в костный мозг, чтобы заменить стволовые клетки, разрушенные во время лечения. Организм вашего ребенка использует новые клетки для восстановления иммунной системы.

Профилактика

Могу ли я предотвратить нейробластому?

Невозможно предотвратить нейробластому. Если вы или ваш партнер страдали нейробластомой в детстве или у вас есть семейная история болезни, поговорите со своим врачом. Всем детям с диагнозом нейробластома следует пройти генетическую консультацию, чтобы узнать, требуется ли генетическое тестирование. Генетическое тестирование может сказать вам, есть ли у вашего ребенка генные маркеры семейной (наследственной) нейробластомы. Однако важно помнить, что наследственная форма нейробластомы встречается очень редко — от 1% до 2% случаев.Кроме того, некоторые генные мутации, которые увеличивают риск развития нейробластомы, передаются через семьи — например, пациенты с синдромом Ли Фраумени (или мутацией в гене p53, который образует белок-супрессор опухоли) подвергаются повышенному риску многих типов раковые заболевания, включая нейробластому.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы для людей с нейробластомой?

Перспективы для детей с нейробластомой различаются. Специалисты по раку оценивают прогноз рака по пятилетнему коэффициенту выживаемости.Дети младшего возраста с нейробластомой низкого или среднего риска имеют хороший прогноз и выживаемость от 90% до 95%. Дети старшего возраста и дети с нейробластомой высокого риска живут без рака около 60% времени. Медицинские работники и исследователи продолжают искать лучшие методы лечения для этой группы пациентов, и на горизонте есть многообещающие методы лечения.

Прогноз зависит от нескольких факторов, в том числе:

• Сколько лет было ребенку на момент постановки диагноза.
• Биологический состав опухоли.
• Если опухоль распространилась на лимфатические узлы или другие части тела.

Жить с

Когда мне следует обратиться к врачу по поводу нейробластомы?

Если у вашего ребенка есть какие-либо признаки или симптомы нейробластомы, немедленно обратитесь к врачу. Ранняя диагностика и лечение могут повлиять на прогноз вашего ребенка.

Записка из клиники Кливленда

Диагноз рака меняет жизнь всей семьи.Но вы не одиноки, и есть надежда. Медицинские работники и исследователи работают над методами лечения, которые значительно улучшат прогноз для детей с нейробластомой. Несколько клинических испытаний дали многообещающие результаты, и исследования продолжаются. Поговорите со своим врачом о присоединении к группе поддержки рака. Если вы поделитесь своим опытом и услышите истории надежды, это поможет вам почувствовать воодушевление и поддержку.

Что это такое, Этапы, Причины, Симптомы, Лечение

Обзор

Что такое нейробластома?

Нейробластома — это тип рака у детей, который развивается в нервной системе младенцев и детей раннего возраста.Нейробластома растет в незрелой нервной ткани (нейробластах).

Обычно поражает нейробласты надпочечников (небольшие органы, расположенные над почками). Надпочечники вырабатывают гормоны, которые контролируют автоматические функции организма, такие как пищеварение, артериальное давление, дыхание и частоту сердечных сокращений. Нейробластома также может развиваться в нервной ткани спинного мозга, брюшной полости, груди или шеи. Он может распространиться на другие части тела.

Перспективы детей с нейробластомой зависят от локализации опухоли, возраста ребенка и стадии рака.Этап описывает, насколько далеко продвинулось заболевание.

Насколько распространена нейробластома?

Нейробластома встречается редко, но это самый распространенный вид рака у младенцев. Ежегодно в США около 800 детей диагностируют нейробластому.

Нейробластома почти всегда развивается в возрасте до 5 лет. Она может возникнуть у младенцев до их рождения. Нейробластома очень редко встречается у детей старше 10 лет.

Каковы стадии нейробластомы?

Медицинские работники классифицируют нейробластому у детей в зависимости от степени распространенности рака и скорости его роста.Они также рассматривают, распространился ли он (метастазировал) на другие части тела.

Используя эту информацию, поставщики медицинских услуг определяют уровень риска рака. Затем они выбирают наиболее подходящие методы лечения. Раньше стадия нейробластомы определялась по тому, сколько нейробластомы было обнаружено в организме после операции. Сейчас используется Международная система определения стадий риска нейробластомы (INRGSS). Стадия нейробластомы определяется степенью распространения опухоли при первоначальных исследованиях визуализации (таких как компьютерная томография или МРТ, как обсуждается ниже), которые называются «определяемыми с помощью изображения факторами риска».”INRG стадии нейробластомы:

• Этап L1: Это этап с наименьшим риском. Опухоли L1 ограничены одним отделом тела и не распространились. Кроме того, опухоль не затрагивает жизненно важные структуры тела (отсутствуют факторы риска, определенные изображениями).
• Стадия L2: На этой стадии опухоль ограничена одним отделом тела, но раковые клетки могут распространяться, например, на регионарные лимфатические узлы. Кроме того, ++ есть ++ вовлечение жизненно важных структур тела, таких как опухоль, обвивающая крупные кровеносные сосуды (т.е. присутствует по крайней мере один определяемый имидж фактор риска).
• Стадия M: На этой стадии раковые клетки распространились на несколько частей тела — это называется «отдаленное метастатическое заболевание». Этот этап сопряжен с наибольшим риском.
• MS стадии: Это «особая» категория нейробластомы, поражающая детей в возрасте до 18 месяцев. На этой стадии раковые клетки распространились (или метастазировали) только в кожу, печень или костный мозг. У детей с нейробластомой стадии MS обычно отличный прогноз.Нейробластома стадии MS обычно считается заболеванием низкого риска.

Симптомы и причины

Что вызывает нейробластому?

Нейробластома возникает, когда незрелые нервные ткани (нейробласты) выходят из-под контроля. Клетки становятся ненормальными и продолжают расти и делиться, образуя опухоль. Генетическая мутация (изменение генов нейробластов) заставляет клетки бесконтрольно расти и делиться. Медицинские работники не уверены, что вызывает генетическую мутацию.

Дети с семейным анамнезом нейробластомы более склонны к развитию этого типа рака. Но примерно в 98-99% случаев нейробластома не передается по наследству (или передается в семье). Дети, рожденные с другими врожденными аномалиями (врожденными дефектами), могут иметь более высокий риск развития нейробластомы.

Каковы симптомы нейробластомы?

Симптомы нейробластомы варьируются от легких до тяжелых. Они различаются в зависимости от локализации опухоли и стадии заболевания.Чаще всего к моменту появления признаков рак распространился на другие части тела. Симптомы включают:

• Шишка или шишка на шее, груди, тазе или животе (животе) или несколько шишек прямо под кожей, которые могут казаться синими или фиолетовыми (у младенцев).
• Выпученные глаза или темные круги под глазами (возможно, у ребенка синяк под глазом).
• Диарея, запор, расстройство желудка или потеря аппетита.
• Усталость, кашель и жар.
• Бледная кожа, что является признаком анемии (низкий уровень эритроцитов).
• Болезненный вздутие живота.
• Проблемы с дыханием (обычно у маленьких детей).

• Слабость, проблемы с движением или паралич ног и ступней.

  Другие симптомы нейробластомы могут появиться позже, по мере прогрессирования болезни. В их числе:

• Высокое кровяное давление и учащенное сердцебиение.

• Синдром Хорнера, вызывающий опущение века, маленький зрачок и потливость только на одной стороне лица.
• Боль в костях, спине или ногах.
• Проблемы с равновесием, координацией и движением.
• Одышка.
• Неконтролируемые движения глаз или быстро бегающие глаза.

Диагностика и тесты

Как диагностируется нейробластома?

Большинство детей с нейробластомой получают диагноз до 5 лет. Фактически, нейробластома является наиболее распространенным раком у младенцев. Иногда поставщики услуг диагностируют нейробластому у будущего ребенка во время пренатального УЗИ.

Чтобы диагностировать нейробластому, лечащий врач вашего ребенка проведет физическое и неврологическое обследование. Неврологический осмотр проверяет нервную функцию, рефлексы и координацию вашего ребенка. Лечащий врач вашего ребенка может назначить несколько тестов, чтобы подтвердить диагноз и узнать, распространился ли рак. Эти тесты включают:

• Анализы крови и мочи: Чтобы проверить наличие анемии и отклонений в крови, поставщик вашего ребенка назначит полный анализ крови (CBC). Анализы химического состава крови измеряют уровень гормонов и обнаруживают в крови вещества, которые могут быть признаком рака.Анализ мочи определяет уровень химических веществ в организме вашего ребенка.
• Биопсия: Во время биопсии врач вашего ребенка берет образец ткани и отправляет его в лабораторию. Лаборатория изучит опухолевую ткань под микроскопом и проведет различные тесты на биопсийном образце, чтобы подтвердить диагноз нейробластомы. Специализированные тесты биоптата позволят проверить наличие определенных хромосомных изменений самих опухолевых клеток — это может помочь определить категорию риска для вашего ребенка и план лечения.
• Биопсия костного мозга: Биопсия костного мозга проверяет кость, костный мозг и кровь на наличие признаков рака. Костный мозг — это губчатая ткань в центре крупных костей. В костном мозге образуются клетки крови.
• Компьютерная томография: Во время компьютерной томографии врач вводит специальный краситель в вену вашего ребенка, а затем выполняет серию рентгеновских снимков. С помощью красителя врачу легче увидеть ткани и опухоли.
• МРТ: МРТ использует магнит и радиоволны для получения изображений мягких тканей.
• Метилиодобензилгуанин (MIBG) сканирование: В этом визуализирующем тесте используется безопасное радиоактивное химическое вещество, называемое 123-йодированным радиоактивным индикатором MIBG. Воспитатель вашего ребенка вводит радиоактивный индикатор в вену, а на следующий день использует специальный сканер, чтобы сфотографировать органы вашего ребенка. 123-йодированное соединение MIBG очень специфично для клеток нейробластомы, поэтому радиоактивный индикатор попадет в любые области тела, где находится нейробластома. Это специальное сканирование с помощью ядерной медицины помогает вашему врачу определить, распространилась ли нейробластома на другие части тела.Однако около 10% пациентов будут иметь опухоли нейробластомы, которые ++ не ++ принимают соединение MIBG. В этой ситуации можно выполнить другой тип сканирования ядерной медицины, называемый ПЭТ-сканированием, чтобы найти все области активных клеток нейробластомы в организме.
• Ультразвук: Ультразвуковой тест использует высокочастотные звуковые волны для создания изображений мягких тканей.
• Рентген: Рентген грудной клетки или брюшной полости может помочь врачу вашего ребенка увидеть расположение опухоли и то, как она влияет на другие ткани тела.Рентген — это простой скрининговый тест, позволяющий определить менее подробную картину того, как рак влияет на организм.

Ведение и лечение

Как лечится нейробластома?

Лечение нейробластомы зависит от возраста вашего ребенка, стадии заболевания, категории риска и локализации опухоли. Команда медработников вашего ребенка будет работать с вами, чтобы определить наиболее подходящий план лечения в зависимости от категории риска.

Категории риска нейробластомы:

Нейробластома низкого риска
Дети из категории низкого риска могут не нуждаться в немедленном лечении.У детей младше 6 месяцев некоторые опухоли проходят без лечения. Другим детям с нейробластомой низкого риска может потребоваться операция по удалению опухоли, химиотерапия или их комбинация. Лечащий врач вашего ребенка будет внимательно следить за здоровьем вашего ребенка.

Нейробластома средней степени риска

Детям с нейробластомой среднего риска обычно проводят операцию по удалению опухоли. Хирурги также удаляют все раковые клетки, распространившиеся на лимфатические узлы.После операции дети проходят курс химиотерапии. Иногда химиотерапию начинают до операции, чтобы уменьшить опухоль и сделать операцию более успешной. Количество циклов химиотерапии зависит от определенных факторов риска и от того, как опухоль реагирует на лечение.

Нейробластома высокого риска

Медицинские работники часто лечат нейробластому высокого риска с помощью комбинации химиотерапии, хирургии, высокодозной химиотерапии с спасением стволовых клеток (также известной как трансплантация аутологичных стволовых клеток), лучевой терапии и иммунотерапии.Детям с нейробластомой высокого риска может потребоваться прием лекарств (например, 13-цис-ретиноевой кислоты) в течение нескольких месяцев после лечения.

Дети с дополнительными копиями гена MYCN получат лечение от нейробластомы высокого риска независимо от стадии заболевания. Медицинские работники используют наиболее агрессивное лечение, когда у ребенка больше этого гена. Ген MYCN стимулирует аномальный рост клеток. Это может привести к ускоренному росту опухолей и их распространению по всему телу.

Какие методы лечения нейробластомы?

В зависимости от нескольких факторов медицинская группа вашего ребенка может порекомендовать операцию, химиотерапию, лучевую терапию или другие методы лечения рака.Лечение нейробластомы включает:

• Химиотерапия: Химиотерапия останавливает размножение раковых клеток. Медицинские работники вводят химиотерапевтические препараты через вену. Обычно требуется лечение в течение нескольких недель или месяцев. Тип режима химиотерапии и продолжительность лечения зависят от категории риска нейробластомы у вашего ребенка.
• Хирургия: Хирурги удаляют опухоль через разрез, но может оказаться невозможным удалить опухоль целиком.Некоторые дети получают химиотерапию до или после операции, чтобы уменьшить опухоль или уничтожить оставшиеся раковые клетки.
• Радиация: Это лечение убивает раковые клетки или останавливает их размножение. Лучевая терапия использует высокие уровни радиации для нацеливания на раковые клетки. Онкологи-радиологи часто используют радиацию, чтобы предотвратить рецидив рака после лечения. Облучение чаще всего используется у пациентов с нейробластомой высокого риска. Пациенты с низким и средним риском обычно не нуждаются в лучевой терапии.
• Иммунотерапия: Иногда раковые клетки остаются после химиотерапии и облучения. Медицинские работники могут использовать иммунотерапию, чтобы научить организм атаковать аномальные клетки. Воспитатель вашего ребенка вводит антитела (клетки, борющиеся с инфекцией) через вену. Используемые в настоящее время иммунотерапевтические препараты нацелены на белок GD2, который находится вне клетки нейробластомы. Антитела находят белки GD2 на клетках нейробластомы и прикрепляются к ним, что дает сигнал иммунной системе организма уничтожить их.
• Терапия йодом 131-MIBG: В этом лечении используется радиация для нацеливания на опухолевые клетки. Лечащий врач вашего ребенка вводит радиоактивный йод в кровоток через вену. Радиоактивный йод убивает опухолевые клетки радиацией. Это лечение использовалось у детей, у которых нейробластома вернулась или когда она не исчезнет (рецидивирующее или рефрактерное заболевание), и изучается, когда его назначают как часть терапии первой линии при нейробластоме высокого риска.
• Лекарства: Лечащий врач вашего ребенка может порекомендовать лекарства для уничтожения раковых клеток, предотвращения их размножения или ограничения притока крови к опухоли.Некоторые из этих препаратов действуют после лечения, чтобы предотвратить рецидив рака (например, ретиноидная терапия препаратом под названием 13-цис-ретиноевая кислота). Другие препараты нацелены на опухоли, которые не исчезли после стандартного лечения. В клинических испытаниях также проходят многообещающие клинические испытания, такие как DFMO (или дифторметилорнитин). Этот препарат был первым препаратом, опробованным в качестве режима «поддерживающей терапии» при нейробластоме с высоким риском или при рецидиве, и до сих пор показал многообещающие результаты, но все еще изучается в клинических испытаниях.
• Трансплантация стволовых клеток: При трансплантации стволовых клеток поставщики удаляют стволовые клетки ребенка из кровотока (которые поступают из костного мозга) и хранят их в морозильной камере во время начальных курсов химиотерапии. Затем, после проведения высокодозной химиотерапии, они вводят стволовые клетки обратно в кровоток ребенка, который затем отправляется в костный мозг, чтобы заменить стволовые клетки, разрушенные во время лечения. Организм вашего ребенка использует новые клетки для восстановления иммунной системы.

Профилактика

Могу ли я предотвратить нейробластому?

Невозможно предотвратить нейробластому. Если вы или ваш партнер страдали нейробластомой в детстве или у вас есть семейная история болезни, поговорите со своим врачом. Всем детям с диагнозом нейробластома следует пройти генетическую консультацию, чтобы узнать, требуется ли генетическое тестирование. Генетическое тестирование может сказать вам, есть ли у вашего ребенка генные маркеры семейной (наследственной) нейробластомы. Однако важно помнить, что наследственная форма нейробластомы встречается очень редко — от 1% до 2% случаев.Кроме того, некоторые генные мутации, которые увеличивают риск развития нейробластомы, передаются через семьи — например, пациенты с синдромом Ли Фраумени (или мутацией в гене p53, который образует белок-супрессор опухоли) подвергаются повышенному риску многих типов раковые заболевания, включая нейробластому.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы для людей с нейробластомой?

Перспективы для детей с нейробластомой различаются. Специалисты по раку оценивают прогноз рака по пятилетнему коэффициенту выживаемости.Дети младшего возраста с нейробластомой низкого или среднего риска имеют хороший прогноз и выживаемость от 90% до 95%. Дети старшего возраста и дети с нейробластомой высокого риска живут без рака около 60% времени. Медицинские работники и исследователи продолжают искать лучшие методы лечения для этой группы пациентов, и на горизонте есть многообещающие методы лечения.

Прогноз зависит от нескольких факторов, в том числе:

• Сколько лет было ребенку на момент постановки диагноза.
• Биологический состав опухоли.
• Если опухоль распространилась на лимфатические узлы или другие части тела.

Жить с

Когда мне следует обратиться к врачу по поводу нейробластомы?

Если у вашего ребенка есть какие-либо признаки или симптомы нейробластомы, немедленно обратитесь к врачу. Ранняя диагностика и лечение могут повлиять на прогноз вашего ребенка.

Записка из клиники Кливленда

Диагноз рака меняет жизнь всей семьи.Но вы не одиноки, и есть надежда. Медицинские работники и исследователи работают над методами лечения, которые значительно улучшат прогноз для детей с нейробластомой. Несколько клинических испытаний дали многообещающие результаты, и исследования продолжаются. Поговорите со своим врачом о присоединении к группе поддержки рака. Если вы поделитесь своим опытом и услышите истории надежды, это поможет вам почувствовать воодушевление и поддержку.

Что это такое, Этапы, Причины, Симптомы, Лечение

Обзор

Что такое нейробластома?

Нейробластома — это тип рака у детей, который развивается в нервной системе младенцев и детей раннего возраста.Нейробластома растет в незрелой нервной ткани (нейробластах).

Обычно поражает нейробласты надпочечников (небольшие органы, расположенные над почками). Надпочечники вырабатывают гормоны, которые контролируют автоматические функции организма, такие как пищеварение, артериальное давление, дыхание и частоту сердечных сокращений. Нейробластома также может развиваться в нервной ткани спинного мозга, брюшной полости, груди или шеи. Он может распространиться на другие части тела.

Перспективы детей с нейробластомой зависят от локализации опухоли, возраста ребенка и стадии рака.Этап описывает, насколько далеко продвинулось заболевание.

Насколько распространена нейробластома?

Нейробластома встречается редко, но это самый распространенный вид рака у младенцев. Ежегодно в США около 800 детей диагностируют нейробластому.

Нейробластома почти всегда развивается в возрасте до 5 лет. Она может возникнуть у младенцев до их рождения. Нейробластома очень редко встречается у детей старше 10 лет.

Каковы стадии нейробластомы?

Медицинские работники классифицируют нейробластому у детей в зависимости от степени распространенности рака и скорости его роста.Они также рассматривают, распространился ли он (метастазировал) на другие части тела.

Используя эту информацию, поставщики медицинских услуг определяют уровень риска рака. Затем они выбирают наиболее подходящие методы лечения. Раньше стадия нейробластомы определялась по тому, сколько нейробластомы было обнаружено в организме после операции. Сейчас используется Международная система определения стадий риска нейробластомы (INRGSS). Стадия нейробластомы определяется степенью распространения опухоли при первоначальных исследованиях визуализации (таких как компьютерная томография или МРТ, как обсуждается ниже), которые называются «определяемыми с помощью изображения факторами риска».”INRG стадии нейробластомы:

• Этап L1: Это этап с наименьшим риском. Опухоли L1 ограничены одним отделом тела и не распространились. Кроме того, опухоль не затрагивает жизненно важные структуры тела (отсутствуют факторы риска, определенные изображениями).
• Стадия L2: На этой стадии опухоль ограничена одним отделом тела, но раковые клетки могут распространяться, например, на регионарные лимфатические узлы. Кроме того, ++ есть ++ вовлечение жизненно важных структур тела, таких как опухоль, обвивающая крупные кровеносные сосуды (т.е. присутствует по крайней мере один определяемый имидж фактор риска).
• Стадия M: На этой стадии раковые клетки распространились на несколько частей тела — это называется «отдаленное метастатическое заболевание». Этот этап сопряжен с наибольшим риском.
• MS стадии: Это «особая» категория нейробластомы, поражающая детей в возрасте до 18 месяцев. На этой стадии раковые клетки распространились (или метастазировали) только в кожу, печень или костный мозг. У детей с нейробластомой стадии MS обычно отличный прогноз.Нейробластома стадии MS обычно считается заболеванием низкого риска.

Симптомы и причины

Что вызывает нейробластому?

Нейробластома возникает, когда незрелые нервные ткани (нейробласты) выходят из-под контроля. Клетки становятся ненормальными и продолжают расти и делиться, образуя опухоль. Генетическая мутация (изменение генов нейробластов) заставляет клетки бесконтрольно расти и делиться. Медицинские работники не уверены, что вызывает генетическую мутацию.

Дети с семейным анамнезом нейробластомы более склонны к развитию этого типа рака. Но примерно в 98-99% случаев нейробластома не передается по наследству (или передается в семье). Дети, рожденные с другими врожденными аномалиями (врожденными дефектами), могут иметь более высокий риск развития нейробластомы.

Каковы симптомы нейробластомы?

Симптомы нейробластомы варьируются от легких до тяжелых. Они различаются в зависимости от локализации опухоли и стадии заболевания.Чаще всего к моменту появления признаков рак распространился на другие части тела. Симптомы включают:

• Шишка или шишка на шее, груди, тазе или животе (животе) или несколько шишек прямо под кожей, которые могут казаться синими или фиолетовыми (у младенцев).
• Выпученные глаза или темные круги под глазами (возможно, у ребенка синяк под глазом).
• Диарея, запор, расстройство желудка или потеря аппетита.
• Усталость, кашель и жар.
• Бледная кожа, что является признаком анемии (низкий уровень эритроцитов).
• Болезненный вздутие живота.
• Проблемы с дыханием (обычно у маленьких детей).

• Слабость, проблемы с движением или паралич ног и ступней.

  Другие симптомы нейробластомы могут появиться позже, по мере прогрессирования болезни. В их числе:

• Высокое кровяное давление и учащенное сердцебиение.

• Синдром Хорнера, вызывающий опущение века, маленький зрачок и потливость только на одной стороне лица.
• Боль в костях, спине или ногах.
• Проблемы с равновесием, координацией и движением.
• Одышка.
• Неконтролируемые движения глаз или быстро бегающие глаза.

Диагностика и тесты

Как диагностируется нейробластома?

Большинство детей с нейробластомой получают диагноз до 5 лет. Фактически, нейробластома является наиболее распространенным раком у младенцев. Иногда поставщики услуг диагностируют нейробластому у будущего ребенка во время пренатального УЗИ.

Чтобы диагностировать нейробластому, лечащий врач вашего ребенка проведет физическое и неврологическое обследование. Неврологический осмотр проверяет нервную функцию, рефлексы и координацию вашего ребенка. Лечащий врач вашего ребенка может назначить несколько тестов, чтобы подтвердить диагноз и узнать, распространился ли рак. Эти тесты включают:

• Анализы крови и мочи: Чтобы проверить наличие анемии и отклонений в крови, поставщик вашего ребенка назначит полный анализ крови (CBC). Анализы химического состава крови измеряют уровень гормонов и обнаруживают в крови вещества, которые могут быть признаком рака.Анализ мочи определяет уровень химических веществ в организме вашего ребенка.
• Биопсия: Во время биопсии врач вашего ребенка берет образец ткани и отправляет его в лабораторию. Лаборатория изучит опухолевую ткань под микроскопом и проведет различные тесты на биопсийном образце, чтобы подтвердить диагноз нейробластомы. Специализированные тесты биоптата позволят проверить наличие определенных хромосомных изменений самих опухолевых клеток — это может помочь определить категорию риска для вашего ребенка и план лечения.
• Биопсия костного мозга: Биопсия костного мозга проверяет кость, костный мозг и кровь на наличие признаков рака. Костный мозг — это губчатая ткань в центре крупных костей. В костном мозге образуются клетки крови.
• Компьютерная томография: Во время компьютерной томографии врач вводит специальный краситель в вену вашего ребенка, а затем выполняет серию рентгеновских снимков. С помощью красителя врачу легче увидеть ткани и опухоли.
• МРТ: МРТ использует магнит и радиоволны для получения изображений мягких тканей.
• Метилиодобензилгуанин (MIBG) сканирование: В этом визуализирующем тесте используется безопасное радиоактивное химическое вещество, называемое 123-йодированным радиоактивным индикатором MIBG. Воспитатель вашего ребенка вводит радиоактивный индикатор в вену, а на следующий день использует специальный сканер, чтобы сфотографировать органы вашего ребенка. 123-йодированное соединение MIBG очень специфично для клеток нейробластомы, поэтому радиоактивный индикатор попадет в любые области тела, где находится нейробластома. Это специальное сканирование с помощью ядерной медицины помогает вашему врачу определить, распространилась ли нейробластома на другие части тела.Однако около 10% пациентов будут иметь опухоли нейробластомы, которые ++ не ++ принимают соединение MIBG. В этой ситуации можно выполнить другой тип сканирования ядерной медицины, называемый ПЭТ-сканированием, чтобы найти все области активных клеток нейробластомы в организме.
• Ультразвук: Ультразвуковой тест использует высокочастотные звуковые волны для создания изображений мягких тканей.
• Рентген: Рентген грудной клетки или брюшной полости может помочь врачу вашего ребенка увидеть расположение опухоли и то, как она влияет на другие ткани тела.Рентген — это простой скрининговый тест, позволяющий определить менее подробную картину того, как рак влияет на организм.

Ведение и лечение

Как лечится нейробластома?

Лечение нейробластомы зависит от возраста вашего ребенка, стадии заболевания, категории риска и локализации опухоли. Команда медработников вашего ребенка будет работать с вами, чтобы определить наиболее подходящий план лечения в зависимости от категории риска.

Категории риска нейробластомы:

Нейробластома низкого риска
Дети из категории низкого риска могут не нуждаться в немедленном лечении.У детей младше 6 месяцев некоторые опухоли проходят без лечения. Другим детям с нейробластомой низкого риска может потребоваться операция по удалению опухоли, химиотерапия или их комбинация. Лечащий врач вашего ребенка будет внимательно следить за здоровьем вашего ребенка.

Нейробластома средней степени риска

Детям с нейробластомой среднего риска обычно проводят операцию по удалению опухоли. Хирурги также удаляют все раковые клетки, распространившиеся на лимфатические узлы.После операции дети проходят курс химиотерапии. Иногда химиотерапию начинают до операции, чтобы уменьшить опухоль и сделать операцию более успешной. Количество циклов химиотерапии зависит от определенных факторов риска и от того, как опухоль реагирует на лечение.

Нейробластома высокого риска

Медицинские работники часто лечат нейробластому высокого риска с помощью комбинации химиотерапии, хирургии, высокодозной химиотерапии с спасением стволовых клеток (также известной как трансплантация аутологичных стволовых клеток), лучевой терапии и иммунотерапии.Детям с нейробластомой высокого риска может потребоваться прием лекарств (например, 13-цис-ретиноевой кислоты) в течение нескольких месяцев после лечения.

Дети с дополнительными копиями гена MYCN получат лечение от нейробластомы высокого риска независимо от стадии заболевания. Медицинские работники используют наиболее агрессивное лечение, когда у ребенка больше этого гена. Ген MYCN стимулирует аномальный рост клеток. Это может привести к ускоренному росту опухолей и их распространению по всему телу.

Какие методы лечения нейробластомы?

В зависимости от нескольких факторов медицинская группа вашего ребенка может порекомендовать операцию, химиотерапию, лучевую терапию или другие методы лечения рака.Лечение нейробластомы включает:

• Химиотерапия: Химиотерапия останавливает размножение раковых клеток. Медицинские работники вводят химиотерапевтические препараты через вену. Обычно требуется лечение в течение нескольких недель или месяцев. Тип режима химиотерапии и продолжительность лечения зависят от категории риска нейробластомы у вашего ребенка.
• Хирургия: Хирурги удаляют опухоль через разрез, но может оказаться невозможным удалить опухоль целиком.Некоторые дети получают химиотерапию до или после операции, чтобы уменьшить опухоль или уничтожить оставшиеся раковые клетки.
• Радиация: Это лечение убивает раковые клетки или останавливает их размножение. Лучевая терапия использует высокие уровни радиации для нацеливания на раковые клетки. Онкологи-радиологи часто используют радиацию, чтобы предотвратить рецидив рака после лечения. Облучение чаще всего используется у пациентов с нейробластомой высокого риска. Пациенты с низким и средним риском обычно не нуждаются в лучевой терапии.
• Иммунотерапия: Иногда раковые клетки остаются после химиотерапии и облучения. Медицинские работники могут использовать иммунотерапию, чтобы научить организм атаковать аномальные клетки. Воспитатель вашего ребенка вводит антитела (клетки, борющиеся с инфекцией) через вену. Используемые в настоящее время иммунотерапевтические препараты нацелены на белок GD2, который находится вне клетки нейробластомы. Антитела находят белки GD2 на клетках нейробластомы и прикрепляются к ним, что дает сигнал иммунной системе организма уничтожить их.
• Терапия йодом 131-MIBG: В этом лечении используется радиация для нацеливания на опухолевые клетки. Лечащий врач вашего ребенка вводит радиоактивный йод в кровоток через вену. Радиоактивный йод убивает опухолевые клетки радиацией. Это лечение использовалось у детей, у которых нейробластома вернулась или когда она не исчезнет (рецидивирующее или рефрактерное заболевание), и изучается, когда его назначают как часть терапии первой линии при нейробластоме высокого риска.
• Лекарства: Лечащий врач вашего ребенка может порекомендовать лекарства для уничтожения раковых клеток, предотвращения их размножения или ограничения притока крови к опухоли.Некоторые из этих препаратов действуют после лечения, чтобы предотвратить рецидив рака (например, ретиноидная терапия препаратом под названием 13-цис-ретиноевая кислота). Другие препараты нацелены на опухоли, которые не исчезли после стандартного лечения. В клинических испытаниях также проходят многообещающие клинические испытания, такие как DFMO (или дифторметилорнитин). Этот препарат был первым препаратом, опробованным в качестве режима «поддерживающей терапии» при нейробластоме с высоким риском или при рецидиве, и до сих пор показал многообещающие результаты, но все еще изучается в клинических испытаниях.
• Трансплантация стволовых клеток: При трансплантации стволовых клеток поставщики удаляют стволовые клетки ребенка из кровотока (которые поступают из костного мозга) и хранят их в морозильной камере во время начальных курсов химиотерапии. Затем, после проведения высокодозной химиотерапии, они вводят стволовые клетки обратно в кровоток ребенка, который затем отправляется в костный мозг, чтобы заменить стволовые клетки, разрушенные во время лечения. Организм вашего ребенка использует новые клетки для восстановления иммунной системы.

Профилактика

Могу ли я предотвратить нейробластому?

Невозможно предотвратить нейробластому. Если вы или ваш партнер страдали нейробластомой в детстве или у вас есть семейная история болезни, поговорите со своим врачом. Всем детям с диагнозом нейробластома следует пройти генетическую консультацию, чтобы узнать, требуется ли генетическое тестирование. Генетическое тестирование может сказать вам, есть ли у вашего ребенка генные маркеры семейной (наследственной) нейробластомы. Однако важно помнить, что наследственная форма нейробластомы встречается очень редко — от 1% до 2% случаев.Кроме того, некоторые генные мутации, которые увеличивают риск развития нейробластомы, передаются через семьи — например, пациенты с синдромом Ли Фраумени (или мутацией в гене p53, который образует белок-супрессор опухоли) подвергаются повышенному риску многих типов раковые заболевания, включая нейробластому.

Перспективы / Прогноз

Каковы перспективы для людей с нейробластомой?

Перспективы для детей с нейробластомой различаются. Специалисты по раку оценивают прогноз рака по пятилетнему коэффициенту выживаемости.Дети младшего возраста с нейробластомой низкого или среднего риска имеют хороший прогноз и выживаемость от 90% до 95%. Дети старшего возраста и дети с нейробластомой высокого риска живут без рака около 60% времени. Медицинские работники и исследователи продолжают искать лучшие методы лечения для этой группы пациентов, и на горизонте есть многообещающие методы лечения.

Прогноз зависит от нескольких факторов, в том числе:

• Сколько лет было ребенку на момент постановки диагноза.
• Биологический состав опухоли.
• Если опухоль распространилась на лимфатические узлы или другие части тела.

Жить с

Когда мне следует обратиться к врачу по поводу нейробластомы?

Если у вашего ребенка есть какие-либо признаки или симптомы нейробластомы, немедленно обратитесь к врачу. Ранняя диагностика и лечение могут повлиять на прогноз вашего ребенка.

Записка из клиники Кливленда

Диагноз рака меняет жизнь всей семьи.Но вы не одиноки, и есть надежда. Медицинские работники и исследователи работают над методами лечения, которые значительно улучшат прогноз для детей с нейробластомой. Несколько клинических испытаний дали многообещающие результаты, и исследования продолжаются. Поговорите со своим врачом о присоединении к группе поддержки рака. Если вы поделитесь своим опытом и услышите истории надежды, это поможет вам почувствовать воодушевление и поддержку.

Нейробластома (для родителей) — Nemours Kidshealth

Что такое нейробластома?

Нейробластома — это тип рака, который начинается в ранних нервных клетках, называемых нейробластами.Обычно эти незрелые клетки превращаются в рабочие нервные клетки. Но в нейробластоме (нур-о-бла-STOW-muh) они бесконтрольно растут и становятся раковыми клетками, которые образуют твердую опухоль.

Часто нейробластома начинается в ткани надпочечников. Эти треугольные железы расположены над почками и вырабатывают гормоны, контролирующие частоту сердечных сокращений, кровяное давление и другие важные функции организма. Нейробластома также может начаться в других частях тела с скопления нервных клеток, например, в области живота, груди или шеи.Рак может распространяться через кровь и начать расти (метастазировать) в других частях тела, таких как лимфатические узлы, кости, легкие и печень.

Практически все случаи нейробластомы случаются у младенцев и детей младше 5 лет. Успех лечения зависит от многих факторов, включая возраст ребенка, степень заболевания и характеристики опухоли.

Каковы признаки и симптомы нейробластомы?

Признаки нейробластомы могут быть разными в зависимости от того, где началось заболевание, насколько вырос рак и распространился ли он на другие части тела.

Первые симптомы часто расплывчаты и могут включать:

• Раздражительность
• боль
• запор или диарея
• опухший живот
• очень устал
• потеря аппетита, похудание
• темные круги вокруг глаз
• слабость
• лихорадка

Поскольку эти ранние признаки могут развиваться медленно и быть похожими на симптомы других распространенных детских болезней, нейробластому бывает трудно диагностировать.

Если растущая опухоль давит на близлежащие ткани или рак распространяется на другие области, могут проявиться другие симптомы.

У маленьких детей нейробластома часто обнаруживается, когда родители или врач ощущают необычную опухоль или массу где-то в теле ребенка — чаще всего в животе, хотя опухоли также могут быть на шее, груди и других местах.

Что вызывает нейробластому?

Нейробластома возникает, когда нейробласты бесконтрольно растут и делятся, а не превращаются в нервные клетки.Эксперты считают, что дефект в генах нейробласта позволяет ему так делиться. В редких случаях склонность к этому типу рака передается от родителей к ребенку.

Как диагностируется нейробластома?

При подозрении на нейробластому врачи назначают анализы для подтверждения диагноза и исключения других причин симптомов. Эти тесты могут включать:

Если результаты анализа показывают, что это нейробластома, врачи классифицируют болезнь как болезнь низкого, среднего или высокого риска.Это называется стадия . Для этого они учитывают возраст ребенка, область, пораженную раком, и результаты тестов, проведенных на клетках нейробластомы.

Врач также закажет MIBG сканирование . В этом тесте радиоактивный материал с низкой дозой прикрепляется к молекуле (MIBG), а затем вводится ребенку. Клетки нейробластомы будут поглощать MIBG. Во время сканирования врачи могут увидеть, где в организме находятся раковые клетки. Врачи также могут использовать это сканирование, чтобы увидеть, насколько хорошо ребенок реагирует на лечение, потому что оно покажет, сколько рака осталось.

MIBG с более высокими дозами радиоактивного йода может лечить нейробластому. После инъекции он доставляет излучение специально к клеткам нейробластомы и убивает их.

Как лечится нейробластома?

Как врачи лечат нейробластому, зависит от ее стадии и от того, распространился ли рак.

Врачи внимательно наблюдают за ребенком с заболеванием низкого риска и часто проводят тесты, чтобы убедиться, что опухоль не увеличивается в размерах. Иногда делают операцию по удалению опухоли.

Ребенку с заболеванием среднего риска , скорее всего, понадобится химиотерапия, а также ему может быть сделана операция. Некоторым может потребоваться лучевая терапия.

Ребенок с заболеванием высокого риска нуждается в более длительном и агрессивном лечении, включая хирургическое вмешательство по удалению опухоли, лучевую терапию, химиотерапию, трансплантацию стволовых клеток и иммунотерапию. Проводятся исследования, чтобы выяснить, улучшит ли лечение МИБГ шансы ребенка на выздоровление.

Чем могут помочь родители?

Если у вашего ребенка нейробластома, это может быть ошеломляющим явлением, а лечение рака может сказаться на любой семье.

Родители часто не могут решить, что сказать ребенку, у которого диагностирован рак. Нет однозначного ответа, но эксперты сходятся во мнении, что лучше быть честным. Используйте термины, которые ваш ребенок понимает и учитывает их эмоциональную зрелость. Дайте столько информации, сколько нужно вашему ребенку, но не больше. Дайте понять, что болезнь возникла не из-за того, что ваш ребенок делал или не делал.

При объяснении лечения разбивка вещей на этапы может сделать общую картину менее пугающей. Например:

• Посещаем разных врачей.
• Специальная машина сфотографирует ваше тело.
• Возможно, вам понадобится операция, но мы будем рядом, когда вы проснетесь.

Иногда вы чувствуете себя беспомощным. Но вы играете большую роль в лечении вашего ребенка. Узнайте как можно больше о нейробластоме и ее лечении. Это поможет вам работать с командой по уходу, чтобы принимать обоснованные решения и лучше помочь вашему ребенку справиться с тестами и лечением. Не бойтесь задавать вопросы врачам.

Позаботьтесь и о себе.Родители, которые получают необходимую поддержку, могут лучше содержать своих детей. И вам не обязательно идти в одиночку. Врачи, медсестры, социальные работники и другие члены группы по уходу готовы помочь вам и вашему ребенку.

Во время и после лечения можно найти группу поддержки для родителей, чьи дети борются с раком. Есть группы специально для родителей детей с нейробластомой. Обратитесь за рекомендациями к специалистам по уходу. Вы также можете найти поддержку и дополнительную информацию в Интернете по адресу:

Санкт-ПетербургДетская исследовательская больница Джуда

Что такое нейробластома?

Нейробластома — очень редкий вид раковой опухоли, которая почти всегда поражает детей.

• Нейробластома развивается из нервных клеток плода, называемых нейробластами. Обычно по мере созревания плода и после рождения нейробласты развиваются нормально. Иногда они становятся злокачественными, вызывая нейробластому.
• Нейробластома может передаваться по наследству (передаваться по наследству).
• Опухоли нейробластомы обычно развиваются в надпочечниках (расположенных над почками), где чаще всего встречаются нейробласты.Но нейробластома также может начаться или распространиться на другие области, включая грудную клетку, позвоночник или области спинного мозга и брюшную полость.

Насколько распространена нейробластома?

• Нейробластома составляет от 7 до 10 процентов онкологических заболеваний у детей.
• Каждый год в США выявляется 800 новых случаев.
• Несколько чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.
• Нейробластома составляет 50 процентов всех онкологических заболеваний у младенцев, что делает ее самой распространенной опухолью у младенцев младше 1 года.
• У большинства детей нейробластома диагностируется до 5 лет.
• Число случаев нейробластомы примерно одинаково во всем мире, поэтому факторы окружающей среды, похоже, не играют роли.

Каковы симптомы нейробластомы?

Нейробластома обычно обнаруживается при появлении опухоли или уплотнения. Очень редко открытие делается с помощью УЗИ плода.

Симптомы нейробластомы могут включать:

• Твердое безболезненное образование на шее
• Боль в животе
• Чувство раздражительности
• Снижение аппетита
• Слабость в ногах

Как лечить нейробластому?

Лечение зависит от возраста пациента и степени распространения болезни:

• Хирургия — применяется, если опухоль не распространилась на другие части тела.Хирургическое удаление обычно означает, что у пациента не будет нейробластомы.
  • Если опухоль поражает спинной мозг, сразу же применяется химиотерапия вместо операции, которая может вызвать паралич.
  • Химиотерапия и другие лекарства также могут использоваться вместо хирургического вмешательства, если к моменту постановки диагноза нейробластома уже распространилась.
• Химиотерапия («химиотерапия» ) — использует мощные лекарства для уничтожения раковых клеток или предотвращения их роста (деления) и образования новых раковых клеток:
  • Химиотерапия может быть введена в кровоток, чтобы она могла путешествовать повсюду. тело.
  • Некоторое количество химиотерапии можно вводить через рот.
  • В комбинированной терапии одновременно используются несколько видов химиотерапии.

Лучевая терапия может сочетаться с химиотерапией.

• Лучевая терапия — использует высокоэнергетические рентгеновские лучи или другие виды излучения для уничтожения раковых клеток или остановки их роста:
  • Внешнее облучение использует устройства, расположенные вне тела, для доставки дозы рентгеновского излучения.
  • Внутреннее излучение использует иглы, семена, проволоку или катетеры (трубки) для доставки излучения непосредственно в опухоль или близко к ней.

Пациентам из группы высокого риска назначают более интенсивное лечение. Пациенты с нейробластомой относятся к группе высокого риска, если опухоль не может быть удалена хирургическим путем и распространилась:

• В лимфатические узлы рядом с опухолью;
• В другие области около опухоли, но не в другие части тела; или
• В удаленные лимфатические узлы в других частях тела, таких как кости, костный мозг, печень, кожа или другие органы.

Для пациентов из группы высокого риска могут использоваться более высокие дозы химиотерапии и иммунотерапия в сочетании с трансплантацией стволовых клеток.

• Пересадка стволовых клеток — включает замену кроветворных клеток в костном мозге, которые были убиты химиотерапией и / или лучевой терапией:
  • Пересадка стволовых клеток дает пациенту новые незрелые клетки крови из донорской крови или кости костный мозг. Эти клетки превращаются в здоровые клетки крови, чтобы заменить те, которые потерял пациент.
  • Некоторые типы трансплантатов стволовых клеток можно назвать «трансплантатами костного мозга», потому что клетки поступают из донорского костного мозга.
  • Иммунотерапия антителом под названием GD2 вместе с GM-CSF и Il-2 проводится в конце терапии.

Каковы показатели выживаемости при нейробластоме?

• У младенцев больше шансов, чем у детей старшего возраста, остаться свободными от нейробластомы после лечения.
• Исходя из категорий риска, это пятилетняя выживаемость для нейробластомы:
  • Для пациентов с низким риском: около 95 процентов
  • Для пациентов со средним риском: от 80 до 90 процентов
  • Для пациентов с высоким риском : около 50 процентов

Почему выбирают St.Джуд для лечения нейробластомы вашего ребенка?

• Сент-Джуд — единственный комплексный онкологический центр, назначенный Национальным институтом рака и предназначенный исключительно для детей.
• В Сент-Джуде было проведено больше клинических испытаний по лечению рака, чем в любой другой детской больнице в Соединенных Штатах.
• Соотношение количества медсестер и пациентов в Сент-Джуде не имеет себе равных — в среднем 1: 3 в гематологии и онкологии и 1: 1 в отделении интенсивной терапии.
• Ученые-фундаментальные ученые в Сент-Джуде продолжают исследовать, какие факторы в первую очередь вызывают формирование клеток нейробластомы.
• Исследователи из Сент-Джуда определили первую мутацию гена, связанную с хронической и часто фатальной формой нейробластомы, которая обычно поражает подростков и молодых людей. Это открытие дает первый ключ к пониманию генетической основы связи между исходом лечения и возрастом на момент постановки диагноза.
• Новое антитело против нейробластомы в настоящее время производится в Сент-Джуде, чтобы предоставить еще один инструмент для уничтожения любого оставшегося микроскопического заболевания.
• В Сент-Джуде проводится новое исследование, в котором антитело GD2 сочетается с химиотерапией.