Синдром мышечной дистонии у детей первого года жизни

Cиндром мышечной дистонии является одним из самых частых диагнозов, которые ставят неврологи, а так же педиатры в нашей стране.

Давайте  сначала разберемся, что такое мышечный тонус и каковы могут быть причины его повышения?

Итак, под мышечным тонусом понимают сопротивление мышцы, возникающее при ее пассивном растяжении во время движения в суставе. В регуляции тонуса мышц принимает участие ряд структур спинного и головного мозга. Для формирования патологического тонуса мышц, особенно повышенного (“гипертонуса”), необходима веская причина, связанная с поражением, нарушением структуры головного и/или спинного мозга. Например, такими причинами могут быть тяжелая гипоксия в родах (оценка по шкале Апгар

Разберем несколько наиболее часто встречающихся клинических ситуаций, когда заключение “Синдром мышечной дистонии” звучит страшно, но является лишь случаем гипердиагностики.

1. У детей от рождения до 3-3,5 месяцев в норме повышен тонус мышц, которые сгибают конечности. Это проявляется своеобразной позой, когда у ребенка преимущественно ноги и руки находятся в согнутом положении.  Подобные проявления являются нормой и не требуют лечения и массажа.

2. Опора ребенка на мыски стоп и/или вытягивание мысков при вертикализации в возрасте 5-7 месяцев как изолированный симптом встречается в рамках нормы. Это связано с этапами становления двигательной функции и не является признаком патологии, особенно столь серьезной, как детский церебральный паралич (ДЦП).

3. Термин «дистония» обозначает нарушение механизма взаиморегуляции тонуса различных мышц между собой. Когда эта взаимосогласованная регуляция нарушается, именно это и называют дистонией. Дело в том, что на первом году жизни, особенно в 1-е месяцы, дети в норме очень дистоничны, так как становление взаимодействия и регуляции тонуса различных групп мышц будут происходить до 2-х лет, и наиболее активно в первые 14 месяцев. Мы нередко можем видеть определенную односторонность:  движения конечностями одной половины тела могут быть более активными, тонус немного выше. Это характерно для детей до 6-ти месяцев. По мере развития головного мозга и проводящих нервных путей, а так же становления двигательных навыков формируется симметрия движений. Курсы массажа с элементами ЛФК влияют на данный процесс только опосредованно в качестве упражнения, тренировки навыка.  Если вы будете сами обучать своего ребенка как сидеть, ползать, вставать и т.д., результат будет таким же, а зачастую — намного лучше, потому что контакт и степень доверия родителям намного лучше, чем массажисту, чужому человеку.

В данной статье мы отразили наиболее распространенные клинические ситуации. Конечно, все не так однозначно. Поэтому при подозрении на нарушения в развитии ребенка необходимо проконсультироваться у квалифицированного детского невролога.

Невролог с 50-летним стажем Рупасов В.В.

Уважаемые гости и жители Светлогорского округа!

В пансионате «Волна» с 3 ноября начал свой прием доктор Рупасов Вячеслав Владимирович.

Врач невролог высшей категории, стаж по специальности более 50 лет. На протяжении 25 лет заведовал крупными неврологическими отделениями с коечным фондом от 40 до 120 коек в госпиталях, в том числе специализированными: сосудистым, отделением спинальной патологии; в дальнейшем практиковал в международных клиниках Берлина, Улан Батыра (Монголия), Вильнюса. На протяжении всей врачебной деятельности, занимается изучением и практикой методов Восточной медицины и применяет самые эффективные технологии в диагностике, лечения неврологических, соматических заболеваний, как Западной, Восточной и нетрадиционной медицины. Имеет специализации по функциональной диагностике соматических и неврологических заболеваний (ЭКГ, фоно-ЭГ, УЗИ-внутренних органов, допплерография сосудов головного мозга, иридодиагностика, пульсовая диагностика).

Владеет всеми современными неврологическими методами исследованиями: люмбальные, окципитальные спинномозговые пункции, пневмоэнцефалография, все виды блокад, коротидная ангиография и по Сельдингеру.

Курируемые заболевания от А до Я 

• Алкогольная полиневропатия
• Альцгеймера болезнь
• Амиотрофия спинальная Коновалова-Вильсона
• Аномалии краниоцервикальные: синдром Клиппеля-Фейли (короткая шея) синдром Арнольда-Киари, миелодисплазия, врожденная гидроцефалия, микроцефалия
• Апраксия
• Артериальная гипертензия
• Артериальная гипотензия
• Артрозы, артралгия суставов любой локализации
• Арахноидиты церебральные и спинальные
• Атеросклеротические поражения артерий головного мозга
• Боковой амиотрофический склероз
• Болезнь Бааструпа (гранулематозное воспаление позвоночника)
• Болезнь Мойя-Мойя (прогрессирующее стенозирование церебральных артерий)
• Болезнь Форестье ( идиопатический гиперостоз—образование псевдосуставов)
• Болезнь Рейно
• Боли при остеохондрозе
• Боли при грыжевых образованиях позвоночника (шейного, грудного, пояснично-грудного
• отд.)
• Боли при спинальных опухолях
• Боли при радикулитах
• Боли при стенозе (сужении)позвоночного канала
• Боли в шее, руках, ногах
• Боли при невропатии тоннельного типа
• Боли при плексопатиях
• Боли психогенного характера
• Боли посттраматического стресса
• Боли соматического типа
• Боли посттравматические и постоперационные любой локализации
• Боли каузалгического синдрома
• Боли вызванные онкологией
• Боли фантомные и постампутацтонные
• Боли хронические : невропатическая симпатическая дистрофия (КРБС1), комплексная
• региональная каузалгия (КРБС11), фантомная и денервационная боль
• Боль, обусловленная глоссалгией—разновидность психалгий, с нарушением функции языка, полости рта, лица и болью
• Боль, обусловленная глоссагенией—внутриротовое жжение, боли за пределами языка
• Болезни сна: бессонница, гиперсомния, нарколепсия, катаплексия, лунатизм, кошмары, возвратная катаплексия (синдром Кляйне-Левина), идиопатическая гиперсомния (болезнь Рота), геперсомния при приеме лекарств
• Болезнь Лайма (клещевой боррелиоз)
• Болезнь Паркинсона, вторичный паркинсонизм
• Бульбарные и псевдобульбарные параличи
• Васкулиты аллергические системные
• Вегето-сосудистая дистония: кардиоваскулярная, цереброваскулярная, гипервентиляционная, нейрогастральная, термоваскулярная, психо-неврологическая
• Вестибулярные нарушения (головокружения, шум в ушах)
• Вестибулярный нейронит
• Вертебробазилярная недостаточность
• Внутричерепная гипертензия доброкачествення
• Внезапная потеря зрения
• Вирусный менингит и его последствия
• Вирусный менингоэнцефалит и его последствия
• Вибрационная болезнь
• Бери-бери болезнь (авитаминозная полиневропатия-недостаток витамина В1)
• Галлюцинации обонятелные, зрительные, слуховые
• Гидроцефалия (врожденная и приобретенная)
• Ганглиониты (крылонебного узла, узла коленца, ушного ганглия)
• Гонартроз (артроз коленного сустава)
• Гиперкинезы
• Гипомания (расстройства эмоций, поведения, личности)
• Гипоталамические синдромы, гипоталамическая эпилепсия
• Головная боль напряжения
• Головная боль кластерная (сильнейшие, серийные приступы болевого синдрома головного мозга на проекцию черепной коробки
• Головная боль нейроэндокринная, вазомоторная
• Головная боль тригеминальная (невралгия тройничного нерва, вегетативная-парасимпатическая
• Головная боль, вегетативная (автономная) цефалгия
• Головная боль, связанная с травмой головы, шеи
• Головная боль, связанная с поражением сосудов головного мозга
• Головная боль, связанная с инфекцией головного мозга и корон-вируса
• Головная боль, обусловленная ганглиолитами (поражениями симпатических узлов)
• Головная боль, обусловленная воспалением околоносовых пазух
• Головная боль, при токсико-аллергических состояниях
• Грыжевые образования на всех уровнях позвоночника
• Дегенеративные заболевания позвоночника: костно- мышечной системы, соединительной ткани, артропатии, мягких тканей, грыжи дисков, суставов позвоночника
• Дорсопатии, спондилопатии, дегенерация межпозвонковых дисков, симпатологические синдромы
• Детский церебральный паралич, болезнь Литтла (спастическая форма диплегии)
• Дистония (спазм мышщ) Фокальные, сегментарные, гемидистонии, генерализованные; оромандибулярные (губ, языка, челюсти), мимических мышц, спастическая дисфония (голосовых связок), кривошея, спазм пальцев рук, стоп, вызванная лекарствами
• Диплопия (двоение в глазах)
• Дисциркуляторная энцефалопатия (хроническая недостаточность мозгового кровообращения)
• Дистония вегето-сосудистая (дистония нейроциркуляторная)
• Дистония-доброкачественная эссенциальная (блефароспазм). Блефороспазм—ненормальное, преднамеренное, продолжительное сокращение, спазм круговых мышц глаз, аномальное моргание, подергивания
• Дистония цервикальная спастическая-тортиколис. Тортиколис—кривошея, за счет поворота головы в сторону
• Дистония миоклоническая
• Дистония оромандибулярная (амбушюр)
• Дистония хореоатетоз. Хореоатетоз-комбинация хорей (быстрые,прерывистые движения), и атетоз (медленные, судорожные движения).
• Дистония кинезогенная, пароксизмального
• Заболевание черепно-мозговых нервов: обонятельного, зрительного, глазодвигательного, блоковидного, тройничного, отводящего, лицевого, слухового, языкоглоточного, блуждающего, добавочного
• Задний шейный симпатический синдром
• Закрытая травма спинного мозга
• Инсульт гемморагический (реабилитация, лечение отдаленных последствий)
• Инсульт ишемический (реабилитация, лечение отдаленных последствий)
• Икота
• Инфекционно-аллергические-иммунные заболевания: рассеянный склероз; первичный, вторичный миелит, диссеминированный миелит
• Катаплексия (приступообразный приступ слабости мышц с отсутствием движением головы, конечностей, речи)
• Клещевой вирусный энцефалит и его последствия
• Коллапс
• Кожный зуд, крапивница
• Корковая слепота
• Люмбаго
• Мигрень
• Мышечно-тонические синдромы позвоночника
• Миастения
• Миелопатии: спондилогенная, ишемическая, посттравматическая, карциноматозная, инфекционная, радиоционная, метаболическая, демиелинизирущая
• Мозжечковая атаксия
• Нарушения речи, чтения, невозможность правильно излагать мысли, непонимания речи окружающих
• Нарушение интеллектуальной деятельности: патологическое изменение оценки действительности, умозаключений, суждений, рационального познания, критического восприятия поступков, нарушение поведения, ухудшение памяти, мысленной деятельности, неспособность воспринимать абстрактные образы, эмоциональная лабильность, сложности с окружающим миром, нарушения восприятия событий внешнего мира
• Нарушение чувствительности (тактильной, болевой, температурной),
• Наследственные заболевания Н.С. (атаксия, хорея Гентингтона, спинальная амиотрофия, болезнь Вильсона-Коновалова, миопатии, полиневропатии, наследственная пароксизмальная гиперкалиемическая форма миоплегии (болезнь Гамсторн), миодистрофия Дюшена, миодистрофия Ландузи-Дежерина, миодистрофия Эрба, мозжечковая атаксия Пьера-Мари
• Неврастения
• Невралгии любой этиологии и локализации
• Неврозы
• Нейроревматизм
• Нейродистрофические поражения: тазобедренный периартроз, периартроз плечевого и других суставов
• Нейрососудистый синдром Барре-Льеу
• Нарушения спинального кровообращения (инфаркт спинального мозга, гематомиелия)
• Нейроинфекции: реабилитация и лечение и последствий менингококкового менингита, вторичных менингитов, серозных менингитов, энцефалитов
• Остеохондроз позвоночника, остеоспондилоартроз
• Опухоли головного и спинного и спинного мозга (реабилитация, после операционного после операционного лечения, химиотерапии, лучевой терапии, паллиативная помощь)
• Обмороки, судорожные приступы, онемения или подергивания мыщц
• Отек Квинке
• Опоясывающий лишай
• Периартериит каротидного сифона (синдром Толосы-Ханта)
• Полиневропатии (невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута, синдром Русси-Леви, аутоиммунный синдром Миллера-Флешера, аксональный тип СГБ, диабетическая полиневропатия, порфирийная
• Подострый склерозирующий панэнцефалит
• Пароксизмальная миоглобунурия (первичная и вторичная)
• Поражение нервной системы при воздействии физических факторов: лучевой болезни, электротравмы, кессоновой болезни, сверхвысокого излучения, вибрационной болезни
• Полимиелит (реабилитация, лечение отдаленных последствий)
• Последствия цереброваскулярных заболеваний, внутримозговых заболеваний, внутримозговых, субарахноидальных кроизлияний
• Последствия нейрохирургического лечения краниоцервикальных аномалий
• Поражения нервной системы при заболеваниях внутренних органов: острые нарушения мозгового кровообращения от кардиогенных заболеваний; острые поражения спинного мозга от синдрома Иценко-Кушинга, Кона, болезни Крона, болезни крови, миелитический синдром от лифогрануломатоза, энцефалопатический синдром от тяжелого панкреатита и дебюта тромбоэмболии ветвей легочной артерии; тиреотоксическая энцефалопатия
• Припадки-это пароксизмы, а они возникают внезапно (на фоне видимого здоровья), с развитием грубых, опасных для жизни, набором нарушений в центральной нервной системе. Это связано с мощными биоэлектрическими разрядами возбужденных нейронов с потенциалами выше нормы в 100мкВ и достигающих гигантских величин. В зависимости от локализации возбужденного очага и мощности разряда формируются различные  формы припадков (пароксизмов): эпилептические, аноксические,

Телефон для справок: 8-40153-2-15-91

Как обнаружить болезнь по внешнему виду — Российская газета

Некоторые болезни видны с первого взгляда. И, чтобы заметить их, не надо быть экстрасенсом.

Дело в том, что практически каждое заболевание оставляет свой характерный след на лице человека. В свое время известный врач Н.И. Пирогов даже составил атлас «Лицо больного». Приведем основные признаки болезней, отражающихся на нашей внешности.

Болезнь налицо

Цвет лица может многое поведать о состоянии здоровья. Желтоватый оттенок кожи бывает при болезнях печени, сероватый — сердца. Землистый цвет лица, «опущенное» лицо — признак развития опухолевого заболевания. Синеватая бледность лица — симптом анемии или легочной патологии. А восковой оттенок — признак туберкулеза. Высыпания на висках — вероятны проблемы с желчным пузырем. Раздражение на кончике подбородка — сбой дает щитовидная железа.

Банальные прыщи — это вообще настоящая «карта» болезней. Появление их на лбу может свидетельствовать о проблемах тонкого кишечника, на верхней губе и щеках — толстого кишечника, если высыпало на висках — проверьте желчный пузырь, проблемная зона на подбородке — повод обратиться к гинекологу.

А вот еще о чем может поведать лицо:

Преждевременная дряблость кожи случается при болезнях обмена веществ и желудочно-кишечного тракта. Выраженные носогубные морщины — страдает толстый кишечник.

Глубокая «скорбная» складка между бровями (особенно в сочетании с крепко сжатыми губами) говорит о том, что человек длительно страдает от какого-то хронического болевого синдрома. Мелкие морщинки между бровями, особенно в сочетании с темными кругами под глазами — перегружена печень. Общая одутловатость лица выдает больное сердце. Одутловатость над скулами — шалят лимфатическая система и желудочно-кишечный тракт.

Смотреть в глаза!

Глаза — не только зеркало души, но и наших болезней. Красные прожилки в склерах — сигнал нервного истощения, хронической усталости. А желтизна склер говорит о больной печени. Если участок вокруг глаз имеет бледно-розовую окраску, возможны заболевания мочевого пузыря, предстательной железы.

Блестящие глаза слегка навыкате — признак заболеваний щитовидной железы, в том числе и проявление базедовой болезни. Маленькая радужная оболочка указывает на слабость суставов. Белый круг вокруг радужки говорит об избытке солей в организме, если это кольцо выдается сильно, это указывает на хрупкость и перерождение суставов, артриты. Коричневато-темные точки на радужной оболочке указывают на то, что кишечник плохо усваивает железо.

Вот еще верные приметы:

Мешки, темные круги под глазами могут означать больные почки или мочевой пузырь.

Пигментация нижнего века может свидетельствовать о возникновении внутреннего геморроя. Набрякшие верхние веки бывают одним из внешних симптомов склероза сосудов головного мозга. А припухлые нижние веки указывают на нарушения в работе почек.

Выпадение ресниц сигналит об общем снижении иммунитета и нехватке витаминов группы В. Также это возможный симптом недостаточной функции половых желез.

Слезоточивость, частое беспричинное появление слез на глазах указывают на воспалительные заболеваниях век, гайморит, а также, возможно, на глубокий невроз, патологию селезенки.

О чем рассказывает язык

Многие болезни оставляют свой след на языке:

Искривление складки у кончика языка нередко сопровождает шейный остеохондроз.

Изгиб складки в середине языка может возникнуть при поясничном остеохондрозе, им обычно страдают профессиональные водители и люди, проводящие много времени за рулем.

Покраснение кончика языка — признак сердечной недостаточности, начинающейся ишемической болезни. Изменения кончика языка происходят также при болезнях сердца и легких.

Трещинки на языке могут появляться при болезнях крови, эндокринной системы, патологии почек.

Желтизна на языке и небе свидетельствует о болезнях печени, хроническом холецистите.

Налет у основания — симптом нарушения в работе желудочно-кишечного тракта и почек.

Отпечатки зубов на языке остаются в случаях диcбактериоза, зашлаковки организма.

Диагноз на носу

Прожилки кровеносных сосудов на носу появляются при заболеваниях сердца, а также при повышенном артериальном давлении.

Сине-красная окраска носа зачастую свидетельствует о низком артериальном давлении. Периодическая или постоянная краснота носа может предупреждать также о хроническом заболевании желудка.

Если вокруг носа появилась сеточка кровеносных сосудов, возможно ухудшение кровообращения и воспаление вен.

Утолщение или побледнение крыльев носа характеризует заболевания легких.

Белый кончик носа сигнализирует о нарушении кровообращения или о язвенной болезни.

Утолщение кончика носа — повод проверить желудок.

Иди и смотри

Даже изменения в походке могут выдать болезнь. Запомните пять признаков:

1 Плечи подаются вперед, как бы защищая грудную клетку и живот, голова немного втянута, руки часто сцеплены в замок на животе — признак заболеваний желудочно-кишечного тракта (хронического гастрита, язвы желудка, двенадцатиперстной кишки).

2 Человек идет, как на протезах, стараясь не сгибать ноги в коленях, делает мелкие шажки — проблемы с суставами: артроз, артрит.

3 При ходьбе обычно с особой осторожностью держат голову, поворачивают не шею, а весь корпус люди, страдающие шейным остеохондрозом. В сочетании с общей бледностью это могут быть симптомы мигрени.

4 Неуверенная походка, как бы постоянный поиск опоры, свойственна тем, кто страдает вегетососудистой дистонией, головокружениями при проблемах с давлением.

5 Подрагивающая походка, как будто человек ступает по горячим углям, — признак подагры или полиартрита.

Обратите внимание

Если по одному или нескольким перечисленным признакам вы пришли к выводу о наличии болезни, не торопитесь сразу приступать к лечению. Посоветуйтесь с врачом. Потому что некоторые внешние изменения могут происходить с нами и при отсутствии всяких недугов.

Перинатальные поражения центральной нервной системы в ЦКБ РАН

Перинатальные поражения центральной нервной системы (ПП ЦНС) или гипоксически-ишемическая энцефалопатия — это группа патологических состояний, связанная с повреждением головного мозга в перинатальный период.

Основные причины ПП ЦНС:

• Гипоксия плода (хроническая внутриутробная; острая в родах)
• Родовая травма
• Интоксикация (билирубиновая энцефалопатия)
• Гипогликемия
• Инфекционный фактор

Клинические проявления ПП ЦНС

• Синдром возбудимости нервной системы: избыточные и множественные движения, тремор подбородка, языка, конечностей, срыгивания, нарушения сна (избыточное бодрствование), спонтанный рефлекс Моро (раскидывание ручек в положении на спине)
• Синдром угнетения нервной системы: снижение спонтанной двигательной активности, кратковременное бодрствование, избыточный сон, слабость сосательного рефлекса, недостаточная ответная эмоциональная реакция при взаимодействии с ребенком.
• Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций: расстройства терморегуляции, преходящий цианоз, нарушение частоты сердечных сокращений и ритма дыхания, мраморность кожи, гипотермия конечностей, вегетативно-сосудистые пятна на коже, срыгивания, рвота, неустойчивый стул.
• Синдром внутричерепной гипертензии, гидроцефальный синдром: избыточный прирост окружности головы, выбухание родничка, запрокидывание головы назад, громкий монотонный плач (мозговой крик), запрокидывание головы назад вплоть до выгибания туловища (опистотонус), упорные рвоты и срыгивания не связанные с приемом пищи, повышенная чувствительность к звуковым раздражителям (гиперестезия), спонтанные выпучивание глаз (синдром Грефе), трудности засыпания (хочет спать, а уснуть не может), кратковременный и поверхностный сон, возбудимость.
• Судорожный синдром: разнообразные внезапные и повторяющиеся сокращения век, мышц лица, отведение глаз, пароксизмально возникающие жевание, глотание, сосание, высовывания языка, плавательные движения рук,  педалирование, тоническое напряжение туловища или конечностей, единичные или групповые подергивания мышц конечностей, сопровождающиеся судорожными движениями глаз или «остановкой» взора, апноэ.
• Нарушение регуляции мышечного тонуса (мышечные дистонии) повышенный, пониженный, смешанный  тонус мышц в конечностях, объем движений в суставах, спонтанная поза во сне и в бодрствовании, положение кистей и стоп, опора при вертикализации, положение головы при тракции ( подтягивании) за ручки.

Исходы и последствия ПП ЦНС

Последствия ПП ЦНС можно определить к 1 году жизни. Ниже представлены основные их проявления:

• Нарушение моторного развития: задержка приобретения навыков удерживания головы, переворотов, сидения, ползания, вставания, самостоятельной ходьбы относительно физического возраста ребенка.
• Формирование парезов и параличей как одной, так и нескольких конечностей (моноплегия, диплегия, гемипарез, тетрапарез), которые относятся к различным формам детского церебрального паралича.
• Нарушение психо-речевого развития: задержка приобретения навыка гуления, лепета, первых слов и фраз, качество произносимых звуков, сроки формирования пинцетного захвата и указательного жеста, понимание обращенной речи, интерес к окружающим предметам и использование их по назначению, характер игры, запоминание новой информации, концентрация внимания с формированием синдрома дефицита внимания с гиперактивностью.
• Нарушение поведения и эмоций: сроки формирования комплекса оживления, дифференцировка родных и чужих, эмоциональный резонанс, степень выраженности эмоций, общение со сверстниками и взрослыми, возможность совместной игры, формирование навыков опрятности, возможно приводящие к расстройствам аутистического спектра.
• Гидроцефалия: избыточный прирост окружности головы, деформация головы, выраженность подкожных вен в височных областях, признаки гипертензионного и гидроцефального синдромов.
• Пароксизмальные состояния не эпилептического генеза: аффективно-респираторные приступы, доброкачественный миоклонус младенчества ( синдром Фиджермана), доброкачественные неонатальный миоклонус сна, синдром Сандиффера, младенческий тортиколис, беспокойный сон, ночные страхи, ритмичные движения во сне (раскачивания, мотание головой, сосание пальца, скрежет зубов).
• Возрастзависимые эпилептические синдромы: ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия ( синдром Отахара), ранняя миоклоническая энцефалопатия, синдром Драве, синдром Веста, доброкачественные неонатальные эпилептические синдромы, доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества, доброкачественная парциальная эпилепсия младенчества.

Инструментальная диагностика

В КДЦ НИИ педиатрии и восстановительного лечения проводят инструментальную диагностику с целью уточнения диагноза:

• УЗИ мозга ( нейросонография)
• ЭЭГ дневного сна и бодрствования
• КТ головного мозга
• МРТ головного мозга и позвоночника

Наша помощь

На базе КДЦ работают специалисты отдела нейробиологии развития НИИ педиатрии и охраны здоровья ЦКБ РАН:

• Диагностику, наблюдение и лечение проводят опытные неврологи, кандидаты медицинских наук с 20 летним стажем работы с этой проблемой. Наши специалисты являются авторами книги «Современные нейробиологические аспекты перинатальных поражений ЦНС», выпущенной издательством российской академии наук.
• К  диагностике привлекаются дефектологи и клинические психологи, которые помогают уточнить наличие нарушений в развитии. Оценка развития проводится по унифицированным таблицам развития.
• При необходимости дети могут получить специализированные лечебно-коррекционные, развивающие занятия со специалистами по раннему развитию, направленные на а стимуляцию сенсорных, зрительных, аудиальных, тактильных, координаторных функций.
• Имеется возможность комплексного наблюдения детей с перинатальным поражением ЦНС с привлечение квалифицированных специалистов, кандидатов медицинских наук.
• Сопровождение опытного педиатра, который ответит на все вопросы по уходу, питанию, профилактике рахита и ОРВИ, закаливанию.
• Отделение вакцинопрофилактики: консультация вакцинолога-иммунолога с целью составления индивидуального календаря прививок и непосредственное проведение вакцинации под его контролем.
• Привлечение любых других специалистов педиатрического профиля, включая ортопедов и офтальмологов.

Метод ТЛНС в клинике реабилитации «В новый день» в Санкт-Петербурге

Применение неинвазивных стимуляционных методик воздействия на головной мозг при судорожных состояниях вызывает много споров среди врачей. Действительно, есть методики, использование которых противопоказано при судорожных состояниях, и это прямо указано в рекомендациях по их применению. Речь идёт о транскраниальной магнитной стимуляции (ТМС), микрополяризации. Эти методики объединяет стимулирующее влияние на кору головного мозга, а как известно, эпилепсия возникает, когда в головном мозге есть очаг патологической активности, поэтому дополнительное возбуждающее действие может спровоцировать возникновение приступа.

Однако если разобраться более детально, то, во-первых, не любое судорожное состояние это эпилепсия. Часто бывает, что судороги возникают только на высокую температуру (фебрильные судороги у детей), алкоголь или другие ситуационные воздействия, вне которых человек здоров, патологической активности головного мозга не регистрируется. Однажды выставленный диагноз судорожного состояния может долгое время являться противопоказанием ко многим процедурам, например, к прививкам, физиотерапии и т.д., даже если в этом давно нет никакой необходимости.

Во-вторых, если речь идёт именно об эпилепсии, то при этом назначается противосудорожная терапия, которая угнетает головной мозг (иначе эти препараты не смогли бы предотвращать приступы). Назначение противоэпилептических препаратов в детском возрасте в большинстве случаев приводит к задержке развития. Если не помочь такому ребёнку, то он может не догнать свой возраст и будет умственно отсталым. У взрослых с эпилепсией приём противосудорожных препаратов также угнетает головной мозг, что ограничивает их активную жизнедеятельность.

В третьих, есть пациенты, резистентные к противосудорожным препаратам. Им невозможно подобрать эффективную терапию, даже если назначаются высокие дозировки и сложные комбинации. В некоторых случаях их оперируют, результаты, как правило, хорошие. Но операция не всем может помочь, нужно пробовать и другие методы.

В четвёртых, есть заболевания, которые изначально связаны с нарушением работы головного мозга и одновременно могут сопровождаться судорожными состояниями, например, ДЦП, последствия черепно-мозговой травмы и др. Таким пациентам обязательно нужна реабилитация, иначе они могут остаться глубокими инвалидами, но реабилитация требует активной работы мозга и может спровоцировать приступы эпилепсии. Замкнутый круг.

Для всех этих пациентов необходима методика, которую можно использовать в реабилитации без риска спровоцировать приступ. Кроме безопасности, необходимо, чтобы эта методика была достаточно эффективной, способствовала нормализации активности головного мозга, развитию его функций, восстановлению и компенсации повреждений вследствие болезни или воздействия противосудорожных лекарств.

Методика транслингвальной нейростимуляции НЕ ВОЗБУЖДАЕТ КОРУ ГОЛОВНОГО МОЗГА. ТЛНС действует на уровне стволовых структур, и влияние на кору опосредованное за счет регуляции её активности. Можно сказать, что ТЛНС НЕ СТИМУЛИРУЕТ, А МОДУЛИРУЕТ И РЕГУЛИРУЕТ активность коры головного мозга. Это значит, что у детей не усугубляется отставание в развитии, быстрее и эффективнее происходит овладение новыми навыками, такими как сидение, ходьба, самообслуживание, речь, чтение и проч. В реабилитации применение ТЛНС способствует более быстрому восстановлению и возврату к активной деятельности: к работе, учёбе, домашним делам. Применение ТЛНС не ограничивает приём противосудорожных препаратов, однако необходимость в них после проведения курсов лечения может уменьшиться. Снижение дозировок противосудорожных препаратов, даже незначительное, уменьшает их угнетающее влияние на головной мозг и другие побочные эффекты.

В нашей клинике было несколько пациентов с разными судорожными состояниями: это были дети и взрослые. Некоторые получали противосудорожное лечение, кому-то оно было отменено ранее в связи с ремиссией заболевания. Ни у одного из пациентов мы не наблюдали какого-либо ухудшения течения эпилепсии, судорожные состояния (если они на тот момент были) могли становиться реже, но не учащались и не утяжелялись. Ни разу ТЛНС не спровоцировала судороги ни во время процедуры, ни после. Опыт применения ТЛНС при эпилепсии и других судорожных состояниях есть не только в нашей клинике. В различных реабилитационных учреждениях Санкт-Петербурга и Москвы накоплен опыт по примерно 300 детям и взрослым, имеющим в анамнезе судорожные состояния или диагноз эпилепсия. Методика ТЛНС применялась у них при реабилитации различных неврологических заболеваний (ДЦП, последствия травм и проч.). На данный момент ни в одном из случаев не отмечалось учащение приступов или другие ухудшения течения эпилепсии.

В мире также проявляют интерес к возможности применения стимуляционных методик при эпилепсии. В США, к примеру, стимуляция тройничного нерва используется для предотвращения приступов при резистентных формах эпилепсий. Этот метод считается эффективным и безопасным, даже в сравнении с медикаментозной терапией.

Несомненно, применение ТЛНС при эпилепсии требует дальнейшего изучения и взвешенного подхода. В нашей клинике мы перед началом лечения привлекаем к консультации эпилептологов. Если раньше они занимали непримиримую позицию, то сейчас всё чаще смягчают своё мнение в пользу возможности применения ТЛНС у пациентов с судорогами. Некоторым пациентам мы не применяем ТЛНС, но не потому, что у них эпилепсия, а ввиду общего тяжёлого состояния.

Дизартрия у детей: симптомы, диагностика и лечение детской дизартрии

Дизартрия – это расстройство речи, вызванное поражением речедвигательного анализатора и нарушением работы мышц артикуляционного аппарата. Данное логопедическое заболевание является очень распространённым (более распространена только дислалия) и встречается у 3-6% детей до подросткового возраста. Основе этого расстройства лежат органические поражения нервной системы, поэтому при диагнозе дизартрия, помимо лечения у логопеда, также необходимы консультации невролога.

Причины развития дизартрии у детей

Чаще всего дизартрия у ребёнка выступает, как расстройство, сопровождающее детский церебральный паралич (в 65-85% случаев) и имеющее те же причины возникновения.

Заболевания и состояния, перенесённые во внутриутробном периоде развития, которые могут вызвать пороки развития нервной системы:

• тяжелые токсикозы в период беременности у матери

• патологическое течение беременности

• резус-конфликт

• внутриутробные инфекции

• хронические болезни матери

• недоношенность и преждевременные роды

• гипоксия плода в утробе

• асфиксия или ишемия головного мозга у новорожденных

• родовая травма

• тяжелые наследственные заболевания


 

Заболевания и состояния, перенесённые в раннем детстве, которые могут спровоцировать развитие дизартрии:

• гидроцефалия

• черепно-мозговая травма

• нейроинфекции (менингиты, энцефалиты)

• интоксикации (как ядовитыми веществами, так и при инфекционных заболеваниях)

• гнойный отит среднего уха


 

Признаки дизартрии у ребёнка

Основным внешним проявлением дизартрии является нечёткая речь из-за нарушения работы речевого аппарата вследствие гипотонии артикуляционных мышц. Однако, помимо сложностей с произношением, ребёнок испытывает и другие проблемы, вызванные бульбарными нарушениями. Самые распространённые симптомы дизартрии:

• несмыкание губ и самопроизвольное выпадения языка наружу

• либо, наоборот, слишком плотно сжатые губы, что вызывается спазмом артикуляционных мышц

• вялость или полная неподвижность языка вследствие дистония артикуляционных мышц

• бульбарные нарушения: трудности при приеме пищи (особенно жидкой), частые поперхивания, сложности с глотанием, общее вялое состояние и частые срыгивания у младенцев, гиперсаливация (избыточное выделение слюны и несглатывание её)

• также у младенцев часто отсутствует лепет в положенном возрасте, а первые слова звучат уже после 2 лет

• назализация голоса (ребёнок говорит в нос) при отсутствии ринита и прочих ЛОР-заболеваний

• нарушение речевого дыхания: ребёнку сложно выговорить всю фразу целиком, он делает частые паузы или быстро «задыхается», к концу предложения голос затухает

• речь немелодична: монотонная, слишком быстрая или, наоборот, растянутая

• многие звуки в речи искажаются, подменяются другими или пропускаются вовсе (твёрдые звуки смягчаются, речь свистящая или шипящая)
• из-за гипертонуса голосовых связок голос больного ребёнка обычно очень высокий и даже писклявый

• иногда из-за паралича речевых мышц может быть полная немота (анартрия)

• также часто у детей с дизартрией страдает любая мелкая моторика, поэтому они не любят выполнять действия подобной направленности (застёгивать пуговицы, прорисовывать мелкие детали или собирать мелкие конструкторы/головоломки, впоследствии – проблемы с письмом)


Формы и виды дизартрии

Существует несколько классификаций дизартрии: по локализации поражения, по ведущему клиническому синдрому и по степени тяжести заболевания.

Бульбарная дизартрия

Для данной формы дизартрии характерно нарушение или отсутствие бульбарных рефлексов: нарушения сосания и глотания, избыточное слюноотделение, трудности с жеванием, практически полное отсутствие мимики. Голос обычно гнусавый, хриплый, очень тихий, все согласные звуки однообразны.

Псевдобульбарная дизартрия

Это состояние вызвано гипертонусом мышц речевого аппарата либо спастическим параличом. Самой характерной картиной являются нарушения работы мышц языка, гиперсаливация, частое поперхивание. Нарушено произношение сонорных (звонких, но не имеющих глухой пары), шипящих и свистящих звуков.

Корковая дизартрия

Основная причина корковой дизартрии — нарушение произвольной артикуляционной моторики, в то время как речевое дыхание и часто интонационная составляющая сохранны.

Подкорковая дизартрия

Для данной формы характерны гиперкинезы – непроизвольные движения, в частности мимические и артикуляционные. В процессе речи гиперкинезы усиливаются, что может привести к артикуляционному спазму, что ведёт к перепадам тембра (то низкий хриплый, то высокий, писклявый) и силы голоса (то шёпот, то выкрики). Также страдает темп речи и может возникать заикание (как проявление гиперкинеза).

Мозжечковая дизартрия

При данном состоянии речь больного отрывиста, толчкообразна и больше похожа на скандирование, чем на плавную речь. Также характерна атаксия (тремор и слабость конечностей, шаткость походки, нарушения координации движений и равновесия).

 

Также иногда выделяют холодовую дизартрию, которая проявляется при сильных изменениях температуры в помещении, где находится ребёнок. Причиной такого состояния является нервно-мышечное заболевание миастения.

Логопеды выделяют 4 степени тяжести заболевания:

1. Лёгкая степень (стёртая дизартрия) – окружающими обычно не регистрируется, но логопед сразу же заметит нарушения

2. Средне-лёгкая степень – речь понятна окружающим, но уже явно заметны нарушения

3. Степень средней тяжести – речь сильно нарушена, ребёнка понимают только люди, которые с ним часто общаются (родители) и то лишь потому, что уже знают, как ребёнок искажает каждое слово

4. Тяжёлая степень (анартрия) – речь либо непонятна вообще никому либо совсем отсутствует


Диагностика дизартрии у детей

При речевых нарушениях ребёнка в первую очередь необходимо сводить на консультацию к неврологу, который проведёт необходимые исследования и сможет правильно диагностировать дизартрию. Помимо неврологических тестов и регистрации объективных данных врач невролог назначит:

• электроэнцефалографию

• электромиографию или электронейрографию

• эхо-исследование или МРТ головного мозга

• трансканальную магнитную стимуляцию


 

После получение результатов этих исследований ребёнок направляется на консультацию к логопеду, который также проведёт логопедические пробы для определения формы и степени заболевания.

Лечение  дизартрии у детей

Лечением дизартрии дальше занимается врач логопед. В ходе логопедических занятий ребёнок будет развивать:

• мелкую моторику рук

• моторику речевого аппарата

• дыхание

• интонацию, тембр и силу голоса

• правильное звукопроизношение


 

Помимо занятий с логопедом важно, чтобы ребёнок получал медикаментозное лечение (ноотропы), а также прошёл курс физиотерапии (массажи, ЛФК, акупрессуры и т.д.). Также хорошо себя показывают нетрадиционные виды лечения: игровая, песочная или изотерапия, дельфинотерапия.

В случае ранней диагностики и начала лечения дизартрии, а также несложных органических поражений нервной системы, есть все шансы полностью избавиться от болезни. В то же время нелеченная дизартрия может существенно снизить возможность ребёнка нормально обучаться, а также нарушает нормальные социальные контакты, что может очень негативно повлиять на качество жизни человека.

Онемение конечностей и языка при ВСД

Как понять, что у вас дистония

Люди, которые живут с вегетососудистой дистонией довольно долго, привыкают к своим симптомам, если они не проявляются кризами и не нарушают обычного течения жизни. Они учатся жить с головной болью, терпят периодическое онемение рук или ног, иногда страдают ускоренным сердцебиением, знают, что при перемене погоды у них может начаться бессонница. Все остальное время ВСД не дает о себе знать, не вызывает опасных для жизни состояний.

Но некоторые проявления дистонии ощущаются как по-настоящему страшные. Ком в горле и чувство нехватки воздуха, сердцебиение и страх при панических атаках, внезапная потеря сознания, перепады давления. Если после такого случая вас обследовали, и не нашли никаких опасных заболеваний – то с высокой вероятностью можно говорить о ВСД.

Онемение конечностей при дистонии обычно связано с неприятным переживанием. Такая реакция организма может наступить даже в ожидании приятного события, от избытка эмоций.

При каких еще заболеваниях немеют руки, ноги и язык

Поражения шейных, черепных, поясничных нервов могут вызывать онемение. Но кроме этого обычно присутствуют и другие симптомы: боль, покалывание, нарушение функции (хромота, слабость руки, замедление и нечеткость речи).

Обменные заболевания также могут вызывать изменения чувствительности, в том числе и онемение частей тела. Если вы часто ограничиваете себя в мясе, рыбе, яйцах, и не дополняете рацион синтетическим витамином В12, то это может стать причиной нарушения обмена и вызывать слабость в руках и ногах.

Нарушение чувствительности в левой руке может быть одним из классических симптомов инфаркта миокарда. При этом ухудшается общее состояние, человек выглядит сильно бледным или наоборот краснеет, появляется головокружение или головная боль, чувство тяжести за грудиной или жжение.

Грыжа в одном из отделов позвоночника может сдавливать нерв, при этом также возникает боль или потеря чувствительности.

Снижение чувствительности в стопах может быть осложнением при сахарном диабете. Это один из первых признаков диабетической стопы, и необходимо как можно раньше сообщить о нем своему лечащему врачу.

Что поможет вернуть чувствительность

Если при ВСД у вас онемели руки или ноги, вы чувствуете озноб – примите горячий душ, наденьте носки, закутайтесь в теплое одеяло.

Горячий напиток не только согреет, но и активизирует рефлекторные механизмы, которые вернут нормальную чувствительность конечностям.

Если онемение наступило после стресса – примите успокоительное и постарайтесь уснуть. При вегетососудистой дистонии лучшим выбором будет Глицин. В отличие от препаратов растительного происхождения, он улучшит обмен веществ в нервной ткани на клеточном уровне и поможет восстановиться после стресса.

Сочетание глутаминовой кислоты, глицина и цистина в препарате Элтацин^® помогает постепенно взять дистонию под контроль и снизить частоту проявления всех симптомов. Мы рекомендуем принимать его курсами, а также в случае, если резко онемели руки, ноги или язык. После двух-трех курсов аминокислот проявления ВСД станут беспокоить вас все реже, в том числе и нарушения чувствительности.

Этиология, диагностика и лечение оромандибулярной дистонии: новости для стоматологов

Abstract

Оромандибулярная дистония (OMD) — редкое очаговое неврологическое заболевание, поражающее рот, лицо и челюсти. Целью этого всестороннего обзора литературы было обобщение текущих данных по этиологии, диагностике и лечению ОМД, а также оценка возможности стоматологического происхождения заболевания и планов стоматологического лечения для этих пациентов.

Был проведен поиск в различных онлайн-базах данных, а именно в PubMed, Google scholar и Scopus.Ключевые слова «оромандибулярная дистония», «орофациомандибулярная дистония», «орофациально-буккальная дистония», «лингвальная дистония», «челюстная дистония», «краниальная дистония» и «лицевая дистония с началом у взрослых» были найдены в заголовке и аннотации публикации с 1970 по 2016 год. Критерием включения была стоматологическая этиология и / или лечение зубов. Из 1260 статей только 37 статей соответствовали критериям включения. OMD может быть вызван или обострен из-за различных стоматологических процедур, в которые может быть вовлечен каждый по разным причинам.Некоторые новые методы, применяемые для облегчения этого синдрома, в некоторых случаях привели к определенному излечению или улучшению симптомов. Пациенты с ОМД могут обращаться к стоматологам с непроизвольными движениями челюсти и внутриротовыми предлежаниями. Таким образом, стоматологи должны знать симптомы и признаки и направлять подозрительные случаи. Стоматологи также должны быть знакомы с особыми соображениями при ведении пациентов с ОМД.

Ключевые слова: Ботулотоксин, Диагностика, Мышцы лица, Непроизвольные движения, Орофациальная дискинезия, Оральный осмотр

Введение

Дистония — это проявление непроизвольных длительных тяжелых мышечных сокращений, которые приводят к ритмичным и атипичным движениям в различных частях тело.В зависимости от пораженного участка дистония может быть анатомически классифицирована как очаговая (поражающая одну или две части тела), сегментарную, многоочаговую и генерализованную. Его также можно разделить на категории в зависимости от этиологии. Первичная дистония бывает идиопатической или наследственной; в то время как вторичная дистония прогрессирует после травм или хирургических инцидентов, заболеваний головного мозга и приема лекарств. [1]

Тип дистонии, поражающей ротовую полость, описывается как оромандибулярная дистония (OMD). Это редкое очаговое неврологическое заболевание, поражающее нижние мышцы лица.Он характеризуется повторяющимися или продолжительными непроизвольными продолжительными спастическими движениями языка, лицевых и жевательных мышц. OMD классифицируется как открытие челюсти, закрытие челюсти, отклонение челюсти, язычная дистония или их комбинация. [2-4] Комбинация OMD, белфароспазма и дистонических движений верхней части лица называется синдромом Мейге. [5-6 ] Выпячивание языка обычно является компонентом OMD или синдрома Мейге. [7] Другие термины для OMD — орофациомандибулярная дистония, орофациальная буккальная дистония, лингвальная дистония, челюстная дистония, краниальная дистония и лицевая дистония у взрослых.[2-5]

Сообщается, что распространенность OMD достигает 6,9 случая на 100 000, а заболеваемость — до 3,3 случая на миллион. [4] Было подозрение, что стоматологические и оральные хирургические вмешательства или лечение могут быть связаны с началом дистонии, и этические соображения в стоматологии [8] побудили нас просмотреть соответствующие статьи.

Целью данного исследования был обзор литературы для оценки возможности стоматологического происхождения заболевания и планов стоматологического лечения для этих пациентов.

Стратегия поиска

Различные онлайн-базы данных, такие как PubMed, Google Scholar и Scopus, были исследованы на английском языке. Были включены рандомизированные контролируемые испытания, исследования случай-контроль, серии случаев и отчеты об отдельных случаях, содержащие отчет о клиническом исходе. Кроме того, был проведен поиск по списку ссылок на эти статьи, а также были отобраны те, которые считались важными.

Всесторонний обзор литературы проводился с 1970 по декабрь 2016 года. Изучаемые термины были «оромандибулярная дистония», «орофациомандибулярная дистония», «орофациально-буккальная дистония», «язычная дистония», «челюстная дистония», «краниальная дистония». и «лицевую дистонию у взрослых» как таковую и в сочетании с «стоматологическим лечением» и «стоматологическим происхождением».Критерием включения была стоматологическая этиология и / или лечение зубов. Из 1200 статей только 37 статей соответствовали критериям включения. Информация, собранная из этих 37 ссылок, была использована для написания обзора литературы.

Обсуждение

Клинические проявления

Медицинские признаки и симптомы

Симптомы появляются обычно в возрасте от 40 до 70 лет и чаще встречаются у женщин. Симптомы возникают только во время таких действий, как говорение или жевание.Пациенты обычно сообщают о таких триггерах, как стресс, разговоры, пережевывание чего-либо и молитва. [9] Обычно обычные лабораторные исследования являются нормальными. [4] Сообщается, что в большинстве случаев оральная функция нарушена и связана с социальным затруднением, снижением качества жизни, депрессией и потерей веса.

Тяжесть симптомов и прогрессирование заболевания более выражены при посттравматическом ОМД, чем при первичном ОМЗ; однако в первом случае тенденция к распространению на смежные или несмежные сегменты ниже.Семейный анамнез двигательных расстройств также реже встречается при посттравматическом ОМД, чем при первичном ОМД. Определенные действия или сенсорные стимулы, иногда называемые сенсорными приемами, используются для облегчения дистонии при OMD, но не при других типах дистонии, таких как цервикальная дистония. [5]

Стоматологические и лицевые признаки и симптомы

Клинические проявления зависят от пораженных мышц, а также от тяжести и распространения ОМЗ. [3] Дисфункции включают нарушение жевания, дисфагию, изменения речи (дисфония), бессознательное открытие и закрытие нижней челюсти, вытягивание и скручивание нижней челюсти вперед или в сторону, а также височно-нижнечелюстные расстройства (ВНЧС), такие как открытые замки.[4,10]

Дистонические спазмы могут проявляться как сокращение носа, гримаса на лице, сжатие или сосание губ, бруксизм, дискинезия языка, втягивание уголков рта и спазмы платизмы. Также редко сообщается о дизартрии или затруднении дыхания. [2-3,11]

Разница между идиопатическим бруксизмом во сне и бруксизмом, вызванным OMD, заключается в том, что последний обычно прекращается во время сна. [4] Уоттс и др. [12] оценили правдоподобную взаимосвязь между бруксизмом и черепно-шейной дистонией. Распространенность бруксизма была выше у пациентов с черепно-шейной дистонией.Тем не менее, эта разница не была значимой между другими группами больных и контрольной группой. Тризм, бруксизм и принудительное непроизвольное закрытие челюсти или вывих височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС) могут привести к травме и повреждению структур полости рта, реставрации зубов и протезов, чрезмерному износу зубов, переломам зубов и травмам губ, десен и язык; в то время как дистония с раскрытием челюсти может быть связана с перегрузкой ВНЧС. [4,7,9,11]

Мышечная боль обычно связана с головной и лицевой болью в результате дистонической активности и сильных сокращений.Однако большинство пациентов обычно жалуются на мышечное напряжение или усталость, а о боли сообщалось довольно редко. В обзоре Blanchet et al. [13] сообщалось о боли примерно у 20% пациентов с адентией, что указывает на то, что она, вероятно, связана со структурами, а не с мышцами. Дистоническая активность также связана с потерей зубов и гипосаливацией.

Этиология

Механизм и причина OMD не очень хорошо известны. OMD может возникать само по себе как неврологическое расстройство (с наследственным анамнезом или без него) или как вторичное по отношению к определенным лекарствам или расстройствам, таким как травма или болезнь Вильсона.[2,7] Травма центральной нервной системы (ЦНС), воздействие нейролептиков, гипоксическое поражение мозга, метаболические нарушения, а также ишемические или демиелинизирующие поражения в верхней части ствола головного мозга могут быть связаны с OMD. [5]

Микелотти и др. [14] сообщил о 30-летней женщине, страдающей ОМД, с последующим наблюдением в течение 12 лет. Они сообщили о временном характере симптомов у пациента и обсудили возможную связь между OMD и гормональными факторами. Периферическая травма является известной причиной или предрасполагающим фактором различных неврологических и двигательных расстройств, таких как болезнь Паркинсона, тремор, дистония, болезненные ощущения в ногах и подвижные пальцы ног; эта взаимосвязь была задокументирована во многих отчетах.[5] Время между началом травмы и началом OMD варьируется. Периферически индуцированная дистония обычно не распознается, особенно если травма относительно незначительна или продолжительность периода между травмой и началом дистонии превышает несколько дней. [5,15]

Fletcher et al. [16] сообщили, что периферические повреждения могут влиять на функцию базальных ганглиев и провоцировать появление дистонических движений у носителей гена ITD (идиопатическая торсионная дистония) (люди с генетической предрасположенностью).Несмотря на исчерпывающий документ о периферической дистонии, вызванной травмой пораженной части тела, в стоматологической литературе и неврологических статьях почти не сообщается о OMD от орофациальных или стоматологических процедур [15]. Таким образом, его точная распространенность неизвестна. Хотя сообщалось о некоторых случаях OMD после стоматологических процедур, причинно-следственная связь между этими процедурами и дистонией все еще не ясна [3].

Сатчер и др. [17] сообщили о четырех пациентах, которые носили неподходящие полные протезы, что привело к открытию челюсти.Пациенты носили протезы от одного года до многих лет, прежде чем заметили аномальные движения. Санкхла и др. [18] обследовали 9083 пациента с двигательными расстройствами, у 197 из которых был диагностирован ОМД. В 27 случаях начало симптомов ОМД было связано с предыдущей травмой лица или рта. В 10 случаях в семейном анамнезе были двигательные расстройства, ранее принимали нейролептики и ассоциировалась дистония, поражающая другие регионы. В 21 из 27 случаев ранее выполнялись стоматологические процедуры (новые плохо подогнанные полные или частичные протезы, лечение корневых каналов, гингивэктомия, коронки, удаление зубов, апикоэктомия, остеотомия или артроскопическая операция ВНЧС).Они пришли к выводу, что различные предрасполагающие факторы, такие как связанное двигательное расстройство, семейный анамнез тремора, беззубое состояние, воздействие нейролептических препаратов и повреждение периферических нервов, могут способствовать развитию этого двигательного расстройства при определенных условиях или у некоторых уязвимых людей; однако отношения между ними могут быть чисто случайными.

Томпсон и др. [19] сообщили о женщине, у которой после удаления зуба развилась дистония челюсти. Янкович и Ван дер Линден [20] оценили дистонию и тремор, вызванные периферической травмой и предрасполагающими факторами.Они заметили, что в 65% случаев возможные предрасполагающие факторы могли вызвать патогенез аномальных непроизвольных движений, вызванных травмой. Пеарроча и др. [21] сообщили о случае OMD с бельфароспазмом, потерей зубов и окклюзионными изменениями, которые усугубили дистонические движения. Они считали, что потеря зуба может вызвать или усугубить дистонию.

Hamzei et al. [22] сообщила о женщине, у которой в анамнезе была болезнь Паркинсона, у которой в течение 8 часов после установки полного съемного протеза возникла дистония, закрывающая челюсть.Дистония очень быстро распространилась на гортань, вызывая опасный для жизни ларингоспазм, который лечили интубацией. Они пришли к выводу, что пациенты с краниоцервикальной дискинезией могут подвергаться риску развития тяжелой и быстро распространяющейся дистонии в результате стоматологических процедур. К жалобам на неподходящие полные протезы у этих пациентов следует отнестись серьезно. Thorburn и Lee [15] обсудили два случая OMD, которые произошли после удаления и полного протезирования. Баласубраманиам и др. [23] обсудили случай OMD после сухой лунки, связанной с хирургическим удалением третьего моляра.Seeman et al. [24] сообщили о преходящем случае OMD после пломбирования зубов у женщины, получавшей кветиапин (антипсихотик второго поколения). Они предположили, что стоматологическая процедура могла вызвать триггерный эффект.

Chidiac [10] описал случай OMD, когда открытый замок нижней челюсти с постоянной протрузией сохранялся более 3 месяцев. Согласно истории болезни пациента, проблема возникла во время стоматологического лечения для исправления прикуса. В описанном случае спазм латеральных крыловидных мышц был выявлен неврологическим обследованием, и для облегчения были использованы лекарства и нейротоксины ботулина (BoNT).Автор отметил огромную потерю вертикального размера, которая была восстановлена ​​путем изготовления временного протеза.

Бакке и др. [4] сообщили о 21 случае ОМД, 2 из которых были связаны с травмой или инфекцией. Никаких подробностей о виде травмы и инфекции не упоминалось. Чанг и др. [25] опубликовал отчет о клиническом случае OMD, вызванном дентальными имплантатами, в 2013 году. Пациент представил годовую историю непроизвольного втягивания губ во время разговора, а также операцию по имплантации зубов 6 месяцами ранее.Не было ни истории болезни, ни лекарств, ни чрезмерного использования периоральных мышц из-за работы или хобби пациента. Был сделан вывод о возможной причинно-следственной связи между зубными имплантатами как периферическим повреждением и развитием OMD.

Диагноз

Диагноз ОМД является клиническим и сложным, так как он проявляется в различных формах и степени тяжести. Он не отвечает на диагностические медицинские тесты; следовательно, диагноз основывается на индивидуальной информации, анамнезе, неврологическом обследовании и подтверждении с помощью внутримышечной электромиографии (ЭМГ).Пациентам с ОМД обычно ставят диагноз неврологи, и они знают о своих проблемах [18]. Дифференциальный диагноз включает нарушения ВНЧС (такие как бруксизм или спонтанный вывих мыщелков), гемифациальный спазм и психологические расстройства. Симптомы ОМД могут усугубляться эмоциональными факторами, что является одной из причин поздней диагностики.

Лечение

Лечение OMD является многопрофильным и варьируется от пациента к пациенту.

Лекарство

Информации об эффективности различных лекарств, используемых в настоящее время для лечения дистонии, недостаточно.[5] Тем не менее, антихолинергические средства, баклофен, бензодиазепины, противопаркинсонические препараты, противосудорожные препараты, карбамазепин, антагонисты дофаминовых рецепторов, леводопа и литий являются некоторыми из средств, используемых для лечения OMD. [26]

Физиотерапия

Считается, что физиотерапия с течением времени способствует изменению структуры мозга, чтобы уменьшить дистонические движения. Этот ответ хорошо известен музыкантам. [15]

Инъекции ботулинических нейротоксинов (BoNT)

Инъекции BoNT, перспективная терапия для лечения OMD, представляет собой мощный нейротоксин, который блокирует высвобождение ацетилхолина в пресинаптическом соединении, что приводит к временной химической денервации скелетных мышц.Инъекции BoNT могут дать даже лучший эффект, если под контролем ЭМГ, что позволяет увеличить интервалы между инъекциями BoNT. Инъекция BoNT в основном зависит от техники. В зависимости от дозы терапии в качестве побочных эффектов ожидаются слабость или тремор челюсти, потеря улыбки и дисфагия. BoNT может быть иммуногенным, и у некоторых пациентов может развиться вторичная нечувствительность после нескольких инъекций. [27] Сообщалось о затруднениях глотания, проблемах с речью и чрезмерной мышечной слабости при лечении лингвальной дистонии с помощью BoNT.[11,21]

Мышечный афферентный блок (МАБ)

Йошида и др. [28] обнаружил, что МАБ очень эффективен при ОМД; хотя он не оказал никакого действия на пациентов с симптомами дискинезии. Таким образом, OMD и оральная / орофациальная дискинезия могут различаться по физиопатологии. МАБ является многообещающим средством лечения ОМД, которое является менее дорогостоящим и не вызывает серьезных побочных эффектов или устойчивости к терапии.

Оперативное лечение

Специального хирургического лечения OMD не существует, а роль процедур на ЦНС не доказана.[15] У некоторых пациентов с периферически индуцированным ОМД артроскопия и другие операции на ВНЧС были выполнены без какого-либо полезного результата; в некоторых случаях условия стали еще хуже. [21] Yoshida [29] выполнил хирургическую резекцию двусторонних венечных отростков у 2 пациентов с дистонией, закрывающей челюсти, и тяжелым тризмом. Медикаментозное лечение, инъекция BoNT и терапия МАБ не были эффективными, и не наблюдалось значительного увеличения двустороннего венечного отростка. Раскрытие челюсти увеличилось до 50 мм у обоих пациентов.Заключительная короноидотомия может быть полезным лечением для пациентов с довольно тяжелой дистонией, закрывающей челюсти, когда другие консервативные методы лечения неэффективны.

Другие терапевтические подходы

Психосоциальная и профессиональная терапия, участие в группах поддержки, когнитивно-поведенческая терапия [15] и хирургия глубокой стимуляции мозга также были разработаны для уменьшения гиперактивности мышц [1]. Операция по глубокой стимуляции головного мозга была признана эффективным и безопасным методом лечения. Паллидотомия, таламотомия и сфокусированное ультразвуковое исследование — другие варианты лечения пациентов с дистонией.[30-31] Дресслер и др. [32] сообщили, что операция по подвешиванию лобной мышцы была не опасной процедурой, оказывающей сильное и постоянное удовлетворительное воздействие на апраксию открывания век при бельфароспазме. Согласно Сюй и др. [33] и Peeraully et al. [34], как сообщалось, была полезной иглоукалывание. Хотя это не сработало так быстро, как местная инъекция ботокса, их эффективность могла быть аналогичной. Более того, это обращение не имело враждебной реакции.

Стоматологические процедуры и OMD

Поиск в базах данных дал несколько статей о пациентах с OMD, которым была оказана стоматологическая помощь.Ватт и др. [1] опубликовал отчет о лечении ОМД у пациента, который продемонстрировал сенсорный трюк для уменьшения симптомов. Они сделали подходящий съемный стоматологический прибор, чтобы имитировать сенсорный трюк. Его положительные эффекты могут быть связаны с проприоцептивной стимуляцией. Это было предложено как эффективный и относительно простой метод лечения. Гонсалес-Алегре и др. [9] в ретроспективном обзоре 27 пациентов с ОМД сообщается, что значительная часть из них демонстрирует сенсорные приемы, которые можно использовать для разработки терапевтических протезов.Thorburn и Lee [15] обнаружили интраоральные сенсорные трюки в двух случаях OMD после удаления и полных съемных протезов; поэтому были созданы акриловые формы, имитирующие трюки. Артроскопия и другие операции на височно-нижнечелюстном суставе не дали полезного результата у некоторых пациентов с периферически индуцированным ОМД и даже усугубили состояние у некоторых других [21]. Yoshida [29] выполнил хирургическую резекцию двусторонних венечных отростков двум пациентам с дистонией, закрывающей челюсти, и тяжелым тризмом. Затем в 18 случаях произведена двусторонняя короноидотомия и удаление жевательной мышцы.Среднее общее улучшение симптомов было обнаружено у пациентов. [35]

Несколько исследований инъекции BoNT перед установкой имплантата показали удовлетворительные результаты. В частности, Sibley [36] сообщил о случае беззубого OMD, восстановленного с помощью имплантатов. Автор предположил, что обычные методы, такие как отсроченная нагрузка, аксиальная установка имплантата и инъекции BoNT, могут быть использованы для уменьшения дистонических движений с более предсказуемым планом реабилитации.

Schneider и Hoffman [11] использовали протез с минимальной корректировкой отзыва в случае OMD.Пациентка была довольна, смогла сохранить удобное положение лица, ее речь была разборчивой. Наблюдалось полное исчезновение симптомов при ношении протеза. ВНЧС в этот период оставался бессимптомным. При 3-месячном отзыве симптомы вернулись с меньшей интенсивностью. Путем модификации протеза было достигнуто небольшое улучшение симптомов. Бланше и др. [13] в некоторых случаях применяли плоскую окклюзионную шину, чтобы уменьшить захват тканей во время спазма.Они заявили о вероятном существовании причинно-следственных связей между стоматологическими процедурами и OMD, поскольку стоматологическое лечение может изменить сенсорную информацию. Пеньярроча и др. [21] сообщили, что съемные протезы нижней челюсти, поддерживаемые эндостальными имплантатами, были удовлетворительными в плане восстановления окклюзии, стабильности протеза и улучшения движений жевательных мышц. В течение 5-летнего наблюдения наблюдалась стабилизация оромандибулярных дистонических движений, улучшение функции и эстетики; но бельфароспазм усилился.Не сообщалось, вызвали ли дистонию имплант или другие вмешательства на верхнечелюстных пазухах [37]. Джанг и др. [38] сообщили о двух случаях OMD после удаления зубов, при отсутствии в семейном анамнезе двигательных расстройств, органических поражений головного мозга или воздействия нейролептических препаратов. В одном случае была произведена немедленная имплантация нижних правых коренных зубов, в другом — частичное протезирование. Они предположили, что начало дистонии могло быть вызвано стоматологическим вмешательством.

Сообщалось, что пароксизмальная фокальная дистония обычно возникает вместе с другими проявлениями нейро-Бехчета; [39] однако в настоящем обзоре не было найдено ни одной статьи о связи между состоянием здоровья полости рта и оромандибулярной дистонией.[40]

Brissaud et al. [41] сообщил о повторном прикусывании языка у 17-месячной девочки. Стоматологическое лечение включало ушивание языка, защиту языка с помощью защиты от прикуса, композитные реставрации для придания формы острым зубам, частичную глоссэктомию без удаления зубов. Прикусная защита была отрегулирована, чтобы приспособиться к недавно прорезавшимся зубам. Для борьбы с дистонией применялись инфильтраты ботокса и антидистонические препараты.

Зуза и др. [42] сообщили о случае генерализованной идиопатической дистонии, получавшей пародонтологическое лечение.Двигательные ограничения вызвали трудности с контролем зубного налета и поддесневого кариеса. Они переняли методы, используемые для гигиены полости рта, с помощью электрической зубной щетки и вилки для зубной нити. Хорошие результаты позволили увеличить коронку на зубах с поддесневым кариесом.

Несмотря на ограниченное количество статей, был сделан исчерпывающий обзор стоматологического происхождения и стоматологического лечения этого синдрома (и). Клиницисты должны учитывать возможность OMD в случаях парафункциональных движений, таких как бруксизм и сжатие.Пациенты с ОМД могут обращаться к стоматологам с непроизвольными движениями челюсти и внутриротовыми находками / проблемами, такими как неспособность прикусывать при окклюзии межкульцевых путей, стирание зубов и тризм. Пациенты с ОМД также могут страдать от гипосаливации; тем не менее, сообщалось о скоплении слюны при внутриротовом исследовании [6]. Таким образом, стоматологи должны помнить о том, что при ведении стоматологического лечения пациентов с ОМД особое внимание уделяется; и частые посещения стоматолога кажутся желательными для поддержки жевательной функции при протезировании зубов.

Таблица 1

Статьи сгруппированы по стоматологической этиологии

новый

Статья	Число изученных случаев	Стоматологическая этиология, которая вызывает или ухудшает дистонические движения (на основе отчетов пациентов)	Продолжительность OMD или дистония
Jang, 2012	2	Удаление зубов	—
Penarrocha, 2001	1	Потеря зубов и окклюзионные изменения123		1	Неподходящий протез	Дистония лица: 3 часа;
Дистония гортани: 3 дня
Thorburn, 2009	2	Удаление зубов и полное протезирование	1 случай: 3 недели
			Другой: 6 мес. 1	Хирургия полости рта	—
Seeman, 2008	1	Стоматологическая пломба	8 недель
Chidiac, 2011	1	Коррекция окклюзии
Зубной имплант	1 год
Sutcher, 1971	4	Плохо подогнанный протез	От 1 года до многих лет
Sankhlaure, 1998	21	зубной протез -канальная терапия, гингивэктомия, коронки, удаление зуба, апикоэктомия, остеоктомия, артроскопическая операция ВНЧС	Диапазон: 1-16 лет
Thompson, 1986	1	Удаление зубов	—
Yoshilda, 2006	2	Один случай: окклюзионная шина	1 случай: 8 лет
		Психогенное заболевание Другой: 4 года

Таблица 2

Статьи, распределенные по категориям на основе лечения зубов

другие: Watt, 2014

Статья	Количество изученных случаев	Продолжительность ОМД или дистонии	Стоматологическое лечение ОМД	Исходы стоматологического лечения
Пеньарроча, 2001		съемные протезы с опорой на имплантаты	Эффективны для стабилизации оромандибулярных дистонических движений
Thorburn, 2009	2	1 случай: 3 недели	Акриловые формы	Эффективные
					1	6 лет	Съемные стоматологические аппараты	Effective
Gonzalez-Alegre, 2014	27	—	Протезы	2 Effective		1 случай: 8 лет	Двусторонняя резекция венечных артерий ция	Полное лечение OMD
Другое: 4 года
Sibley, 2013	1		Зубной имплант	Эффективный
Schneider, 2011	1	2		с минимальной корректировкой в ​​отзывах	Effective
Blanchet, 2005			Плоская окклюзионная шина	Effective
Yoshida, 2016	18	41.1 ± 44,7 месяца	Двусторонняя короноидотомия и удаление жевательных мышц	Эффективно
Zuza, 2016		1	Улучшение гигиены полости рта	Эффективно
Brissauduring, 2016		с защитой от прикуса, композитные реставрации для придания формы острым зубам, частичная глоссэктомия, без удаления зубов	Эффективно

Пациенты могут не знать о своей проблеме, и это может быть ошибочно диагностировано как стоматологическая проблема, такая как проблемы с зубными протезами, бруксизм или ВНЧС ; [2,11] поэтому стоматолог должен быть знаком с признаками и симптомами OMD и направить пациенты для получения дополнительных оценок.Иногда пациенты находят определенные сенсорные приемы, которые могут помочь им контролировать или подавлять дистонию. Обнаружение интраорального сенсорного трюка и изготовление протезов может помочь стоматологам лечить симптомы OMD. Хирургическое лечение — это последняя попытка для людей, страдающих определенными типами дистонии. Судя по имеющимся данным, специфического хирургического лечения ОМД не существует.

Планирование ортопедического лечения после решения проблем пораженных мышц с помощью таких методов, как инъекция BoNT, дает удовлетворительные результаты.Обработка пораженных мышц BoNT привела к заметным улучшениям; [43,46] таким образом, стоматологи должны быть знакомы с методами инъекций ботокса. Они должны распознавать признаки и симптомы OMD при рассмотрении дифференциальной диагностики нарушений височно-нижнечелюстного сустава. Согласно терапевтическому применению BoNT, Рекомендуется, чтобы обучение было хотя бы включено в учебные программы некоторых специальностей аспирантуры по стоматологии.

Этиология, диагностика и лечение оромандибулярной дистонии: новости для стоматологов

Реферат

Оромандибулярная дистония (OMD) — редкое очаговое неврологическое заболевание, поражающее рот, лицо и челюсти.Целью этого всестороннего обзора литературы было обобщение текущих данных по этиологии, диагностике и лечению ОМД, а также оценка возможности стоматологического происхождения заболевания и планов стоматологического лечения для этих пациентов.

Был проведен поиск в различных онлайн-базах данных, а именно в PubMed, Google scholar и Scopus. Ключевые слова «оромандибулярная дистония», «орофациомандибулярная дистония», «орофациально-буккальная дистония», «лингвальная дистония», «челюстная дистония», «краниальная дистония» и «лицевая дистония с началом у взрослых» были найдены в заголовке и аннотации публикации с 1970 по 2016 гг.Критерием включения была стоматологическая этиология и / или лечение зубов. Из 1260 статей только 37 статей соответствовали критериям включения. OMD может быть вызван или обострен из-за различных стоматологических процедур, в которые может быть вовлечен каждый по разным причинам. Некоторые новые методы, применяемые для облегчения этого синдрома, в некоторых случаях привели к определенному излечению или улучшению симптомов. Пациенты с ОМД могут обращаться к стоматологам с непроизвольными движениями челюсти и внутриротовыми предлежаниями. Таким образом, стоматологи должны знать симптомы и признаки и направлять подозрительные случаи.Стоматологи также должны быть знакомы с особыми соображениями при ведении пациентов с ОМД.

Ключевые слова: Ботулотоксин, Диагностика, Мышцы лица, Непроизвольные движения, Орофациальная дискинезия, Оральный осмотр

Введение

Дистония — это проявление непроизвольных длительных тяжелых мышечных сокращений, которые приводят к ритмичным и атипичным движениям в различных частях тело. В зависимости от пораженного участка дистония может быть анатомически классифицирована как очаговая (поражающая одну или две части тела), сегментарную, многоочаговую и генерализованную.Его также можно разделить на категории в зависимости от этиологии. Первичная дистония бывает идиопатической или наследственной; в то время как вторичная дистония прогрессирует после травм или хирургических инцидентов, заболеваний головного мозга и приема лекарств. [1]

Тип дистонии, поражающей ротовую полость, описывается как оромандибулярная дистония (OMD). Это редкое очаговое неврологическое заболевание, поражающее нижние мышцы лица. Он характеризуется повторяющимися или продолжительными непроизвольными продолжительными спастическими движениями языка, лицевых и жевательных мышц.OMD классифицируется как открытие челюсти, закрытие челюсти, отклонение челюсти, язычная дистония или их комбинация. [2-4] Комбинация OMD, белфароспазма и дистонических движений верхней части лица называется синдромом Мейге. [5-6 ] Выпячивание языка обычно является компонентом OMD или синдрома Мейге. [7] Другие термины для OMD — орофациомандибулярная дистония, орофациальная буккальная дистония, лингвальная дистония, челюстная дистония, краниальная дистония и лицевая дистония с началом у взрослых. [2-5]

Сообщается, что распространенность OMD достигает 6.9 случаев на 100 000, а заболеваемость — до 3,3 случаев на миллион. [4] Было подозрение, что стоматологические и оральные хирургические вмешательства или лечение могут быть связаны с началом дистонии, и этические соображения в стоматологии [8] побудили нас просмотреть соответствующие статьи.

Целью данного исследования был обзор литературы для оценки возможности стоматологического происхождения заболевания и планов стоматологического лечения для этих пациентов.

Стратегия поиска

Различные онлайн-базы данных, такие как PubMed, Google Scholar и Scopus, были исследованы на английском языке.Были включены рандомизированные контролируемые испытания, исследования случай-контроль, серии случаев и отчеты об отдельных случаях, содержащие отчет о клиническом исходе. Кроме того, был проведен поиск по списку ссылок на эти статьи, а также были отобраны те, которые считались важными.

Всесторонний обзор литературы проводился с 1970 по декабрь 2016 года. Изучаемые термины были «оромандибулярная дистония», «орофациомандибулярная дистония», «орофациально-буккальная дистония», «язычная дистония», «челюстная дистония», «краниальная дистония». и «лицевую дистонию у взрослых» как таковую и в сочетании с «стоматологическим лечением» и «стоматологическим происхождением».Критерием включения была стоматологическая этиология и / или лечение зубов. Из 1200 статей только 37 статей соответствовали критериям включения. Информация, собранная из этих 37 ссылок, была использована для написания обзора литературы.

Обсуждение

Клинические проявления

Медицинские признаки и симптомы

Симптомы появляются обычно в возрасте от 40 до 70 лет и чаще встречаются у женщин. Симптомы возникают только во время таких действий, как говорение или жевание.Пациенты обычно сообщают о таких триггерах, как стресс, разговоры, пережевывание чего-либо и молитва. [9] Обычно обычные лабораторные исследования являются нормальными. [4] Сообщается, что в большинстве случаев оральная функция нарушена и связана с социальным затруднением, снижением качества жизни, депрессией и потерей веса.

Тяжесть симптомов и прогрессирование заболевания более выражены при посттравматическом ОМД, чем при первичном ОМЗ; однако в первом случае тенденция к распространению на смежные или несмежные сегменты ниже.Семейный анамнез двигательных расстройств также реже встречается при посттравматическом ОМД, чем при первичном ОМД. Определенные действия или сенсорные стимулы, иногда называемые сенсорными приемами, используются для облегчения дистонии при OMD, но не при других типах дистонии, таких как цервикальная дистония. [5]

Стоматологические и лицевые признаки и симптомы

Клинические проявления зависят от пораженных мышц, а также от тяжести и распространения ОМЗ. [3] Дисфункции включают нарушение жевания, дисфагию, изменения речи (дисфония), бессознательное открытие и закрытие нижней челюсти, вытягивание и скручивание нижней челюсти вперед или в сторону, а также височно-нижнечелюстные расстройства (ВНЧС), такие как открытые замки.[4,10]

Дистонические спазмы могут проявляться как сокращение носа, гримаса на лице, сжатие или сосание губ, бруксизм, дискинезия языка, втягивание уголков рта и спазмы платизмы. Также редко сообщается о дизартрии или затруднении дыхания. [2-3,11]

Разница между идиопатическим бруксизмом во сне и бруксизмом, вызванным OMD, заключается в том, что последний обычно прекращается во время сна. [4] Уоттс и др. [12] оценили правдоподобную взаимосвязь между бруксизмом и черепно-шейной дистонией. Распространенность бруксизма была выше у пациентов с черепно-шейной дистонией.Тем не менее, эта разница не была значимой между другими группами больных и контрольной группой. Тризм, бруксизм и принудительное непроизвольное закрытие челюсти или вывих височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС) могут привести к травме и повреждению структур полости рта, реставрации зубов и протезов, чрезмерному износу зубов, переломам зубов и травмам губ, десен и язык; в то время как дистония с раскрытием челюсти может быть связана с перегрузкой ВНЧС. [4,7,9,11]

Мышечная боль обычно связана с головной и лицевой болью в результате дистонической активности и сильных сокращений.Однако большинство пациентов обычно жалуются на мышечное напряжение или усталость, а о боли сообщалось довольно редко. В обзоре Blanchet et al. [13] сообщалось о боли примерно у 20% пациентов с адентией, что указывает на то, что она, вероятно, связана со структурами, а не с мышцами. Дистоническая активность также связана с потерей зубов и гипосаливацией.

Этиология

Механизм и причина OMD не очень хорошо известны. OMD может возникать само по себе как неврологическое расстройство (с наследственным анамнезом или без него) или как вторичное по отношению к определенным лекарствам или расстройствам, таким как травма или болезнь Вильсона.[2,7] Травма центральной нервной системы (ЦНС), воздействие нейролептиков, гипоксическое поражение мозга, метаболические нарушения, а также ишемические или демиелинизирующие поражения в верхней части ствола головного мозга могут быть связаны с OMD. [5]

Микелотти и др. [14] сообщил о 30-летней женщине, страдающей ОМД, с последующим наблюдением в течение 12 лет. Они сообщили о временном характере симптомов у пациента и обсудили возможную связь между OMD и гормональными факторами. Периферическая травма является известной причиной или предрасполагающим фактором различных неврологических и двигательных расстройств, таких как болезнь Паркинсона, тремор, дистония, болезненные ощущения в ногах и подвижные пальцы ног; эта взаимосвязь была задокументирована во многих отчетах.[5] Время между началом травмы и началом OMD варьируется. Периферически индуцированная дистония обычно не распознается, особенно если травма относительно незначительна или продолжительность периода между травмой и началом дистонии превышает несколько дней. [5,15]

Fletcher et al. [16] сообщили, что периферические повреждения могут влиять на функцию базальных ганглиев и провоцировать появление дистонических движений у носителей гена ITD (идиопатическая торсионная дистония) (люди с генетической предрасположенностью).Несмотря на исчерпывающий документ о периферической дистонии, вызванной травмой пораженной части тела, в стоматологической литературе и неврологических статьях почти не сообщается о OMD от орофациальных или стоматологических процедур [15]. Таким образом, его точная распространенность неизвестна. Хотя сообщалось о некоторых случаях OMD после стоматологических процедур, причинно-следственная связь между этими процедурами и дистонией все еще не ясна [3].

Сатчер и др. [17] сообщили о четырех пациентах, которые носили неподходящие полные протезы, что привело к открытию челюсти.Пациенты носили протезы от одного года до многих лет, прежде чем заметили аномальные движения. Санкхла и др. [18] обследовали 9083 пациента с двигательными расстройствами, у 197 из которых был диагностирован ОМД. В 27 случаях начало симптомов ОМД было связано с предыдущей травмой лица или рта. В 10 случаях в семейном анамнезе были двигательные расстройства, ранее принимали нейролептики и ассоциировалась дистония, поражающая другие регионы. В 21 из 27 случаев ранее выполнялись стоматологические процедуры (новые плохо подогнанные полные или частичные протезы, лечение корневых каналов, гингивэктомия, коронки, удаление зубов, апикоэктомия, остеотомия или артроскопическая операция ВНЧС).Они пришли к выводу, что различные предрасполагающие факторы, такие как связанное двигательное расстройство, семейный анамнез тремора, беззубое состояние, воздействие нейролептических препаратов и повреждение периферических нервов, могут способствовать развитию этого двигательного расстройства при определенных условиях или у некоторых уязвимых людей; однако отношения между ними могут быть чисто случайными.

Томпсон и др. [19] сообщили о женщине, у которой после удаления зуба развилась дистония челюсти. Янкович и Ван дер Линден [20] оценили дистонию и тремор, вызванные периферической травмой и предрасполагающими факторами.Они заметили, что в 65% случаев возможные предрасполагающие факторы могли вызвать патогенез аномальных непроизвольных движений, вызванных травмой. Пеарроча и др. [21] сообщили о случае OMD с бельфароспазмом, потерей зубов и окклюзионными изменениями, которые усугубили дистонические движения. Они считали, что потеря зуба может вызвать или усугубить дистонию.

Hamzei et al. [22] сообщила о женщине, у которой в анамнезе была болезнь Паркинсона, у которой в течение 8 часов после установки полного съемного протеза возникла дистония, закрывающая челюсть.Дистония очень быстро распространилась на гортань, вызывая опасный для жизни ларингоспазм, который лечили интубацией. Они пришли к выводу, что пациенты с краниоцервикальной дискинезией могут подвергаться риску развития тяжелой и быстро распространяющейся дистонии в результате стоматологических процедур. К жалобам на неподходящие полные протезы у этих пациентов следует отнестись серьезно. Thorburn и Lee [15] обсудили два случая OMD, которые произошли после удаления и полного протезирования. Баласубраманиам и др. [23] обсудили случай OMD после сухой лунки, связанной с хирургическим удалением третьего моляра.Seeman et al. [24] сообщили о преходящем случае OMD после пломбирования зубов у женщины, получавшей кветиапин (антипсихотик второго поколения). Они предположили, что стоматологическая процедура могла вызвать триггерный эффект.

Chidiac [10] описал случай OMD, когда открытый замок нижней челюсти с постоянной протрузией сохранялся более 3 месяцев. Согласно истории болезни пациента, проблема возникла во время стоматологического лечения для исправления прикуса. В описанном случае спазм латеральных крыловидных мышц был выявлен неврологическим обследованием, и для облегчения были использованы лекарства и нейротоксины ботулина (BoNT).Автор отметил огромную потерю вертикального размера, которая была восстановлена ​​путем изготовления временного протеза.

Бакке и др. [4] сообщили о 21 случае ОМД, 2 из которых были связаны с травмой или инфекцией. Никаких подробностей о виде травмы и инфекции не упоминалось. Чанг и др. [25] опубликовал отчет о клиническом случае OMD, вызванном дентальными имплантатами, в 2013 году. Пациент представил годовую историю непроизвольного втягивания губ во время разговора, а также операцию по имплантации зубов 6 месяцами ранее.Не было ни истории болезни, ни лекарств, ни чрезмерного использования периоральных мышц из-за работы или хобби пациента. Был сделан вывод о возможной причинно-следственной связи между зубными имплантатами как периферическим повреждением и развитием OMD.

Диагноз

Диагноз ОМД является клиническим и сложным, так как он проявляется в различных формах и степени тяжести. Он не отвечает на диагностические медицинские тесты; следовательно, диагноз основывается на индивидуальной информации, анамнезе, неврологическом обследовании и подтверждении с помощью внутримышечной электромиографии (ЭМГ).Пациентам с ОМД обычно ставят диагноз неврологи, и они знают о своих проблемах [18]. Дифференциальный диагноз включает нарушения ВНЧС (такие как бруксизм или спонтанный вывих мыщелков), гемифациальный спазм и психологические расстройства. Симптомы ОМД могут усугубляться эмоциональными факторами, что является одной из причин поздней диагностики.

Лечение

Лечение OMD является многопрофильным и варьируется от пациента к пациенту.

Лекарство

Информации об эффективности различных лекарств, используемых в настоящее время для лечения дистонии, недостаточно.[5] Тем не менее, антихолинергические средства, баклофен, бензодиазепины, противопаркинсонические препараты, противосудорожные препараты, карбамазепин, антагонисты дофаминовых рецепторов, леводопа и литий являются некоторыми из средств, используемых для лечения OMD. [26]

Физиотерапия

Считается, что физиотерапия с течением времени способствует изменению структуры мозга, чтобы уменьшить дистонические движения. Этот ответ хорошо известен музыкантам. [15]

Инъекции ботулинических нейротоксинов (BoNT)

Инъекции BoNT, перспективная терапия для лечения OMD, представляет собой мощный нейротоксин, который блокирует высвобождение ацетилхолина в пресинаптическом соединении, что приводит к временной химической денервации скелетных мышц.Инъекции BoNT могут дать даже лучший эффект, если под контролем ЭМГ, что позволяет увеличить интервалы между инъекциями BoNT. Инъекция BoNT в основном зависит от техники. В зависимости от дозы терапии в качестве побочных эффектов ожидаются слабость или тремор челюсти, потеря улыбки и дисфагия. BoNT может быть иммуногенным, и у некоторых пациентов может развиться вторичная нечувствительность после нескольких инъекций. [27] Сообщалось о затруднениях глотания, проблемах с речью и чрезмерной мышечной слабости при лечении лингвальной дистонии с помощью BoNT.[11,21]

Мышечный афферентный блок (МАБ)

Йошида и др. [28] обнаружил, что МАБ очень эффективен при ОМД; хотя он не оказал никакого действия на пациентов с симптомами дискинезии. Таким образом, OMD и оральная / орофациальная дискинезия могут различаться по физиопатологии. МАБ является многообещающим средством лечения ОМД, которое является менее дорогостоящим и не вызывает серьезных побочных эффектов или устойчивости к терапии.

Оперативное лечение

Специального хирургического лечения OMD не существует, а роль процедур на ЦНС не доказана.[15] У некоторых пациентов с периферически индуцированным ОМД артроскопия и другие операции на ВНЧС были выполнены без какого-либо полезного результата; в некоторых случаях условия стали еще хуже. [21] Yoshida [29] выполнил хирургическую резекцию двусторонних венечных отростков у 2 пациентов с дистонией, закрывающей челюсти, и тяжелым тризмом. Медикаментозное лечение, инъекция BoNT и терапия МАБ не были эффективными, и не наблюдалось значительного увеличения двустороннего венечного отростка. Раскрытие челюсти увеличилось до 50 мм у обоих пациентов.Заключительная короноидотомия может быть полезным лечением для пациентов с довольно тяжелой дистонией, закрывающей челюсти, когда другие консервативные методы лечения неэффективны.

Другие терапевтические подходы

Психосоциальная и профессиональная терапия, участие в группах поддержки, когнитивно-поведенческая терапия [15] и хирургия глубокой стимуляции мозга также были разработаны для уменьшения гиперактивности мышц [1]. Операция по глубокой стимуляции головного мозга была признана эффективным и безопасным методом лечения. Паллидотомия, таламотомия и сфокусированное ультразвуковое исследование — другие варианты лечения пациентов с дистонией.[30-31] Дресслер и др. [32] сообщили, что операция по подвешиванию лобной мышцы была не опасной процедурой, оказывающей сильное и постоянное удовлетворительное воздействие на апраксию открывания век при бельфароспазме. Согласно Сюй и др. [33] и Peeraully et al. [34], как сообщалось, была полезной иглоукалывание. Хотя это не сработало так быстро, как местная инъекция ботокса, их эффективность могла быть аналогичной. Более того, это обращение не имело враждебной реакции.

Стоматологические процедуры и OMD

Поиск в базах данных дал несколько статей о пациентах с OMD, которым была оказана стоматологическая помощь.Ватт и др. [1] опубликовал отчет о лечении ОМД у пациента, который продемонстрировал сенсорный трюк для уменьшения симптомов. Они сделали подходящий съемный стоматологический прибор, чтобы имитировать сенсорный трюк. Его положительные эффекты могут быть связаны с проприоцептивной стимуляцией. Это было предложено как эффективный и относительно простой метод лечения. Гонсалес-Алегре и др. [9] в ретроспективном обзоре 27 пациентов с ОМД сообщается, что значительная часть из них демонстрирует сенсорные приемы, которые можно использовать для разработки терапевтических протезов.Thorburn и Lee [15] обнаружили интраоральные сенсорные трюки в двух случаях OMD после удаления и полных съемных протезов; поэтому были созданы акриловые формы, имитирующие трюки. Артроскопия и другие операции на височно-нижнечелюстном суставе не дали полезного результата у некоторых пациентов с периферически индуцированным ОМД и даже усугубили состояние у некоторых других [21]. Yoshida [29] выполнил хирургическую резекцию двусторонних венечных отростков двум пациентам с дистонией, закрывающей челюсти, и тяжелым тризмом. Затем в 18 случаях произведена двусторонняя короноидотомия и удаление жевательной мышцы.Среднее общее улучшение симптомов было обнаружено у пациентов. [35]

Несколько исследований инъекции BoNT перед установкой имплантата показали удовлетворительные результаты. В частности, Sibley [36] сообщил о случае беззубого OMD, восстановленного с помощью имплантатов. Автор предположил, что обычные методы, такие как отсроченная нагрузка, аксиальная установка имплантата и инъекции BoNT, могут быть использованы для уменьшения дистонических движений с более предсказуемым планом реабилитации.

Schneider и Hoffman [11] использовали протез с минимальной корректировкой отзыва в случае OMD.Пациентка была довольна, смогла сохранить удобное положение лица, ее речь была разборчивой. Наблюдалось полное исчезновение симптомов при ношении протеза. ВНЧС в этот период оставался бессимптомным. При 3-месячном отзыве симптомы вернулись с меньшей интенсивностью. Путем модификации протеза было достигнуто небольшое улучшение симптомов. Бланше и др. [13] в некоторых случаях применяли плоскую окклюзионную шину, чтобы уменьшить захват тканей во время спазма.Они заявили о вероятном существовании причинно-следственных связей между стоматологическими процедурами и OMD, поскольку стоматологическое лечение может изменить сенсорную информацию. Пеньярроча и др. [21] сообщили, что съемные протезы нижней челюсти, поддерживаемые эндостальными имплантатами, были удовлетворительными в плане восстановления окклюзии, стабильности протеза и улучшения движений жевательных мышц. В течение 5-летнего наблюдения наблюдалась стабилизация оромандибулярных дистонических движений, улучшение функции и эстетики; но бельфароспазм усилился.Не сообщалось, вызвали ли дистонию имплант или другие вмешательства на верхнечелюстных пазухах [37]. Джанг и др. [38] сообщили о двух случаях OMD после удаления зубов, при отсутствии в семейном анамнезе двигательных расстройств, органических поражений головного мозга или воздействия нейролептических препаратов. В одном случае была произведена немедленная имплантация нижних правых коренных зубов, в другом — частичное протезирование. Они предположили, что начало дистонии могло быть вызвано стоматологическим вмешательством.

Сообщалось, что пароксизмальная фокальная дистония обычно возникает вместе с другими проявлениями нейро-Бехчета; [39] однако в настоящем обзоре не было найдено ни одной статьи о связи между состоянием здоровья полости рта и оромандибулярной дистонией.[40]

Brissaud et al. [41] сообщил о повторном прикусывании языка у 17-месячной девочки. Стоматологическое лечение включало ушивание языка, защиту языка с помощью защиты от прикуса, композитные реставрации для придания формы острым зубам, частичную глоссэктомию без удаления зубов. Прикусная защита была отрегулирована, чтобы приспособиться к недавно прорезавшимся зубам. Для борьбы с дистонией применялись инфильтраты ботокса и антидистонические препараты.

Зуза и др. [42] сообщили о случае генерализованной идиопатической дистонии, получавшей пародонтологическое лечение.Двигательные ограничения вызвали трудности с контролем зубного налета и поддесневого кариеса. Они переняли методы, используемые для гигиены полости рта, с помощью электрической зубной щетки и вилки для зубной нити. Хорошие результаты позволили увеличить коронку на зубах с поддесневым кариесом.

Несмотря на ограниченное количество статей, был сделан исчерпывающий обзор стоматологического происхождения и стоматологического лечения этого синдрома (и). Клиницисты должны учитывать возможность OMD в случаях парафункциональных движений, таких как бруксизм и сжатие.Пациенты с ОМД могут обращаться к стоматологам с непроизвольными движениями челюсти и внутриротовыми находками / проблемами, такими как неспособность прикусывать при окклюзии межкульцевых путей, стирание зубов и тризм. Пациенты с ОМД также могут страдать от гипосаливации; тем не менее, сообщалось о скоплении слюны при внутриротовом исследовании [6]. Таким образом, стоматологи должны помнить о том, что при ведении стоматологического лечения пациентов с ОМД особое внимание уделяется; и частые посещения стоматолога кажутся желательными для поддержки жевательной функции при протезировании зубов.

Таблица 1

Статьи сгруппированы по стоматологической этиологии

новый

Статья	Число изученных случаев	Стоматологическая этиология, которая вызывает или ухудшает дистонические движения (на основе отчетов пациентов)	Продолжительность OMD или дистония
Jang, 2012	2	Удаление зубов	—
Penarrocha, 2001	1	Потеря зубов и окклюзионные изменения123		1	Неподходящий протез	Дистония лица: 3 часа;
Дистония гортани: 3 дня
Thorburn, 2009	2	Удаление зубов и полное протезирование	1 случай: 3 недели
			Другой: 6 мес. 1	Хирургия полости рта	—
Seeman, 2008	1	Стоматологическая пломба	8 недель
Chidiac, 2011	1	Коррекция окклюзии
Зубной имплант	1 год
Sutcher, 1971	4	Плохо подогнанный протез	От 1 года до многих лет
Sankhlaure, 1998	21	зубной протез -канальная терапия, гингивэктомия, коронки, удаление зуба, апикоэктомия, остеоктомия, артроскопическая операция ВНЧС	Диапазон: 1-16 лет
Thompson, 1986	1	Удаление зубов	—
Yoshilda, 2006	2	Один случай: окклюзионная шина	1 случай: 8 лет
		Психогенное заболевание Другой: 4 года

Таблица 2

Статьи, распределенные по категориям на основе лечения зубов

другие: Watt, 2014

Статья	Количество изученных случаев	Продолжительность ОМД или дистонии	Стоматологическое лечение ОМД	Исходы стоматологического лечения
Пеньарроча, 2001		съемные протезы с опорой на имплантаты	Эффективны для стабилизации оромандибулярных дистонических движений
Thorburn, 2009	2	1 случай: 3 недели	Акриловые формы	Эффективные
					1	6 лет	Съемные стоматологические аппараты	Effective
Gonzalez-Alegre, 2014	27	—	Протезы	2 Effective		1 случай: 8 лет	Двусторонняя резекция венечных артерий ция	Полное лечение OMD
Другое: 4 года
Sibley, 2013	1		Зубной имплант	Эффективный
Schneider, 2011	1	2		с минимальной корректировкой в ​​отзывах	Effective
Blanchet, 2005			Плоская окклюзионная шина	Effective
Yoshida, 2016	18	41.1 ± 44,7 месяца	Двусторонняя короноидотомия и удаление жевательных мышц	Эффективно
Zuza, 2016		1	Улучшение гигиены полости рта	Эффективно
Brissauduring, 2016		с защитой от прикуса, композитные реставрации для придания формы острым зубам, частичная глоссэктомия, без удаления зубов	Эффективно

Пациенты могут не знать о своей проблеме, и это может быть ошибочно диагностировано как стоматологическая проблема, такая как проблемы с зубными протезами, бруксизм или ВНЧС ; [2,11] поэтому стоматолог должен быть знаком с признаками и симптомами OMD и направить пациенты для получения дополнительных оценок.Иногда пациенты находят определенные сенсорные приемы, которые могут помочь им контролировать или подавлять дистонию. Обнаружение интраорального сенсорного трюка и изготовление протезов может помочь стоматологам лечить симптомы OMD. Хирургическое лечение — это последняя попытка для людей, страдающих определенными типами дистонии. Судя по имеющимся данным, специфического хирургического лечения ОМД не существует.

Планирование ортопедического лечения после решения проблем пораженных мышц с помощью таких методов, как инъекция BoNT, дает удовлетворительные результаты.Обработка пораженных мышц BoNT привела к заметным улучшениям; [43,46] таким образом, стоматологи должны быть знакомы с методами инъекций ботокса. Они должны распознавать признаки и симптомы OMD при рассмотрении дифференциальной диагностики нарушений височно-нижнечелюстного сустава. Согласно терапевтическому применению BoNT, Рекомендуется, чтобы обучение было хотя бы включено в учебные программы некоторых специальностей аспирантуры по стоматологии.

Этиология, диагностика и лечение оромандибулярной дистонии: новости для стоматологов

Реферат

Оромандибулярная дистония (OMD) — редкое очаговое неврологическое заболевание, поражающее рот, лицо и челюсти.Целью этого всестороннего обзора литературы было обобщение текущих данных по этиологии, диагностике и лечению ОМД, а также оценка возможности стоматологического происхождения заболевания и планов стоматологического лечения для этих пациентов.

Был проведен поиск в различных онлайн-базах данных, а именно в PubMed, Google scholar и Scopus. Ключевые слова «оромандибулярная дистония», «орофациомандибулярная дистония», «орофациально-буккальная дистония», «лингвальная дистония», «челюстная дистония», «краниальная дистония» и «лицевая дистония с началом у взрослых» были найдены в заголовке и аннотации публикации с 1970 по 2016 гг.Критерием включения была стоматологическая этиология и / или лечение зубов. Из 1260 статей только 37 статей соответствовали критериям включения. OMD может быть вызван или обострен из-за различных стоматологических процедур, в которые может быть вовлечен каждый по разным причинам. Некоторые новые методы, применяемые для облегчения этого синдрома, в некоторых случаях привели к определенному излечению или улучшению симптомов. Пациенты с ОМД могут обращаться к стоматологам с непроизвольными движениями челюсти и внутриротовыми предлежаниями. Таким образом, стоматологи должны знать симптомы и признаки и направлять подозрительные случаи.Стоматологи также должны быть знакомы с особыми соображениями при ведении пациентов с ОМД.

Ключевые слова: Ботулотоксин, Диагностика, Мышцы лица, Непроизвольные движения, Орофациальная дискинезия, Оральный осмотр

Введение

Дистония — это проявление непроизвольных длительных тяжелых мышечных сокращений, которые приводят к ритмичным и атипичным движениям в различных частях тело. В зависимости от пораженного участка дистония может быть анатомически классифицирована как очаговая (поражающая одну или две части тела), сегментарную, многоочаговую и генерализованную.Его также можно разделить на категории в зависимости от этиологии. Первичная дистония бывает идиопатической или наследственной; в то время как вторичная дистония прогрессирует после травм или хирургических инцидентов, заболеваний головного мозга и приема лекарств. [1]

Тип дистонии, поражающей ротовую полость, описывается как оромандибулярная дистония (OMD). Это редкое очаговое неврологическое заболевание, поражающее нижние мышцы лица. Он характеризуется повторяющимися или продолжительными непроизвольными продолжительными спастическими движениями языка, лицевых и жевательных мышц.OMD классифицируется как открытие челюсти, закрытие челюсти, отклонение челюсти, язычная дистония или их комбинация. [2-4] Комбинация OMD, белфароспазма и дистонических движений верхней части лица называется синдромом Мейге. [5-6 ] Выпячивание языка обычно является компонентом OMD или синдрома Мейге. [7] Другие термины для OMD — орофациомандибулярная дистония, орофациальная буккальная дистония, лингвальная дистония, челюстная дистония, краниальная дистония и лицевая дистония с началом у взрослых. [2-5]

Сообщается, что распространенность OMD достигает 6.9 случаев на 100 000, а заболеваемость — до 3,3 случаев на миллион. [4] Было подозрение, что стоматологические и оральные хирургические вмешательства или лечение могут быть связаны с началом дистонии, и этические соображения в стоматологии [8] побудили нас просмотреть соответствующие статьи.

Целью данного исследования был обзор литературы для оценки возможности стоматологического происхождения заболевания и планов стоматологического лечения для этих пациентов.

Стратегия поиска

Различные онлайн-базы данных, такие как PubMed, Google Scholar и Scopus, были исследованы на английском языке.Были включены рандомизированные контролируемые испытания, исследования случай-контроль, серии случаев и отчеты об отдельных случаях, содержащие отчет о клиническом исходе. Кроме того, был проведен поиск по списку ссылок на эти статьи, а также были отобраны те, которые считались важными.

Всесторонний обзор литературы проводился с 1970 по декабрь 2016 года. Изучаемые термины были «оромандибулярная дистония», «орофациомандибулярная дистония», «орофациально-буккальная дистония», «язычная дистония», «челюстная дистония», «краниальная дистония». и «лицевую дистонию у взрослых» как таковую и в сочетании с «стоматологическим лечением» и «стоматологическим происхождением».Критерием включения была стоматологическая этиология и / или лечение зубов. Из 1200 статей только 37 статей соответствовали критериям включения. Информация, собранная из этих 37 ссылок, была использована для написания обзора литературы.

Обсуждение

Клинические проявления

Медицинские признаки и симптомы

Симптомы появляются обычно в возрасте от 40 до 70 лет и чаще встречаются у женщин. Симптомы возникают только во время таких действий, как говорение или жевание.Пациенты обычно сообщают о таких триггерах, как стресс, разговоры, пережевывание чего-либо и молитва. [9] Обычно обычные лабораторные исследования являются нормальными. [4] Сообщается, что в большинстве случаев оральная функция нарушена и связана с социальным затруднением, снижением качества жизни, депрессией и потерей веса.

Тяжесть симптомов и прогрессирование заболевания более выражены при посттравматическом ОМД, чем при первичном ОМЗ; однако в первом случае тенденция к распространению на смежные или несмежные сегменты ниже.Семейный анамнез двигательных расстройств также реже встречается при посттравматическом ОМД, чем при первичном ОМД. Определенные действия или сенсорные стимулы, иногда называемые сенсорными приемами, используются для облегчения дистонии при OMD, но не при других типах дистонии, таких как цервикальная дистония. [5]

Стоматологические и лицевые признаки и симптомы

Клинические проявления зависят от пораженных мышц, а также от тяжести и распространения ОМЗ. [3] Дисфункции включают нарушение жевания, дисфагию, изменения речи (дисфония), бессознательное открытие и закрытие нижней челюсти, вытягивание и скручивание нижней челюсти вперед или в сторону, а также височно-нижнечелюстные расстройства (ВНЧС), такие как открытые замки.[4,10]

Дистонические спазмы могут проявляться как сокращение носа, гримаса на лице, сжатие или сосание губ, бруксизм, дискинезия языка, втягивание уголков рта и спазмы платизмы. Также редко сообщается о дизартрии или затруднении дыхания. [2-3,11]

Разница между идиопатическим бруксизмом во сне и бруксизмом, вызванным OMD, заключается в том, что последний обычно прекращается во время сна. [4] Уоттс и др. [12] оценили правдоподобную взаимосвязь между бруксизмом и черепно-шейной дистонией. Распространенность бруксизма была выше у пациентов с черепно-шейной дистонией.Тем не менее, эта разница не была значимой между другими группами больных и контрольной группой. Тризм, бруксизм и принудительное непроизвольное закрытие челюсти или вывих височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС) могут привести к травме и повреждению структур полости рта, реставрации зубов и протезов, чрезмерному износу зубов, переломам зубов и травмам губ, десен и язык; в то время как дистония с раскрытием челюсти может быть связана с перегрузкой ВНЧС. [4,7,9,11]

Мышечная боль обычно связана с головной и лицевой болью в результате дистонической активности и сильных сокращений.Однако большинство пациентов обычно жалуются на мышечное напряжение или усталость, а о боли сообщалось довольно редко. В обзоре Blanchet et al. [13] сообщалось о боли примерно у 20% пациентов с адентией, что указывает на то, что она, вероятно, связана со структурами, а не с мышцами. Дистоническая активность также связана с потерей зубов и гипосаливацией.

Этиология

Механизм и причина OMD не очень хорошо известны. OMD может возникать само по себе как неврологическое расстройство (с наследственным анамнезом или без него) или как вторичное по отношению к определенным лекарствам или расстройствам, таким как травма или болезнь Вильсона.[2,7] Травма центральной нервной системы (ЦНС), воздействие нейролептиков, гипоксическое поражение мозга, метаболические нарушения, а также ишемические или демиелинизирующие поражения в верхней части ствола головного мозга могут быть связаны с OMD. [5]

Микелотти и др. [14] сообщил о 30-летней женщине, страдающей ОМД, с последующим наблюдением в течение 12 лет. Они сообщили о временном характере симптомов у пациента и обсудили возможную связь между OMD и гормональными факторами. Периферическая травма является известной причиной или предрасполагающим фактором различных неврологических и двигательных расстройств, таких как болезнь Паркинсона, тремор, дистония, болезненные ощущения в ногах и подвижные пальцы ног; эта взаимосвязь была задокументирована во многих отчетах.[5] Время между началом травмы и началом OMD варьируется. Периферически индуцированная дистония обычно не распознается, особенно если травма относительно незначительна или продолжительность периода между травмой и началом дистонии превышает несколько дней. [5,15]

Fletcher et al. [16] сообщили, что периферические повреждения могут влиять на функцию базальных ганглиев и провоцировать появление дистонических движений у носителей гена ITD (идиопатическая торсионная дистония) (люди с генетической предрасположенностью).Несмотря на исчерпывающий документ о периферической дистонии, вызванной травмой пораженной части тела, в стоматологической литературе и неврологических статьях почти не сообщается о OMD от орофациальных или стоматологических процедур [15]. Таким образом, его точная распространенность неизвестна. Хотя сообщалось о некоторых случаях OMD после стоматологических процедур, причинно-следственная связь между этими процедурами и дистонией все еще не ясна [3].

Сатчер и др. [17] сообщили о четырех пациентах, которые носили неподходящие полные протезы, что привело к открытию челюсти.Пациенты носили протезы от одного года до многих лет, прежде чем заметили аномальные движения. Санкхла и др. [18] обследовали 9083 пациента с двигательными расстройствами, у 197 из которых был диагностирован ОМД. В 27 случаях начало симптомов ОМД было связано с предыдущей травмой лица или рта. В 10 случаях в семейном анамнезе были двигательные расстройства, ранее принимали нейролептики и ассоциировалась дистония, поражающая другие регионы. В 21 из 27 случаев ранее выполнялись стоматологические процедуры (новые плохо подогнанные полные или частичные протезы, лечение корневых каналов, гингивэктомия, коронки, удаление зубов, апикоэктомия, остеотомия или артроскопическая операция ВНЧС).Они пришли к выводу, что различные предрасполагающие факторы, такие как связанное двигательное расстройство, семейный анамнез тремора, беззубое состояние, воздействие нейролептических препаратов и повреждение периферических нервов, могут способствовать развитию этого двигательного расстройства при определенных условиях или у некоторых уязвимых людей; однако отношения между ними могут быть чисто случайными.

Томпсон и др. [19] сообщили о женщине, у которой после удаления зуба развилась дистония челюсти. Янкович и Ван дер Линден [20] оценили дистонию и тремор, вызванные периферической травмой и предрасполагающими факторами.Они заметили, что в 65% случаев возможные предрасполагающие факторы могли вызвать патогенез аномальных непроизвольных движений, вызванных травмой. Пеарроча и др. [21] сообщили о случае OMD с бельфароспазмом, потерей зубов и окклюзионными изменениями, которые усугубили дистонические движения. Они считали, что потеря зуба может вызвать или усугубить дистонию.

Hamzei et al. [22] сообщила о женщине, у которой в анамнезе была болезнь Паркинсона, у которой в течение 8 часов после установки полного съемного протеза возникла дистония, закрывающая челюсть.Дистония очень быстро распространилась на гортань, вызывая опасный для жизни ларингоспазм, который лечили интубацией. Они пришли к выводу, что пациенты с краниоцервикальной дискинезией могут подвергаться риску развития тяжелой и быстро распространяющейся дистонии в результате стоматологических процедур. К жалобам на неподходящие полные протезы у этих пациентов следует отнестись серьезно. Thorburn и Lee [15] обсудили два случая OMD, которые произошли после удаления и полного протезирования. Баласубраманиам и др. [23] обсудили случай OMD после сухой лунки, связанной с хирургическим удалением третьего моляра.Seeman et al. [24] сообщили о преходящем случае OMD после пломбирования зубов у женщины, получавшей кветиапин (антипсихотик второго поколения). Они предположили, что стоматологическая процедура могла вызвать триггерный эффект.

Chidiac [10] описал случай OMD, когда открытый замок нижней челюсти с постоянной протрузией сохранялся более 3 месяцев. Согласно истории болезни пациента, проблема возникла во время стоматологического лечения для исправления прикуса. В описанном случае спазм латеральных крыловидных мышц был выявлен неврологическим обследованием, и для облегчения были использованы лекарства и нейротоксины ботулина (BoNT).Автор отметил огромную потерю вертикального размера, которая была восстановлена ​​путем изготовления временного протеза.

Бакке и др. [4] сообщили о 21 случае ОМД, 2 из которых были связаны с травмой или инфекцией. Никаких подробностей о виде травмы и инфекции не упоминалось. Чанг и др. [25] опубликовал отчет о клиническом случае OMD, вызванном дентальными имплантатами, в 2013 году. Пациент представил годовую историю непроизвольного втягивания губ во время разговора, а также операцию по имплантации зубов 6 месяцами ранее.Не было ни истории болезни, ни лекарств, ни чрезмерного использования периоральных мышц из-за работы или хобби пациента. Был сделан вывод о возможной причинно-следственной связи между зубными имплантатами как периферическим повреждением и развитием OMD.

Диагноз

Диагноз ОМД является клиническим и сложным, так как он проявляется в различных формах и степени тяжести. Он не отвечает на диагностические медицинские тесты; следовательно, диагноз основывается на индивидуальной информации, анамнезе, неврологическом обследовании и подтверждении с помощью внутримышечной электромиографии (ЭМГ).Пациентам с ОМД обычно ставят диагноз неврологи, и они знают о своих проблемах [18]. Дифференциальный диагноз включает нарушения ВНЧС (такие как бруксизм или спонтанный вывих мыщелков), гемифациальный спазм и психологические расстройства. Симптомы ОМД могут усугубляться эмоциональными факторами, что является одной из причин поздней диагностики.

Лечение

Лечение OMD является многопрофильным и варьируется от пациента к пациенту.

Лекарство

Информации об эффективности различных лекарств, используемых в настоящее время для лечения дистонии, недостаточно.[5] Тем не менее, антихолинергические средства, баклофен, бензодиазепины, противопаркинсонические препараты, противосудорожные препараты, карбамазепин, антагонисты дофаминовых рецепторов, леводопа и литий являются некоторыми из средств, используемых для лечения OMD. [26]

Физиотерапия

Считается, что физиотерапия с течением времени способствует изменению структуры мозга, чтобы уменьшить дистонические движения. Этот ответ хорошо известен музыкантам. [15]

Инъекции ботулинических нейротоксинов (BoNT)

Инъекции BoNT, перспективная терапия для лечения OMD, представляет собой мощный нейротоксин, который блокирует высвобождение ацетилхолина в пресинаптическом соединении, что приводит к временной химической денервации скелетных мышц.Инъекции BoNT могут дать даже лучший эффект, если под контролем ЭМГ, что позволяет увеличить интервалы между инъекциями BoNT. Инъекция BoNT в основном зависит от техники. В зависимости от дозы терапии в качестве побочных эффектов ожидаются слабость или тремор челюсти, потеря улыбки и дисфагия. BoNT может быть иммуногенным, и у некоторых пациентов может развиться вторичная нечувствительность после нескольких инъекций. [27] Сообщалось о затруднениях глотания, проблемах с речью и чрезмерной мышечной слабости при лечении лингвальной дистонии с помощью BoNT.[11,21]

Мышечный афферентный блок (МАБ)

Йошида и др. [28] обнаружил, что МАБ очень эффективен при ОМД; хотя он не оказал никакого действия на пациентов с симптомами дискинезии. Таким образом, OMD и оральная / орофациальная дискинезия могут различаться по физиопатологии. МАБ является многообещающим средством лечения ОМД, которое является менее дорогостоящим и не вызывает серьезных побочных эффектов или устойчивости к терапии.

Оперативное лечение

Специального хирургического лечения OMD не существует, а роль процедур на ЦНС не доказана.[15] У некоторых пациентов с периферически индуцированным ОМД артроскопия и другие операции на ВНЧС были выполнены без какого-либо полезного результата; в некоторых случаях условия стали еще хуже. [21] Yoshida [29] выполнил хирургическую резекцию двусторонних венечных отростков у 2 пациентов с дистонией, закрывающей челюсти, и тяжелым тризмом. Медикаментозное лечение, инъекция BoNT и терапия МАБ не были эффективными, и не наблюдалось значительного увеличения двустороннего венечного отростка. Раскрытие челюсти увеличилось до 50 мм у обоих пациентов.Заключительная короноидотомия может быть полезным лечением для пациентов с довольно тяжелой дистонией, закрывающей челюсти, когда другие консервативные методы лечения неэффективны.

Другие терапевтические подходы

Психосоциальная и профессиональная терапия, участие в группах поддержки, когнитивно-поведенческая терапия [15] и хирургия глубокой стимуляции мозга также были разработаны для уменьшения гиперактивности мышц [1]. Операция по глубокой стимуляции головного мозга была признана эффективным и безопасным методом лечения. Паллидотомия, таламотомия и сфокусированное ультразвуковое исследование — другие варианты лечения пациентов с дистонией.[30-31] Дресслер и др. [32] сообщили, что операция по подвешиванию лобной мышцы была не опасной процедурой, оказывающей сильное и постоянное удовлетворительное воздействие на апраксию открывания век при бельфароспазме. Согласно Сюй и др. [33] и Peeraully et al. [34], как сообщалось, была полезной иглоукалывание. Хотя это не сработало так быстро, как местная инъекция ботокса, их эффективность могла быть аналогичной. Более того, это обращение не имело враждебной реакции.

Стоматологические процедуры и OMD

Поиск в базах данных дал несколько статей о пациентах с OMD, которым была оказана стоматологическая помощь.Ватт и др. [1] опубликовал отчет о лечении ОМД у пациента, который продемонстрировал сенсорный трюк для уменьшения симптомов. Они сделали подходящий съемный стоматологический прибор, чтобы имитировать сенсорный трюк. Его положительные эффекты могут быть связаны с проприоцептивной стимуляцией. Это было предложено как эффективный и относительно простой метод лечения. Гонсалес-Алегре и др. [9] в ретроспективном обзоре 27 пациентов с ОМД сообщается, что значительная часть из них демонстрирует сенсорные приемы, которые можно использовать для разработки терапевтических протезов.Thorburn и Lee [15] обнаружили интраоральные сенсорные трюки в двух случаях OMD после удаления и полных съемных протезов; поэтому были созданы акриловые формы, имитирующие трюки. Артроскопия и другие операции на височно-нижнечелюстном суставе не дали полезного результата у некоторых пациентов с периферически индуцированным ОМД и даже усугубили состояние у некоторых других [21]. Yoshida [29] выполнил хирургическую резекцию двусторонних венечных отростков двум пациентам с дистонией, закрывающей челюсти, и тяжелым тризмом. Затем в 18 случаях произведена двусторонняя короноидотомия и удаление жевательной мышцы.Среднее общее улучшение симптомов было обнаружено у пациентов. [35]

Несколько исследований инъекции BoNT перед установкой имплантата показали удовлетворительные результаты. В частности, Sibley [36] сообщил о случае беззубого OMD, восстановленного с помощью имплантатов. Автор предположил, что обычные методы, такие как отсроченная нагрузка, аксиальная установка имплантата и инъекции BoNT, могут быть использованы для уменьшения дистонических движений с более предсказуемым планом реабилитации.

Schneider и Hoffman [11] использовали протез с минимальной корректировкой отзыва в случае OMD.Пациентка была довольна, смогла сохранить удобное положение лица, ее речь была разборчивой. Наблюдалось полное исчезновение симптомов при ношении протеза. ВНЧС в этот период оставался бессимптомным. При 3-месячном отзыве симптомы вернулись с меньшей интенсивностью. Путем модификации протеза было достигнуто небольшое улучшение симптомов. Бланше и др. [13] в некоторых случаях применяли плоскую окклюзионную шину, чтобы уменьшить захват тканей во время спазма.Они заявили о вероятном существовании причинно-следственных связей между стоматологическими процедурами и OMD, поскольку стоматологическое лечение может изменить сенсорную информацию. Пеньярроча и др. [21] сообщили, что съемные протезы нижней челюсти, поддерживаемые эндостальными имплантатами, были удовлетворительными в плане восстановления окклюзии, стабильности протеза и улучшения движений жевательных мышц. В течение 5-летнего наблюдения наблюдалась стабилизация оромандибулярных дистонических движений, улучшение функции и эстетики; но бельфароспазм усилился.Не сообщалось, вызвали ли дистонию имплант или другие вмешательства на верхнечелюстных пазухах [37]. Джанг и др. [38] сообщили о двух случаях OMD после удаления зубов, при отсутствии в семейном анамнезе двигательных расстройств, органических поражений головного мозга или воздействия нейролептических препаратов. В одном случае была произведена немедленная имплантация нижних правых коренных зубов, в другом — частичное протезирование. Они предположили, что начало дистонии могло быть вызвано стоматологическим вмешательством.

Сообщалось, что пароксизмальная фокальная дистония обычно возникает вместе с другими проявлениями нейро-Бехчета; [39] однако в настоящем обзоре не было найдено ни одной статьи о связи между состоянием здоровья полости рта и оромандибулярной дистонией.[40]

Brissaud et al. [41] сообщил о повторном прикусывании языка у 17-месячной девочки. Стоматологическое лечение включало ушивание языка, защиту языка с помощью защиты от прикуса, композитные реставрации для придания формы острым зубам, частичную глоссэктомию без удаления зубов. Прикусная защита была отрегулирована, чтобы приспособиться к недавно прорезавшимся зубам. Для борьбы с дистонией применялись инфильтраты ботокса и антидистонические препараты.

Зуза и др. [42] сообщили о случае генерализованной идиопатической дистонии, получавшей пародонтологическое лечение.Двигательные ограничения вызвали трудности с контролем зубного налета и поддесневого кариеса. Они переняли методы, используемые для гигиены полости рта, с помощью электрической зубной щетки и вилки для зубной нити. Хорошие результаты позволили увеличить коронку на зубах с поддесневым кариесом.

Несмотря на ограниченное количество статей, был сделан исчерпывающий обзор стоматологического происхождения и стоматологического лечения этого синдрома (и). Клиницисты должны учитывать возможность OMD в случаях парафункциональных движений, таких как бруксизм и сжатие.Пациенты с ОМД могут обращаться к стоматологам с непроизвольными движениями челюсти и внутриротовыми находками / проблемами, такими как неспособность прикусывать при окклюзии межкульцевых путей, стирание зубов и тризм. Пациенты с ОМД также могут страдать от гипосаливации; тем не менее, сообщалось о скоплении слюны при внутриротовом исследовании [6]. Таким образом, стоматологи должны помнить о том, что при ведении стоматологического лечения пациентов с ОМД особое внимание уделяется; и частые посещения стоматолога кажутся желательными для поддержки жевательной функции при протезировании зубов.

Таблица 1

Статьи сгруппированы по стоматологической этиологии

новый

Статья	Число изученных случаев	Стоматологическая этиология, которая вызывает или ухудшает дистонические движения (на основе отчетов пациентов)	Продолжительность OMD или дистония
Jang, 2012	2	Удаление зубов	—
Penarrocha, 2001	1	Потеря зубов и окклюзионные изменения123		1	Неподходящий протез	Дистония лица: 3 часа;
Дистония гортани: 3 дня
Thorburn, 2009	2	Удаление зубов и полное протезирование	1 случай: 3 недели
			Другой: 6 мес. 1	Хирургия полости рта	—
Seeman, 2008	1	Стоматологическая пломба	8 недель
Chidiac, 2011	1	Коррекция окклюзии
Зубной имплант	1 год
Sutcher, 1971	4	Плохо подогнанный протез	От 1 года до многих лет
Sankhlaure, 1998	21	зубной протез -канальная терапия, гингивэктомия, коронки, удаление зуба, апикоэктомия, остеоктомия, артроскопическая операция ВНЧС	Диапазон: 1-16 лет
Thompson, 1986	1	Удаление зубов	—
Yoshilda, 2006	2	Один случай: окклюзионная шина	1 случай: 8 лет
		Психогенное заболевание Другой: 4 года

Таблица 2

Статьи, распределенные по категориям на основе лечения зубов

другие: Watt, 2014

Статья	Количество изученных случаев	Продолжительность ОМД или дистонии	Стоматологическое лечение ОМД	Исходы стоматологического лечения
Пеньарроча, 2001		съемные протезы с опорой на имплантаты	Эффективны для стабилизации оромандибулярных дистонических движений
Thorburn, 2009	2	1 случай: 3 недели	Акриловые формы	Эффективные
					1	6 лет	Съемные стоматологические аппараты	Effective
Gonzalez-Alegre, 2014	27	—	Протезы	2 Effective		1 случай: 8 лет	Двусторонняя резекция венечных артерий ция	Полное лечение OMD
Другое: 4 года
Sibley, 2013	1		Зубной имплант	Эффективный
Schneider, 2011	1	2		с минимальной корректировкой в ​​отзывах	Effective
Blanchet, 2005			Плоская окклюзионная шина	Effective
Yoshida, 2016	18	41.1 ± 44,7 месяца	Двусторонняя короноидотомия и удаление жевательных мышц	Эффективно
Zuza, 2016		1	Улучшение гигиены полости рта	Эффективно
Brissauduring, 2016		с защитой от прикуса, композитные реставрации для придания формы острым зубам, частичная глоссэктомия, без удаления зубов	Эффективно

Пациенты могут не знать о своей проблеме, и это может быть ошибочно диагностировано как стоматологическая проблема, такая как проблемы с зубными протезами, бруксизм или ВНЧС ; [2,11] поэтому стоматолог должен быть знаком с признаками и симптомами OMD и направить пациенты для получения дополнительных оценок.Иногда пациенты находят определенные сенсорные приемы, которые могут помочь им контролировать или подавлять дистонию. Обнаружение интраорального сенсорного трюка и изготовление протезов может помочь стоматологам лечить симптомы OMD. Хирургическое лечение — это последняя попытка для людей, страдающих определенными типами дистонии. Судя по имеющимся данным, специфического хирургического лечения ОМД не существует.

Планирование ортопедического лечения после решения проблем пораженных мышц с помощью таких методов, как инъекция BoNT, дает удовлетворительные результаты.Обработка пораженных мышц BoNT привела к заметным улучшениям; [43,46] таким образом, стоматологи должны быть знакомы с методами инъекций ботокса. Они должны распознавать признаки и симптомы OMD при рассмотрении дифференциальной диагностики нарушений височно-нижнечелюстного сустава. Согласно терапевтическому применению BoNT, Рекомендуется, чтобы обучение было хотя бы включено в учебные программы некоторых специальностей аспирантуры по стоматологии.

Этиология, диагностика и лечение оромандибулярной дистонии: новости для стоматологов

Реферат

Оромандибулярная дистония (OMD) — редкое очаговое неврологическое заболевание, поражающее рот, лицо и челюсти.Целью этого всестороннего обзора литературы было обобщение текущих данных по этиологии, диагностике и лечению ОМД, а также оценка возможности стоматологического происхождения заболевания и планов стоматологического лечения для этих пациентов.

Был проведен поиск в различных онлайн-базах данных, а именно в PubMed, Google scholar и Scopus. Ключевые слова «оромандибулярная дистония», «орофациомандибулярная дистония», «орофациально-буккальная дистония», «лингвальная дистония», «челюстная дистония», «краниальная дистония» и «лицевая дистония с началом у взрослых» были найдены в заголовке и аннотации публикации с 1970 по 2016 гг.Критерием включения была стоматологическая этиология и / или лечение зубов. Из 1260 статей только 37 статей соответствовали критериям включения. OMD может быть вызван или обострен из-за различных стоматологических процедур, в которые может быть вовлечен каждый по разным причинам. Некоторые новые методы, применяемые для облегчения этого синдрома, в некоторых случаях привели к определенному излечению или улучшению симптомов. Пациенты с ОМД могут обращаться к стоматологам с непроизвольными движениями челюсти и внутриротовыми предлежаниями. Таким образом, стоматологи должны знать симптомы и признаки и направлять подозрительные случаи.Стоматологи также должны быть знакомы с особыми соображениями при ведении пациентов с ОМД.

Ключевые слова: Ботулотоксин, Диагностика, Мышцы лица, Непроизвольные движения, Орофациальная дискинезия, Оральный осмотр

Введение

Дистония — это проявление непроизвольных длительных тяжелых мышечных сокращений, которые приводят к ритмичным и атипичным движениям в различных частях тело. В зависимости от пораженного участка дистония может быть анатомически классифицирована как очаговая (поражающая одну или две части тела), сегментарную, многоочаговую и генерализованную.Его также можно разделить на категории в зависимости от этиологии. Первичная дистония бывает идиопатической или наследственной; в то время как вторичная дистония прогрессирует после травм или хирургических инцидентов, заболеваний головного мозга и приема лекарств. [1]

Тип дистонии, поражающей ротовую полость, описывается как оромандибулярная дистония (OMD). Это редкое очаговое неврологическое заболевание, поражающее нижние мышцы лица. Он характеризуется повторяющимися или продолжительными непроизвольными продолжительными спастическими движениями языка, лицевых и жевательных мышц.OMD классифицируется как открытие челюсти, закрытие челюсти, отклонение челюсти, язычная дистония или их комбинация. [2-4] Комбинация OMD, белфароспазма и дистонических движений верхней части лица называется синдромом Мейге. [5-6 ] Выпячивание языка обычно является компонентом OMD или синдрома Мейге. [7] Другие термины для OMD — орофациомандибулярная дистония, орофациальная буккальная дистония, лингвальная дистония, челюстная дистония, краниальная дистония и лицевая дистония с началом у взрослых. [2-5]

Сообщается, что распространенность OMD достигает 6.9 случаев на 100 000, а заболеваемость — до 3,3 случаев на миллион. [4] Было подозрение, что стоматологические и оральные хирургические вмешательства или лечение могут быть связаны с началом дистонии, и этические соображения в стоматологии [8] побудили нас просмотреть соответствующие статьи.

Целью данного исследования был обзор литературы для оценки возможности стоматологического происхождения заболевания и планов стоматологического лечения для этих пациентов.

Стратегия поиска

Различные онлайн-базы данных, такие как PubMed, Google Scholar и Scopus, были исследованы на английском языке.Были включены рандомизированные контролируемые испытания, исследования случай-контроль, серии случаев и отчеты об отдельных случаях, содержащие отчет о клиническом исходе. Кроме того, был проведен поиск по списку ссылок на эти статьи, а также были отобраны те, которые считались важными.

Всесторонний обзор литературы проводился с 1970 по декабрь 2016 года. Изучаемые термины были «оромандибулярная дистония», «орофациомандибулярная дистония», «орофациально-буккальная дистония», «язычная дистония», «челюстная дистония», «краниальная дистония». и «лицевую дистонию у взрослых» как таковую и в сочетании с «стоматологическим лечением» и «стоматологическим происхождением».Критерием включения была стоматологическая этиология и / или лечение зубов. Из 1200 статей только 37 статей соответствовали критериям включения. Информация, собранная из этих 37 ссылок, была использована для написания обзора литературы.

Обсуждение

Клинические проявления

Медицинские признаки и симптомы

Симптомы появляются обычно в возрасте от 40 до 70 лет и чаще встречаются у женщин. Симптомы возникают только во время таких действий, как говорение или жевание.Пациенты обычно сообщают о таких триггерах, как стресс, разговоры, пережевывание чего-либо и молитва. [9] Обычно обычные лабораторные исследования являются нормальными. [4] Сообщается, что в большинстве случаев оральная функция нарушена и связана с социальным затруднением, снижением качества жизни, депрессией и потерей веса.

Тяжесть симптомов и прогрессирование заболевания более выражены при посттравматическом ОМД, чем при первичном ОМЗ; однако в первом случае тенденция к распространению на смежные или несмежные сегменты ниже.Семейный анамнез двигательных расстройств также реже встречается при посттравматическом ОМД, чем при первичном ОМД. Определенные действия или сенсорные стимулы, иногда называемые сенсорными приемами, используются для облегчения дистонии при OMD, но не при других типах дистонии, таких как цервикальная дистония. [5]

Стоматологические и лицевые признаки и симптомы

Клинические проявления зависят от пораженных мышц, а также от тяжести и распространения ОМЗ. [3] Дисфункции включают нарушение жевания, дисфагию, изменения речи (дисфония), бессознательное открытие и закрытие нижней челюсти, вытягивание и скручивание нижней челюсти вперед или в сторону, а также височно-нижнечелюстные расстройства (ВНЧС), такие как открытые замки.[4,10]

Дистонические спазмы могут проявляться как сокращение носа, гримаса на лице, сжатие или сосание губ, бруксизм, дискинезия языка, втягивание уголков рта и спазмы платизмы. Также редко сообщается о дизартрии или затруднении дыхания. [2-3,11]

Разница между идиопатическим бруксизмом во сне и бруксизмом, вызванным OMD, заключается в том, что последний обычно прекращается во время сна. [4] Уоттс и др. [12] оценили правдоподобную взаимосвязь между бруксизмом и черепно-шейной дистонией. Распространенность бруксизма была выше у пациентов с черепно-шейной дистонией.Тем не менее, эта разница не была значимой между другими группами больных и контрольной группой. Тризм, бруксизм и принудительное непроизвольное закрытие челюсти или вывих височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС) могут привести к травме и повреждению структур полости рта, реставрации зубов и протезов, чрезмерному износу зубов, переломам зубов и травмам губ, десен и язык; в то время как дистония с раскрытием челюсти может быть связана с перегрузкой ВНЧС. [4,7,9,11]

Мышечная боль обычно связана с головной и лицевой болью в результате дистонической активности и сильных сокращений.Однако большинство пациентов обычно жалуются на мышечное напряжение или усталость, а о боли сообщалось довольно редко. В обзоре Blanchet et al. [13] сообщалось о боли примерно у 20% пациентов с адентией, что указывает на то, что она, вероятно, связана со структурами, а не с мышцами. Дистоническая активность также связана с потерей зубов и гипосаливацией.

Этиология

Механизм и причина OMD не очень хорошо известны. OMD может возникать само по себе как неврологическое расстройство (с наследственным анамнезом или без него) или как вторичное по отношению к определенным лекарствам или расстройствам, таким как травма или болезнь Вильсона.[2,7] Травма центральной нервной системы (ЦНС), воздействие нейролептиков, гипоксическое поражение мозга, метаболические нарушения, а также ишемические или демиелинизирующие поражения в верхней части ствола головного мозга могут быть связаны с OMD. [5]

Микелотти и др. [14] сообщил о 30-летней женщине, страдающей ОМД, с последующим наблюдением в течение 12 лет. Они сообщили о временном характере симптомов у пациента и обсудили возможную связь между OMD и гормональными факторами. Периферическая травма является известной причиной или предрасполагающим фактором различных неврологических и двигательных расстройств, таких как болезнь Паркинсона, тремор, дистония, болезненные ощущения в ногах и подвижные пальцы ног; эта взаимосвязь была задокументирована во многих отчетах.[5] Время между началом травмы и началом OMD варьируется. Периферически индуцированная дистония обычно не распознается, особенно если травма относительно незначительна или продолжительность периода между травмой и началом дистонии превышает несколько дней. [5,15]

Fletcher et al. [16] сообщили, что периферические повреждения могут влиять на функцию базальных ганглиев и провоцировать появление дистонических движений у носителей гена ITD (идиопатическая торсионная дистония) (люди с генетической предрасположенностью).Несмотря на исчерпывающий документ о периферической дистонии, вызванной травмой пораженной части тела, в стоматологической литературе и неврологических статьях почти не сообщается о OMD от орофациальных или стоматологических процедур [15]. Таким образом, его точная распространенность неизвестна. Хотя сообщалось о некоторых случаях OMD после стоматологических процедур, причинно-следственная связь между этими процедурами и дистонией все еще не ясна [3].

Сатчер и др. [17] сообщили о четырех пациентах, которые носили неподходящие полные протезы, что привело к открытию челюсти.Пациенты носили протезы от одного года до многих лет, прежде чем заметили аномальные движения. Санкхла и др. [18] обследовали 9083 пациента с двигательными расстройствами, у 197 из которых был диагностирован ОМД. В 27 случаях начало симптомов ОМД было связано с предыдущей травмой лица или рта. В 10 случаях в семейном анамнезе были двигательные расстройства, ранее принимали нейролептики и ассоциировалась дистония, поражающая другие регионы. В 21 из 27 случаев ранее выполнялись стоматологические процедуры (новые плохо подогнанные полные или частичные протезы, лечение корневых каналов, гингивэктомия, коронки, удаление зубов, апикоэктомия, остеотомия или артроскопическая операция ВНЧС).Они пришли к выводу, что различные предрасполагающие факторы, такие как связанное двигательное расстройство, семейный анамнез тремора, беззубое состояние, воздействие нейролептических препаратов и повреждение периферических нервов, могут способствовать развитию этого двигательного расстройства при определенных условиях или у некоторых уязвимых людей; однако отношения между ними могут быть чисто случайными.

Томпсон и др. [19] сообщили о женщине, у которой после удаления зуба развилась дистония челюсти. Янкович и Ван дер Линден [20] оценили дистонию и тремор, вызванные периферической травмой и предрасполагающими факторами.Они заметили, что в 65% случаев возможные предрасполагающие факторы могли вызвать патогенез аномальных непроизвольных движений, вызванных травмой. Пеарроча и др. [21] сообщили о случае OMD с бельфароспазмом, потерей зубов и окклюзионными изменениями, которые усугубили дистонические движения. Они считали, что потеря зуба может вызвать или усугубить дистонию.

Hamzei et al. [22] сообщила о женщине, у которой в анамнезе была болезнь Паркинсона, у которой в течение 8 часов после установки полного съемного протеза возникла дистония, закрывающая челюсть.Дистония очень быстро распространилась на гортань, вызывая опасный для жизни ларингоспазм, который лечили интубацией. Они пришли к выводу, что пациенты с краниоцервикальной дискинезией могут подвергаться риску развития тяжелой и быстро распространяющейся дистонии в результате стоматологических процедур. К жалобам на неподходящие полные протезы у этих пациентов следует отнестись серьезно. Thorburn и Lee [15] обсудили два случая OMD, которые произошли после удаления и полного протезирования. Баласубраманиам и др. [23] обсудили случай OMD после сухой лунки, связанной с хирургическим удалением третьего моляра.Seeman et al. [24] сообщили о преходящем случае OMD после пломбирования зубов у женщины, получавшей кветиапин (антипсихотик второго поколения). Они предположили, что стоматологическая процедура могла вызвать триггерный эффект.

Chidiac [10] описал случай OMD, когда открытый замок нижней челюсти с постоянной протрузией сохранялся более 3 месяцев. Согласно истории болезни пациента, проблема возникла во время стоматологического лечения для исправления прикуса. В описанном случае спазм латеральных крыловидных мышц был выявлен неврологическим обследованием, и для облегчения были использованы лекарства и нейротоксины ботулина (BoNT).Автор отметил огромную потерю вертикального размера, которая была восстановлена ​​путем изготовления временного протеза.

Бакке и др. [4] сообщили о 21 случае ОМД, 2 из которых были связаны с травмой или инфекцией. Никаких подробностей о виде травмы и инфекции не упоминалось. Чанг и др. [25] опубликовал отчет о клиническом случае OMD, вызванном дентальными имплантатами, в 2013 году. Пациент представил годовую историю непроизвольного втягивания губ во время разговора, а также операцию по имплантации зубов 6 месяцами ранее.Не было ни истории болезни, ни лекарств, ни чрезмерного использования периоральных мышц из-за работы или хобби пациента. Был сделан вывод о возможной причинно-следственной связи между зубными имплантатами как периферическим повреждением и развитием OMD.

Диагноз

Диагноз ОМД является клиническим и сложным, так как он проявляется в различных формах и степени тяжести. Он не отвечает на диагностические медицинские тесты; следовательно, диагноз основывается на индивидуальной информации, анамнезе, неврологическом обследовании и подтверждении с помощью внутримышечной электромиографии (ЭМГ).Пациентам с ОМД обычно ставят диагноз неврологи, и они знают о своих проблемах [18]. Дифференциальный диагноз включает нарушения ВНЧС (такие как бруксизм или спонтанный вывих мыщелков), гемифациальный спазм и психологические расстройства. Симптомы ОМД могут усугубляться эмоциональными факторами, что является одной из причин поздней диагностики.

Лечение

Лечение OMD является многопрофильным и варьируется от пациента к пациенту.

Лекарство

Информации об эффективности различных лекарств, используемых в настоящее время для лечения дистонии, недостаточно.[5] Тем не менее, антихолинергические средства, баклофен, бензодиазепины, противопаркинсонические препараты, противосудорожные препараты, карбамазепин, антагонисты дофаминовых рецепторов, леводопа и литий являются некоторыми из средств, используемых для лечения OMD. [26]

Физиотерапия

Считается, что физиотерапия с течением времени способствует изменению структуры мозга, чтобы уменьшить дистонические движения. Этот ответ хорошо известен музыкантам. [15]

Инъекции ботулинических нейротоксинов (BoNT)

Инъекции BoNT, перспективная терапия для лечения OMD, представляет собой мощный нейротоксин, который блокирует высвобождение ацетилхолина в пресинаптическом соединении, что приводит к временной химической денервации скелетных мышц.Инъекции BoNT могут дать даже лучший эффект, если под контролем ЭМГ, что позволяет увеличить интервалы между инъекциями BoNT. Инъекция BoNT в основном зависит от техники. В зависимости от дозы терапии в качестве побочных эффектов ожидаются слабость или тремор челюсти, потеря улыбки и дисфагия. BoNT может быть иммуногенным, и у некоторых пациентов может развиться вторичная нечувствительность после нескольких инъекций. [27] Сообщалось о затруднениях глотания, проблемах с речью и чрезмерной мышечной слабости при лечении лингвальной дистонии с помощью BoNT.[11,21]

Мышечный афферентный блок (МАБ)

Йошида и др. [28] обнаружил, что МАБ очень эффективен при ОМД; хотя он не оказал никакого действия на пациентов с симптомами дискинезии. Таким образом, OMD и оральная / орофациальная дискинезия могут различаться по физиопатологии. МАБ является многообещающим средством лечения ОМД, которое является менее дорогостоящим и не вызывает серьезных побочных эффектов или устойчивости к терапии.

Оперативное лечение

Специального хирургического лечения OMD не существует, а роль процедур на ЦНС не доказана.[15] У некоторых пациентов с периферически индуцированным ОМД артроскопия и другие операции на ВНЧС были выполнены без какого-либо полезного результата; в некоторых случаях условия стали еще хуже. [21] Yoshida [29] выполнил хирургическую резекцию двусторонних венечных отростков у 2 пациентов с дистонией, закрывающей челюсти, и тяжелым тризмом. Медикаментозное лечение, инъекция BoNT и терапия МАБ не были эффективными, и не наблюдалось значительного увеличения двустороннего венечного отростка. Раскрытие челюсти увеличилось до 50 мм у обоих пациентов.Заключительная короноидотомия может быть полезным лечением для пациентов с довольно тяжелой дистонией, закрывающей челюсти, когда другие консервативные методы лечения неэффективны.

Другие терапевтические подходы

Психосоциальная и профессиональная терапия, участие в группах поддержки, когнитивно-поведенческая терапия [15] и хирургия глубокой стимуляции мозга также были разработаны для уменьшения гиперактивности мышц [1]. Операция по глубокой стимуляции головного мозга была признана эффективным и безопасным методом лечения. Паллидотомия, таламотомия и сфокусированное ультразвуковое исследование — другие варианты лечения пациентов с дистонией.[30-31] Дресслер и др. [32] сообщили, что операция по подвешиванию лобной мышцы была не опасной процедурой, оказывающей сильное и постоянное удовлетворительное воздействие на апраксию открывания век при бельфароспазме. Согласно Сюй и др. [33] и Peeraully et al. [34], как сообщалось, была полезной иглоукалывание. Хотя это не сработало так быстро, как местная инъекция ботокса, их эффективность могла быть аналогичной. Более того, это обращение не имело враждебной реакции.

Стоматологические процедуры и OMD

Поиск в базах данных дал несколько статей о пациентах с OMD, которым была оказана стоматологическая помощь.Ватт и др. [1] опубликовал отчет о лечении ОМД у пациента, который продемонстрировал сенсорный трюк для уменьшения симптомов. Они сделали подходящий съемный стоматологический прибор, чтобы имитировать сенсорный трюк. Его положительные эффекты могут быть связаны с проприоцептивной стимуляцией. Это было предложено как эффективный и относительно простой метод лечения. Гонсалес-Алегре и др. [9] в ретроспективном обзоре 27 пациентов с ОМД сообщается, что значительная часть из них демонстрирует сенсорные приемы, которые можно использовать для разработки терапевтических протезов.Thorburn и Lee [15] обнаружили интраоральные сенсорные трюки в двух случаях OMD после удаления и полных съемных протезов; поэтому были созданы акриловые формы, имитирующие трюки. Артроскопия и другие операции на височно-нижнечелюстном суставе не дали полезного результата у некоторых пациентов с периферически индуцированным ОМД и даже усугубили состояние у некоторых других [21]. Yoshida [29] выполнил хирургическую резекцию двусторонних венечных отростков двум пациентам с дистонией, закрывающей челюсти, и тяжелым тризмом. Затем в 18 случаях произведена двусторонняя короноидотомия и удаление жевательной мышцы.Среднее общее улучшение симптомов было обнаружено у пациентов. [35]

Несколько исследований инъекции BoNT перед установкой имплантата показали удовлетворительные результаты. В частности, Sibley [36] сообщил о случае беззубого OMD, восстановленного с помощью имплантатов. Автор предположил, что обычные методы, такие как отсроченная нагрузка, аксиальная установка имплантата и инъекции BoNT, могут быть использованы для уменьшения дистонических движений с более предсказуемым планом реабилитации.

Schneider и Hoffman [11] использовали протез с минимальной корректировкой отзыва в случае OMD.Пациентка была довольна, смогла сохранить удобное положение лица, ее речь была разборчивой. Наблюдалось полное исчезновение симптомов при ношении протеза. ВНЧС в этот период оставался бессимптомным. При 3-месячном отзыве симптомы вернулись с меньшей интенсивностью. Путем модификации протеза было достигнуто небольшое улучшение симптомов. Бланше и др. [13] в некоторых случаях применяли плоскую окклюзионную шину, чтобы уменьшить захват тканей во время спазма.Они заявили о вероятном существовании причинно-следственных связей между стоматологическими процедурами и OMD, поскольку стоматологическое лечение может изменить сенсорную информацию. Пеньярроча и др. [21] сообщили, что съемные протезы нижней челюсти, поддерживаемые эндостальными имплантатами, были удовлетворительными в плане восстановления окклюзии, стабильности протеза и улучшения движений жевательных мышц. В течение 5-летнего наблюдения наблюдалась стабилизация оромандибулярных дистонических движений, улучшение функции и эстетики; но бельфароспазм усилился.Не сообщалось, вызвали ли дистонию имплант или другие вмешательства на верхнечелюстных пазухах [37]. Джанг и др. [38] сообщили о двух случаях OMD после удаления зубов, при отсутствии в семейном анамнезе двигательных расстройств, органических поражений головного мозга или воздействия нейролептических препаратов. В одном случае была произведена немедленная имплантация нижних правых коренных зубов, в другом — частичное протезирование. Они предположили, что начало дистонии могло быть вызвано стоматологическим вмешательством.

Сообщалось, что пароксизмальная фокальная дистония обычно возникает вместе с другими проявлениями нейро-Бехчета; [39] однако в настоящем обзоре не было найдено ни одной статьи о связи между состоянием здоровья полости рта и оромандибулярной дистонией.[40]

Brissaud et al. [41] сообщил о повторном прикусывании языка у 17-месячной девочки. Стоматологическое лечение включало ушивание языка, защиту языка с помощью защиты от прикуса, композитные реставрации для придания формы острым зубам, частичную глоссэктомию без удаления зубов. Прикусная защита была отрегулирована, чтобы приспособиться к недавно прорезавшимся зубам. Для борьбы с дистонией применялись инфильтраты ботокса и антидистонические препараты.

Зуза и др. [42] сообщили о случае генерализованной идиопатической дистонии, получавшей пародонтологическое лечение.Двигательные ограничения вызвали трудности с контролем зубного налета и поддесневого кариеса. Они переняли методы, используемые для гигиены полости рта, с помощью электрической зубной щетки и вилки для зубной нити. Хорошие результаты позволили увеличить коронку на зубах с поддесневым кариесом.

Несмотря на ограниченное количество статей, был сделан исчерпывающий обзор стоматологического происхождения и стоматологического лечения этого синдрома (и). Клиницисты должны учитывать возможность OMD в случаях парафункциональных движений, таких как бруксизм и сжатие.Пациенты с ОМД могут обращаться к стоматологам с непроизвольными движениями челюсти и внутриротовыми находками / проблемами, такими как неспособность прикусывать при окклюзии межкульцевых путей, стирание зубов и тризм. Пациенты с ОМД также могут страдать от гипосаливации; тем не менее, сообщалось о скоплении слюны при внутриротовом исследовании [6]. Таким образом, стоматологи должны помнить о том, что при ведении стоматологического лечения пациентов с ОМД особое внимание уделяется; и частые посещения стоматолога кажутся желательными для поддержки жевательной функции при протезировании зубов.

Таблица 1

Статьи сгруппированы по стоматологической этиологии

новый

Статья	Число изученных случаев	Стоматологическая этиология, которая вызывает или ухудшает дистонические движения (на основе отчетов пациентов)	Продолжительность OMD или дистония
Jang, 2012	2	Удаление зубов	—
Penarrocha, 2001	1	Потеря зубов и окклюзионные изменения123		1	Неподходящий протез	Дистония лица: 3 часа;
Дистония гортани: 3 дня
Thorburn, 2009	2	Удаление зубов и полное протезирование	1 случай: 3 недели
			Другой: 6 мес. 1	Хирургия полости рта	—
Seeman, 2008	1	Стоматологическая пломба	8 недель
Chidiac, 2011	1	Коррекция окклюзии
Зубной имплант	1 год
Sutcher, 1971	4	Плохо подогнанный протез	От 1 года до многих лет
Sankhlaure, 1998	21	зубной протез -канальная терапия, гингивэктомия, коронки, удаление зуба, апикоэктомия, остеоктомия, артроскопическая операция ВНЧС	Диапазон: 1-16 лет
Thompson, 1986	1	Удаление зубов	—
Yoshilda, 2006	2	Один случай: окклюзионная шина	1 случай: 8 лет
		Психогенное заболевание Другой: 4 года

Таблица 2

Статьи, распределенные по категориям на основе лечения зубов

другие: Watt, 2014

Статья	Количество изученных случаев	Продолжительность ОМД или дистонии	Стоматологическое лечение ОМД	Исходы стоматологического лечения
Пеньарроча, 2001		съемные протезы с опорой на имплантаты	Эффективны для стабилизации оромандибулярных дистонических движений
Thorburn, 2009	2	1 случай: 3 недели	Акриловые формы	Эффективные
					1	6 лет	Съемные стоматологические аппараты	Effective
Gonzalez-Alegre, 2014	27	—	Протезы	2 Effective		1 случай: 8 лет	Двусторонняя резекция венечных артерий ция	Полное лечение OMD
Другое: 4 года
Sibley, 2013	1		Зубной имплант	Эффективный
Schneider, 2011	1	2		с минимальной корректировкой в ​​отзывах	Effective
Blanchet, 2005			Плоская окклюзионная шина	Effective
Yoshida, 2016	18	41.1 ± 44,7 месяца	Двусторонняя короноидотомия и удаление жевательных мышц	Эффективно
Zuza, 2016		1	Улучшение гигиены полости рта	Эффективно
Brissauduring, 2016		с защитой от прикуса, композитные реставрации для придания формы острым зубам, частичная глоссэктомия, без удаления зубов	Эффективно

Пациенты могут не знать о своей проблеме, и это может быть ошибочно диагностировано как стоматологическая проблема, такая как проблемы с зубными протезами, бруксизм или ВНЧС ; [2,11] поэтому стоматолог должен быть знаком с признаками и симптомами OMD и направить пациенты для получения дополнительных оценок.Иногда пациенты находят определенные сенсорные приемы, которые могут помочь им контролировать или подавлять дистонию. Обнаружение интраорального сенсорного трюка и изготовление протезов может помочь стоматологам лечить симптомы OMD. Хирургическое лечение — это последняя попытка для людей, страдающих определенными типами дистонии. Судя по имеющимся данным, специфического хирургического лечения ОМД не существует.

Планирование ортопедического лечения после решения проблем пораженных мышц с помощью таких методов, как инъекция BoNT, дает удовлетворительные результаты.Обработка пораженных мышц BoNT привела к заметным улучшениям; [43,46] таким образом, стоматологи должны быть знакомы с методами инъекций ботокса. Они должны распознавать признаки и симптомы OMD при рассмотрении дифференциальной диагностики нарушений височно-нижнечелюстного сустава. Согласно терапевтическому применению BoNT, Рекомендуется, чтобы обучение было хотя бы включено в учебные программы некоторых специальностей аспирантуры по стоматологии.

Отчет о болезни и обновление литературы

Оромандибулярная дистония (OMD) — это двигательное расстройство, характеризующееся непроизвольными, пароксизмальными и структурированными мышечными сокращениями различной степени тяжести, приводящими к стойким спазмам жевательных мышц, поражающим челюсти, язык, лицо и глотку. .Чаще всего это идиопатическое заболевание или заболевание, вызванное приемом лекарств, но иногда заболеванию предшествует периферическая травма. Мы представляем клинический случай 26-летней пациентки, которая страдала повторяющимися приступами сокращений гемифациальных мышц в течение 2 лет при закрытии рта, которые влияли на самочувствие и качество жизни пациента, препятствуя ее способности есть, говорить и разговаривать. степень неспособности дышать из-за сокращения мышц шеи. Своевременная диагностика хронической оромандибулярной дистонии закрывающегося типа позволила контролировать спазматические сокращения мышц в течение 24 часов и уменьшать страх пациентов перед болезнью.

1. Введение.

OMD рассматривается как очаговая дистония с вовлечением рта, челюсти и языка, проявляющаяся непроизвольными мышечными сокращениями, вызывающими повторяющиеся узорчатые движения вовлеченных структур. Дистония бывает либо идиопатической (первичной), либо возникает после периферической травмы . Дистония головы и шеи клинически проявляется наличием непроизвольных устойчивых сильных мышечных сокращений, характерных ритмических движений и неправильной позы. Краниоцервикальные проявления дистонии влияют на качество жизни человека, нарушая способность говорить и глотать, а также социальное взаимодействие.Дистония является наиболее распространенным двигательным расстройством после болезни Паркинсона (БП) и эссенциального тремора (ЭТ). Первичная дистония обычна с распространенностью 3,4 на 100 000, как генерализованная дистония [1].

2. История болезни

Пациентка 26 лет обратилась в отделение стоматологии и радиологии с основной жалобой на спонтанные болезненные сжимающие движения на правой стороне лица с чувством сжатия в шее, приводящим к затруднение дыхания.Пациентка была в норме 2 года назад, когда у нее возникли спонтанные, прерывистые, односторонние приступообразные, сильно болезненные непроизвольные спазматические сокращения на правой половине лица, которые длились 3-5 минут, повторялись в течение дня и которые уменьшались при сознательном открытии рта и снова появлялись. снова при следующем окклюзионном контакте. Симптомы распределялись по правой половине области лба, затрагивая ту же боковую челюсть до правой половины шеи. Сужения шеи также были связаны с внутренними спазмами в области горла, вызывающими затруднение дыхания.Во время этих эпизодических сокращений ее челюсти непроизвольно сомкнулись, а язык отклонился в противоположную сторону с невнятной речью. Болезненные сокращения возникали при чистке зубов, приеме пищи, прикосновении к правой стороне лица и чрезмерном разговоре, дыхании. Во время этих эпизодических сокращений ее челюсти непроизвольно сомкнулись, а язык отклонился в противоположную сторону с невнятной речью и эпизодами случайного прикуса языка в нескольких случаях. Гримаса, покраснение и одышка были сопутствующими находками.Ее прошлый стоматологический и личный анамнез ничем не примечателен, за исключением истории нападений с одной и той же стороны лица в форме домашнего насилия. Ее стоматологический анамнез показывает, что после операции через 48 месяцев послеоперационный период заживления прошел без осложнений. В анамнезе у нее не было кровных браков, и у нее не было родственников первой степени родства с неврологическими расстройствами. Пациентка сообщает о многочисленных попытках лечения у различных специалистов, включая ЛОР и психиатра, которые прописали ей трициклические антидепрессанты, габапентин, но без излечения; напротив, ее заклеймили как психиатрическую пациентку.Стрессовые события в ее повседневной жизни усугубили симптомы. Пациент чувствовал себя отвергнутым, грустным, разочарованным, подавленным и даже тревожным, потому что болезненные симптомы долгое время оставались невыявленными. Пациентка также испытала связанные с симптомами депрессию, тревогу и бессонницу, которые также вызвали сильное беспокойство среди членов ее семьи.

При экстраоральном осмотре были отмечены спонтанные фасцикуляции на правой стороне лица с заметной выпуклостью, связанной с диффузным отеком и покраснением.При внутриротовом осмотре эпизоды начались с мелких непроизвольных фасцикуляций в правой жевательной и височной мышцах, которые в течение нескольких секунд переросли в тяжелые дистонические сокращения лица и шеи, вызывающие гримасу на лице с затруднением дыхания, после чего пациент принял позу тела, удерживая правую сторону. сторона лица и шеи задыхается, пытается открыть рот в попытке вдохнуть. Как только она с силой открыла рот, спазмы уменьшились в течение 2-3 секунд и, в конце концов, прекратились.Обследование ВНЧС выявило переднее смещение диска без редукции; в области жевательной мышцы и височной мышцы справа наблюдались мелкие фасцикуляции. Заметное покраснение и заметная выпуклость наблюдались в правой половине лба и в области челюсти. МРТ головного мозга не показала каких-либо определенных отклонений от нормы или поражения ствола мозга. Консультация в неврологическом отделении исключила другие неврологические нарушения, что подтверждалось отсутствием других сопутствующих неврологических нарушений.Обследование черепного нерва без особенностей. Было замечено, что гемифациальное непроизвольное спазматическое сокращение жевательной и височной мышц вызывает повторяющийся паттерн смыкания челюсти и движений языка.

При пальпации видны явные фасцикуляции вдоль тела жевательной мышцы, а также передней и задней связок височной мышцы. Вдоль мышц шеи ощущались легкие фасцикуляции. Эти движения были более выражены при сжатии задних зубов, речевых и жевательных движениях.Дистонические движения уменьшились благодаря оральной сенсорной обратной связи, такой как произвольное открытие рта пациентом в попытке дышать через рот.

Исследования включали оценку функции височно-нижнечелюстного сустава с помощью томографических снимков ВНЧС, которые выявили чрезмерное смещение мыщелка кпереди при открытом положении рта (рис. 1). МРТ головного мозга (рис. 2) очаговой патологии не выявило. Были проведены исследования крови на уровень кальция в сыворотке, чтобы исключить гипокальциемическую тетанию, которая показала, что параметры находятся в пределах нормы.

3. Дифференциальный диагноз

На основании анамнеза и физического состояния дифференциальный диагноз включал психогенный лицевой спазм, позднюю дискинезию или оромандибулярную дистонию [2] с сопутствующей жевательной мышечной болью, моторными судорогами лица и гипокальциемической тетанией. : миокимия лица; Синдром Туретта; лицевые моторные судороги.

(1) Миокимия — это непроизвольное, спонтанное, локализованное дрожание нескольких мышц или связки мышц, но недостаточное для движения сустава, например непроизвольное сокращение мышц века, обычно затрагивающее нижнее веко; В данном случае имело место полное и видимое движение челюстей.

(2) Лицевая миокимия — это тонкая рябь в мышцах на одной стороне лица, которая может отражать лежащую в основе опухоль в стволе головного мозга, например глиому ствола головного мозга и потерю миелина в стволе головного мозга, связанную с рассеянным склерозом. На МРТ головного мозга очаговой патологии не выявлено (рис. 2).

(3) синдром Туретта; Tourette или TS — это наследственное психоневрологическое заболевание с началом в детстве, характеризующееся множественными физическими двигательными тиками и по крайней мере одним вокальным (звуковым) тиком.Эти тики, обычно нарастающие и ослабевающие, можно временно подавить, и им предшествует предчувствие. Туретт определяется как часть спектра тикового расстройства, который включает временные, преходящие и постоянные (хронические) тики. Тиковые расстройства у детей школьного возраста встречаются чаще, с более частыми тиками в виде моргания глаз, кашля, прочистки горла, фырканья и движений лица. Экстремальный туретт в зрелом возрасте — большая редкость; (4) поздние дискинезии (ПД) — это непроизвольные движения языка, губ, лица, туловища и конечностей, которые возникают у пациентов, принимающих препараты-антагонисты дофаминергических рецепторов в течение длительного времени; наш пациент страдал от мышечных сокращений в течение полутора лет и не принимал никаких лекарств в анамнезе.

Для количественной оценки мышечных сокращений и определения степени поражения мышц было проведено электромиографическое исследование двусторонней височной мышцы и жевательной мышцы. Электромиографическая активность обычно отражалась как значительная высокочастотная и высоковольтная активность потенциалов двигательных единиц с длительными или кратковременными всплесками разряда (фасцикуляций) в состоянии покоя, которые обычно электрически неактивны [3] в правой височной и жевательной мышцах. мышца (рисунок 3).

На основании представленных клинических признаков были проведены обследования и исследования для рабочего диагноза оромандибулярной дистонии (закрытие челюсти). Рассматривался дифференциальный диагноз миокимии лица, двигательных припадков лица, миоклонуса, мышечных спазмов и поздней дистонии. Уверенность была основным подходом к цели лечения с положительным подтверждением излечимости болезни. Пациенту назначили таблетку Тегретол (карбамазепин) 200 мг BD и отозвали через 3 дня.Она продемонстрировала явное уменьшение дистонических движений, исчезновение симптомов. Никаких побочных эффектов не наблюдалось, и пациент был явно счастлив и сообщил, что полностью съел без какого-либо дискомфорта почти через год. Пациент был повторно обследован на предмет мышечных функций и рекомендовано продолжить прием лекарств. Через три месяца было проведено последующее наблюдение и проведена переоценка мышечных функций с помощью электромиографического исследования, которое выявило отсутствие фасцикуляций, сокращений и оценки качества жизни, а также было рассчитано значительное улучшение оценки (рисунок 4).Дозировку карбамазепина увеличивали до 200 мг 1 раз в день (рис. 5).

Табличное представление характеристик настоящего дела приведено в таблице 1.

Sl. номер Возраст Клинические признаки История болезни Обследования Диагноз Лечение и последующее наблюдение 1 27 / F Спонтанная односторонняя односторонняя боль непроизвольные спазматические сокращения; внутренние спазмы, приводящие к затруднению дыхания Нет соответствующего семейного анамнеза Томографические проекции ВНЧС, электромиография (оценка до и после лечения), КТ головного мозга, Исследования крови OMD (тип закрытия челюсти, первичная дистония) Карбамазепин BD доза с периодом наблюдения 1, 3, 6, 9 месяцев с показаниями пациента

4.Обсуждения

Термины оромандибулярная дистония, краниоцервикальная дистония или синдром Мейге описывают фокальную или сегментарную дистонию, при которой повторяющиеся устойчивые спазмы жевательных, лицевых или язычных мышц приводят к болезненным, непроизвольным движениям челюстей. Оромандибулярная дистония — редкое заболевание; неправильный диагноз является обычным явлением, поскольку он может имитировать признаки и симптомы заболеваний височно-нижнечелюстного сустава или других двигательных нарушений. Диагностика дистонии является сложной задачей, поскольку на признание клинических данных во время их предъявления влияет несколько факторов, таких как психологический статус пациента и подготовка клинициста.Дистония подразделяется на очаговую, сегментарную, многоочаговую и генерализованную (рис. 6). Кроме того, его также можно разделить на пораженные части тела в зависимости от анатомических регионов распространения [1, 4–6].

Другой метод классификации дистонии — по этиологии на первичную и вторичную. Первичные формы также называют идиопатическими, наследственными или семейными.

Электрофизиологические данные этих пациентов предполагают, что дистония связана с несколькими изменениями нейрональной активности в цепях полосатого тела, такими как изменение скорости, паттерна, соматосенсорной реакции и синхронизации нейронной активности в цепях таламокортикального палладия (рис. 7) [7]. ].Однако связь между изменениями нервной активности в этих регионах и развитием дистонии до сих пор не ясна [8].

Раннее выявление жалоб пациента и понимание анатомии, ответственной за характерные клинические признаки и симптомы, играют важную роль в успешном ведении пациента [9, 10]. В нашем случае классическая картина пациента в виде спазматических сокращений с повторяющимся паттерном, вызванных окклюзией зуба, указана в сторону закрытия челюсти типа OMD.Исключительное участие жевательной мышцы правой стороны и височной мышцы указывало на фокусный тип презентации. Поражение мышц шеи с правой стороны, приводящее к ощущению сжатия, свидетельствует о шейном компоненте дистонии, поскольку не существует золотого стандартного диагностического теста или биомаркера для проверки достоверности диагноза. Различные терапевтические методы, которые обещают успешно контролировать симптомы, включают терапевтические препараты в виде инъекций ботокса и пероральные антидистонические препараты.Методы физиотерапии, включая логопедию, оральные сенсорные устройства, биологическую обратную связь и т. Д., Также играют положительную роль. Как открытие, так и закрытие челюсти OMD можно лечить пероральными антидистоническими препаратами, такими как тетрабеназин, диазепам и карбамазепин. Антихолинергические препараты уменьшают мышечный спазм за счет центрального подавления парасимпатической системы. Бензодиазепин снижает моносинаптические и полисинаптические рефлексы за счет увеличения пресинаптического ингибирования ГАМК, аналогично действию баклофена. Противосудорожные препараты, такие как карбамазепин, уменьшают сильный мышечный спазм за счет уменьшения полисинаптического ответа [11].

Роль ботулинического токсина в оромандибулярной дистонии. Ботулотоксин (БТК) — это нейротоксин природного происхождения, который вырабатывается грамположительными анаэробными бактериями. Clostridium botulinum. Ботулинический токсин типа A (BTX-A) — это наиболее часто используемая форма, которую получают с помощью ферментации Clostridium botulinum, штамм Холла . Стандартный флакон с BTX-A содержит 100 единиц токсина, 0,5 мг человеческого альбумина и 0,9 мг хлорида натрия. При дистонии с открытием челюсти в латеральную крыловидную мышцу вводят 45 единиц BTX-A путем интраоральной инъекции, следуя за ветвью нижней челюсти, чтобы определить местонахождение латерального крыловидного отростка, и вводя примерно 45 единиц с каждой стороны.При дистонии с закрытием челюсти BTX-A вводят в жевательную мышцу под углом нижней челюсти и 20 единиц BoNT вводят в каждое место. Ботулинический токсин действует на нервно-мышечные соединения на этапах (1) прикрепления, (2) эндоцитоза, (3) активации короткой цепи и (4) разрушения белков SNARE, как показано на рисунке 8.

Сообщается о побочных эффектах. сухость во рту, дисфагия, вялость, общая слабость и дисфония. Относительные противопоказания включают беременность, период лактации, нервно-мышечные заболевания, болезни двигательных нейронов и одновременный прием аминогликозидов.

5. Механизм действия ботулинического токсина

Сообщалось о многих случаях орофациальной дистонии после стоматологических процедур; Sankhla et al. [12] сообщили о 27 периферически индуцированных ОМД, на четырех из которых были установлены новые зубные протезы, в том числе один пациент с плохо подогнанным мостовидным протезом. У пациентов с плохо подогнанными протезами наблюдалась привычка манипулировать мышцами челюсти для стабилизации новых протезов. Было высказано предположение о возможности нарушения проприоцепции полости рта с последующим развитием дистонии или так называемой «беззубой дискинезии» [13].Hamzei et al. [14] сообщили о случае женщины, у которой в течение нескольких часов развилась лицевая дистония и тяжелая опасная для жизни дистония гортани с дыхательной недостаточностью в течение 3 дней после установки неподходящих протезов [13].

6. Заключение

Конечная нагрузка на здоровье полости рта представляет значительный интерес для стоматолога, поскольку в прошлой литературе сообщалось о широком диапазоне стоматологических последствий в виде истощений, дисфункций ВНЧС, повышенного риска ухода, нестабильности зубных протезов, потери множественных зубов, альвеолярной атрофии, повреждения реставраций и периодонтита от маргинального до прогрессирующего.Стоматологу важно быть знакомым с оромандибулярной дистонией, так как она может развиться после стоматологического лечения. Существует очень мало зарегистрированных случаев среди населения Индии, поскольку часто эти расстройства называются психогенными или характеризуются как височно-нижнечелюстные расстройства. Как дантисты, наша главная цель и задача состояла бы в том, чтобы выявить такие часто неправильно диагностированные случаи страдающих пациентов, часто доводимых до уровня психических заболеваний, поскольку часто мы могли бы быть их единственной надеждой. Своевременная диагностика в представленном случае стала ключом к успешному лечению и улучшила качество жизни разочарованного пациента.

Конфликты интересов

Конфликтов интересов не существует.

Причины, симптомы, диагностика и лечение

Обзор

Что такое синдром Мейге?

Французский невролог Анри Мейдж впервые описал этот синдром в медицинских журналах в 1910 году. Синдром Мейджа — редкое неврологическое заболевание, при котором у человека возникают непроизвольные и нерегулярные сокращения мышц, которые двигают веки, нижнюю часть лица, челюсть и язык.

Синдром Мейге — одно из семейства расстройств, известных как дистония.Группа расстройств, подпадающих под действие дистонии, — это двигательные нарушения, но они имеют разные причины, симптомы, прогрессирование и методы лечения. Синдром Мейге — это особая форма, которая называется сегментарной черепной дистонией.

Эти сокращения мышц могут быть сильными и часто болезненными. Кроме того, мышцы вокруг глаз могут сокращаться и закрываться, что называется блефароспазмом. Когда это происходит, это явление известно как синдром идиопатического блефароспазма-оромандибулярной дистонии.

Кто, скорее всего, страдает синдромом Мейге?

Женщины чаще мужчин заболевают синдромом Мейге. Синдром Мейге обычно появляется в среднем возрасте, примерно к 40 годам. Но он может появиться в возрасте 60+. В редких случаях синдром Мейге был зарегистрирован у людей моложе 40 лет.

Синдром Мейге — это то же самое, что болезнь Мейге?

Нет, они разные. Синдром Мейге — это форма дистонии, а болезнь Мейге — это наследственное лимфатическое заболевание, которое вызывает скопление жидкости в нижних конечностях (руках и ногах).Путаница понятна, потому что оба были названы в честь французского невролога Анри Мейджа.

Синдром Мейге — это то же самое, что синдром Брейгеля?

Нет. Синдром Брейгеля — это форма дистонии челюсти. Синдром Брейгеля не включает спазмы век (блефароспазм).

Синдром Мейге — это то же самое, что и гемифациальный спазм?

№. Синдром Мейге — это форма дистонии, в то время как гемифациальные спазмы вызываются сдавлением или раздражением лицевого нерва.Гемифациальные спазмы поражают все мышцы только одной стороны лица и обычно не вызывают боли.

Может ли синдром Мейге возникать в результате другого заболевания?

Да. Синдром Мейге часто ассоциируется с:

• Болезнь Паркинсона. Болезнь Паркинсона — неврологическое двигательное расстройство. Общие симптомы включают тремор, замедленность движений, ригидность мышц, неустойчивую походку, а также проблемы с равновесием и координацией. От болезни нет лекарства. Большинство пациентов могут поддерживать хорошее качество жизни с помощью лекарств.У некоторых пациентов хирургическое вмешательство может помочь улучшить симптомы.
• Поздняя дискинезия. Поздняя дискинезия — неврологический синдром, вызванный длительным приемом нейролептических препаратов. Нейролептики обычно назначают при психических расстройствах, а также при некоторых желудочно-кишечных и неврологических расстройствах.
• Болезнь Вильсона. Болезнь Вильсона — это генетическое заболевание, вызывающее накопление меди в организме. Это состояние может вызвать заболевание печени.

Симптомы и причины

Каковы симптомы синдрома Мейге?

Блефароспазм, или принудительное или частое мигание или подергивание, иногда случается, когда вы подвергаетесь воздействию яркого света, усталости, ветру, загрязненному воздуху или напряжению.Блефароспазм может сначала затронуть только один из ваших глаз, но в конечном итоге он затронет оба.

Со временем эти мышечные спазмы и сокращения могут происходить чаще и вызывать закрытие век, из-за чего становится труднее держать глаза открытыми. Люди с синдромом Мейге могут практически ослепнуть, так как их глаза закрыты, но на их зрение это не влияет. У вас также могут быть сухие глаза. Первоначальный симптом может ощущаться как «песок в глазу».

Оромандибулярная дистония, еще один симптом синдрома Мейге, — это термин, означающий, что вы вынуждены сжимать челюсть и язык, из-за чего трудно открывать или закрывать рот.Также могут возникать сжатый рот и скрежетание зубами (бруксизм). Другие симптомы, связанные с челюстью, которые могут возникнуть у вас, включают:

• Гримаса на лице.
• Нахмурившись.
• Толкание подбородка (непроизвольное подергивание подбородка, обычно во время разговора или еды).
• Смещение челюсти (подергивание челюсти).
• Боль в челюсти.
• Головные боли.

Спазмы также могут возникать на языке, горле и дыхательных путях. Спазмы дыхательных путей могут затруднить дыхание.Спазмы языка могут затруднить прием пищи и проглатывание твердой пищи.

Что вызывает синдром Мейге?

Причина синдрома Мейге неизвестна. Могут быть задействованы несколько генетических факторов и факторов окружающей среды. Некоторые исследователи предположили, что неисправность в области мозга, известной как базальные ганглии — часть мозга, которая контролирует движение, — может быть вовлечена в синдром Мейге. Возможно, это сочетание того и другого. Иногда вы рождаетесь с генетическим маркером заболевания, а затем что-то в вашем окружении — например, яркий солнечный свет, ветер или стресс — может спровоцировать его.

Диагностика и тесты

Как диагностируется синдром Мейге?

Не существует тестов, которые могут диагностировать синдром Мейге. Диагноз ставит невролог после тщательного осмотра и подробного анамнеза. Если ваши симптомы аналогичны симптомам человека, страдающего синдромом Мейге, ваш врач может диагностировать его и посмотреть, как вы реагируете на назначенное лечение.

Ведение и лечение

Как лечится синдром Мейге?

Ваш врач может предложить несколько методов лечения синдрома Мейге, чтобы облегчить ваши спазмы.

Лекарства могут быть первой линией защиты от синдрома Мейге. Таблетки, используемые для лечения синдрома Мейге, включают клоназепам (Klonopin®), тригексифенидил (Artane®), диазепам (Valium®) и баклофен (Lioresal®). Однако успех пероральных препаратов ограничен.

Инъекции ботулотоксина (Ботокс®) являются предпочтительным методом лечения синдрома Мейге. Ботулинический токсин вводится в мышцы вокруг глаза и челюсти, чтобы временно парализовать эти мышцы и уменьшить непроизвольные спазмы.Инъекции обычно делаются каждые три месяца. Около 70% пациентов сообщают об уменьшении симптомов после инъекций ботокса.

Глубокая стимуляция мозга — это низковольтный способ добиться устойчивого и длительного улучшения симптомов дистонии у некоторых пациентов с синдромом Мейге. DBS включает в себя размещение тонкого металлического электрода в определенной области мозга и присоединение его к имплантированному компьютеризированному генератору импульсов. Думайте о генераторе импульсов как о кардиостимуляторе для мозга.Настройки программируются врачом во время посещения офиса и могут быть изменены для оптимального контроля симптомов. DBS работает, нарушая паттерны мозговой активности.

Речевая терапия и глотание может уменьшить тяжесть ваших спазмов. Поговорите со своим врачом, чтобы узнать, подходит ли вам направление к терапевту.

Стереотаксическая хирургия головного мозга может быть вариантом, если у вас тяжелый случай, когда другие методы лечения не поддаются лечению. Однако необходимы дополнительные исследования, чтобы определить, является ли эта операция безопасной и эффективной для людей с синдромом Мейге.

Что может помочь, что вы можете попробовать самостоятельно:

● Сообщалось, что жевательная резинка помогает при симптомах.

● Ношение солнцезащитных очков может помочь, поскольку некоторые спазмы вызываются солнцем и ветром.

● Взгляд вниз Сообщается, что помогает некоторым больным, в то время как взгляд вверх может вызвать его.

Записка из клиники Кливленда:

Если вы страдаете от симптомов, аналогичных синдрому Мейге, обратитесь к врачу и опишите свое состояние.Ваш врач может направить вас к специалистам, которые помогут вам изменить образ жизни и получить необходимое лечение, чтобы ваши симптомы стали менее частыми и более управляемыми.

Отчет о тяжелом рецидивирующем самотравме языка у младенца с дистонией

Abstract

Дистония характеризуется устойчивыми или прерывистыми мышечными сокращениями, вызывающими аномальные, часто повторяющиеся движения, позы или и то, и другое, которые обычно имеют узор, скручивание, а иногда и дрожит.Это часто инициируется или усугубляется произвольными действиями и связано с активацией переполненных мышц. В этой статье мы сообщаем о случае тяжелой оромандибулярной дистонии, которая представляет собой специфическую форму дистонии, характеризующуюся непроизвольными, вызванными действием тоническими или клоническими спазмами жевательной, язычной и глоточной мускулатуры. Эпизоды повторного прикусывания языка у 17-месячной девочки заставили ее оставаться в отделении интенсивной терапии в течение 4 недель. Эти эпизоды были следствием дистонии, вызванной перинатальным инсультом.Мы выделяем особую стоматологическую практику, которая позволила нам лечить ребенка без удаления зубов. Столкнувшись с этим типом сложного заболевания, мы настаиваем на важности междисциплинарной работы с целью избежать устаревших методик. Использование ботулотоксина казалось актуальным.

Сокращения:

CHU —

Университетский госпитальный центр

NMB —

нервно-мышечная блокада

ODM —

оромандибулярные дистонические движения

История болезни

C.В., 17-месячная девочка, была госпитализирована в педиатрическое отделение неотложной помощи Университетского госпитального центра (CHU) Бордо 14 апреля 2015 г. с приступами прикуса языка, продолжавшимися в течение 4 дней. Ее история болезни отмечена пренатальной диагностикой правой порэнцефальной полости, предположительно связанной с инсультом, операцией на правом глазу (апрель 2014 г.), связанной с птозом, связанным с параличом третьего правого черепного нерва, и левым гемипарезом, преобладающим в верхней конечности. 29 января была проведена ЭЭГ из-за опасений, что резкие движения головой могли быть вызваны эпилептическими припадками.Эти движения головы не имели иктальной корреляции и считались стереотипными.

10 апреля C.V. был госпитализирован в региональную больницу из-за необычного бруксизма и рвоты, быстро связанных с первым эпизодом тризма с прикусыванием языка. Это было вызвано стимуляцией, вызыванием жевания и сильным кровотечением. 12 апреля произошли повторные эпизоды прикусывания языка, которым предшествовали гипертонус верхней конечности, сжатие кулаков, разгибание нижней конечности (хореодистонические движения) и крики.Анталгического лечения (ацетаминофен и морфин) было недостаточно для прекращения эпизода. 13 апреля произошла гипертермия 39 ° C; ацикловир назначен из-за подозрения на энцефалит. Добавляли амоксициллин и клавулановую кислоту. В тот же день была проведена ЭЭГ, которая показала большие прерывистые δ-волны в правой затылочной области во время сна. Были введены диазепам с немедленным высвобождением (0,5 мг / кг), а затем фосфенитоин натрия (15 мг / кг), но безуспешно. 14 апреля она была госпитализирована в отделение детской неврологии CHU в Бордо после приступов прикуса языка, интенсивность и частота которых увеличивались, несмотря на лечение гидроксизином, морфином и ацетаминофеном.РЕЗЮМЕ. скулит, реагируя на раздражение (шум, контакт) криками и прикусыванием языка. Ее сознание изменилось. Многие повторяющиеся эпизоды тахикардии (до 170 ударов в минуту) с последующим внезапным сгибанием верхней конечности со сжатыми кулаками на грудной клетке, разгибанием ног на несколько секунд, криком с прикусыванием языка и стойким тризмом предполагали возникновение сложных парциальных припадков. Между кризисами не было возврата к обычному сознанию. МРТ головного мозга показала ранее известный правосторонний инсульт в базальных ганглиях.Синдром Леша-Найхана подозревался, но был исключен после того, как тесты показали нормальную мочевую кислоту в крови и моче. Клоназепам вводили в дозе 0,05 мг, затем увеличивали до 0,1 мг / кг в день с отсроченным и частичным эффектом. Из-за сильного кровотечения изо рта и с целью контроля дистонии путем введения высоких уровней обезболивания и седативных средств C.V. был переведен в PICU CHU Бордо для мониторинга. Во время ее госпитализации в отделении интенсивной терапии с 15 по 17 апреля для лечения хореодистонических движений был введен окскарбазепин и продолжено лечение клоназепамом.Несмотря на интенсивность лечения, эпизоды жевания и укуса повторялись, вызывая серьезные травмы, в том числе половину раскола языка (рис. 1, белая звездочка).

РИСУНОК 1

Тяжелые травмы языка.

После первого междисциплинарного совещания одонтологов, педиатров-реаниматологов и детских неврологов 17 апреля ее язык был зашит (рис. 2A), а центральные резцы нижней челюсти были извлечены в операционной под общей анестезией. Послеоперационный перевод в отделение интенсивной терапии был необходим для поддержания седативного эффекта и предотвращения дополнительного прикусывания языка.Ей интубировали и провели искусственную вентиляцию легких. Гемоглобин был 6 г / дл. Ей сделали переливание крови. Седативный эффект был достигнут суфентанилом и мидазоламом, и была добавлена ​​мышечная блокада на несколько часов.

РИСУНОК 2

Прогрессивное оральное ведение. A, Язык зашит (белая стрелка). B, Защита языка с защитой от прикуса (белая стрелка). C, Зубы острой формы перед нанесением композитов (белые стрелки). D, Зубы округлой формы после композитных аппликаций (белые стрелки). E, частичная глоссэктомия диодным лазером (белая стрелка).

Второе междисциплинарное собрание было проведено 22 апреля, чтобы ограничить рецидивы и защитить язык от оромандибулярных дистонических движений (ODM), когда пациент пришел в сознание. Для защиты языка пациента был применен предохранитель от укуса (рис. 2В, белая стрелка) и введен антидистонический препарат (тригексифенидил гидрохлорид [Артан]). 30 апреля после отмены кураре отмечен рецидив хореодистонических движений. Сначала леводопа (≤3 мг / кг в день) была объединена с тригексифенидил гидрохлоридом, затем леводопа была прекращена, а тетрабеназин (ксеназин) был объединен с артаном.11 мая на третьем междисциплинарном совещании обсуждалось лечение пациента, и были сделаны следующие выводы:

• Пероральное лечение: нанесите композит на гладкие поверхности зубов (рис. 2 C и D) и избегайте удаления зубов из-за риска пороков развития лица. во время разработки.

• Неврологическое лечение: поддерживайте седативный эффект, обезболивание и мышечную блокаду с помощью ИВЛ. Остановите Artane из-за его недостаточной эффективности и увеличьте дозировку Xenazine (≤5.8 мг / кг в сутки).

• Обсудить возможность инъекции ботулотоксина в случае рефрактерного ODM с постоянным повреждением языка.

Срочное четвертое междисциплинарное совещание было организовано после того, как ее общее состояние ухудшилось, и 22 мая было принято решение ввести ботулинический токсин в мышцы жевательной мышцы и orbicularis oris. Нервно-мышечная блокада (НМБ) была прекращена 26 мая. Возобновления дистонических движений после инъекций не наблюдалось. Прорезывание зубов проверяли регулярно, после прорезывания добавляли композиты.Защита от укусов переносится хорошо. Седативный эффект и обезболивание постепенно снижали, чтобы предотвратить синдром отмены. 28 мая была выполнена частичная глоссэктомия (рис. 2E, белая стрелка) под общей анестезией с помощью диодного лазера для удаления поврежденной ткани и предотвращения чрезмерного кровотечения. Некоторые зубы казались подвижными. Мы сняли защиту от прикуса и новых повреждений мягких тканей не замечали. 5 июня состоялась пятая и заключительная междисциплинарная встреча. Мы обсудили апостериори эффективность инъекций ботулинического токсина и необходимость планирования гастростомии, чтобы стимулировать энтеральное питание и способствовать автономии.Удаление зубов не потребовалось, и прикусная защита была адаптирована для размещения недавно прорезавшихся зубов. Гастростомия выполнена 16 июня. С.В. была экстубирована 14 июня. Тогда она полностью проснулась. Постепенно возобновляли оральное питание, обезображивания не наблюдалось (рис. 3).

РИСУНОК 3

Пациент полностью проснулся и ест, без обезображивания.

Обсуждение

Мы сообщаем о редком случае вторичной по отношению к ODM автоматизации у молодой девушки. В этом случае самоповреждения языка и губ были настолько серьезными, что она оставалась в отделении интенсивной терапии с NMB и сильным седативным действием в течение почти 4 недель.Насколько нам известно, это первое описание использования полимерного композита на острых временных зубах для предотвращения повреждения языка у младенца. Мы подчеркиваем использование защиты от укуса и ботулотоксина по этому показанию. Мы рекомендуем заранее обратиться к одонтологам, чтобы обеспечить многопрофильное лечение этих детей.

Дистония с детским началом — не редкость, и это проблема для врачей, требующая лечения многопрофильной командой и пристального внимания к дозировке и побочным эффектам. ¹

Оромандибулярная дистония — это специфическая форма дистонии, характеризующаяся непроизвольными, вызванными действием тоническими или клоническими спазмами жевательной, язычной и глоточной мускулатуры. Симптомы включают бруксизм, дисфагию, травму мягких тканей и подвывих височно-нижнечелюстного сустава. ² Наиболее частыми травмами являются укусы, расположенные в основном на языке и нижней губе, ³ с иногда тяжелыми травмами, инфекциями, потерей тканей и последующим рубцеванием, ⁴ , особенно при повторных.Если использование лекарств (леводопа, ксеназин и артан) обычно рекомендуется при генерализованных хореодистонических проявлениях, введение ботулотоксина следует обсуждать в очаговых случаях. ¹

Пациенты с церебральным параличом часто поступают с укусами в результате вставления языка или губ между зубными дугами и самоповреждений. ⁵ Риск бруксизма увеличивается при определенных поражениях центральной нервной системы и обостряется во время сильных эмоций, таких как удовольствие или боль. ⁵ У пациентов иногда развивается дистонический статус, опасное для жизни состояние, характеризующееся все более частыми или продолжительными тяжелыми эпизодами генерализованных дистонических спазмов (сокращений), требующих неотложной помощи в больнице. ^{6 , 7} Сообщается о нескольких лекарствах, вызывающих дистонический статус: блокаторы дофаминовых рецепторов (пимозид и галоперидол), метоклопрамид и клоназепам. ⁷ Чтобы сломать статус dystonicus, обычно выбирают непрерывное внутривенное введение мидазолама из-за его миорелаксирующего эффекта, быстрого начала и короткого периода полувыведения. ⁷ Сильная седация и расслабление мышц — это наиболее вероятные меры для быстрого разрешения дистонических спазмов. ⁷

В случае C.V. важным моментом был серийный ошибочный диагноз, вызванный первоначальной клинической картиной, имитирующей судороги. В контексте пренатального инсульта и результатов МРТ мы рассматривали этот случай как эпилептический статус. Одонтологи рано вмешались, чтобы наложить швы на язык и провести специализированную экспертизу в отношении поражений полости рта.Одонтологи рекомендовали установить защиту от укуса, систему, которая показала свою эффективность при самоповреждениях, вызванных другими неврологическими заболеваниями, такими как синдром Леша – Найхана. ⁸ Первая попытка отказа от NMB заключалась в нанесении композитных материалов на острые временные зубы. Этот неинвазивный метод устранил источники порезов и был успешным в течение 8 дней. Насколько нам известно, не было опубликовано исследований о композитах, предотвращающих самоповреждение полости рта. Ухудшение общего состояния заставило нас использовать инъекции ботокса.Инъекции ботокса применяют детям с церебральным параличом, ^{9 , 10} посттравматической оромандибулярной дистонией, ¹¹ и самоуничтожением вторичной дистонии. ¹² В этом случае из-за молодого возраста пациента использование ботулотоксинов было бы противопоказано, но это подробно обсуждалось.

Инфильтрация ботокса проводилась опытным хирургом-стоматологом с помощью сонографии и электростимуляции. ⁹ Инфильтрации произведены в masseters и orbicularis oris.Инфильтрация ботулинического токсина была нашим последним средством, поскольку состояние пациента ухудшалось. Прогноз ее был неопределенным. Инфильтрация позволила нам отменить НМБ и седативный эффект без возникновения новых травм. Затем антидистонический препарат был адаптирован к генерализованной дистонии без вмешательства седативного средства. Новые высыпания и эффективность инфильтрации были повторно оценены через 3 и 6 месяцев. Никаких аномальных мышечных сокращений не наблюдалось.

Тесное сотрудничество между различными терапевтами и прогрессивными методами пероральной терапии сыграло решающую роль в успехе лечения.При лечении очаговой дистонии, связанной с тяжелыми травмами, введение ботулотоксина следует обсуждать гораздо раньше.

Благодарности

Мы благодарим доктора Николя Л’Эро за внимательное чтение рукописи.

Footnotes

• Адресная корреспонденция Raphaël Devillard, DDS, PhD, INSERM U1026, 146 Rue Léo Saignat 33076 Bordeaux, France. Электронная почта: raphael.devillard {at} u-bordeaux.fr

• От законных опекунов пациента было получено устное информированное согласие на публикацию этого отчета о болезни и любых сопутствующих изображений.