Методы лечения стоматита у детей

Что такое стоматит

Это болезнь, которая поражает слизистую оболочку. Может появиться не только у взрослых, но даже у детей до достижения одного года. Хотя чаще всего ею болеет категория детей  от года до пяти лет.

Возбудителем становится аллергическая реакция или попадание какой-либо инфекции, которая приводит к возникновению воспалительного процесса.

Ещё причинами появления могут стать особое строение слизистой или иммунная недостаточность.

Появление в ротовой полости язвочек может привести к повышенной температуре, отказу от пищи, увеличению лимфатических узлов и неприятному восприятию вкуса.

Симптомы стоматита у детей

Обычно симптомом становится появление налёта светлого серого оттенка. Этот налёт может перерасти в язвочки с эррозиями и даже стать хроническим заболеванием.

Симптомы стоматита различаются в зависимости от его вида, поэтому сейчас мы обсудим разновидность заболевания.

Виды стоматита

1. Герпетический. Раздражается слизистая, образуются пузырьки, наполненные жидкостью. Может повыситься температура, голова будет кружиться, начнёт знобить или проявятся иные признаки ОРВИ;
2. афтозный сопровождается появлением язвочек размером от пяти миллиметров до сантиметра. Максимум может образоваться до трёх язв на сторонах языка, внутри щёк или губ;
3. грибковый возникает из-за грибка Кондида. Появляется стойкий налёт белого оттенка, потому что грудное молоко способствует размножению грибка. Заболевшими становятся дети, не достигшие годовалого возраста;
4. аллергический. Краснеет язык и дёсна, температуры может и не быть, но через некоторое время этот вид может перерасти в другой более серьёзный тип заболевания;
5. бактериальный бывает при прорезывании зубных образований у детей. Также может быть при нанесении травм ротовой полости. Травмы могут быть как механическими, так и термическими. При плохой гигиене риск возникновения данного заболевания также высок.

Как лечить стоматит у детей

Лечение стоматита у детей будет зависеть только от того, что явилось возбудителем болезни, поэтому рассмотрим каждый из видов по отдельности.

Однако, есть два важных момента:

• Исключите из рациона раздражающую пищу, Вам необходимо обезболивать. Можно полоскать травяными отварами или применять антисептики;
• обрабатывайте фармакологическими средствами с поражёнными участками здоровые ткани.

Лечение грибкового стоматита

Создаётся щелочная среда путём применения антисептических растворов.

Такой раствор можно получить путём смешения синьки, борной кислоты и двумя чайными ложками раствора из соды на 250 миллилитров.

Ополаскивание производится от двух до шести раз в день, также могут применяться десять дней «Кандид» или «Дифлюкан».

Герпетический стоматит: лечение

1. Исключается из рациона вся раздражающая пища, как цитрусовые, солёное, кислые продукты и многое другое;
2. назначаются противовирусные медикаменты, как виферон с ацикловиром и прочее;
3. используются иммуностимуляторы;
4. устанавливается полупостельный режим, потому что заболевание инфекционное;
5. ротовая полость ополаскивается «Мирамистином» в течение минуты по четыре раза в день

Лечение афтозного стоматита у детей

Даже сегодня чаще всего этот вид стоматита лечится раствором синьки, о котором мы уже говорили выше.

От трёх до шести раз в день ватная палочка смачивается в данном растворе и наносится на афты.

Исключается грубая пища, продукты, которые могут вызвать аллергическую реакцию, пряности, острые блюда.

Используются антисептики или противомикробные медикаменты. Часть из них: люголь, синька, Гексорал и прочие.

Лечение бактериального стоматита у детей

Для лечения часто используют оксолиновую мазь, хлорофиллиптовый раствор.

При начале заживления ранки смазываются шиповниковым маслом, соком каланхоэ с алоэ, прополисом и так далее.

Поможет частое полоскание фурацилином, ромашковым раствором, марганцовки и даже с крепким чаем.

Профилактика стоматита

В качестве профилактических действий подойдут:

• Соблюдение установленных правил гигиены;
• лечите своевременно зубы;
• постоянное мытьё рук, игрушек, грязных предметов;
• чистка зубов;
• регулярно посещайте детского врача стоматологической клиники;
• закаливание;
• диета, предполагающая питание без содержания сахара;
• частые прогулки на свежем воздухе.

Главное — показаться профессиональному стоматологу и выяснить вид заболевания, причины возникновения, получить наиболее точные рекомендации по поводу лечения.

Поделиться:

Чем лечить стоматит у ребенка?

Стоматит у детей

Стоматит — это воспаление во рту ребенка, которое может вызвать язвы на языке, деснах, щеках и горле. Эта ситуация чаще встречается у детей в возрасте до 3 лет, но может возникать и в подростковом возрасте. В большинстве случаев стоматит вызывается вирусом герпеса, и называется в этом случае герпетический гингивостоматит.

Лечение проводится по назначениям педиатра, который рекомендует всегда держать рот ребенка в чистоте, а также использовать лекарства для облегчения симптомов и в некоторых случаях для снятия дискомфорта.

Что может вызвать стоматит у детей?

Стоматит может возникать по нескольким причинам, однако наиболее частыми причинами являются:

• снижение защитных сил иммунной системы,
• привычка класть в рот грязные руки и предметы (игрушки),
• в результате заражения вирусами гриппа, простого герпеса или ветряной оспы, Коксаки, энтеровирусами,
• кандидоз (молочница).

Другими возбудителями являются бактерии и грибки. Также причиной могут быть температурные ил механические травмы ротовой полости, аллергические реакции. Свою роль играют дефицит витаминов B или C.

Основные симптомы

Детский стоматит обычно проявляется такими симптомами как раздражительность и плохой аппетит, потому что, когда пища попадает на ранку, она вызывает боль. Другие симптомы, которые могут возникнуть при стоматите:

• Язвы во рту или воспаление десен;
• Боль во рту и горле при глотании;
• Может быть температура выше 38 ° C;
• Раны на губах;
• Неприятный запах изо рта.

Эти симптомы могут появиться одновременно, но чаще всего появляются только язвы. Помимо стоматита, существуют и другие заболевания, которые могут вызывать язвы во рту, например, вирус Коксаки, вызывающий ящур ротовой полости. Поэтому важно, чтобы педиатр вовремя оценил симптомы и сделал анализы, чтобы правильно поставить диагноз.

Что наблюдается во рту ребенка при стоматите?

При осмотре могут наблюдаться болезненные эрозии, язвы и волдыри на слизистой внутренней поверхности щек, десен, губ, языка и, реже, в задней части глотки. Увеличение лимфоузлов на шее и под нижней челюстью также является обычным явлением.

Десны могут быть слегка опухшими, красными, изъязвленными и легко кровоточить.

Когда причина заболевания — вирусная, поражения полости рта могут длиться от 7 до 10 дней, хотя общие симптомы исчезают раньше.

Можно ли легко диагностировать возбудителя?

Можно провести микробиологическое исследование, но используемые методы не просты.

Образцы необходимо транспортировать и культивировать в подходящей среде. Результаты будут получены примерно через 15 дней. Доступны также методы быстрой диагностики, такие как прямое окрашивание содержимого везикул флуоресцентными антителами.

Есть ли какое-то конкретное лечение?

Лечение стоматита должно быть назначено педиатром или стоматологом и длиться около 2 недель. При этом важно соблюдать осторожность с пищей, которую ест ребенок, и поддерживать надлежащую гигиену полости рта, чтобы избежать размножения микроорганизмов в язве.

Чаще всего гингивостоматит проходит спонтанно и требует только симптоматического лечения боли или антисептических средств, которые помогают местному заживлению. У детей следует уделять особое внимание их гидратации, предлагая им жидкости в дробном виде, холодные или комнатной температуры. Необходимо избегать кислых, соленых или богатых специями продуктов.

Дискомфорт можно уменьшить с помощью парацетамола или ибупрофена, принимаемых внутрь. При подозрении на дрожжевую инфекцию обычно эффективно местное применение или полоскания с противогрибковыми средствами. В некоторых случаях может быть рекомендовано использование противовирусных препаратов, таких как ацикловир, в случае гингивостоматита, вызванного вирусами герпеса. Это лекарство помогает заживлять раны во рту, но его следует использовать только по рецепту педиатра. Терапия герпесной инфекции ацикловиром не требуется при легком течении инфекции у детей с достаточно сильным иммунитетом.

Как кормить младенца или ребенка со стоматитом?

Важно, чтобы кормление ребенка не прерывалось при наличии заболевания. Однако важно соблюдать осторожность, чтобы избежать отягчающих симптомов:

• Избегайте кислых продуктов, таких как апельсин, киви или ананас;
• Предлагайте холодные жидкости, например фруктовые соки или смузи;
• Употребление протертых или жидких продуктов, например супов;
• Отдайте предпочтение холодным продуктам, таким как йогурт, фруктовые компоты и желатин.

Как можно предотвратить стоматиты?

Инфекции, вызванные вирусом простого герпеса, часто возникают у школьников. Большинство этих инфекций протекает бессимптомно, вирус выделяется со слюной при отсутствии клинических проявлений заболевания. Дети с таким заболеванием должны оставаться дома до конца лечения.
Лучшая форма профилактики — строгое мытье рук, избегание прямого телесного контакта с другими людьми и отказ от совместного использования стаканов или посуды.

Симптомы стоматита у детей. лечение и профилактика заболевания «Моя Стоматология» г. Киров

У ребенка повышена температура, плохое самочувствие и плохой аппетит? Есть вероятность, что это вовсе не ОРВИ, а заболевание слизистой полости рта.

Инфекции, мелкие травмы и прием антибиотиков могут спровоцировать образование язвочек во рту, которые доставляют непоседе огромный дискомфорт.

Основное лечение детского стоматита состоит в обработке пораженных мест специальным составом. Выбор лекарственного средства определяется этиологией заболевания. К примеру, кандидозное воспаление слизистой у грудных малышей лечится с помощью противогрибковых средств, а герпетическое — требует комплексного подхода.

Чтобы понять, как лечить стоматит у ребенка, нужно пройти осмотр у стоматолога — доктор определит причину образования язвочек, выпишет нужный препарат и подскажет способы правильной обработки болезненных участков.

Как быстро вылечить стоматит у ребенка? Запишитесь на консультацию в стоматологию «Все Свои». Если мы диагностируем стоматит у детей, лечение начинается сразу. Как правило, уже после первой процедуры в кабинете врача состояние маленького пациента значительно улучшается.

Почему необходимо лечение стоматита у детей?

Отсутствие терапии может привести к отягчающим последствиям. Помимо болезненных ощущений и жара, болезнь может привести к развитию серьезных заболеваний десен, эрозий и язв.

Если не лечить стоматит, есть риск развития кариеса, угроза потери одного или нескольких зубов. Последствия стоматита могут привести к снижению уровня иммунитета. У детей отсутствие лечения может сказаться на неправильным формировании прикуса. Лучшей профилактикой стоматита у детей являются регулярные визиты к стоматологу.

Стоматит у детей

Детский стоматит – это воспаление слизистой оболочки рта. Начальные симптомы заболевания: отказ малыша от еды и повышение температуры, плохой сон. На следующем этапе воспаляются десна и на них образуются язвочки с беловато-желтым налетом. Если вовремя не начать лечение, стоматит у ребенка может приобрести герпетическую форму, которая вызывает резкий скачок температуры до 40 градусов и появление мелких болезненных пузырьков в ротовой полости.

Лечение должно проводится под контролем специалиста. Первый этап – это обезболивание. Затем слизистую рта обрабатывают фармакологическими препаратами, ускоряющими заживление язвочек. Чтобы избежать рецидива заболевания, необходимо регулярно проходить осмотр у стоматолога и проводить профилактику стоматита.

Лечение стоматита у детей в клинике «3Дентал»: цена, акция

 

 

Одним из частых и весьма неприятных заболеваний является стоматит у детей. Он встречается как у новорожденных, так и у более старших и характеризуется отеком, покраснением и болезненностью слизистых оболочек полости рта. Если Ваш малыш жалуется на неприятные ощущения во рту, ему больно жевать и пить, а на деснах или небе появились гнойничковые очаги, скорее всего у Вашего ребенка стоматит афтозный. Лечение этого заболевания необходимо проводить под наблюдением врача. Многие стараются в домашних условиях вылечить стоматит у детей, симптомы действительно пропадут, но возникает вероятность перехода в хроническую форму. В таком случае заболевание будет проявляться вновь и вновь каждый раз, когда ребенок простынет или его иммунитет по каким-то причинам ослабнет.

Герпесный стоматит у детей является результатом инфицирования вирусом простого герпеса: слизистые краснеют и покрываются множеством везикул, температура тела повышается. Если возникает такого рода стоматит у детей, лечение проводится комплексно препаратами, повышающими иммунитет и местными антисептиками для улучшения состояния слизистых оболочек.

Стоматит у детей, как и другие заболевания лучше поддается лечению на ранних стадиях, поэтому если Вы заметили какие-то симптомы из вышеупомянутых, незамедлительно обратитесь в стоматологическую клинику за консультацией.

Профессиональная чистка зубов + каппа	2 950 ₽
Лечение кариеса молочного зуба (с анестезией)	3 300 ₽
Лечение пульпита: 1-е посещение (с анестезией)	2 750 ₽
Лечение пульпита: 2-е посещение (с  пломбой)	3 250 ₽
Удаление молочного зуба (с анестезией)	1 800 ₽
Сложное удаление зуба (с анестезией)	2 900 ₽
Серебрение 1 зуба *	350 ₽
Герметизация фиссур (жевательных зубов)	2 050 ₽
Глубокое фторирование 1 зуба *	150 ₽

* Окончательную стоимость лечения определет врач.

* -в стоимость процедуры могут быть включены стерильный набор и анестезия.

Стоматит: лечение и симптомы у детей и взрослых

Содержание статьи:

1. Что такое стоматит

2. Основные симптомы стоматита

3. Причины стоматита

4. Виды стоматита:

5. Диагностика стоматита

6. Лечение стоматита

7. Профилактика стоматита

8. Осложнения стоматита

Что такое стоматит?

Стоматит – это заболевание слизистой оболочки полости рта, которое характеризуется появлением болезненных высыпаний (афт, язв, раневых поверхностей) . Стоматит у взрослых и детей характеризуется резкой болезненностью,  которые сопровождаются усиливающимся дискомфортом при употреблении пищи, напитков, разговоре. Язввы поражают десна, миндалины, внутреннюю сторону губ и щек и имеют рецидивирующий характер (появляются с определенной периодичностью)

Причины возникновения стоматита самые разные – начиная от механических повреждений, заканчивая вирусной природой, но порой стоматит во рту может указывать на другие заболевания в организме, быть сопутствующим симптомом.

Сам по себе стоматит не заразен, но причина, его вызывающая может иметь инфекционный характер (например, как при герпетическом стоматите).

Основные симптомы стоматита

Признаки стоматита имеют общее сходство – образование болезненных язв и эрозий, однако есть отличительные симптомы,  напрямую связаны с возбудителем заболевания.

Главные признаки выражены:

— слизистая, пораженная стоматитом становится отечная, покрасневшая, болезненная;
— язвочки на деснах, щеках, одиночные или многочисленные – они выглядят как раны с белой пленкой и точкой в середине;
— налет белого, желтого, зеленого цвета;
— мелкие высыпания;
— лимфоузлы увеличены;
— присутствие неприятного вкуса во рту;
— в области высыпаний наблюдаются болевые ощущения, которые увеличиваются при употреблении пищи или напитков, а также при разговоре;
— увеличивается слюноотделение, кровоточит десна;
— повышается температура.

Причины стоматита

Основной риск возникновения и развития стоматита на небе, на горле, на щеке, на губах связан со снижением иммунитета, когда организм поддается бактериальному и инфекционному заражению. К факторам риска относят заболевания желудочно-кишечного тракта, проблемы со щитовидной железой, сахарный диабет и анемию.

Причины стоматита – это:

— воздействие на организм бактерий, грибков, микоплазмы, вирусных инфекций;
— последствия перенесенных лор-заболеваний;
— появление аллергических реакций;
— травмированная ротовая полость;
— заболевания зубов, десен, зубной камень и налет;
— плохая гигиена полости рта;
— неправильное питание;
— прием лекарств.

Виды стоматита

1. Герпетический стоматит

Фото герпетического стоматита:

Как показывает статистика, вирусный стоматит — это 80% случаев заболевания полости рта взрослых.

Источник возникновения – его провоцирует вирус герпеса, способ передачи которого – воздушно-капельный или контактный, через предметы быта.

Особенности протекания заболевания – во рту появляются пузырьки, они лопаются и становятся язвочками, на протяжении 4-5 дней после возникновения они заживают. Течение заболевания зачастую тяжелое, повышается температура, возникает тошнота, рвота и понос, а проходит в течение пару недель.

2. Афтозный стоматит

Фото афтозного стоматита:

Язвенный стоматит проявляется часто, периодически могут возникать рецидивы, зачастую – в осенний и весенний период.

Источник возникновения – появляется афтозный стоматит под воздействием снижения общего и местного иммунитета, а также при нехватке питательных веществ, витаминов, минералов – фолиевой кислоты, витамина В12, железа.

Особенности течения – вначале заболевания возникают афты – единичные или множественные мелкие язвы во рту, преобладает их овальная и круглая форма. Когда афты лопаются, вокруг образований присутствует тонкая ярко-красная кайма и ярко-желтый налет. Заразен ли человек с афтозным стоматитом? Он не опасен для окружающих.

3. Аллергический стоматит

Аллергический стоматит — тяжелая разновидность заболевания, сложно поддается лечению.
Источник возникновения – аллергия на медикаменты, в частности на антибактериальные препараты, на материалы при осуществлении протезирования и на некоторую еду.

Особенности течения стоматита – беспокоит жжение, зуд, неприятное ощущение во рту. При этом виде стоматита болезненные ощущения беспокоят даже при заглатывании воздуха. Может появиться и у грудничка.

Контактный аллергический стоматит — реакция может быть на стоматологические материалы, например, пломбы и протезы (в составе которых никель, хром, палладий, серебро, золото, протезы из акриловых пластмасс). Также аллерическую реакцию может вызывать губная помада, различные крема, зубные пасты..все зависит от составляющих компонентов, на которые у вас может быть реакция.

Фото контактного аллергического стоматита на пластмассу съемного аппарата (пластинки):

Фото контактного аллергического стоматита на помаду:

4. Катаральный стоматит

Фото катарального стоматита:

Катаральный стоматит – наиболее часто встречающийся вид, течение заболевания легкое.
Источник возникновения – нарушение гигиены ротовой полости, заболевании зубов и возникновении налета, а также при травмированной полости рта, если иммунитет ослабевает под воздействием каких-либо факторов.

Особенности течения – главный симптом заключается в сухой слизистой оболочки полости рта, что вызывает болезненные ощущения. Возникает покраснение, отек, далее эрозийные изменения, которые превращаются в язвы и гнойники. Если симптомы не проходят в течение 5-7 дней, нужно обратиться к гастроэнтерологу.

5. Грибковый стоматит

Фото грибкофого стоматита:

Грибковый стоматит возникает, зачастую, у грудничков, а также у взрослых пожилого возраста, людей с ослабленным иммунитетом.

Источник возникновения – различают такие пути появления заболевания – прямой контакт с инфицированным человеком, предметы обихода и когда собственные вероятно патогенные грибы становятся таковыми при сложившихся благоприятных факторах для их развития — когда организм человека ослаб, при переохлаждении. Появляется стоматит у детей с рождения.

Особенности течения – кандидозный стоматит провоцирует белый, творожистый налет в ротовой полости, под ним возникают раны, язвы, эрозии. Стоматит у ребенка лечится симптоматически.

6. Ангулярный стоматит

Фото ангулярного стоматита:

Ангулярный стоматит (Хейлит) возникает у детей и взрослых, на простом языке – это заеда.
Источник возникновения стоматита – появляется красное, фиолетово-красное пятно в уголках рта, нарастает отек, возникают своеобразные трещины, сопровождающиеся болью и жжением разговаривая, употребляя пищу и открывая рот.

Стоматит часто воспринимают как косметический дефект, признак простуды. Это заболевание кожи и слизистой оболочки рта возникает из-за микробной инфекции стрептококка, микроинфекции грибка Candida, при недостатках витаминов, железа. Еще одна распространенная причина – снижающийся прикус, который вызывает мацерацию угла рта слюной.

Диагностика стоматита

Насколько эффективно лечение, как быстро удастся поправиться напрямую связано с тем, как рано диагностировали недуг. Чтобы поставить диагноз, врач обращает внимание на анамнез, проявление заболевания, проводит обследование.

Лабораторное определение стоматита состоит из:

— анализа крови;
— взятия посевов;
— ПЦР-диагностики;
— проведения цитологического исследования;
— проведения гистологического исследования биоптата;
— взятия внутрикожных проб на дрожжевые аллергены.

Вероятно, что потребуется диагностика для точного определения вида и назначения правильного лечения.

Лечение стоматита

Как лечить стоматит щек, языка, напрямую связано с тяжестью заболевания и причинами его возникновения. Если стоматит на языке простой, без осложнений, в течение недели его лечат симптоматическими мерами, в том числе народными средствами дома.

Если стоматит – следствие перенесённой болезни, ее осложнение, то лечение стоматита полости рта занимает больше времени, проходит такими этапами:
— симптоматическое лечение – при высокой температуре – жаропонижающее, при острых симптомах – соответствующие лекарства.
— назначают специальные мази и гели, чем лечить стоматит, средства для полоскания, чтобы убрать местное раздражение и боль;
— проведение систематического лечения причин появления стоматита.

Как быстро вылечить стоматит на десне? По назначению врача следует принимать антибактериальные препараты, метронидазоловые средства, а также лекарства, направленные на обезболивание, снятие аллергического отека.

Лечение стоматита у детей и взрослых занимает до 7-10 дней, в случае легкого течения заболевания. Если же выявляют серьезные проблемы, осложнения, врачи устраняют в первую очередь их. В случае необходимости будет назначена диета, чтобы исключить раздражающие полость рта продукты.

Лечится стоматит всех видов, в том числе под языком, в домашних условиях, необходимо соблюдать рекомендации врача и обратить внимание на:

— применения зубной пасты без лаурилсульфата в составе;
— если природа заболевания бактериальные, применяют местный антибиотик, при вирусном стоматите – назначают противовирусные средства;
— назначают препараты, направленные на улучшение эпителизации слизистой;
— витамины и минералы как системные меры.

Как лечить дома стоматит в горле? Как вылечить заболевание на первых порах – следует придерживаться таких рекомендаций:

— отказ от курения;
— отказ от употребления острых, пряных, соленых, кислых продуктов, приправ, мороженного, газированных напитков и приправ;
— гигиена рта – чистить зубы после каждого приема пищи, полоскать полость рта противовоспалительными травяными настоями от стоматита.

Ребенку можно протирать полость рта специальными составами, чтобы снимать налет.

Профилактика стоматита

Профилактические меры при стоматите напрямую связаны с причинами возникновения заболевания:

— личная гигиена полости рта – особый пункт, требующий внимания. Тщательное мытье рук после пребывания на улице, перед приемом пищи, контактируя с предметами общего пользования. Данные меры должны стать привычными для всех.
— осуществление гигиены полости рта – необходимо дважды в день чистить зубы, проводить полоскание после еды, дважды в год проходить осмотр у стоматолога.
— обеспечить для себя полноценное и сбалансированное питание. Также следует принимать поливитамины, минералы, кушать фрукты и овощи;
— полный отказ от вредных привычек, особенно от курения, которое является частым симптомом стоматита;
— укрепление иммунитета – это полноценное питание, занятия спортом, прием витаминов, полноценный отдых, здоровый сон;
— уменьшить потребление таких продуктов – сахара, алкоголя, дрожжевой еды, а именно пива и хлеба – они провоцируют развитие стоматита;
— ограничение употребление антибактериальных препаратов, особенно если их не назначает врач.

Осложнения стоматита

Если нет обеспечить своевременное лечение стоматита, могут возникать разные осложнения, а именно:

— язва во рту, если ее вовремя не лечить, она может инфицироваться;
— из-за нарушения процесса жевания, развивается синдром нарушенного всасывания, переваривания, это влияет на работу желудочно-кишечного тракта;
— проявление психоэмоциональной неустойчивости.

В случае грамотного и профессионального подхода, от стоматита можно избавиться быстро, надолго, без осложнений. В клинике Лукашука вам обеспечат быструю диагностику и качественное лечение (здесь весь наш прайс стоматологических услуг).

Лечение стоматита – комплексное мероприятие, и, если он возник от механических повреждений (сколотый зуб, неправильно поставленная коронка, брекеты) эта проблема должна быть незамедлительно устранена.
Когда стоматит на губе возник под воздействием грибков, инфекций, необходимо сдать анализы и выяснить причину возникновения. Далее будет назначен курс лечения для устранения проблемы и причины его возникновения.

Симптомы и лечение стоматита | Ангидак

Что такое стоматит? Воспалительное заболевание слизистой оболочки полости рта, возникающее из-за реакции иммунной системы на различные раздражители. Откуда берется стоматит, какой бывает, как вылечить и не допустить рецидивов?

Причины развития

Одно из наиболее распространенных воспалительных заболеваний полости рта — стоматит. От чего появляется стоматит? Причины возникновения заболевания различные: бактериальные, грибковые или вирусные инфекции, плохая гигиена полости рта, заболевания желудочно-кишечного тракта, травмы.

В норме, слизистая полости хорошо защищена: от сухости — слюной, а от бактерий — лизоцимом, антибактериальным ферментом, входящим в состав слюны. Если защитных сил организма недостаточно, и в полость рта попадает инфекция или иной раздражающий фактор, например аллерген, то организм реагирует воспалением, появляется стоматит во рту.

Факторы риска развития стоматита:

• вирус герпеса — при контакте с больным человеком, а также другие вирусы, бактерии
• кандидоз — при иммунных нарушениях или неправильной гигиене ротовой полости
• аллергия, контактный аллергический стоматит — пломбы, протезы, косметика для губ, зубные пасты, продукты питания, лекарственные препараты
• травма, неправильно установленный протез, механическое повреждение слизистой — неправильный прикус, острые края зубов, столовые приборы, инородные предметы

Виды

Афтозный

Рецидивирующий афтозный стоматит наиболее часто появляется у взрослых. Он может протекать как самостоятельное заболевание, так и быть симптомом более серьезной патологии — герпетической ангины, лекарственной аллергии, ящура.

Причины:  снижение защитных сил организма, ослабление местного иммунитета ротовой полости.

Нарушается баланс микрофлоры слизистой рта, увеличивается объем патогенных микроорганизмов, а иммунная защита слишком слаба, чтобы противостоять вирусам, бактериям, грибам.

Как выглядит: на слизистой возникает красное болезненное пятно, которое через несколько часов превращается в афту — желтовато-серую круглую эрозию или небольшую язву с ярко-красным воспалительным ободком. Чаще всего афты появляются на слизистой оболочке губ, щек или языка — одна или несколько. Иногда увеличиваются лимфоузлы, повышается температура тела.

Как лечить: небольшие афты проходят сами через несколько дней, но облегчить боль и снять отек можно раньше. Для назначения правильного лечения у взрослых необходимо обратиться к врачу. Он назначит:

• обезболивающие мази
• гели
• антисептики для полоскания рта

Для стимуляции местного иммунитета можно рассасывать таблетки с лизоцимом. Также показаны ферментные средства — они снимают налет, ускоряют заживление.

Острый герпетический

Заболевание чаще всего встречается у детей: младенцев, дошкольников, чей организм впервые встретился с вирусом герпеса.

Причина: заражение вирусом герпеса. Антитела к нему отсутствуют, поэтому возникает острая реакция организма на активное размножение вируса.

Как выглядит: на красной кайме губ, окружающей коже и в полости появляются маленькие пузырьки кругло-овальной формы, покрытые беловато-желтым налетом. Десны воспаляются, иногда — с формированием эрозий. Появляются жалобы на боль и жжение. Температура тела может повыситься до 39?40, лимфоузлы увеличиваются.

Как лечить:  

1. Для уточнения диагноза, врач берет соскоб с пузырьков или эрозий на анализ, определяет симптомы и лечение. 
2. Затем, специалист может назначить противовирусные, антигистаминные, жаропонижающие средства. 
3. Пораженные слизистую, кожу необходимо регулярно обрабатывать антисептиками, наносить обезболивающие и противовирусные мази.

Кандидозный

Грибы рода Candida — возбудители заболевания — относятся к условно-патогенной микрофлоре полости рта. У здорового человека эти микроорганизмы не проявляют активность, однако в ряде случаев они становятся причиной воспаления слизистой.

Причина: ослабление иммунитета, может:

• иметь физиологический характер (младенческий, старческий возраст)
• быть следствием тяжёлых общих заболеваний (рак, туберкулёз, ВИЧ-инфекция)
• провоцироваться медикаментами (длительный прием антибиотиков, глюкокортикоидов, иммунодепрессантов)

На состоянии иммунитета может отразиться нарушение витаминного баланса, особенно дефицит витаминов группы B, С.

Как выглядит: белый «творожистый» налет на слизистой оболочке полости рта; он легко соскабливается, обнаруживая под собой отек, небольшие эрозии.

Как лечить: 

• назначается общеукрепляющая поливитаминная терапия
• ограничивается потребление углеводов (сладкие, мучные, крахмалсодержащие продукты)
• назначаются местные или системные противогрибковые препараты, а также местные антисептики

Травматический

Данной формой чаще всего страдают люди, использующие съемные протезы. В норме протез не должен причинять дискомфорт. Но, когда конструкция подобрана неправильно, страдает слизистая оболочка полости рта или десен.

Причины: 

• неправильный прикус
• ношение съемных зубных протезов
• использование слишком жесткой зубной щетки

Как выглядит: в месте травмирования мягких тканей появляются красные болезненные пятна. Травматизации чаще всего подвержены слизистая оболочка губ, щек, боковые поверхности языка.

Как лечить: врач-стоматолог определяет, чем лечить стоматит во рту, назначает противовоспалительные и обезболивающие средства в виде гелей, мазей или полосканий. В случае с протезами необходимо изготовить новую конструкцию или подобрать другой материал.

Лечение заболевания

Высыпания на слизистой полости рта — серьезный повод записаться к врачу-стоматологу, который определит, чем лечить стоматит у взрослых во рту. Иногда одного осмотра недостаточно. Придется сдать анализы: соскоб с воспалительных элементов, кровь из вены на определение ДНК возбудителя инфекции. Для лечения основного симптома — воспаления слизистой, врачи рекомендуют противовоспалительные средства, которые снимают боль, ускоряют заживление слизистой. К ним относится препарат «Ангидак» — спрей или раствор для полоскания, который может помочь при терапии стоматитов.

Как работает Ангидак

Действующее вещество препарата — бензидамина гидрохлорид. Ангидак помогает облегчить боль с первой минуты [11,12]  и оказывает противовоспалительное действие, стабилизирует клеточную мембрану, уменьшает синтез простагландинов — медиаторов воспалительной реакции.

Также Ангидак обладает антисептическим действием против широкого спектра микроорганизмов.  Препарат повреждает их клеточные структуры и нарушает обмен веществ, вызывая гибель. Также бензидамин препятствует размножению грибов рода Candida ablicans — возбудителей кандидозной формы.

Ангидак подходит для лечения как инфекционной, так и для неинфекционной формы стоматита.

Линейка препаратов Ангидак

Препараты отпускаются без рецепта.

Представлены тремя формами выпуска: 

• спрей Ангидак 30 мл (бензидамин 0,255 мг/доза) 
• спрей Ангидак форте 30 мл (бензидамин 0,51 мг/доза)
• раствор Ангидак септ 150 мл (бензидамин 0,15%)

Спрей Ангидак подходит взрослым и детям с 3 лет. Разовая доза зависит от возраста. Форма «спрей» имеет широкий угол распыления для доставки препарата точно в цель [13].

Спрей Ангидак Форте показан для лечения стоматита только у взрослых. Усиленная дозировка бензидамина позволяет более экономично расходовать препарат за счёт меньшего количества впрыскиваний . Это удобно в поездке, командировке или офисе — достаточно всего двух впрыскиваний для получения разовой лекарственной дозы.

Раствор Ангидак Септ позволяет механически удалять со слизистой полости рта и горла налет из бактерий, вирусов или грибов. 

Противопоказания к применению: повышенная чувствительность к бензидамину или другим компонентам препарата, детский возраст до 3 лет (Ангидак спрей 0,255 мг/доза).

Прежде чем начать лечение, обратитесь к врачу.

Достоинства применения линейки препаратов:

• местное обезболивающее действие уже через 1 минуту после применения [11,12]
• удобная форма для каждого случая и пациента: раствор или спрей
• антисептическое действие против широкого спектра патогенных микроорганизмов, грибов

Профилактика

Чтобы не допустить повторное развитие, нужно правильно ухаживать за полостью рта: чистить зубы 2 раза в день щеткой с оптимальной жесткостью. Протез должен быть удобным, не травмирующим слизистую.

Некоторые виды рецидивируют. Например, афтозный — воспалительные элементы появляются вновь каждые несколько недель или месяцев. Есть несколько факторов, провоцирующих рецидив:

• травмы слизистой оболочки
• переохлаждение
• обострение заболеваний желудочно-кишечного тракта
• стресс

Применение препаратов Ангидак поможет снизить интенсивность болевых ощущений. От точности соблюдения курса зависит длительность лечения. Следуя указаниям врача, вовремя определившего причины, можно скорее пойти на поправку.

Препарат Ангидак имеет срок хранения 4 года, поэтому, при рецидивирующем афтозном стоматите можно приобрести флакон большего объема. Это существенно снизит затраты на лечение.

 

Список литературы

1. Дмитриева Л. А., Макашовский Ю. М. Терапевтическая стоматология: национальное руководство. М. ГЭОТАР-Медиа. 2009: 912 с.

2. Волкова М. Н., Чернявский Ю. П., Сахарук Н. А., Еленская Ю. Р. Заболевания слизистой оболочки рта: учебно-методическое пособие. Витебск: ВГМУ. 2016: 236 с.

3. Данилевский Н. Ф, Леонтьев В. К., Несин А. Ф., Рахний Ж. И. Заболевания слизистой оболочки полости рта. М. Стоматология. 2001: 271 с.

4. Караков К. Г. Грибковые, вирусные и травматические стоматиты в клинике терапевтической стоматологии. Учебное пособие. Ставрополь. Издательско-информационный центр Фабула. 2013: 100 с.

5. Волков Е. А., Бутова В. Г., Позднякова Т. И., Дзугаева И. И. Клинические рекомендации (протокол лечения) при хроническом рецидивирующем афтозном стоматите. Российский стоматологический журнал. 2014;5: с.35?50.

6. Инструкция по медицинскому применению препарата Ангидак, рег.№ ЛП-4?705, дата регистрации: 15.02.2018.

7. Инструкция по медицинскому применению препарата Ангидак Септ, рег.№ ЛП-5?131, дата регистрации: 22.10.2018.

8. Инструкция по медицинскому применению препарата Ангидак Форте, рег.№ ЛП-5?566, дата регистрации: 03.06.2019.

9. Кривопалов А. А., Рязанцев С. В., Еремин С. А., Шамкина П. А. Клиническая эффективность препаратов бензидамина в терапии обострений хроническая тонзиллофарингита. РМЖ. Медицинскоеобозрение.2019;2: с. 36?41.

10. Рязанцев С.В., Фанта И. В., Павлова С. С. Фармакологические импортозамещающие технологии в оториноларингологии. Медицинский совет. 2018;20: с. 84?88.

11. Simard-Savoie S, Forest D. «Topical anaesthetic activity of benzydamine». Curr Ther Res. 1978; 23: 734-45

12. Важные нюансы воспалительного процесса в ротоглотке и выбор тактики оптимального лечения. Е.Л. Савлевич и соавт. Медицинский Совет, №16, 2017

13. Сравнение качества распыления препаратов бензидамина для лечения воспалительных заболеваний горла. С.В.Рязанцев, А.А.Кривопалов и соавт. Consilium Medicum. 2018. Болезни органов дыхания

Лечение детского стоматита в Одессе

Причины стоматита у детей

Слизистая оболочка полости рта является удобной мишенью для возбудителей различных заболеваний и раздражителей. Наряду с инфекционными факторами детский стоматит могут вызывать неправильная гигиена полости рта, кариес зубов, зубные налёты. Но в этих случаях первично, как правило, поражаются десны (гингивит), а позже воспаление может распространиться на всю слизистую оболочку.

Инфекционные причины. Детский стоматит редко имеет бактериальную причину, гораздо чаще возбудителями выступают вирусы или грибы. Наиболее часто встречается стоматит у детей, вызванный вирусом герпеса (герпетический стоматит). Острый герпетический стоматит у детей при отсутствии лечения может перейти в хронический, в афтозный (симптомы — малые болезненные афты), стрептостафилококковый (осложнение при наличии бактериальной микрофлоры).
Грибковый стоматит у детей (кандидоз, молочница) вызывается грибами рода Candida, которые вполне безобидны в обычных условиях. Однако, при ослаблении иммунной системы или длительном использовании некоторых медикаментов, эта микрофлора может размножаться в чрезмерных количествах и вызывать детский стоматит данного типа.
Стоматит у детей может быть инициирован вирусными простудными заболеваниями (воспалением верхних дыхательных путей).

Неинфекционные причины. Помимо инфекционных, есть множество неинфекционных факторов: небольшие раны во рту, ожоги слизистой, зубные щётки с жёсткой щетиной.

Симптомы стоматита:

• повышенная температура тела
• припухлость (отёк) и воспаление дёсен
• обложенность языка, белые точки на языке
• боль во рту и горле, трудности при глотании
• отёк лимфатических узлов в шейной области
• неприятный (кисловатый) запах изо рта
• повышенное слюноотделение.

Симптомы стоматита у детей бывают ограниченными или обширными (по всей слизистой полости рта). Обширное воспаление требует длительного лечения, особенно при пониженном иммунитете.

Рецидивирующий афтозный стоматит: обзор

Abstract

Афтозный стоматит — болезненный и часто повторяющийся воспалительный процесс слизистой оболочки полости рта, который может проявляться вторично по отношению к различным четко определенным болезненным процессам. Идиопатический рецидивирующий афтозный стоматит называют рецидивирующим афтозным стоматитом. Дифференциальный диагноз рецидивирующих афтозных язв является обширным и варьируется от идиопатических доброкачественных причин до наследственных синдромов лихорадки, заболеваний соединительной ткани или даже воспалительных заболеваний кишечника.Тщательный анамнез и анализ систем могут помочь клиницисту определить, связано ли это с системным воспалительным процессом или действительно идиопатическим. Лечение афтозного стоматита — непростая задача. При рецидивирующем афтозном стоматите или резистентном афтозном стоматите, вызванном основным заболеванием, лечение первой линии состоит из местных лекарств с использованием системных лекарств по мере необходимости. Здесь авторы обсуждают дифференциальную диагностику и лестницу лечения афтозного стоматита, описанную в литературе.

Болезненные афтозные язвы полости рта, обычно называемые афтами, или язвенными поражениями, на протяжении тысячелетий регулярно отмечались медицинскими и стоматологическими профессионалами у здоровых в остальном пациентов пациентов. Они являются наиболее частым поражением слизистой оболочки полости рта в общей популяции. ¹ Термин aphthae происходит от греческого слова aphthi , что означает «поджигать» или «воспламенять», и считается, что он впервые был использован философом Гиппократом для описания боли, связанной с обычным заболеванием. расстройство ротовой полости во время учебы (вероятно, афтозный стоматит). ² Местная травма, генетические факторы, недостаточность питания, вирусные и бактериальные инфекции, а также иммунные или эндокринные нарушения — все это были этиологическими факторами частых язв в полости рта. У части пациентов нельзя установить этиологию, и необходимо поставить диагноз исключения; такие случаи называются рецидивирующим афтозным стоматитом (РАС). Существуют три формы РАС: незначительная (> 70% случаев), большая (10%) и герпетиформная (10%). ³ Эти подтипы различаются по морфологии, распространению, тяжести и прогнозу ().Несмотря на свои отличительные характеристики, все формы РАС оказывают значительное влияние на качество жизни и мешают повседневной деятельности.

Таблица 1.

Клинические признаки малого, большого и герпетиформного рецидивирующего афтозного стоматита (RAS)

	MINOR RAS	MAJOR RAS	HERPETIFORM RAS
Гендерное пристрастие	Равно	Равно	Самка
Морфология	Круглые или овальные поражения Серо-белые псевдомембраны Эритематозный ореол	Круглые или овальные поражения Серо-белые псевдомембраны Эритематозный ореол	Небольшие глубокие язвы, обычно нерегулярные
Распространение	Губы, щеки, язык, дно рта	Губы, мягкое небо, глотка	Губы, щеки, язык, дно, десна
Количество язв	1–5	1–10	10–100
Размер язв	<10 мм	> 10 мм	2–3 мм
Прогноз	Поражения рассасываются через 4–14 дней Без рубцов	Поражения сохраняются> 6 недель Высокий риск рубцевания	Поражения рассасываются в течение <30 дней Рубцевание нечасто

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОСТИКА ЯЗВ РТА

Перед постановкой диагноза РАС необходимо рассмотреть потенциально упускаемые из виду причины язв в полости рта (Таблица 2).Некоторые состояния могут проявляться афтозными язвами слизистой оболочки, что требует тщательного обследования, чтобы сузить разницу. Медицинское обследование следует проводить для выявления вторичных травм, связанных с зубными протезами, широко распространенных пузырно-пузырчатых высыпаний и признаков гормонального дисбаланса. Присутствие лихорадки должно побуждать к обследованию на наличие инфекции, а если лихорадка повторяется — синдромов лихорадки (Таблица 2). Анализ крови должен использоваться, чтобы исключить гематологический дефицит или дефицит питательных веществ и антител, связанных с аутоиммунитетом.Дифференциальный диагноз язв в полости рта включает несколько состояний, включая рецидивирующий афтозный стоматит, кожно-слизистые синдромы, вызванные лекарствами, аутоиммунные нарушения, гематологические нарушения, недостаточность питания, синдромы лихорадки, пузырно-пузырчатые заболевания и инфекции. ³ Диагноз РАС не может быть поставлен, если другие причины афтозного стоматита не рассмотрены и не устранены.

Таблица 1.

аппараты, некротическая сиалометаплазия мальтийский синдром

2 MAL 93512

Рецидивирующий афтозный стоматит (идиопатический)

Медикаментозный Фиксированная лекарственная сыпь, линейный буллезный дерматоз IgA, лекарственный буллезный пемфигоид, лекарственный пемфигус Стивенса-Джонсона синдром, токсический эпидермальный некролиз

Аутоиммунные заболевания Болезнь Крона (орофациальный гранулематоз), болезнь Бехчета, целиакия, системная красная волчанка, красный плоский лишай Линейный IgA буллезный дерматоз, травматический гранулематоз Дерматоз Вегенера

Гематологические Анемия, нейтропения, гиперэозинофильный синдром

Синдромы лихорадки Циклическая нейтропения, PFAPA (периодическая лихорадка, аритмия) Семейная средиземноморская лихорадка, гипериммуноглобулинемия D с синдромом периодической лихорадки (HIDS)

Везикулобуллезные расстройства Pemphigus vulgaris, линейная болезнь IgA, многоформная эритема

Дефицит питания цинка B1, B2, B6, B12

Вирус Коксаки A, простой герпес, опоясывающий герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барра, вирус иммунодефицита человека

Бактериальный Туберкулез Туберкулез

Грибковые Coccidioides immitis, Cryptococcus neoformans, Blastomyces dermatitidis

Унаследованные Буллезный эпидермолиз, хроническое гранулематозное заболевание

курение, гормональный фон (менструальный)

Рецидивирующий афтозный стоматит. RAS, наиболее распространенное заболевание, поражающее полость рта, характеризуется периодическим нарушением слизистой оболочки полости рта в виде болезненных язв. ¹ Это диагноз исключения, и перед постановкой диагноза РАС необходимо изучить другие причины язвенного стоматита. На RAS приходится 25 процентов рецидивирующих язв у взрослых и 40 процентов у детей. ⁴ По степени тяжести стоматит представлен одним из трех подтипов.

Малая РАН. Незначительный РАС является наиболее распространенной формой и обычно встречается у пациентов в возрасте от 5 до 19 лет. Вспышки характеризуются несколькими поверхностными круглыми изъязвлениями размером <10 мм, сопровождающимися серой псевдомембраной и эритематозным ореолом. ⁵ Незначительные афты обычно ограничиваются губами, языком и слизистой оболочкой щек. ⁴

Большой РАН. Major RAS имеет более широкое распространение (обычно распространяется на десны и слизистую оболочку глотки), больше по размеру (> 10 мм) и имеет более длительную продолжительность вспышки.Незначительные афты обычно рассасываются в течение 14 дней после появления, тогда как основные афты могут сохраняться более шести недель. Кроме того, крупные афты также представляют значительный риск рубцевания. ⁵

Герпетиформная РАН. Herpetiform RAS представляет собой десятки мелких глубоких язв, которые часто сливаются и поэтому представляют собой большие язвы с неправильным контуром. Вспышки не проходят и обычно проходят в течение одного месяца. Независимо от подтипа, поражения РАС могут ухудшить способность эффективно говорить, глотать и поддерживать гигиену полости рта. ⁵

Лекарственные кожно-слизистые синдромы и их идиопатические аналоги. Имеются убедительные доказательства того, что несколько кожных высыпаний возникают в результате фармакологического лечения. Эти кожно-слизистые высыпания различаются по степени тяжести (спектр может варьироваться от доброкачественных до опасных для жизни) и были связаны с несколькими классами лекарств, включая антибиотики, химиотерапевтические препараты, противоэпилептические, диуретические, противовоспалительные и антиретровирусные препараты.Хотя следующие объекты различаются гистологически, диагноз ткани часто не является необходимым для постановки диагноза новой или рецидивирующей афтозной язвы. Возраст пациента и подробный анамнез, включая любые недавние госпитализации и любые безрецептурные или отпускаемые по рецепту лекарства в связи с появлением симптомов, важны для оценки возможности вызванного лекарством кожно-слизистого синдрома. В дополнение к фиксированной лекарственной сыпи, некоторые дерматиты, такие как буллезный дерматоз с линейным иммуноглобулином A (IgA), рубцовый пемфигоид, вульгарная пузырчатка или их лекарственные аналоги, могут проявляться как афтозный стоматит.Клиническая картина и характерные гистопатологические данные, связанные с каждым извержением, имеют решающее значение для постановки диагноза.

Фиксированная лекарственная сыпь (FDE) обычно появляется в течение одной-двух недель после первого воздействия лекарственного средства и в течение 1-2 дней после повторного воздействия. Кожные проявления включают одну или несколько резко очерченных круглых отечных бляшек. Внутри поражения может быть центральная область сумерек, изъязвление или отслоение эпидермиса. Эти поражения распространяются в пользу губ, лица, рук, ног и гениталий.При локализации на слизистой оболочке полости рта ФДЭ может проявляться как язвенный афтозный стоматит. ⁶ Классически сульфаниламиды являются наиболее частым препаратом, связанным с ФДЭ, при этом также часто используются нестероидные противовоспалительные средства (НПВП), барбитураты, тетрациклины и карбамазепин. ^{7 , 8} В частности, язвы полости рта, бисфосфонаты, химиотерапевтические препараты (например, метотрексат), сосудорасширяющие средства (никорандил) и пропилтиоурацил считаются провоцирующими факторами рецидивирующего язвенного стоматита.Было обнаружено, что напроксен и котримоксазол являются основными индукторами связанных с лекарственными препаратами поражений полости рта, расположенных на тыльной стороне языка или на твердом небе. ⁶ При подозрении на фиксированную лекарственную сыпь, как правило, допустимо прекратить прием всех лекарств, которые не имеют особого значения для благополучия пациента. Администрирование местных кортикостероидов и антигистаминных препаратов, в дополнение к прекращению приема всех возможных виновников лекарств, является разумным лечением подозреваемой фиксированной лекарственной сыпи.

Линейный буллезный дерматоз с использованием IgA (LABD) проявляется напряженными пузырьками и пузырями, которые появляются в любом месте от 1 до 15 дней после начала приема лекарств.Это вызвано аутоантителами IgA, продуцируемыми против нескольких различных антигенов в зоне базальной мембраны. ⁹ Золотым стандартом для постановки диагноза LABD является прямая иммунофлуоресценция (DIF). При DIF есть линейные отложения IgA вдоль базальной мембраны в дермо-эпидермальном соединении (DEJ). Также в редких случаях могут сосуществовать IgG, IgM и C3. ⁹ Чаще всего используется ванкомицин, за ним следуют пенициллины и цефалоспорины, каптоприл, НПВП, фенитоин, сульфонамиды рифампина, амиодарон, фуросемид, литий и гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (G-CSF).Разрешение обычно происходит в течение четырех недель после отмены препарата, хотя дапсон или сульфапиридин являются эффективными методами лечения для ускоренного разрешения. ⁹

Рубцовый пемфигоид, также известный как пемфигоид слизистой оболочки, представляет собой аутоиммунное образование пузырей, которое поражает зоны базальной мембраны конъюнктивы, полости рта, носоглотки, гортани, пищевода, мочеполовых путей и ануса. Заболевание полости рта проявляется в виде пузырьков, эрозий, десквамативного гингивита и, в некоторых случаях, рубцевания.Диагноз устанавливается путем сочетания клинических данных и прямых иммунофлуоресцентных исследований перилезионной слизистой оболочки, демонстрирующих отложение IgG, C3, а иногда и IgA вдоль зоны базальной мембраны. Лечение зависит от пораженных участков и степени заболевания; В тяжелых случаях обычно вначале назначают системные кортикостероиды, а затем назначают стероидсберегающий режим. ¹⁰

На пемфигус, вызванный лекарственными препаратами, приходится 10 процентов от общего числа случаев пузырчатки в развитых странах.Существуют убедительные доказательства того, что гуморальный иммунный ответ против десмосом запускается сульфгидрильной или тиоловой группой, обнаруженной на определенных лекарствах. Считается, что тиоловые группы взаимодействуют с белками, которые вызывают антигенность десмоглеинов, что приводит к продукции антител. Чаще всего участвуют пеницилламин и каптоприл, причем пенициллин, ингибиторы АПФ, тиомалат золота-натрия и пиритинол также являются частыми виновниками. В отличие от классической вульгарной пузырчатки, прямая иммунофлюоресценция перилезионной кожи не всегда бывает положительной при пузырчатке, вызванной лекарственными средствами.Пемфигус, вызванный лекарственными препаратами, часто проходит после отмены препарата. ¹¹

Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) и токсический эпидермальный некролиз (TEN) являются редкими, опасными для жизни (уровень смертности 25% и 35% соответственно) кожно-слизистыми высыпаниями, которые возникают в результате отделения кожи в дермо-эпидермальный переход. Поскольку SJS и TEN представляют собой единый спектр заболеваний и различаются только степенью поражения поверхности тела, они часто вызываются одними и теми же лекарствами. ¹² Антибиотики, за которыми следуют НПВП и противосудорожные препараты, являются наиболее частыми преципитаторами спектра SJS / TEN. Триметоприм-сульфаметоксазол, фенитоин, невирапин, фенобарбитал и ламотриджин являются специфическими препаратами, которые обычно используются. В течение одной-трех недель после начала приема препарата, вызывающего нарушение, у пациентов могут развиться системные симптомы, такие как недомогание, лихорадка, головная боль и кашель, за которыми следует макулярная сыпь. Поражения выглядят как сливающиеся болезненные, эритематозные или темные пятна с положительным признаком Никольского.Почти всегда поражаются слизистые оболочки полости рта, глаз или половых органов. При подозрении на SJS или TEN пациент должен быть помещен в отделение интенсивной терапии для интенсивного лечения, чтобы избежать потери жидкости и инфекции. ¹³

Нарушения всасывания и связанные с ними гематологические нарушения. Рецидивирующие язвы во рту часто возникают как проявление сбоев в работе желудочно-кишечного тракта. Воспалительное заболевание кишечника, целиакия и другие синдромы мальабсорбции обычно связаны.

Поражения полости рта обнаруживаются почти у 20 процентов пациентов с болезнью Крона, и хотя эти поражения могут различаться по грубой морфологии, их гистология выявляет гранулемы в 90 процентах случаев. ¹⁴ Оральные афты, связанные с болезнью Крона, обычно возникают в виде линейных эрозий вдоль нижнечелюстных и верхнечелюстных борозд. Вегетативный пиостоматит (оральный эквивалент гангренозной пиодермии, наблюдаемый при язвенном колите и болезни Крона) представляет собой отдельную сущность, различимую при биопсии, но также является дифференциалом болезненных поражений полости рта у пациента, страдающего болезнью Крона.Гистопатология язвы полости рта при болезни Крона показывает классическое гранулематозное воспаление, тогда как вегетативный пиостоматит показывает акантоз с нейтрофилами. ¹⁵

В крупном канадском исследовании пациентов с подтвержденной биопсией целиакией 16 процентов детей (<16 лет) и 26 процентов взрослых признали наличие рецидивирующих афтозных язв. ¹⁶ Патогенез афтозных язв при целиакии неясен, хотя он может быть связан с низким уровнем сывороточного железа, фолиевой кислоты и B12, вторичным по отношению к мальабсорбции у этих пациентов. ¹⁶ Следует признать, что поражения полости рта, связанные с глютеновой болезнью, могут предшествовать желудочно-кишечным симптомам на несколько лет, поэтому скрининг на тканевую трансглутаминазу и эндомизиальные антитела следует проводить даже при отсутствии поражений желудочно-кишечного тракта.

Было обнаружено, что ряд гематологических нарушений чаще встречается у пациентов с рецидивирующими афтозными язвами, чем в общей популяции. Недавнее исследование показало, что дефицит витамина B12, фолиевой кислоты и железа, возникающий по отдельности или вместе, был связан с афтозным стоматитом у пациентов любого возраста.Исследование показало, что общая частота гематологических нарушений составила 56,2 процента у 32 взрослых пациентов с рецидивирующим афтозом по сравнению с семью процентами контрольной группы, проживающей в том же географическом районе. ² Анемия, возможно, вызванная этими недостатками, была обнаружена у 34,4% пациентов с рецидивирующим афтозом по сравнению с 6,9% в контрольной группе. Общий анализ крови может быть диагностикой этих недостатков, и было обнаружено, что афтозный стоматит резко реагирует на прием добавок у этих пациентов. ² Следует также изучить возможность дефицита витамина С, поскольку одно исследование показало, что ежедневный прием 2000 мг / м аскорбата ² приводил к 50-процентному сокращению вспышек язвы в полости рта и снижению уровня боли у пациентов с незначительными нарушениями. рецидивирующий афтозный стоматит. ⁵

Болезнь Бехчета. Болезнь Бехчета, васкулит сложной этиологии, связана со значительными изъязвлениями полости рта и половых органов. В 80% случаев настоящим признаком является афтоз слизистой оболочки.Могут наблюдаться поражение глаз в форме переднего или заднего увеита, кожных поражений, таких как узловатая эритема, и, реже, дефицита центральной нервной системы. Часто возникают сосудистые поражения мелких и крупных сосудов, которые могут проявляться коронарным артериитом, артериальным или венозным тромбозом. Положительный тест на патергию может быть полезен, но не является необходимым для установления диагноза болезни Бехчета. ¹⁷ Единственными жалобами могут быть афтоз слизистой оболочки и кровохарканье.Патогномоничных признаков болезни Бехчета нет; скорее, диагноз ставится на основе балльной системы (рецидивирующее поражение глаз, рецидивирующий афтоз полости рта и рецидивирующий афтоз гениталий — это по два балла, а поражения кожи, поражение ЦНС и сосудистые поражения — по 1 баллу), в которой> 4 баллов указывают на болезнь Бехчета. болезнь. ¹⁷ Гистопатология неспецифическая, свидетельствует о лейкоцитокластическом васкулите. Лечение кожно-слизистых заболеваний не является излечивающим и в тяжелых случаях состоит в основном из местных и внутриочаговых стероидов, противовоспалительных средств и иммунодепрессантов.

Синдромы периодической лихорадки и другие аутовоспалительные заболевания. Афтоз слизистой оболочки часто является признаком системного синдрома, который включает рецидивирующую лихорадку без известного источника инфекции; такие синдромы называют аутовоспалительными заболеваниями. Синдром PFAPA (периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит, аденит шейки матки), циклическая нейтропения и гипериммуноглобулин D — это некоторые аутовоспалительные заболевания, которые следует учитывать при дифференциации от рецидивирующего афтозного стоматита, когда также присутствуют неослабевающие или циклические лихорадки.

Синдром PFAPA, также известный как синдром Маршалла, является наследственным аутовоспалительным заболеванием, для которого характерны эпизоды лихорадки продолжительностью от трех до шести дней каждые четыре-восемь недель. ¹⁸ Эпизоды лихорадки сопровождаются афтозным стоматитом, шейным аденитом, фарингитом, болями в животе и суставах. ¹⁹ PFAPA является наиболее распространенным синдромом лихорадки у детей, однако точный генетический маркер, ответственный за него, не определен. Пациенты полностью бессимптомны между эпизодами, и приступы обычно быстро реагируют на однократную дозу кортикостероидов.Хотя кортикостероиды уменьшают тяжесть приступов, они не предотвращают приступы в будущем. В некоторых случаях прием стероидов действительно увеличивал частоту приступов. Было высказано предположение, что уровни интерлейкина 1 (IL-1), в частности IL-1β, повышены в PFAPA, и лечение рекомбинантным антагонистом рецептора IL-1 дало многообещающие ответы пациентов. Введение колхицина, уменьшая миграцию и адгезию нейтрофилов, также показало многообещающее снижение количества атак PFAPA, хотя необходимы дополнительные исследования с большим количеством субъектов.В некоторых рефрактерных случаях возможным решением является аденотонзиллэктомия. ¹⁸

Когда рецидивирующие афтозные язвы возникают с периодичностью примерно каждые три недели, дерматолог должен быть предупрежден о возможности циклической нейтропении. ²⁰ Циклическая нейтропения наследуется по аутосомно-доминантному типу, поэтому обычно имеется семейный анамнез, а эпизоды нейтропении присутствуют при рождении или вскоре после него. Мутации в гене ELANE, который кодирует эластазу нейтрофилов, вызывают циклическую нейтропению. ²⁰ Эпизоды происходят каждые 21 день и длятся от трех до пяти дней. У пациентов наблюдаются болезненные язвы в полости рта и толстой кишки, фарингит, периодическая лихорадка и боли в животе. Дерматологи и стоматологи должны быть предупреждены о возможности циклической нейтропении у педиатрических пациентов с рецидивирующими язвами в полости рта или пародонтитом. ²¹

Синдром гипериммуноглобулина D (HIDS) — это аутосомно-рецессивное заболевание, которое проявляется в течение первого года жизни эпизодами лихорадки продолжительностью от четырех до семи дней, пальпируемой лимфаденопатией, спленомегалией и кожными поражениями.Афтозные язвы возникают в большом количестве в 49 процентах случаев HIDS, причем настолько сильно, что до постановки диагноза HIDS их ошибочно принимают за болезнь Бехчета. ^{22 , 23}

Инфекция. Хотя это трудно вовлечь из-за нормальной колонизации слизистой оболочки полости рта, некоторые бактерии, вирусы и грибки, как полагают, играют роль либо в ускорении, либо в сохранении рецидивирующего афтозного стоматита.

Helicobacter pylori ( H.pylori ) — грамотрицательные бактерии, наиболее известные тем, что колонизируют слизистую желудка и играют большую роль в формировании язвенной болезни. Однако роль H. pylori в RAS более противоречива. Когда-то это считалось провоцирующим фактором РАС, когда из активных язв было выделено бактерий H. pylori , и ликвидация инфекции привела к исчезновению язв в полости рта. Более поздняя литература предполагает, что H. pylori , скорее всего, является инфекцией пассажира, а не фактическим триггером РАС. ²⁴ Существует мало доказательств того, что существует бактериальный триггер РАС, хотя большая бактериальная нагрузка в нормальной флоре полости рта может ухудшить или замедлить заживление активных язв.

В педиатрии оральные энантемы часто связаны с системной вирусной инфекцией. Герпетическая ангина и болезнь рук и ягодиц проявляются везикулами полости рта и вызываются штаммами неполиомиелитных энтеровирусов, включая эховирус и вирус Коксаки. Герпетическая ангина обычно проявляется в виде нескольких небольших пузырьков на передних фасциальных столбах, миндалинах, мягком небе или язычке.Пузырьки, возникающие при заболеваниях рук, ног и рта, поражают слизистую оболочку щеки, язык, мягкое небо и десны. Поражения на руках и ногах представляют собой красные папулы, которые превращаются в пузырьки, окруженные красным ореолом. Оба вирусных синдрома связаны с недомоганием, лихорадкой и заболеванием верхних дыхательных путей, которое лечится только при поддерживающей терапии. ^{25 , 26}

И у детей, и у взрослых герпетиформный РАС часто ошибочно диагностируется как герпетический гингивостоматит, поэтому целесообразно провести мазок Цанка, вирусную культуру или вирусную полимеразную цепную реакцию (ПЦР) или биопсия кожи очагов поражения, чтобы исключить инфекцию простого герпеса.Присутствие недомогания, лихорадки, головной боли, анорексии и раздражительности может указывать на клинический диагноз герпетического гингивостоматита, поскольку, как правило, продромальные симптомы, связанные с герпетиформным РАС, отсутствуют.

Факторы окружающей среды. В течение нескольких лет полагалось, что лавровый сульфат натрия (SLS), синтетический детергент, используемый в стоматологии, косметике и средствах личной гигиены, был причиной вспышек РАС. Было высказано предположение, что SLS денатурирует слой муцина полости рта, обнажая тем самым подлежащий эпителий. ²⁷ В более недавнем рандомизированном контролируемом клиническом исследовании сравнивалась частота вспышек РАС у пораженных и контрольных пациентов, использующих составы с различными количествами SLS. В этом испытании был сделан вывод, что продукты, не содержащие SLS, положительно влияют на процесс заживления язв, но не снижают количество афт или количество эпизодов у субъектов. ²⁸

В недавнем исследовании изучалась взаимосвязь между психологическим стрессом, РАС и красным плоским лишаем полости рта. Был сделан вывод о высокой корреляции между уровнем тревожности, депрессии и психологического стресса с симптомами РАС и красного плоского лишая. ²⁹ Отдельное исследование смартфонов, проведенное в 2014 году, показало, что РАС не был связан с общей тяжестью депрессии, измеряемой такими характеристиками, как печаль, бессонница, нарушение концентрации внимания, самообвинение, мысли о смерти или ангедония. Однако в этом исследовании РАС ассоциировался с увеличением сна, снижением аппетита, низкой энергией и чувством вялости. ³⁰

Интересно, что в нескольких исследованиях сообщалось о защитном эффекте курения при афтозном стоматите. ^{31 , 32} Недавнее поперечное исследование подтвердило защитное действие никотина на РАС в зависимости от дозы.Был сделан вывод, что курение защищает только при достаточно высоких уровнях потребления, что приводит к очень высоким концентрациям никотина, которые образуют защитный слой кератина на слизистой оболочке полости рта. Корреляции между продолжительностью курения и тяжестью поражения РАС не обнаружено. Следует отметить, что не было изменений и в уже существующих язвах при курении. ³²

Герпетический стоматит — обзор

Рис. 7.1–7.4

Острый герпетический гингивостоматит представляет собой наиболее частую симптоматическую форму первичной оральной инфекции вируса простого герпеса (ВПГ).Более 90% случаев вызваны вирусом простого герпеса 1 типа (HSV-1). Этот вирус встречается во всем мире и распространяется преимущественно через инфицированную слюну или контакт с активными периоральными поражениями. В Соединенных Штатах оценочная распространенность вируса простого герпеса 1 типа среди лиц в возрасте от 14 до 49 лет превышает 50%. Инфекция чаще всего передается в детском и подростковом возрасте. Хотя у многих людей первичная инфекция ВПГ-1 развивается бессимптомно, у некоторых людей заболевание проявляется клинически очевидным.

Острый герпетический гингивостоматит чаще всего встречается у пациентов в возрасте от 6 месяцев до 5 лет.Обычно признаки и симптомы появляются внезапно, например, жар, озноб, недомогание, головная боль, раздражительность, анорексия и шейная лимфаденопатия. После различного продромального периода поражения полости рта сначала выглядят как многочисленные маленькие точечные пузырьки на эритематозной основе. Впоследствии везикулы легко разрываются, образуя сливающиеся язвы, покрытые желтоватой фибрино-гнойной оболочкой. Во всех случаях на десне наблюдается болезненный отек и эритема; кроме того, вдоль свободного края десны в средней части лица могут быть заметны характерные «выбитые» эрозии.Поражения также могут поражать другие участки ротовой полости, такие как слизистая оболочка губ, киноварь губ, слизистая оболочка щек и язык. Обычно поражения заживают в течение 1-2 недель. Однако в редких случаях у пациента могут развиться серьезные осложнения, такие как эзофагит, кератоконъюнктивит, пневмонит и менингоэнцефалит.

Рекомендации по ведению острого герпетического гингивостоматита включают противовирусные препараты, паллиативную терапию и поддержание жидкости и электролитов. Противовирусные средства (например,(например, суспензия или капсулы ацикловира, таблетки валацикловира) могут быть полезны при раннем начале — в идеале — в течение первых 3 дней симптоматической инфекции. Боль можно контролировать с помощью местных анестетиков (например, спрея диклонина гидрохлорида, леденцов тетракаина гидрохлорида), нестероидных противовоспалительных препаратов и фруктового мороженого. Поскольку многие пациенты испытывают трудности с питьем, важно следить за серьезным обезвоживанием, которое может потребовать госпитализации и парентерального введения жидкости. Кроме того, чтобы предотвратить аутоинокуляцию или распространение болезни на других, пациента следует проинструктировать, чтобы он избегал контакта с активными поражениями.

Герпетический стоматит | Calgary Sun

Breadcrumb Trail Links

Автор статьи:

ADAM Health

Дата публикации:

3 ноября 2019 г. • 28 февраля 2020 г. • 3 минуты чтения Фото Adam Health

Содержание статьи


Стоматит — герпетический; Первичный герпетический гингивостоматит

Объявление

Это объявление еще не загружено, но ваша статья продолжается ниже.

Содержание статьи

Герпетический стоматит — это вирусная инфекция полости рта, вызывающая язвы и язвы.Эти язвы во рту — это не то же самое, что язвы, вызванные не вирусом.


Причины


Герпетический стоматит — это инфекция, вызываемая вирусом простого герпеса (ВПГ) или оральным герпесом. Маленькие дети обычно заболевают при первом контакте с ВПГ. Первая вспышка обычно самая тяжелая. ВПГ легко передается от одного ребенка к другому.

Если у вас или у другого взрослого в вашей семье герпес, он мог переместиться на вашего ребенка и вызвать герпетический стоматит.Скорее всего, вы не узнаете, как заразился ваш ребенок.


Симптомы


Симптомы могут включать:

• Волдыри во рту, часто на языке, щеках, небе, деснах и на границе между внутренней частью губы и кожей рядом с ней. it
• После того, как пузыри лопаются, они образуют язвы во рту, часто на языке или щеках
• Затрудненное глотание
• Слюни
• Лихорадка, часто до 104 ° F (40 ° C), которая может возникать от 1 до 2 дней до появления волдырей и язв
• Раздражительность
• Боль во рту
• Опухшие десны

Реклама

Это объявление еще не загружено, но ваша статья продолжается ниже.

Содержание статьи

Симптомы могут вызывать такой дискомфорт, что ваш ребенок не хочет есть или пить.


Экзамены и тесты


Лечащий врач вашего ребенка может чаще всего диагностировать это состояние, глядя на язвы во рту вашего ребенка.

Иногда специальные лабораторные исследования могут помочь подтвердить диагноз.


Лечение


Лечащий врач вашего ребенка может прописать:

• Ацикловир, лекарство, которое ваш ребенок принимает для борьбы с вирусом, вызывающим инфекцию. облегчить сильную боль

Используйте лидокаин осторожно, потому что он может притупить все чувства во рту вашего ребенка.Это может затруднить глотание ребенку и может привести к ожогам во рту или горле от употребления горячей пищи или вызвать удушье.

Объявление

Это объявление еще не загружено, но ваша статья продолжается ниже.

Содержание статьи

Есть несколько вещей, которые вы можете сделать дома, чтобы помочь своему ребенку почувствовать себя лучше:

• Давайте ребенку прохладные, негазированные, некислые напитки, такие как вода, молочные коктейли или разбавленный яблочный сок.Обезвоживание у детей может происходить быстро, поэтому убедитесь, что ребенок получает достаточно жидкости.
• Предлагайте прохладную, мягкую, легко проглатывающуюся пищу, такую ​​как замороженные хлопья, мороженое, картофельное пюре, желатин или яблочное пюре.
• Давайте ребенку парацетамол или ибупрофен от боли. (Никогда не давайте аспирин детям младше 2 лет. Он может вызвать синдром Рея, редкое, но серьезное заболевание.)
• Неприятный запах изо рта и налет на языке — частые побочные эффекты. Ежедневно аккуратно чистите зубы ребенка.
• Убедитесь, что ваш ребенок высыпается и как можно больше отдыхает.


Outlook (прогноз)


Объявление

Это объявление еще не загружено, но ваша статья продолжается ниже.

Содержание статьи

Ваш ребенок должен полностью выздороветь в течение 10 дней без лечения. Ацикловир может ускорить выздоровление вашего ребенка.

Ваш ребенок будет болеть вирусом герпеса на всю жизнь.У большинства людей вирус остается в организме неактивным. Если вирус снова просыпается, он чаще всего вызывает герпес во рту. Иногда это может повлиять на внутреннюю часть рта, но не так серьезно, как в первом эпизоде.


Когда обращаться к медицинскому работнику


Позвоните своему провайдеру, если у вашего ребенка поднимается температура с последующей болезнью во рту, и он перестает есть и пить. Ваш ребенок может быстро обезвоживаться.

Если инфекция герпеса распространяется на глаза, это неотложная ситуация, которая может привести к слепоте.Немедленно позвоните своему врачу.


Профилактика


Объявление

Это объявление еще не загружено, но ваша статья продолжается ниже.

Содержание статьи

Около 90% населения являются носителями ВПГ. Вы мало что можете сделать, чтобы предотвратить заражение вашего ребенка вирусом в детстве.

Ваш ребенок должен избегать любого тесного контакта с людьми, у которых герпес. Поэтому, если у вас простудился герпес, объясните, почему нельзя целовать ребенка, пока он не исчезнет.Вашему ребенку также следует избегать других детей с герпетическим стоматитом.

Если у вашего ребенка герпетический стоматит, избегайте передачи вируса другим детям. Пока у вашего ребенка есть симптомы:

• Попросите ребенка часто мыть руки.
• Держите игрушки в чистоте и не делитесь ими с другими детьми.
• Не позволяйте детям делиться посудой, чашками или столовыми приборами.
• Не позволяйте своему ребенку целовать других детей.
Ссылки

Kimberlin DW, Prober CG.Вирус простого герпеса. В: Long SS, Prober CG, Fischer M, eds. Принципы и практика детских инфекционных болезней . 5-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 204.

Мартин Б., Баумхардт Х., Д’Алезио А., Вудс К. Устные расстройства. В: Zitelli, BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, ред. Атлас детской диагностики Зителли и Дэвиса . 7-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2018: глава 21.

Тинанов Н. Распространенные поражения мягких тканей полости рта. В: Kliegman RM, Stanton BF, St.Geme JW, Schor NF, ред. Учебник педиатрии Нельсона . 20-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевьер; 2016: глава 315.

Поделитесь этой статьей в своей социальной сети

Реклама

Это объявление еще не загружено, но ваша статья продолжается ниже.

Подпишитесь, чтобы получать ежедневные заголовки новостей от Calgary SUN, подразделения Postmedia Network Inc.

Нажимая кнопку подписки, вы соглашаетесь на получение вышеуказанного информационного бюллетеня от Postmedia Network Inc.Вы можете отказаться от подписки в любое время, щелкнув ссылку для отказа от подписки в нижней части наших электронных писем. Postmedia Network Inc. | 365 Bloor Street East, Торонто, Онтарио, M4W 3L4 | 416-383-2300

Спасибо за регистрацию!

Приветственное письмо уже готово. Если вы его не видите, проверьте папку нежелательной почты.

Следующий выпуск Calgary Sun Headline News скоро будет в вашем почтовом ящике.

Синдромы периодической лихорадки | Герцог Здоровье

Синдромы периодической лихорадки — это группа редких, часто наследуемых состояний; могут быть подобные эпизоды в семейном анамнезе.Эпизоды лихорадки не вызваны инфекцией и не связаны с аутоиммунным заболеванием, таким как системная красная волчанка. Синдромы периодической лихорадки обычно включают эпизоды нерегулируемого воспаления, поэтому они также известны как аутовоспалительные состояния.

Периодическая лихорадка, Афтозный стоматит , Синдром фарингита, аденита (PFAPA)
PFAPA, вероятно, является наиболее распространенным заболеванием. Часто появляется в раннем детстве (в возрасте от 2 до 5 лет).У детей периодически возникают лихорадка, язвы во рту, боль в горле и увеличение лимфатических узлов на шее. Между эпизодами бывают регулярные интервалы. Нет никаких долгосрочных осложнений, связанных с PFAPA, и рекомендуется лечение, чтобы свести к минимуму или устранить симптомы и позволить вернуться к обычной деятельности. PFAPA может длиться несколько лет, но часто проходит самостоятельно в течение второго десятилетия жизни.

Семейная средиземноморская лихорадка (FMF)
Это генетическое заболевание чаще всего поражает людей средиземноморского и ближневосточного происхождения.Это вызывает периодические лихорадки, сопровождающиеся болью и отеком в области живота, груди или суставов. Болезненный, сильный отек суставов может затруднить ходьбу. Обычно он поражает детей в возрасте до 10 лет. При отсутствии лечения FMF может привести к опасному накоплению белков, так называемому амилоидозу, что может привести к органной недостаточности.

Фактор некроза опухоли Связанный с рецептором Периодический синдром (TRAPS)
Это состояние вызывает перемежающуюся лихорадку с болезненной сыпью, ознобом и мышечной болью.Начало часто бывает в детстве, но может быть отложено до середины зрелого возраста. Помимо симптомов, характерных для других синдромов периодической лихорадки, у людей с TRAPS часто наблюдаются сопутствующие глазные симптомы, включая конъюнктивит и отек вокруг глаз. У некоторых людей может развиться амилоидоз.

Синдром гипериммуноглобулина D (HIDS)
Это редкое генетическое заболевание также известно как синдром периодической лихорадки, связанный с мевалонаткиназой. Симптомы обычно появляются на первом году жизни. Обычно он начинается с резкого появления высокой температуры (до 104).Сопутствующие симптомы могут включать кожную сыпь, боль в животе, рвоту, диарею, боль в суставах и опухшие шейные железы.

Инфекций полости рта и других распространенных поражений | Педиатрия

Детские язвы во рту


Язва во рту (в данном случае связанная с афтозным стоматитом) на слизистой оболочке губ (слизистая оболочка нижней губы)
https://en.wikipedia.org/wiki/Mouth_ulcer

Герпес-гингивостоматит ВПГ 1 и ВПГ 2

Передается при прямом контакте с поражениями или выделениями из ротовой полости.Чаще всего встречается у детей 1-3 лет. Оральные проявления зависят от того, является ли инфекция первичной или рецидивирующей.

Первичное заражение происходит примерно через 1 неделю после контакта с инфицированным человеком.

• может быть субклиническим
• может быть связано с продромом лихорадки, недомогания и раздражительности
• оральная инфекция, проявляющаяся покраснением отечной десны и скоплением мелких пузырьков. Представление может быть внезапным с началом снижения потребления перорального введения, боли, лихорадки, слюнотечения и неприятного запаха изо рта.
  • Могут быть поражены все поверхности полости рта, пузырьки появляются в течение 3-5 дней
• везикулы могут сливаться и разрываться, образуя большие болезненные язвы на тканях ротовой полости и периоральной полости. Сероватая перепонка на желтом основании.
  • Может сопровождаться лихорадкой, артралгией, головной болью и шейным лимфаденопатом
• Периоральные язвы могут быть обнаружены у большинства детей через несколько дней после появления поражений полости рта. Эти периоральные поражения помогают дифференцировать инфекции HSV от аптозных язв, герпангины и болезней рук, ящура и рта

Рецидивирующее заболевание : После первичного инфицирования HSV мигрирует в ганглии тройничного нерва, где он становится латентным.

• реактивации может предшествовать воздействие солнечного света, холода, травмы, стресса или подавления иммунитета
• может начаться в течение нескольких дней с продромальным зудом, жжением или легким дискомфортом. Язвы гораздо менее болезненны, чем первичное заболевание, и чаще всего встречаются на губах.

Диагностика

• Мазок Цанка — мазок материала из везикул на предметном стекле и окрашивание красителем по Гейзме или Райту. Увидят многоядерные гигантские клетки
• Культура клеток — результаты через 1-3 дня
• Прямой флуоресцентный тест на антитела (DFA)
• Серологические исследования
• PCR

Лечение

• Поддерживающее лечение с использованием анальгетиков, фруктовое мороженое, отказ от цитрусовых или острой пищи, а также полоскание глиоксидом для гигиены полости рта.
• Вязкий лидокаин (ксилокаин) можно наносить перед едой для перорального приема. Будьте осторожны с маленькими детьми и наносите ватный аппликатор только 3-4 раза в день. Дайте указания родителям не давать большие суммы.
• Половина смеси маалокса и дифенилгидрамина, нанесенная на язвы, может помочь облегчить симптомы.
• Актуальные противовирусные препараты не действуют.
• Пероральное применение ацикловира в течение 48-72 часов может сократить продолжительность симптомов и их выделение.

Осложнения

• хозяевам с ослабленным иммунитетом может потребоваться ацикловир.
• аутоиннокуляция может привести к образованию пузырьков на других слизистых оболочках, в глазах и образованию герпетического налета на пальцах.


Лабиальный герпес нижней губы. Обратите внимание на волдыри в группе, отмеченной стрелкой.
https://en.wikipedia.org/wiki/Herpes_simplex


Герпетический бугорок на пальце
https: // ru.wikipedia.org/wiki/Herpes_simplex

Болезни рук, ног и рта
• Обычно возникают летом и осенью и вызываются энтеровирусами, наиболее распространенным из которых является Коксаки А16.
• Передача фекально-оральная и реже орально-оральная. Вирус может распространяться в течение нескольких месяцев после заражения.
• Часто встречается у детей раннего и школьного возраста.
• 1-2 дня лихорадка и боль в горле с последующим высыпанием пузырьков на слизистой оболочке рта и языка.Поражение слегка болезненное. Везикулы также обнаруживаются на ладонях, подошвах, конечностях и в области ягодиц. Поражения половых органов встречаются редко.
• Дети обычно менее болезненны, чем дети с герпетическим гингивостоматитом.
• Рассасывается в течение 2-3 дней без осложнений, лечение поддерживающее.

Герпетическая ангина

1. В основном вызывается вирусами Коксаки группы A, но также вирусами Коксаки группы B и эховирусами.
2. Наибольшая заболеваемость летом и ранней осенью в возрастной группе 3-10 лет
3. Продромальный период лихорадки, боли в горле и дисфагии может на 1-2 дня предшествовать развитию экзантемы.
4. Серые везикулы размером с булавочную головку разрываются с образованием больших язв, покрытых фибрином. Обычно на передних столбах миндалин, задней части глотки и мягком небе. В среднем 5 очагов, хотя в некоторых случаях может быть до 16.
   • Помимо лихорадки и поражений полости рта, могут возникать головная боль, рвота и боль в животе.
5. Инфекция проходит самостоятельно, симптомы обычно легкие, а поражения проходят в течение 3-5 дней. Снижение потребления PO может привести к обезвоживанию.
6. Лечение является поддерживающим и направлено на уменьшение боли.
Ветряная оспа
• Ветряная оспа может иметь везикулы во рту, но диффузные кожные покровы и корка везикул помогают отличить ее от других инфекций.
Candida Albicans
1. Острый псевдомембранозный кандидоз или молочница — распространенная местная инфекция, вторичная по отношению к разрастанию грибка Candida Albicans.
2. Возникает у детей после воздействия на вагинальный тракт, у детей, получающих антибиотики, химиотерапию, лучевую терапию, ингаляционные глюкокортикоиды, и у детей с подавленным иммунитетом.
3. Псевдомембранозная форма является наиболее распространенной и характеризуется белыми бляшками на слизистой оболочке щек, языка, неба и ротоглотки.
   • при протирании может оставаться красная, грубая и болезненная поверхность
4. Также может проявляться как угловой хейлит или перлече.
5. У пациентов с ВИЧ (-) лечение состоит из следующего:
   • Нистатин взмахнуть и проглотить
   • Если нет реакции, пероральный прием флуконазола 100-200 мг в день
   • Рецидив часто встречается у пациентов с немодифицируемыми факторами риска.Людям с стойкой молочницей можно профилактически принимать 100 мг флуконазола в день.
6. У людей с ВИЧ (+) клинические проявления могут быть более разнообразными и более серьезными. Молочница — наиболее частая оппортунистическая инфекция у людей с ВИЧ
   . Лечение обычно более агрессивное, чтобы предотвратить инфекцию пищевода и осложнения.


Кандидоз полости рта у младенцев. В очень молодом возрасте иммунная система еще не полностью сформировалась.
https: // en.wikipedia.org/wiki/Oral_candidiasis

Аптозные язвы
1. Этиология неясна, хотя связана со многими основными заболеваниями. Не вторично по отношению к инфекциям HSV.
2. Стресс, гормональные факторы, инфекции, гиперчувствительность к пище, нарушения иммунной системы, семейная предрасположенность — все это связано с возникновением
3. Лаурилсульфат натрия, содержащийся во многих зубных пастах, был связан со вспышками заболеваний.
4. Дефицит витаминов и минералов может способствовать
5. Чаще встречается в детстве и подростковом возрасте
6. Крупные изъязвления с серым фибринозным экссудатом на слизистой оболочке губ, щек или языка.Окружен красным ореолом. Вылечить за 10-14 дней
7. Очень больно
8. Лечение направлено на облегчение симптомов.
   • Нанесение пасты / мази на язвы с триамцинолона ацетонидом, флуоцинонидом и амлексаноксом. Orabase — один из вариантов. Раннее применение может привести к более быстрому заживлению.
   • Коррекция витаминно-минеральной недостаточности
   • Доступны специальные зубные пасты без лаурилсульфата натрия.
Травматические поражения и ожоги
1. Травматические язвы — самые частые язвы в полости рта у детей.
   • вторичный по отношению к механической, химической или термической травме.
   • Бег и падение с инородным телом во рту могут привести к «язвенному» поражению
2. Поражения обычно заживают в течение 2 недель.
3. Хронические люди, кусающие щеки, и другие лица с «самоуничижительным» поведением могут потребовать более комплексного лечения, включая защиту от укусов, бамперы для губ, удаление и седацию.
Bechet’s
1. Рецидивирующие язвы во рту и на половых органах, лихорадка и воспаление глаз.
2. Язвы во рту болезненны.
3. Связан с артритом, воспалительным заболеванием кишечника, аномалиями ЦНС и кожными проявлениями.
Список литературы
1. Андреэ М. Как распознать инфекцию, вызванную вирусом простого герпеса 1 типа, и бороться с ней. Современная педиатрия Февраль 2004
2. Хадсон Б., Пауэлл, К. К доказательной медицине для педиатров. Улучшает ли пероральный ацикловир клинический исход у иммунокомпетентных детей с первичным гингивостоматитом, вызванным простым герпесом? Arch Dis Child, февраль 2009 г.
3. Скалли С. Аптозное изъязвление. NEJM 13 июля 2006 г.
4. Krol D, abd Keels M. Состояние полости рта. Педиатрия в обзоре, январь 2007 г.
5. Делани Дж., Килс М. Детская патология полости рта. Состояние мягких тканей и пародонта. Педиатрические клиники Северной Америки, октябрь 2000 г.,

Вернуться к содержанию

Когда беспокоиться о боли в горле у ребенка

Боли в горле случаются постоянно в детстве, и в большинстве случаев это не о чем беспокоиться.В большинстве случаев они просто являются частью простуды, не вызывают никаких проблем и выздоравливают без какого-либо лечения.

Однако иногда боль в горле может быть признаком проблемы, требующей лечения. Вот четыре примера:

Стрептококковая ангина. Эта инфекция, вызываемая определенным видом стрептококковых бактерий, довольно распространена. Наряду с болью в горле у детей может быть высокая температура, головная боль, боль в животе (иногда со рвотой) и мелкая розовая сыпь, которая выглядит почти как наждачная бумага.Все эти симптомы также можно увидеть при вирусной инфекции, поэтому единственный способ точно узнать, является ли это ангина, — это взять мазок для экспресс-анализа и / или посева. Стрептококковая ангина на самом деле может вылечиться без антибиотиков, но мы назначаем антибиотики для предотвращения осложнений, которые, хотя и редко, могут включать проблемы с сердцем, почек и артрит.

Перитонзиллярный или заглоточный абсцесс. Это скопление гноя за миндалинами (перитонзиллярные) или на задней стенке глотки (заглоточно) и может быть опасным.Признаками могут быть покраснение и припухлость на одной стороне горла или сильная боль в горле с лихорадкой и ригидностью шеи.

Стоматит. Это вызвано вирусами и приводит к язвам во рту и горле. Это улучшается само по себе, но может вызвать дискомфорт в еде и питье, поэтому некоторые дети со стоматитом (особенно очень маленькие) в конечном итоге страдают обезвоживанием. Существуют лекарства, которые покрывают язвы и облегчают питье, помогая предотвратить обезвоживание.

Проглатывание. Маленькие дети любопытны и не обладают лучшими навыками самосохранения. Если они выпьют что-то, что является сильной кислотой или щелочью, это может обжечь рот и горло, когда опускается вниз. Предметы домашнего обихода, такие как отбеливатель, средства для чистки канализации, средства для чистки унитаза, некоторые моющие средства и даже некоторые косметические продукты, такие как утюжки для волос, могут нанести ужасный ущерб. Если взрослый не был свидетелем проглатывания, все, что он мог знать, — это то, что ребенок внезапно жалуется на боль во рту и горле.

Когда вам следует позвонить врачу по поводу боли в горле у ребенка

• , если у вашего ребенка проблемы с дыханием, или если его дыхание кажется вам другим.

• , если у вашего ребенка проблемы с глотанием, особенно если у него текут слюни.

• , если у вашего ребенка ригидность шеи

• , если у вашего ребенка высокая температура (102 ° F или выше), которая не снижается при приеме парацетамола или ибупрофена или продолжает возвращаться после кратковременного снижения температуры

• , если ваш ребенок отказывается пить или пьёт намного меньше обычного

• , если боль сильная (любая сильная боль требует обращения к врачу)

• , если ваш ребенок настолько сонный, что его трудно разбудить или бодрствовать

• , если у вашего ребенка сыпь, головная боль, боль в животе или рвота, необходимо проверить на наличие стрептококковой инфекции в горле (или других инфекций).Если ваш ребенок был рядом с кем-то, кто болел стрептококком, при любой боли в горле следует записаться на прием для проверки.

Если ничего из этого не происходит, это хорошие новости — и, скорее всего, ваш ребенок поправится через день или два.

Вот несколько способов успокоить ребенка с болью в горле

• Холодные жидкости или холодные продукты, такие как фруктовое мороженое, мороженое или охлажденное желе-0. Если они не хотят есть, это нормально, но им нужно пить.При необходимости давайте понемногу.

• Ацетаминофен или ибупрофен. Посоветуйтесь с врачом, чтобы узнать дозу, подходящую для возраста и веса вашего ребенка.

• Если у вашего ребенка язвы во рту, избегайте продуктов, которые являются солеными, острыми, кислыми (например, апельсиновый сок) или острыми (например, картофельные чипсы). Придерживайтесь мягких и мягких продуктов.

• Используйте увлажнитель, чтобы горло оставалось влажным.

Как всегда: если у вас есть какие-либо вопросы или опасения, позвоните своему врачу.

В качестве услуги для наших читателей Harvard Health Publishing предоставляет доступ к нашей библиотеке заархивированного контента. Обратите внимание на дату последнего обзора или обновления всех статей. На этом сайте нет контента, независимо от даты, никогда не следует использовать вместо прямого медицинского совета вашего врача или другого квалифицированного клинициста.

Комментарии к записи закрыты.

Основные характеристики взрослых с периодической лихорадкой, афтозным стоматитом, фарингитом и синдромом аденопатии в сравнении с типичным педиатрическим проявлением заболевания

Аутовоспалительные заболевания вызваны дисрегуляцией воспалений, приводящей к перепроизводству провоспалительных цитокинов, задерживая переключение воспалительных цитокинов и воспалительные процессы. выключенный. Прогресс клеточной биологии частично прояснил патогенетические механизмы, лежащие в основе моногенных аутовоспалительных заболеваний, тогда как о полигенных заболеваниях известно немного.Хотя генетическая предрасположенность к синдрому периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и аденопатии (PFAPA) до сих пор остается неясной, наличие перекрывающихся симптомов с моногенными периодическими лихорадками, рецидивы у членов семьи, важную роль играет дисрегулируемый интерлейкин- (IL- 1 β секреция во время обострений, сверхэкспрессия генов, ассоциированных с инфламмасомами во время приступов, и, наконец, что не менее важно, терапевтическая эффективность блокады IL-1 β убедительно указывают на потенциальное генетическое участие в его патогенезе, вероятно, связанное с факторы окружающей среды.Синдром PFAPA обычно начинается в детском возрасте, но также описывается отсроченное начало во взрослом возрасте. Необходимые методы лечения и эффективность тонзиллэктомии остаются спорными, даже если заболевание имеет самоограниченное течение, в основном у детей. Цель этого обзора — дать обзор этого сложного полигенного / многофакторного аутовоспалительного заболевания, в котором врожденная иммунная система, несомненно, играет основную роль.

1. Введение

По определению аутовоспалительные заболевания (AID) характеризуются повторяющимися эпизодами воспаления в отсутствие аутореактивных Т-клеток и аутоантител [1].Исходя из понимания того, что так называемые моногенные периодические лихорадки являются прототипом чистых СПИД, наши знания теперь расширились, чтобы охватить многофакторные и полигенные заболевания среди СПИД [2, 3]. Синдром PFAPA, наряду с другими заболеваниями, такими как болезнь Бехчета [4, 5], рецидивирующий идиопатический перикардит [6-8], болезнь Стилла у взрослых и системный ювенильный идиопатический артрит [9, 10], принадлежит к группе приобретенных ПИД на потенциальной многофакторной или полигенной основе. Аббревиатура PFAPA, олицетворяющая наиболее характерные симптомы синдрома (периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит и цервикальный аденит), была введена вместе с диагностическими критериями в 1989 году, через 2 года после первого описания этого состояния, сделанного Маршаллом в 1987 году. [11].Это клиническое заболевание характеризуется регулярным возникновением высокой температуры (обычно> 39 ° C), связанной как минимум с одним из трех основных клинических признаков: афтозным стоматитом, фарингитом и аденитом шейки матки. Синдром PFAPA хорошо описан у педиатрических пациентов, поскольку в большинстве случаев он возникает у маленьких детей, возникающих в возрасте до 5 лет, и представляет собой наиболее частую причину периодической лихорадки неизвестного происхождения в детстве, по крайней мере, представляющей ревматологический интерес. Тем не менее, в настоящее время появляется все больше свидетельств того, что дети старше 5 лет могут иметь типичную картину синдрома PFAPA, и в недавней литературе описано около 40 случаев его проявления во взрослом возрасте [12–14].Эти данные свидетельствуют о том, что возрастной критерий (т.е. возраст начала заболевания менее 5 лет) не следует рассматривать в числе диагностических критериев PFAPA, и что ревматологи должны знать клинические характеристики этого синдрома, чтобы заподозрить и распознать это заболевание у взрослых. пациенты тоже.

2. Патогенез

Точный патогенез заболевания еще не установлен. Учитывая доминирующие симптомы, возникновение в первые годы жизни (когда инфекции верхних дыхательных путей очень часты) и эффективность тонзиллэктомии, впервые была предложена инфекционная этиология синдрома [11].С другой стороны, отсутствие сезонной кластеризации и наблюдение, что образцы глотки и миндалин неизменно отрицательны на патогены, привели к частичному отказу от этой теории [12].

Более поздние теории, вызванные ответом на кортикостероиды и клиническим совпадением со СПИДом, предполагают иммунологическую дисрегуляцию [15, 16]. Поражение миндалин заставило некоторых авторов искать специфические гистологические данные [17]. Petra et al. исследовали парные миндалины и образцы периферической крови у 10 детей с синдромом PFAPA, которые успешно восстановились после тонзиллэктомии.Большинство наблюдаемых изменений в распределении В- и Т-лимфоцитов, вместе с повышением экспрессии генов хемоаттрактантов Т-клеток, были ограничены миндалинами, что свидетельствует о привлечении к этому участку из периферической крови через нарушение экспрессии хемокинов [18]. Эти результаты согласуются с другим исследованием, в котором было обнаружено больше базофилов с IgD (которые, как полагают, играют роль в балансе между иммунитетом и воспалением) в миндалинах пациентов с PFAPA, по сравнению с контрольной группой [19].Эти данные, хотя и являются предварительными, в целом указывают на то, что миндалины являются центральным звеном в патогенезе PFAPA и могут частично объяснить терапевтический успех тонзиллэктомии у этих пациентов.

Недавно было обнаружено, что во время лихорадочных эпизодов синдрома PFAPA повышается уровень некоторых цитокинов, в первую очередь гамма-интерферона, фактора некроза опухоли, интерлейкина- (ИЛ-) 6 и ИЛ-1 β . Последний, по-видимому, в значительной степени секретируется дисрегулируемыми моноцитами во время обострения лихорадки и действует как стимулятор функции Т-клеток [20].Центральная роль IL-1 у пациентов с PFAPA была продемонстрирована также Stojanov et al., Которые дополнительно подчеркнули сходство между синдромом PFAPA и наследственной периодической лихорадкой (HPF) [21]. Высокая частота членов семей с анамнезом, имеющим отношение к синдрому PFAPA, предполагает, что болезнь может быть генетически детерминирована, но точный ген еще далек от идентификации [22–24]. Гипоморфные мутации в генах, связанных с HPF, были описаны у пациентов с PFAPA. Хотя это открытие нуждается в подтверждении в более крупных исследованиях, оно может предложить общую модель синдрома PFAPA, в которой микробный триггер может вызывать активацию врожденной иммунной системы и рекрутирование активированных Т-клеток в восприимчивом хозяине [25].

В заключение, даже несмотря на то, что точный патогенетический механизм, лежащий в основе PFAPA, все еще остается неизвестным, клиническое совпадение с моногенными HPF, высокий уровень положительного семейного анамнеза у пациентов, явно центральная роль провоспалительных цитокинов, в основном IL-1 среди них, и переменная ассоциация с некоторыми гипоморфными мутациями генов, участвующих в HPF, по нашему мнению, указывает на то, что синдром PFAPA следует рассматривать как полигенное аутовоспалительное заболевание [26–28].

3. Эпидемиология

Хотя синдром PFAPA является наиболее частой причиной рецидивов лихорадки у детей, по крайней мере, из опасений ревматологов, в медицинской литературе можно найти немного данных о его распространенности. Самая большая когорта пациентов получена из международной базы данных, содержащей 301 пациента [14]. В ретроспективном исследовании, проведенном Barbi et al. во Фриули-Венеция-Джулия (северный регион Италии) с участием 20 педиатров за 5-летний период (1996–2001 гг.) было выявлено 40 случаев синдрома PFAPA, удовлетворяющих диагностическим критериям: приблизительная заболеваемость составила 0.4 случая на 1000 детей в год, с 1 новым диагнозом PFAPA на каждого педиатра каждые 1-2 года [29]. В недавней статье, опубликованной Førsvoll et al. Заболеваемость синдромом PFAPA в Норвегии составила 2,3 на 10 000 детей в возрасте до 5 лет [30]. Что касается нашего опыта, мы диагностировали синдром PFAPA у 268 детей, наблюдая восходящую кульминацию в распределении случаев в год: 2/3 пациентов были обследованы в период 1999–2010 гг. И 1/3 — в период 2010–2010 гг. 12, что свидетельствует о том, что педиатры все больше осознают этот синдром.Данные о заболеваемости PFAPA у взрослых полностью отсутствуют.

Эпизоды лихорадки при синдроме PFAPA обычно начинаются в возрасте от двух до пяти лет [1, 15, 31]: есть небольшое преобладание мужчин, но нет предрасположенности к определенным этническим группам [14]. Когда-то считавшийся специфическим для детей младше 5 лет, сегодня известно, что синдром PFAPA поражает также детей старшего возраста и взрослых. Padeh et al. описали группу из 15 взрослых с клиническими признаками PFAPA [12]. Совсем недавно мы описали 17 взрослых с аналогичными признаками необъяснимой рецидивирующей лихорадки, удовлетворяющих критериям PFAPA [16].У взрослых, отвечающих критериям синдрома PFAPA, гендерного преобладания выявить невозможно (таблица 1). Даже если не было описано никаких генетических аномалий, положительный семейный анамнез передается почти у 40% пациентов с синдромом PFAPA [14, 22–24].

18 F Синдром PFAPA у взрослых Синдром PFAPA у детей M Количество пациентов 36 268 36 268 148 M / 120 F Средний возраст на момент постановки диагноза 30.3 ± 9,3 4,8 ± 2,2 Средний возраст начала заболевания 21,6 ± 10,6 2,4 ± 2 Среднее количество приступов лихорадки в год 8,3 ± 5,2 (16/36 взрослых пациентов имеется) 13,3 ± 9,2 Наличие 3 основных признаков (афтозный стоматит, шейный лимфаденит и фарингит) 17/36 74/268 Сочетание 2 из 3 основных признаков 19 / 36 124/268 Сочетание рецидивирующей лихорадки + только 1 кардинальный признак — 70/268 Ответ на кортикостероиды Полный ответ у 28, частичный ответ у 4 и неэффективный ответ через 1 Полный ответ через 226 и частичный ответ через 2 Ответ на тонзиллэктомию Полный ответ через 1, частичный через 2 и неэффективный через 13 (включая миндалины, выполненные в младенчестве) Эффективен в 60 и неэффективен в 2 Ответ на анакинру 1/36 доступен: полный ответ Не вводился Ответ на талидомид 1/36 доступен : полный ответ Не администрируется

4.Клинические признаки

Как расшифровывается аббревиатура PFAPA, лихорадка является доминирующим симптомом у детей и клиническим элементом, который побуждает родителей ребенка обращаться за медицинской помощью. Температура тела обычно повышается до 40,5 ° C, держится в течение 3-5 дней и достаточно устойчив к обычно используемым жаропонижающим средствам, таким как парацетамол или ибупрофен. Наиболее частым сопутствующим признаком является наличие эритематозного или экссудативного фарингита (т. Е. Присутствует у 90% пациентов), шейной лимфаденопатии с опухшими и болезненными лимфатическими узлами (у 75% пациентов) и афтоза полости рта (у 75% пациентов). до 50% пациентов) [11, 14, 15].Клиническая картина может быть улучшена наличием головной боли, боли в животе, тошноты, рвоты, озноба, недомогания, миалгии и артралгии. Некоторые из этих «второстепенных» симптомов, такие как боль в животе, действительно могут стать заметными в клинической картине некоторых пациентов [32]. Эпизоды повторяются очень регулярно со стереотипными клиническими характеристиками у большинства пациентов, создавая впечатление, что в эпизодах присутствует «часовой механизм». Несмотря на то, что периодичность часового механизма не является исключительной для синдрома PFAPA и может отсутствовать у меньшинства детей, ее наличие в сочетании с полным благополучием между эпизодами лихорадки и нормальным ростом и развитием являются узловыми точками для диагностических целей [11].Неспецифические симптомы, такие как недомогание, раздражительность и утомляемость, могут проявляться в течение нескольких дней до обострения PFAPA примерно у трети пациентов, и родители учатся интерпретировать эти клинические признаки как продромы приступа лихорадки PFAPA, помогая им дифференцировать лихорадку от других лихорадок. вторичные по отношению к инфекциям эпизоды [15, 32]. Клинические характеристики взрослых пациентов аналогичны описанным у детей, за исключением того, что артралгия и миалгия чаще встречаются у взрослых пациентов, чем у детей, а афты и озноб встречаются реже [12].В таблице 1 сравниваются клинические характеристики всех взрослых пациентов с PFAPA, описанные в литературе, с пациентами с PFAPA, наблюдавшимися в нашем центре в течение последних 15 лет. 3 основных признака (афтоз, фарингит и аденит шейки матки) одновременно присутствовали во время приступов у 47% взрослых пациентов по сравнению с 27% детей; по крайней мере 2 кардинальных признака присутствовали у 52% взрослых пациентов по сравнению с 46% детей; среднее количество эпизодов в год было у взрослых пациентов и в нашей популяции PFAPA.

Сочетание синдрома PFAPA с аутоиммунными проявлениями недавно было описано на индивидуальной основе. Cazzato et al. идентифицировали синдром PFAPA с началом у взрослых, связанный с эндокапиллярным пролиферативным гломерулонефритом, в то время как Corte et al. сообщили о случае 18-месячной девочки с синдромом PFAPA, связанным с аутоиммунным гепатитом 2 типа, оба ответа на терапию кортикостероидами [33, 34]. Недавно Frye описал случай 11-летнего мальчика с диагнозом PFAPA-синдром, у которого развился рецидив острого асептического энцефалита [35].Наконец, Иба и др. описал 7-летнего мальчика, у которого в 3 года был диагностирован синдром PFAPA, у которого в 5 лет развился острый парапсориаз (лихеноидный лишай и Variooliformis acuta, также известный как PLEVA) [36]. Эти ассоциации могут быть случайными, и на сегодняшний день у нас нет достаточного количества клинических или патогенетических данных, чтобы установить, может ли нарушение иммунной регуляции у пациентов с PFAPA предрасполагать их к аутоиммунитету. Тем не менее, совпадение клинических проявлений, типичных как для СПИДа, так и для аутоиммунных расстройств, свидетельствует о недавно разработанной концепции иммунологического континуума, в котором заболевания лежат в диапазоне от аутоиммунных до аутовоспалительных, и преобладание аутоиммунной реакции по сравнению с аутовоспалительной реакцией у пациентов. Одинокий пациент определяет клиническую картину [37, 38].

5. Результаты лабораторных исследований

На сегодняшний день диагностических тестов для синдрома PFAPA нет. Во время обострения PFAPA у пациентов обычно наблюдается умеренный лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов, в то время как сообщалось об увеличении количества моноцитов, снижении уровня эозинофилии и тромбоцитозе во время афебрильного периода, хотя эти последние результаты нуждаются в дополнительном подтверждении и могут просто быть вторичный по отношению к острофазовому ответу [16]. Скорость оседания эритроцитов и С-реактивный белок постоянно повышаются во время приступов лихорадки [39, 40].Недавнее открытие, что концентрации прокальцитонина не увеличиваются в корреляции с увеличением других реагентов острой фазы во время приступов, идентифицирует этот белок как возможный полезный маркер для дифференциации синдрома PFAPA от инфекций [41]. Уровни иммуноглобулина в сыворотке нормальные или близкие к норме, тогда как уровень IgD может быть нормальным или слегка повышенным [42]. Во время эпизодов все культуры отрицательные [43]. В недавнем исследовании Yamazaki et al. исследовали полезность CD64, члена рецептора Fc γ , в диагностике пациентов с синдромом PFAPA.У этих пациентов экспрессия CD64 на нейтрофилах и моноцитах во время периода без приступов была аналогична таковой в контроле, в то время как она резко увеличивалась на обоих типах клеток во время обострений [44]. Прежде чем рассматривать экспрессию CD64 в качестве диагностического маркера синдрома PFAPA, необходимы дополнительные данные, подтверждающие это открытие.

6. Диагностические критерии и дифференциальный диагноз

Как уже указывалось, синдром PFAPA является клиническим диагнозом. Диагностические критерии Томаса для синдрома PFAPA могут быть применены, чтобы помочь клиницисту подтвердить этот диагноз, следующим образом: (1) Регулярно повторяющиеся лихорадки с ранним возрастом начала (<5 лет).(2) Конституциональные симптомы при отсутствии инфекции верхних дыхательных путей с хотя бы одним из следующих клинических признаков: (a) Афтозный стоматит. (B) Фарингит. (C) Цервикальный лимфаденит. (3) Исключение циклической нейтропении. (4) Полностью бессимптомный интервал между эпизодами. (5) Нормальный рост и развитие. Примечательно, что хотя одним из критериев является возраст начала заболевания менее 5 лет, в настоящее время точно установлено, что дети с PFAPA могут быть старше 5 лет в начале заболевания. а синдром PFAPA может развиваться во взрослом возрасте, а это означает, что возрастной критерий не следует рассматривать как обязательный для постановки диагноза.

На основании текущих критериев диагноз синдрома PFAPA ставится на основании анамнеза, физических данных и исключения других причин рецидивирующих лихорадок. Для этого необходимо исключить разные заболевания, а дифференциальный диагноз может варьироваться в зависимости от возраста. В первую очередь следует исключить инфекции и, в частности, вирусный или бактериальный фарингит. Обычно это простая задача: отсутствие сопутствующих симптомов, связанных с инфекциями верхних дыхательных путей, обычно достаточно в клинических условиях, чтобы исключить вирусную инфекцию, в то время как мазок из глотки является золотым стандартом для исключения бактериального фарингита.Действительно, дифференциация инфекций особенно актуальна у детей младшего возраста, у которых самая высокая частота инфекций верхних дыхательных путей, но все же это имеет решающее значение для пожилых пациентов, а также у взрослых. Возникновение типичных приступов без сезонной закономерности — еще одна особенность синдрома PFAPA, помогающая исключить рецидивирующие инфекции. Второй этап диагностики — исключить циклическую нейтропению (ЦН), поскольку это единственное клиническое проявление, отличное от PFAPA, для которого характерны регулярные интервалы между приступами лихорадки [11].При CN лихорадка обычно возникает каждые 18–24 дня и сопровождается снижением количества нейтрофилов с нижним пределом менее 500 клеток / мм ³ . Пациенты с ХН могут иметь фарингит и афтоз полости рта, но дифференциальный диагноз может быть облегчен наличием рецидивирующих респираторных инфекций и генитальных язв, которые типичны для этого заболевания, а не для синдрома PFAPA. Наконец, приступы лихорадки, вызванные CN, не реагируют на введение кортикостероидов. В случае гипотезы о CN следует проводить серийный подсчет клеток крови один раз в неделю в течение 4–6 недель, чтобы идентифицировать падение нейтрофилов, а в случае сильных подозрений доступен генетический тест для выявления мутаций гена ELANE для подтверждения диагноза. [45].

В настоящее время основной проблемой для клиницистов является дифференциация синдрома PFAPA от HPF. Существующие диагностические критерии PFAPA действительно продемонстрировали очень низкую специфичность в этом отношении. Gattorno et al. показали, что соответствующее количество детей с моногенными периодическими лихорадками также соответствовало диагностическим критериям синдрома PFAPA и что некоторые из признаков, которые считаются характерными для синдрома PFAPA, например, повторяющиеся эпизоды лихорадки, оральный афтоз и цервикальный аденит, могут наблюдаться при различных заболеваниях. HPF также, особенно в их начале [46].Более того, в настоящее время хорошо установлено, что у пациентов с HPF начало болезни может начаться во взрослом возрасте, и это запоздалое начало, вероятно, является вторичным по отношению к гетерозиготности или гипоморфным мутациям. В этих случаях пациенты могут иметь более мягкую клиническую картину, отсутствие наиболее типичных клинических характеристик HPF, что еще больше затрудняет дифференциальный диагноз между синдромом PFAPA и HPF [47, 48].

Наиболее частым заболеванием среди HPF является семейная средиземноморская лихорадка (FMF), вызываемая мутациями в гене MEFV , кодирующем белок под названием пирин, который в основном экспрессируется в воспалительных клетках [1, 49].Заболеваемость особенно высока среди населения, проживающего в бассейне Средиземного моря (армяне, сефардские евреи, турки и арабы) [50]. Его основные клинические признаки представлены короткими и повторяющимися самоограничивающимися эпизодами лихорадки продолжительностью менее 72 часов, связанными с серозитом, артралгией и / или артритом, а также рожисто-подобной эритемой [51, 52]. Кроме того, приступы лихорадки обычно предотвращаются длительным приемом колхицина [53]. Более чем у 60% пациентов симптомы проявляются в детстве, обычно в возрасте до 10 лет, но часто отмечается отсроченное начало: у 98% пациентов первые симптомы появляются в течение третьего десятилетия.Возникновение ССЛ у взрослых, по-видимому, связано с гетерозиготностью и мутациями с низкой пенетрантностью: из-за этого генетического состояния взрослые часто имеют более мягкий фенотип, клинические признаки которого, как правило, аналогичны тем, которые обнаруживаются у более молодых пациентов, за исключением более низкой частоты артрита и рожистая сыпь [54]. Диагностическое подтверждение может быть получено с помощью анализа генотипа MEFV .

Синдром дефицита мевалонаткиназы (MKD), также известный как синдром гипергаммаглобулинемии-D, вызывается гомозиготностью или сложной гетерозиготностью в гене мевалонаткиназы ( MVK ), кодирующем мевалонаткиназу, первый фермент в пути 1 пути синтеза холестерина. , 55, 56].Он проявляется в течение первого года жизни в 75% случаев и в 100% случаев в течение первых 5 лет: обычно он сопровождает всю жизнь пациента, но обострения имеют тенденцию уменьшаться по интенсивности и становиться менее частыми с течением времени [57]. С клинической точки зрения приступы характеризуются высокой лихорадкой, которая длится 4-7 дней и обычно повторяется каждые 3-4 недели и часто сопровождается ознобом, артралгией, увеличением лимфатических узлов, рвотой, диареей, болями в животе, спленомегалией и афтами во рту [ 58].Поражение кожи встречается очень часто и состоит из различных типов высыпаний [59].

Периодический синдром, связанный с рецептором фактора некроза опухоли (TNF) (TRAPS), связан с мутациями в гене суперсемейства растворимых рецепторов TNF 1A ( TNFRSF1A ) и является наиболее распространенным аутосомно-доминантным аутовоспалительным заболеванием [60–62]. TRAPS начинается с приступов лихорадки, которые продолжаются даже 3 недели и повторяются с разными интервалами. Помимо лихорадки, общими клиническими признаками, которые могут быть обнаружены, являются периорбитальный отек, конъюнктивит, мигрирующие эритематозные бляшки с миалгией, а также артриты или артралгии [63–65].Также может возникать воспаление серозной мембраны, проявляющееся болью в животе или грудной клетке и полномасштабным перикардитом [66]. TRAPS является наиболее вариабельным субъектом среди AID с точки зрения возраста начала заболевания, частоты, продолжительности и тяжести воспалительных обострений, и эта гетерогенность, вероятно, связана с широким спектром мутаций TNFRSF1A . Средний возраст пациентов с дебютом составляет около 3 лет, но о начале заболевания у взрослых, часто связанном с мутациями с низкой пенетрантностью, сообщалось до шестого десятилетия.Кроме того, у взрослых пациентов с TRAPS могут проявляться атипичные симптомы, такие как идиопатический рецидивирующий острый перикардит или миокардит [67–69] и сакроилеит как уникальные клинические проявления [70, 71].

Семейство криопирин-ассоциированного периодического синдрома (CAPS) связано с мутациями в гене NLRP3 , кодирующем структурно важный белок инфламмасомы, названный криопирин, который непосредственно контролирует высвобождение биоактивного IL-1 β [1, 72]. Семейство CAPS включает три различных клинических проявления мутаций, связанных с одним и тем же геном, все они начинаются в раннем детстве с перекрывающимися симптомами: семейный холодовой синдром (FCAS), синдром Макл-Уэллса (MWS) и хронический детский неврологический кожный суставной синдром. синдром (синдром CINCA), соответственно, упоминается от наименее до наиболее тяжелого [73, 74].В частности, FCAS характеризуется эпизодами лихорадки, кожной сыпью и артралгиями, часто вызванными воздействием низких температур [75], в то время как MWS характеризуется аналогичной группой симптомов, связанных с мигрирующими крапивными поражениями, глазными аномалиями, прогрессирующей нейросенсорной глухота и риск амилоидоза [76]. Сыпь на коже в сочетании с артропатией, обычно затрагивающей колени, и хроническим поражением менингеальной оболочки ярко характеризуют синдром CINCA [77]. Таблица 2 суммирует основные характеристики описанных здесь моногенных AID.

Болезнь Ген локус Белок Наследование Клинические особенности FMF MEFV 16p13.3 Пирин AR Лихорадка, серозит, артралгии или артриты, рожистые высыпания на ногах, реакция на профилактику колхицином и амилоидоз 79 у пациентов без плацебо или без амилоидоза TRAPS TNFRSF1A 12p13 p55 некроз опухоли рецептор фактора тип-1 AD Лихорадка, тяжелое мигрирующее поражение мышц и суставов, конъюнктивит, периорбитральный артрит серозное поражение, стероидная реакция на фебрильные приступы и риск амилоидоза MKD MVK 12q24 Мевалонаткиназа AR Боль в области живота, многораспространенная лихорадка диарея, увеличение лимфатических узлов и афтоз полости рта 90 038 CAPS FCAS NLRP3 1q44 Криопирин AD Лихорадка, холодовая крапивница, конъюнктивит, артралгии и усталость MWS Лихорадка, крапивница, конъюнктивит, артралгии, нейросенсорная глухота и риск амилоидоза 38 Лихорадка, крапивница, увеит, отек диска зрительного нерва, деформирующий артрит крупных суставов, нейросенсорная глухота, асептическая хроническая менингопатия и гидроцефалия и риск амилоидоза

AD: ауто-доминантный аутосомно-рецессивный, CAPS: криопирин-ассоциированные периодические синдромы, CINCA: хронический воспалительный неврологический кожный суставной синдром, FCAS: семейный холодовой аутовоспалительный синдром, FMF: семейная средиземноморская лихорадка, MKD: синдром дефицита мевалонаткиназы, MWS: синдром Макл-Уэллса и TRAPS: периодический синдром, связанный с рецептором фактора некроза опухоли.

Как отличить синдром PFAPA от моногенных СПИД? Учитывая тот факт, что синдром PFAPA у детей встречается гораздо чаще, чем HPF, этот дифференциальный диагноз является первым шагом в подходе к лечению ребенка с периодическими лихорадками, представляющими ревматологический интерес, и имеет исключительный приоритет, поскольку позволяет избежать ненужного времени и дорогостоящие генетические тесты. В большинстве случаев тщательного клинического обследования, проводимого педиатром, специализирующимся в области СПИДа, достаточно, чтобы исключить HPF и подтвердить диагноз PFAPA.В этом контексте наличие кожной сыпи, тяжелых желудочно-кишечных симптомов, артралгии и боли в грудной клетке во время приступов лихорадки являются клиническими характеристиками, более типичными для HPF по сравнению с синдромом PFAPA, в то время как экссудативный, а не эритематозный фарингит более типичен для пациентов с PFAPA [46] . Тем не менее, как упоминалось выше, у детей младшего возраста с HPF клиническая картина может строго совпадать с клинической картиной синдрома PFAPA. По этой причине некоторые авторы сформулировали диагностическую шкалу, названную «шкалой Гаслини», которая может помочь в выявлении пациентов с повышенным риском переноса мутации в генах, участвующих в HPF.Возраст начала заболевания, семейный анамнез, боль в грудной клетке и животе, диарея и афтоз полости рта были переменными, включенными в окончательную модель. Согласно диагностической шкале с вероятностью> 15% выявляются пациенты с высоким риском наличия мутации в одном из генов HPF. Этот инструмент может быть полезен врачу для дифференциации синдрома PFAPA от моногенных наследственных причин рецидивирующей лихорадки [78]. Когда клиницисты попытались применить педиатрическую оценку к взрослому населению, большинство субъектов, несущих мутации, можно было идентифицировать как пациентов с низким риском, поэтому не нуждались в каком-либо генетическом тестировании.Вероятно, это было связано с тем фактом, что, поскольку оценка была подтверждена для детей, пожилой возраст начала заболевания играл чрезвычайно защитную роль вместе с фенотипом, характеризующимся олигосимптоматическими / атипичными проявлениями из-за мутаций с низкой пенетрантностью. Недавно мы разработали диагностическую шкалу, утвержденную для взрослого населения, с целью выявления пациентов с высоким риском наличия мутаций в генах MEFV и TNFRSF1A . MKD и CAPS не были включены из-за их раннего начала в детстве.Ранний возраст начала заболевания, наличие в семейном анамнезе эпизодов рецидивов лихорадки, боли в грудной клетке, боли в животе и поражение кожи были переменными, значимо связанными с положительным результатом генетического теста, и использовались для построения оценки [79].

В 2011 году Pontillo et al. пытались найти серологический маркер, который мог бы помочь отличить моногенные AID от синдрома PFAPA: предыдущие исследования описали человеческий гликолитический фермент α -енолазу как потенциальный субстрат каспазы-1, роль которого в активации IL-1 β через инфламмасому в настоящее время хорошо определен.Гипотеза Понтилло заключалась в том, что большое количество антител против α -енолазы (AAE abs) может быть обнаружено во время процессов, включающих активацию каспазы-1. Оценка AAE abs показала разницу между пациентами с PFAPA, почти отрицательными для AAE abs, и пациентами с HPF, у которых результат был положительным для AAE abs [80]. К сожалению, насколько нам известно, эти результаты не были воспроизведены в более крупных сериях случаев.

Среди полигенных СПИДА синдром PFAPA и болезнь Бехчета (ББ) могут перекрываться, имея некоторые клинические проявления, и это может быть особенно верно в детском возрасте, когда у пациентов Бехчета могут быть олигосимптомы.Недавно мы выдвинули гипотезу о том, что пациенты с диагнозом BD во взрослом возрасте могли проявлять симптомы, совместимые с синдромом PFAPA, в детстве: поэтому мы провели телефонные интервью с 80 пациентами с BD, применяя критерии Маршалла и выяснив, что различный процент пациентов выполнил диагноз PFAPA. синдром в детстве. Это может означать, что либо общий иммунный дисбаланс может лежать в основе обоих заболеваний, либо синдром PFAPA может предрасполагать к развитию BD [81, 82].Следует отметить, что это очень предварительные и ретроспективные данные, которые необходимо подтвердить на больших цифрах; тем не менее, они указывают на то, что BD следует исключить у пациентов с PFAPA-подобным фенотипом, особенно в педиатрическом возрасте [83].

Довольно любопытно, что, хотя синдром PFAPA является первым заболеванием, которое следует исключить у детей с синдромом периодической лихорадки, учитывая его частоту, диагноз PFAPA у взрослых пациентов обычно рассматривается только после исключения HPF. Такой подход, безусловно, связан с тем, что несколько лет назад считалось, что синдром PFAPA не зависит от детского возраста.Хотя авторы считают, что окончательный диагноз синдрома PFAPA у взрослых следует проводить после исключения HPF, этот подход, вероятно, изменится со временем, если будет зарегистрировано больше взрослых пациентов с PFAPA, выясняя, что, вероятно, это состояние более распространено. чем HPF и у взрослых.

7. Лечение

Лечение синдрома PFAPA все еще является предметом дискуссий, и следует принять во внимание два общих соображения. Во-первых, поскольку этиология заболевания неизвестна, лечение в основном симптоматическое; во-вторых, учитывая, что PFAPA является самоограничивающимся заболеванием и до сих пор не описано никаких долгосрочных последствий, следует очень тщательно оценивать экономическую эффективность стратегий лечения.Кортикостероиды успешно используются во время приступов лихорадки. Одна или две дозы преднизона (1-2 мг / кг) или бетаметазона (0,1-0,2 мг / кг) могут резко обострить приступы лихорадки в течение нескольких часов. Однако устранение других сопутствующих симптомов может занять больше времени [11, 14], и, очевидно, прием стероидов не предотвращает дальнейших приступов [31, 32, 84]. Кортикостероиды эффективны почти у каждого ребенка с синдромом PFAPA, и в этой дозе и с такой частотой приема не оказывают какого-либо из хорошо известных эффектов хронической стероидной терапии.Врачи должны быть очень обнадеживающими в этом аспекте, поскольку родители пациентов с PFAPA часто не хотят давать стероиды своим детям. Стероиды кажутся менее эффективными у взрослых пациентов: как показано в Таблице 1, преднизон в дозе 50-60 мг / день вводили 33/36 пациентов, с полным ответом у 28, частичным ответом у 4 и неэффективностью у 1. Является ли это несоответствие вторичным по отношению к внутренним биологическим различиям между синдромом PFAPA с началом у детей и взрослых, или это просто вопрос подбора правильной дозы стероидов для взрослых, требует дальнейшего изучения.Единственный «побочный эффект», связанный с терапией кортикостероидами, — это сокращение свободного интервала, которое может произойти почти у половины детей, в зависимости от проанализированного исследования. У девяти из 33 взрослых, получавших лечение, наблюдалось сокращение свободного интервала после приема стероидов [12, 13]. Нет четких доказательств того, имеют ли разные стероидные препараты разный профиль эффективности или безопасности у пациентов с PFAPA.

Профилактическое лечение также проводилось как с колхицином, так и с циметидином, хотя результаты были разными.Ташер и др. опубликовали свой опыт по 7 пациентам с синдромом PFAPA, у которых наблюдалось уменьшение количества эпизодов при введении колхицина [84]. Из 5 пациентов из многоцентровой когорты, получавших колхицин, у 2 был полный ответ, а у 3 пациентов ответ был частично [85]. Частичная эффективность циметидина была подтверждена у меньшинства пациентов [14, 86]. Общие данные об эффективности колхицина или циметидина очень скудны, а их использование в клинической практике затруднено из-за необходимости непрерывного введения, так что эти препараты не используются обычно.В последнее время связь между витамином D и синдромом PFAPA у детей изучалась в двух независимых исследованиях [86, 87]. В обоих исследованиях уровни витамина D были ниже у детей с PFAPA по сравнению с контрольной группой, а в исследовании Stagi et al. Добавление витамина D у пациентов с PFAPA вызывало значительное снижение количества приступов лихорадки и сокращение средней продолжительности эпизодов у детей. некоторые пациенты. Хотя эти данные все же следует рассматривать как предварительные, они акцентируют внимание на хорошо известном влиянии витамина D на иммунный гомеостаз.

Роль тонзиллэктомии при синдроме PFAPA противоречива. В 1989 г. в первоначальном исследовании сообщалось, что тонзиллэктомия разрешила симптомы PFAPA у 4 детей [88]. Впоследствии в других исследованиях эта проблема рассматривалась на более крупных группах пациентов [17, 89–93], сообщая о широком диапазоне успешных результатов. Ренко и др. рандомизировали 14 пациентов с PFAPA для тонзиллэктомии и 12 пациентов с PFAPA для наблюдения без хирургического вмешательства. Синдром PFAPA исчез сразу у всех 14 пациентов, которым была проведена тонзиллэктомия; однако синдром разрешился спонтанно в течение 6 месяцев у 6 из 12 пациентов, которым не была проведена тонзиллэктомия [94].Garavello et al. рандомизировано 39 пациентов, из которых 19 были прооперированы, а 20 получили медикаментозное лечение. Немедленное и полное выздоровление после операции наблюдалось в 12 из 19 случаев (63%) [95]. 18-месячное наблюдение позволило задокументировать полное исчезновение симптомов у всех пациентов, перенесших операцию, в течение 1 года после аденотонзиллэктомии. В отличие от результатов Renko et al., Спонтанное разрешение в контрольной группе было редким, так как только 1 пациент достиг ремиссии.

Проспективное исследование Licameli et al.оценили долгосрочную эффективность аденотонзиллэктомии у 102 пациентов: 99 испытали полное выздоровление сразу после операции. Из оставшихся 3 пациентов у 1 продолжалась циклическая лихорадка, аналогичная по продолжительности и частоте дооперационному состоянию. Второй ребенок, учитывая отсутствие реакции на тонзиллэктомию, был дополнительно обследован, и ему впоследствии был поставлен диагноз МКД. У третьего пациента сразу после операции сохранялись неизмененные обострения, но у него было полное исчезновение воспалительных эпизодов в течение 6 месяцев после тонзиллэктомии [96].

Эти различия с точки зрения эффективности тонзиллэктомии, вероятно, обусловлены крайней гетерогенностью исследуемых популяций с точки зрения принятых диагностических критериев, типа вмешательства (например, тонзиллэктомия в сравнении с аденотонзиллэктомией) и продолжительности наблюдения до и после операция. По мнению авторов, тонзиллэктомия остается высокоэффективным методом лечения детей с PFAPA, но, поскольку синдром PFAPA является самоограничивающимся заболеванием, хирургическое вмешательство следует проводить только пациентам, которым лечение кортикостероидами не подходит (например,g., дети с очень коротким свободным интервалом между эпизодами или дети с длительным заболеванием с дискомфортом родителей / ребенка). Следуя этому подходу, мы отправили 62/268 PFAPA на тонзиллэктомию за последние 15 лет: у 60 из 62 пациентов эпизоды полностью исчезли.

Учитывая тот факт, что синдром PFAPA у взрослых не является самоограничивающимся заболеванием, тонзиллэктомия была бы хорошим вариантом. К сожалению, имеющиеся данные позволяют предположить, что тонзиллэктомия неэффективна у взрослых.Данные последней литературы (см. Таблицу 1) показывают, что тонзиллэктомия была выполнена у 16 ​​из 36 пациентов с диагнозом синдрома PFAPA во взрослом возрасте: ответ на операцию был быстрым и полным у 1 пациента, частичным у 2 пациентов и неэффективным у 13 пациентов. . Из 16 пациентов, перенесших операцию, 4 перенесли тонзиллэктомию в младенчестве из-за рецидивирующего фебрильного фарингита. У 3/4 пациентов после тонзиллэктомии был достигнут период без признаков заболевания в несколько лет до рецидива эпизодов лихорадки, но она не предотвратила дальнейшее развитие синдрома PFAPA во взрослом возрасте.Эти наблюдения очень интересны и заставляют нас предположить, что, вероятно, тонзиллэктомия эффективна для индукции временной ремиссии, но что эффект временный и что повторное появление болезни спустя годы может произойти как следствие компенсаторной гипертрофии с вовлечением других лимфатических станций [97]. . Для изучения этого момента необходимы дальнейшие долгосрочные исследования детей, перенесших тонзиллэктомию.

Поскольку данные, полученные из исследований экспрессии генов, предоставили доказательства высокого уровня некоторых цитокинов, связанных с инфламмасомами, во время обострений PFAPA, некоторые авторы предположили, что пациенты могут получить пользу от ингибиторов IL-1, таких как анакинра.Небольшая группа из 5 детей с синдромом PFAPA была пролечена однократной дозой анакинры на второй день лихорадки, что дало значительный ответ как по клиническим, так и по лабораторным параметрам [21]. Недавно мы описали случай 27-летнего мужчины, который был устойчив к традиционной терапии (кортикостероиды, колхицин и тонзиллэктомия) и получал анакинру с полным исчезновением приступов лихорадки [98]. Хотя эти данные очень интригуют, предполагая центральную роль IL-1 в синдроме PFAPA, экономическая эффективность блокаторов IL-1 ограничивает это лечение очень избранными случаями [99].

8. Результат

Синдром PFAPA считается самоограничивающимся заболеванием, которое обычно проходит спонтанно до подросткового возраста, по крайней мере, у детей [14, 90, 91]. Более длительное наблюдение, описанное в литературе, было выполнено Wurster et al., Которые наблюдали группу из 59 пациентов в течение периода от 12 до 21 года. Спонтанное разрешение синдрома PFAPA было описано у 50 пациентов, в то время как только у 9 сохранились типичные основные симптомы PFAPA, хотя лихорадка наблюдалась реже и уменьшалась по степени тяжести и продолжительности [90].Кортикостероиды и аденотонзиллэктомия были эффективными в изменении течения заболевания. В течение периода наблюдения не наблюдалось никаких отдаленных последствий или других сопутствующих заболеваний. В других исследованиях с более коротким периодом наблюдения сообщалось о спонтанном разрешении только у 20–32% пациентов.

Нет данных об отдаленных результатах для взрослых пациентов с диагнозом PFAPA-синдром: Colotto et al. сообщили о молодой женщине, у которой в возрасте 21 года был диагностирован синдром PFAPA, у которой обострения окончательно разрешились после приема преднизона и у которой после 5-летнего наблюдения больше не наблюдалось приступов [97].

Синдром PFAPA является причиной рецидивирующих лихорадок аутовоспалительного происхождения. Когда-то считалось, что это не относится к детскому возрасту, это действительно одна из самых распространенных причин периодических лихорадок, и в настоящее время ясно, что болезнь может начаться и во взрослом возрасте. Клинические особенности взрослых PFAPA совпадают с клиническими характеристиками детей PFAPA. Основное различие заключается в том, что до сих пор неизвестно, могут ли взрослые с синдромом PFAPA спонтанно претерпевать клиническую ремиссию, и тонзиллэктомия не представляется приемлемым вариантом для этих пациентов.В любом случае, новое описание синдрома PFAPA у взрослых должно повысить осведомленность врачей, и с этого момента этот диагноз всегда следует рассматривать у любого взрослого с длительной историей повторяющихся и необъяснимых эпизодов лихорадки.